Что такое деменция при болезни альцгеймера с поздним началом

Что такое Деменция при болезни Альцгеймера
Что провоцирует Деменция при болезни Альцгеймера
Симптомы Деменции при болезни Альцгеймера
Диагностика Деменции при болезни Альцгеймера
Лечение Деменции при болезни Альцгеймера
К каким докторам следует обращаться если у Вас Деменция при болезни Альцгеймера

Деменция — синдром хронического или прогрессирующего заболевания мозга, при котором нарушаются высшие корковые функции, включая память, мышление, ориентировку, понимание, счет, способность к обучению, язык и суждения. Сознание не помрачено. Симптомы присутствуют не менее 6 месяцев, хотя возможно и более прогрессивное начало деменции. Деменциям способствуют продолжительный прием медикаментов, дефицит витамина В12 и В6, метаболический дисбаланс в результате болезней почек и печени, а также эндокринной патологии, сосудистая патология, депрессии, инфекции, черепно-мозговые травмы, алкоголизм, опухоли. При диагностике деменции также отмечаются дополнительные симптомы, такие как бред, галлюцинации, депрессии.

Этиология при болезни Альцгеймера близка другим дементирующим процессам. Генетической причиной является дефект различных участков 21 хромосомы в области перетяжки и нижнего плеча; гены этих участков контролируют рост локальных групп нейронов. Вероятно, болезнь является генетически гетерогенной, так как наблюдаются рецессивные и доминантные типы передачи. Дефект приводит к образованию в заднелобных отделах доминантного полушария скоплений бета-амилоида (амилоидные тельца, тельца Гленнера), которые нарушают микроциркуляцию. В патогенезе принимают участие дефицит ацетилхолинтрансферазы, понижение синтеза ацетилхолина и замедление нейрональной проводимости, а также интоксикация алюминием. Увеличение алюминия в плазме отмечается при продолжительном приеме аспирина, после гемосорбции и гемодиализа, а также при проживании в экологически неблагоприятных районах, в частности, над месторождениями бокситов. Предполагается, что в эволюции болезнь Альцгеймера возникла в результате прионного поражения 21 хромосомы вирусом медленной инфекции, но не подверглась отбору в связи с селективными преимуществами пораженных, к которым относится, в частности, более высокий объем памяти, свойственный для них на ранних этапах онтогенеза. Снижение памяти при этом заболевании приводит к сенсорной и социальной изоляции, которая обуславливает вторичную депривацию, и это способствует нарастанию деменции. Аналогично развивается депривация при других деменциях. Атрофия коры приводит к компенсаторной гидроцефалии и расширению боковых желудочков. При увеличении продукции ликвора выраженность деменции нарастает. Так как амилоид может накапливаться вокруг сосудов, в патогенезе принимает участие и сосудистый фактор. В этиологии и патогенезе играет роль и аутоиммунный фактор.

При одном из вариантов болезни амилоид накапливается в затылочных и теменных отделах, а также гипоталамических ядрах (болезнь с тельцами Леви). Такие случаи протекают с галлюцинаторно-параноидными психозами и эпилептическими припадками.

В каждом конкретном случае болезни можно говорить о степени вклада различных факторов в этиологию и патогенез болезни.

Распространенность

Болезнь Альцгеймера выявляется более чем у половины всех больных с деменциями. У женщин заболевание отмечается в два раза чаще, чем у мужчин. Подвержены заболеванию 5% лиц старше 65 лет, однако заболевание чаще начинается с 50 лет; описаны ювенильные случаи в возрасте 28 лет. Занимает 4-5-е место среди причин смерти в ССА и Европе.

Заболевание чаще протекает прогредиентно, хотя при скоплении амилоида вокруг сосудов возможны приступообразные варианты, связанные с сочетанием атрофии и сосудистой патологии. Продолжительность заболевания от 2 до 10 лет. При деменции с поздним началом (после 65) степень прогредиентности меньше, чем при деменции с ранним началом (до 65 лет). При деменции с ранним началом чаше отмечается поражение теменной, височной области и гипоталамических ядер (болезнь с тельцами Леви), и более отчетлива генетическая предрасположенность. Смешанные, атипичные варианты связаны с сочетаниями сосудистой или травматической и атрофической деменции.

