Малопрогредиентная шизофрения и пограничные состояния
Едва ли существует такая отрасль науки, где бы не приходилось наряду с выраженными, достаточно очерченными категориями рассматривать переходные формы. Психиатрия не составляет исключения. Но прежде чем дать отзыв о конкретных результатах исследований переходных форм, относящихся к компетенции психиатрии, уместно обратиться к обобщенной философской трактовке проблемы таких форм.
Философы еще со времени античности разрабатывают названную проблему, но мы процитируем статью современного автора. Переходные формы, по Гегелю «не доросли до своего понятия», т. е не выразили со всей определенностью признаки понятия. Такие предметы совмещают в своих характеристиках противоположные сущности или выявляют лишь отдельные стороны сущности. Эти предметы требуют иных способов осмысления их в понятиях Они, действительно, не подходят ни под одно понятие полностью, соприкасаясь с ним лишь частично. Понятие о таких предметах носит более завершенный характер, когда их не пытаются насильственно втиснуть в прокрустово для них ложе одного из противоположных понятий, а передают то смещение в существенных признаках, то отклонение от нормы для данных понятий, которым они отличаются» (Филатова А Н Зависимость интерпретации факта от природы понятия Биология и современное научное познание (материалы к конференции) Институт философии АН СССР. Центральное бюро философских (методологических) семинаров, 1975, ч. I, с. 30).
Монография А Б. Смулевича содержит всесторонний клинический анализ своего рода «переходной формы»— еще не изученной в должной мере малопрогредиентной шизофрении (С П Боткину принадлежит термин «неразвитая болезнь», к которому уместно прибегнуть и в данном случае). Малопрогредиентная шизофрения (весьма сходная по своим проявлениям с разновидностями пограничной психической патологии) представляет собой самостоятельную форму этого заболевания. Ее патологически продуктивные симптомы относятся (по Э. Крепелину) к первому регистру психических расстройств, т. е. астеническим, истерическим, обсессивно-фобическим, деперсонализационным, ипохондрическим, паранойяльным расстройствам. Для этой формы характерно медленное многолетнее развитие всех этапов болезни — от длительного субклинического течения до постепенной редукции позитивных расстройств и стабилизации состояния. В сущности ее вполне можно определить как доброкачественную форму шизофрении.
Бесспорная заслуга автора состоит в том, что он на основе тщательного изучения клинических проявлений, течения, исхода этой формы в сопоставлении со сходными видами болезней выделил критерии дифференциальной диагностики, прогноза, разработал и обосновал методы дифференцированной психофармакотерапии. Это особенно важно, ибо в современной зарубежной психиатрии наблюдается противоположная тенденция недифференцированного рассмотрения процессуальных состояний, которые мы называем малопрогредиентной шизофренией, и ряда пограничных психических расстройств. Отечественная психиатрия критически относится к такой расплывчатой позиции не из косно-ортодоксальной приверженности своим давним традициям, а потому, что такая позиция заводит в тупик: она противоречит повседневным потребностям клинической практики, задачам всех видов экспертизы, тактике лечения и реабилитации. Избегая упрощенных, умозрительных схем, автор на основе сравнительного анализа рассматривает сходство и различие тех или иных переходных форм, составивших предмет его монографии.
Существуют два методологических подхода к изучению явлений природы: причинный (в клинике — этиология и патогенез) и пространственно-временной (в клинике — статус больного и динамика болезни). Автор пользуется в основном вторым методом, наиболее адекватным для современной клинической психиатрии, но в то же время использование данных генеалогических исследований помогает приблизиться в какой-то мере к основной и все еще неблизкой цели — уяснению причин развития различных форм, объединяемых пределами «малой» психиатрии.
Если коснуться самого существенного в наблюдениях автора, то необходимо выделить принципиальные различия между манифестными формами и малопрогредиентной формой шизофрении: в картине первых господствуют
симптомы «сумасшествия» (помешательства) и глубокой деградации личности. Во второй — доминирует непсихотическая симптоматика на фоне деформации личности, ее облика, изменения манеры поведения, круга интересов, побуждений, одним словом — искажение сути личности. Свойственный малопрогредиентному процессу изъян личности наступает медленно, в течение десятилетий, с постепенным углублением тех личностных особенностей, которые соответствуют понятию дефицитарных, но между тем куда более тонких, смягченных, чем при манифестной шизофрении. Вместе с тем нозологическое единство малопрогредиентной шизофрении с кругом эндогенных психозов аргументируется автором на основании данных о возможности перехода латентного развития шизофрении в явно процессуальное, чем устанавливается их преемственность. Как одно из свидетельств такого единства, рассматриваются генетические корреляции малопрогредиентной шизофрении с наследственным кругом эндогенных психозов.
Параллели с пограничной психической патологией, включая особенности наследственного предрасположения, проводятся на протяжении всех глав книги. Автор убеждает, что малопрогредиентная шизофрения генетически связана с предрасположением к пограничной психической патологии, в частности к психопатиям.
Рассматривая вопросы патологического реагирования при малопрогредиентной шизофрении, автор развивает и аргументировано обосновывает оригинальную концепцию процессуально обусловленного сдвига «почвы», создающего готовность к психогенному воздействию.
Специальная глава посвящена паранойе. В ней приводится анализ казуистики, уникальной по длительности катамнестического (нередко пожизненного) наблюдения, и на этой основе рассматриваются вопросы типологии и генеза паранойи. Обращение к проблеме паранойи здесь вполне уместно и оправдано, ибо дискуссия, посвященная ей, отражает всю сложность и противоречивость более общей проблемы — взаимосвязи малопрогредиентной шизофрении и пограничных состояний.
Сказанное относится и к проблеме ипохондрии. Эту неизученную область характеризуют разноречивые мнения, оценки, различные толкования природы данного вида патологии. Особенности проявления страдания разыгрываются преимущественно в сфере телесно-чувственной, с признаками одержимости, лабильности ощущения отчуждения своего тела, противопоставляемого своему «Я»; своего рода парциальной деперсонализации. При этом речь идет не об умозаключении, не о толковании, а о непосредственном переживании, преобладании чувственного. Ипохондрия здесь не первично-паранойяльная, а вторичная, проистекающая из первично возникающих сенестопатий.
В разделе, посвященном лечению, основное внимание уделяется современным методам психофармакотерапии, подробно излагается многолетний личный опыт, накопленный в этой области, разрабатывается выдвинутая автором концепция психотропных средств широкого и узкого спектра действия.
Предлагаемая читателям монография А. Б. Смулевича представляет собой итог изучения большого контингента больных, глубоких раздумий о природе их страдания. Результаты собственных исследований постоянно сопоставлялись автором с данными других научных школ и направлений. Подобные сопоставления не только верифицируют данные и выводы автора, но и свидетельствуют об уровне его труда. Беру на себя смелость утверждать, что по методологии, глубине разработки проблемы, тонкости научного анализа рассматриваемая монография не только не уступает другим, направленным на решение аналогичных задач, но и превосходит их. Не будет умалением заслуг автора отметить в заключение, что в монографии отражены результаты плодотворных усилий целого коллектива психиатров, который он возглавляет.
Малопрогредиентная шизофрения и пограничные состояния Смулевич А.Б.
При изучении пограничных психических расстройств внимание уделяется преимущественно клиническим проявлениям конституциональной (психопатии) и психогенно обусловленной (неврозы, реактивные психозы) патологии. К пограничным расстройствам относят также патологические развития, в генезе которых соучаствуют в различных соотношениях конституциональные факторы с ситуационными и другими неблагоприятными воздействиями.
В то же время рассмотрению взаимосвязей пограничных состояний с кругом эндогенных заболеваний (и особенно — с их неманифестными формами) отводится более скромное место, хотя именно по поводу «стыка» этих областей психической патологии в современной психиатрии продолжается дискуссия, предметом которой служат не только конкретные вопросы дифференциальной диагностики, прогноза и терапии, имеющие непосредственное отношение к практической деятельности психиатра, но и наиболее общие теоретические проблемы здоровья и болезни, nosos et pathos. Nosos — болезненный процесс; pathos — порок, отклонение развития, стойкие изменения, возникшие в результате болезненного процесса.
Актуальность изучения клинических корреляций между пограничными психическими расстройствами и патологией эндогенно-процессуального происхождения очевидна. Однако исследование этой проблемы сопряжено со значительными сложностями и требует разработки последовательных и четких позиций по целому ряду узловых вопросов пограничной («малой») психиатрии. Взяться за решение поставленной задачи автору позволили не только собственный многолетний опыт работы в этой области, но и возможность пользоваться при клиническом исследовании и научном анализе консультациями крупных отечественных психиатров — А. В. Снежневского, Р. А. Наджарова, Д. Е. Мелехова, В. М. Морозова.
Необходимо подчеркнуть, что попытки изучения соотношений стертых форм процессуальной патологии с психогениями и конституциональными аномалиями предпринимались и ранее как в зарубежной, так и в отечественной психиатрии. Результаты этих исследований отражают противоречия во взглядах и методологических позициях представителей различных научных направлений. Остановимся лишь на некоторых аспектах, имеющих принципиальное значение для дальнейшего изложения.
В ряде публикаций вопрос решается путем интеграции нозологически гетерогенных групп. При этом обнаруживается тенденция включения значительной части непсихотических процессуально обусловленных нарушений в рамки пограничных состояний. Достаточно сослаться на работы психиатров швейцарской школы, посвященные проблеме неврозов,— исследования Цюрихской клиники [Ernst K-, 1959, 1962—1969], и данные Тюбингенской клиники о катамнезе психопатий [Tolle R., 1966]. Так, К. Ernst настаивает на невротической природе исследованных им состояний даже в тех случаях, где обнаруживаются признаки неглубокого дефекта по шизофреническому типу. Такие резидуальные (по Ernst) изменения характеризуются потерей связей с людьми, снижением эмоциональности, витальности, гибкости, падением энергетического потенциала, т. е. отчетливыми негативными расстройствами эндогенного круга. R. Tolle, анализируя результаты длительного (22—37 лет) катамнеза 115 лиц, госпитализированных в свое время по поводу психопатических расстройств, у 40 из них также обнаруживает резидуальные изменения. Среди последних автор отмечает ограничение контактов, утрату прежних интересов, появление аутистической религиозности с отказом от «мирских» дел. Однако эти проявления, определяемые в психодинамических терминах («сужение», «уклонение и защита», «оппозиция»), получают интерпретацию, сходную с той, что дает К. Ernst, согласно которой перечисленные состояния не рассматриваются в качестве негативных изменений, обусловленных эндогенным заболеванием.
В других исследованиях предпринимаются попытки адаптировать благоприятно протекающие эндогенные заболевания к пограничным состояниям иным путем. Авторы этих работ стремятся показать, что развитие болезни в подобных случаях выходит за рамки закономерностей течения эндогенные психозов. На этой основе вне пределов шизофрении выделяются особые, промежуточные между
конституциональными и процессуальными формы, в частности, эндогенный невроз, психопатофрения и др. [Аккерман В. О., 1962; Ануфриев А. К., 1962, 1963; Личко А. Е., 1982, 1985; Rudin E., 1916; Reichardt H, 1928; Hoffman H., 1928; Kretschmer E., 1930].
Оставляя в стороне спорность такого рода построений с точки зрения нозологической систематики, подчеркнем, что проблема взаимосвязей благоприятно протекающих эндогенных заболеваний с пограничными состояниями не может быть сведена к «переносу» той или иной группы психических нарушений из одной нозологической рубрики в другую.
Необходимо дальнейшее изучение роли факторов, объединяющих те или иные формы указанной психической патологии (например, характер наследственного отягощения, сходство психопатологических проявлений, уровень социальной адаптации, терапевтическая тактика и др.), а также уточнение факторов, отражающих гетерогенность этих форм (различия динамики, исходов, особенностей реагирования на психогенные, соматогенные и другие вредности).
Данное исследование предусматривает рассмотрение проблемы в следующих направлениях.
1. Выделение клинических и генеалогических признаков, определяющих сходство психической патологии эндогенно-процессуальной природы с пограничными состояниями.
2. Дифференциация психических нарушений, формирующихся на эндогенно-процессуальной «почве» с пограничными психическими расстройствами и клиническая интерпретация небредовой ипохондрии и паранойи.
3. Разработка вопросов биологической терапии изученного контингента больных.
Главное внимание среди эндогенно-процессуальных заболеваний будет уделено малопрогредиентной шизофрении и ее сопоставлению с пограничными состояниями, но в меру необходимости мы коснемся проблемы аффективных расстройств, а также манифестной шизофрении.
Глава I. Клиническое сходство малопрогредиентной шизофрении и пограничных состояний. Психическая патология эндогенно-процессу
Малопрогредиентная шизофрения и пограничные состояния Смулевич А.Б.
КЛИНИЧЕСКОЕ СХОДСТВО МАЛОПРОГРЕДИЕНТНОЙ ШИЗОФРЕНИИ И ПОГРАНИЧНЫХ СОСТОЯНИЙ
ПСИХИЧЕСКАЯ ПАТОЛОГИЯ ЭНДОГЕННО-ПРОЦЕССУАЛЬНОГО КРУГА, СОПОСТАВИМАЯ С ПОГРАНИЧНЫМИ СОСТОЯНИЯМИ.
КОНЦЕПЦИЯ МАЛОПРОГРЕДИЕНТНОЙ ШИЗОФРЕНИИ
Клиническая оценка психической патологии эндогенного круга, именно той патологии, которая по степени выраженности и регистру психопатологических расстройств сопоставима с пограничными состояниями,— неоднозначна. Существующие разногласия касаются почти всех аспектов: нозологической квалификации, уточнения границ, течения, систематики и терминологического обозначения.
Пониманию этой патологии и ее научному анализу адекватна, на наш взгляд, концепция малопрогредиентной шизофрении, согласно которой понятие малопрогредиентной шизофрении объединяет варианты заболевания, не обнаруживающие на всем протяжении признаков злокачественного течения и манифестных психотических проявлений; клиническая картина этой формы шизофрении определяется психопатологическими расстройствами наиболее легких регистров.
Остановимся на клиническом содержании понятия «малопрогредиентная шизофрения». Такая необходимость диктуется отсутствием общепринятой точки зрения на место этой формы эндогенного процесса в систематике психических заболеваний. Как в отечественной, так и в зарубежной литературе, малопрогредиентной шизофрении соответствует целый ряд определений.
К их числу относятся «мягкая» шизофрения [Кронфельд А. С, 19281); непсихотическая [Розенштейн Л. М, 1933]; текущая без изменений характера [Кербиков О. В., 1933]; микропроцессуальная, микропсихотическая [Гольденберг С. И, 1934]; рудиментарная, «санаторная» [Каннабих Ю. В, Лиознер С А, 1934]; предфаза шизофрении [Юдин Т. И., 1941]; медленно текущая [Озерецковский Д. С., 1950]; ларвированная [Снежневский А. В., 1963]; вялопротекающая [Мелехов Д. Е., 1963; Шмаонова Л. М, 1968; Наджаров Р. А., 1972]; несостоявшаяся [Канторович Н. В, 1964]; амортизированная [Stengel E, 1937]; амбулаторная [Zilberg J., 1941]; псевдоневротическая [Hoch Р. Н., Polatin Ph., 1949]; абортивная [Mayer W., 1950]; предшизофрения [Еу Н., 1957]; субклиническая [Peterson D. R., 1954]; borderline schizophrenia [Rosenthal D. et al, 1968]; оккультная [Stern A., 1945]; нерегрессивная [Nyman A. K-, 1978].
По справедливому замечанию А. К. Nyman, такое терминологическое разнообразие отражает не прекращающуюся до сих пор дискуссию о принадлежности этой формы к шизофрении. Крайнюю позицию на этот счет занимают исследователи, рассматривающие малопрогредиентную шизофрению в качестве особого типа аномалии личности, так называемого шизофренического [Shafer R., 1948] или психотического [Frosch J., 1964] характера. В современной американской психиатрии это направление, развиваемое R. L. Spitzer, J. Endicott (1979), нашло отражение в номенклатуре психических заболеваний последнего пересмотра — DSM-III (1980). Малопрогредиентная шизофрения включена в рубрику «Личностные расстройства» и обозначена как schizotypal personality disorders. Часть приведенных терминов отражает позицию авторов, рассматривающих эту форму как абортивный, незавершенный вариант [Каменева Е. Н., 1934] или инициальный, продромальный, но остановившийся на полпути этап развития эндогенного психоза [Pascal С., 1912; Marian A., 1955; Simko A., 1968].
Однако исследования, проведенные в клинике малопрогредиентных форм эндогенных заболеваний и пограничных психических расстройств НИИ клинической психиатрии Всесоюзного научного центра психического здоровья (ВНЦПЗ) АМН СССР, а также материалы некоторых отечественных и зарубежных публикаций свидетельствуют о том, что клинические проявления малопрогредиентной шизофрении, действительно обнаруживающие известное сходство с симптоматикой продромального периода манифестной шизофрении, отнюдь не являются предвестниками психоза, но определяют клиническую картину болезни на всем ее протяжении. В соответствии с этими данными малопрогредиентная шизофрения представляется не затянувшейся (как иногда полагают, на всю жизнь) стадией, предшествующей манифестному психозу, но самостоятельной формой эндогенного процесса. Этой форме присуща характерная, отражающая особенности ее динамики, «логика» развития: дебют — латентный период; активный период с манифестацией позитивных расстройств и период стабилизации. Малопрогредиентной шизофрении свойственно прежде всего медленное, многолетнее развитие всех этапов болезни — от длительного субклинического течения в латентном периоде до постепенной редукции позитивных расстройств в периоде стабилизации, завершающемся формированием резидуальных состояний.
Современная клиническая систематика малопрогредиентной шизофрении основана на преобладании в картине болезни того или иного относительно неизменного ряда психопатологических расстройств. Выделяются следующие варианты малопрогредиентной шизофрении: с навязчивостями [Наджаров Р. А., 1955; 1972; Завидовская Г. И., 1970], с истерическими проявлениями [Мелехов Д. Е. и др., 1936; Морозов В. М., Наджаров Р. А, 1956; Дубницкая Э. Б., 1979], с деперсонализацией [Меграбян А. А., 1962; Воробьев В. Ю., 1971], ипохондрическая шизофрения (небредовая ипохондрия) [Консторум С. И. и др., 1935, 1939; Басов А. М., 1981; Аведисова А. С., 1983; Huber G., 1980], паранойяльная шизофрения [Соцевич Г. Н., 1955; Смулевич А. Б., 1968], с преобладанием аффективных расстройств [Румянцева Г. М., 1970; Аскеров А. А., 1977; Мороз И. Б., 1983], вялотекущая шизофрения по типу простой (бедная симптомами шизофрения) [Юдин Т. И., 1941; Наджаров Р. А., 1972; Измайлова Л. Г., 1976].
Однако при классификации, охватывающей (по принципу преобладания того или иного относительно неизменного ряда психопатологических расстройств) большинство вариантов Малопрогредиентной шизофрении, не учитываются особые — латентные — формы заболевания [Bleuler E., 1911] (описание вариантов этой формы — см: Смулевич А. Б. О самостоятельности Малопрогредиентной формы шизофрении — Журн невропатол. и психиатр, 1980, т. 80, вып. 8, с. 1171—1178; Наджаров Р. А., Смулевич А Б. Клинические проявления шизофрении. Формы течения— В кн.: Руководство по психиатрии.— М.: Медицина, 1983, т. 1, с. 333—355.). Происходит это прежде всего потому, что клинической картине латентной шизофрении не свойственны явственные и стойкие позитивные расстройства. Психопатологические проявления лишь периодически «демаскируются» различными психогенными и соматогенными факторами, но могут активироваться и аутохтонно. В то же время выделение латентной шизофрении в качестве самостоятельного варианта (а не только как инициального этапа, предшествующего манифестным проявлениям других вариантов Малопрогредиентной шизофрении) клинически вполне обосновано (рис. 1). У целого ряда больных, несмотря на появляющиеся уже в детском и юношеском возрасте отдельные болезненные симптомы, процесс в большей его части (а иногда и на всем протяжении) остается латентным. При этом не только не отмечается снижения психической продуктивности, но нередко сохраняется способность к профессиональному росту. Характерные для эндогенного процесса признаки прогредиентности выступают чаще всего лишь к возрасту инволюции [Молчанова Е. К, 1978; Ростовский Е. П., 1981].
Рис. 1. Место латентной шизофрении в ряду эндогенно-процессуальной и конституционально обусловленной патологии (схема).
В клинической картине латентной шизофрении в ряде случаев преобладают психопатические проявления, которые по своим особенностям сближаются с шизоидными аномалиями, наблюдающимися среди родственников больных манифестной шизофренией [Наджаров Р. А. и др., 1985]. Изменения шизоидного круга (аутизм, трудности контакта с людьми, грубый эгоизм, парадоксальность эмоций и поведения) нередко сочетаются с психопатическими чертами иной структуры — истерическими, психастеническими, параноическими и др. Во второй половине жизни наблюдается отчетливое заострение аномальных черт, которые приобретают характер стойких негативных изменений [Дружинина Т. А., Концевой В. А, Медведев А. В., Молчанова Е. К., Штернберг Э. Я., 1981; Bleuler E., 1911; Welbel L., 1966]. Эти изменения проявляются нарастанием астенических жалоб, неуверенностью в себе, накоплением чувства усталости, эмоциональным обеднением, углублением аутизма, монотонностью психической деятельности.
В тех случаях, когда в клинической картине латентной шизофрении преобладают позитивные симптомы,— они чаще всего ограничиваются нарушениями, свойственными пограничным состояниям, и, как правило, не бывают (как это наблюдается в дебютах прогредиентных форм) незавершенными проявлениями последующего развернутого психоза. Аффективные расстройства выступают в виде стертых соматизированных или невротических депрессий с преобладанием обсессивных и фобических расстройств, кратковременных или затяжных гипотимических состояний, протекающих без признаков интеллектуального торможения с раздражительностью, угнетенностью, ангедонией, беспричинным пессимизмом, плаксивостью, ощущением физического нездоровья. Для таких периодов характерна неустойчивость аффективного фона с неожиданными, хотя и кратковременными, улучшениями и последующими «спадами», сопровождающимися усилением сенситивности, неуверенности, обостренной склонностью к самоанализу [Морозов В. М., 1969].
Наряду с депрессиями отмечаются также гипомании, чаще всего принимающие затяжной (иногда многолетний) характер и отличающиеся стойкостью и монотонностью аффекта. Гипоманиакальные состояния проявляются преимущественно повышенной активностью, неутомимой деятельностью (продуктивной, но односторонней, приобретающей характер сверхценности). Больные в таких случаях полны энергии, оптимизма, работают без устали. К при- л, знакам атипичной хронической гипомании относится и формирование рудиментарных навязчивостей, тиков, стойких фобий и ритуальных действий. В состоянии больных можно длительное время констатировать неизменно хорошее самочувствие, которое иногда резко, на несколько дней, меняется; наблюдается как бы своеобразный «зигзаг», прерывающий ровную линию. В такие периоды внезапно манифестируют преходящие соматизированные расстройства — вегетативные кризы, дисфункции тех или иных внутренних органов, алгии различной локализации, а также астения, витальный страх, расстройства самосознания, сопровождающиеся тревогой, суетливостью, повышенной возбудимостью, бессонницей.
Клинические проявления латентной шизофрении могут по существу ограничиваться особыми формами реагирования на внешние вредности, нередко повторяющимися на протяжении нескольких лет в виде серий из 2—3 и более психогенных и соматогенных реакций (депрессивных, истерических, ипохондрических, реже — бредовых или сутяжных). Формирование психогений при латентной шизофрении отличается от механизмов психогенных реакций у психопатических личностей. Такая нажитая предиспозиция к психогениям, возникающая на патологически измененной эндогенным процессом почве [Фридман Б. Д., 1934; Левинсон А. Я-, 1937; Смулевич А. Б. и др., 1978], сопровождается тенденцией к формированию в дальнейшем атипичных по своей симптоматике стертых аутохтонных фаз.
Клиническая интерпретация таких длительных латентных состояний до настоящего времени остается спорной и не может быть сведена к простой альтернативе: конституция — эндогенный процесс. Наиболее адекватной для рассмотрения таких случаев является концепция А. В. Снежневского (1972) о соотношении pathos et nosos. С этих позиций длительное латентное состояние, клинически ограничивающееся симптоматикой пограничных психических расстройств и не сопровождающееся признаками интеллектуального и социального снижения, может рассматриваться в рамках особого предрасположения — шизофренической конституции (по П. Б. Ганнушкину), т. е. pathos. При этом подразумевается, что такие состояния несут в себе информацию о возможности возникновения заболевания, сами же не только не являются болезнью (nosos), но и не могут служить облигатным признаком ее возникновения в будущем. Однако в тех случаях, когда появляются все же признаки процессуально обусловленной прогредиентности (а именно с такими проявлениями латентных форм чаще всего и приходится иметь дело врачу), акценты клинической оценки перемещаются, так как возникает иной (не конституциональный, а эндогенно-процессуальный) полюс притяжения. В этом аспекте длительные (многолетние) относительно стабильные состояния, прерывающиеся или завершающиеся экзацербацией процесса, можно рассматривать в качестве малопрогредиентного эндогенного заболевания, имея при этом в виду наиболее благоприятный его вариант — латентную шизофрению. О правомерности отнесения латентных состояний к группе эндогенно-процессуальных может свидетельствовать тесное родство психопатологических проявлений латентного периода с выявляющимися на последующем процессуальном этапе симптомокомплексами. Преемственность латентных и процессуальных состояний особенно отчетливо выступает в динамике и реализуется, с одной стороны, постепенным видоизменением признаков болезни от наименее специфических, в смысле нозологической принадлежности, к характерным для эндогенного заболевания, а с другой — медленным, продолжающимся иногда десятилетиями усилением негативных изменений.
Как показало генеалогическое исследование, относительная независимость конкретных клинических вариантов малопрогредиентной шизофрении в значительной степени детерминирована генетически. Установлено [Дубницкая Э. Б., Корсунь И. В., 1984; Смулевич А. Б., Черникова Т. С., Дубницкая Э. Б., 1986], что наследственное отягощение при малопрогредиентной шизофрении имеет многоосевую структуру, отражающую влияние конституциональных генетических механизмов. Каждому из фенотипических вариантов соответствует предпочтительное и дифференцированное накопление в семьях различных типов психопатий, гомономных доминирующим в картине болезни пробанда психопатологическим проявлениям. Однако обнаруживающиеся типологические и клинико-генеалогические различия не исключают клинического единства малопрогредиентной формы шизофрении. Состояния, относимые к этой форме, характеризуются прежде всего общностью структуры дефекта. Исследования В. Ю. Воробьева, О. П. Нефедьева (1986) позволили установить, что, несмотря на некоторые частные особенности психопатоподобных изменений, присущих каждому из вариантов малопрогредиентной шизофрении, одним из базисных (наряду с астеническим) является дефект с постепенным (по типу эволюционирующей шизоидии, но Н. Еу) нарастанием шизоидных проявлений. При паранойяльной шизофрении формируются психопатоподобные изменения гипопараноического типа, при шизофрении с навязчивостями — ананкастного, при шизофрении с истерическими расстройствами — близкие по своей структуре к психическому складу так называемых неадекватных личностей [Monro А, 1959; Brody E., Sata L., 1967].
Характерологический сдвиг происходит медленно, в течение десятилетий. С годами больные становятся все более черствыми, замыкаются в себе, теряют друзей. Эмоциональная холодность и эгоцентризм нередко сочетаются у них с сенситивностью. Отношение к окружающим определяется, как правило, рациональными соображениями. Нарастают неадекватность и эксцентричность поведения с глубокими нарушениями высших сфер самосознания, высших эмоций, а также инстинктов и влечений.
В ряде случаев развитие заболевания завершается формированием изменений, определяемых E. Kraepelin (1911), К. Birnbaum (1916) как Verschrobenheit. Немецкий психиатрический термин Verschrobenheit (странность, чудачество, взбалмошность) применяется в отечественной психиатрии для определения типа дефекта. Обращают на себя внимание нарушение гармонии движений и мимики, немотивированная многозначительность выражения лица, небрежность, а иногда и неряшливость в одежде, нелепые поступки, интерпретируемые E. Minkowski (1927) как проявление аутической активности, при которой деятельность больных как бы лишена осознанной личностной переработки и выступает как изолированный акт воли. В речи наряду с обилием штампованных выражений обнаруживается тенденция к употреблению редких, необычных слов, склонность к пространным рассуждениям, сочетающимся с вязкостью, застреванием на малозначащих деталях. Проявления типа verschrobene наиболее выражены при бедной симптомами шизофрении. На первый план в картине негативных изменений выступает контраст между сохраняющейся психической активностью (а подчас и достаточно высокой работоспособностью) и вычурностью, необычностью внешнего облика и всего образа жизни.
По превалированию негативных изменений шизоидной структуры бедная симптомами шизофрения может рассматриваться как основной в пределах малопрогредиентной формы вариант заболевания. Такая точка зрения подтверждается и данными о характере наследственного отягощения, в соответствии с которыми у пробандов с бедной симптомами шизофренией семьи в наибольшей степени, чем при других вариантах, отягощены расстройствами шизофренического спектра (по D. Rosenthal), включая аномалии личности шизоидного типа.
Попытки объединения малопрогредиентной шизофрении и пограничных состояний (описательно-симптоматологический, психологический и
Шизофрения и расстройства шизофренического спектра, коморбидные сердечно-сосудистой патологии (клиника, психосоматические соотношения, терапия) Диссертация на соискание ученой степени кандидата медицинских наук
Распространенность вялотекущей шизофрении в общей популяции колеблется в широких пределах – от 0,4% [Смулевич А. Б., 1999] до 5,1% [Lyons M.J., 1995], что отражает, в частности, различные подходы к диагностике (концепция шизотипического расстройства допускает более широкую эпидемиологическую характеристику, чем это предусматривается рамками вялотекущей шизофрении при исключении латентных форм, не обнаруживающих отчетливой процессуальной динамики). Важно подчеркнуть, что доля форм, трактуемых в рамках концепции вялотекущей шизофрении, значительно превышает соответствующий показатель для манифестных форм – 1%. Так, только «расстройства личности с проявлениями странностей и эксцентричности» составляют в населении 7,5 и 3% (шизоидное и шизотипическое расстройства соответственно) [Kaplan H.I., Sadok B.J., 1997]. По данным А. Б. Смулевича [Смулевич А. Б. и соавт., 1999] больные с диагнозом «вялотекущая шизофрения» составляют от 16,9–20,4% до 28,5–34,9% от числа всех учтенных пациентов с шизофренией. В соматическом стационаре этот диагноз устанавливается у 0,6% больных, в территориальной поликлинике — 1,6% [Смулевич А. Б., Дробижев М. Ю., Иванов С. В., 2001]. Столь же большой разброс показателей констатируют и зарубежные авторы: частота шизотипического расстройства в выборках госпитализированных больных составляет от 2 до 64% (медиана 17,5) [Lyons M.J., 1995].
По современным эпидемиологическим оценкам [Смулевич А.Б., 2002; Дробижев М. Ю., 2000] в РФ (данные по г. Москве) распространенность шизофрении у больных общемедицинской сети выше, чем в населении и составляет до 6,2% против 1% в общей популяции. По результатам эпидемиологического исследования, проведенного сотрудниками Отдела по изучению пограничной психической патологии и психосоматических расстройств НЦПЗ РАМН на базе крупного многопрофильного общесоматического стационара [Смулевич А.Б. c соавт., 1999], общий показатель распространенности шизофрении в многопрофильном стационаре составляет 3,7%. Сходные показатели (2,5 – 5,5%) приводятся в зарубежных публикациях [Neehall J., Beharry N., 1993].
При этом обнаруживается примерно равное распределение по полу: среди больных женского пола – 5,2%, мужского – 6,2% [Смулевич А. Б., 2002; Смулевич А. Б., Дробижев М. Ю., Иванов С. В., 2002].
Среди форм шизофрении, выявленных в общемедицинской сети, преобладают латентные и вялотекущие, составляющие в общесоматическом стационаре до 81% (из них в 59% установлена латентная шизофрения, а в 23% – вялотекущая шизофрения) против 18% манифестных форм (5% — параноидная, 13% — гебефреническая шизофрения) [Дробижев М. Ю., 2000].
Несмотря на столь высокую распространенность малопрогредиентной шизофрении в условиях общемедицинской сети, клинические особенности течения подобных форм заболевания остаются мало разработанными. Максимальное же число проводимых исследований традиционно посвящается исследованию т. н. «соматологии» шизофрении.
Проблема шизофрении в общемедицинской практике рассматривается авторами в аспекте высокого относительного риска летального исхода для соответствующего контингента вследствие сердечно-сосудистой патологии, достигающего по данным различных исследований от 1,12 до 2,6 (у мужчин) и от 1,09 до 2,3 (у женщин) [Brown S. et al., 2000; Curkendall S.M. et al., 2001; Osby U. et al., 2000]. Данные проведенных отечественных исследований, основанных на анализе 320 историй болезни умерших больных шизофренией также свидетельствуют о высокой частоте смертности от ИБС у страдающих шизофренией [Рыжкова О.В., 1999]. Среди независимых факторов риска развития ИБС у больных шизофренией рассматриваются: ожирение [Jones B. et al., 2001], сахарный диабет (СД) [Curkendall S.M. et al., 2001; Dixon L. et al., 2000; Executive Summary of The Third Report of The NCEP Expert Panel on Detection, Evaluation, And Treatment of High Blood Cholesterol In Adults (Adult Treatment Panel III)., 2001], артериальная гипертензия [Davidson S. et al., 2001], табакокурение [de Leon J. et al., 1995; Hughes J.R. et al., 1986].
Помимо соматологических аспектов шизофрении в общемедицинской сети, значительное число исследований посвящено анализу соматического состояния у больных манифестными формами шизофрении в условиях психиатрического стационара [Урсова Л.Г., 1973; Добжанский Т., 1973; Незнанов Н.Г., 1982, 1984]. В то же время проблема шизофрении у больных общемедицинской сети в целом и кардиологической клиники в частности остается недостаточно разработанной.
В соответствии с современными представлениями клинические аспекты шизофрении в общемедицинской сети включают в себя т.н. расстройства шизофренического спектра – малопрогредиентная шизофрения и шизотипическое расстройство личности, а также атипичные (эндоформные) варианты соматогенных психозов.
Концепция малопрогредиентных эндогенных заболеваний, соответствующих понятию «вялотекущая шизофрения», заложенная еще E. Bleuler [1911] в учении о стертых, латентных, амбулаторных [Zilboorg G., 1956; Hollender M.H., 1959], нерегрессивных [Nyman A.K., 1978] формах шизофрении, неоднократно становилась предметом дискуссий. Одна из основных причин последних — особое, промежуточное положение, которое занимает рассматриваемая область психической патологии между психотическими формами шизофрении и пограничными состояниями.
Указания на существование медленно и относительно благоприятно развивающихся психозов эндогенного круга появились в психиатрической литературе задолго до распространения концепции Kraepelin о раннем слабоумии.
Описания стертых, абортивных форм, протекающих без обычных признаков помешательства, а проявляющихся в изменениях характера, «безволии», постепенном снижении умственной активности, невротических и других стертых психических нарушениях, приводятся уже в трудах Heinroth [1934], Rousseau [1934], R. Sommer [1894], П. И. Ковалевского [1905], С. С. Корсакова [1913] и др. Часть авторов рассматривает «мягкую» шизофрению в весьма широких пределах [Бруханский Н. П., 1934; Розенштейн Л. М., 1933; Фридман Б. Д., 1934], другие же настаивают на строгой регламентации диагностики вялотекущей шизофрении [Коцюбинский А. П., 1992; Осипов В. П., 1935].
Вместе с тем, существует целое направление работ, представители которого рассматривают медленно развивающиеся, стертые формы шизофрении в рамках особого типа аномалий личности [Коцюбинский А. П., 1992; Spitzer R., Endicott J., 1979; Merskey H., Shafran B., 1986] – шизофренического [Schafer R., 1948] или психотического [Fresch J., 1964] характера, – точки зрения, отраженной в DSM-IV («шизотипическое» (schizotypal personality disorders) и «пограничное личностное расстройство» (borderline personality disorders)).
В отличие от подхода, примененного в DSM-IV, в МКБ-10 [Cooper I., 1999] отражена взаимосвязь шизотипического расстройства с шизофренией. В этой классификации состояния, соответствующие различным вариантам вялотекущей шизофрении, классифицируются вне категории «Шизофрения» (F20), объединяющей психотические формы, однако включены отдельным таксоном — «Шизотипическое расстройство» (F21) в общий с шизофренией раздел («Шизофрения, шизотипические и бредовые расстройства»). В отечественной версии МКБ-10 [1992] в пределах шизотипического расстройства выделяются латентная шизофрения (F21.1), шизофренические реакции (F21.2), псевдоневротическая (неврозоподобная) (F21.3), псевдопсихопатическая (психопатоподобная) (F21.4) и «бедная симптомами» шизофрения (F21.5).
В систематике шизофрении, разработанной А. В. Снежневским и его сотрудниками, вялотекущая шизофрения выступает в качестве самостоятельной формы [Наджаров Р. А., 1972; Наджаров Р.А., Смулевич А.Б., 1983; Смулевич А.Б., 1987, 1999; Снежневский А.В., 1983]. На протяжении последних лет возрастает число исследований, свидетельствующих о валидности концепции малопрогредиентно протекающей шизофрении [Бобров А.С., 2001; Колюцкая Е.В., 2002; Кутарев Ф. Я., 1999; Масихина С.Н., 2001; Олейчик И. В., 1997; Руднева И.К., 1985; Финк Г.Ф., 2000]. При этом большая часть публикаций посвящена отдельным вариантам заболевания («латентная», «псевдоневротическая шизофрения» [Kaplan H.I., Sadok B.J., 1997], «шизофрения с обсессивно-компульсивными расстройствами» [Zohar G., 1997], органо-невротическая (ипохондрическая) шизофрения [Смулевич А.Б., Дробижев М.Ю., Иванов С.В., 2002]). Соответственно ниже будут рассмотрены некоторые вопросы клиники и систематики вялотекущей шизофрении.
К основным клиническим особенностям вялотекущей шизофрении принадлежат: 1) длительный латентный период с последующей активизацией болезни; 2) тенденция к постепенной трансформации симптоматики от нозологически неспецифичной к предпочтительной для эндогенного процесса; 3) относительная неизменность осевых симптомов, представляющих собой единую цепь феноменов, доминирующих либо в сфере негативных (негативная шизофрения), либо позитивных (позитивная шизофрения) расстройств и видоизменяющихся в соответствии с этапом развития патологического процесса.
Осевые симптомы (неврозоподобные, соматоформные, психопатоподобные, сверхценные образования и др.) определяют клиническую картину и персистируют (несмотря на смену синдромов) на всем протяжении заболевания. При этом психопатологические расстройства наиболее лёгких регистров — астения, конверсионная симптоматика, обсессии, видоизменяясь по мере взаимодействия с эндогенным процессом, приобретают характер шизоастении, шизоистерии, шизообсессивных расстройств [Позднякова С.П., 1982; Dimitrijevic D.T., 1952; Mayer-Gross G., 1932; Zohar J., 1997].
Длительный (протяженностью 10—20 лет) латентный этап в развитии вялотекущей шизофрении (латентная шизофрения) чаще всего берет свое начало в период пубертата и определяется стертыми продромальными проявлениями. Последние нередко ограничиваются поведенческим уровнем [Caplan H.I., Sadock B.J., 1994]. В этом аспекте в первую очередь обращают на себя внимание резкие смещения жизненной кривой — значительное и стойкое изменение интересов (всепоглощающая увлеченность какой либо одной идеей, нередко возникающей по типу «озарения» и по интенсивности быстро достигающей уровня сверхценной), разрыв внутрисемейных отношений и/или нарушение модуса общения с окружающими (пренебрежение общепринятыми нормами интерперсональных отношений), снижение уровня социального функционирования (прекращение обучения или работы, социальная пассивность вплоть до изоляции), а также заметное и стойкое изменение внешнего облика (неряшливость, вычурность в одежде), мимической экспрессии (парамимия), моторики (манерность).
Среди ранних продромальных явлений преобладают малоспецифичные симптомокомплексы, как правило, не соответствующие диагностическим критериям шизофрении: подавленность, снижение инициативы, психической активности, эмоциональная нивелировка, жалобы, отражающие потерю «чувственного тона» — исчезновение яркости и четкости восприятия окружающего, нередко сочетающееся с гиперестезией, немотивированные страхи. Позднее выявляются более четкие — субсиндромальные расстройства: идеи отношения, особого значения, странное, алогичное, магическое мышление, нарушения когнитивных процессов (рассосредоточенность, вязкость мышления, кратковременные обрывы мыслей — шперрунги, ментизм), рудиментарные обманы восприятия, а также сенесталгии. При этом телесные сенсации могут иметь необычную локализацию, возникать из «вегетативно молчаливых» участков тела. В противоположность областям, которые обычно активируются эмоциональными реакциями (сердце, гортань), неприятные ощущения возникают в области скелета, поверхности мозга или гениталий. Субсиндромальные позитивные симптомокомплексы могут быть растянуты во времени, либо возникают вспышками, в виде коротких (от нескольких минут до нескольких часов) транзиторных эпизодов, сопровождающихся «альтернативным переживанием реальности» (диссоциативные, деперсонализационные расстройства, бредоподобные фантазии, абортивные бредовые вспышки) [Dawson J. H. et al., 2000].
Систематика вялотекущей шизофрении соотносится с кардинальной характеристикой, отражающей непсихотический уровень классифицируемых расстройств, не сопровождающихся манифестацией сложных в плане сочетания продуктивных симптомокомплексов и проявлений дефекта психопатологических образований, а также учитывает их сравнительный «удельный вес» в клинической картине.
Наиболее обоснованной представляется клиническая дифференциация вялотекущей шизофрении по вариантам на базе универсальной и получившей патогенетическое обоснование модели (валидной не только для шизофрении, но и для шизотипического расстройства [Tsuang M.T. et al., 2000]), основанной на превалировании либо негативных, либо позитивных расстройств (негативная — позитивная шизофрения [Andreasen N.C., 1985; Crow T.J., 1985; Sass H., 1989; Trimble M.R., 1986]). При этом необходимо учитывать, что как негативные, так и позитивные симптомокомплексы, присущие медленно развивающемуся эндогенному процессу, обнаруживают существенные отличия от негативных и позитивных проявлений, формирующихся при манифестных формах.
Психопатологические проявления, относимые к этому ряду, квалифицировались в качестве патогномоничных для шизофрении, детерминированных непосредственно нейробиологическими механизмами, лежащими в основе эндогенного процесса.
Психопатологические образования, выделяемые в качестве расстройств первого ряда, квалифицируются в рамках «основного шизофренического расстройства» [Berze J., 1929], и ограничиваются «первичными» [Bleuler E.,1911], базисными [Huber G., 1983] симптомокомплексами, относимыми современными авторами к кругу негативной шизофрении, и наблюдающимися при манифестных формах лишь на продромальном этапе, либо в исходе (резидуальные состояния) [Смулевич А. Б., 1987]. Проявления этого ряда, предпочтительные для вялотекущей шизофрении, определяются признаками пограничного уровня диссоциации психической деятельности, ограничивающейся расстройствами самосознания в виде гипотонии сознания [Berze J., 1929] или изменения сознания активности Я [Кронфельд А.С., 1949], перцептивными искажениями (расстройства аутоидентичности, охватывающие как телесную, так и интеллектуальную сферы [Moller P., Husby R., 2000]), феноменами отчуждения, коэнестезии, а также когнитивными (нарастающая интеллектуальная недостаточность) и эмоциональными изменениями (эмоциональное уплощение), обозначаемыми в литературе в качестве дефицитарных расстройств типа «простого дефицита» [Эй А. (Ey H.), 1998], проявлений «чистого» дефекта при ценестетической шизофрении [Huber G., 1957, 1971] или психопатоподобных изменений, соответствующих «эволюционирующей шизоидии» [Эй А. (Ey H), 1958].
Психопатологические образования, выделяемые в качестве расстройств второго ряда, определяются позитивными симптомокомплексами. Однако характеристики последних при вялотекущей шизофрении кардинальным образом отличаются от одноимённых расстройств при манифестной шизофрении. Если позитивные проявления манифестной шизофрении относятся к тяжелым психопатологическим регистрам и соответственно включают преимущественно «симптомы первого ранга» K. Schneider [Schneider K., 1943] (звучание мыслей, отнятие мыслей, «голоса» в форме диалогов или комментариев к действиям, бредовое восприятие, ощущение физического воздействия, и другие виды психического автоматизма), т. е. симптомокомплексы, не менее высоко предпочтительные для эндогенного процесса, чем негативные, то позитивная симптоматика при вялотекущей шизофрении относится к расстройствам легких, малоспецифичных для эндогенного процесса, регистров.
Варианты заболевания, протекающего по типу бедной симптомами шизофрении («шизозы» [Claude H., 1926], «шизофрения развития» [Бруханский Н.П., 1934], шизофрения с «ползучей» прогредиентностью [Аккерман В.И., 1935]), определяются преобладанием базисных проявлений эндогенного процесса. При минимальной выраженности позитивных расстройств удается выделить доминирующие феномены, позволяющие отграничить следующие варианты: бедная симптомами простая шизофрения (вялотекущая простая шизофрения [Наджаров Р.А., Смулевич А.Б., 1983]), вялотекущая шизофрения с преобладанием астенических расстройств [Горчакова Л.Н., 1988; Соколовская Л. В., 1991] (аутохтонная астения J. Glatzel [1972]), ценестетическая шизофрения [Huber G., 1957, 1971]. Видоизменение клинической картины в процессе течения ограничивается постепенным углублением шизоидных свойств личности и нарастанием негативных изменений.
