Шизофрения и умственная отсталость у детей и подростков

ШИЗОФРЕНИЯ У УМСТВЕННО ОТСТАЛЫХ ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ

По мнению S. В. Sarason (1959), шизофрения у умственно отсталых лиц — самый частый психоз. Е. