Специалисты в области психологии и психиатры выделяют два типа течения параноидной шизофрении (по МКБ-10 — F 20.0):
Непрерывный тип течения параноидной шизофрении — разновидность заболевания, при котором отсутствуют спонтанные ремиссии на фоне постоянного нарастания шизофренической симптоматики. Однако непрерывный характер этого типа не означает его фатальной направленности. В отличие от эпизодического типа течения параноидной шизофрении для всех его проявлений характерно поступательное развитие «по инерции». В зависимости от степени прогредиентности различают два основных вида заболевания:- затяжные неблагоприятно протекающие параноидные состояния,
- затяжные параноидные состояния с благоприятными тенденциями течения болезни.
Для развития непрерывного типа течения параноидной шизофрении характерно усложнение бредовой симптоматики, иногда с ранней парафренной трансформацией, ранним присоединением кататонических черт, нарастающей нелепостью, вычурностью, усиливающегося аутизма, расстройства мышления с резонерством, паралогичностью, вялостью, апатичностью, с последующим формированием симптомов шизофренического дефекта. При злокачественном характере течения наблюдается длительный продромальный период,как правило, с началом еще в пубертатном возрасте. Это состояние можно оценить как:
- «dementia paranoides gravis»,
- «ядерная» параноидная шизофрения,
- «параноидная форма раннего слабоумия»,
- «ранняя параноидная форма»,
- «злокачественно текущая шизофрения».
Затяжные параноидные состояния с благоприятными тенденциями развития болезни характеризуются более медленным нарастанием негативных шизофренических изменений личности. Важным диагностическим и прогностическим критерием является характер бредообразования у данной категории больных, его систематизированность. В отличие от больных с неблагоприятными параноидными состояниями, у которых отмечается лишь тенденция к систематизации бреда, галлюцинациями и автоматизмами, у больных с благоприятными тенденциями систематизация бреда имеет законченный и стабильный характер.
В доманифестном периоде болезни чаще всего могут возникать атипичные депрессивные состояния с угрюмостью, вялостью, идеаторными расстройствами. Легкие гипоманиакальные состояния обычно сопровождаются психопатоподобными расстройствами.
Начало заболевания характеризуется различными возрастными периодами, от детского до среднего возраста. Манифестация процесса протекает на фоне вялотекущего процесса с появлением аутохтонных аффективных колебаний, необычных для больных и контрастировавших с прежней, несколько однотонной, однообразной эффективностью. Приступы, при эпизодическом течении параноидной формы шизофрении, сопровождаются стойким нарушением сна. Выделяют следующие типы приступов:
- Аффективно-параноидный приступ. Для клинической картины данного приступа характерен мало систематизированный интерпретативный бред перемежающийся с периодически возникающими эпизодами чувственного или антагонистического бреда. Бредовое содержание во многом зависит от характера аффекта. Возможно также развитие экспансивной или меланхолической парафренной симптоматики;
- Аффективный галлюцинаторно-параноидный приступ. Дебют которого характеризуется проявлением истинной галлюцинаторной симптоматикой с депрессивным аффектом. В клинической картине, как правило, преобладает тревожно-ажитированная депрессия со страхами, имеющая тенденцию к резкому ухудшению состояния в вечернее время. В последующем возможна трансформация истинного вербального галлюциноза, с угрожающим комментирующим и императивным содержанием, в псевдогаллюциноз. Как правило галлюциноз сопровождается бредовой симптоматикой.
- Аффективный приступ с синдромом Кандинского-Клерамбо. В клинике этой разновидности приступа доминируют психические автоматизмы, проявляющиеся на фоне интерпретативного бреда, с дальнейшим развитием других видов бреда (физического, гипнотического и другого воздействия). Структура бреда в основном зависит от аффективного фона на котором он развивается. На маниакальном фоне характер воздействия носит доброжелательный оттенок. На депрессивном фоне бред имеет враждебный характер и часто сопровождается развитием псевдогаллюцинаций.
Обычно лишь некоторые приступы приводят к нарастанию негативных расстройств, другие часто протекают с сохраняющейся, но не нарастающей негативной симптоматикой. Как и непрерывный тип течения параноидной шизофрении, эпизодический тип протекает различно — от сравнительно благоприятного до грубопрогредиентного.
Вышеназванные типы приступов в какой-то степени отражают и различия в прогредиентности процесса. У больных с нерезко прогредиентным вариантом течения наблюдается более благоприятные тенденции развития заболевания. Манифестации процесса, как правило, предшествует длительный инициальный период проявляющийся неврозоподобной, паранойяльной и психопатоподобной симптоматикой. Первые приступы проявляются аффективно-бредовой, кататоно-параноидной и параноидной симптоматикой. В межприступный период по-прежнему могут отмечаться неврозоподобные или паранойяльные расстройства. Повторные приступы, как правило, протекают со сходной клинической картиной, без усложнения синдрома.
Характерным для эпизодического типа параноидной шизофрении, с одной стороны, является наличие признаков непрерывно текущего процесса, а с другой стороны, несложная по структуре аффективно-бредовая картина приступов. Приступы протекают с четкой очерченностью и этапностью нарастания аффективно-бредовых симптомов и слабо намечающимися шизофреническими изменениями личности в виде снижения активности, инициативы, интересов, ограничения контактов. Учитывая, что изменения личности развиваются медленно, они неглубоки, отсутствуют выраженные дефектные или конечные состояния, указанные расстройства, — в соответствии с МКБ-10, видимо следует квалифицировать как эпизодический тип течения параноидной шизофрении с сохраняющейся, но не нарастающей симптоматикой в ремиссиях (по МКБ-10 F 20.02).
При неблагоприятном варианте эпизодического течения параноидной шизофрении часто наблюдается более раннее начало заболевания (11-15 лет). По синдромальной классификации этот тип течения можно отнести к злокачественному варианту приступообразно-прогредиентной шизофрении. Такие больные в преморбиде характеризуются замкнутостью, мнительностью, неуверенностью, склонностью к фантазированию, некоторые из них — психопатоподобным поведением с конфликтностью, раздражительностью.
Еще до начала болезни у данной категории больных наблюдаются признаки социальной дезадаптации. Часть из них учится в учебных заведениях или работает в обычных производственных условиях, еще половина не имеет специальности, занимается неквалифицированным трудом или не работает совсем. У большинства инициальные проявления характеризуются падением психической активности, из-за чего отмечается апатия, плохая успеваемость в учебных учреждениях, отсутствие интересов и хобби. На этом фоне могут выявляться отдельные неопределенные, рудиментарного характера кататония, деперсонализация, дисморфофобия и навязчивая стереотипность движений. Аффективные расстройства отличаются большой атипией.
Первые приступы чаще проявляются параноидной и кататоно-параноидной симптоматикой, с наличием аффективных расстройств. Последующие, четко очерченные, приступы имеют более сложную клиническую картину. Этапный характер развертывания продуктивной симптоматики происходит параллельно нарастанию негативных симптомов. После неоднократных приступов больные становятся все более, замкнутыми, необщительными, нарастают явления психического инфантилизма.
В соответствие с критериями МКБ-10, указанные клинические проявления шизофрении возможно квалифицировать как эпизодический тип течение параноидной шизофрении с нарастанием негативной симптоматики (по МКБ-10 F 20.01). Однако следует учитывать, что даже при наиболее неблагоприятном течении эпизодической шизофрении возможно приостановить ее развитие и установить относительно стойкую ремиссию.
Для дифференциальной диагностики необходимы общие критерии диагноза параноидной шизофрении (F 20.0), а так же следующие основные признаки:- сочетание в развитии процесса клинических проявлений непрерывного течения с приступообразностью;
- сложная, смешанная картина психоза,проявляющаяся острыми приступами (паранойяльным, галлюцинаторным, параноидным, парафренным);
- наличие в приступах, помимо аффективного компонента, расстройств свидетельствующих об остроте состояния (растерянность, бред значения, инсценировки);
- появление в каждом приступе новых, более глубоких расстройств;
- рудиментарность и медленный характер развития расстройств отражающих непрерывный процесс, меньшая выраженность негативных изменений.
Эпидемиологические данные свидетельствуют, что данная форма достаточно часто встречается в подростковом возрасте. По нашим материалам, параноидная шизофрения диагностирована в 24 % среди 540 подростков мужского пола, больных прогредиентной и вялотекущей шизофренией и шизоаффективными психозами. Следовательно, эта форма у подростков встречается не реже, чем простая (см. стр. 143). Надо еще добавить, что диагностированная в подростковом возрасте неврозоподобная или психопатоподобная вялотекущая шизофрения в 16 % в дальнейшем оборачивается параноидной формой. Таким образом, суждение о том, что параноидная шизофрения обычно развивается у лиц старше 25 лет [Наджаров Р. А., Смулевич А. Б., 1983], основывается, видимо, на прежних данных, исходящих еще от Е. Kraepelin (1915). Вероятно, одним из проявлений эпохального патоморфоза шизофрении может быть начало параноидной формы в подростковом и юношеском возрасте, что ранее считалось редкостью.
У подростков параноидная форма чаще всего (42 %) начинается подостро — на протяжении нескольких недель. Дебют с острого параноидного синдрома нами отмечен в 19 %. В 7 % параноидная форма выявилась вслед за первоначальным острым полиморфным синдромом (см. стр. 127). В 16 % параноидная форма еще в подростковом или послеподростковом возрасте сменила неврозоподобные, а в 14 %— психопатоподобные расстройства. Паранойяльный синдром предшествовал параноидному только в 2 %.
Почти треть случаев острого начала параноидной формы, по нашим данным, была спровоцирована интоксикацией дурманящими веществами (пятновыводители, бензин, некоторые сорта клея и др.), использованными в токсикоманических целях лекарствами (циклодол, теофедрин, эфедрин и другие в больших дозах), а также первым в жизни тяжелым алкогольным опьянением.
Клиническая картина в период манифестации проявляется одним из описанных в данной главе синдромом. Бредоподобные фантазии более свойственны младшему подростковому возрасту, паранойяльный синдром — старшему. Различные варианты параноидного синдрома встречаются с почти одинаковой частотой:
— галлюцинаторно-параноидный синдром —27 %;
— синдром Кандинского — Клерамбо—34 %;
— бредовой вариант параноидного синдрома —39 %.
Если у взрослых выраженные аффективные проявления (депрессия, гипоманиакальность) свидетельствуют против непрерывно-прогредиентной (параноидной) формы [Наджаров Р. А., Смулевич А. Б., 1983], то у подростков в период манифестации при всех вариантах параноидного синдрома встречаются короткие депрессивные эпизоды, во время которых бывают суицидные мысли. О периодах угнетенного настроения, длящихся часами и днями, нередко узнают только со слов больного. В поведении, мимике, позе, интонациях голоса депрессивные эпизоды могут не проявляться.
Течение в значительной мере определяется тем, как лечат больного. Активная и адекватно подобранная терапия, как правило, приводит к ремиссии, хотя она обычно бывает неполной и нестойкой. Во время ремиссий требуется поддерживающая терапия психотропными средствами. Перерыв в лечении способен вызвать рецидив.
Спонтанные ремиссии встречаются при острых дебютах, особенно если они были спровоцированы упомянутыми токсическими факторами.
Параноидный вариант злокачественного течения шизофрении в подростковом возрасте встречается относительно редко. Для юношеской злокачественной шизофрении более характерны гебефреническая и простая формы [Наджаров Р. А., 1965].
В подростковом возрасте приступообразная (шубообразная) шизофрения чаще всего начинается острым полиморфным синдромом (см. стр. 127). Если же развивается острый параноидный синдром, т. е. картина психических нарушений ограничивается бредом, галлюцинациями и психическими автоматизмами, то поначалу трудно бывает предсказать дальнейшее течение — будет ли оно непрерывно-прогредиентным (параноидная шизофрения) или приступообразным (с шубами и ремиссиями между ними).
В пользу приступообразного течения, а следовательно, возможной ремиссии, могут свидетельствовать выраженные тревога и страх, которые не только звучат в высказываниях больного, но и отчетливо сказываются на его поведении.
Среди отдельных форм бреда при параноидном приступе в подростковом возрасте наиболее характерен бред инсценировки. Например, больной считает, что его поместили не в больницу, а в какое-то особое, для необычных целей предназначенное учреждение (в школу, где готовят разведчиков, в секретную лабораторию, где ставят опыты на людях, в концентрационный лагерь и т. п.), что персонал только разыгрывает из себя врачей и сестер, больным также поручены определенные роли, все происходящее вокруг — это какой-то специально для них устроенный спектакль. Синдром Кандинского — Клерамбо реже других вариантов параноидного синдрома встречается при приступообразной шизофрении.
Прием больших доз алкоголя или употребление различных дурманящих средств при приступообразной шизофрении, так же как при остром начале параноидной формы, могут послужить провокаторами для начала заболевания. Первые его симптомы появляются еще во время интоксикации, которая отличается атипичной картиной. Например, прием большой дозы алкоголя у непьющего подростка вызывает появление вербальных слуховых галлюцинаций: слышатся оклики по имени, чьи-то голоса, обращенные к подростку реплики. После вдыхания паров бензина вместо и наряду с яркими зрительными галлюцинациями, а также тематически связанными с ними слуховыми галлюцинациями (что возможно при данной интоксикации), возникают симптомы психического автоматизма.
Полные хорошие ремиссии после острого параноидного приступа чаще наступают, если этот приступ был спровоцирован экзогенными факторами. В прочих случаях ремиссии обычно неполные, иногда с резидуальным бредом.
При этом типе симптоматика болезни, достигшая полной выраженности, либо остается на этом уровне, либо может ослабиться. При непрерывном течении шизофрении у больных наблюдается состояние вялости, эмоционально-волевое оскудение, снижение и полная утрата трудовой адаптации. Больные становятся бездеятельными, безучастными к своей судьбе и ко всем, кто их окружает. По ходу такого течения заболевания бред, галлюцинации все больше и больше сглаживаются, тогда как чувственная тупость, ухудшение мышления и волевые расстройства приобретают выраженный характер. В данном случае ремиссии наблюдаются только при постоянном назначении лечения. Без лечения либо при отсутствии эффекта от лечения развитие болезни происходит неуклонно и беспрерывно, и процесс завершается шизофреническим дефектом. Непрерывно-прогредиентный тип характерен при параноидной, простой, гебефренической и малопрогредиентной формах. Скорость развития болезни различна и зависит от формы. Злокачественный вариант является неблагоприятным, обычно происходящим в подростковом и юношеском возрасте (злокачественная параноидная, гебефреническая и простая формы).
Бредовый вариант прогредиентной шизофрении (параноидный) возникает позже других форм, чаще после 23 лет. Это наиболее встречающаяся форма, которая отличается присутствием насыщенных бредово-галлюцинаторных переживаний.
В большинстве случаев наблюдается медленное, постепенное развитие заболевания, начинающееся с изменения личности. В начальном периоде, до появления явно психотических расстройств, у больных может наблюдаться неадекватная возбудимость, агрессивность, враждебность к близким, лживость, сексуальная расторможенность. На смену этой симптоматике приходит паранойяльный синдром, далее — собственно параноидный, сопровождающийся бредом отношения и воздействия, псевдогаллюцинациями, автоматизмами (синдром Кандинского—Клерамбо), и затем — парафренный синдром. На начальном этапе течения бредовой шизофрении бред характеризуется стойкостью, рационалистичностью, наличием системы доказательств своей правдивости. Развивается он исподволь и приобретает характер своеобразного мировоззрения, глубоко инфильтрирует в личность больного, сливаясь с ней. В поведении обращают на себя внимание сценичность, одержимость, эгоцентризм; такие больные полностью убеждены в том, что они психически здоровы. Постепенно появляются вначале эпизодические, затем все учащающиеся периоды галлюцинирования, а также отдельные отрывочные бредовые идеи особого отношения, преследования, отравления и воздействия. Нередко бредовую идею подсказывают «голоса», одновременно больные замечают «косые» взгляды со стороны, намеки жестами на нечто особое, неблаговидное; в вопросах окружающих улавливают необычность и подозрительность.
Постепенно у больных формируется сложная бредовая система с ипохондрическими идеями, идеями отношения, преследования, физического воздействия, ревности и иного содержания. В этот период болезни у больных параноидной шизофренией иногда встречается своеобразный симптом «отчуждения». Он проявляется в том, что больные перестают признавать своих родителей, других родственников и близких лиц, утверждая, что они не родные, а чужие люди, которые их, к примеру, усыновили в детстве, больные отрицают схожесть с отцом. Из бредовых идей характерен, прежде всего, бред воздействия, преследования и отношения. Реже встречаются другие виды бреда — заражения, отравления, метаморфозы, ревности, величия и т. д.
Бред воздействия проявляется тем, что больной утверждает, будто на него воздействуют необычным способом, руководя его мыслями, чувствами, поведением или подвергая опасности его здоровье. Эти воздействия якобы невидимы другим, так как это,космические лучи, экстрасенсорное воздействие, гипноз, зомбирование, влияние умерших лиц и параллельного мира и т. д. Бред преследования отличается неопределенностью и заумностью (какие-то никому не известные таинственные организации, масоны, загадочные террористические группы замышляют расправиться с больным). Другие виды бреда очень нелепы — больные заявляют, что, дотрагиваясь до дверных ручек, заразились сифилисом (бред заражения), что в тело вселилось какое-то животное (бред одержимости), что собственные внутренние органы все сгнили (ипохондрический бред). По мере нарастания эмоционального оскудения бредовые идеи утрачивают актуальность, затем целостность, становятся отрывочными, нелепыми, приобретают содержание величия. Конечное состояние характеризуется речевой разорванностью, в речи больных часто проскальзывают обрывки прошлого бреда. Параноидная шизофрения малоблагоприятная, всегда ведет к полному разрушению личности.
Данная форма течения в детском и пубертатйом возрасте изучена недостаточно. М. И. Моисеевой (1969) было установ- лено, что шизофрения с бредовыми проявлениями в детском и подростковом возрасте, как и у взрослых, может иметь непре- рывно-прогредиентное течение.
В детском возрасте, так же как и у взрослых, можно выделить два варианта параноидной шизофрении — с преоб* ладанием .бредовых или галлюцинаторных расстройств. При бредовом варианте на начальном этапе отмечаются бредоподобные фантазии паранойяльного характера в виде особых игр и интересов познавательного характера. При галлюцинаторном варианте начальный этап определяется чрезмерным образным фантазированием с псёвдогаллюцинаторным компонентом. В случаях бредового варианта заболевание может начаться в раннем возрасте (в 2—4 года) и медленно прогрессировать. Дети нередко обнаруживают преждевременное интеллектуальное развитие — к 2 годам имеют большой запас слов, в 3—4 года иногда умеют читать. Рано обнаруживаются устойчивые односторонние интересы сверхценного характера. Вначале это проявляется в стремлении задавать особые («пытливые», «философские») вопросы, в стереотипных играх со схематизацией предметов игры (подбор чайников, обуви и т. п.), в склонности к необычному коллекционированию (мыло, флаконы, замкй).
«Пытливые», «философские» вопросы не случайны по .содержанию, они имеют познавательный характер, связаны с определенной идеей. От «стадии вопросов» здорового ребен-* ка они отличаются не свойственным данному возрасту чрезмерным интересом к абстрактному и, что самое главное, тесной связью с устойчивыми однообразными представлениями. По данным К. А. Новлянской (1937), у больных шизофренией детей надолго задерживается период «пытливых вопросов»,, которые с возрастом принимают характер сверхценных идей. Ранним проявлением заболевания является патология игровой деятельности С 2—3 лет отмечается стереотипия в играх. Например, ребенок постоянно играет с проводами, вилками, розетками, не обращая внимания на игрушки. В конце дошкольного и в младшем школьном возрасте, сохраняя повы* шенный интерес к электрооборудованию, он начинает перерисовывать электрические схемы, рассматривает учебники физики и электротехники. Одержимость такими односторонними интересами типична для паранойяльных состояний.
В школьном возрасте односторонние интересы все больше напоминают паранойяльные состояния у взрослых: отмечаются стремление логически разрабатывать изолированную идею, склонность к детализации в мышлении. В младшем школьном возрасте возникают элементы бредоподобной деперсонализации, перевоплощение больных в образы своих увлечений. Дети воображают себя «часовым механизмом», «троллейбусом» и ведут себя соответственно своим переживаниям. Критика к своему поведению нарушена. При обострении болезни возникают отрывочные идеи преследования, отравления, а в ряде случаев — идеи величия. При усилении прогредиент- ности болезни развиваются более очерченные бредовые идеи
преследования и воздействия. Так же, как бредовом варианте параноидной шизофрении у взрослых, расстройства восприятия наблюдаются редко. У некоторых больных возникают рудиментарные слуховые галлюцинации.
При галлюцинаторном (или галлюцинаторно-бредовом) варианте параноидной шизофрении с самого начала преобладает нарушение чувственного познания, ведущее место в клинической картине занимает чрезмерное образное фантазирование. По мере нарастания психических автоматизмов фантазии приобретают все более выраженную непроизвольность, присоединяются зрительные псевдогаллюцинации, сновидные переживания. Завершается дннпмнка развития психических автоматизмов появлением бред:! овладения, деперсойализа-> ции, т. е. формированием синдром;) Кандинского—Клерамбо. Патологические -фантазии н психические автоматизмы носят -образный характер (зрительные: псевдогаллюцинации, сновидные переживания, образный бред). Начало заболевания чаще относится к иреддошкольному возрасту. Чрезмерное образное фантазирование очень рано начинает сопровождаться визуализацией представлений, псевдогаллюцинациями С ощущением воздействия. Характерна определенная последовательность возникновения указанных феноменов у одного и того же больного. Так, в начале болезни ведущими в клинической картине являются чрезмерные образные фантазии с визуализацией представлений, в дальнейшем, особенно при обострении болезни в период второго возрастного криза (6—7 лет), возникают сновидные переживания, зрительные псевдогаллюцинации, насильственное мышление и, наконец, в школьном возрасте — бредовые расстройства (часто одновременно с псевдогаллюцинациями, которые несут в себе переживание воздействия). Со временем бредовые идеи расширяются, возникают бред отношения, преследования, бредовая деперсонализация («в голове живут два человека» — ребенок видит их). У других больных на более поздней стадии болезни возникают рудиментарные парафренные расстройства. При этом фантастические высказывания приобретают характер величия («я стану богом, царем» и т. п.). Эти идеи становятся стойкими, критика исчезает, поведение начинает соответствовать болезненным переживаниям. Так же, как и на начальном этапе, в период развития образного фантазирования, и в дальнейшем, в период развития бредовых переживаний, бредовой деперсонализации и парафренных расстройств все указанные расстройства имеют не столько идеа- торный характер, сколько характер образных представлений. ‘С появлением бредовых идей процесс становится более про- гредиентным.
Непрерывно-прогредиентная, параноидная шизофрения у подростков имеет свои воз-
растные клинические особенности. Идеи отношения обычно- сочетаются с дисморфофобическими бредовыми идеями, идеями преследования, влияния. В ряде случаев можно отметить тенденцию к систематизации бреда: больные пытаются логически обосновать бредовые идеи. Для пубертатного возраста характерн9 формирование своеобразного бредового мировоззрения антагонизма, враждебности к людям вообще: «людям верить нельзя, добра не жди», «ребята подведут» и т. п. Нередко возникает антипатия к близким людям, особенно к матери. Подростки становятся злобными, агрессивными по отношению к родителям, нередко пытаются покинуть родительский дом. Другие, с возникновением бредовых идей становятся более замкнутыми, полностью отходят от детского- коллектива, избегают людей, не выходят на улицу, завешивают окна. С течением болезни возникают бредовые идеи отравления, воздействия. В тесной связи с бредом воздействия стоят явления идеаторного, моторного и чувственного автоматизмов. Больные говорят о том, что мысли идут помимо их воли, они ощущают их наплыв, начинают мысленно «отвечать» своим мыслям, жалуются, что все их действия, движения перестают зависеть от них, что теперь они «как автомат»*, их «языком, губами говорит кто-то другой».
Наиболее частой фабулой бреда у подростков является идея физического уродства (дисморфофобия). При нспрерыв- но-прогредиентном течении дисморфофобия становится неотъемлемой частью бредовой ипохондрической системы (П. В, Морозов, 1977). Содержание переживаний больных часто бывает вычурным и нелепым. Больные убеждены в том,, что у них слишком толстые икры, они не удерживают кишечных газов. Подростки ищут причины своих дефектов, активно 1 стремятся их устранить, добиваясь операций, иногда «оперируют» себя сами,- Часто они испытывают различные тягостные ощущения в тех частях тела, которые считают уродливыми. На более поздних этапах болезни, спустя 10—15 лет, обычно развивается систематизированный ипохондрический бред с убежденностью в наличии тяжелого соматического заболевания, одержимостью и логической разработкой бредовой системы. Возникает параноидное или галлюцинаторнопараноидное состояние с синдромом Кандинского—Клерамб» и доминированием ипохондрических идей.
В целом непрерывно-прогредиентная параноидная шизофрения в детском и подростковом возрасте характеризуется отсутствием тенденции к спонтанным ремиссиям, постепенным расширением бредовых и галлюцинаторных расстройств, присоединением психических автоматизмов, а также нарастанием негативных проявлений — эмоциональной холодности, психичсской ригидности, падения продуктивности, утраты прежних интересов.
Злокачественно текущая шизофрения у детей и подростков, манифестирует, как правило, либо в период первого возрастного криза (2—4 года), либо в пубертатном возрасте. К числу клинических закономерностей злокачественной шизофрении относятся: 1) начало болезни с негативных симптомов;
2) прогрессирующее течение; 3) полиморфизм продуктивной симптоматики при ее аморфности; 4) высокая резистентность к терапии; 5) тенденция к формированию тяжелых конечных состояний (Р. А. Наджаров, 1905; М. Я. Цуцульковская, 1968; Ю. И. Полищук, 1965; Т. А. Дружпшша, 1970).
У детей раннего в о л р с т а .злокачественную шизофрению впервые описала ‘Г. II. Симеон (1948), в дальнейшем ее изучали Л. Я. Жсалова (19(57), И. Л. Козлова (1967, 1976) и др. Сравнительное научение злокачественной юношеской шизофрении и злокачественной шизофрении у детей раннего возраста выявляет общие закономерности, отмеченные выше. Случаи злокачественной шизофрении у детей раннего возраста составляют примерно У4 числа больных шизофренией этого возраста. Инициальный период короткий (от 1 года до 17г лет), характеризуется преобладанием негативных симптомов в виде быстрого угасания психической активности, побуждений, приостановки психического развития. Нередко 1 у этих детей еще до манифестации болезни, с конца первого или в начале второго года жизни отмечаются изменения поведения — слабый интерес к играм, пассивная реакция на ласку, отсутствие стремления к общению. Психическое развитие- от 1 года до 17г лет может проходить относительно своевременно. Дети вовремя начинают ходить, первые слова у них появляются иногда до 1 года, а к двум годам они имеют большой пассивный запас слов. Заболевание начинается часто уже в возрасте около 2 лет (раньше, чем при вялотекущей шизофрении). Дети, им^я большой запас слов, либо вовсе перестают ими пользоваться, либо’ произносят своеобразно построенные фразы, состоящие из 2—3 слов и имеющие безличную форму («дать пить», «идти гулять» и т. п.). Исчезают привязанности, дети слабо реагируют на уход и приход матери, становятся неласковыми. Обращают на себя внимание выраженная пассивность, вялость, отсутствие стремления к играм со сверстниками, интереса к игрушкам. Рано появляется склонность к однообразным играм, носящим характер’ моторных стереотипий (продевание веревочки в машину, размахивание одной и той же игрушкой, постукивание по коробочке, игрушке и т. п.).
Несмотря на выраженность негативных симптомов (эмоциональных изменений, аутизма, пассивности), а также замедления темпа психического развития, последнее веб же про-
должается. Дети медленно приобретают новые слова, у них начинает, формироваться фразовая речь. При слабой заинтересованности в окружающем ребенок может проявлять некоторую эмоциональную ранимость* давать болезненную реакцию на помещение его в ясли, на перемену обстановки. В возрасте 242—3 лет происходит усиление прогредиентности заболевания: резко нарушается контакт с окружающими,
ребенок перестает отвечать на вопросы, реагировать па разлуку с родителями, излюбленные ранее игры становятся более однообразными и бедными по содержанию. Постепенно появляются рудиментарные продуктивные расстройства: эпизоды страхов и, возможно, зрительных галлюцинаций (ребенок, показывая в угол, спрашивает в страхе: «А кто там?»). Быстро возникают кататонические и гебефренные проявления.
В зависимости от преобладания тех или других могут быть выделены два варианта злокачественной шизофрении у детей раннего возраста: 1) вариант с преобладанием кататонических расстройств; 2) вариайт, при котором на первый план выступают гебефренные проявления. Значительно чаще встречается первый вариант. В этом случае исподволь появляются мутизм, эхолалии, вербигерация, двигательная заторможенность, кратковременные застывания, манерность, вычурность движений, беспокойство, импульсивность, бесцельный бег по кругу («манежный бег»), однообразные прыжки, стереотипные движения, неадекватный смех. Симптомы двигательного возбуждения преобладают над ступорозными явлениями. В отделении поведение этих детей крайне однообразно. Они всегда в стороне от детского коллектива, не стремятся к кон- ‘ такту с персоналом, не отвечают на ласку. Их внимание привлекается лишь на короткое время. Дети не обнаруживают навыков опрятности, кормятся с рук. Речь относительно сохранная, вне связи с ситуацией ребенок спонтанно может повторять отдельные фразы. В своеобразных играх часто выявляется способность к сложным и тонким действиям. В отличие от умственно отсталых детей и больных с органической деменцией у них выявляется способность к сложным поступкам, своеобразное стремление к систематизации предметов по форме, цвету и т. п.
При втором варианте (с преобладанием гебефренных расстройств) на первом этапе болезни чаще выявляются психопатоподобные нарушения с гебефренными чертами, а в период развитого заболевания — более выраженные гебефрснические симптомы. Психопатоподобные расстройства уже на начальном этапе сопровождаются свойственными шизофрении изменениями — пассивностью, снижением побуждений, склонностью к стереотипиям, выраженным негативизмом, противодействием любому внешнему влиянию, неадекватными поступками, обилием неологизмов, своеобразным стремлением
искажать слова. По мере развития болезни все более выраженными становятся явления гебефренного возбуждения в виде двигательного беспокойства с эйфорией, дурашливостью, стремлением занимать необычные позы, выраженной манерностью. Ребенок вдруг встает на голову, широко расставляет ноги и т. п. Характерны импульсивные поступки: бесцельный бег, прыжки, агрессия. С течением времени усиливаются возбуждение, разорванностью речи, дурашлдвость, стремление к неологизмам и рифмованию.
Как при первом, так и при втором варианте примерно к возрасту 5 лет психическое состояние несколько улучшается, сглаживаются процессуальные симптомы — нарушения сна, страхи, аффективные и кататопичсткие симптомы, уменьшается возбуждение. Наступает стадия относительной стабилизации, которая продолжатся до второго возрастного криза (7—8 лет). В этой стадии бол
Единственный ее вариант — это параноидная или параноидальная шизофрения. Заболевание характеризуют:
непрерывно прогрессирующее течение. В ходе болезни могут возникать периоды как обострения (экзацербации), так и относительного смягчения имеющейся симптоматики, которые, однако, не являются ни приступами и рецидивами, ни ремиссиями, так как болезненная структура существенным образом не меняется;
начало активного периода, т. е. появление манифестных и типичных проявлений болезни, чаще относится к возрасту 30–35 лет;
активному периоду болезни обычно предшествует длительный инициальный период, длящийся до 10 лет и более, при этом наблюдаются личностные расстройства и психопатоподобное поведение, навязчивые явления, расстройства самовосприятия, сенестоипохондрические нарушения, отрывочные обманы восприятия, нестойкие бредовые идеи, чаще в виде бреда отношения;
из продуктивных нарушений в активном периоде преобладают бред и галлюцинации. Его окончанию может предшествовать появление симптомов вторичной кататонии;
в зависимости от преобладания бредовых или галлюцинаторных нарушений принято разграничивать бредовый и галлюцинаторный варианты параноидной шизофрении. Бредовый вариант параноидной шизофрении в типичных случаях протекает в несколько этапов: паранойяльный этап со свойственным ему систематизированным бредом толкования различного содержания; параноидный этап, когда на первый план выходят бредовые идеи воздействия на пациента и/или воздействия пациента на окружающих; парафренный этап с экспансивными или депрессивными бредовыми идеями фантастического содержания. Длительность каждого этапа является достаточно неопределенной, каждый из них может длиться годами, до 10 и более лет.
По-видимому, несколько менее благоприятным является галлюцинаторный вариант параноидной шизофрении. Он также протекает в три этапа: галлюцинаторный с преобладанием явлений вербального галлюциноза; параноидный с доминированием в клинической структуре псевдогаллюцинаций, преимущественно вербальных; и парафренный, когда содержание псевдогаллюцинаций приобретает фантастический характер. Галлюцинации и псевдогаллюцинации сопровождаются бредом соответствующего содержания. Длительность каждого этапа может достигать ряда лет, в целом же смена этапов происходит скорее, нежели при параноидном варианте;
дефицитарные нарушения, заметные уже в инициальный период, в активной стадии болезни нарастают. Степень их выраженности, однако, у разных больных может быть различной, от умеренных до весьма выраженных. Если дефицитарные симптомы относительно сглажены, а длительность любого из этапов активного периода достаточно велика, то каждый из этапов бредовой и галлюцинаторной форм прогредиентой шизофрении мог бы претендовать на выделение в качестве самостоятельной болезненной формы. Особенно это касается бредового варианта параноидной шизофрении. Ранее, как известно, в качестве самостоятельных болезней некоторыми исследователями рассматривались паранойя и парафрения; в МКБ-10 выделяются «хронические бредовые расстройства»;
в резидуальной стадии параноидной шизофрении основными симптомами являются разорванность мышления и шизофазия. В относительно связных фрагментах речи могут звучать актуальные в прошлом бредовые и галлюцинаторные расстройства.
Параноидная шизофрения с бредовым расстройством в МКБ-10 кодируется шифром G20.00 + G22.0; параноидная шизофрения с хроническим бредовым расстройством — G20.00 + G22; параноидная шизофрения, галлюцинаторный вариант — G20.00 + G28; конечное состояние — G20.54, а также G20.5 (адаптированный вариант МКБ-10).
При лечении прогредиентной шизофрении используются в основном нейролептики с антипсихотическим действием в высоких дозах (мажептил, галоперидол, стелазин, азалептин, рисполепт, зипрекс) и нередко в разных комбинациях, нейролептики пролонгированного действия (галоперидол-деканоат, модитен-депо, клопиксол-депо, флуанксол-депо). Если назначенный курс теpaпии не приводит к улучшению в течение полутора месяцев, его следует сменить другим.
В случаях резистентности к терапии анализы показывают очень низкую концентрацию препаратов в плазме. Для преодоления резистентности к лечению помимо смены препаратов могут быть использованы препараты лития, анаприлин, бензодиазепины, карбамазепин, электрошоки, инсулиновые шоки, сульфозинотерапия, а также иммуномодуляторы, в частности левомизол (150 мг в два приема в течение полутора месяцев). «Терапией отчаяния» является чреватая осложнениями мегадоза нейролептиков (в 9–10 раз превышающая обычные суточные дозы) с последующим обрывом лечения («метод зигзагов»). Обязательно назначение ноотропов и корректоров нейролепсии. В случаях тяжелой нейролепсии применяют методы гемосорбции и плазмаферез. После достижения терапевтической ремиссии следует переходить к поддерживающей и противорецидивной терапии; наиболее эффективно при этом использование препаратов длительного действия. Очень важным является раннее выявление и начало терапии. Психотерапевтические методы ощутимого эффекта не дают.
Различают три ее формы: злокачественную, параноидную или прогредиентную и шизоаффективную.
1. Злокачественная шубообразная шизофрения. По клинической структуре граничит с проявлениями злокачественной юношеской шизофрении. Провести это разграничение в некоторых случаях достаточно сложно. Проявляется приступами с тяжелой симптоматикой и длительностью до года и более, а также относительно короткими межприступными интервалами, в которых выявляется быстрое накопление дефицитарной симптоматики и сохраняются весьма серьезные продуктивные симптомы, хотя и в рудиментарной форме.
В инициальном периоде на фоне атипичных гипоманиакальных и субдепрессивных состояний с психопатоподобной симптоматикой наблюдаются неразвернутые продуктивные расстройства практически всего спектра, включая кататонические. Обнаруживаются также значительные дефицитарные нарушения, в первую очередь обеднение эмоций и снижение активности. Длительность этого периода составляет 2–2,5 года.
Активный период болезни характеризуют манифестные приступы с крайне полиморфной (от сенестопатии до кататонии), изменчивой и обычно неразвернутой продуктивной симптоматикой, возможно, однако, стойкое доминирование кататонии, обычно субступора. Активный период образуют несколько приступов (до 3–4), первый из которых обычно возникает в возрасте 12–14 лет.
В резидуальном периоде болезни выявляется грубый шизофренический дефект. Тем не менее пациенты сохраняют способность выполнять несложные трудовые операции и при помощи извне адаптироваться к жизни в социуме. Не всегда последствия болезни столь фатальны. А.С.Тиганов свидетельствует о том, что случаются «стойкие и длительные ремиссии с различной степенью изменений личности».
В МКБ-10 кодируется шифрами: 20.21 + 20.11 (преобладает кататоническая и гебефренная симптоматика); 20.01 (преобладает параноидная симптоматика); 20.31 (наблюдается полиморфная или «недифференцированная» симптоматика).
2. Шубообразная параноидная шизофрения или параноидный вариант шубообразной шизофрении. Отличается разнообразием приступов, в которых преобладают, однако, бред и галлюцинации, а также широкой вариабельностью качества ремиссий после приступов и тяжестью резидуальных расстройств в целом, длительность приступов колеблется от нескольких недель до ряда месяцев и даже лет; в последнем случае картина болезни приближается к параноидной шизофрении, и только наличие отчетливых аффективных расстройств может прояснить существо дела.
В инициальном периоде болезни наблюдаются медленно нарастающие изменения личности (от нивелировки индивидуальных качеств до актуализации скрытых ранее особенностей личности), эмоциональное оскудение, снижение активности, на этом фоне могут возникать атипические аффективные сдвиги с психопатоподобным поведением, а также паранойяльные структуры с разной степенью их систематизации. Иными словами, уже в начальном периоде возможно появление стертых аффективно-бредовых расстройств. Это обстоятельство осложняет определение длительности инициального периода и времени перехода последнего в активную стадию болезни.
Активный период болезни в типичных случаях характеризуют острые психотические приступы с интерпретативным бредом и эпизодами чувственного бреда (бредовый вариант болезни) или вербальным галлюцинозом (галлюцинаторный вариант болезни), приступы с бредовым и галлюцинаторным вариантами синдрома Кандинского-Клерамбо, а также бредовый и галлюцинаторный варианты острой парафрении. Последовательность развития приступов, если иметь в виду их клиническую структуру, идентична сценарию динамики параноидной шизофрении: в первом приступе доминируют паранойяльный синдром или синдром вербального галлюциноза, во втором — синдром психического автоматизма, в третьем — парафренный синдром. Таким образом, всего приступов должно быть только три.
Реальность, однако, не всегда подчиняется данной теории. Что касается аффективных расстройств, то в первом приступе на фоне несколько сниженного настроения преобладает бредовое настроение; во втором приступе отчетливо представлены депрессивные или маниакальные нарушения, в третьем, парафренном, преобладает повышенный фон настроения. Наличие аффективного радикала у данной формы болезни ставит трудную задачу разграничения ее с шизоаффективным расстройством (существующим пока что в гипотезе) и шизоаффективной шизофренией, обозначенной в действующей отечественной номенклатуре. А.С.Тиганов в «Руководстве по психиатрии» (1999) ограничивается лишь указанием на то, что шизоаффективная шизофрения проявляется приступами с депрессивнобредовой, депрессивно-кататонической, а также с маниакально-бредовой и маниакально-кататонической симптоматикой, завершаясь в итоге «нажитой» циклотимией.
В резидуальном периоде данной формы болезни наблюдается неполная ремиссия или стабильный дефект разной степени выраженности с дефицитарными и, по-видимому, некоторыми остаточными продуктивными нарушениями.
Помимо близкой к параноидной существует, как указывает А.С.Тиганов, и шубообразная шизофрения, «близкая к вялотекущей», в этом случае нарушения, связанные с непрерывным течением процесса, представлены патологией самовосприятия, ипохондрией, сенестопатиями, истерической симптоматикой. Манифесту болезни могут предшествовать циклотимоподобные расстройства. Сами приступы, как правило, аффективные — чаще это депрессии, нежели мании.
При этом нарушения, которые были до приступа, отступают как бы на второй план. Если аффективный радикал в приступах выражен в стертой форме, на авансцену выступают обострившиеся межприступные расстройства. Иногда развиваются сдвоенные аффективные приступы (депрессия, а затем сразу мания или мания и тотчас вслед за ней депрессия). Случаются приступы по типу клише, но возможно и их усложнение с развитием чувственного бреда. Манифестный приступ может быть один, чаще бывает несколько приступов, длительность которых составляет месяцы и реже — годы. После окончания приступов наступает резидуальный период со стойкими изменениями личности и остаточными неврозоподобными симптомами.
К проблемам отграничения шубообразной шизофрении от смежных болезненных форм (шубообразная параноидная и шизоаффективная шизофрения, шизоаффективное расстройство) добавляется и ряд других, не менее важных. Это касается, например, характера шубов. Так, у больных могут возникать приступы онейроидной кататонии, которые шубообразной шизофрении будто бы не свойственны. Если такие приступы не ведут к дальнейшей регрессии личности, они не являются собственно шубами и, следовательно, указывают на тенденцию к переходу шубообразной шизофрении в рекуррентную, во всяком случае, требуют какой-то осмысленной оценки. Здесь, кстати, видна и другая проблема — проблема взаимосвязи клинической структуры приступов и межприступных интервалов.
Опираясь на данные о последних, невозможно, оказывается, предсказать, будет ли очередной приступ, когда он может быть и какими нарушениями будет представлен. Точно так же по характеру самого приступа очень сложно прогнозировать, как долго он может продолжаться, к каким последствиям приведет, окажется очередным или финальным эпизодом. Много неожиданностей таит и сама картина приступов, в которой могут сочетаться исключающие друг друга расстройства, например приподнятое настроение с бредом величия сосуществуют с мучительными сенестопатиями и ипохондрическим бредом. В одном пациенте при этом как бы уживаются две больные личности или даже три, если больной внешне ведет себя вполне упорядоченно и не теряет связи с реальностью.
Обозначение такого приступа парафренным является явно односторонним и в этом смысле не совсем точным. Не очень ясно, какие приступы наиболее характерны для шубообразной шизофрении: те, которые стоят ближе к непрерывной шизофрении, или те, которые указывают на сходство с рекуррентной шизофренией? Определенно можно говорить пока только о континууме с двумя полюсами, заполненном разного рода переходными структурами. Наконец, при шубообразной шизофрении могут возникать и фебрильные приступы, предсказать время наступления которых невозможно, как невозможно и предвидеть, что ждет такого пациента впереди.
Дополнительные сложности возникают и при кодировании шубообразной шизофрении по МКБ-10, где заболевание в общем виде определяется как шизофрения, течение эпизодическое с нарастающим дефектом (G20.х1), но по кодам представляется то как категорическая, гебефреническая, параноидная шизофрения, другие острые психотические расстройства, недифференцированная шизофрения, то как другие острые бредовые психотические расстройства. Если добавить к этому возможные ошибки кодирования, то статистика окажется фактически фикцией, какой, впрочем, и без того она бывает достаточно часто.
Многообразие клинической структуры приступов и межприступных интервалов требует тщательного, продуманного, индивидуализированного подхода к лечению больных. Ограничимся здесь лишь тем, что при лечении возникают различные задачи: купирование острых состояний, воздействие на психотическую симптоматику, устранение аффективных нарушений, воздействие на неврозоподобную симптоматику, редуцирование негативных нарушений, профилактика очередных приступов, социальная реабилитация в межприступных интервалах и в резидуальный период болезни. Используется, таким образом, весьма широкий спектр психотропных препаратов в различных комбинациях и с постоянной коррекцией лечебных мероприятий. Большое значение приобретает и психотерапия, особенно в межприступных интервалах и в резидуальный период болезни.
