Юношеская злокачественная шизофрения основные варианты

Юношеская шизофрения со злокачественным течением возникает, как правило, в подростковом и юношеском возрасте и характеризуется резко выраженной прогредиентностью, проявляющейся быстрым нарастанием негативной симптоматики и формированием тяжелых форм дефектных (конечных) состояний.

Распространенность злокачественной юношеской шизофрении составляет около 5—6 % общей популяции больных, причем юноши заболевают в 4—5 раз чаще, чем девушки. Некоторые психиатры отмечают, что это заболевание нередко встречается у достаточно одаренных, способных молодых людей, являющихся гордостью семьи и школы; другие же исследователи подчеркивают сглаженность характерологических черт — послушание, серьезность, исполнительность, отсутствие интереса к детским забавам и шумным играм; третьи обращают внимание на бедность психической деятельности, эмоциональных реакций, отсутствие черт юношеского негативизма, рефлексии и свойственной пубертатному возрасту оппозиции. В более редких случаях до появления явных признаков заболевания наблюдаются симптомы изменений психического развития (дизонтогенеза) в виде задержки умственного развития и двигательных навыков, пассивности, периодически возникающей расторможенности, различных по содержанию страхов. Таким образом, преморбид больных юношеской злокачественной шизофренией имеет некоторые особенности и отличается достаточным разнообразием.

Болезнь обычно начинается исподволь с редукции энергетического потенциала и возникновения признаков эмоциональной дефицитарности или с картины искаженного пубертатного криза. Редукция энергетического потенциала проявляется прогрессирующим падением продуктивности: ранее прекрасно учившиеся молодые люди начинают испытывать трудности в восприятии новой информации, наблюдаются расстройства мышления, невозможность концентрации внимания; больные часами просиживают за приготовлением домашних заданий, по многу раз перечитывая один и тот же материал. Если вначале снижение успеваемости педагоги и близкие связывают с объективными причинами (чаще всего с переутомлением), то впоследствии интеллектуальная несостоятельность становится очевидной. Утрачиваются прежние интересы, рвутся дружеские связи. Характерно появление особых интересов — к проблемам философии, мироздания, ядерной физики, религии, т.е. к тем областям науки и духовной жизни, с которыми больной ранее не быт знаком и к которым не проявлял интереса. Это явление получило название «метафизической интоксикации». Больные сутками просиживают за книгами, не понимая и не усваивая сути проблемы; нередко посещение библиотеки приобретает характер стереотипий, заказанные книги часами остаются открытыми на одной и той же странице, на вопрос о смысле прочитанного следуют невразумительные ответы. Резко ухудшаются отношения с близкими, больные становятся все более равнодушными к ним, к радостям и печалям в семье. В непосредственном общении с близкими бывают раздражительны, брутальны и порою грубы. Больные избегают своих друзей и иногда наотрез отказываются от встреч с ними, становятся равнодушными и к самим себе, не следят за своей внешностью, бывают неопрятны, неряшливы, категорически отказываются от элементарные гигиенических процедур. Со временем нарастает бездеятельность: больные целыми днями ничем не заняты, бесцельно бродят по квартире или лежат в постели.

Описанные нарастающие изменения личности, характерные для простой шизофрении и инициального периода других вариантов юношеской злокачественной шизофрении, получили название «симплекс-синдром».

На фоне нарастания изменений личности возникают рудиментарные позитивные психопатологические расстройства: кратковременные состояния приподнятого и сниженного настроения, проявляющиеся не столько изменением аффекта, сколько психопатоподобными эквивалентами; расстройства влечений в виде сексуальной распущенности и тенденции к алкоголизации (последняя особенно характерна для периодов повышенного настроения и дисфории), стремления к бродяжничеству (более типичного для субдепрессии). Возникают также эпизоды галлюцинаторных и бредовых расстройств: чаще всего это оклики, преходящие идеи отношения и преследования; кататонические расстройства проявляются кратковременными застываниями, отдельными импульсивными действиями.

Описанные симптомы характерных для течения простой шизофрении, отличающейся преобладанием нарастающих негативные расстройств и рудиментарной позитивной симптоматикой.

Три других варианта течения юношеской злокачественной шизофрении — гебефреническая, параноидная и кататоническая, как и простая шизофрения, также начинаются с негативные расстройств («симплекс-синдрома”). Различия же их определяются картиной манифестного психоза, который при простой шизофрении не возникает.

Особенности гебефрении как самостоятелыной нозологической формы описаны Н.Нескег (1871) и Г.В.Даршкевичем.

При гебефренической шизофрении на фоне негативные расстройств, характерных для инициального периода болезни, возникает острое психотическое состояние — изменчивое и полиморфное. Психопатологическая картина психоза в этих случаях складывается из бреда преследования, воздействия, галлюцинаций и псевдогаллюцинаций, явлений психического автоматизма, кататонических расстройств в виде возбуждения, кратковременные субступорозных эпизодов. Эти расстройства отличаются рудимен- тарностью: бредовые идеи не складываются в систему, галлюцинации не

приобретают характера галлюциноза, кататонические расстройства не достигают степени ступора или кататонического возбуждения. Различают два варианта гебефренической шизофрении — бредовой и кататонический [Морозова Т.Н., 1957].

В картине полиморфного психоза при гебефренической шизофрении могут развиваться признаки соматического неблагополучия: кратковременные эпизоды подъема температуры тела, лихорадочный облик пациентов, нередко желтушный цвет кожных покровов. Эти состояния кратковременны и разрешаются без какого-либо терапевтического вмешательства.

При кататоническом варианте шизофрении, или “люцид- ной кататонии», на фоне описанного симплекс-синдрома остро возникает психотическое состояние с картиной субступора, прерывающегося импульсивным или гебефреническим возбуждением. Эти кататонические состояния не сопровождаются онейроидным помрачением сознания (отсюда и название люцидная кататония в отличие от онейроидной кататонии).

В то же время могут наблюдаться отдельные бредовые расстройства, не имеющие тенденции к систематизации, — псевдогаллюцинации, явления психического автоматизма. Эта симптоматика отличается нестойкостью, и соответствующие расстройства возникают эпизодически.

Четвертый вариант юношеской злокачественной шизофрении — рано начинающаяся параноидная шизофрения (юношеская параноидная шизофрения) в своем развитии имеет много общего с параноидной шизофренией, возникающей в зрелом возрасте, т.е. ее характеризует сходный стереотип развития [Ма^папУ., 1891]. Однако при юношеской шизофрении отмечается и ряд особенностей: болезнь начинается с симплекс-синдрома, характеризуется большим разнообразием проявлений инициального периода, появлением кататонической симптоматики на развернутых этапах течения бредового хронического психоза.

В инициальном периоде юношеской параноидной шизофрении позитивные расстройства представлены чаще всего навязчивостями с быстрым развитием ритуалов и трансформацией последних в двигательные навязчивости, психопатоподобными явлениями, интерпретативным бредом, отличающимся малой систематизацией и «наивной» системой доказательств. Наиболее часто встречается бред дисморфомании, проявляющийся убежденностью больных в несовершенстве своей внешности или патологии физиологических отправлений. Больные нередко настаивают на проведении косметических операций, угрожая медицинским работникам в случае отказа от их проведения. Иногда пациенты пытаются сами устранить косметические недостатки. Характерен также бред иного происхождения, например в виде убежденности больного в том, что его воспитывают посторонние люди, в то время как его настоящие родители занимают высокое положение в обществе. Фабулой бреда бывает и ипохондрический бред с убежденностью в наличии у пациентов того или иного тяжелого заболевания — рака, сифилиса, туберкулеза. При этом приводимые больными доказательства имеющейся у них болезни обычно не имеют ничего общего с действительной клинической картиной указанных заболеваний. И, наконец, может развиваться бред реформаторства: больные создают концепции переустройства окружающего мира, системы образования и т.д., при этом основные положения «реформ» отличаются не только наивностью, но и отсутствием элементарной логики.

По миновании инициального периода развивается синдром Кандинского—Клерамбо (синдром овладения), т.е. манифестный психоз. Доминирующий в его картине синдром овладения отличается выраженным полимор — физмом, и в нем наряду с психическими автоматизмами наблюдаются псевдогаллюцинации и различные виды бредовых расстройств. Особенностью этого этапа болезни, а также следующего за ним этапа парафрении (чаще всего псевдогаллюцинаторной) является возникновение фрагментарных кататонических расстройств в виде эпизодов субступора или возбуждения. Следует подчеркнуть, что эти этапы наслаиваются один на другой, создавая сложную клиническую картину болезни. В течение сравнительно небольшого отрезка времени (2—3 года) злокачественная юношеская шизофрения в большинстве случаев завершается тяжелыми видами конечных состояний: апатическим слабоумием (при простой шизофрении), «дурашливым», “бормочущим», «манерным» слабоумием (при ее гебефреническом и кататоническом вариантах), явлениями речевой разорванности в виде шизофазии при параноидной шизофрении.

В отечественной клинической психиатрии выделяется три типа течения шизофрении и соответствующие им формы болезни.

1. Нeпрерывно текущая шизофрения. Включает:

злокачественные ее варианты, такие как кататонический (люцидная кататония, гебефрения), галлюцинаторно-параноидный (юношеская параноидная шизофрения), простой и, наконец, конечное состояние;
параноидная или прогредиентная шизофрения с такими ее вариантами как паранойяльная (данный вариант может быть лишь этапом развития болезни), бредовая, галлюцинаторная и, наконец, неполная ремиссия (или этап резидуальных проявлений заболевания).

2. Приступообразно-прогредиентная или шубообразная шизофрения. Включает:

злокачественные ее варианты, такие как шизофрения с преобладанием кататонических расстройств (в том числе люцидная и гебефреническая формы), шизофрения с преобладанием параноидных расстройств и шизофрения с полиморфными проявлениями (аффективно-кататоно-галлюцинаторно-бредовыми нарушениями);
параноидная шизофрения с такими ее вариантами, как бредовый, галлюцинаторный, и, наконец, ремиссия:
шизоаффективная шизофрения с такими ее вариантами, как депрессивно-бредовый и депрессивно-кататонический (имеются в виду соответствующие типы болезненных приступов), маниакально-бредовый и маниакально-кататонический (речь также идет о соответствующих типах приступов болезни), и, наконец, тимопатическая ремиссия или «нажитая» циклотимия.

3. Рекуррентная шизофрения. Включает:

онейроидно-кататонический приступ;
приступ с острым чувственным бредом (бредом интерметаморфоза, т. е. постоянного видоизменения окружающего, особенно людей), а также с острым фантастическим бредом;
приступ с острым параноидом, острым галлюцинозом или остро возникший приступ с проявлениями синдрома Кандинского-Клерамбо;
циркулярная шизофрения;
ремиссия без продуктивных психопатологических расстройств.

В целом течение шизофрении протекает в несколько этапов или периодов:

продромальный период («продром» — «бегущий вперед») или период предвестников. Может длиться годами и десятилетиями. Проявляется часто уже с детства некоторыми особенностями характера и поведения, такими как замкнутость, пассивность, чрезмерная послушность и образцовость, серьезность не по годам, излишне сильная привязанность к кому-то из близких, склонность к болезненному фантазированию, а также связанным с этим страхам, необычные сны, интересы и увлечения, ускоренное умственное развитие (дети очень много читают, например, причем серьезную литературу), задержка умственного развития, моторная неловкость, боязливость и неспособность постоять за себя. На этом фоне время от времени возникают короткие болезненные эпизоды и периоды расторможенного поведения, которые часто остаются незамеченными или не получают должной оценки;

форпостсиндромы (Huber J., Jross J., 1959). Дальнейшего развития эти эпизоды не получают и в целом состояние остается стабильным. Так, пациент 45 лет с двумя приступами атипической депрессии (с преобладанием астеноадинамических нарушений, завершившихся вполне благополучно) сообщил, что в возрасте 5–6 лет у него в течение недели было ощущение, будто вокруг все «ненастоящее», «подстроенное»: «Люди ненастоящие, дома, деревья. » Чтобы узнать, как выглядит настоящий, реальный мир, иногда резко поворачивал голову вбок или оглядывался, надеясь хоть на миг узнать, что же происходит вокруг него на самом деле. Теперь он вспоминает это как «фантазии». Кроме того, на короткое время у него появлялось ощущение, будто за ним кто-то наблюдает, а однажды в узорах льда в окне явственно увидел «морду волка» и сильно испугался. Рос примерным, учился на одни «пятерки», был гордостью учителей и родителей;

инициальный период, или период начальных проявлений заболевания, может длиться до ряда месяцев, а то и лет — измерить его длительность с высокой точностью очень сложно, если возможно вообще. Иногда этот период столь короток, что создается впечатление о внезапном и бурном начале активного периода болезни. Проявляется различными и относительно легкими нарушениями, не складывающимися в определенный симптомокомплекс, такими как нарушения сна, аномальные сновидения, аффективные колебания, сенестопатии и другие нарушения элементарной чувствительности, снижение активности и продуктивности в работе и учебе, отрывочные обманы настроения, чаще зрения и слуха, обрывы мысли или вторжение посторонних мыслей, снижение концентрации внимания, неразвернутые нарушения самовосприятия, навязчивые явления, утомляемость, отрывочные идеи отношения, чувство постороннего присутствия, головные боли, проявления вегетативной дисфункции. Если пациенты обращаются к врачам, то обычно соматического профиля, чаще к неврологам и терапевтам. Как правило, при этом выставляются диагнозы типа «вегетодистония», «астеническое состояние», «остеохондроз», «неврастения», «невроз», «расстройство, связанное со стрессом (при наличии в анамнезе психотравмирующей ситуации)»;

активный период, или период с развернутой, манифестной симптоматикой с определенной синдромальной принадлежностью или последовательной сменой психопатологических синдромов. При непрерывном, безремиссионном течении болезни часто типична закономерная смена одних синдромов другими на протяжении длительного времени, иногда десятков лет. Термин «активный период» используется также для определения приступов шубообразной и рекуррентной шизофрении, а в более общем, ретроспективном смысле — для обозначения всего отрезка жизни, в течение которого наблюдались приступы болезни, до их прекращения;

резидуальный период, или период остаточных нарушений, характеризует негативные, а также сохраняющиеся продуктивные нарушения, наблюдающиеся после завершения активного периода заболевания. Данным термином иногда обозначают расстройства, оставшиеся после перенесенного приступа шубообразной шизофрении; это не очень точное употребление термина: так, в межприступных интервалах болезненный процесс не прерывается.

Указанная периодизация течения шизофрении разделяется не всеми исследователями. Так, Conrad (1958) различает четыре стадии «острой шизофрении», характеризующие скорее фазы бредообразования, нежели течение шизофрении в целом. Это трема или бредовое настроение, апофения, когда пациент чувствует себя в центре всего происходящего вокруг (бред отношения), анастрофия, проявляющаяся бредовыми идеями особого значения или переживанием апокалипсиса, а также консолидацией бреда, и резидуальный дефект. Г.И.Каплан и Б.Дж.Сэдок (1994) инициальную стадию называют продромальной фазой, а описывая ее проявления, отождествляют последние с резидуальными нарушениями (соответствующая рубрика гласит: «Продромальные или резидуальные явления»).

Переходим к описанию упомянутых форм шизофрении.

Общими ее признаками являются:

начало в подростковом или юношеском возрасте;
преобладание в начале болезни негативных расстройств;
резко выраженная прогредиентность («прогредиентный» — «идущий вперед») болезни, т. е. ее прогрессирование катастрофическими темпами;
крайне быстрое нарастание психического дефекта и инвалидизация в течение 1–3 лет;
резистентность к современным методам терапии. Возникает у подростков и юношей с признаками:

Различают простую, гебефреническую, кататоническую и параноидную формы злокачественной юношеской шизофрении.