Деменция с тельцами леви мрт

Деменция с тельцами Леви – это прогрессирующее заболевание центральной нервной системы, проявляющееся когнитивными нарушениями, развитием психотической симптоматики и экстрапирамидными расстройствами.

Среди всех причин развития деменций данное заболевание находится на 3 месте, уступая болезни Альцгеймера и комбинированной деменции.

Термин «деменция» в переводе с латинского языка означает слабоумие.

На сегодняшний день причина заболевания достоверно не выявлена. В некоторых случаях деменция с тельцами Леви носит наследственный характер, но, как правило, возникает спорадически.

В основе заболевания лежит нарушение обмена белка a-синуклеина, который синтезируется в нейронах. При воздействии неблагоприятных факторов запускается механизм, который приводит к нарушению переработки этого белка и его накоплению внутри клеток с последующей гибелью нейронов. Скопления а-синуклеина получили название «тельца Леви». Наибольшее скопление телец Леви встречается в клетках коры больших полушариев головного мозга и подкорковых структурах.

Заболевание одинаково часто встречается среди женщин и мужчин, чаще регистрируется в возрасте 60-80 лет.

Клиническая картина представлена несколькими группами симптомов.

1. Психические и психотические расстройства.

Психические расстройства представлены в первую очередь изменением когнитивных функций. Это проявляется заторможенностью, невнимательностью, снижением познавательных функций. Человек затрудняется выполнить сложное последовательное действие (одеть себя, собраться на прогулку и др.). Появляются зрительно — пространственные расстройства, например, больной не может правильно нарисовать часы и указать стрелками заданное время или перерисовать геометрическую фигуру. На поздних стадиях болезни выявляются проблемы с идентификацией окружающих людей и/или собственного отражения в зеркале. Такие пациенты не узнают близких людей или путают их с другими людьми, принимают за чужих людей. Внимание становится рассеянным, появляются паузы в разговоре или в деятельности. Дефицит когнитивных функций приводит к резкому ограничению профессиональных возможностей и развитию социальной дезадаптации.

Другой важный симптом психических расстройств – появление флуктуаций, которые регистрируются у 60-80% больных. Флуктуация – это колебания психического состояния, которые проявляются чередованием эпизодов спутанного сознания и ареактивности. В начальный период колебания человек бодрствует, но не понимает, что его окружает и где он находится. Постепенно бодрствование сменяется апатией, сонливостью и заторможенностью. Больной перестает вступать в контакт, становится молчаливым и замкнутым. После такого эпизода наступает просветление: восстанавливается ориентация в месте и времени, частично возвращаются когнитивные функции, нормализуется контакт с человеком. По продолжительности флуктуации бывают от нескольких секунд до нескольких часов. У одного и того же человека психические колебания могут быть разной продолжительности.

Психотические расстройства представлены зрительными галлюцинациями. Они встречаются у 80% людей с деменцией с тельцами Леви. Больные «видят» трехмерные изображения людей и животных в разных цветовых гаммах, в некоторых случаях пытаясь вступить с ними в контакт. Критика к зрительным галлюцинациям у большинства людей сохранена, то есть, позволяет отличить реальный предмет от воображаемого. Некоторые пациенты категорически отрицают наличие галлюцинаций, поэтому выявляются они при тщательном обследовании и могут быть не заподозрены родственниками больного. Воображения могут сопровождаться бредом, чаще это описание того, что видит человек. Некоторые больные верят в то, что их родственники заменены двойниками (синдром Капгра). Наличие зрительных галлюцинаций находится в прямой зависимости от концентрации телец Леви в миндалине головного мозга, парагиппокампальной коре и коре височных долей. Провоцируют прогрессирование психотических нарушений инфекционные болезни, смена схемы медикаментозной терапии и другие состояния, но в ряде случаев прогрессирование может быть спонтанным.

Двигательные расстройства чаще проявляются в виде нарушения походки, она становится шаткой, приводит к частым падениям. Возникает обеднение мимики, лицо становится маловыразительным. У части пациентов при осмотре выявляют парез взора (неподвижность глазных яблок).

Для людей с дементицей с тельцами Леви характерны скачки артериального давления, ортостатическая гипотензия, которая проявляется обмороками при смене положения тела. Нарушается мочеиспускание, опорожнение кишечника в виде запоров.

Сон становится поверхностным. Человеку трудно становится засыпать, он часто просыпается по ночам.

Примерно у 60% больных заболевание дебютирует с картины когнитивных нарушений. По мере прогрессирования заболевания присоединяются двигательные расстройства.

Особенности клинической картины позволяют прижизненно предположить и/или диагностировать заболевание.

Являются дополнительными методами исследования. На снимках выявляют умеренную диффузную атрофию вещества головного мозга, специфических изменений нет.

1. Электроэнцефалограмма (ЭЭГ).
2. Золотым стандартом диагностики является патоморфологическое исследование головного мозга после смерти больного.

Специфическое лечение деменции с тельцами Леви отсутствует. Заболевание носит прогрессирующий характер, поэтому в задачи лекарственной терапии входит облегчение имеющихся симптомов. В зависимости от того, какая симптоматика преобладает, подбираются препараты. Нужно заметить, что выбор лекарства и подбор его дозы должен проводить специалист, так как разные группы препаратов могут одновременно оказывать ослабляющее действие на одни симптомы и усиливать другие (например, нейролептики ослабляют галлюцинации, но усиливают экстрапирамидные расстройства).

Медикаментозное лечение включает в себя следующие группы препаратов:

1. Корректоры когнитивных нарушений (деменции): мемантин, галантамин.
2. Противопаркинсонические средства применяются для коррекции экстрапирамидных расстройств: леводопа.
3. Корректоры психических отклонений: галантамин, клозапин.
4. Антидепрессанты: циталопрам, сертралин.
5. При нарушении мочеиспускания назначается троспий.

Деменция с тельцами Леви является прогрессирующим заболеванием, поэтому средняя продолжительность жизни после дебюта болезни составляет в среднем 5 лет.

источник

а) Терминология:
• Прогрессирующая нейродегенеративная деменция:
о Паркинсонизм, зрительные галлюцинации
о Является следствием аномальной агрегации белка α-синуклеина

б) Визуалиация деменции с тельцами Леви:
• При МРТ возможно дифференцировать болезнь Альцгеймера (БА) от деменции стельцами Леви (ДТЛ)
• ПЭТ, ОФЭКТ, наиболее информативны при диагностике ДТЛ
• Воксельная морфометрия:
о Относительно сохранный объем гиппокампов/медиальных отделов височных долей при ДТЛ по сравнению с БА
о Уменьшение объема гипоталамуса, безымянной субстанции и скорлупы при ДТЛ по сравнению с БА
• ПЭТ с ФДГ:
о ↓ уровня метаболизма глюкозы в коре затылочных долей, особенно в первичной зрительной коре
о ПЭТ с 18Б-флюородопой: ↓ поглощения дофамина в полосатых телах при ДТЛ в сравнении с БА
• ОФЭКТ: гипоперфузия в затылочных долях, особенно в зрительной коре
• ОФЭКТ с 123FP-CIT: ↓ поглощения в полосатых телах при ДТЛ в сравнении с БА

(а) МРТ, Т1-ВИ, корональный срез: у пациента с деменцией с тельцами Леви визуализируется выраженное снижение объема лобных долей с относительно сохранными объемами гиппокампов.
(б) MPT, Т1-ВИ, корональный срез: у пациента с болезнью Альцгеймера (БА) наблюдаются выраженное снижение объема гиппокампа и относительно сохранные лобные доли. (а) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: у пациента с ДТП визуализируется неспецифическая диффузная атрофия коры. Признаки, выявленные при рутинной МРТ, часто являются неспецифическими для ДТЛ.
(б) ОФЭКТ с 123FP-CIT, визуализация распределения DAT (транспортеров дофамина): отмечается нормальное симметричное поглощение радиофармпрепарата (РФП) в полосатых телах у контрольной группы. При ДТЛ (DLB) наблюдается выраженное снижение поглощения РФП в скорлупе и легкое его снижение в хвостатых ядрах. При применении метода визуализации распределения транспортеров дофамина невозможно дифференцировать ДТЛ от атипичных синдромов паркинсонизма, таких как MCA, ПНП и КБД.

в) Дифференциальная диагностика деменции с тельцами Леви:
• Деменция, связанная с болезнью Паркинсона (БПД):
о Подобные ДТЛ клинические, патологические, визуализационные признаки
• Болезнь Альцгеймера (БА)
• Лобно-височная дегенерация (ЛВД)
• Сосудистая деменция

г) Патология:
• Патологическая агрегация белка α-синуклеина в нейритах (тельца Леви)

д) Диагностическая памятка:
• В отличие от болезни Альцгеймера, атрофия медиальных отделов височных долей не является выраженной

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 3.5.2019

источник

Деменция с тельцами Леви — это хроническая утрата когнитивных функций, характеризующаяся появлением внутриклеточных включений, названных тельцами Леви, в цитоплазме кортикальных нейронов. Заболевание характеризуется прогрессирующим нарушением памяти, речи, праксиса, мышления.

Отличительными клиническими особенностями деменции с тельцами Леви являются флуктуации психического статуса, преходящие состояния спутанности, галлюцинации (чаще всего зрительные), повышенная чувствительность к нейролептикам. Деменция с тельцами Леви чаще встречается у мужчин, чем у женщин. Прогрессирование заболевания может быть более быстрым, чем при болезни Альцгеймера.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Деменция с тельцами Леви — третья по встречаемости из видов деменций. Начало заболевания обычно отмечается в возрасте старше 60 лет.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Патоморфологически деменция с тельцами Леви характеризуется наличием изменений, свойственных болезни Паркинсона (БП) в сочетании с изменениями альцгеймеровского типа или без них. При деменции с тельцами Леви выявляются тельца Леви в корковых нейронах в сочетании с сенильными бляшками либо без изменений альцгеймеровского типа. Термин «деменция с тельцами Леви» был предположен в 1995 году Международным рабочим совещанием по данной проблеме. Ранее заболевание обозначали как болезнь диффузных телец Леви, сенильная деменция с тельцами Леви, вариант болезни Альцгеймера с тельцами Леви.

Корковые тельца Леви — основной патоморфологический признак деменции с тельцами Леви — выявляются у 15-25% больных с деменцией. Патоморфологические исследования показывают, что у больных с деменцией с тельцами Леви клинически нередко ошибочно диагностируют болезнь Альцгеймера.

Болезнь диффузных телец Леви (БДТЛ) проявляется деменцией, психотическими расстройствами и экстрапирамидными (паркинсонизм) симптомами. Сочетание деменции, отличающейся флюктуациями (иногда резкими) её выраженности, психотических расстройств с преходящими зрительными галлюцинациями (более 90 % больных), неспровоцированных антипаркинсоническими средствами, и паркинсонизма, проявления которого не укладываются в рамки диагностических критериев болезни Паркинсона, должно служить основанием для подозрения на болезнь диффузных телец Леви. Болезнь диффузных телец Леви встречается чаще, чем диагностируется.

[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26]

Начальные когнитивные нарушения имеют сходство с присущими другим видам деменций. Однако экстрапирамидные симптомы отличаются от присущих болезни Паркинсона: при деменций с тельцами Леви тремор не появляется в ранних стадиях болезни, изначально возникают аксиальная ригидность и нарушения походки, неврологический дефицит имеет склонность к симметрии.

Флуктуация когнитивных функций представляет собой относительно специфичный симптом деменций с тельцами Леви.

Периоды пребывания пациента в активном состоянии, объяснимого поведения и ориентации могут сменяться периодами спутанности и отсутствия реакции на задаваемые вопросы, которые обычно длятся дни и недели, но затем вновь сменяются способностью вступать в контакт.

Страдает память, но дефицит ее в большей степени обусловлен изменением уровня бодрствования и нарушением внимания, чем собственно нарушением мнестических процессов, так воспоминания о недавних событиях страдают меньше, чем последовательная память на цифры (способность повторить 7 чисел в прямом и 5 — в обратном порядке). Обычной является избыточная сонливость. Зрительные пространственные и зрительные конструктивные способности (тесты на конструирование, рисование часов, копирование фигур) страдают больше, чем другие когнитивные функции. Поэтому деменцию с тельцами Леви бывает трудно дифференцировать от делирия, и все пациенты, проявляющие указанные выше симптомы, должны быть обследованы по поводу делирия.

Зрительные галлюцинации являются обычным и частым проявлением заболевания, в отличие от доброкачественных галлюцинаций при болезни Паркинсона. Слуховые, обонятельные и тактильные галлюцинации менее типичны.

У 50-65 % больных возникает бред, носящий сложный, причудливый характер, что отличается от болезни Альцгеймера, при которой чаще бывает простой бред преследования. Обычно развиваются вегетативные нарушения с возникновением необъяснимых синкопальных состояний. Вегетативные нарушения могут возникать одновременно с появлением когнитивного дефицита либо после его возникновения. Типичной является повышенная чувствительность к антипсихотикам.

[27], [28], [29], [30], [31], [32]

Диагноз устанавливается клинически, однако чувствительность и специфичность диагностики низкие. Диагноз рассматривается (принимается во внимание) как вероятный при наличии 2-3 признаков — флуктуации внимания, зрительных галлюцинаций и паркинсонизма — и как возможный при выявлении только одного из них. Подтверждающими диагноз доказательствами являются повторяющиеся падения, синкопальные состояния и повышенная чувствительность к антипсихотикам. Наслоение друг на друга симптомов деменций с тельцами Леви и болезни Паркинсона может затруднять постановку диагноза. В случае, если двигательный дефицит, присущий болезни Паркинсона, предшествует и более вражен, чем когнитивные нарушения, обычно выставляется диагноз болезни Паркинсона. Если же преобладают ранние когнитивные нарушения и изменение поведения, устанавливается диагноз деменции с тельцами Леви.

КТ и МРТ не выявляют характерных изменений, однако изначально полезны для установления других причин развития деменции. Позитронная эмиссионная томография с фтор-18-меченной дезоксиг-люкозой и однофотонная эмиссионная КТ (SPECT) с 123 I-FP-CIT (N-w-флуоропропил-2b-карбометокси-Зb-[4-иодофенил]-тропан) — флуороалкильным производным кокаина может оказаться полезной в идентификации деменции с тельцами Леви, однако не является рутинным методом исследования. Окончательная постановка диагноза требует проведения аутопсии ткани мозга.

Клинические критерии диагноза болезни диффузных телец Леви (БДТЛ):

• Облигатный признак: прогрессирующее снижение когнитивных функций в виде деменции лобно-подкоркового типа
• Дополнительно необходимы по меньшей мере 2 из следующих 3 признаков для вероятного диагноза болезни диффузных телец Леви и 1 признака для возможного диагноза болезни диффузных телец Леви:
  • флуктуации выраженности дефекта когнитивных функций
  • преходящие зрительные галлюцинации
  • двигательные симптомы паркинсонизма (не связанные с приёмом нейролептиков

К дополнительным диагностическим критериям болезни диффузных телец Леви относят: повышенную чувствительность к нейролептикам, повторные падения, синкопальные состояния, галлюцинации других модальностей.

Достоверный диагноз болезни диффузных телец Леви возможен только при патоморфологическом исследовании.

Диагноз болезни диффузных телец Леви считается маловероятным при наличии симптомов перенесенного инсульта, изменений при нейровизуализации или при выявлении каких-либо других заболеваний мозга либо соматических заболеваний, способных объяснить наблюдаемую клиническую картину.

[33], [34], [35], [36], [37]

Признаки, отличающие деменцию с тельцами Леви от болезни Альцгеймера и болезни Паркинсона:

АРОЕ-64 является фактором риска деменции с тельцами Леви. Однако по показателю распространенности генотипа АРОЕ-64 деменция с тельцами Леви занимает промежуточное положение между болезнью Паркинсона и болезнью Альцгеймера. Это может свидетельствовать о том, что деменция с тельцами Леви представляет собой комбинацию болезни Альцгеймера и болезни Паркинсона

У больных с деменцией с тельцами Леви (без сопутствующих альцгеймеровских патоморфологических изменений) возраст развития деменции ниже, а заболевание чаще, чем при комбинации с альцгеимеровскими изменениями, начинается с паркинсонизма, к которому в последующем присоединяется деменция. Больные с деменцией с тельцами Леви хуже выполняют тесты на праксис, но успешнее справляются с тестами на воспроизведение запомненного материала, а также имеют более выраженные колебания уровня бодрствования, чем больные с болезнью Альцгеймера. Зрительные галлюцинации чаще наблюдаются при деменции с тельцами Леви, чем при болезни Альцгеймера, хотя чувствительность этого признака в дифференциальной диагностике деменции с тельцами Леви и болезни Альцгеймера довольна низка. При деменции с тельцами Леви выявляется более низкий уровень гомованильной кислоты в цереброспинальной жидкости, чем при болезни Альцгеймера, что, вероятно, отражает изменения в метаболизме дофамина при деменции с тельцами Леви. При деменции с тельцами Леви, как и при болезни Паркинсона, отмечается существенное уменьшение численности нейронов черной субстанции, продуцирующих дофамин.

Тяжесть деменции при болезни Альцгеймера и деменции с тельцами Леви коррелирует с количеством телец Леви, снижением активности холинацетилтрансферазы, численностью нейрофибриллярных клубочков и невритических бляшек. Но в противоположность болезни Альцгеймера, при деменции с тельцами Леви не выявляется связи между тяжестью деменции и числом нейрофибриллярных клубочков в неокортексе, а также с уровнем антисинаптофизиновой активности, отражающим синаптическую плотность. При деменции с тельцами Леви реже встречается тремор покоя, менее выражена асимметрия паркинсонических симптомов, но отмечается более тяжелая ригидность, чем при болезни Паркинсона.

Деменция с тельцами Леви — прогрессирующее заболевание, прогноз для него плохой. Лечение в основном носит поддерживающий характер. Ривастигмин в дозе 1,5 мг перорально по показаниям с возрастающей титрацией дозы в случае необходимости до 6 мг может улучшать когнитивные нарушения. Другие ингибиторы холинэстеразы могут также оказаться полезными. Приблизительно 1/2 пациентов отвечают на терапию экстрапирамидных симптомов антипаркинсоническими препаратами, но при этом усугубляются психиатрические проявления болезни. В случае, если необходимо применение антипаркинсонических препаратов, предпочтение следует отдавать левадопе.

Традиционные антипсихотики даже в весьма низких дозировках ведут к резкому усугублению экстрапирамидной симптоматики, и от них лучше отказаться.

Антипаркинсонические средства у больных с деменцией с тельцами Леви часто вызывают психотические нарушения. Если паркинсонизм нарушает жизнедеятельность больного, то для его коррекции могут применяться препараты леводопы, но в среднем они менее эффективны, чем при болезни Паркинсона. В целом, опубликованные к настоящему времени данные об эффективности противопаркинсонических средств при деменции с тельцами Леви, недостаточны. Для уменьшения ригидности предложено также применять баклофен.

Фармакотерапия галлюцинаций и бредовых нарушений у больных с деменцией с тельцами Леви затруднена их повышенной чувствительностью к нейролептикам. При деменции с тельцами Леви лечение типичным нейролептиком начинают с более низкой дозы, а в последующем ее наращивают более медленно, чем при других заболеваниях. Для лечения психотических нарушений может применяться клозапин, но при приеме этого препарата необходим регулярный контроль клинического анализа крови. Рисперидон оказался полезным в одном открытом исследовании, но малоэффективным в другом. В одном из исследований оланзапин уменьшал выраженность психотических нарушений у больных с деменцией с тельцами Леви, но часто вызывал спутанность сознания и сонливость, а также усиление симптомов паркинсонизма. Данные о применении других атипичных нейролептиков, в частности кветиапина, а также ремоксиприда, зотепина, миансерина и ондансетрона у больных с деменцией с тельцами Леви в литературе пока отсутствуют.

Примерно у половины больных с деменцией с тельцами Леви развивается депрессия. При деменции с тельцами Леви она встречается примерно в пять раз чаще, чем при болезни Альцгеймера, но с той же частотой, что и при болезни Паркинсона. Депрессия существенно отягощает состояние больного, увеличивает смертность, обращаемость в службы здравоохранения, но, в отличие от многих других проявлений деменции с тельцами Леви, поддается лечению. Лечение депрессии у больных сдеменцией позволяет также улучшить когнитивные функции и уменьшить апатию.

Выбор антидепрессанта основывается главным образом на профиле побочных действий, так как отсутствуют данные о преимуществе в эффективности того или иного препарата у больных деменцией с тельцами Леви с депрессией. При выборе антидепрессанта важно учитывать его способность вызывать холинолитический эффект, вступать во взаимодействие с другими лекарственными средствами, вызывать сонливость и вегетативные расстройства.

Клинических испытаний эффективности электросудорожной терапии (ЭСТ) при лечении депрессии у больных с деменцие с тельцами Леви не проводилось. Тем не менее показано, что ЭСТ может уменьшать проявления депрессии и выраженность двигательного дефекта у больных с болезнью Паркинсона. ЭСТ упоминается в качестве одного и методов лечения депрессии у больных с деменцией и в Практических рекомендациях по лечению деменции, разработанных Американской психиатрической ассоциацией. Таким образом, ЭСТ может применяться для лечения депрессии и у больных с деменцией с тельцами Леви. Размещение электродов, параметры стимуляции, частота процедур должны выбираться таким образом, чтобы свести к минимуму возможное неблагоприятное влияние на когнитивные функции.

[38], [39], [40], [41], [42], [43], [44], [45], [46], [47], [48], [49], [50], [51]

Уровень холинацетилтрансферазы в неокортексе у больных с деменцией с тельцами Леви ниже, чем у больных с болезнью Альцгеймера. Неудивительно, что ингибиторы холинэстеразы при деменции с тельцами Леви в среднем оказываются более эффективными, чем при болезни Альцгеймера. В последние годы проведен рад двойных слепых плацебо-контролируемых клинических испытаний ингибиторов холинэстеразы (ривастигмина, донепезила), доказавших их способность улучшать внимание и другие когнитивные функции, а также уменьшать выраженность поведенческих и психотических нарушений, особенно у больных с легкой или умеренно выраженной деменцией.

[52], [53], [54], [55], [56], [57], [58], [59], [60], [61], [62], [63], [64]

Перспективные направления поиска лекарственных средств при деменции с тельцами Леви

Поскольку когнитивный дефект при деменции с тельцами Леви, по-видимому, связан не только с тельцами Леви, терапевтическое вмешательство должно быть направлено и на другие патологические процессы, в частности приводящие к образованию амилоидных бляшек или нейрофибриллярных клубочков. В связи с появлением единых критериев деменции с тельцами Леви, появляется возможность провести клинические испытания тех средств, которые разрабатывались для лечения болезни Альцгеймера и болезни Паркинсонаи потенциально способны повлиять на прогрессирование деменции с тельцами Леви. Перспективна разработка средств, направленных на коррекцию нейрохимического дисбаланса, антиоксидантов, нейропротекторных препаратов, средств, тормозящих выработку амилоида, фосфорилирование тау-протеина, образование нейрофибриллярных клубочков, синтез продуктов гена АРОЕ-е4, антивоспалительных средств, агонистов глутаматных рецепторов.

источник

Деменция с тельцами Леви является распространенной формой понижения умственных способностей (слабоумия). В этом заболевании совмещаются признаки болезни Паркинсона и Альцгеймера. Очень часто при постановке диагноза возникают трудности, так как деменция обладает множеством симптомов, подходящих другим заболеваниям. Лекарственных препаратов, способных полностью излечить человека от деменции Леви, не существует, но при своевременной диагностике можно добиться улучшения качества жизни больного человека.

Рис: Актер Робин Уильямс страдает от деменции с тельцами Деви

Поле болезни Альцгеймера деменция Леви является вторым по распространенности видом снижения умственных функций, который прогрессирует. В народе такое заболевание принято называть старческим маразмом, хотя от него страдают и молодые люди, просто старики подвержены патологии в большей степени, а маразм является лишь одним из проявлений распада личности. Болезнь, преимущественно, возникает в возрасте старше шестидесяти лет. Мужчины сталкиваются с деменцией данного вида в два раза чаще, чем женщины.

До сих пор неясно, являются ли данный вид деменции и болезнь Паркинсона разными заболеваниями, или одно из них – развитая форма другого. Так у человека может быть болезнь Паркинсона с деменцией, когда изначально появляются моторные расстройства, а позже умственная отсталость, или деменция, при которой сначала возникает расстройство личности, а уже после – нарушения моторики.

Возникновение деменции с тельцами Леви связано с отложением в средине нервных клеток специфических белков – телец Леви, названных так по фамилии ученого, впервые наблюдавшего их. До сих пор остается неясным, по каким причинам откладываются эти специфические белки и как они способствуют развитию деменции. При появлении в нервных клетках телец Леви возникает понижение уровня допамина и ацетилхолина, что приводит к распаду вязи между нейронами и их гибели.

При преобладании телец в области среднего мозга, у человека более выражены моторные нарушения, как при болезни Паркинсона, а пот откладывании белка в корковой структуре, первоочередно возникают когнитивные нарушения. У трети людей, столкнувшихся с болезнью Паркинсона, в течение десяти лет возникает деменция, так же у двух людей из трех, столкнувшихся с деменцией Леви, присутствуют двигательные нарушения. Кроме этого в мозге присутствуют нейрофибриллы и бляшки, которые возникают при болезни Альцгеймера, хотя она чаще возникает у женщин.

Симптомы деменции с тельцами Леви развиваются постепенно, так же как и при болезни Альцгеймера или Паркинсона. Умственные функции и моторика понижаются на протяжении нескольких лет. Отличие данной деменции от болезни Альцгеймера в том, что при ней слабоумии больной менее склонен к кратковременной потере памяти. При деменции Леви человеку трудно принимать решения, планировать что-либо, заниматься организаторскими вещами, также снижаются исполнительные функции.

К симптомам деменции относится затруднение с навигацией и визуальным восприятием, человек начинает плохо ориентироваться в пространстве, часто падает, и начинает блуждать даже в тех местах, которые ему хорошо известны. Возникают расстройства сна, которые заключаются в сонливости в дневное время суток и бессоннице ночью. Происходит расстройство быстрой фазы сна.

Основные признаки слабоумия, при котором в нервных клетках присутствуют тельца Леви, таковы:

• Понижение умственной функциональности. Больной то настороженный, то рассеянный, то сонливый, у него может быть понижена концентрация внимания, а через час он становится слишком внимательным.
• Галлюцинации то появляются, то проходят, возникает депрессивное состояние. Больной в основном видит несуществующих людей и животных.
• Больному становится тяжело выполнять повседневные задачи, он не может самостоятельно есть, умываться, расчесываться, ходить в туалет.
• Человек часто падает в обморок и теряет сознание.
• Нарушаются моторные функции, замедляются движения, руки и ноги трясутся, при ходьбе больной не поднимает ноги.
• Нарушаются вегетативные процессы – артериальное давление то падает, то повышается, также как и температура тела. Мочеиспускание становится затрудненным, возникают запоры, глотание также становится затруднительным.

Важно! Большинство данных признаков присутствуют при болезни Альцгеймера и Паркинсона, потому при постановке диагноза необходимо проводить дифференционную диагностику.

Сознание больного может быть ясным, а через некоторое время он перестает реагировать и отвечать на простые вопросы. В вечернее время клинические проявления становятся более выраженными, человек становится замкнутым, не ориентируется в пространстве и времени, речь становится замедленной. После того, как период ухудшения проходит, состояние больного частично или полностью нормализуется.

Нарушения внимания более выражены, чем при болезни Альцгеймера. Возникает быстрая утомляемость, человек начинает отвлекаться от начатого дела и не может завершить его из-за нарушения фиксации на том, что он делал. Человек может что-то делать и внезапно переключить свое внимание на несуществующие вещи или «зависнуть» на чем-то, снова и снова повторяя одно действие.

У девяноста процентов больных возникают галлюцинации, преимущественно зрительного характера, а также иллюзии. Человек может принять стул, топку вещей или что-то другое за живое существо. Критическое мышление при этом не страдает, после прохождения ухудшения человек признает, что у него были именно галлюцинации. Если болезнь находится на поздней стадии, то осознание реальности всё больше теряется и человек начинает жить в воем воображаемом мире.

Больше, чем у пятидесяти процентов пациентов возникают бредовые идеи, мания преследования, и т.д., при чем, это происходит в очень причудливой и сложной форме. На более позднем этапе развития болезни бред прекращается. У пациента возникают суицидальные мысли, так как он осознает, какую тягость может приносить своим близким, но при прогрессировании болезни о перестает думать об окружающих его людях и о себе.

Диагностика слабоумия с тельцами Леви может быть затруднительна по причине симптоматики, похожей на признаки других болезней. Специфический белок можно определить при помощи аутопсии. Опытный врач может поставить диагноз на основании внешних признаков, для этого он:

• оценивает симптоматику – сколько времени длятся проблемы с памятью, нарушения сна и галлюцинации;
• оценивает умственные способности больного – его речь, насколько он организован и коммуникативен, концентрирует ли внимание на определенном предмета или разговоре, следует ли данным инструкциям;
• проводит физическое обследование – проводит лабораторное исследование крови, узнает какие лекарственные препараты принимает больной;
• проводит сканирование головного мозга, хотя оно не способно определить тельца Леви, но может помочь в определении ухудшения психического состояния.

Важно! Как правило, признаки заболевания развиваются очень медленно и больной приходит (или его приводят) к доктору с уже выраженной клинической картиной. Несмотря на это, нельзя затягивать с врачебным обследованием, нужно посетить доктора при первых же симптомах деменции.

Лекарственных препаратов или каких-либо манипуляций для того, чтоб избавиться от специфического белка – телец Леви, не существует, но можно снизить выраженность симптомов и уменьшить частоту приступов. Самыми эффективными при лечении являются холинергические препараты, например, Донепезил или Ривастигмин. Они способствуют улучшению концентрации внимания и других когнитивных функций. Также эти средства помогают при поведенческих и психотических нарушениях.

Терапия деменции Леви является симптоматической и комплексной:

1. Устранение признаков паркинсонизма. Чаще всего применятся Леводоп, однако при деменции он помогает меньше, чем при болезни Паркинсона. Применение противопарксонических препаратов может стать причиной психотических расстройств. Для того чтобы победить ригидность мышц, назначается Баклофен.
2. Для лечения галлюцинаций при деменции применяются нейролептики, но в минимальных дозах, так как они плохо переносятся такими больными. Если человеку введут препарат, который обычно назначается против галлюцинаций при других болезнях, то это приводит к угнетению сознания, усугубляет ригидность и часто становится причиной смерти.
3. Лучше всего при деменции поддается лечению депрессивное состояние. При подборе антидепрессантов важно учитывать, как они взаимодействуют с другими назначенными препаратами, не вызывают ли сонливость и нарушения вегетативной системы.
4. Для купирования признаков, которые похожи на болезнь Альцгеймера, следует применять препараты, которые тормозят выработку амилоида. Также необходимо назначение антиоксидантов, ноотропов, агонистов.
5. Для лечения паркинсонизмальных признаков и депрессии применяется электроудорожная терапия, но стимуляцию необходимо проводить очень аккуратно, поскольку часто такой метод лечения может угнетать когнитивный функции.

Существуют также методы терапии, которые не являются медицинскими:

• занятия с психотерапевтом индивидуально и вей семьей;
• трудотерапия, ароматерапия, музыкотерапия;
• занятия с логопедом;
• лечебная физкультура.

Комплексный подход к лечению поможет существенно улучшить качество жизни больного.

Прогноз при данном заболевании зависит от причины, которая к нему привела, от возраста больного и от осложнений, которые возникли в ходе болезни. Немаловажным является проведенное лечение и уход за больным. При старческом маразме тяжелой стадии продолжительность жизни оставляет приблизительно семь лет. К распаду личности присоединяется физическая деградация, соматические заболевания, травмы, что, собственно, и приводит к смерти больного.

При деменции с тельцами Леви у многих больных возникает минимум две из трех особенностей, которые являются основными отличиями ее от других деменций:

• Изменения в осознании происходящего и концентрации внимания. У пациента чередуются периоды сонливости и чрезмерного эмоционального возбуждения, повышенной внимательности и рассеяности. Такие чередования нельзя предсказать и длиться они могут как несколько секунд, так и несколько часов.
• Внезапные признаки моторных нарушений, такие как во время болезни Паркинсона. Движения становятся замедленными, мышцы регидными, возникает тремор конечностей, походка становится ненормальной, а выражение лица отсутствующим.v
• Повторяющиеся визуальные галлюцинации и бред. Человек видит цвета, формы, живые существа (животных, людей), которых на самом деле нет, беседует с умершими родственниками.

В то же время, у больного не происходит нарушение кратковременной памяти, как при других формах слабоумия. Несмотря на это, больной не может повторить цифры в прямой и обратной последовательности.

Важно! Родственники больного должны обеспечить ему очень хороший уход, поскольку сам человек становится неприспособленным к самообслуживанию. Во время лечения необходимо поддерживать человека и понимать, что он болен.

Уход за человеком с деменцией очень сложный, родным предстоит пройти целое испытание на выдержку, выносливость, придется потратить очень много сил физических и эмоциональных. Но если родственник больного понимает, что начинает плохо справляться с уходом и поддержкой, сам впадает в депрессию и разочарование, то лучшим вариантом будет помещение больного в специализированное учреждение. При этом не стоит маяться угрызениями совести, ведь выбившись из сил, трудно помочь больному, а в лечебнице за ним будет круглосуточный присмотр квалифицированных специалистов.

источник

Деменция с тельцами Леви является дегенеративным прогрессирующим поражением мозга, при котором выявляются интранейрональные патологические включения в большом количестве. При патологии быстро развивается слабоумие, психические отклонения и проявления болезни Паркинсона. Диагноз ставят на основе МРТ и ПЭТ.

При этом заболевании прогрессирует гибель нервных клеток по причине накопления белковых образований внутри нейронов, именуемых тельцами Леви. Эти вещества накапливаются в коре и других отделах головного мозга.

Среди случаев старческого слабоумия эта болезнь составляет 20%.

Очень редко этот диагноз ставят, когда пациент еще жив. Обычно по ошибке патологию принимают за болезнь Паркинсона на фоне деменции.

Ученым до конца неизвестны причины и особенности развития заболевания. Но они склоняются к мнению, что провоцирует проблему генетическая предрасположенность. Болезнь развивается очень быстро. Средняя ее продолжительность составляет семь лет.

Определенный процент пациентов страдает злокачественной формой, при которой развитие когнитивного дефицита происходит в течение двух лет.

Основу патологического процесса составляют дегенеративные изменения и гибель нервных клеток. Это происходит, когда внутри нейрона откладываются специфические соединения альфа-синуклеина или тельцы Леви.

Но до сегодняшнего дня не выяснено, по каким причинам эти отложения появляются и как провоцируют деменцию. Наблюдение за функционированием пораженных клеток показало, что под влиянием телец Леви снижается уровень некоторых химических компонентов и распадаются связи между нервными клетками, которые впоследствии гибнут.

Если вредоносный белок скапливается в области среднего мозга, то преобладают расстройства двигательной функции, то есть, происходит развитие болезни Паркинсона.

При откладывании в коре мозга человек страдает от когнитивных нарушений до полного слабоумия.

Каждый третий пациент с болезнью Паркинсона на протяжении десяти лет после появления двигательных расстройств, начинает замечать развитие деменции.

Определенная часть больных при деменции с тельцами Леви страдают от сбоев двигательных функций.

Так как пораженные нейроны выявляют в тканях мозга 35% людей пожилого возраста, то это связывают с естественным старением организма.

При поражении нейронов тельцами Леви:

1. Нарушаются когнитивные функции. При этом больному становится трудно сконцентрировать внимание, он быстро устает, умственное напряжение становится невозможным, поэтому нарушается способность рационально мыслить. В результате этих расстройств человек забывает текущие дела и повторяет много раз одни и те же действия.
2. Развиваются зрительно-пространственные нарушения. У пациентов снижается зрение, из-за чего довольно трудно ориентироваться в пространстве. Человек не узнает не только окружающих людей, а и собственное отражение в зеркале.
3. Меняются двигательные функции. На начальных стадиях развития наблюдаются проявления паркинсонизма, которые не возникают при других деменциях. Это состояние сопровождается повышению тонуса и ригидностью мышц, тремором конечностей. Походка пациента становится шаркающей и неуверенной, он часто падает на ровном месте. Поэтому многие врачи симптомы деменции с тельцами Леви воспринимают за болезнь Паркинсона.
4. Наблюдается появление зрительных галлюцинаций. Эта проблема характерна только для этого вида деменции. Сначала по причине нарушения зрения человек видит иллюзии, которые со временем превращаются в полноценные галлюцинации. При этом возникает параноидальный бред.
5. Нарушается сон. У больных появляются очень реальные ночные кошмары. Поэтому во время сна пациент кричит, бормочет, вскакивает и падает с кровати.
6. Происходит развитие вегетативных нарушений. Человек страдает от снижения давления после еды или во время резкого изменения положения тела, недержания мочи и запоров, приступов брадикардии.

При деменции с тельцами Леви периоды улучшения чередуются с ухудшением имеющихся нарушений. Если угнетается сознание, то больной постоянно молчит, долгое время находится в одном положении, становится апатичным и невнимательным. Когда состояние улучшается, больной может осмысленно беседовать с окружающими, вести свои ежедневные дела.

Чаще всего проблему диагностируют по клиническим признакам. Наблюдают за состоянием пациента и выявляют, каким образом сочетаются паркинсонизмы с деменцией, галлюцинациями и другими проявлениями. Для подтверждения проблемы прибегают к инструментальным методикам в виде:

1. Магнитно-резонансной томографии. Томографическая картина показывают диффузный характер атрофических изменений, которые менее выражены, чем при альцгеймеровской деменции. Подкорковые ганглии полностью поражены. Чтобы исключить сосудистое происхождение слабоумия проводят МРТ сосудов мозга.
2. Двухфотонной эмиссионной томографии. В ходе процедуры выявляют нарушение обменных процессов в нейронах, ухудшение кровоснабжения затылочных доль и подкорковых структур.
3. Полисомнографии. Выявляется психомоторное возбуждение в период быстрого сна, что является типичной особенностью нейродегенеративных изменений. Провести эту процедуру довольно трудно в связи с психическим состоянием больных.

Деменция Леви требует тщательного обследования и анализа состояния больного, чтобы отличить ее от других видов деменций.

При патологии назначают симптоматическую терапию. Применяют стандартные антипаркинсонические методы лечения для устранения психических расстройств. Используют антипсихотические фармпрепараты для снижения прогрессирования двигательных расстройств. Терапевтический курс направлен на:

1. Улучшение когнитивных и психических функций. Для этого пользуются ингибиторами холинэстеразы. Благодаря их употреблению улучшается внимание и повседневная активность, улучшается сон, снижается выраженность галлюцинаций и агрессии. У четвертой части больных от препаратов возникают побочные реакции, связаны со сбоями в работе желудочно-кишечного тракта. Альтернативным вариантом для такого лечения являются NMDA-антагонисты, способные существенно ослабить психические отклонения, но незначительно улучшающие когнитивные функции. При среднем течении заболевания назначают обе группы препаратов.
2. Устранение паркинсонизма. Применяют препараты группы Леводопа. Необходимость в подобных средствах возникает при выраженных симптомах, которые затрудняют уход за больным. Начинают лечение с минимальных доз, рекомендованных в условиях стационара. Если повышать дозировку, то психотоническая симптоматика может нарастать, поэтому в редких случаях удается довести принимаемую дозу до необходимого для лечения уровня. Относительной безопасностью отличаются ингибиторы моноаминоксидазы. Их используют во время развития паркинсонизмов.

Для улучшения состояния больного используют и немедикаментозные средства лечения, которые состоят из правильного ухода за пациентом, адекватного реагирования на психические отклонения и нормализации сна. Близкие пациента должны обратиться к психологу, который разъяснит суть и последствия болезни.

С помощью симптоматической терапии можно немного облегчить состояние больного, но остановить развитие дегенеративных процессов нельзя.

Чтобы затормозить дегенерацию, нужно уделить больше внимания разработке медицинских средств для блокировки агрегации альфа-синуклеина и растворения интранейрональных включений. Новые способы лечения продолжают разрабатывать.

Деменция с тельцами Леви – это тяжелая патология, которая приводит к потере способностей к самообслуживанию и требует постоянного контроля и ухода за больным. Утяжеление течения болезни связано с неправильным подбором терапевтических средств.

Фармпрепараты Допамина, которые часто назначают в умеренных дозах, приводит к усилению галлюцинаций и психотических симптомов.

Если для купирования психических нарушений используют нейролептики, то быстро развивается злокачественный нейролептический синдром, вызывающий острую дыхательную и почечную недостаточность, аритмию, инфаркт миокарда, печеночную недостаточность и внезапную остановку сердца.

Так как остановить развитие дегенеративного процесса в головном мозге невозможно, то патология в большинстве случаев имеет неблагоприятный прогноз. С таким диагнозом человек может прожить около семи лет при условии правильного ухода и употребления препаратов. Так как информации о происхождении заболевания нет, то разработать эффективные меры, позволяющие избежать его развития, нельзя.

Для снижения развития слабоумия у людей пожилого возраста, специалисты рекомендуют:

• избегать вредных привычек и правильно питаться;
• заниматься спортом;
• нормализовать массу тела;
• регулярно решать логические задачи и головоломки для развития мозга;
• своевременно лечить инфекционные процессы;
• после 40 лет контролировать содержания сахара и холестерина в организме;
• чередовать периоды труда и отдыха;
• избегать эмоциональных нагрузок.

Если появились первые проявления слабоумия, необходимо посетить невролога. На последней стадии развития больные теряют самостоятельность, поэтому за ними нужно постоянно ухаживать.

источник