В инициальном периоде нередки затяжные и не поддающиеся терапии невротические состояния, затяжные депрессивные эпизоды, хронические параноидные состояния, в частности, с идеями ревности и ущерба, острые и преходящие психотические расстройства. Уже на этой стадии признаки атрофии можно отметить на компьютерной томографии (КТ). Первичное когнитивное снижение субъективно отмечает и сам больной, пытаясь его компенсировать.

На ранних этапах можно заметить своеобразное изменение мимики — «Альцгеймеровское изумление», при котором глаза широко раскрыты, мимика удивления, мигание редкое. Ухудшается ориентировка в незнакомом месте. Возникают затруднения в счете, письме. В целом создается впечатление снижения успешности социального функционирования.

Главными симптомами первой — манифестной стадии являются прогрессирующее расстройство памяти и реакция личности на когнитивный дефицит в форме депрессии, раздражительности, импульсивности. В поведении отмечается регрессивность: неряшливость, частые сборы «в дорогу», стереотипность, ригидность. В дальнейшем расстройства памяти перестают осознаваться. Амнезия распространяется на привычные действия, пациенты забывают бриться, одеваться, умываться. Тем не менее последней нарушается профессиональная память. На ЭЭГ можно отметить как пароксизмальную активность, так и снижение вольтажа над очагом атрофии. Пациенты могут жаловаться на головные боли, головокружение и тошноту, что является симптомом гидроцефалии. Прогрессивно теряется вес за короткий промежуток времени при сохранном и даже повышенном аппетите.

При беседе с пациентом заметны нарушения внимания, неустойчивая фиксация взгляда, стереотипные обирающие движения. Иногда заболевание манифестирует остро в виде амнестической дезориентировки. Уходя из дома, пациенты не могут его найти, забывают свою фамилию и имя, год рождения, не могут прогнозировать последствия своих поступков. Период дезориентировки сменяется относительной сохранностью памяти. Острое манифестирование и приступообразное течение свидетельствует о присутствии сосудистого компонента.

На второй стадии к амнестическим нарушениям присоединяются апраксия, акалькулия, аграфия, афазия, алексия. Пациенты путают правую и левую сторону, не могут назвать части тела. Возникает аутоагнозия, и они перестают узнавать себя в зеркале. Удивленно рассматривая себя, они прикасаются к лицу. Меняется почерк и характер росписи. Возможны эпилептические припадки и кратковременные эпизоды психозов. Присоединение соматической патологии, например, пневмонии, что может вызвать делирий. Нарастают мышечная ригидность, скованность, возможны паркинсонические проявления. В речи персеверации, в постели пациенты стереотипно накрываются с головой или совершают «обшаривающие» движения.

Поэт и переводчик Ch.C. Williams так иллюстрирует болезнь Альцгеймера:

Она отвечает на надоедливые звонки, спрашивает, что передать, забывает, что передать, забывает, кто звонил.

Одна из их дочерей, наверно, догадывается муж: та, у которой собаки, дети, мальчик Джед?

Да, возможно, но как вспомнить, которая, как вспомнить что-либо, когда все имена забыты и перепутаны.

Когда одинокие цветы рассудка и памяти расцветают и умирают теперь в разное время?

Иногда ее собственное лицо появляется вдруг перед ней с ужасающей неуместностью в зеркале.

Она знает, что стоит ей потерпеть и взгляд его дрогнет, стыдливо и кротко, как у воспитанного ребенка.

Оно отвернется от нее, словно смущенное секретами этой чудовищной игры в прятки.

Но если она забудет и снова взглянет, оно опять будет там, наблюдая украдкой и плача.

Третья стадия — марантическая — не специфична. Мышечный тонус обычно повышен. Пациенты погибают в состоянии вегетативной комы.

Клинический пример деменции при болезни Альцгеймера с ранним началом: Пациент Л., 58 лет, ранее работал бухгалтером; наряду с текущей работой готовил обширные годовые отчеты для фирм. Социально успешен. В анамнезе без особенностей, не курит, спиртное употребляет эпизодически. Последние несколько лет отмечал утомляемость, потерю веса. В течение года начались неприятности, стал делать ошибки в отчетах, в результате потерял большое число средств. Стал делать записи, но забывал, где их оставлял. Все эти симптомы протекали на фоне сниженного настроения и раздражительности от своей несостоятельности. Приехал в другой город и оставил машину на центральной площади, где должен был встретиться с приятелем. Через несколько часов после встречи забыл, где оставил машину, метался в ее поисках. Обратился к психиатру. При осмотре растерян, глаза широко и удивленно раскрыты. Путает даты, точно не помнит, как попал в этот город. Отчетливое снижение памяти на текущие события и события последней недели. На КТ признаки атрофии заднелобных отделов левого полушария, компенсированная гидроцефалия.

Деменция при болезни Альцгеймера с ранним началом (F00.0).

Для данного варианта характерно наличие общих признаков болезни Альцгеймера, начало заболевания до 65 лет, быстрое прогрессирование симптомов. В семейном анамнезе отмечаются: атрофические деменции, болезнь Дауна, лимфоидоз.

Деменция при болезни Альцгеймера с поздним началом (F00.1).

Для данного варианта свойственны общие признаки болезни Альцгеймера при начале после 65 лет или, чаще, после 75 лет, и медленное прогрессирование с нарушением памяти, часто по закону Рибо.

Деменция при болезни Альцгеймера атипичная или смешанного типа (F00.2).

К этим вариантам относятся комбинации болезни Альцгеймера и сосудистой деменции, а также атипичные варианты болезни. Близка к описанному в отечественной литературе синдрому Геккебуша — Гейера — Геймановича. Течение болезни периодическое, с нарастающим когнитивным дефицитом. К этой же группе относится диффузная болезнь с тельцами Леви. На инициальном этапе для нее характерны ажитация, вербальный галлюциноз, бред преследования, ортостатическая гипотензия, дисфагия, иногда паркинсонизм. Далее развиваются амнестические нарушения.

Для постановки диагноза необходимы признаки деменции, то есть снижение памяти, других когнитивных функций, снижение контроля над эмоциями, побуждениями, а также объективное подтверждение атрофии на КТ, ЭЭГ или при неврологическом исследовании. На КТ отмечается расширение боковых желудочков со стороны атрофии, что может привести к смещению срединных структур мозга в сторону атрофического очага, истончение борозд и расширение подпаутинных пространств. Собственно очаг атрофии лишь несколько выше плотностью окружающей мозговой ткани.

Критерии диагностики болезни Альцгеймера: наличие критериев деменции, постепенное начало с медленно наступающим слабоумием, отсутствие данных клинического или специального исследований в пользу другого системного или мозгового заболевания; отсутствие очаговой мозговой симптоматики на ранних этапах деменции.

Деменция при болезни Альцгеймера может сочетаться с сосудистой деменцией, при таком сочетании вероятно волнообразное течение заболевания (синдром Гейера — Геккебуша — Геймановича).

Дифференциальная диагностика

Следует дифференцировать болезнь Альцгеймера с аффективными расстройствами, особенно часто с затяжными депрессивными эпизодами, начинающимися в позднем возрасте. Депрессии могут сопровождаться клиникой псевдодеменции, описанной Вернике. Кроме того, продолжительная депрессия может приводить к когнитивному дефициту в результате вторичной депривации. Для разграничения имеют значения анамнестические сведения, данные объективных методов исследования. У депрессивных пациентов чаще присутствуют характерные суточные колебания настроения и относительная успешность в вечернее время, у них не нарушено внимание. В мимике депрессивных пациентов отмечается складка Верагута, опущенные углы рта и нет характерного для болезни Альцгеймера растерянного изумления и редкого мигания. При депрессии также не отмечается жестовых стереотипии. При депрессии, как при болезни Альцгеймера, отмечается прогрессивная инволюция, в том числе снижение тургора кожи, тусклые глаза, повышенная ломкость ногтей и волос, но указанные расстройства при мозговой атрофии чаще опережают психопатологические расстройства, при депрессии они отмечаются при большой продолжительности сниженного настроения. Снижение веса при депрессиях сопровождается снижением аппетита, а при болезни Альцгеймера аппетит не только не снижается, но и может возрастать. Пациенты с депрессиями более отчетливо реагируют на антидепрессанты повышением активности, но при болезни Альцгеймера они могут увеличивать аспонтанность и астенизацию, создавая впечатление загруженности больных.

В XIX веке впервые была описана vesanic dementia, которую Ganser K. в 1898 году назвал «минимальной мозговой слабостью», Weknicke называл ее псевдодеменцией, хотя позже подобные клинические проявления стали относить к диссоциативным (истерическим). Автор, однако, предполагал, что она занимает промежуточное место между органическими и аффективными расстройствами. Для нее, по мнению исследователя, были характерны периодическое течение, снижение настроения, ответы мимо и фон органических нарушений. В течение последующих лет клинических наблюдений стало понятно, что депрессия всегда содержит когнитивный дефицит, особенно если она продолжается более трех месяцев и начинается в возрасте после 40 лет. R. Abrams в 1997 году в своем обзоре по электрошоковой терапии депрессий указывает на синдром Rip Van Winckle, который впервые описан у пациента 72 лет. Ему в возрасте 58 лет был поставлен диагноз Альцгеймеровской деменции, однако затем, через 14 лет, был проведен курс электрошоковой терапии, после которого пациент полностью выздоровел. На протяжении всего времени наблюдения он лаконично отвечал на вопросы, не концентрировал внимание, у него была маскообразная мимика, он безразлично относился к контакту и не реагировал на собственный когнитивный дефицит. Price T.R., McAlister T.W. в 1989 году описали 22 случая депрессий, начинавшихся в среднем возрасте 64,2 года 6 мужчин и 16 женщин, продолжительность заболевания от 12 до 14 лет, которые протекали с клиникой, маскирующей деменцию. Среди других клинических компонентов в структуре аффекта были включены навязчивости, депрессивный ступор, паркинсонизм, мышечная ригидность, тромбофлебиты и тахикардия, таламические головные боли. Авторы впервые предложили начинать лечение деменций в возрасте после 50 лет электрошоком, изофлураном, наркопсихотерапией или трициклическими антидепрессантами. Однако они не предложили достаточно убедительных критериев разграничения депрессий и деменций в возрасте после 50 лет и предположили, что длительные депрессии в позднем возрасте на самом деле лишь предваряют деменций, поскольку позже они все равно начинались. Cromwell R.L., Snyder C.R. в 1993 году обнаружили, что при лечении больных шизофренией в возрасте после 50 лет формируется нейролептический синдром, который типологически сходен с клиникой затяжной анестетической депрессии и «мягкой» деменций, они также обнаружили, что это явление связано с органическими изменениями в области бледного шара и других подкорковых структур. Эти пациенты были неразговорчивы, гипомимичны, заторможены и обнаруживали снижение внимания и обучаемости.

Состояния амнестической дезориентировки и психозы при болезни Альцгеймера приходится дифференцировать с астенической спутанностью и растерянностью, когнитивным дефицитом при других органических расстройствах, например, после черепно-мозговых травм, перенесенных инсультов, при авитаминозах, эндокринных заболеваниях. Эти состояния являются чаще преходящими, сопровождаются нарушениями сознания, в клинике присутствует очаговая неврологическая симптоматика. Решающими для дифференциальной диагностики являются данные КТ или ядерно-магнитнорезонантного исследования.

Сизофрения, протекающая на органическом фоне, на стадии дефекта в позднем возрасте, также может напоминать Альцгеймеровскую деменцию. Особенно труден дифференциальный диагноз, когда отсутствуют анамнестические данные. Однако наличие у больных шизофренией формальных расстройств мышления, например паралогического, в том числе аутистического, символического, идентифицирующего, контрастирует с амнестическим синдромом. При психологическом исследовании у больных шизофренией выявляются опора на латентные признаки, разноплановость и суждения на основе собственных установок, наличие когнитивного дефицита не характерно, хотя возможна семантическая афазия. Труднее проводить дифференциальный диагноз при наличии мутизма. Эмоционально-волевые расстройства, свойственные для шизофрении, характеризуются холодностью, утратой социальных связей и регрессированием поведения без адекватного для такого регрессирования когнитивного дефицита.

Часто деменция при болезни Альцгеймера дифференцируется с деменцией при болезни Пика. На отдаленных этапах эти расстройства клинически не различимы, но если болезнь Альцгеймера начинается с расстройств памяти, то болезнь Пика с расстройств поведения, которые обусловлены поражением лобных отделов.

Апраксию при болезни Альцгеймера приходится дифференцировать с аналогичными расстройствами при кортикодентонегралъной дегенерации, однако при последней она сочетается с маскообразным лицом, ригидностью и тремором конечностей, утратой способности к тонким движениям руки. То есть это не столько апраксия, сколько диспраксия.

Мнестические нарушения при болезни Альцгеймера дифференцируют с нормотензивной гидроцефалией (болезнь Хакима — Адамса). Для нее наряду с прогрессирующими изменениями памяти, обычно также в позднем возрасте, характерны медлительность, неустойчивость походки, на поздней стадии — недержание мочи.

В лечении следует ограничить применение транквилизаторов и нейролептиков в связи с быстрым развитием явлений интоксикации. Обычно их применение возможно в периоды острого психоза и в минимальных дозах. Основное внимание уделяется предотвращению вторичной депривации с помощью специального инструктирования родственников, средств борьбы с когнитивным дефицитом, противопаркинсонических и сосудистих средств. Определенное место принадлежит методам снижения давления спинномозговой жидкости, гормональным препаратам.

Вторичная депривация преодолевается увеличением сенсорной обогащенности среды, то есть родственников следует убедить в необходимости «учить пациента заново». Настойчивое повторение и заучивание забытого должно стать правилом, важны постоянное общение и занятость пациента, которые планируются на весь день. У родственников под влиянием наблюдения пациента могут развиться чувство вины, невротические состояния.

К средствам борьбы с когнитивным дефицитом относится терапия ноотропами, ингибиторами холинэстераз, эта терапия должна быть постоянной и в больших дозах, мегавитаминная терапия (мегадозы витаминов В5, В12, В2, Е). Наиболее испытанными средствами среди ингибиторов холинэстераз являются такрин, донепезил, ривастигмин, физостигмин и галантамин. Среди противопаркинсонических средств наиболее эффективен юмекс. Периодическая терапия небольшими дозами ангиовазина и кавинтона (сермион) влияет на сосудистый компонент. Наиболее эффективным средством против ликворной гипертензии является шунтирование (кранио-перитонеальное, кранио-фасциальное, кранио-лимфатическое). Сочетание шунтирования с активным обучением и ноотропами дает возможность значительно затормозить дементирующий процесс. К средствам, влияющим на процессы кратковременной и долговременной памяти, относятся соматотропин, префизон и окситоцин. Короткие курсы этих препаратов особенно показаны в случаях сочетания атрофии с ускоренной инволюцией.

источник

К сенильным и пресенильным деменциям относят состояния прогрессирующего тотального слабоумия с началом в позднем возрасте, которые обусловлены церебрально-атрофическим процессом.

Наряду с разным возрастом начала сенильные и пресенильные де-менции имеют ряд клинических и патологоанатомических отличий.

Различают два варианта болезни Альцгеймера: с поздним началом (после 65 лет) и с ранним началом (до 65 лет), болезнь Пика. Выделявшиеся в недавнем прошлом болезнь Паркинсона и хорея Гентингтона сейчас диагностируются редко.

Болезнь Альцгеймера с поздним началом (сенильная деменция)

Клинические проявления и динамика

Сенильное слабоумие обычно развивается в возрасте 65-85 лет, хотя возможно и более раннее и более позднее начало. Развитие болезни почти всегда медленное, малозаметное, с характерологических изменений. Эти изменения напоминают личностные сдвиги, свойственные естественному старению, но со временем начинают отличаться от последних выраженностью, утрированностью, более быстрым прогрессированием. На инициальном этапе индивидуальные психологические особенности заостряются, а в дальнейшем сглаживаются. Наступают патологические изменения личности, типичные именно для старческого слабоумия (сенильная психопатизация личности). Больные становятся в характерологическом отношении похожими друг на друга. Им свойственны карикатурный эгоцентризм, черствость, скупость, собирательство старых ненужных вещей. Пропадают прежние интересы и увлечения. Одновременно растормаживаются элементарные биологические потребности. Неумеренно усиливается аппетит. Появляется своеобразная гиперсексуальность в виде повышенного интереса к молодым лицам противоположного пола, склонности к разговорам на эротические темы, а иногда и к попыткам развратных действий с малолетними. Преобладает угрюмо-раздражительное настроение. В целом душевная жизнь становится все более примитивной, однообразной.

Уже на начальном этапе заболевания возникают признаки мнестико-интеллектуальной недостаточности, которая неуклонно нарастает, выступает на первый план и со временем достигает уровня глубокого слабоумия, распада всей психической деятельности.

Прежде всего страдает механическая память. Далее выявляется фиксационная амнезия, приводящая сначала к дезориентировке во времени, а затем и в окружающей обстановке. Значительно позднее расстраивается ориентировка в собственной личности, иногда доходящая до неузнавания собственного отражения в зеркале. Последующие расстройства памяти развиваются по закономерностям прогрессирующей амнезии. Запасы памяти утрачиваются в направлении от недавно приобретенных, менее прочных знаний и навыков, ко все более старым и автоматизированным. Со временем память опустошается настолько, что больные не знают, где они живут, сколько у них детей, не помнят их имен, не могут назвать свой возраст, профессию. Пробелы в памяти часто заполняются ложными воспоминаниями (замещающими конфабуляциями).

Нарушения мышления, начинающиеся с трудностей при абстрагировании и обобщении, установлении причинно-следственных связей, также постоянно нарастают и доходят до непонимания простейших вопросов, невозможности осмысления окружающей обстановки. Речь сравнительно долго остается упорядоченной, однако со временем и она грубо расстраивается, превращается в бессмысленную болтливость.

Восприятие постепенно становится все более нечетким, расплывчатым. У части больных возникает «сдвиг ситуации в прошлое». У них полностью утрачивается память о последних годах, десятилетиях, а затем и о большей части своей жизни. Одновременно оживляются воспоминания о далеком прошлом. Больные погружаются в воспоминания о юности, молодости и в этом ракурсе воспринимают и оценивают происходящее вокруг них. Утверждают, что им не 80 лет, а 20, что недавно вышли замуж и имеют малолетних детей. Обстановку больничной палаты принимают за квартиру, в которой когда-то жили. Узнают в окружающих давно умерших родственников, друзей.

Характерно извращение формулы сна: продолжительный дневной сон сочетается с ночной бессонницей, сопровождающейся суетливостью, бесцельными хождениями. Ночью нередко возникают эпизоды спутанного сознания с ложной ориентировкой, сборами в дорогу, попытками ухода.

Настроению на более ранних этапах свойственны угрюмость, постоянное недовольство, ворчливость, которые позднее сменяются тупой беспечностью, эйфорией. Поведение больных в начале ослабоумливающего церебрально-атрофического процесса относительно упорядоченное.

Постепенно они становятся все более суетливыми, бестолковыми, беспомощными в житейских делах, не способными к самообслуживанию и неряшливыми. Нередко больные внезапно уходят из дома и не могут найти дорогу назад, наполняют жилье газом, затопляют его, совершают поджоги.

Течение сенильной деменции непрерывно- или волнообразно прогрессирующее. Нередко отмечается разрыв между глубоким распадом психической деятельности и относительной физической сохранностью.

Часть больных доживают до стадии маразма. На этой стадии они почти неподвижны, безучастны, лежат в эмбриональной позе, прак тически недоступны общению, речевому контакту. Сохраняются лишь некоторые жизненные биологические потребности.

Смерть чаще наступает в ходе интеркуррентных заболеваний. От появления начальных признаков старческого слабоумия до летального нехода проходит от 2 до 10 лет.

Психозы при болезни Альцгеймера с поздним началом . У большинства больных старческим слабоумием психотических расстройств не отмечается (простая форма сенильной деменции). Примерно у 10% больных возникают психозы (психотическая форма старческого слабоумия). Психоз обычно развивается на относительно ранних этапах болезни. Чаще встречается мелкомасштабный бред ущерба, преследования, ограбления, отравления. Реже возникают галлюцинозы, галлюцинатор-но-бредовые состояния, парафренные состояния с бредом и конфабуляциями фантастического содержания. По мере прогрессирования слабоумия продуктивная психотическая симптоматика становится все более скудной, фрагментарной и в итоге исчезает.

Болезнь Альцгеймера с поздним началом (сенильная деменция) входит в раздел «Органические, включая симптоматические, психические расстройства».

Этиология, патогенез и патологическая анатомия

Многие геронтопсихиатры относят сенильную деменцию к эндогенно-органическим психическим заболеваниям и рассматривают ее как выражение патологического старения всего организма и мозга.

Определенное значение в развитии позднего варианта болезни Альцгеймера придается наследственным факторам. Доказано, что риск возникновения сенильной деменции у родственников больных старческим слабоумием существенно выше, чем у остального населения.

Известная роль в развитии позднего варианта болезни Альцгеймера отводится тяжелым соматическим заболеваниям. Предполагается, что возникновению сенильной деменции способствуют возрастная недостаточность иммунных систем и аутоиммунные процессы, приводящие к деструктивным изменениям в центральной нервной системе.

Анатомической основой сенильной деменции являются диффузная атрофия коры головного мозга и ряд сопутствующих ей морфологических изменений. При патологоанатомическом исследовании, при КТ и МРТ обнаруживают уменьшение массы головного мозга до 1000 г и менее, истончение извилин и расширение борозд, расширение желудочков мозга вследствие внутренней гидроцефалии, вторичное сдавление гипофиза.

источник

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК — 2015

Название протокола:Деменция при болезни Альцгеймера

Деменция Альцгеймера – это первичная дегенеративная болезнь головного мозга неизвестной этиологии с характерныминейропатологическими и нейрохимическими проявлениями. Болезнь обычно начинается незаметно и медленно, но неуклонно прогрессирует в течение нескольких лет. [1]

Код протокола:

Коды МКБ-10:
F00.0* Деменция при болезни Альцгеймера с раннимначалом (до 65 лет).
F00.1* Деменция при болезни Альцгеймера с поздним началом (65 лет и старше).
F00.2* Деменция при болезни Альцгеймера, атипичная или смешанноготипа.
F00.9* Деменция при болезни Альцгеймеранеуточненная.

Сокращения, используемые в протоколе:

АЛТ –	аланинаминотрансфераза
АСТ –	аспартатаминотрансфераза
ВВК –	военно-врачебная комиссия
В\м –	внутримышечно
В\в –	внутривенно
КТ –	компьютерная томография
ЛС–	лекарственные средства
МЗСР–	Министерство здравоохранения и социального развития
МНН–	международное непатентованное название (генерическое название)
МРТ–	магнитно-резонансная томография
МСЭК –	медико-социальная экспертная комиссия
ОАК–	общий анализ крови
ОАМ–	общий анализ мочи
ОКИ–	острые кишечные инфекции
ПЭТ –	позитронно-эмиссионная томография
РЭГ–	реоэнцефалография
РК –	Республика Казахстан
Р-р–	раствор
СИОЗС –	селективные ингибиторы обратного захвата серотонина
СПЭК –	судебно-психиатрическая экспертная комиссия
ЭКГ –	электрокардиограмма
ЭПО –	экспериментально-психологическое обследование
ЭЭГ –	электроэнцефалограмма
ЭхоЭГ –	эхоэлектроэнцефалограмма

Дата разработки протокола: 2015 год.

Категория пациентов: взрослые.

Пользователи протокола: врачи-психиатры (психотерапевты).

Оценка на степень доказательности приводимых рекомендаций.
Шкала уровня доказательности:

А	Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В	Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортных или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С	Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты, которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D	Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.
GPP	Наилучшая фармацевтическая практика.

Диагностические критерии [1,8-10]:

Жалобы и анамнез:

Жалобы: ухудшение памяти,дезориентировка в собственной личности, утрата бытовых навыков.

Анамнез: постепенное интеллектуальное снижение.

Клинические признаки:

Требуется наличие обоих признаков:
Ухудшение памяти, наиболее заметное в области усвоения новой информации, хотя в более тяжелых случаях может нарушаться и воспроизведение ранее усвоенной информации. Расстройство касается как вербального, так и невербального материала. Снижение памяти должно подтверждаться объективно надежным анамнезом от информанта и, по возможности, дополняться данными нейропсихологического тестирования или количественной оценки когнитивных способностей. Уровни выраженности ухудшения памяти следует оценивать следующим образом (пороговое диагностическое значение имеет легкое нарушение памяти):
Легкое расстройство памяти. Повседневная деятельность затруднена, хотя все же возможно независимое проживание. Нарушено главным образом усвоение нового, материала. Например, могут отмечаться трудности в повседневной жизни в фиксации, хранении и воспроизведении, касающиеся местонахождения бытовых предметов, социальных договоренностей или информации, полученной от родственников.
Умеренное расстройство. Нарушение памяти представляет собой серьезное препятствие для повседневной жизни. Удерживается только очень хорошо усвоенный или очень знакомый материал. Новая информация удерживается лишь случайно или на очень короткое время. Больной не в состоянии вспомнить основные сведения о том, где он живет, что он недавно делал или как зовут его знакомых.
Тяжелое расстройство. Эта степень нарушения памяти характеризуется полной неспособностью усвоенной информации. Больной не в состоянии узнать даже близких родственников.
Снижение других когнитивных способностей характеризуется ослаблением критики и мышления, например, в планировании и организации, а также ухудшением общей обработки информации.
Подтверждение этому должно основываться, если возможно, на данных объективного анамнеза и по возможности дополняться нейропсихологическими тестами или количественными объективными оценками. Должно устанавливаться ухудшение по сравнению с предыдущим более высоким уровнем продуктивности.

Степень снижения должна оцениваться следующим образом (пороговое диагностическое значение имеет легкое нарушение):
Легкое нарушение. Снижение когнитивных способностей вызывает нарушение продуктивности в повседневной жизни, не обуславливая, однако зависимости больного от других. Невозможны более сложные повседневные задачи и формы досуга.
Умеренное нарушение. Снижение интеллектуальных способностей делает невозможным функционирование в повседневной жизни без посторонней помощи, включая покупки в магазинах и обращение с деньгами. В пределах дома может выполняться лишь простая работа. Интересы очень ограничены и поддерживаются плохо.
Тяжелое нарушение. Ухудшение характеризуется отсутствием или фактическим
отсутствием разумного мышления.
Общая тяжесть деменции лучше всего определяется уровнем нарушения памяти ИЛИ интеллекта, в зависимости от того, что более выражено (например, при легком расстройстве памяти и умеренном интеллектуальном нарушении деменция оценивается как деменция умеренной тяжести).

Снижение эмоционального контроля или мотивации, или изменение социального поведения, проявляющееся минимум одним из следующих признаков:
· эмоциональная лабильность;
· раздражительность;
· апатия;
· огрубение социального поведения;

Минимум одно из следующих требований:
· данные о прогрессировании;
· в дополнение к нарушению памяти должны отмечаться афазия (амнестическая или сенсорная), аграфия, алексия, акалькулия или апраксия (вовлечение височной, теменной и (или) лобной долей);

Отсутствие данных физического или специального обследования или данных из анамнеза о другой возможной причине деменции (например, о цереброваскулярном заболевании, заболевании, обусловленном БИЧ, болезни Паркинсона, болезни Гентингтона, гидроцефалии с нормальным внутричерепным давлением), системном заболевании (например, гипотиреоидизме, дефиците витамина В 12 или фолиевой кислоты, гиперкальциемии) или о злоупотреблении алкоголем или наркотиками.

Физикальное обследование: корковые нарушения при нейропсихологическом или неврологическом обследовании.

Диагностические исследования:

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· экспериментально-психологическое обследование.

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· ОАК;
· ОАМ;
· биохимический анализ крови (печеночные пробы);
· ЭКГ – проводятся с целью мониторинга изменений соматического состояния на фоне основной терапии;
· ЭЭГ – при эпилептических и эпилептиформных пароксизмах;
· ЭхоЭГ – при появлении симптомов угнетения сознания;
· РЭГ – при признаках нарушения кровообращения в головном мозге;
· КТ, МРТ – проводятся с целью уточнения области головного мозга, преимущественно вовлеченной в патологический процесс.

Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию:согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения.

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые в стационаре:
· ОАМ – не реже 1 раза в месяц;
· ОАК – не реже 1 раза в месяц;
· биохимический анализ крови (АЛТ, АСТ, билирубин (прямой и непрямой, уровень глюкозы в крови) – не реже 1 раза в месяц;
· ЭКГ – не реже 1 раза в месяц;
· ЭПО (для поступивших впервые в жизни или впервые в текущем году).ЭПО для иных категорий пациентов – по решению лечащего врача.

Дополнительные диагностические обследования, проводимыев стационаре:
· ЭЭГ – при эпилептических и эпилептиформных пароксизмах;
· ЭхоЭГ – при появлении симптомов угнетения сознания;
· РЭГ – при признаках нарушения кровообращения в головном мозге;
· КТ, МРТ – проводятся с целью уточнения области головного мозга, преимущественно вовлеченной в патологический процесс.

Инструментальное обследование: нарастание медленно-волновой активности (преимущественно ее q-диапазона, чаще низкой или средней амплитуды) и D-активности, а также редукция a-ритма в виде снижения его амплитуды и сглаженности региональных различий по сравнению с возрастной нормой. Выраженность b-активности, как правило, была снижена. Довольно часто (у трети больных) наблюдаются генерализованные билатерально-синхронные q- и D-волны, превышающие по амплитуде основную активность Наибольшей диагностической информативностью обладает такой признак, как нарастание медленно-волновой активности, степень его диагностической значимости колеблется от 68 до 91%.

Показания для консультации специалистов:
· консультация терапевта (педиатра) – исключение соматических заболеваний;
· консультация невропатолога – исключение текущих неврологических расстройств;
· консультация гинеколога (для женщин) – исключение гинекологических расстройств;
· консультации иных узких специалистов – сопутствующие соматические заболевания и\или патологические состояния.

Дифференциальный диагноз 9: