Общая характеристика. Шизофренический дефект, исходы различных форм течения шизофрении в детском и подростковом возрасте. Систематика шизофрении в детско-подростковом возрасте. Шизофрения у подростков. Шизофрения в детском возрасте. Сверхранние шизофренические приступы.
Шизофрения — психическое заболевание, протекающее с крайне разнообразными продуктивными психопатологическими расстройствами, различными стереотипами их динамики и неоднозначностью исходов, объединяющей особенностью которого является специфический личностный дефект, нарастающий в различном темпе в зависимости от формы течения болезни.
Шизофрения — эндогенное заболевание, то есть заболевание, в возникновении которого играют роль преимущественно внутренние факторы; заболевание, развивающееся по внутренним, слабо связанным с внешними причинами закономерностям. Но, в отличие от шизофрении взрослых, у которых развитие продуктивной симптоматики имеет минимальную связь с внешней ситуацией, в детско-подростковом возрасте очень часто провоцирующую роль при возникновении первых психозов играют экзогенные (психотравмирующие ситуации, тяжелые соматические заболевания, их сочетание) и эндокринные (начало менструаций) факторы. Причем, первый (манифестный) шизофренический психоз тем скорее может быть связан с экзогенным провоцирующим фактором, чем меньше возраст ребенка.
Причина шизофрении до настоящего времени остается не вполне ясной. Высокая распространенность шизофрении и личностных аномалий в семьях больных указывает на важную роль генетического фактора. Наследственная отягощенность существенно влияет на формообразование заболевания, о чем свидетельствует сходство форм болезни в семьях с аффективными, аффективно-бредовыми психозами, преобладающими психосоматическими расстройствами, поведенческими нарушениями и навязчивостями.
Точных данных о распространенности шизофрении у детей и подростков нет, поскольку официальная статистика в этом случае не соответствует действительности по трем причинам: 1) очень часто диагноз шизофрении у детей и подростков не ставится в реабилитационных целях; 2) дебюты шизофрении нередко остаются нераспознанными в связи с маскированностью соматовегетативными и психопатоподобными расстройствами или активным протестом родителей и самих подростков против обращения к психиатру; 3) в статистических отчетных формах здравоохранения нет рубрики «Психические заболевания в детском и подростковом возрасте».
Результаты эпидемиологических исследований показывают, что риск начала заболевания шизофренией у подростков в 3—4 раза выше, чем на протяжении всей остальной жизни. На возраст 10—19 лет падает 31—32% дебютов шизофрении; риск заболевания мальчиков в 1,5 раза выше, чем девочек. Наибольшая частота дебютов злокачественной и вялотекущей шизофрении относится к 10—14 годам жизни (соответственно, 44% и 26%), шубообразной (от немецкого Schub — приступ) — к 15–19 годам (24%), а параноидная шизофрения начинается в 10—14 лет всего в 4% и в 15—19 лет — в 11% случаев. Частота манифестации вялотекущей шизофрении возрастает с каждым годом от 14 к 17 годам. При шизоаффективном психозе отмечаются два пика манифестации — в 14 лет и в 17 лет.
Учитывая важность изменений личности в дифференциальной диагностике шизофрении, прежде всего остановимся на характеристике структуры шизофренического дефекта.
Шизофренический дефект (постпроцессуальный дефект), формирующийся после перенесенного ребенком приступа или на фоне непрерывного течения процесса, при начале заболевания в детском или подростковом возрасте характеризуется следующими специфическими изменениями личности:
1) эмоциональными изменениями;
3) психическим или психофизическим инфантилизмом;
4) психической ригидностью;
Глубина шизофренического дефекта может быть различной в зависимости от основных проявлений болезни, формы течения болезни и возраста ее начала — от легких, почти незаметных для непрофессионального взгляда, обнаруживаемых лишь при сопоставлении с доболезненными свойствами личности эмоциональных изменений, до грубой задержки развития, имитирующей олигофрению, или полной утраты способности к какой-либо деятельности.
Эмоциональные изменения — негативные расстройства, наиболее свойственные всем формам течения шизофрении и появляющиеся в течение болезни в первую очередь. Эмоциональные изменения при шизофрении характеризуются более или менее выраженным эмоциональным притуплением со снижением яркости чувств, сопереживания, равнодушием к окружающим, непониманием тонкостей человеческого общения, формальностью, поверхностностью межличностных отношений. Появляющиеся в связи с шизофреническим процессом деспотизм, потребительское отношение к близким, жестокость обусловлены эгоцентризмом, то есть новым свойством личности преломлять все явления окружающей действительности, исходя исключительно из собственных потребностей, постоянно приоритетных по отношению к ценностям и потребностям окружающих.
Нередко эмоциональные изменения при шизофрении проявляются в виде психестетической пропорции типа «дерево—стекло» с сочетанием в одной личностной структуре сверхчувствительности (гиперестетичности) и эмоциональной тупости (анестетичности) при трудно предсказуемых с точки зрения обыденного здравого смысла реакциях. Ребенок может остаться равнодушным к смерти близкого человека и горько рыдать над сломанным цветком. Это — хрупкие, ранимые личности, остро реагирующие на любые мелочи, легко переходящие от обиды (проявляемой или скрытой) к радости (с оттенком экзальтации), но без тонкой дифференциации эмоциональной реакции в зависимости от значимости раздражителя. Они мало способны к сопереживанию, более существенное значение для них имеют факторы, затрагивающие их внутренний, подчиненный своим законам мир. Для детей с такими особенностями эмоциональной жизни характерна симбиотическая привязанность к одному из родителей с зависимостью от него. Они могут быть также привязаны к кому-то из сверстников, но не способны к проявлению настоящего интереса к жизни близкого человека, к синтонному сопереживанию, участию, которое либо отсутствует, либо носит формальный характер.
Аутизм как постпроцессуальное свойство личности характеризуется «уходом» от действительности с фиксацией на внутреннем мире аффективных комплексов и переживаний и проявляется в эмоциональной и поведенческой отгороженности от реальности, ограничении или полном прекращении общения, «погружении в себя». Впрочем, существует и другой вариант постпроцессуального аутизма в виде утраты эмоциональной и коммуникативной дистанции с избыточной, недифференцированной общительностью и открытостью (аутизм наизнанку, регрессивная синтонность), связанными с неспособностью учитывать эмоциональные реакции собеседника, с эмоциональной дефицитарностью.
Признаки психического инфантилизма появляются после перенесенного шизофренического психоза почти во всех случаях, но становятся очевидными с течением времени, когда больной начинает значительно отличаться от своих сверстников несамостоятельностью, чрезмерной зависимостью от матери (часто при отсутствии со стороны больного ответного теплого эмоционального чувства, сопереживания, стремления помочь ей), несформированностью характерных возрастных интересов, чувства долга, ответственности, умения согласовывать свои желания с ситуацией, задержкой в появлении влечений, неориентированностью в элементарных обыденных вопросах. В некоторых случаях психическая незрелость сочетается с физической незрелостью, делающей подростка похожим на ребенка (грацильное телосложение, небольшой рост, мелкие черты лица). Чаще всего при шизофрении нет истинной задержки физического развития, но практически на всю жизнь сохраняется не по возрасту «детское» выражение лица, «детский» характер мимики, жестикуляции, походки, которые парадоксально сочетаются с пожухлостью и старообразностью. Опытный врач-психиатр на основании признаков психического и психофизического инфантилизма, определенно соответствующих дошкольному, младшему школьному или подростковому возрасту, в любом возрасте больного может достоверно предположить приблизительное время начала заболевания.
Психическая ригидность выражается в недостаточной гибкости психических процессов (эмоционального реагирования, мышления, поведенческих установок), затруднении их переключаемости, подвижности, изменчивости в соответствии с меняющимися условиями среды, невозможности смены стереотипов, трудностях адаптации в новых условиях. Для детей и подростков с постпроцессуальными изменениями личности крайне затруднительны смена привычной обстановки, формирование новых контактов, смена режима дня, питания, места жительства. Большие проблемы возникают при необходимости смены износившейся, ставшей тесной одежды; появление любого нового человека в доме и, соответственно, незначительное изменение жизненного уклада вызывают негативизм и бурную реакцию протеста. Такие дети плохо учитывают ситуацию, могут проявить бестактность, негибкость, сами того не замечая и удивляясь последствиям, обидеть постороннего или очень близкого человека.
Снижение активности (редукция энергетического потенциала — РЭП) проявляется в постоянном снижении работоспособности, целенаправленности и побуждений к деятельности, вплоть до полной бездеятельности и утраты учебных и игровых интересов. Наиболее тяжелой формой редукции энергетического потенциала является шизофренический апатоабулический дефект, который выражается в отсутствии воли, желаний и побуждений к любому виду деятельности в сочетании с эмоциональным безразличием не только к окружающим, но и к самому себе, с вялостью, а иногда и обездвиженностью. Впрочем, апатоабулический дефект крайне редок при начале шизофрении в детском возрасте; во многих случаях при мягком течении снижение энергетического потенциала отсутствует, а иногда постпроцессуальная энергия больного производит впечатление даже повышенной в связи с узким приложением активности только к сфере сверхценных интересов и сужением круга других интересов, свойственных возрасту.
Происходящее резко или за достаточно четко ограниченный отрезок времени изменение личности в результате шизофренического процесса с появлением новых, не свойственных ей прежде черт и/или значительной нивелировкой последних и/или их гротескным усилением определяет постпроцессуальный личностный сдвиг. В первую очередь происходят изменения базисных свойств личности — структуры эмоциональности и уровня активности, с широким спектром переходов от полюса синтонности к полюсу эмоциональной тупости и от более высокого энергетического потенциала к более низкому. Однако следует иметь в виду, что личностный сдвиг может выглядеть как проявление «положительной» личностной динамики или как преформирование индивидуальных личностных черт, в том числе напоминающее «возрастную» динамику личности. К примеру, уменьшение замкнутости (при преморбидных аутистических чертах) может быть следствием сглаживания гиперестетического полюса психестетической пропорции (снижения избыточной эмоциональной чувствительности), сдвига этой пропорции в сторону эмоционального уплощения, снижения эмоционального резонанса. Об этом же могут свидетельствовать изменения, трактуемые больным или его родными как «повзросление» в связи с преобладанием рационально-рассудительного реагирования над эмоциональным, чувственным. Или появление в пубертате психопатических (в действительности — психопатоподобных) признаков истерического, возбудимого круга может быть результатом несостоятельности вследствие снижения энергетического потенциала при одновременном углублении психестетической пропорции. В результате шизофренического личностного сдвига социализация больного может не только не снижаться, но порой и повышаться, в частности, при формировании дефекта типа «гиперстенического».
Искажение развития при шизофрении, начавшейся в детском возрасте, тем более явно выражено, чем раньше манифестировало заболевание. Оно проявляется в двух основных вариантах — в дисгармоничности (или диссоциированности) развития и в задержке психического развития. Диссоциированное развитие характеризуется взаимным несоответствием сроков созревания различных психических и моторных функций; чаще всего — опережением речевого и интеллектуального развития при задержке развития двигательных функций, высоким познавательным потенциалом и прекрасной памятью при невозможности усвоения простых навыков самообслуживания и бытовых навыков, высоким интеллектом при отсутствии критики к своему поведению и нереальности планов, неловкостью и неуклюжестью при чрезмерной двигательной активности, глубокими знаниями в какой-то одной области при трудностях стандартного школьного обучения, чрезмерной речевой продукцией при отсутствии контактов со сверстниками, зависимостью и постоянной потребностью в присутствии матери при отсутствии любви или даже при враждебности к ней, оторванностью от реальности, абстрактностью интересов. Дисгармоничность развития усугубляется присущим таким детям резонерством, то есть бесцельными пустыми выхолощенными pассуждениями, лишенными конкpетного смысла, а также диссоциированной мимикой с отсутствием синхронности мимических движений и сочетанием различных, нередко противоречащих друг другу эмоционально противоположных мимических движений (например, скорбное выражение глаз и широкая радостная улыбка), часто носящих застывший, однообразный характер.
Искажение развития в виде его задержки вплоть до дефекта олигофреноподобного типа, как правило, возникает после сверхранних и ранних (от младенческого до 5-летнего возраста) шизофренических приступов с приостановкой или регрессом развития. По завершении приступа иногда совсем исчезнувшая речь восстанавливается, но не полностью: она остается бедной, односложной, с неправильным звукопроизношением, недоговариванием окончания слов, эхолалиями, недоразвитием грамматических структур, часто шепотной и манерной. Нередкими являются случаи заимствованной, «попугайной» речи с полным подражанием не только интонациям, но и тембру голоса актуального лица (бабушки, диктора, актера). Дети длительно называют себя в третьем лице, предпочитают не пользоваться речью в присутствии посторонних, а иногда и близких, говорят только играя. Игра сводится к примитивным моторным актам, ощущениям, становится стереотипной (к примеру, бесконечное открывание и закрывание двери, ящиков стола, стук крышками кастрюлей и т.п.); отличается примитивностью, однообразием, манипулятивностью, при этом в основном используются не игрушки, а различные предметы быта или части собственного тела (обычно пальцы), которые дети встряхивают, ощупывают, обнюхивают, лижут. Внимание больного не удается привлечь на длительное время; отмечаются резко выраженный негативизм и агрессия при всякой попытке отвлечь от стереотипной, бессмысленной деятельности для целенаправленных занятий. У детей утрачен интерес к окружающему миру, к сверстникам, радость от общения даже с близкими людьми. Дети не хотят и не могут сами одеваться, некрасиво, неряшливо едят, пищу хватают руками. Ранее приобретенные знания исчезают, а вместо них появляются архаические формы познания с использованнием вкусовых, обонятельных и тактильных ощущений. На этом фоне выступают микрокататонические двигательные стереотипии в виде скручивания пальцев, верчения их у глаз, потряхиваний кистями рук, раскачиваний туловищем, головой, кружения, прыжков, бега по кругу. При этом совершенно неожиданно ребенок может произнести сложную, осмысленную фразу, обнаруживающую достаточный уровень обобщений, или тем или иным способом проявить пассивно приобретенные знания. В связи с очевидной диспропорциональностью такой тип шизофренического дефекта скорее следует называть не «олигофреноподобным», а «псевдоолигофреническим», поскольку в этих случаях уровень интеллекта практически не доступен измерению в связи с полной неконтактностью и недоступностью ребенка. (В настоящее время в связи с изъятием из международной классификации понятия олигофрении и заменой его «умственной отсталостью» употребление терминов «олигофреноподобный» и «псевдоолигофренический» становится недостаточно правомерным, однако адекватных замен им до настоящего времени не принято.)
В отечественной общей и детской психиатрии принято подразделение шизофрении по формам течения и степени злокачественности процесса (степени прогредиентности болезни). Выделяются следующие формы течения шизофрении:
непрерывная (злокачественная, вялотекущая, среднепрогредиентная);
периодическая, или рекуррентная, в основном соответствующая течению психозов шизоаффективной структуры, описанных в предыдущей лекции;
приступообразно-прогредиентная, или шубообразная, характеризующаяся сочетанием признаков приступообразного и непрерывного течения, то есть протекающая в виде приступов, между которыми прослеживается вялое течение заболевания.
Диагноз шизофрении устанавливается на основании критериев, в основе которых лежат два характерных для шизофренического процесса признака: прогредиентный характер течения болезни (удлинение, углубление, нарастание полиморфизма приступов) и возникновение специфических изменений личности (эмоционального дефекта, снижения активности, аутизации, задержки или искажения психомоторного развития). Несмотря на отмечающийся во многих случаях регредиентный (со снижением тяжести обострений) характер заболевания в целом, на протяжении многолетнего периода активных проявлений болезни чаще наблюдается постепенное утяжеление следующих за первым патологическим состоянием приступов. Редукция психопатологических расстройств обычно происходит в подростковом или юношеском возрасте, завершаясь формированием отчетливого шизофренического дефекта различной глубины: от незначительных эмоциональных изменений без признаков снижения энергетического потенциала до глубокой задержки развития по типу умственной недостаточности.
Шизофрения в каждом возрастном периоде детства имеет некоторые специфические особенности, касающиеся как симптоматики, так и стереотипа развития болезни.
Шизофрения в подростковом возрасте. Клиническая картина шизофрении у подростков проявляется разнообразной симптоматикой: психопатоподобной, психосоматической, неврозоподобной, аффективной, бредовой, галлюцинаторной, двигательной, различными вариантами нарушения сознания. Паранойяльные расстройства (систематизированный обыденный бред) у подростков редки, неустойчивы и никогда не формируют целостной картины паранойяльной шизофрении. К общим особенностям подростковой шизофрении относятся: выраженный полиморфизм, яркость, образность, чувственность переживаний, многосимптомность при фрагментарности, незавершенности, волнообразности и изменчивости симптоматики, крайняя напряженность и изменчивость аффекта практически при любой форме течения болезни, массивность вегетативной симптоматики, частота поведенческих и психопатоподобных расстройств, звучание специфической пубертатной тематики, а также выраженность, гротескность и устойчивость типичных пубертатных нарушений. К последним относятся дисморфомания, нервная анорексия, «метафизическая интоксикация», деперсонализационные и мировоззренческие расстройства, патологическая рефлексия, гебоидные расстройства, а также состояния «юношеской астенической несостоятельности» и «интеллектуального краха», отражающие возрастные особенности больных. Только что перечисленные расстройства крайне редки или совсем не встречаются в детском и зрелом возрасте.
Формы течения шизофрении у подростков соответствуют таковым у взрослых и включают непрерывное, приступообразно-прогредиентное (шубообразное) и рекуррентное (периодическое) течение. У подростков преобладают приступообразные формы течения, прежде всего шубообразные, но встречаются и случаи рекуррентной шизофрении, почти не известные у детей.
При непрерывной вялотекущей шизофрении у подростков клиническая картина характеризуется в основном навязчивостями, деперсонализационно-дереализационными, дисморфоманическими, психопатоподобными, гебоидными, мировоззренческими, стертыми паранойяльными и атипичными аффективными расстройствами, на фоне которых постепенно нарастает негативная симптоматика в виде эмоционального обеднения, аутизации, ригидности и более или менее выраженного снижения энергии. Установленный в подростковом возрасте диагноз непрерывной вялотекущей шизофрении часто в дальнейшем отвергается, поскольку продуктивная симптоматика после многих лет болезни редуцируется и наступает стойкая ремиссия (практическое выздоровление) с различной глубиной личностного дефекта при слабо выраженной резидуальной (редуцированной, остаточной, застывшей) симптоматике или полном ее отсутствии.
При непрерывной параноидной (неблагоприятно текущей бредовой) шизофрении на подростковый период приходятся, как правило, ранние стадии болезни, характеризующиеся психопатоподобными или гебоидными расстройствами и изменениями личности, опережающими параноидную стадию болезни.
Злокачественные формы шизофрении у подростков протекают с преобладанием периодов двигательного возбуждения с гримасничанием, дурашливостью, импульсивностью, негативизмом, эхо-симптомами, нелепым поведением, чередующихся с обездвиженностью (кататонические или кататоно-гебефренные расстройства) и сопровождающихся бессвязными бредовыми идеями и слуховыми галлюцинациями. Такие приступы в короткие сроки приводят к глубокому дефекту в виде дурашливого слабоумия или апатоабулического состояния.
Простая форма шизофрении (с нарастанием личностного дефекта при минимальности продуктивной симптоматики) у подростков встречается крайне редко. В подростковой психиатрической практике диагноз простой формы шизофрении порой устанавливается неверно при неправильной квалификации преходящих апатоадинамических депрессий или депрессий с «астенической несостоятельностью», по завершении которых остается совсем незначительный эмоциональный изъян.
Приступообразно-прогредиентная (шубообразная) форма шизофрении, занимающая промежуточное положение между непрерывно текущей и приступообразной (рекуррентной, периодической), в подростковом возрасте имеет многообразие переходных вариантов — от приближающихся к непрерывной до случаев, скорее напоминающих периодическую шизофрению, и отличается различной степенью прогредиентности — от злокачественных до малопрогредиентных, в том числе латентных (мягких, скрытых, как правило, обходящихся без вмешательства врача-психиатра и без стационирования) форм. В структуре шубообразной шизофрении у подростков наблюдаются полиморфные приступы различной синдромальной структуры: с разнообразными навязчивостями, дисморфоманическими, гебоидными, деперсонализационными, бредовыми, галлюцинаторно-бредовыми, депрессивно-бредовыми, маниакально-бредовыми, кататоническими (двигательными) расстройствами. После манифестного приступа возникают постпроцессуальные изменения личности различной глубины, которые нарастают после каждого повторного приступа или углубляются в процессе последующего течения болезни, приближающегося к непрерывному вялому, либо остаются стабильными при единственном приступе и отсутствии позитивных психопатологических расстройств на протяжении жизни.
При ремиссии (светлом промежутке, временном выздоровлении), возникающей в пубертате, иногда трудно квалифицировать истинный уровень шизофренического дефекта, поскольку в этом возрасте личностные изменения накладываются на закономерную кризовую симптоматику, на остающиеся после приступа астенические и стертые депрессивные проявления с апатоадинамическим оттенком, в связи с чем не исключена гипердиагностика глубины дефекта. «Дозревание» ремиссий у подростков происходит в течение многих месяцев, а иногда и лет, когда становятся очевидными уровень эмоциональности и активности, а, следовательно, и возможности социальной адаптации.
В качества примера шубообразного (приступообразно-прогредиентного) течения шизофрении у подростка приводим следующую историю болезни.
Бабушка по линии отца в молодости получила серьезную черепно-мозговую травму. В инволюционном возрасте (возрасте после прекращения менструаций, до старческого возраста) покончила жизнь самоубийством.
Двоюродная сестра по линии отца страдает детским церебральным параличом со снижением интеллекта и судорожными припадками; инвалид детства, живет в интернате для психохроников.
Отец — лидер в доме, единственный работающий член семьи, полностью ее обеспечивающий. Он принимает все важные решения, живо участвует в воспитании детей, поровну с женой делит все домашние заботы, очень надежен, рассудителен. Отличается аккуратностью, точностью, очень обязателен, четок в работе. В последние годы появились эпизоды ярости, агрессивности, по нескольку часов после этого не может успокоиться, подолгу не забывает обиды.
У прабабушки по линии матери в инволюционном возрасте появился бред преследования; умерла глубоко слабоумной.
Бабушка по линии матери в последние годы жизни страдала алкоголизмом.
Мать страдает приступами удушья, которые обычно связаны с психотравмирующими обстоятельствами или утомлением. Во время удушья, продолжающегося несколько часов, затруднен вдох, испытывает ощущение нехватки воздуха и страх смерти. По характеру нерешительная, несамостоятельная, полностью зависит от мнения мужа, не работает, ведет замкнутый образ жизни, подруг не имеет. Раздражительна, вспыльчива. Немногословна, в присутствии мужа почти не говорит. Ранима, чувствительна, склонна к плачу, застенчива и в то же время эмоционально холодна, что в основном проявляется в отношении к детям, отстраненности, абсолютной критичности к болезни младшего сына.
Старший брат больного, 17 лет. С раннего возраста — опережающее развитие, высокий интеллект, считается всесторонне одаренным. С младенческого возраста проявлял признаки упрямства, неуправляемости, агрессивности. В школе, несмотря на отличные способности, учился неровно, иногда намеренно «назло» учителям не посещал школу или вел себя вызывающе. Среди одноклассников друзей не было, но почти всегда говорил о «врагах», опасался их и в то же время провоцировал ссоры, драки. Начиная с 12—13 лет периодически отмечались состояния со спадом работоспособности, с усилением замкнутости и агрессивности. Это время проводил дома, лежа на диване, был дурашлив, ироничен, орал на весь дом, не обращая внимания на окружающих. Стремится причинить душевную, а иногда и физическую боль окружающим. Развязный со взрослыми, подчеркнуто высокомерный, манерный. Холоден к близким, держится обособленно от семьи, враждебен к родителям, презрителен по отношению к младшему брату.
Мальчик родился от II беременности, во время которой у матери отмечалась выраженная аллергия. Роды в срок, продолжительностью 9 часов. Вес при рождении — 4 100 г, рост — 53 см. К груди приложен на 2 сутки. Плакал мало, сосал нормально, много спал. С 2 мес. начал улыбаться, когда к нему подходили родители, держал головку. С 5 мес. по просьбе давал соску, переворачивался на живот, просился на горшок. С 6 мес. стоял с поддержкой, рассматривал картинки; с 7 мес. стал говорить отдельные слоги (ба-ба, па-па), с 8 мес. стал самостоятельно садиться, вставать в кроватке, ходить с поддержкой. С 10 мес. ходил без поддержки, осмысленно произносил 5—6 слов. В дальнейшем, по словам родителей, развивался «рывками»: то обнаруживался перерыв в приобретении навыков, то в короткое время приобретал их. Фразы из двух слов появились в 1 год 8 мес. Рос очень подвижным, бегал, все хватал, «кокетничал» с посторонними, подражал голосам животных, действиям людей. Выполнял только то, что хотел; иногда казалось, что он не слушает и не замечает ничего вокруг, но неожиданно обнаруживал ориентированность в происходящем. Дрался с братом, хотя очень к нему тянулся. Играл в основном предметами быта, например, любил раскладывать по стульям и полу вилки и ложки.
В 2 года стал посещать детские ясли. В течение долгого времени при приближении к садику плакал, но в группе быстро успокаивался. Самостоятельно ел, старался выполнять установленный порядок, например, складывал постель в шкаф, просился на горшок. Когда что-то запрещали, падал с ревом на пол. В этом возрасте проявлял хорошую память, музыкальный слух.
С 2 лет 4 мес. отмечался период приостановки в развитии. Неожиданно стал неопрятен: у добрых воспитателей просился на горшок, у недобрых — смотрел исподлобья и мочил штаны. Воспитатели обращали внимание на то, что мальчик очень неловок, не может выполнять простых, свойственных возрасту действий. Так, например, не мог сделать «куличик». Запоминал все с первого раза, считал до восьми. Рисуя, сам с собой разговаривал. Норовил пошутить, паясничал, если были зрители; в саду с детьми дрался, обзывал их. Часто убегал от родителей на прогулках, чтобы бегать по лужам. Куклу-гнома называл «доченькой», укачивал. Как магнитофон, повторял все слышанное за день. Стал смотреть телевизионные передачи, в том числе гимнастику, пытался повторять слова, движения. Сочинял песни из придуманных слов. В 2 года 9 мес. перестал проситься на горшок и дома. Играл сам с собой, сочинял сказки для себя: «. Пошел мужик, схватил его за ногу и пошел дальше». Рифмовал придуманные им самим слова. Подолгу рисовал маленькие кружочки. Стал задавать вопросы, на которые не требовал ответа, как бы для того, чтобы изобразить внимание. Часами изображал ритмическую гимнастику. Когда уставал или что-то не получалось, злился, кричал, плакал. Энурез отмечался до 5-летнего возраста и прошел без специального лечения. Был неуклюж в движениях, не мог прыгать на одной ноге, не научился кататься на велосипеде. Несмотря на хорошую память, не мог сосредоточиться на занятиях, был невнимателен, быстро уставал. В этом возрасте стал бояться засыпать с закрытой дверью. Часто снился страшный орел Сэм из телепередачи. Рисовал непонятное, но сам всегда точно знал, что изображал. Лучше получались рисунки красками с большими яркими пятнами. Писал прописные буквы и цифры коряво, но вполне узнаваемо. Хорошо читал. Играл сам с собой, изображая разных персонажей, и говорил за них вслух.
С 7,5 лет стал посещать школу. Был медлителен, не сразу понимал объяснения учителя и родителей. Отсутствовала ловкость в кистях рук. Писал буквы неровно, некрасиво. Отмечалась монотонность в действиях и мыслях. В то же время оказался самым лучшим чтецом в классе, читал быстрее и выразительнее одноклассников. Писал грамотно, получал в основном «4» и «5». Мальчик трудно осваивал действия и движения, е связанные с ориентацией в пространстве. Хорошо пел, точно попадая в мелодию, размер. Подражал голосам и манере разных артистов, людей. Когда рисовал с натуры, отдельные характерные детали, черты человека схватывал точно, но хорошо нарисованный глаз съезжал на лоб. Срисовывал иногда очень выразительно, улавливал характерные черты, но они на рисунке как бы существовали отдельно друг от друга, так что трудно было разные части рисунка совместить в единое целое. Язык во рту не совсем помещался; когда был увлечен рисованием и т.п., капала слюна. Несколько раз отмечался энурез на уроке, так как стеснялся попросить разрешения выйти из класса. Из-за этих проблем над ним смеялись одноклассники. Его было легко обмануть, запугать. Тем не менее неизменно проявлял желание ходить в школу и именно в этот класс. Нередко высказывал чувство вины перед одноклассниками. Для этого возраста были характерны следующие высказывания: «Не хочу (боюсь) взрослеть, ведь я ничего не умею, у меня никогда ничего не получится». Чтобы не было стыдно перед одноклассниками своей неуклюжести, отлынивал от уроков физкультуры, говорил, например, что не нашел лыжи и т.п.
Дома быстро освоил компьютер, запоминая команды обычно с первого раза. Так же легко запоминал английские слова и их перевод. Сочинял стихи (много о смерти). Днем мальчика часто было не оторвать от переключения каналов телевизора, щелканье пультом было интереснее, чем сами передачи.
В 12,5 лет появилась плаксивость, на уроках у доски стал очень тихо говорить. Беседуя с малознакомыми людьми, прятал глаза. Боялся глупо выглядеть. При посторонних стал говорить шепотом на ухо родителям. В школе, когда был дежурным, стеснялся спрашивать у ребят сменную обувь. Сверстникам его легко было обмануть, одноклассники могли заставить его унижаться, пригрозив, например, обжечь крапивой. Не обращал внимания на серьезные неприятности, а из-за какого-нибудь значимого для него предмета бросался в крик и слезы, говорил о нежелании жить и самоубийстве. Следил, чтобы не нарушалась традиция чтения перед сном и чтобы потом дверь в комнату родителей оставалась открытой. Только в возрасте 13—14 лет перестал верить в существование Деда Мороза.
Долгое время рисовал схемы метро с перечнем всех станций и списки автобусных остановок (придуманные маршруты). Несколько лет писал телевизионные программы придуманных каналов, которые отличались однообразием. До сих пор подолгу настраивает телевизор, крутит антенну даже при хорошем изображении, иногда сам сбивает программу, чтобы снова ее настраивать. То же самое проделывал и с чужими телевизорами, когда был в гостях. Был одержим целью перепробовать все сорта мороженого. Увидев ларек с мороженым на другой стороне улицы, мог побежать через дорогу, забыв о машинах. Когда к нему кто-то из родителей обращался на близком расстоянии или приближал лицо, шарахался, отворачивался, при этом говорил: «Фу, вы мерзкие!». В последние годы появился обостренный интерес к вопросам пола, к половым отклонениям. Иногда по полдня дразнил родителей и брата, назло повторяя неприличные движения и слова. Иногда гладил старшего брата, несмотря на то, что брат его за это бил.
С 12,5—13 лет стал навязчив в общении (подолгу показывал любимые компьютерные игры, рассказывал мексиканские сериалы, не замечая, что собеседнику это не интересно). Сочинял продолжение телевизионных сериалов. Очень ждал гостей (и взрослых, и детей) и сразу начинал им показывать компьютерную игру, свою телепрограмму или свой сценарий. Хорошо усваивал английский язык, очень грамотно писал, получая четверки и пятерки, неплохо усваивал географию, москвоведение. Хорошо и выразительно читал вслух, в том числе — стихи. Самостоятельно читать заставить его было практически невозможно. Отмечались трудности в изложении своими словами какого-то события. Плохо учился по математике, рисованию, не давалось черчение схем по биологии. Иногда говорил, что не хочет ходить в школу. Под любым предлогом отлынивал от приготовления уроков, говорил, что устал, и приготовление уроков затягивалось до позднего вечера. Сутулился, ходил нескладно, все движения были неуклюжими. Иногда возникали жалобы на боли в сердце, спине, животе, головные боли. В возрасте 13 лет, рассердившись на родителей, разбил стекло; как-то после ссоры отрезал клок волос и порезал брюки. Когда шел с семьей в театр, музей, на выставку, в кафе, в бассейн, начиналась сильная мучительная отрыжка. При этом был всегда добродушен, послушен, очень привязан к родителям, волновался в их отсутствие, был чрезмерно покладистым, зависимым от родителей, а поведение, по сравнению со сверстниками, будто бы соответствовало более раннему возрасту. Всегда был совершенно одинок, время в основном проводил дома, никогда не имел друзей и даже приятелей, с которыми бы играл или гулял. С посторонними был робок, застенчив, говорил тихим голосом. Между тем высказывал желание быть сильным и смелым. Часто спрашивал, не очень ли он толстый. Очень гордился, когда наконец научился плавать, мыться, резать колбасу и т.д. Говорил, что мечтает иметь семью и детей.
С 14,5 лет состояние еще больше ухудшилось. Походка стала скованной, все время озирался по сторонам. Считал, что вокруг все говорят о нем и над ним смеются. Постепенно походка становилась все более нелепой: стал ходить, будто марширует, с вытянутой вперед напряженной рукой. Становился все более возбужденным, назойливым, много смеялся, непрерывно говорил — о компьютерных играх, сериалах, о школе, своем самочувствии. Речь при этом была очень быстрой, непоследовательной, смазанной, так что не всегда было понятно, о чем, собственно, он хочет рассказать. Жаловался, что у него «все клеточки болят и гноятся». Иногда подолгу разговаривал (или ругался) сам с собой. Утверждал, что знает, что никому не нужен, и тут же смеялся. Со смехом говорил, что не хочет жить и просил убить его. В то же время порой становился очень злым, грубым, ругался, употребляя и нецензурные выражения. И тут же просил прощения у близких. Стал петь громким голосом английские стихи. После дополнительных занятий с математиком стал говорить только о задачах, забыв при этом про некогда любимый компьютер. Считал, что он «лучший в классе» по математике и английскому языку. Между тем очень часто стал спрашивать, не «сошел ли он с ума», «не сумасшедший» ли он. Появились непрерывные вычурные подкашливания, подергивания головой. Стал с трудом засыпать. В это время значительно усилились проблемы в школе. И сам он, и одноклассники стали больше внимания обращать на его особенности поведения. Перестал посещать школу. Был переведен на индивидуальное обучение. В этом возрасте впервые консультирован психиатром.
Психический статус при первичном осмотре: Высокого роста, очень худой. Выражены признаки дисплазии: торчащие, чрезмерно большие уши, удлиненное лицо, удлиненные конечности, чрезмерно длинные пальцы. Походка скованная, манерная. Поза напряженная: слишком прямая спина, вытянутая шея, и вдруг будто весь опадает, сгорбливается, становится меньше ростом; потом снова вытягивается и снова опадает. Определяется напряжение мышц шеи и плечевого пояса. Выражение лица детское, простодушное, непрерывно улыбается, смеется, шутит. Глаза широко открытые, удивленные, неподвижные. Голос тихий, монотонный. Многоречив, речь очень быстрая. Отвечает на вопросы, не задумываясь, иногда не дожидаясь окончания вопроса. Непрерывно, почти после каждого слова, покашливает «кхе-кхе», иногда подергивает головой. Первый вступает в разговор, как только входит в кабинет. Спрашивает, не нелепо ли он выглядит, не выглядит ли он сумасшедшим, правильно ли себя ведет, адекватны ли его поступки: «А вы как думаете?». Считает, что он не такой, как другие, поскольку он «все может в математике», читает лучше всех по-английски и очень хорошо поет на английском языке. Тут же предлагает спеть, но так и не решается, несмотря на настойчивые просьбы врача. Думает, что ему завидуют одноклассники, а поэтому дразнят, «доводят». О нем говорят ученики в школе и случайные прохожие на улице, но что именно говорят, не сообщил: «Даже не буду пересказывать». С ним что-то происходит, он не может этого объяснить словами. Смеясь, сообщает, что ему все время надо говорить ерунду (например, придумывать рифму к слову «маразм»), будто кто-то управляет и заставляет так делать. В голове мысли не просто звучат — «орут», в мыслях «каша», они путаются, нанизываются друг на друга, теряются, «в голове беспорядок». Есть ощущение, что он «сходит с ума». Тут же спрашивает: «Я не сумасшедший? У меня нет путаницы мыслей? Как вы думаете?». Временами мысли становятся громкими, а иногда в голове звучат голоса: то мужской, то женский, то неясное бормотание, слов не разобрать. Голоса появляются, когда он о чем-нибудь «сильно» думает. Считает, что всегда был фантазером, представлял сериалы и «умственно, и зрительно», а теперь этот дар потерял. Считает, что стал грустным, как только его «стали волновать» недоброжелатели. В процессе беседы выявляются неуверенность и непоследовательность в каждом из ответов: ответит и тут же говорит, что, «может быть, это не так», может быть, он неправильно ответил. На не интересующие его вопросы отвечает односложно, тихо, мельком.
Клиническая картина болезни в данном случае чрезвычайно разнообразна, представляя несколько рядов психопатологических расстройств. На первый план в психическом статусе выступает атипичный маниакальный синдром, характеризующийся взбудораженностью, назойливостью, многоречивостью, быстротой речи и ее непоследовательностью, отвлекаемостью, легкостью и поверхностью контакта, чрезмерной откровенностью, сокращением длительности сна, а также идеями переоценки собственной личности, особых способностей. Атипичность маниакального синдрома обусловлена выраженным тревожным компонентом, эпизодическим ощущением дискомфорта и плохого самочувствия, что, возможно, позволяет даже говорить о «смешанном» состоянии. Атипичность маниакального синдрома в данном случае создается также за счет выраженных кататонических включений (манерности, нелепости, вычурности движений, повышенного мышечного тонуса в области шеи и плечевого пояса, двигательных стереотипий, амбивалентности). На описанном аффективном фоне выступают расстройства других психопатологических регистров: вполне отчетливые и устойчивые бредовые идеи отношения и преследования, рудиментарный бред воздействия, а также псевдогаллюцинаторные (вербальные и зрительные) расстройства и выраженные симптомы специфических нарушений мышления (шперрунги – обрывы мыслей, а также путаница мыслей, наплывы мыслей, звучание мыслей). Кроме того, есть основания предполагать наличие аффекта недоумения и элементов растерянности, во многом скрытых за взбудораженностью и многоречивостью больного. Такая полиморфная картина свидетельствует о затяжном психотическом состоянии, протекающем подостро, то есть без явных психотических обострений.
Несмотря на выраженность продуктивной психопатологической симптоматики, можно говорить и о личностных особенностях больного, которые заключаются в грубых признаках психического инфантилизма, глубокой интровертированности, эмоциональной нивелировке, крайне низкой продуктивности деятельности, нецеленаправленности, изменениях личности типа фершробене (чудаковатости). Отмечаются также выраженные признаки дисгармоничности развития, диспропорциональности познавательной деятельности, неравномерности знаний и умений. Все это относится к шизофреническому спектру личностных изменений.
На протяжении всей жизни развитие ребенка отличалось неравномерностью: он то приостанавливался в развитии или даже утрачивал приобретенные уменья и навыки, то в короткие сроки восстанавливал их. Практически постоянно с 2-летнего возраста в клинической картине болезни присутствовали неврозоподобные расстройства (навязчивости, энурез, фобии, патологическое фантазирование, сверхценные увлечения, и двигательные расстройства). Следует обратить особое внимание на период жизни ребенка с 2 лет 4 мес. до 5 лет, когда отмечался выраженный регресс поведения и навыков, появление наряду с неврозоподобной симптоматикой кататонических расстройств в виде двигательных стереотипий, эхолалий и эхопраксий, амбивалентности, импульсивности. Тогда это состояние, продолжающееся по существу 2,5 года, прошло без специального лечения, но после него стали особенно заметными особенности развития, в том числе эмоциональные изменения, аутистические тенденции, формальность, ригидность, нецеленаправленность деятельности, крайняя узость интересов.
Таким образом, по-видимому, можно думать о двух затяжных психотических состояниях — настоящем и перенесенном в возрасте 2—5 лет. В течение 9 лет жизни, отделяющих одно психотическое состояние от другого, отмечалось вялое течение заболевания на фоне дисгармоничного развития, то есть можно с уверенностью говорить о шубообразном течении шизофрении.
Мальчик должен обязательно учиться. И не только потому, что он способен в чем-то, но, прежде всего потому, что нужно определенное время для выхода из психоза и определенное время для хотя бы частичной компенсации его инфантилизма. Кроме того, совершенно необходимо пребывание подростка в школе, в классе, со сверстниками для выработки элементарных социальных навыков и во избежание нарастания аутистических особенностей. Наиболее адекватным представляется обучение его в интегративной школе типа «Ковчега» (Москва), где к ребенку будет индивидуальный подход, он не будет лишен коллектива сверстников, там же получит начальные профессиональные навыки и советы по профессиональной ориентации.
Клиническая картина рекуррентной (периодической) шизофрении у подростков характеризуется периодическим возникновением приступов аффективной и шизоаффективной структуры (см. предыдущую лекцию) с появлением после 2—4-го приступа признаков изменений личности, в основном затрагивающих эмоциональную сферу, но с отсутствием редукции энергетического потенциала или с незначительным снижением активности. Течение может характеризоваться только депрессивными и маниакальными состояниями, часто выступающими в виде серий, или в форме ограниченного во времени непрерывно-фазного (ограниченного во времени континуального) течения. В основе психозов шизоаффективной структуры также лежит депрессивный или маниакальный аффект, при этом нередко наблюдается классическая смена синдромов — от аффективного к депрессивно-параноидному и т.д. После единственного приступа или серии приступов шизоаффективной структуры нередко формируется тимопатическая (со стертыми аффективными расстройствами) ремиссия в виде аффективных фаз или, реже, хронического гипоманиакального состояния.
Особое место среди форм течения шизофрении в пубертатном возрасте занимает одноприступная шизофрения, о которой шла речь в предыдущей главе. Единственный приступ может быть острым полиморфным в рамках шубообразной шизофрении, шизоаффективным в рамках периодической шизофрении или представляет собой пролонгированное (затяжное) или дискретное (состоящее из отдельных фаз) многолетнее состояние со стертой аффективной, неврозоподобной, ипохондрической, психопатоподобной или гебоидной симптоматикой. Такие амбулаторные приступы иногда адекватно диагностируются лишь ретроспективно с учетом стереотипа развития болезни в этот период и объективного личностного сдвига по ее завершении.
За последние 40—50 лет клиническая картина подростковой шизофрении, как и шизофрении у взрослых, значительно изменилась («эпохальный патоморфоз») в основном за счет резкого снижения встречаемости случаев острых психозов с продуктивной симптоматикой наиболее глубоких психопатологических регистров и нарастания частоты и удельного веса относительно легких психопатоподобных, аффективных, неврозоподобных нарушений, что до сих пор не нашло убедительного объяснения.
Шизофрения в детском возрасте. В детском возрасте практически отсутствуют периодические формы течения шизофрении, оставляющие незначительный личностный дефект. Преобладающими являются шубообразные и непрерывные формы течения различной степени прогредиентности.
Среди проявлений шизофрении у детей (до 10-летнего возраста) в основном отсутствуют или крайне рудиментарны бредовые расстройства, слуховые галлюцинации, очерченные состояния с помрачением сознания; атипичны, скрыты, с трудом распознаются депрессивные и гипоманиакальные нарушения. Преобладающими являются двигательные, психосоматические, навязчивые расстройства, прежде всего навязчивые страхи (фобии), патологическое фантазирование, сверхценные увлечения, своеобразно измененные возрастом гебоидные и аффективные расстройства, выступающие в совокупности с регрессивными проявлениями и дисгармоничностью развития.
Злокачественная непрерывная шизофрения в детском возрасте определяется преимущественно двигательными расстройствами (хаотическим возбуждением или, реже, обездвиженностью) с эхолалией, эхопраксией, застываниями, стереотипиями, импульсивностью, задержкой мочи и кала, дурашливостью (кататоническим или маниакально-кататоническим синдромами), почти всегда спаянными с проявлениями регресса поведения и навыков. При таких проявлениях болезни уже в первый год после дебюта формируется тяжелый дефект по типу умственной отсталости с резидуальной (остаточной) кататонической симптоматикой и «нажитыми» аффективными расстройствами (чаще гипоманиакальными).
Непрерывная вялотекущая шизофрения в детском возрасте развивается постепенно, иногда с самых первых месяцев жизни ребенка. Есть данные о возможности врожденного малопрогредиентного шизофренического процесса. Клиническая картина болезни характеризуется длительным волнообразным течением, где обострения чередуются с периодами относительной стабилизации симптоматики. В рамках детской вялотекущей шизофрении наблюдаются массивные психосоматические расстройства, неврозоподобные (тики, страхи, двигательные навязчивости, энурез, энкопрез, заикание), аффективные расстройства (депрессии и гипомании), поведенческие расстройства, сверхценные увлечения и патологическое фантазирование. При ретроспективном анализе случаев начавшейся в детстве вялотекущей шизофрении с преимущественно психопатоподобной, невротической и аффективной симптоматикой к препубертатному возрасту или середине подросткового периода отмечается стабилизация состояния с постепенным исчезновением имевшихся ранее расстройств. Пубертатный период протекает чаще всего сглаженно: большинству больных свойственна невыраженность характерологических изменений, отмечающихся в пубертатном периоде даже у здоровых.
У всех больных признаки шизофренического дефекта являются очевидными еще в дошкольном возрасте, но они продолжают ступенеобразно нарастать вплоть до пубертата. Если в дошкольном возрасте особенно четко проявляются черты дисгармонического развития и черты аутизма, то в младшем школьном возрасте все более и более отчетливыми становятся признаки эмоционального снижения, а в препубертате нарастают черты чудаковатости и вычурности, явными становятся признаки психического или психофизического инфантилизма. При этом сохраняются продуктивность, целенаправленность деятельности, высокая, хотя и узконаправленная активность. При приближении к пубертатному возрасту в преобладающем большинстве случаев отмечается значительное ограничение интересов, снижение активности, нарастание ригидности, тугоподвижности мышления, стереотипизация мыслительных процессов и речи. В некоторых случаях черты искаженного психического развития, аутизм, эмоциональная блеклость постепенно углубляются и дополняются пассивностью, эмоциональным безразличием, адинамией. Общим свойством дефекта у больных при безремиссионном вялом течении ранней детской шизофрении является психический инфантилизм, который в сочетании с эмоциональными изменениями при атипичном гипоманиакальном фоне создает гротескно нелепую картину облика, речи, мышления, поступков и всей линии жизни больного. У многих детей, проявлявших в дошкольном и младшем школьном возрасте блестящие способности и яркую личностную индивидуальность, постепенно, к 5—7 классам, успеваемость становится посредственной, нарастает неравномерность запаса знаний, школьное обучение прекращает вызывать интерес. Такие больные заканчивают среднюю школу значительно хуже многих менее способных сверстников, и в дальнейшем период выбора специальности и начало трудовой деятельности протекает неровно, перемежаясь большими перерывами «отдыха» или поисков соответствующей мечтам и возможностям работы. Достигшие пубертатного и юношеского возраста больные не самостоятельны, зависимы от родителей, нуждаются в стимуляции и контроле.
В связи с окончанием болезни в пубертатном периоде при вялотекущей детской шизофрении, как и в случаях с циклотимоподобным течением шизофрении, которые анализировались в предыдущей лекции, можно говорить об очерченном многолетнем периоде активных проявлений болезни, после чего наступает длительная и, скорее всего, пожизненная ремиссия. Поэтому представляется неверным называть описанную форму течения шизофрении непрерывной вялотекущей; правомернее было бы назвать такое течение вялым безремиссионным. Конечно, личность остается в определенной мере изуродованной болезнью, но все же при правильном коррекционном подходе сохраняет возможность позитивной социальной адаптации.
Приступообразная шизофрения в детском возрасте. Развернутые психотические приступы возникают начиная с младшего дошкольного возраста (с 2 лет). Их типологическая структура ограничивается депрессивно-бредовым, маниакальным с патологическим фантазированием, маниакально-кататоническим, кататоно-регрессивным синдромами, а также синдромом острого страха, по существу представляющим собой у детей дошкольного возраста редуцированный бредовый приступ. Каждый больной переносит от 1 до 10 (в случаях с серийным течением) психотических приступов длительностью от 1 мес. до 1,5 лет. Приступы протекают, как правило, в виде серий — на протяжении нескольких лет с сохранением между приступами стертой неврозоподобной и аффективной симптоматики. Почти у всех больных после психотического приступа и последующего периода с более или менее выраженной аффективной (гипоманиакальной, депрессивной, депрессивно-маниакальной фазной) симптоматикой возникает длительная (не менее 3 лет) ремиссия, свободная от продуктивных расстройств. В преобладающем большинстве случаев начало длительной ремиссии совпадает с пубертатным периодом. При этом при поздней (в препубертате) манифестации заболевания ремиссия начинается в юношеском возрасте — позже, чем при более ранних манифестациях психоза. В дальнейшем ремиссия обрывается возникновением нового психоза — в пубертатном, юношеском или зрелом возрасте. Повторные приступы обладают более сложной структурой благодаря появлению пышного бредообразования, усложнению галлюцинаторного и псевдогаллюцинаторного компонентов, возникновению развернутых психозов с помрачением сознания. В то же время при раннем возникновении психотических приступов, оставляющих глубокий апатоабулический или олигофреноподобный дефект, повторные приступы не усложняются или даже становятся структурно проще и сопровождаются крайне примитивными, отрывочными, более свойственными детскому возрасту бредовыми идеями. Шизофренический дефект появляется уже после 1—3 приступа и заметно нарастает в течение болезни. В этой группе больных представлен весь спектр шизофренического дефекта от легких эмоциональных изменений с нормо- или гиперстенией до тяжелых форм «олигофреноподобного» или апатоабулического дефекта. Наиболее тяжелые формы дефекта возникают при раннем начале приступообразной шизофрении. С увеличением возраста ребенка к моменту манифестного приступа вероятность благоприятного исхода нарастает.
Сверхранние (младенческие) шизофренические приступы. Перенесенные до 1,5 лет манифестные шизофренические приступы обычно не распознаются как психотические, являясь предметом внимания невропатологов и педиатров, и в основном выявляются ретроспективно на основе данных объективного анамнеза и медицинской документации непсихиатрических детских учреждений. Ретроспективное выявление сверхранних шизофренических приступов, тем не менее, не означает, что их симптоматика была мало выраженной, стертой. Напротив, во всех случаях сверхранних приступов имеется очерченный во времени период глубоких болезненных расстройств, полностью меняющих поведение, облик и темперамент ребенка. Эти состояния включают элементарные, малодифференцированные психические расстройства, отступающие на второй план перед массивной соматовегетативной симптоматикой.
Сверхранние приступы возникают в возрасте от 3 мес. до 1,5 лет после периода нормального или несколько опережающего развития с признаками повышенного или ровного настроения. Их продолжительность варьирует от 1 до 12 мес. Возникновение сверхранних приступов в половине случаев связано с тяжелым соматическим заболеванием (пневмония, грипп, отит).
Основными патологическими нарушениями при сверхранних приступах являются аффективные и двигательные расстройства. Преобладает взбудораженно-веселый или тревожно-боязливый фон настроения; реже доминируют подавленность, отрешенность или чередование периодов адинамии с несвойственной ребенку жизнерадостностью и чрезмерной подвижностью. В соответствие с доминирующим настроением преобладают то двигательное возбуждение, часто хаотическое, то малоподвижность или обездвиженность с повышенным мышечным тонусом или, напротив, мышечной расслабленностью, глубокой мышечной гипотонией; нередко чрезмерная моторная активность чередуется с субступорозными состояниями. Одним из наиболее частых симптомов, сопровождающих состояния как с депрессивным, так и с маниакальным аффектом, является необычный для здорового ребенка монотонный, пронзительный крик, имеющий приступообразный характер, но иногда продолжающийся по нескольку суток лишь с небольшими перерывами на время кормления и коротких периодов сна. Тревожный и тревожно-боязливый аффект проявляется в страхе всего нового, чужих людей, некоторых предметов быта, необычных звуков, в неопределенных ночных страхах, особой привязанности к матери с острыми тревожными эпизодами в ее отсутствие. Отмечаются повышенная слезливость, постоянная готовность к плачу. Нередко двигательные расстройства включают стереотипии в виде своеобразных движений пальцами рук, дрожательных и взмахивающих движений руками, однообразных раскачиваний туловищем, прыжков и ударов головой о кровать.
Описанные психотические расстройства сопровождаются массивной соматовегетативной симптоматикой, прежде всего нарушениями сна и аппетита. Резко сокращается длительность сна, удлиняется засыпание, сон становится чутким, поверхностным, искажается ритм сна с появлением сонливости днем и бодрствованием в ночное время. Возникают срыгивания, рвоты, понос. Одновременно отмечаются снижение аппетита с полным отказом от некоторых видов пищи или, напротив, повышение аппетита с отсутствием чувства насыщения. Тем не менее, патологическое изменение аппетита далеко не всегда сопровождается нарушением естественного нарастания массы тела: ни гипотрофии, ни ожирения в этих случаях, как правило, не возникает. Между тем внешний вид ребенка резко меняется за счет бледности кожных покровов, синевы под глазами, морщинок на лбу или возле рта, неподвижности взгляда. При сверхранних шубах соматопсихические расстройства имеют большую выраженность, четкую ограниченность во времени и во всех случаях сопровождаются нарушением темпа созревания психомоторных функций: замедлением развития, приостановкой в развитии или, реже, временной утратой некоторых из приобретенных навыков и психомоторных функций. По окончании сверхраннего шуба восстановление навыков психомоторики происходит с некоторой задержкой, а в дальнейшем продолжается в обычном или даже ускоренном темпе.
Признаки «нажитой» (приобретенной вследствие сверхраннего приступа) гипомании, приобретающей в дальнейшем хронический, многолетний характер, или однообразных биполярных фаз появляются сразу же после завершения сверхраннего шуба или отставлены во времени, отделяясь от него 2—3-месячным светлым промежутком или периодом неустойчивого настроения. С этого времени гипоманиакальные расстройства становятся стабильными, неизменными, сопровождаются отдельными стереотипными движениями и однотипными нелепыми страхами, отличаются отсутствием суточных колебаний настроения, депрессивных включений..
У некоторых детей отмечаются повторные приступы — в возрасте 2—3 или 8—10 лет — в виде маниакального состояния с выраженным патологическим фантазированием, редуцированного аффективно-бредового состояния или с доминированием тревожно-боязливого настроения, сопровождающегося деперсонализационными расстройствами. После завершения повторных приступов однообразная гипоманиакальная или фазная аффективная симптоматика сохраняется.
Признаки шизофренического дефекта становятся очевидными сразу же после первого приступа, но они, как и в группе больных с безремиссионным вялым течением, неоднозначны и варьируют от неглубоких личностных изменений до дефекта олигофреноподобного типа. Наиболее выраженные изменения личности с эмоциональной выхолощенностью, пассивностью и задержкой развития, обусловливающими социальную беспомощность и невозможность обучения в обычной школе, наблюдаются в основном после повторных приступов с острым страхом, маниакально-кататонических и кататоно-регрессивных приступов. После сверхранних шубов и развернутых приступов в виде мании с патологическим фантазированием изменения личности являются более мягкими и заключаются в эмоциональной дефицитности, аутистических тенденциях, чудаковатости, психическом инфантилизме, выступающих в большинстве случаев на фоне высокого интеллекта при сохранении прежнего уровня психической активности.
Несмотря на незначительную глубину личностного дефекта, достаточно высокую продуктивность и сохранные интеллектуальные способности, в первые школьные годы такие дети испытывают большие адаптационные трудности, связанные с неусидчивостью, нецеленаправленностью, бестактностью, конфликтностью, отсутствием контакта со сверстниками, что нередко служит поводом для первого обращения к психиатру и стационарного лечения. Между тем, при приближении к пубертатному возрасту у таких детей наблюдаются все большая социальная компенсация и стабилизация школьной успеваемости. В 13—16-летнем возрасте больные не обнаруживают свойственных пубертатному возрасту влечений, стремления к группированию, асоциальному поведению; у них отсутствуют также типичные для пубертатного периода мировоззренческие расстройства, проблемы взаимоотношения с окружающими, повышенная рефлексия; будучи замкнутыми и инфантильными, они не проявляют оппозиционности и негативизма по отношению к близким, то есть демонстрируют черты «сглаженного» пубертатного криза, характерного для постприступного периода у заболевших шизофренией в детские годы. Пубертатный период для таких больных по существу не является кризовым. Именно в этом возрасте у них наступает компенсация, становящаяся с возрастом все более прочной.
Еще раз подчеркнем, что шизофрения, начавшаяся в детском и подростковом возрасте, далеко не всегда представляет собой инвалидизирующее заболевание. Шизофренический процесс, хотя и оставляет изъян в личности больного (прежде всего эмоциональный), все же в большинстве случаев не является катастрофой, оставляя перспективы социальной компенсации. Злокачественные формы шизофрении достаточно редки, преобладают малопрогредиентные формы заболевания, заканчивающиеся практическим выздоровлением.
В заключение лекции приводим случай заболевания приступообразно-прогредиентной (шубообразной) шизофренией в детском возрасте.
Поступила в одно из отделений детской психиатрической больницы с жалобами на отставание в развитии, отказ от учебы, раздражительность, протестные реакции.
Родители в разводе, у матери — новый муж и маленький ребенок от II брака. Нашу обследуемую воспитывает бабушка по линии матери.
Наследственность по линии отца отягощена патологическими чертами характера возбудимого и неустойчивого круга. Отец — возбудимый, раздражительный, гневливый, неуравновешенный. С дочерью был груб, кричал и нецензурно выражался, воспитанием ребенка никогда не занимался. После развода в жизни дочери не участвует. Мать — спокойная, общительная, настойчивая в достижении целей. К дочери безразлична, за все время стационирования навестила ее всего один раз. В беседе с врачом формальна, проблемами ребенка не интересуется.
Девочка от 1 беременности, протекавшей без токсикоза, но на фоне психологического стресса (ссоры, скандалы, ревность мужа). Роды в срок, самостоятельные. К груди приложена в первые сутки. Сосала активно. В течение первых 2 месяцев после кормления и смены пеленок кричала и плакала. Вечером было трудно уложить спать. Спала только с матерью, очень чутко, стоило матери пошевелиться, как девочка просыпалась и снова плакала. Успокаивалась, когда ее с силой трясли и укачивали. Ближе к годовалому возрасту окружающие стали замечать, что девочка не фиксирует взгляда на предметах, лицах, было ощущение, что она смотрит, но не видит. Яркие игрушки ее не интересовали. Любила быть на руках, но ей было безразлично, кто именно ее держит. О сроках психомоторного развития мать сведений дать не может, ссылаясь на то, что их уже не помнит. После года узнавала обращенную речь, на имя реагировала, узнавала и различала родных. Не любила проявлений ласки от окружающих. В детский сад пошла в 2,5 года, адаптировалась сразу, уходила и приходила спокойной. Воспитатели отмечали, что девочку невозможно организовать для занятий, но при этом она лучше всех играла в сюжетно-ролевые игры (дом, больница, парикмахерская). Дома также было крайне сложно заниматься с ребенком, научить ее чему-то новому. Девочка постоянно отвлекалась, раздражалась, отказывалась от занятий со слезами и криком: «Не хочу, не умею», швыряла предметы, забиралась под стол, убегала в другую комнату. Никогда не задавала никаких вопросов. Первые слова появились около 3 лет, словарный запас был крайне бедным и нарастал медленно.
Когда девочке было 4 года, обратили внимание на то, что она не сразу откликается на имя, смотрит отсутствующим взглядом, не выполняет обращенных к ней просьб. Девочка практически не разговаривала, пользовалась только отдельными словами, говорила быстро и невнятно. Была непослушная, чрезмерно подвижная, убегала от взрослых. Одеваться самостоятельно не могла. Путала «право» и «лево». Часто вела себя неадекватно ситуации. На осмотре в поликлинике повела себя «буйно», протестовала, бегала по коридору, выстроила всех детей и стала ими командовать.
Примерно в 4—5 лет начала рвать на мелкие клочки бумагу, газеты, отвлечь ее было невозможно, объяснить свои действия не могла. Могла вдруг засмеяться, подолгу не останавливалась, «приступы смеха» не имели повода.. С этого возраста была оформлена инвалидность.
После 5—6 лет появилась фразовая речь с искаженным произношением слов. Казалось, что она намеренно произносит слова неправильно. Была многословна, речь ускорена, в связи с чем понять девочку было трудно. Использовала в речи определенные фразы, услышанные от окружающих, свои мысли сформулировать не могла. Казалось, что говорила «лишь бы что», неадекватно ситуации. Настроение постоянно было приподнятым. Не обращала внимания, когда дети отнимали у нее игрушки. Тянулась к детям, первая вступала в контакт, но не могла играть с ними, так как была очень подвижна, все хватала. При общении в глаза собеседнику не смотрела, взгляд был устремлен в сторону или сквозь человека.
Девочка не задавала познавательных вопросов, не знала стихотворений, пересказ сформирован не был. Пространственные и временные понятия отсутствовали. В играх копировала действия взрослых (например, воспитательницы), собирала детей, пыталась ими командовать, выбирая себе роль лидера, из-за чего ровесники ее не принимали.
С этого возраста была оформлена инвалидность. В 7-летнем возрасте проходила комиссию перед поступлением в школу. Тогда впервые был поставлен диагноз умственной отсталости, и девочка была признана не готовой к школьному обучению. Получала ноотропные препараты. В течение 2 месяцев ходила в школу, поскольку матери не с кем было ее оставить, но там только «отсиживалась».
С 8 лет постоянно живет у бабушки. До этого возраста могла одеться неправильно, наизнанку, разницы не понимала. Колготки научилась надевать правильно после 9 лет. Бабушка отмечает, что девочка невнимательна, перескакивает с темы на тему, отказывается от обучающих занятий. В настоящее время девочка заправляет за собой постель, может помыть посуду, охотно стирает свое нижнее белье. Однако в поведении нарастают трудности. Девочка упряма, делает все по-своему, протестует против разумных требований, капризна, постоянно требует покупать ей игрушки, сладости. Назойлива со взрослыми, в том числе с незнакомыми, нет чувства дистанции. На улице может подойти к любому человеку и начать разговор: «Какая вы хорошая, я хочу с вами поговорить, как вас зовут, есть ли у вас муж?» и т.п. Чаще обращается к взрослым на «ты». Сердится и отталкивает бабушку, когда та пытается ее урезонить, начинает кричать и обзывать ее грубыми словами. Если бабушка не выполняет ее прихотей, обзывает ее: «Ты похожа на крысу, я на тебя натравлю крысу, превращу в летучую мышь». В ответ на ограничения говорит: «Я тебя слышать не хочу», прогоняет бабушку, закрывает лицо руками или может совсем не разговаривать, не откликаться на обращения. Может разговаривать в приказном тоне: «Давай, показывай буквы, не ответишь правильно, я тебя накажу; подай мне, принеси; не трогай, это мое». В игре, имитируя, воспроизводит какую-либо жизненную ситуацию, командует, раздает указания. В связи с этим общения с детьми не получается, но она этим не тяготится. Любит мультфильмы с волшебством, после просмотра сразу воплощает сюжеты в свою жизнь и отношения с окружающими. Поведение легко меняется в течение дня и находится в полной зависимости от настроения. Часто нуждается в жестких ограничениях, практически не обижается, легко забывает обиду. На людях (например, в метро) ведет себя особенно несносно. Становится демонстративной, манерничает, принимает нелепые позы, старается отодвинуться от бабушки. Разговаривает с ней высокомерным тоном, может убежать в другой конец вагона. В общении не чувствует угнетенного настроения близкого, не может посочувствовать, но плачет при просмотре фильмов. Привязанности, теплых чувств ни к кому из близких не испытывает. Находясь в разлуке с матерью, почти не скучает. Не может находиться в темной комнате, говорит, что боится привидений. На улице пугается внешне непривлекательных людей, может закричать, убежать. Любит слушать сказки, требует многократно перечитывать одну и ту же сказку. На вопросы по содержанию прочитанного ответить не может. Любит собирать паззлы (100 деталей и больше), делает это лучше и быстрее всех. Начинает с нетипичных фрагментов, не соотносит их с образцом, пользуясь какой-то своей логикой. В настоящее время, зная буквы, не может сложить их в слоги, не может освоить цифры, считает до 10 на конкретном материале, но не всегда, однако берет столько ложек к обеду, сколько человек садится обедать.
При поступлении в психиатрическую больницу:
девочка часто дурашливо смеется, может вдруг захохотать без видимой причины. Мимические проявления бедные, лицо практически неподвижно, взгляд сквозь человека. Вычурная моторика, перебирает пальцами, широко их расставляет. Голос громкий. Речь малопонятная из-за неправильного произношения и ускорения темпа речи. По форме речь выглядит как обращение («Меня Катя зовут, а ты молчишь»; «Ты пришла и разбудила меня — страшная, как привидение»), но больная не дожидается реакций на свои реплики, ответов на вопросы. Периодически речь становится монологом, когда девочка, не переставая, говорит о своем. На вопросы, как ее фамилия, сколько ей лет, называет свое имя, но тут же переключается, начинает спрашивать врача, ходила ли она в зоопарк, рассказывает, что видела там сама: «Длинные шеи у жирафов, а ты видела? Там дядька кормит уток, а у нас дома есть птицы. Я ходила кормить кроликов, они полосатые и не могут есть хлеб». На неоднократные обращения к ней с вопросами начинает сердиться, отворачивается, говорит, что не хочет и не будет разговаривать. Свой возраст правильно не называет, говорит, что ей 6 лет. День и месяц рождения не называет. Инструкции, предъявляемые ей, до конца не удерживает. В задании желтый цвет упорно называет синим, на замечание врача по этому поводу отвечает: «Ты сама не знаешь». На вопрос, зачем ей уши, отвечает: «Мне прокололи, было больно, я боялась». Пыталась угостить врача конфетой. Протягивала ее врачу, тут же прятала за спину, повторяя при этом: «Ну что же ты, бери, бери!».
На консультации: Во время беседы с бабушкой громко на одной ноте визжит за дверью, рвется в кабинет, но когда ей разрешают войти, не подходит к бабушке и, не обращая внимания на присутствующих, то громко монотонно кричит, то хохочет, то выкрикивает что-то малопонятное. Движения неловкие, порывистые, широко расставлены пальцы рук. Походка подпрыгивающая, волнообразная. Выглядит моложе своего возраста, но лицо старообразное, пожухлое, малоподвижное, бледное, под глазами темные круги. Глаза прищуренные, невеселые. На лице постоянная однообразная улыбка. Смотрит мимо людей, никого не выделяя и ни на ком не останавливая взгляда. Ее все же удается усадить и отвлечь рисованием, пока бабушка продолжает беседовать с врачом. Говорит при этом шепотом, поясняет нарисованное, будто бы и не слышит, о чем говорит бабушка. Неожиданно при вопросе врача, адресованном бабушке, о настроении девочки неожиданно громко выкрикивает: «Веселое!», выскакивает из-за стола и начинает бесцельно метаться по кабинету, ни к кому не приближаясь. При попытке врача усадить ее и начать с ней разговор скалит зубы, громко рычит и вдруг выкрикивает тоненьким голосом: «Ты вампир, ты Бармалей! Не хочу тебя видеть, не буду говорить, ты плохой!», но все же громко и со злостью выкрикивает свое имя. То рычит, то демонстративно начинает хныкать: «Хочу в палату! Там все плохие, а я хорошая». При просьбе рассказать, что она нарисовала, неохотно, небрежно отвечает: «Забор, привидения», и тут же мнет и выбрасывает рисунок. На вопрос, как зовут бабушку, называет другое имя: «Не хочу ее видеть, она меня терзает!». Посаженная на колени к лечащему врачу, сидит спокойно, но безучастно, то молчит, то что-то выкрикивает, вмешиваясь в беседу бабушки с присутствующими. Например, при разговоре о коте, который живет у нее дома, выкрикивает: «Да, кот! Крыса! Командую!». Несколько раз приближается к консультанту, показывает ему картинку, выкрикивая: «Я Вас боюсь!» или «Это ты, ты был племянником!» и снова убегает на колени к лечащему врачу. В ответ на просьбу бабушки почитать Муху-Цокотуху, орет: «Не буду!», но когда на нее перестают обращать внимание, открыв книжку и переворачивая страницы, будто читает, наизусть рассказывает Муху-Цокотуху. Речь, в начале достаточно чистая, постепенно становится все менее понятной за счет демонстративно неправильного звукопроизношения и младенческих интонаций. Неожиданно громко, грубо кричит, обращаясь к бабушке; «Давай, давай, читай!». С громким криком, опережая бабушку и лечащего врача, ни с кем не попрощавшись, выбегает из кабинета.
Заключение логопеда: Исследование выявляет у ребенка своеобразное развитие речи, что определяется ее состоянием. Определить истинный уровень интеллектуального развития в настоящий момент сложно из-за «разлаженного» состояния ребенка.
Заключение психолога: Исследование выявляет разлаженность поведения и мышления (дурашливость, многоречивость с элементами разорванности речи, агрессивные фантазии с эпизодами деперсонализации, массивный негативизм, импульсивные действия и высказывания, амбивалентность), приводящую к умственной непродуктивности. Удается выявить лишь отдельные фрагментарные достижения дошкольного уровня.
Психический статус в настоящем случае определяется сложным комплексом продуктивных и негативных расстройств. На первый план выступают маниакальные расстройства: повышенное (дурашливое или гневливое настроение), болтливость, отвлекаемость, непоследовательность деятельности, невозможность завершения ни одного начатого действия. Характерные именно для мании вегетативные нарушения (чувство жара, потливость). Выраженность маниакальной симптоматики, невозможность целенаправленной деятельности, в том числе учебной и, особенно, разорванность речи говорят о том, что в данном случае речь идет не о гипомании, а о мании — мании дурашливой, непродуктивной. Маниакальный синдром приобретает в данном случае грубую атипию за счет присутствия кататонической симптоматики, к которой относятся негативизм, манерность, а также выраженные импульсивность и амбивалентность. Это мания, которая никого не заражает и не радует.
Кроме того, апипичность настоящей мании еще более усугубляется негативными расстройствами, глубину которых трудно измерить из-за выраженности психотической маниакально-кататонической симптоматики. К негативным симптомам можно отнести аутизм, эмоциональные изменения (психестетическая пропорция типа «дерево—стекло»), снижение продуктивности деятельности, чудаковатость, нелепое сочетание психофизического инфантилизма со старообразностью, пожухлостью. Во всем поведении, облике обнаруживается диспропорциональность, дисгармоничность развития, обусловленные ранним началом болезни.
Важно отметить в статусе ребенка грубый истероформный негативизм. Мы видели, как демонстративный пуэрилизм нарастал, пока девочка читала. Безмотивная грубая истерия закономерно настораживает в отношении шизофренического процесса. Наблюдаются также совершенно явные признаки импульсивности, стереотипии и грубая амбивалентность. Истерический негативизм направлен на отказ от обучения и нежелание воспринимать какие-либо организационные воздействия.
Уровень интеллекта у девочки определить не удалось и не удастся, пока она находится в психотическом состоянии. Здесь видна только вершина айсберга, мы не можем видеть его основания, но можем судить о нем иногда по отдельным, отрывочным высказываниям и неожиданным суждениям. По-видимому, интеллект здесь не так уже и плох, но добраться до него пока не представляется возможным.
Опыт показывает, что такие дети не могут обучаться в обычной школе, но и индивидуальное обучение для них опасно в силу нарастания аутизма и, соответственно, грубой инвалидизации. После окончания психоза ребенка, по нашему мнению, следует обучать в специальном классе для аутистов при вспомогательной школе.
Что касается течения заболевания, то прежде всего правомерно говорить об очень раннем начале — в первые месяцы жизни. То, что девочка первые 6 мес. кричала, не спала, отмечалось нарушение вегетативных функций, скорее всего, говорит о том, что это была тяжелая дистимия. Дистимия закономерно сменилась гипоманией. Следующее обострение, во время которого наблюдались выраженные стереотипии и нелепое поведение, было в 4—5-летнем возрасте. И, наконец, сейчас мы также наблюдаем обострение в виде маниакально-кататонического приступа. Безусловно, это рано начавшийся эндогенный процесс, приведший к выраженному личностному дефекту «олигофреноподобного» типа.
1. В. М. Башина. Ранняя детская шизофрения. 2-е изд .- М., 1989.
2. М. Ш. Вроно. Шизофрения у детей и подростков. – М.: Медицина. — 1971.
3. В. В. Ковалев “Психиатрия детского возраста”. — М.: Медицина. — 1995.
4. А. Е. Личко. Подростковая психиатрия. — Л.: Медицина. — 1985.
5. Руководство по психиатрии. Т. 1. / Под ред. А. В. Снежневского. — М.: Медгиз. – 1983.
6. Справочник по психологии и психиатрии детского и подросткового возраста / Под ред. С. Ю. Циркина. Изд. 2-е. – М., СПб, — Нижний Новгород — Воронеж — Ростов-на-Дону — Екатеринбург – Самара — Новосибирск – Киев — Харьков — Минск.: Питер. — 2004.
7. Г. Е. Сухарева. Лекции по психиатрии детского возраста. Избранные главы. – М.: Медицина. — 1974.
F20.8xx3 ДЕТСКИЙ ТИП ШИЗОФРЕНИИ
Общая характеристика.
Особенности шизофрении детского возраста определяются возрастными критериями и, исходя из этого, выделяют:
- шизофрению раннего и дошкольного возраста,
- шизофрению младшего школьного возраста.
- шизофрению препубертатного и пубертатного возраста — от 10 до 17 лет.
Течение заболевания преимущественно непрерывное;
приступообразно — прогредиентное (шубообразное, смешанное). В дошкольном возрасте преобладают непрерывно текущие формы, в пубертатном — приступообразные.
Степень прогредиентности процесса определяется возрастом, в котором начинается заболевание. При начале заболевания в дошкольном возрасте степень прогредиентности значительно больше, чем в школьном.
П р о д у к т и в н ы е симптомы
у детей и подростков полиморфны, реже мономорфны. Преобладают неврозоподобные и психопатоподобные расстройства, относительно реже — рудиментарные бредовые, аффективно-бредовые, галлюцинаторно-бредовые и кататонические синдромы.
Ведущее место в клинической картине шизофрении у детей и подростков занимают
н е г а т и в н ы е симптомы.
У всех больных в той или иной мере (в зависимости от возраста и степени прогредиентности заболевания) отчетливо выражены снижение психической активности, эмоциональное оскудение, неадекватность поведения.
Детская шизофрения — это болезнь, которая дебютирует в раннем возрасте (до пубертата) на формирующейся или неравномерно развитой психике ребенка. Поэтому у детей не наблюдают полноценных бреда и галлюцинаций, характерных для взрослых. Симптоматика у них неоднозначная, атипичная. Диагностикой и лечением состояния занимается психиатр, который имеет опыт работы с детьми.
Первым признаком начавшегося шизофренического процесса у ребенка может быть диссоциативный дизонтогенез. Это неравномерность развития, когда в одних сферах наблюдаются задержки (например, поздно встал, долго не мог научиться ходить), а в других — акселерация, опережение нормы (например, рано заговорил целыми фразами).
Детская шизофрения — редкое заболевание, лечить которое должен детский психиатр с соответствующим опытом и квалификацией.
В пользу диагноза «шизофрения детский тип» также могут говорить внезапное исчезновение речи, страх одного конкретного предмета из множества одинаковых. Показателен пример мальчика одного года, который боялся одной определенной розетки. Научившись говорить, он рассказал, что из нее высовывается рука и пытается его украсть.
Основные симптомы детской шизофрении , как и взрослой, делят на:
- позитивные — появление того, чего не бывает в норме:
- бредоподобные фантазии, которыми ребенок поглощен практически всё время, и метафизическая интоксикация — пустые рассуждения на философские и научные темы (о смысле жизни, о существовании высшего разума);
- галлюцинации — ощущения органов чувств, которые не имеют реальной основы;
- негативные — исчезновение того, что формирует норму: снижение воли и мотивации, безынициативность, а также бедность и уплощение эмоциональных реакций.
Существует три основные формы детской шизофрении:
Галлюцинации у маленьких детей можно определить в основном по наблюдению за их поведением, например, избегающим. Это и есть первые симптомы шизофрении с детства.
Бредовые идеи начинают формироваться с 10–15 лет, причем наиболее характерен бред чужих родителей. До этого возраста отмечаются лишь сверхценные идеи, например, чистоты, порядка, ритуальный порядок выполнения действий.
Приступы шизофрении у детей могут начинаться со странных перевоплощений в играх, когда ребенок хочет быть только отрицательным персонажем, мечтает о социально осуждаемых действиях, застревает в этом воплощении и с трудом из него выходит. Особенно должны настораживать игры в неодушевленные предметы, оговоры и самооговоры.
Для диагностики шизофрении, в том числе у детей, существуют лабораторные методы — например, Нейротест .
Признаки шизофрении у детей постарше уже больше похожи таковые у взрослых. В пубертат часто встречается гебоидный синдром, который характеризуется многократным усилением патологических влечений (алкоголь, наркотические вещества, бродяжничество, асоциальность), половой расторможенностью, снижением эмоциональной привязанности, чувства совести и ответственности.
Однозначно решить, ребенок болен шизофренией или нет, может только детский врач психиат р после клинического, лабораторного и инструментального обследования. После первичной врачебной беседы для подтверждения диагноза и дифференциальной диагностики доктор может назначить патопсихологическое исследование, тестирование интеллекта и эмоциональных сфер, инструментальные методы исследования (ЭЭГ, КТ, МРТ — методы нейровизуализации), а также консультации врачей других специальностей для исключения неврологической патологии или их сочетания.
К современным методам диагностики относится Нейротест . Это лабораторное исследование (берется проба крови), которое показывает, повышен ли уровень определенных биологических веществ в головном мозге. Положительный результат говорит в пользу шизофренического процесса. Подробнее о диагностике детской шизофрении .
В фармакотерапии детской шизофрении применяются те же группы препаратов, что и во взрослой практике:
Лечение шизофрении в детском возрасте затрудняется тем, что наиболее современная часть препаратов еще не разрешена к применению в детской практике. Клинические испытания новых лекарств у маленьких пациентов сопряжены с законодательными барьерами и родительской настороженностью. Часть препаратов уже разрешены на западе, но у нас всё еще под запретом.
Детский организм по-особому воспринимает «взрослые» лекарства. Необходимо регулярно показываться лечащему психиатру , чтобы оперативно менять дозировки препаратов: сдерживать симптомы и не давать ребенку больше медикаментов, чем нужно.
Выход из ситуации — грамотное комбинирование препаратов , официально допущенных для лечения шизофрении у детей дошкольного возраста и старших возрастных групп. Плюсом хорошей комбинации является то, что используются даже побочные действия. Например, часто используют седативный (успокаивающий) эффект нейролептика или антидепрессанта. При этом врач назначает проверенные препараты с доказанной эффективностью и изученным перечнем побочных эффектов.
Цели лечения: свести к минимуму проявления болезни и приостановить развитие шизофренического процесса. Терапия направлена на то, чтобы шизофрения у девочки или мальчика не мешала развиваться интеллекту, не делала из ребенка изгоя и инвалида. Вместе с психологами и дефектологами детский психиатр может значительно улучшить жизнь ребенка и его близких.
Детская и подростковая шизофрения — это варианты шизофренического болезненного (эндогенного) процесса, развивающегося на фоне формирования мозговых структур, физиологических и психических функций, что определяет возрастной патоморфоз заболевания и особенности психического дефекта в виде дизонтогенеза.
Краткий исторический очерк . Первые работы о детских психозах, сходных с ранним слабоумием, описанным E . Kraepelin , появились в начале XIX в. Так, Sancte de Santis (1905, 1908) описал у маленьких детей психоз с психомоторным возбуждением и исходом в слабоумие, назвав его dementia praecosissima . I . Raecke (1909) к группе преждевременного слабоумия относил детские психозы с кататоническими расстройствами. В работах М. Березовского (1909), А. Н. Бернштейна (1912), T . Hollander (1911), R . Wiechbroodt (1918), L . Vogel (1919) была показана возможность развития шизофрении с кататоническими, гебефренными, параноидными и аффективными расстройствами у детей школьного возраста и подростков.
Большой вклад в изучение детской шизофрении внесли психиатры европейских стран — Австрии, Германии, Дании, Швейцарии, Скандинавии. В соответствующих работах были представлены данные, касающиеся проявлений шизофрении у детей — двигательных, аффективных расстройств и нарушений поведения при этом заболевании [ Burger — Prinz Н., 1940; Stremgree S ., 1946, 1968; Tramer H ., 1957, 1958; Langfelt J ., 1958; Wieck Ch ., 1965; van Krevelen A ., 1967, 1974, и др.].
Существенно отличаются от приведенных представлений взгляды французских психиатров. Детскую шизофрению они традиционно рассматривают в группе конституциональных психозов [ Duranton R ., 1956; Mestas Ch ., 1957; Heujer J ., Michaux L ., Duche D ., 1965; Mises R ., Moniot M . et al ., 1970].
В англо-американской литературе нашли отражение два направления исследований детской шизофрении — эволюционно-биологическое и психологическое. Первое связано с эволюционно-биологической теорией развития психики человека в норме и при патологии. Оно представлено в работах A . Gasell (1945), L . Bender (1958—1968, 1975), T . Shapiro (1966, 1984), L . Erlenmeyer — Kimling (1968, 1983), B . Fish (1979—1986). В качестве примера приведем взгляды L . Bender .
Она подчеркивает, что детская шизофрения — это расстройство деятельности организма в целом, характеризующееся симптомами нарушенного развития. Ее теоретические взгляды в отношении шизофрении включают представления о нарушении дифференцировки и пластичности мозговых структур в эмбриональном периоде. Однако через всю историю изучения детской шизофрении как в отечественной, так и в зарубежной психиатрии проходит дискуссия о принципиальной возможности развития шизофрении в раннем детском возрасте. Последнее всегда вызывало не только сомнения, но и протесты многих психиатров, исключающих развитие у ребенка клинической картины, наблюдаемой при шизофрении у взрослых, так как его психическая жизнь еще не достигла соответствующего уровня зрелости [ Halberstadt L ., 1926; Knobel M ., 1974].
Тем не менее в литературе продолжали накапливаться наблюдения, свидетельствующие о раннем начале шизофрении. В работах Е. С. Гребельской, Т. П. Симеон (1948, 1956), В. П. Кудрявцевой (1967) было описано возникновение шизофренического процесса в раннем возрасте (даже на 2-м году жизни ребенка).
Т. И. Юдин (1921), собрав собственные наблюдения и обобщив литературу по этому вопросу, сделал вывод, что шизофрения начинается в детском возрасте гораздо чаще, чем думают многие исследователи, и первым среди отечественных авторов заявил о том, что шизофрения в детском возрасте может развиваться благоприятно.
Г. Е. Сухарева (1937) подчеркивала, что острота психотических состояний в раннем детстве выражена слабее, чем в последующие возрастные периоды (даже в препубертате), и психоз, как правило, не бывает развернутым. Общими признаками для всех детских психозов она считала аутизм, утрату единства личности, своеобразное изменение аффекта в сторону его монотонности.
Большинство психиатров рассматривают шизофрению у детей и взрослых как единое заболевание, которое может начаться в любом возрасте, включая самый ранний.
Это единство проявляется в общности основных психопатологических симптомов, закономерностей течения и исхода заболевания, а также в сходстве соответствующих генетических данных, хотя при этом не только не исключаются, но предполагаются своеобразие и фиксация на одном уровне за счет этой пластичности. Она считает, что именно измененный уровень пластичности обусловливает сложность симптоматики детской шизофрении, а также возможность разнонаправленного развития, т. е. как в сторону акселерации, так и регресса. Таким образом, детская шизофрения, согласно взглядам L . Bender , — это организменная реакция, формирующаяся в эмбриональном периоде.
Психологические теории в основном сводятся к нарушению развития «эго» [ Pollack H ., 1958; Goldfarf M ., 1961; Mednick S ., 1970]. M . Goldf arf (1961), например, считает шизофрению проявлением особого дефицита эго. Вариантом психологической теории можно считать взгляды тех американских авторов, которые рассматривают детскую шизофрению в группе симбиотических психозов [ Despert L ., 1938— 1966; M ahler M ., 1965; Anthony J ., 1967], считая, что в основе этого заболевания лежит нарушение взаимоотношений между матерью и ребенком. При этом имеются в виду следующие стадии взаимоотношений ребенка с матерью в норме: с 1-го по 4-й месяц постнатальной жизни — аутистическая, с 5-го по 12-й — симбиотическая, с 12-го по 24-й месяц — индифферентная. Своевременное последовательное прохождение всех стадий служит основой эмоционального созревания ребенка. Если же этого не происходит, то структура личности ребенка нарушается, что ведет к задержке развития или искажению симбиотических отношений. При патологии же последних могут возникать симбиотические психозы. Необходимо отметить, что авторы соответствующих работ полностью игнорируют тот факт, что психопатологическая картина ранней детской шизофрении не укладывается в проявления патологии развития, даже при самом раннем начале болезни.
В России детская шизофрения впервые была описана в 1891 г. Данилло. Его наблюдение касалось шизофрении у ребенка 10 лет. Яркое описание автором картины заболевания в этом случае привлекло внимание русских исследователей. Но активное изучение этой болезни у детей относится к началу XX в.
А. Н. Бернштейн (1912) задолго до работ L . Bender (1953) в своих клинических лекциях поставил вопрос о возможности внутриутробного начала шизофрении. Не случайно сейчас есть тенденция относить детскую шизофрению к числу «онтогенетических болезней» (по И. В. Давыдовскому). Это вполне соответствует мнению Г. Е. Сухаревой, высказанному ею несколько десятилетий назад. Она подчеркивала взаимодействие нормального физиологического развития и деструктивного шизофренического процесса.
При изложении материала в этом разделе мы учитывали также точки зрения таких психиатров, как М. О. Гуревич (1927), Г. Е. Сухарева (1937), Т. П. Симсон (1948), A . Homburger (1926), H . Potter (1933), J . Lutz (1937), которые считали, что влияние возрастного фактора на клинические проявления шизофрении нельзя изучать в единой возрастной группе — от 0 до 15 лет. При таком недифференцированном подходе не учитываются анатомические, физиологические, психологические и другие особенности детского и подросткового возраста.
Распространенность. Клинически выраженные формы детской шизофрении составляют примерно 1/5 всех форм психозов шизофренического спектра.
Эпидемиологических работ по изучению распространенности детской шизофрении немного, и они содержат достаточно разноречивые данные, поскольку в них изучались разные возрастные группы (особенно по верхней возрастной границе) [Кастерс Г. М., 1971; Str emgree S ., 1975; Rutter M ., 19851 По данным J . Lutz (1937), лишь у 1 % больных шизофренией заболевание начинается до 10-летнего возраста.
Распространенность шизофрении в детском населении от 0 до 14 лет установленная путем сплошного эпидемиологического изучения детского и подросткового населения, оказалась равной 1,66 на 1000 населения этого возраста (1,73—для городов и 1,5—для сельской местности) [Козлов-скал Г. В., 1980, 1983]. Значительно более низкие показатели приводит W . H . Green (1989): распространенность ( prevalence ) шизофрении у детей в возрасте до 12 лет он определяет как 1,75—4 на 10 000, т. е. 0,175—0,4 на 1000 детей. По данным того же автора, в популяции больных до 12 лет преобладают мальчики (70 %): соотношение мальчиков и девочек превышает 2:1. Эти данные практически совпадают с показателями, приводившимися ранее Т. П. Симеон (1948), которая указывала, что распространенность болезни среди мальчиков достигает 67,1 %. По данным P . Duranton (1956), этот показатель равен 75 %, по данным J . Landry (1959), — 60—70 %, а по данным В. М. Башиной (1989), H . Stutte (1959), J . Delage (1960), соотношение мальчиков и девочек колеблется в пределах 2:1 — 3,2:1.
Классификация форм шизофрении детского и подросткового возраста и их общие клинические особенности. Исследованиями, проведенными в Научном центре психического здоровья РАМН, было установлено, что систематика форм течения шизофрении, разработанная применительно к больным зрелого возраста, может использоваться и для диагностики шизофрении у детей и подростков. В классификации выделяются следующие ее формы: непрерывнотекущая шизофрения (злокачественная, параноидная, вялотекущая), приступообразно-прогредиентная, рекуррентная. В соответствии с этой классификацией далее описываются варианты заболевания, встречающиеся в детском и подростковом возрасте. В МКБ-10 (1994) отсутствует рубрика «Шизофрения у детей», что предполагает использование общих рубрик в разделе «Шизофрения, шизотипические и бредовые расстройства» ( F 20— F 29).
Детскую шизофрению и подростковую шизофрению разделяют несколько условно — только по началу заболевания, соответственно до 9—10 лет и с 10 до 12—14 лет.
Наряду с общими закономерностями течения детской и взрослой шизофрении имеются и некоторые различия, которые важны для правильной диагностической оценки психической патологии в детском возрасте.
Почти все исследователи указывают на преобладание при детской шизофрении непрерывного, главным образом вялого и на редкость рекуррентного течения. Приступообразно-прогредиентная (шубообразная) шизофрения встречается в детском возрасте часто и занимает промежуточное место между непрерывнотекущей и рекуррентной [Козлова И. А., 1967; Калугина И. О., 1970; Вроно М. Ш., 1972; Башина В. М., 1980]. Особенность детской шизофрении состоит также в большом числе атипичных переходных вариантов между основными, т. е. типичными формами болезни. Это обстоятельство нередко затрудняет определение формы течения болезни даже тогда, когда диагноз шизофрении особых сомнений не вызывает.
А. В. Снежневский (1972) указывал, что единство pathos и nosos особенно отчетливо обнаруживается в случаях детской шизофрении, поскольку ее клинические проявления включают не только собственно шизофренические расстройства, но и признаки задержки, даже приостановки психического развития.
Подростковая шизофрения имеет с шизофренией взрослых большее сходство. Это обнаруживается и в распределении основных клинических форм заболевания. Так, у подростков преобладает приступообразное течение над непрерывным [Сухарева Г. Е., 1937; Моисеева М. И., 1969; Вроно М. Ш., 1972, Иовчук Н. М., 1975; Полякова Н. Е., 1975; Личко А. Е., 1979; Симашкова Н. В., 1984; Данилова Л. Ю., 1987].
Клинические проявления шизофрении детского и подросткового возраста варьируют не только по типу течения болезненного процесса (непрерывное или приступообразное), но и по остроте начала болезни; собственно возрастные особенности психопатологии у детей выражены тем значительнее чем моложе ребенок. В период пубертатного криза возможно появление синдромов, обычно не наблюдающихся у взрослых. H . Maudsley еще в 1868 г. указывал, что по видоизменению симптоматики можно создать своего рода «возрастную шкалу» для каждого синдрома. Это было полностью подтверждено впоследствии в работах Г. Е. Сухаревой (1955), И. А. Козловой (1967), М. Ш. Вроно (1971), ОД. Сосюкало, А. А. Кашниковой (1977), В. М. Башиной (1980), Л. С. Понсо (1993), Л.А. Лусса (1996), Ch . Eggers (1973). В целом типичные для шизофрении синдромы в детском возрасте отличаются фрагментарностью, рудиментарностью, незрелостью и незавершенностью отдельных компонентов, а также транзиторностью и изменчивостью. Поэтому можно согласиться с известным высказыванием Н. Burger — Prinz (1940) о том, что для детской шизофрении типично все атипичное.
Клинические формы шизофрении у детей и подростков имеют общие закономерности развития с таковыми у взрослых.
Непрерывнотекущая шизофрения . Злокачественная рано начавшаяся шизофрения встречается у 8—12 % детей, больных шизофренией. Начальные признаки заболевания проявляются исподволь и становятся отчетливыми к 2—4 годам. Инициальный период болезни характеризуется отчуждением от близких, снижением интереса к окружающему, вялостью, сочетающейся с раздражительностью и упрямством. Близкими людьми эти изменения чаще всего оцениваются как характерологические сдвиги. На фоне этих явлений возникают неврозоподобные расстройства, в том числе немотивированные и разнообразные страхи, которые имеют тенденцию к генерализации и обусловливают поведение больного. Затем выявляются расстройства настроения: в одних случаях неопределенные тревожные ожидания, общая подавленность, в других — гипомания с дурашливостью, эйфорией и кататоническими расстройствами — эхолалия, эхопраксия, манерные стереотипии, импульсивность, негативизм, амбивалентность [Буреломова И. В., 1986]. Аффективные расстройства отличаются длительностью и стертостью. Они составляют как бы фон, на котором развиваются другие нарушения. Дети могут быть то возбужденными, то заторможенными. Их игровая деятельность становится примитивной и однообразной (манипуляции с ниточкой, прутиком, нелепым собиранием каких-либо предметов и т. п.).
В дальнейшем негативные симптомы — пассивность, аутизм, эмоциональное обеднение углубляются, сопровождаясь резким замедлением психического развития.
Манифестная стадия болезни, как правило, наблюдается в более старшем возрасте — после 5 лет. Картина психоза становится более полиморфной и изменчивой. В клинической картине болезни наряду с описанными кататоническими расстройствами появляются более выраженные аффективные нарушения, а также рудиментарные галлюцинации (зрительные, обонятельные). Через 2—3 года от начала заболевания состояние больных характеризуется стабилизацией психопатологической симптоматики и признаками выраженного психического дефекта с регрессом речи и поведения
общей задержкой развития («олигофренический» компонент дефекта по Т. П. Симеон).Несмотря на неуклонное прогрессирование, течение злокачественной шизофрении неравномерное и характеризуется обострениями симптоматики преимущественно в периоды возрастных кризов. В эти периоды возникают или усиливаются аффективные расстройства (моно- или биполярные), иногда с выраженной тревогой, кататоническими и параноидными включениями Могут возникать и более яркие бредовые идеи отношения в виде стойкой подозрительности, недоверчивости, «бредовой настроенности», которая не всегда приобретает законченное словесное оформление [Моисеева М И 1969].
Если на том или ином этапе развития шизофрении у детей отмечаются депрессивные состояния, то они имеют ряд особенностей, маскированность отсутствие или слабую выраженность идеаторного компонента аффективного синдрома, неспособность к вербализации переживаний; отличаются малой дифференцированностью собственно аффективных расстройств в целом. Более того, внешние проявления депрессии у детей имеют сходство с различными поведенческими нарушениями.
Основными особенностями злокачественной шизофрении у детей являются быстрое нарастание негативных расстройств и формирование личностного и интеллектуального дефекта с выраженным аутизмом, снижением активности и эмоциональным оскудением. Детская шизофрения в сравнении с подобным типом течения при начале заболевания в подростковом возрасте отличается от последней значительно большей злокачественностью болезненного процесса и формированием олигофреноподобного дефекта.
Параноидная шизофрения . В детском и подростковом возрасте (10—12 лет) может развиваться и непрерывнотекущая параноидная шизофрения, сходная в целом (по клиническим проявлениям, течению и исходам) с таковой у взрослых [Мамцева В. Н., 1958, 1969, 1973, 1979; Моисеева М. И., 1969; Вроно М. Ш., 1971; Личко А. Е., 1989]. Она отличается у детей и подростков лишь большим полиморфизмом и рудиментарностью психопатологических синдромов, бедностью и однообразием аффективных проявлений, быстрой сменой соответствующих состояний и отсутствием спонтанных ремиссий.
Начало параноидной шизофрении у детей и подростков характеризуется усилением и некоторым утрированием черт, присущих преморбидному психическому складу больных, а также неотчетливостью психопатологических проявлений.
Собственно бредовые явления манифестируют у детей, особенно при раннем начале заболевания, когда в его клинической картине преобладают синдромы бредоподобного фантазирования [Сосюкало О. Д., 1964, 1974]. В дальнейшем бредоподобные фантазии могут развиваться, трансформируясь в бред воображения, иногда с псевдогаллюцинациями и психическими автоматизмами [Мамцева В. Н., 1941, 1977]. У детей 9—10 лет может возникать редко встречающийся бред воображения, в структуре которого значительное место занимают вымыслы патологического воображения, конфабуляции — «ретроградная мифомания» [Мамцева В. Н., Гервиц Г. М., 1976].
Бредовые расстройства в виде отрывочных сенситивных ипохондрических идей, идей отношения, отравления, преследования отмечаются чаше У детей 10—12 лет и старше. Эти нарушения отличают нестойкость, изменчивость фабулы, наивность содержания, сугубо возрастная тематика, образность и конкретная чувственность [Моисеева М. И., 1969; Вроно М. Ш., 1971].
В целом бредовые синдромы в этих случаях носят отпечаток психической незрелости. Поэтому бредовые построения бедны по своей структуре, словесному оформлению, логической разработке и систематизации бредовых идей. Содержание бреда отражает детские интересы, наивность, незначительный жизненный опыт больных (бред отношений обычно направлен на лиц из близкого окружения, и в нем часто появляются инфантильно-сказочные мотивы). В этом смысле можно говорить о неразвернутых бредовых состояниях.
В старшем подростковом возрасте (13—15 лет) бредовые симптомокомплексы достигают большей завершенности. Уже могут развиваться достаточно развернутые и полиморфные синдромы с выраженными не только бредовыми, но и кататоническими проявлениями. Бредовые идеи в подростковом возрасте более разнообразны по содержанию и приближаются к типичным вариантам бреда взрослых (бред преследования, отравления, воздействия, величия и т. п.). С большей отчетливостью представлена тенденция к систематизации бредовых идей. Тем не менее бредовые синдромы у подростков все же не достигают полной завершенности. В их тематике часто повторяются «пубертатные мотивы», что, в частности, проявляется в виде дисморфофобического бреда, бреда особого призвания, а также варианта с картиной нервной анорексии ( anorexia nervosa ).
Галлюцинаторно-бредовые варианты параноидной шизофрении имеют относительно небольшой удельный вес в общем спектре клинических форм у детей и подростков.
Галлюцинации при параноидной шизофрении у детей и подростков рудиментарны и нестойки. Особенно характерны их фрагментарность и своеобразная расчлененность галлюцинаторных образов: ребенок «видит» горящие глаза, черную руку, безобразное лицо и т. д. Эти ощущения часто сочетаются с чувством «враждебного» воздействия, что свидетельствует о их близости к псевдогаллюцинациям и идеям воздействия. Иногда псевдогаллюцинации особенно вычурны, необычны и фантастичны.
Зрительные псевдогаллюцинации выявляются у детей после 7—9 лет. Их особенности дают основание полагать, что такие галлюцинации являются одним из компонентов синдрома психического автоматизма. Вначале больные испытывают наплыв воспоминаний и фантазий, которые превращаются в стереотипные, яркие эйдетические представления.
Продуктивные психопатологические явления развиваются при параноидной шизофрении на фоне углубляющихся негативных симптомов, постепенно приводящих к снижению уровня личности, типичной ее шизоидизации и интеллектуальной дефицитарности. Дефект в этом случае выражен значительно меньше, чем при шизофрении злокачественной.
Вялотекущая шизофрения . Как и у взрослых, детская шизофрения в этих случаях начинается незаметно и развивается постепенно, отличаясь малой прогредиентностью болезненного процесса без выраженных обострений и отчетливых ремиссий.
Истинное начало вялотекущей шизофрении трудно установить. Речь идет только о заострении некоторых преморбидных особенностей в виде характерологических сдвигов. Именно таких вариантов течения касается продолжающаяся многие годы дискуссия об очень раннем, даже внутриут робном начале шизофренического процесса, отраженная во многих работах детских психиатров [Козлова И. А., 1967; Юрьева О. П., 1971; Fish В., 1972, Bender L ., 1973].
Для вялотекущей детской шизофрении характерны прежде всего негативные симптомы, связанные с нарастающими изменениями личности больных [Сухарева Г. Е., 1937, 1974; Вроно М. Ш., 1971; Мамцева В. Н., 1979). Здесь по существу уже на первом этапе, предшествующем манифестному развитию вялотекущей шизофрении, формируется типичный для шизофрении психический дефект, биологической сущностью которого является дизонтогенез. Он проявляется в трех категориях расстройств: дефиците психической активности, нарушении межперсональных отношений и диссоциации психической активности.
Второй этап болезни — это период становления ее манифестных проявлений. Возникают и нарастают страхи, навязчивости, аффективные расстройства, патологическое фантазирование, явления деперсонализации.
Особенностью вялотекущего болезненного процесса у детей является отсутствие таких психотических симптомов, как галлюцинации, бред, кататонические расстройства.
В детском возрасте можно выделить неврозоподобные и психопатоподобные формы вялотекущей шизофрении.
Но наряду с типичной, т. е. сравнительно благоприятной вялотекущей шизофренией, у детей могут развиваться и варианты с выраженной прогредиентностью процесса, когда в течении болезни возникают сдвиги. В таких случаях нарастают черты психопатизации личности с признаками эмоционального дефекта (равнодушие, грубость, жестокость), истероидными чертами, аутистическим фантазированием. На этом фоне в одних случаях могут развиваться страхи, тревожная депрессия, иногда состояние ажитации, в других у больных усиливаются явления навязчивостей, деперсонализации, дереализации, сочетающиеся с расстройствами сенсорного синтеза, расстройствами схемы тела и явлениями дисморфофобии.
Одновременно все более отчетливо выявляются задержка развития типа искаженного развития и нарушения интеллектуальной деятельности, выражающиеся в расстройствах мышления.
Достигнув своего максимального развития, описанные явления наблюдаются на протяжении нескольких месяцев, а затем продуктивные расстройства начинают редуцироваться. Клиническая картина постепенно стабилизируется, становится все более и более бедной продуктивными расстройствами и монотонной. Наряду с этим нарастает психопатизация личности.
Приступообразно-прогредиентная шизофрения . Возможность приступообразного течения шизофрении в детском возрасте вызывает большие разногласия. Некоторые психиатры считают, что для детской шизофрении типично только непрерывное течение [Мнухин С. С., 1962; Heuyer G ., 1955; Leonhard К., 1964]. Этим взглядам соответствуют мнения тех авторов, кто считает нетипичным течение в виде приступов [ Lutz J ., 1938; Kanner L ., 1943; Trainer M ., 1963; Leonhard К., 1970] или крайнюю редкость таких вариантов [Жезлова Л. Я., 1978; Вроно М. Ш., 1987]. Но клиническая практика показывает, что такое течение встречается и у детей, и у взрослых. Здесь могут быть выделены формы течения, приближающиеся к непрерывной и рекуррентной шизофрении с разной степенью прогредиентности. Более того, острые психотические приступы могут обнаружиться очень рано, в возрасте от 3 мес до 1,5—3 лет [Симеон Т. П., 1948; Козлова И. А., 1967; Калугина И. О., 1970; Башина В. Н., 1980; Буреломова И. В., 1986; Bender L ., 1972].
Приступообразно-прогредиентная шизофрения, приближающаяся к злокачественной , преобладает в группе приступообразно-прогредиентной шизофрении. Инициальный период здесь относительно короткий — 1—1,5 года. В этом периоде преобладают неврозоподобные расстройства, которые выявляются на фоне утрирования личностных особенностей. Это могут быть преувеличенные педантизм, сенситивность или ранимость.
Манифестация приступов может быть в очень раннем возрасте (до 1—3 лет). Психотические состояния в этом случае длятся от 1 мес до 1 года. Начало их всегда характеризуется внезапностью, а завершение — постепенностью. Такие приступы дебютируют необычным криком, который может быть настолько громким, пронзительным и вместе с тем монотонным, что не похож на обычный детский плач. Характерными для этого состояния являются также элементарные страхи (страх чужих людей, горшка, звуков работающих электроприборов). Описанным расстройствам сопутствуют и двигательные нарушения: периоды адинамии чередуются с периодами повышенной активности (двигательного беспокойства), с несвойственной ранее жизнерадостностью. Отмечаются нарушения сна (уменьшение его продолжительности и глубины), а также искажение суточного ритма. Одновременно наблюдается изменение аппетита: в одних случаях — его снижение вплоть до полного отказа от пищи, в других (более редко) — его повышение с отсутствием чувства насыщения.
На этом этапе болезни определяется и задержка развития, выражающаяся в позднем становлении речи, моторики, навыков опрятности и самообслуживания.
При более поздней манифестации заболевания — до возраста 5 лет в картине первых приступов доминируют массивные кататонические расстройства, всегда сочетающиеся со страхами и пониженным настроением. Последующие приступы можно квалифицировать как аффективно-бредовые. В этих случаях на фоне синдромов страха или вялой депрессии с заторможенностью возникают отдельные бредовые идеи. Страхи усиливаются в вечернее и ночное время и сопровождаются чувством надвигающейся угрозы. Эти состояния рассматриваются М. И. Моисеевой (1969) и Г. Е. Сухаревой (1976) как выражение редуцированного острого образного бреда. Собственно депрессивно-бредовые приступы с идеями отношения, преследования, слуховыми галлюцинациями и зрительными иллюзиями обычно возникают у детей 8—12 лет.
Между приступами отмечаются неполные ремиссии, когда особенно четко выступают изменения личности и задержка психического развития.
Дальнейшее течение болезни может проявляться серией шубов с неглубокими ремиссиями. Постепенно приступы становятся более затяжными, аффективные расстройства сглаживаются и течение болезни приближается к непрерывному. Через 4—5 лет после манифестации болезни в состоянии больных вместе с рудиментарными продуктивными расстройствами выявляется грубый дефект, в котором наряду с симптомами шизофренических изменений личности отчетливо выступает задержка психического развития с признаками диссоциации психических функций.
Характеризуя приступы болезни при данном типе ее течения, можно определить их как стертые аффективные, аффективно-неврозоподобные (с фобиями или другими навязчивостями), аффективно-бредовые и аффективно-кататонические. Аффективно-кататонические приступы чаще развивают ся у детей младшего возраста с выраженной задержкой психического развития. В этих случаях на высоте приступа к аффективным расстройствам присоединяются сенестопатии, а собственно кататонические расстройства представлены в форме каталепсии, пассивной подчиняемости; негативизм отсутствует. У детей более старшего возраста нарастает полиморфизм приступов. Чаще бывают параноидные, галлюцинаторно-параноидные, аффективно-кататонические, кататоно-параноидные, кататоно-гебефренные приступы [Мамцева В. Н., 1979]. У подростков чаще отмечаются шубы с монотематическим или политематическим бредом и сенсорными расстройствами в наиболее тяжелых случаях — с нелепым бредом, психическим автоматизмом и кататонией [Моисеева М. И., 1969]. Аффективные расстройства в этих приступах могут быть депрессивными, маниакальными и смешанными.
Следует подчеркнуть, что для рассмотренного варианта приступообразно-прогредиентной шизофрении характерны признаки психического дизонтогенеза, которые выявляются уже в доманифестном периоде.
Приступообразно-прогредиентная детская шизофрения, приближающаяся к параноидной . Особенностью этой формы течения детской шизофрении является зависимость клинической картины приступа и становления ремиссии от возраста, в котором манифестирует заболевание. Если ребенок заболевает в возрасте от 3 до 9 лет, то в приступах преобладают атипичные аффективные и психопатоподобные расстройства, навязчивые страхи, а в ремиссиях — негрубые изменения личности в виде физического и психического инфантилизма и эмоционального снижения.
Клиническая картина манифестного психоза, возникшего в возрасте 10—15 лет, оказывается более сложной. Аффективные расстройства в этих случаях носят смешанный характер, сочетаясь с ипохондрическими, деперсонализационно-дереализационными и стертыми бредовыми расстройствами. Более редко возникают фрагментарные обманы восприятия в виде окликов, образных представлений, парейдолий и т. д. В некоторых случаях заболевание развивается в виде серии приступов, достаточно продолжительных по времени, — от полугода до 1,5—2 лет, а затем течение болезни приобретает циркулярный характер. В ремиссиях отмечаются негрубые изменения личности без выраженного интеллектуального дефекта, но с выраженным эмоциональным снижением.
Тип приступов при этой форме болезни определить достаточно трудно в связи с их атипичностью и незавершенностью психопатологической структуры. Но в соответствии с наблюдениями Н. Е. Поляковой (1975), РА. Алексанянц (1976) и Н. В. Симашковой (1984) они могут быть разделены на следующие синдромы: аффективно-бредовые, аффективные приступы с навязчивостями, со сверхценными идеями и ипохондрическими расстройствами, полиморфные приступы с преобладанием аффективных расстройств, с онейроидными и галлюцинаторно-параноидными включениями.
В рамках подростковой шизофрении Н. В. Симашкова (1984) описала кататоно-онейроидные и галлюцинаторно-бредовые приступы. К возрастным особенностям первых приступов относятся стертость или отсутствие бреда инсценировки, ориентированный характер онейроидного помрачения сознания, преобладания в приступах развернутого и продолжительного кататонического этапа (2—12 нед.) с выраженными соматизированными расстройствами. Вторые отличались остротой развития с предчувствием надвигающегося несчастья (грундштиммунг), чувством измененности собственного Я. Одновременно отмечались тревога, острый чувственный бред с идеями отношения, ложные узнавания, бредовая дереализация и деперсонализация, вербальные и тактильные галлюцинации. Выход из приступа был литическим, продолжительностью от 8 до 18 нед.
Продолжительность первичных приступов в детском и препубертатном возрасте — от нескольких дней до 3 мес, в подростковом возрасте — от 3 мес до 2,5 лет. Итак, продолжительность и количество приступов с возрастом увеличиваются.
Несмотря на полиморфизм, остроту и изменчивость симптоматики в зависимости от возраста начала болезни и степени ее прогредиентности при среднепрогредиентном течении детской и подростковой шизофрении, выделены следующие его типы: фазно-аффективный (континуальное течение) с эпизодами галлюцинаторно-иллюзорных расстройств; смешанные приступы (сдвоенная фаза) с преобладанием маниакально-бредовых, депрессивно-сенестопатических синдромов; депрессивный с дисморфофобией и анорексией.
Приступообразно-прогредиентная детская шизофрения, приближающаяся к вялотекущей . При этой форме болезни мальчики заболевают в период первого возрастного криза (3—4 года), девочки — во втором возрастном (7—8 лет) или препубертатном (10—11 лет) кризе.
Началу заболевания предшествует инициальный период, в котором отмечаются форпостсимптомы.
Болезнь манифестирует очерченным, но не отличающимся большой остротой приступом, в котором наряду с колебаниями настроения отмечаются психопатоподобные расстройства, патологическое фантазирование с образными представлениями и ментизмом без признаков насильственности. Такие приступы имеют тенденцию к серийности течения с короткими интермиссиями. Затем наступает ремиссия с нерезко выраженными изменениями личности, главным образом в виде аутизма.
Описанные приступы ближе всего к циклотимоподобным у взрослых. Они достаточно характерны для препубертатного и пубертатного возраста [Данилова Л. Ю., 1987]. Особенно часто наблюдаются циклотимоподобные депрессии, которые могут быть астеническими, «простыми», тревожными, дисфорическими или адинамическими. Реже отмечаются соответствующие маниакальные состояния, описания которых при детской шизофрении единичны [Козлова И. А., 1967; Лапидес М. И., 1970; Иовчук И. М. и др., 1975, 1982; Башина В. М., 1980]. По данным И. В. Буреломовой (1986), если такие состояния встречаются при шизофрении у детей в возрасте от 3,5 до 12 лет, то они могут развиваться в виде следующих состояний: гипердинамической гипомании (у детей с задержкой интеллектуального развития), гипомании с монотонной активностью (с преобладанием идеаторного возбуждения, сверхценными интересами и патологическим фантазированием), «благодушной» гипомании (с эйфорией, неадекватностью поведения и «дурашливой» гипо манией).
Заслуживают внимания новые наблюдения малопрогредиентной шизофрении с атипичными шубами, для которых характерно сочетание стертых аффективных расстройств с патологическими фантазиями [Руднева И. К., 1985], синдромами уходов из дому, бродяжничества и патологии других видов влечений [Пенсе С., 1993; Лусс Л. А., 1996], а также с синдромом навязчивостей [Калинина М. А., 1993].
Синдром патологического фантазирования встречается не только при шизофрении. Он относится вообще к синдромам детского возраста (впервые он был описан у взрослых «больных-дегенератов» в условиях тюремной практики К. Бирнбаумом в 1908 г. и назван синдромом бредоподобных фантазий). При его оценке в области патологии нужно иметь в виду, что фантазирование является неотъемлемой частью нормально развивающейся детской психики. Он особенно выражен у детей личностно акцентуированных и с чертами психопатий по шизоидному, шизотимному, истерическому или психастеническому типу. Патологическим следует считать только фантазирование, которое затрудняет адаптацию ребенка к реальной действительности, приводит к необычным, дезадаптивным формам поведения, нарушению естественных контактов с окружающими, а также фантазирование с необычным, вычурным, странным содержанием, невыводимым из известного реального жизненного опыта ребенка или преформирующим этот опыт причудливым, психологически непонятным образом. Патологическим также является фантазирование, не соответствующее по своему характеру возрасту ребенка: например, игровое перевоплощение, свойственное более раннему возрасту, возникающее в препубертатном и более позднем возрасте, или возникновение фантазий отвлеченно познавательного содержания у дошкольников. Необходимо всегда иметь в виду, что патологическое фантазирование относительно редко выступает как самостоятельный синдром, исключительно и полностью определяющий болезненное состояние ребенка, чаще входит в структуру более сложных симптомокомплексов. Этот синдром подробно изучен как отечественными, так и зарубежными детскими психиатрами [Симеон Т. П., 1952; Мамцева В. Н., 1963—1977; Сухарева Г. Е., 1967; Лебединская К. С., 1974; Ачкова М. 1977; Вроно М. Ш., 1978; Руднева И. К., 1985; Bleuler E ., 1979; Eggers Ch ., 1982]. Г. Е. Сухарева считала этот синдром универсальным признаком шизофрении, протекающей «постепенно» у детей дошкольного возраста. Патологическое фантазирование, развивающееся на невротическом уровне (связанное с играми и увлечениями сверхценного характера, с игровым перевоплощением, как проявление патологии влечения, типа оговоров и самооговоров), может определяться очень рано, в 2—4 года, реже в 7—9 лет, и как исключение в препубертатном возрасте. Синдром бредоподобных фантазий занимает большое место в клинической картине болезни у больных после 7 лет (чаще 10—11 лет).
На высоте бредоподобного фантазирования (при обострении болезни) возможны визуализация представлений, иллюзорные обманы по типу иллюзий воображения, сливающиеся с окружающей обстановкой, что чаще происходит в одиночестве, темноте, особенно перед сном. Образы фантазии отличаются от реальности, бывают яркими, красочными, живыми. При всей необычности, порой внешней нелепости поведения ребенка всегда доступна мотивировка его поступков, действий, всегда можно представить себя зрителем, наблюдающим яркое представление. Синдром уходов и бродяжничества при малопрогредиентной шизофрении определяет клиническую картину болезни уже на ее начальных этапах. Это синдром коморбиден с аффективными расстройствами, патологическими бредоподобными фантазиями, а также с другими проявлениями патологии влечения (клептомания, пиромания, сексуальные). У мальчиков синдром уходов и бродяжничества манифестирует раньше (в дошкольном, раннем школьном возрасте — 5—7 лет) и носит вначале реактивный характер в виде протеста, оппозиции, приобретая с возрастом сверхценный характер с переходом в дромоманию. У девочек этот синдром формируется позже (после второго возрастного криза — 8—9 лет) и сразу же принимает характер неодолимого влечения. Прослеживается тесная связь этого синдрома с аффективными нарушениями. Особенностью этих состояний можно считать раннее пристрастие к алкоголю, курению (с 11—12 лет) без формирования зависимости от них («аддиктивное поведение»). Вместе с тем следует отметить психопатологическую патогенетическую неоднородность синдрома патологии влечений, который имеет общие возрастные специфические проявления у детей и подростков. Обращают на себя внимание фрагментарность проявления патологических влечений, изменение их направленности у одних и тех же больных по мере их перехода в более старшую возрастную группу (влечение к воровству сменяется агрессивно-садистическими влечениями, агрессивно-садистические трансформируются в дромоманию и т. д.). Для этого синдрома характерны психопатологическая незавершенность изученных расстройств, относительная редкость выявляемости импульсивных и навязчивых влечений, сложность и условность проведения психопатологических границ.
Клинико-психопатологический анализ состояния навязчивости у детей и подростков с малопрогредиентной шизофренией позволил выявить феноменологические особенности синдрома с первых лет онтогенеза и выделить основные типологические варианты обсессивных состояний [Калинина МА., 1993]. Навязчивые страхи и опасения у наблюдаемых детей раннего возраста сопровождались разнообразными защитными, пассивно-оборонительными символическими действиями. У подростков появление отдельных навязчивостей (навязчивой дизморфофобии, мыслей, сомнений, действий) было связано с нарушением физического самосознания, отчуждением действий, мыслей, чувств. При непрерывной малопрогредиентной шизофрении синдром навязчивостей был представлен несистематизированными действиями моторного типа. В дальнейшем отмечались немотивированные страхи, приобретавшие характер стойких фобий, и аффективные расстройства депрессивного характера. Феноменологические особенности синдрома навязчивостей зависят от типа течения заболевания.
Рекуррентная шизофрения . Эта самая редкая форма шизофрении у детей и подростков. Она отмечается менее чем в 5 % всех случаев детской и в 15 % случаев пубертатной шизофрении. Рекуррентная шизофрения наблюдается чаще у девочек, что соответствует отмеченному еще у? E . Kraepelin (1913) преобладанию лиц женского пола среди больных приступообразной шизофренией.
Для рекуррентной шизофрении детского возраста характерны остро возникающие психотические приступы, сменяющиеся ремиссиями с незначительными изменениями личности. Развитие приступа нередко совпадает с острыми инфекционными заболеваниями, травмами или психогениями. Клиническая картина приступов характеризуется, с одной стороны, рудиментарностью и незавершенностью симптоматики, а с другой — полиморфизмом и изменчивостью проявлений. Чаще всего приступы бывают в виде преходящих состояний страха — от диффузного немотивированного страха до острых галлюцинаторно-бредовых состояний. Острый приступ детской шизофрении может проявляться также только двигательным возбуждением, которое вначале отмечается главным образом по вечерам и расценивается окружающими как шалость. Но со временем все отчетливее выступает кататоно-гебефренная окраска этого возбуждения. В отдельных наблюдениях у детей младшего возраста приступ может сопровождаться соматическими расстройствами (головная боль, рвота, повышение температуры тела и т. п.). Описаны приступы, сопровождающиеся только соматовегетативными расстройствами [Симеон Т. П., Кудрявцева В. П., 1934; Сухарева Г. Е., 1955; Bender L ., 1953].
Повторные приступы рекуррентной шизофрении у детей бывают более сложными по психопатологической структуре. Чаще всего это очерченные депрессивно-параноидные синдромы. По мере нарастания болезненных проявлений, особенно после повторных приступов, устанавливаются все более и более отчетливые изменения личности.
Встречающиеся у взрослых больных приступы по типу клише в детском возрасте почти не наблюдаются.
Клиническая картина рекуррентной шизофрении у подростков больше соответствует таковой у взрослых [Сухарева Г. Е., 1937, 1974; Вроно М. Ш., 1971; Личко А. Е., 1979; Симашкова Н. В., 1984]. Наиболее типичны для пубертатного возраста острые полиморфные приступы. Им во многих наблюдениях предшествуют психопатологические эпизоды, отмечаемые в детстве, в виде рудиментарных аффективных, двигательных и сенсорных расстройств. Многие исследователи расценивают эти эпизоды у детей как продромы заболевания [Новлянская К. А., 1939; Сухарева Г. Е., 1955; Сим-сон Т. П., 1959; Тиганов А. С., 1963; Шаманина З. М., 1966; Лупандин В М 1970].
В клинической картине острых пубертатных приступов преобладают аффективные и бредовые расстройства, нарушение восприятия и психомоторное возбуждение. Приступы сопровождаются тревожным возбуждением сенестопатиями, вегетативными расстройствами (тахикардия, игра вазомоторов, озноб, полиурия). Возбуждение больных отличается большой экспрессией и выразительностью, обусловливающими сходство этих приступов с истерией. В некоторых случаях картина приступа соответствует острому состоянию с бредовым настроением (эмоциональная напряженность, растерянность, бредовое восприятие и истолкование окружающего). На высоте приступа нередко возникают симптомы помрачения сознания: либо сновидное состояние с обилием фантастических переживаний (онейроидный синдром), либо состояние спутанности, напоминающее аменцию (аментивноподобное состояние) [Кербиков О. В., 1949]. Характерны соматические симптомы, напоминающие интоксикацию у больных при острых инфекционных заболеваниях: лихорадочный румянец, сухие, запекшиеся губы, обложенный язык, вазовегетативная лабильность, субфебрильная температура. В особо тяжелых случаях наблюдались гипертермия, нарастающее обезвоживание, иногда геморрагический синдром, а в картине психоза преобладали кататоническое возбуждение или ступорозные симптомы, т. е. развивались явления фебрильной (гипертоксической) шизофрении с угрозой для жизни больного.
Для острой пубертатной шизофрении характерны не только полиморфизм и изменчивость симптоматики, но и волнообразность течения, наблюдаемая с начала первого приступа [Сухарева Г. Е., 1937]. Эти волнообразные колебания состояния можно рассматривать как серию коротких приступов. Продолжительность первых психотических приступов от 2—3 нед. до 2 мес. Однако при неблагоприятном течении приступ может стать затяжным, особенно в тех случаях, когда возникает серия приступов без отчетливых ремиссий.
Несмотря на большое разнообразие проявлений можно выделить два основных типа острых приступов пубертатной шизофрении: состояния с преобладанием аффективных явлений и состояния, в которых на первый план выступают кататонические и острые бредовые расстройства [Сухарева Г. Е., 1937; Вроно М. Ш., 1972], а также аффективно-онейроидные приступы [Симашкова Н. В., 1984]. При развитии аффективно-бредовых приступов при рекуррентной шизофрении отмечались аутохтонное, острое начало, быстрое развитие острого чувственного бреда (бреда ущерба, «чужих родителей», особого происхождения). При этом наблюдались нестойкие истинные вербальные и обонятельные галлюцинации, бред открытости. Бред значения и инсценировки быстро принимал фантастический характер, тревога с растерянностью и элементами дезориентировки носила мерцающий характер. К возрастным особенностям аффективно-бредовых приступов следует отнести присутствие острого чувственного бреда с явлениями открытости без других признаков синдрома Кандинского — Клерамбо. После описанных приступов формировались ремиссии, в которых сохранялись фазные континуальные расстройства настроения. Одними из основных факторов, влияющих на структуру ремиссии, были характер самого приступа, а также наличие эпизодических психопатологических расстройств в доманифестном периоде болезни.
Наличие астенических расстройств в преморбиде и доманифестном периоде, описанная структура приступа и ремиссии прогностически неблагоприятны [Морозов В. М., Тарасов Ю. К., 1951; Бамдес Б. С., 1961; Мелехов Д. Е., 1981; Шахматова-Павлова И. В., 1985; Huber G ., Gross G ., Schuttler R ., 1979].
Дальнейшее течение пубертатной шизофрении бывает различным. В большинстве случаев структура последующих приступов усложняется, ремиссии бывают неполными, нарастают изменения личности. Со временем течение приближается к приступообразно-прогредиентному. В более благоприятных случаях болезнь развивается в виде отдельных более или менее однотипных приступов (иногда единичных транзиторных или приступов-клише) с устойчивыми полноценными ремиссиями без выраженных изменений личности. Такое фазное течение во многом напоминает маниакально-депрессивный психоз. Очень редко отмечается рекуррентная шизофрения с так называемым регрессивным течением, когда после первого полиморфного приступа развиваются чисто аффективные фазы, состояния типа «фершробен» или «парциального дефекта» [Сухарева Г. Е., 1959, 1963], сочетающиеся с симптомами психической незрелости. Отличительная особенность психического инфантилизма при детской шизофрении состоит в диссоциации развития. Это позволило Г. И. Сухаревой назвать такой инфантилизм «дисгармоническим». Дисгармоничность развития выражается в несоответствии интеллекта и речи моторике или в диссоциации между психическим и физическим развитием. Психическая незрелость может сочетаться с нормальным или даже опережающим физическим развитием, а инфантильно-грацильное телосложение —с высоким уровнем развития речи и интеллекта. «Парциальный дефект» и «дисгармонический инфантилизм» чаще наблюдаются при малопрогредиентной шубообразной шизофрении, начавшейся в детстве.
При рекуррентном течении шизофрении дефект проявляется в виде утраты прежней стеничности, сужения круга интересов, нарастания сенситивности и эмоциональной нивелированности. После кататоно-онейроидных приступов становятся отчетливыми падение психической активности, истощаемость без явлений раздражительной слабости и аффективной лабильности. Такие состояния многие авторы считают прогностически неблагоприятными [Мелехов Д. Е., 1981; Наджаров Р. А., Цуцульковская М. Я., Концевой В. А., 1990; Huber G ., Gross G ., Schuttler R ., 1979].
Особенности психического дефекта при детской и подростковой шизофрении . Одна из важных особенностей детской шизофрении состоит в том, что связанное с возрастом видоизменение клинической картины и течения заболевания (возрастной патоморфоз) характеризуется, в частности, не только формированием типичного для шизофрении дефекта психики, но и сопутствующим процессу нарушением развития ребенка — дизонтогенезом. В связи с этими изменениями личности структура дефекта при шизофрении, начавшейся в детстве, как неоднократно отмечалось многими исследователями, представляется более сложной, чем при начале заболевания в зрелом возрасте.
Под дизонтогенезом понимают нарушение индивидуального развития. Первоначально дизонтогенезом называли лишь нарушения внутриутробного развития и врожденные аномалии развития (уродства, прежде всего телесные). Но в настоящее время это понятие расширялось и стало обозначать нарушение развития любых органов и систем, организма и личности в целом. Нарушения развития нервной системы, в частности психики, личности, относятся к так называемому психическому дизонтогенезу.
Важно подчеркнуть, что преобладающее значение для дизонтогенеза имеют не характер и сила повреждающего агента и даже не локализация поражения, а время, период развития, на который приходится повреждающее воздействие.
Клинические проявления дизонтогенеза при шизофрении относят к негативным симптомам. Его обозначают как задержанный или искаженный типы дизонтогенеза, при котором наряду с задержкой выступает неравномерность (диссоциация) развития [Юрьева О. П., 1970].
Основные факторы, влияющие на характер психического дизонтогенеза при детской шизофрении: время поражения, т. е. период начала заболевания и злокачественность (степень прогредиентности) болезни (чем раньше начинается шизофрения, тем более выражен дизонтогенез). Чем больше прогредиентность болезненного процесса, тем грубее нарушения развития. В проявления дизонтогенеза включаются изменения личности, привносимые собственно шизофреническим процессом. Этим определяется более сложная структура дефекта при шизофрении, начавшейся в детском возрасте. Дизонтогенезу посвящены многие работы отечественных и зарубежных исследователей. Каждый из авторов по-своему трактовал понятие «дефект» или «исход», но ни один из них не употреблял термин «конечное состояние», используемый при шизофрении взрослых.
Наибольшая выраженность дефекта, в том числе нарушений развития, бывает при злокачественном течении процесса, начавшемся в раннем возрасте (до 5 лет). При этом формируется особенно тяжелый дефект личности («олигофренический» компонент дефекта) [Симеон Т. П., 1948]. Структура дефекта зависит от преобладания в ней симптомов шизофренических изменений личности или черт задержки психического развития. В первом случае на первый план выступают аутизм и эмоциональные изменения, которые выявляются очень рано. Уже на фоне выраженного дефекта личности у больных появляются состояния с кататоническими расстройствами, гебефренной дурашливостью, гримасничаньем, нелепыми действиями, речевым напором, мимоговорением или непродолжительного субступора без изменений мышечного тонуса, с пассивной подчиняемостью. Ступенчатого усложнения клинической картины в этих случаях не бывает — вся симптоматика развивается в пределах одних и тех же регистров продуктивных расстройств (рудиментарных кататонических, аффективных, галлюцинаторных).
Другой тип дефекта, который формируется у больных на фоне диссоциированного дизонтогенеза, включает в свою структуру наряду с симптомами шизофренических изменений личности задержку психического развития с признаками диссоциации, когда при недоразвитии можно отметить мозаичность и неравномерность поражения психики, что отличает подобную задержку развития от истинной олигофрении. Такой дефект обычно наблюдается при приступообразном заболевании, когда приступы характеризуются затяжным течением и короткими неотчетливыми ремиссиями. При специальном исследовании у этих больных обнаружен более высокий запас знаний, чем это представлялось на первый взгляд, но они были оторваны от реальности и носили утрированно-карикатурный характер. Эти больные по сравнению с вышеописанными легче удерживались в домашней обстановке, при индивидуальном подходе могли быть обучаемы. В структуре дефекта у детей с ранней манифестацией заболевания наряду с ущербом выявляются недоразвитие, нарушение адаптации, беспомощность в отличие от взрослых больных, когда в клинической картине больше выступают распад и деменция.
При детской шизофрении с малопрогредиентным течением отмечаются иные формы нарушений развития, которые проявляются не столько в задержке, сколько в искажении развития и незрелости по типу психического и психофизического инфантилизма.
Генетические и другие факторы в развитии детской шизофрении . Многие детские психиатры, не занимаясь специально генетикой детской шизофрении, все же обращали внимание на высокую наследственную отягощенность при этом заболевании, в особенности в случаях с ранней манифестацией психических расстройств [Симеон Т. П., 1948; Чехова А. Н., 1963; Жезлова Л. Я., 1967; Сухарева Г. Е., 1974]. Позже ряд авторов, как зарубежных [ Fish В., 1971; Bender L ., 1973; Eggers Ch ., 1981; Erlenrneyer — Kimling L ., 1983; Naslung D ., 1984], так и отечественных [Салдина Л. П., 1964; Назаров К. Н., 1970; Лукашева И. Д., 1973; Буторина Н. Е., 1979], установили важный факт по генетике детской шизофрении, подтвердив существенную роль наследственного предрасположения при этом заболевании.
