Диагноз деменция с тельцами Леви считается крайне неприятным и опасным, во время болезни наблюдается полная потеря или сильный регресс когнитивных способностей.
Название этого тяжелого заболевания произошло от внутриклеточных включений в цитоплазме нейронов, которые наблюдаются при деменции и именуются тельцами Леви.
Данное заболевание проявляется как хроническое состояние, которое склонно к прогрессированию, при этом происходят нейродегенеративные изменения.
Морфологическая картина деменции с тельцами Леви (код по МКБ-10. G31.8) характеризуется появлением одноименных образований внутри клеток. Названы они по имени первооткрывателя этих образований немецкого невролога Ф.Г. Леви, обнаружившего их в 1812 году.
Данные тельца образуются в корковых и подкорковых отделах головного мозга.
Справка! В последнее время диагноз ДТЛ ставится довольно часто, болезнь присутствует у 15 % людей с различными диагнозами деменций и находится на 2-м месте после болезни Альцгеймера.
На видео рассказывается, что такое деменция с тельцами Леви и каковы симптомы заболевания:
ДТЛ сочетает в себе совокупность различных расстройств, которые будут описаны ниже.
Когнитивные изменения проявляются следующим образом:
- Нарушается концентрация внимания.
- Появляется флюктуация, когда наблюдается нарушение внимания и происходит регресс психической активности.
- Зрительно-пространственные изменения.
- Провалы в памяти.
Поведенческие расстройства характеризуются следующим:
- Депрессивным состоянием.
- Галлюцинациями.
- В фазе сна человек производит глазами резкие движения.
- В ночное время у человека возникают приступы внезапного психомоторного возбуждения .
- Спутанностью сознания.
Двигательные изменения бывают следующими: присутствует гипокинезия, повышается тонус мышц по пластическому типу, наблюдается постуральный и кинетический тремор, нарушаются постуральные рефлексы, наблюдается диспраксия ходьбы и падения.
Вегетативные расстройства характеризуются такими симптомами:
- Снижение артериального давления ортостатического типа.
- Нередко наблюдается потеря сознания.
- Центральное апноэ во время сна.
- Нарушение моторики пищеварительного тракта.
- Задержка выделения мочи.
В случае обнаружения у человека ДТЛ стоит готовиться к худшим вариантам событий, так как болезнь быстро прогрессирует.
Нарушаются когнитивные и психические проявления человека, часто болезнь развивается по сценарию заболевания Альцгеймера. Время между первыми симптомами и прогрессированием деменции составляет 4-5 лет.
Важно! Если вовсе отказаться от лечения и поддерживающей терапии, то смерть может наступить через несколько месяцев, максимум человек может прожить 1,5-2 года.
Но даже при тщательном уходе и лечении продолжительность жизни у таких больных невелика – 5-7 лет. В исключительных случаях больные могут прожить с этой болезнью чуть дольше. Все это связано с тем, что процессы в головном мозге необратимы.
Проводя лечение деменции, стоит понимать, что на состояние человека и приступы болезни влияют и другие причины. Поэтому терапия должна быть направлена и на устранение сопутствующих заболеваний.
Диагностические исследования при данном заболевании лишь подтверждают и без того его ярко выраженные признаки.
Предварительный диагноз врач может поставить по наличию не менее трех признаков:
- Наличие проблем с памятью или вниманием.
- Присутствие галлюцинаций.
- Паркинсонизм.
Подтверждают диагноз частые помутнения сознания, чувствительность к лекарствам антипсихотической группы.
Определенные трудности при постановке диагноза могут наблюдаться при отклонении симптомов в сторону болезни Паркинсона.
Внимание! О многом расскажут различные тесты для человека, страдающего слабоумием, что позволить найти определенную причину развития болезни. Они могут быть направлены на выявление памяти, речи человека и его когнитивных способностей. Кроме того, с больным проводятся нейропсихологические тесты и т.д.
При МРТ и КТ особых изменений не обнаруживают, но данные исследования применяют для выявления сопутствующих патологий.
Для того чтобы поставить окончательный диагноз делается аутопсия ткани мозга. В том случае, если у больного в недалеком прошлом был инсульт, то ДТЛ, как правило, исключается.
Стоит понимать, что окончательно избавиться от болезни невозможно, можно лишь применять поддерживающую терапию, чтобы продлить периоды ремиссии.
Если болезнь выявлена на ранних стадиях, то можно попытаться удержать многие когнитивные способности человека, хотя стоит понимать, что он уже до конца жизни останется нетрудоспособным, кроме того возможны рецидивы заболевания и непредсказуемые последствия.
Консервативная терапия предполагает прием некоторых медикаментов:
- Успокоительные.
- Медикаменты от болезни Паркинсона, среди них: Леводопа, Когнитив, Бромэргон.
- Ингибиторы холинэстеразы, такие как Яснал, Экселон.
- Транквилизаторы. Эти препараты могут быть назначены в крайнем случаи и в минимальной дозировке.
Если болезнь не успела затянуться, то в начале ее проявлений можно воспользоваться и рецептами народной медицины:
- Пет-терапия – предполагает приобретение домашнего питомца, на которого больной может переключить все свое внимание. Кроме того, в этом случае исключается возникновение резких изменений в настроении и агрессивное поведение больного.
- Физиотерапия – способствует частичному возвращению функциональных способностей головного мозга за счет воздействия на него с целью добиться эластичности кровеносных сосудов.
- Ароматерапия – определенные запахи способны воздействовать успокаивающе на психику человека, что будет эффективным средством для умиротворения агрессивно настроенных пациентов.
- Музыкальная и арт-терапия – доказано, что искусство определенным образом воздействует на работу головного мозга.
Важно! Очень важную роль в лечении больного играют его родственники, которые должны понимать, что человек с данным диагнозом может быть психически непредсказуем. Порой даже родственникам больного необходима помощь психолога, который разъяснит им то, как себя вести с людьми, имеющими диагноз ДТЛ.
Как лечить деменцию с тельцами Леви рассказывается на видео:
Определенных мер профилактики от ДТЛ не существует. От данного заболевания по достижении определенного возраста не застрахован никто.
Но можно заняться укреплением общего здоровья. В особенности очень важны умеренные физические и умственные нагрузки, а также приверженность здоровому образу жизни.
У этой болезни, к сожалению, неутешительный прогноз. Продолжительность жизни людей с данным заболеванием порой не превышает 5-7 лет.
Непосредственной причиной смерти становятся такие поражения организма:
- Интеркуррентные инфекционные процессы.
- Сбои в сердечно-сосудистой системе.
- Дыхательные расстройства.
Данные патологические состояния происходят из-за нарушения центральной нервной регуляции.
К сожалению, этиология болезни до конца не изучена, и ни один врач не сможет ответить точно, по каким причинам развивается деменция с тельцами Леви. Лечение будет зависеть не только от врачей, но и от близких больного.
Очень важно создать благоприятную обстановку в доме, чтобы ничего не провоцировало ухудшения состояния человека с деменцией.
источник
Деменция с тельцами Леви является распространенной формой понижения умственных способностей (слабоумия). В этом заболевании совмещаются признаки болезни Паркинсона и Альцгеймера. Очень часто при постановке диагноза возникают трудности, так как деменция обладает множеством симптомов, подходящих другим заболеваниям. Лекарственных препаратов, способных полностью излечить человека от деменции Леви, не существует, но при своевременной диагностике можно добиться улучшения качества жизни больного человека.
Рис: Актер Робин Уильямс страдает от деменции с тельцами Деви
Поле болезни Альцгеймера деменция Леви является вторым по распространенности видом снижения умственных функций, который прогрессирует. В народе такое заболевание принято называть старческим маразмом, хотя от него страдают и молодые люди, просто старики подвержены патологии в большей степени, а маразм является лишь одним из проявлений распада личности. Болезнь, преимущественно, возникает в возрасте старше шестидесяти лет. Мужчины сталкиваются с деменцией данного вида в два раза чаще, чем женщины.
До сих пор неясно, являются ли данный вид деменции и болезнь Паркинсона разными заболеваниями, или одно из них – развитая форма другого. Так у человека может быть болезнь Паркинсона с деменцией, когда изначально появляются моторные расстройства, а позже умственная отсталость, или деменция, при которой сначала возникает расстройство личности, а уже после – нарушения моторики.
Возникновение деменции с тельцами Леви связано с отложением в средине нервных клеток специфических белков – телец Леви, названных так по фамилии ученого, впервые наблюдавшего их. До сих пор остается неясным, по каким причинам откладываются эти специфические белки и как они способствуют развитию деменции. При появлении в нервных клетках телец Леви возникает понижение уровня допамина и ацетилхолина, что приводит к распаду вязи между нейронами и их гибели.
При преобладании телец в области среднего мозга, у человека более выражены моторные нарушения, как при болезни Паркинсона, а пот откладывании белка в корковой структуре, первоочередно возникают когнитивные нарушения. У трети людей, столкнувшихся с болезнью Паркинсона, в течение десяти лет возникает деменция, так же у двух людей из трех, столкнувшихся с деменцией Леви, присутствуют двигательные нарушения. Кроме этого в мозге присутствуют нейрофибриллы и бляшки, которые возникают при болезни Альцгеймера, хотя она чаще возникает у женщин.
Симптомы деменции с тельцами Леви развиваются постепенно, так же как и при болезни Альцгеймера или Паркинсона. Умственные функции и моторика понижаются на протяжении нескольких лет. Отличие данной деменции от болезни Альцгеймера в том, что при ней слабоумии больной менее склонен к кратковременной потере памяти. При деменции Леви человеку трудно принимать решения, планировать что-либо, заниматься организаторскими вещами, также снижаются исполнительные функции.
К симптомам деменции относится затруднение с навигацией и визуальным восприятием, человек начинает плохо ориентироваться в пространстве, часто падает, и начинает блуждать даже в тех местах, которые ему хорошо известны. Возникают расстройства сна, которые заключаются в сонливости в дневное время суток и бессоннице ночью. Происходит расстройство быстрой фазы сна.
Основные признаки слабоумия, при котором в нервных клетках присутствуют тельца Леви, таковы:
- Понижение умственной функциональности. Больной то настороженный, то рассеянный, то сонливый, у него может быть понижена концентрация внимания, а через час он становится слишком внимательным.
- Галлюцинации то появляются, то проходят, возникает депрессивное состояние. Больной в основном видит несуществующих людей и животных.
- Больному становится тяжело выполнять повседневные задачи, он не может самостоятельно есть, умываться, расчесываться, ходить в туалет.
- Человек часто падает в обморок и теряет сознание.
- Нарушаются моторные функции, замедляются движения, руки и ноги трясутся, при ходьбе больной не поднимает ноги.
- Нарушаются вегетативные процессы – артериальное давление то падает, то повышается, также как и температура тела. Мочеиспускание становится затрудненным, возникают запоры, глотание также становится затруднительным.
Важно! Большинство данных признаков присутствуют при болезни Альцгеймера и Паркинсона, потому при постановке диагноза необходимо проводить дифференционную диагностику.
Сознание больного может быть ясным, а через некоторое время он перестает реагировать и отвечать на простые вопросы. В вечернее время клинические проявления становятся более выраженными, человек становится замкнутым, не ориентируется в пространстве и времени, речь становится замедленной. После того, как период ухудшения проходит, состояние больного частично или полностью нормализуется.
Нарушения внимания более выражены, чем при болезни Альцгеймера. Возникает быстрая утомляемость, человек начинает отвлекаться от начатого дела и не может завершить его из-за нарушения фиксации на том, что он делал. Человек может что-то делать и внезапно переключить свое внимание на несуществующие вещи или «зависнуть» на чем-то, снова и снова повторяя одно действие.
У девяноста процентов больных возникают галлюцинации, преимущественно зрительного характера, а также иллюзии. Человек может принять стул, топку вещей или что-то другое за живое существо. Критическое мышление при этом не страдает, после прохождения ухудшения человек признает, что у него были именно галлюцинации. Если болезнь находится на поздней стадии, то осознание реальности всё больше теряется и человек начинает жить в воем воображаемом мире.
Больше, чем у пятидесяти процентов пациентов возникают бредовые идеи, мания преследования, и т.д., при чем, это происходит в очень причудливой и сложной форме. На более позднем этапе развития болезни бред прекращается. У пациента возникают суицидальные мысли, так как он осознает, какую тягость может приносить своим близким, но при прогрессировании болезни о перестает думать об окружающих его людях и о себе.
Диагностика слабоумия с тельцами Леви может быть затруднительна по причине симптоматики, похожей на признаки других болезней. Специфический белок можно определить при помощи аутопсии. Опытный врач может поставить диагноз на основании внешних признаков, для этого он:
- оценивает симптоматику – сколько времени длятся проблемы с памятью, нарушения сна и галлюцинации;
- оценивает умственные способности больного – его речь, насколько он организован и коммуникативен, концентрирует ли внимание на определенном предмета или разговоре, следует ли данным инструкциям;
- проводит физическое обследование – проводит лабораторное исследование крови, узнает какие лекарственные препараты принимает больной;
- проводит сканирование головного мозга, хотя оно не способно определить тельца Леви, но может помочь в определении ухудшения психического состояния.
Важно! Как правило, признаки заболевания развиваются очень медленно и больной приходит (или его приводят) к доктору с уже выраженной клинической картиной. Несмотря на это, нельзя затягивать с врачебным обследованием, нужно посетить доктора при первых же симптомах деменции.
Лекарственных препаратов или каких-либо манипуляций для того, чтоб избавиться от специфического белка – телец Леви, не существует, но можно снизить выраженность симптомов и уменьшить частоту приступов. Самыми эффективными при лечении являются холинергические препараты, например, Донепезил или Ривастигмин. Они способствуют улучшению концентрации внимания и других когнитивных функций. Также эти средства помогают при поведенческих и психотических нарушениях.
Терапия деменции Леви является симптоматической и комплексной:
- Устранение признаков паркинсонизма. Чаще всего применятся Леводоп, однако при деменции он помогает меньше, чем при болезни Паркинсона. Применение противопарксонических препаратов может стать причиной психотических расстройств. Для того чтобы победить ригидность мышц, назначается Баклофен.
- Для лечения галлюцинаций при деменции применяются нейролептики, но в минимальных дозах, так как они плохо переносятся такими больными. Если человеку введут препарат, который обычно назначается против галлюцинаций при других болезнях, то это приводит к угнетению сознания, усугубляет ригидность и часто становится причиной смерти.
- Лучше всего при деменции поддается лечению депрессивное состояние. При подборе антидепрессантов важно учитывать, как они взаимодействуют с другими назначенными препаратами, не вызывают ли сонливость и нарушения вегетативной системы.
- Для купирования признаков, которые похожи на болезнь Альцгеймера, следует применять препараты, которые тормозят выработку амилоида. Также необходимо назначение антиоксидантов, ноотропов, агонистов.
- Для лечения паркинсонизмальных признаков и депрессии применяется электроудорожная терапия, но стимуляцию необходимо проводить очень аккуратно, поскольку часто такой метод лечения может угнетать когнитивный функции.
Существуют также методы терапии, которые не являются медицинскими:
- занятия с психотерапевтом индивидуально и вей семьей;
- трудотерапия, ароматерапия, музыкотерапия;
- занятия с логопедом;
- лечебная физкультура.
Комплексный подход к лечению поможет существенно улучшить качество жизни больного.
Прогноз при данном заболевании зависит от причины, которая к нему привела, от возраста больного и от осложнений, которые возникли в ходе болезни. Немаловажным является проведенное лечение и уход за больным. При старческом маразме тяжелой стадии продолжительность жизни оставляет приблизительно семь лет. К распаду личности присоединяется физическая деградация, соматические заболевания, травмы, что, собственно, и приводит к смерти больного.
При деменции с тельцами Леви у многих больных возникает минимум две из трех особенностей, которые являются основными отличиями ее от других деменций:
- Изменения в осознании происходящего и концентрации внимания. У пациента чередуются периоды сонливости и чрезмерного эмоционального возбуждения, повышенной внимательности и рассеяности. Такие чередования нельзя предсказать и длиться они могут как несколько секунд, так и несколько часов.
- Внезапные признаки моторных нарушений, такие как во время болезни Паркинсона. Движения становятся замедленными, мышцы регидными, возникает тремор конечностей, походка становится ненормальной, а выражение лица отсутствующим.v
- Повторяющиеся визуальные галлюцинации и бред. Человек видит цвета, формы, живые существа (животных, людей), которых на самом деле нет, беседует с умершими родственниками.
В то же время, у больного не происходит нарушение кратковременной памяти, как при других формах слабоумия. Несмотря на это, больной не может повторить цифры в прямой и обратной последовательности.
Важно! Родственники больного должны обеспечить ему очень хороший уход, поскольку сам человек становится неприспособленным к самообслуживанию. Во время лечения необходимо поддерживать человека и понимать, что он болен.
Уход за человеком с деменцией очень сложный, родным предстоит пройти целое испытание на выдержку, выносливость, придется потратить очень много сил физических и эмоциональных. Но если родственник больного понимает, что начинает плохо справляться с уходом и поддержкой, сам впадает в депрессию и разочарование, то лучшим вариантом будет помещение больного в специализированное учреждение. При этом не стоит маяться угрызениями совести, ведь выбившись из сил, трудно помочь больному, а в лечебнице за ним будет круглосуточный присмотр квалифицированных специалистов.
источник
Деменция с тельцами Леви, также известная как болезнь диффузных телец Леви, характеризуется нарушением когнитивных функций, сопровождающимся расстройствами двигательного аппарата.
Современная медицина в настоящий момент может лишь приблизительно обозначить причины развития патологии и не может предложить полностью эффективных способов лечения.
Сегодня в психиатрии насчитывается около двух десятков различных видов деменции, одна из которых – болезнь диффузных телец Леви. При таком диагнозе наблюдается прогрессирующее слабоумие без очевидных причин.
Для патологии характерно развитие в позднем возрасте относительно других аналогичных нарушений, но в редких случаях недуг диагностируется и у молодых людей.
В каталоге МКБ-10 заболевание обозначается как G31.8 («Другие уточненные дегенеративные болезни нервной системы»).
Свое название патология носит в честь немецкого психиатра и ученого Леви, который установил, что заболевание всегда сопровождается делением внутриклеточных включений в виде телец.
По распространенности это третий вид деменции, который наблюдается у лиц пожилого возраста.
По неизвестным причинам с возрастом внутри нервных клеток человека начинают откладываться специфические белковые соединения, которые представляют собой альфа-синуклеины.
В какой-то момент они начинают делиться, что вызывает перебои в работе нервных клеток.
В теории деление этих телец, названных в честь их первооткрывателя врача Фредерика Леви, вызывает необратимые последствия в нервных клеток, но механизм действия этих телец пока недостаточно хорошо изучен.
На практике такие процессы приводят к снижению выработки нейротрансмиттеров ацетилхолина и допамина, которые обеспечивают связь между нервными клетками.
Локализация таких телец не всегда одинакова: они могут скапливаться в клетках среднего мозга или в его корковых структурах. В первом случае у пациентов наблюдаются ярко выраженные двигательные расстройства, во втором преимущественно преобладают когнитивные нарушения.
Но даже если изначально нарушаются функции опорно-двигательного аппарата, в течение последующих десяти лет неизбежно наступает деменция. В то же время если тельца Леви начинают делиться в корковых структурах – через определенное время у пациента начинают прогрессировать нарушения двигательно-опорных функций.
В группу риска в данном случае входят:
- люди с наследственной предрасположенностью к развитию деменции;
- люди в возрасте от 60 лет и старше;
- мужчины.
По каким-то причинам более чем в 70% случаев страдают деменцией с тельцами Леви именно представители мужского пола, хотя и женщин иногда поражает такой вид деменции.
Симптомы и проявления деменции в данном случае не имеют отличий.
К симптомам деменции с тельцами Леви относятся:
Приступы деменции – волнообразные, с течением времени они сменяются периодами ремиссии, однако невозможно предсказать, сколько будет длиться обострение.
Обычно в состояние слабоумия человек впадает на время от нескольких часов до нескольких недель.
Точная диагностика в случаях с деменцией с тельцами Леви сегодня носит исключительно гистологический характер (то есть определить наличие таких телец и зафиксировать их деление можно только после вскрытия и изучения мозга больного).
Сделать выводы о наличии такой патологии специалисты могут лишь с допущениями и на основе клинических исследований и наблюдений.
Постановка диагноза «вероятная деменция с тельцами Леви» может выполняться, если наблюдаются сразу три признака:
- необоснованный паркинсонизм (мышечная ригидность, тремор);
- выраженные зрительные галлюцинации, о которых говорит сам пациент;
- нарушения когнитивных функций, которые могут носить колебательный характер.
Дополнительно во внимание принимаются такие симптомы, как повышенная чувствительность к препаратам-нейролептикам, постоянные падения без причины и потери сознания время от времени.
Инструментальная диагностика при предполагаемой деменции данного типа не применяется за исключением случаев, когда необходимо дифференцировать физические повреждения головного мозга.
Если заболевание пока не достаточно развито и пациент еще относительно хорошо мыслит – могут проводиться психологические тесты и опросы. Опросы распространяются не только на пациента, сколько на членов его семьи и тех, с кем он живет.
В данном случае специалисту необходимо установить, какие нарушения сна и в какое время беспокоят больного, есть ли у него галлюцинации и как часто они беспокоят человек.
Дифференциальный диагноз предполагает исключение болезни Альцгеймера, так как это нарушение деменция с тельцами Леви имеют большое количество схожих признаков. Для болезни Альцгеймера нехарактерны колебания в когнитивных способностях, а галлюцинации не являются такими высокоспецифичными.
Подразумевается, что при болезни Альцгеймера это просто бессвязные абстрактные видения, а при деменции пациент вполне четко видит незнакомых или знакомых людей и может в некоторых случаях зафиксировать их поведение и рассказать, о чем они говорят.
Лечением при таком типе деменции занимаются невролог и психиатр, хотя понятие «лечение» в данном случае условное.
При диагностировании патологии на ранней стадии имеет смысл предпринять определенные меры, чтобы вернуть пациенту существенную долю когнитивных способностей, хотя он до конца дней останется нетрудоспособным и при этом нельзя исключать непредсказуемые периоды рецидивов.
Наиболее эффективным в данном случае считается консервативный способ лечения с применением лекарств определенных групп:
- легкие седативные средства;
- успокоительные;
- противопаркинсонические препараты (Леводопа, Когнитив, Бромэргон);
- ингибиторы холинэстеразы (Яснал, Экселон);
- транквилизаторы (назначаются в исключительных случаях и вминимальных дозах).
На ранних стадиях эффективными могут оказаться немедикаментозные методы терапии, в том числе:
- Пет-терапия. Предполагает наличие у пациента питомца, с которым тот может общаться и к которому можно проявлять внимание (и соответственно, получать ответную реакцию).
В условиях стационара такой способ неприменим, но если пациент находится на попечении родственников – такой шаг может помочь сгладить перепады настроения больного и устранить состояние тревоги.
В случае с деменцией с тельцами Леви такой способ будет более эффективен, если пациент до прогрессирования заболевания сам занимался искусством: возможно, такой подход поможет ему вернуться в реальность и постараться приложить все усилия, чтобы осмыслить увиденное и услышанное.
Специфических профилактических мер при деменциях любого вида не существует.
А деменция с тельцами Леви может поразить любого человека начиная с определенного возраста.
Единственное, что можно порекомендовать – не пренебрегать умеренными физическими и умственными нагрузками и по возможности вести здоровый образ жизни.
Прогнозы при этом недуге неутешительны: если полностью отказаться от лечения и просто изолировать человека – он проживет от нескольких месяцев до двух лет максимум.
Но и при надлежащем уходе трудно рассчитывать на благоприятный исход: статистика показывает, что даже при лечении такие люди живут не более семи последующих лет, хотя возможны и исключения. Полностью излечить болезнь невозможно, так как происходящие в нервных клетках процессы необратимы.
Как только возникает подозрение на развитие деменции – необходимо пройти срочное обследование.
Если диагноз подтверждается – близкие пациенты должны быть готовы, что в дальнейшем состояние будет ухудшаться, и насколько удастся замедлить прогрессирование патологии – зависит не только от действий специалистов, но и от того, какую обстановку получится создать для дальнейшей жизни такого человека дома.
Об ошибках при лечении деменции с тельцами Леви в этом видео:
источник
Деменция с тельцами Леви – разновидность психоорганического синдрома, в основе которого лежит дегенерация нервных клеток, сопровождающегося отложением телец Леви в коре и в субкортикальных отделах головного мозга. Деменция Леви имеет органический фундамент – синуклеинпатия – это нейродегенеративное заболевание, развивающееся в результате образования и скопления белков альфа-синуклеинов с последующими патологическими внутриклеточными образованиями.
Тельца Леви – вторая по распространенности причина развития деменции после болезни Альцгеймера. Из 100% всех случаев деменции тельца Леви встречаются в 30%.
Деменция с тельцами Леви коморбидна с другими заболеваниями (коморбидность – одновременное сочетание нескольких болезней, объединенных единым патофизиологическим и патобиохимическим механизмом):
- Болезнь Альцгеймера.
- Болезнь Паркинсона.
На вскрытии мозга обнаруживаются диффузные атрофические процессы, расширение борозд и желудочковой системы мозга, уменьшение площади извилин.
Дегенеративный охватывает преимущественно неокортекс (область коры, отвечающая за социальные и высшие психические функции человека) и лимбическую систему. В основном это область вокруг гиппокампа, лобная и теменная кора.
Единой причины развития болезни нет. Однако установлены семейные случаи. Так, более, чем у 50% больных деменцией имеется семейный анамнез: один или несколько родственников в ближайших поколениях имели такую же патологию.
У части больных выявлены мутации генов. В основном это нарушение гена синуклеина на 4 хромосоме и мутации в гене LRRK2 на 12 хромосоме. Предназначение этих генов пока неизвестно.
Деменция с тельцами Леви имеет разнообразную клиническую картину, однако всегда присутствует обязательный элемент – нарушение когнитивных функций.
Клиническая картина имеет отличительную особенность – флюктуации психического статуса. Явление характеризуется эпизодическими понижениями концентрации внимания и памяти, расстройствами сознания и снижением волевой сферы. Такие приступы длятся от нескольких минут до 2-3 часов.
Структура клинической картины:
- Предементарные признаки. Предпосылки развития болезни: снижение памяти, быстрая утомляемость от простого труда, повышенная отвлекаемость, снижение визуального и пространственного восприятия.
- Регуляторные расстройства высшей нервной деятельности. Нарушается регуляция двух режимов функционирования: бодрствования и сна.
- Нарушение функций ядер стволовых отделов мозга. Проявляется в основном во время сна и сопровождается преходящим повышением мышечного тонуса, судорогами, криками и бормотанием. Также наблюдаются спонтанные двигательные акты, например, монолог во время сна. Симптомы часто возникают во время кошмарных сновидений.
- Парасомнии (нарушение сна). Характеризуется частыми ужасающими сновидениями, частыми пробуждениями ночью со спутанностью сознания.
- Вегетативные расстройства: одышка, сердцебиение, головокружение, снижение аппетита, запор или диарея, потливость, «комок в горле», иногда недержание мочи.
- Нарушение восприятия. В основном это хорошо организованные и детализированные зрительные галлюцинации.
Клиническая картина дополняется отдельными симптомами и синдромами:
- депрессия;
- преходящие и кратковременные потери сознания;
- паранойяльный синдром (систематизированный монотематический бред).
Так как деменция – с тельцами Леви, клиническая картина дополняется синдромом паркинсонизма, а именно: двигательными расстройствами. Они встречаются у 50% всех больных деменцией с тельцами. Двигательные расстройства встречаются на ранних стадиях, и это может навести неопытного невролога на неверный след: болезнь Паркинсона. Он агонисты дофамина и холинолитики, которые стремительно вызывают острое психотическое состояние. При прогрессировании заболевания двигательные расстройства наблюдаются у 80% страдающих деменцией с тельцами Леви.
В первую очередь проводится очная консультация у психиатра, невролога и медицинского психолога.
- Невролог выявляет неврологические нарушения: расстройства двигательной сферы, расстройства сознания, патологии вегетативной нервной системы.
- Психиатр выявляет психические нарушения: галлюцинаторно-бредовый синдром, депрессивный синдром.
- Задача медицинского психолога выявить когнитивные нарушения у больного: снижение памяти, нарушение мышления, рассеянность внимания, личностные нарушения и патологии сна.
Для детализации болезни назначаются инструментальные методы диагностики – компьютерные методы нейровизуализации. Наибольшей диагностической ценностью обладает магнитно-резонансная томография, выявляющая очаговые или диффузные изменения вещества мозга, расширение борозд и уменьшение извилин конечного мозга.
Лечение при деменции с тельцами Леви сталкивается с трудностями. Из-за специфики болезни врачам, при существующих современных методах терапии, тяжело приостановить неуклонную нейродегенерацию. Несмотря на это, существуют общепринятые позиции медикаментозной терапии:
- Симптоматика паркинсонизма устраняется приемом Леводопы.
- Несколько улучшает мозговую деятельность Мемантин.
- Противопоказаны нейролептики и антихолинергические средства.
Прогноз неблагоприятный: продолжительность жизни с момента постановки диагноза составляет в среднем 5-6 лет.
источник
Возрастные заболевания бывают серьезными. Многие патологии связаны с ухудшением памяти, нарушением двигательных функций, появлением когнитивных расстройств. Большинство подобных нарушений появляется после 60.
Оказывать помощь больным непросто даже в условиях специализированных учреждений. Требуется круглосуточное наблюдение, присутствие опытной сиделки.
Как быть, если выявлена деменция с тельцами Леви: симптомы и лечение страшного заболевания пугают родственников.
Согласно статистике пациентов с нейродегенеративными патологиями много.
Около 15-30% деменций связано с данной разновидностью. Она находится на втором месте вслед за болезнью Альцгеймера.
Деменция с тельцами Леви (DLB или Dementia with Lewy bodies) является прогрессирующим заболеванием.
Причины по настоящее время изучаются, хотя первые упоминания о тельцах Леви относятся к 1912 году.
Их обнаружил немецкий морфолог, в честь которого в дальнейшем частицы были названы.
Заболевание долго считалось разновидностью паркинсонизма. Лишь в 1995 году ДТЛ признано отдельным заболеванием.
Большинство врачей склонны считать, что деменция Леви появляется при генетической предрасположенности.
Образование телец Леви в мозге человека
Обычно обнаруживается у родственников, относящихся к первой линии. К деменции приводит гибель нейронов и распад связей между ними с последующей дегенерацией.
Это естественный процесс старения, вызванный у некоторых пожилых людей метаболическими изменениями, происходящими в затылочной коре.
Подобные процессы наблюдаются при отложении в нервных клетках специфических телец Леви. Это белки, вызывающие резкое понижение уровня ацетилхолина и допамина.
Тельцы Леви могут откладываться в разных частях мозга. Скопление белков в области среднего мозга приводит к нарушению моторных функций. Когнитивные нарушения отмечаются при преобладании белка в корковых структурах.
Выявить патологию непросто, хотя деменция с тельцами Леви имеет характерные симптомы. На начальной стадии у пациентов выявляются нейродинамические нарушения.
При общении со стариками несложно отметить, что их внимание становится расплывчатым, сложно концентрироваться на выполнении элементарных задач.
Следующим важным симптомом является ухудшение зрительной памяти. Сначала удается отметить, что названия некоторых предметов периодически забываются.
Затем рамки беспамятности расширяются. Больные перестают узнавать знакомых, с которыми часто видятся. Постепенно наблюдается полное забывание в отношении родных, находящихся постоянно рядом.
Однако память остается ясной: события, произошедшие десятки лет назад, с легкостью воспроизводятся без нарушения хронологии, искажения фактов.
Постепенно периоды нахождения в активном состоянии начинают чередоваться с моментами, когда сознание становится спутанным.
В такие моменты отсутствует реакция на задаваемые вопросы, появляется отрешенность.
Больной деменцией с тельцами Леви перестает узнавать родных
К психически расстройствам могут добавляться зрительные или слуховые галлюцинации. Периоды проявления заболевания длятся от нескольких минут, часов до суток.
Больной обычные предметы представляет непонятными существами, сторонится их, избегает. Затем вновь становится вменяемым. Он не воспроизводит событий, произошедших с ним на протяжении недалекого прошлого.
Частым спутником деменции с тельцами Леви становятся бредовые идеи. Старикам кажется, что их постоянно преследуют.
Их тяготят подобные гонения. Многие думают о суицидах, пытаются их совершить, стремясь избавиться от воображаемого преследователя.
В фазе сна присутствуют поведенческие нарушения. Больные могут быстро двигать глазами, когда видят устрашающие сны, яркие картинки. Иногда во сне выполняют неосознанные действия.
Нередко падают с кровати, многократно переворачиваются, принимают неестественные для сна позы.
При выполнении действий наносят увечье тому, кто находится в кровати. Иногда ночью у пациентов наблюдается бессонница, зато днем спят по несколько часов.
Болезнь деменция с тельцами Леви в периоды обострения имеет и другие выраженные признаки:
- депрессия;
- дезориентация;
- двигательные нарушения;
- тремор;
- обмороки;
- задержка мочеиспускания;
- проблемы с ЖКТ.
Врачи с опытом нередко испытывают трудности при постановке диагноза. Деменция Леви схожа во многом с болезнями Альцгеймера и Паркинсона.
Существуют и прочие патологии, напоминающие по признакам данную, поэтому требуется комплексное обследование для уточнения диагноза.
Осмотр невролога включает следующие мероприятия:
- выявление симптоматики;
- оценка речи;
- раскрытие умственных способностей пациента.
При диагностировании заболевания широко используются тесты, разработанные специалистами.
Тест Генри Ходкина называют ментальным. Он помогает выявить, как заболевавший человек ориентируется во времени, пространстве.
Диагностика врачами деменции с тельцами Леви
Распространенным является тест GPCOG. Больному предстоит ответить на 6 вопросов. По качеству ответов врач делает выводы о состоянии психики, памяти.
Лабораторные исследования назначаются для определения общего состояния. Пациент по назначению врача сдает анализ крови.
Инструментальная диагностика включает:
- сканирование головного мозга;
- МРТ сосудов;
- полисомнографию.
Если врачом выявлена деменция с тельцами Леви, лечение назначается поддерживающее, потому что победить патологию не удастся. Нельзя восстановить клетки мозга, которые разрушены.
Однако процесс удается затормозить, чтобы предотвратит быстрое прогрессирование. Замедление течение болезни является главным правилом назначаемого курса терапии.
Нет препаратов, предотвращающих образование телец Леви или разрушающих их. Но врач подбирает комплексное лечение, направленное на улучшение качества жизни.
- прием холинергических препаратов: Ривастигмин, Донепезил;
- назначение средства Баклофен для устранения ригидности мышц;
- использование нейролептиков при частых галлюцинациях;
- проведение электросудорожной терапии.
В зависимости от формы заболевания, его тяжести могут быть назначены антидепрессанты, ноотропы, антиоксиданты, агонисты.
Забота родных один из важных факторов при деменции с тельцами Леви
Пациенту требуется много внимания. Кроме медикаментозных рекомендуется использовать альтернативные средства и методы помощи.
Значительно улучшается состояние, уменьшается частота рецидивов при постоянных занятиях с психологом, логопедом.
Пожилому человеку полезна трудотерапия. Нельзя лишать его легкой работы по дому. Можно привлекать к уходу за цветами. Положительные эмоции дает музыкотерапия.
При деменции с тельцами Леви продолжительность жизни во многом определяется возрастом пациента. Чем старше больной, тем быстрее прогрессирует заболевание.
При правильно организованном уходе, своевременном комплексном лечении старики живут не менее семи лет после постановки диагноза.
Причинами смерти могут стать травмы, полученные пациентом из-за проблем с движением. Нередко к деменции подключаются сопутствующие заболевания, приближающие летальный исход.
При первых признаках, указывающих на проблемы с работой нервной системы, необходимо срочно посетить невролога.
Удастся своевременно заняться лечением, вести профилактическую работу, что отодвигает наступление любой деменции.
источник
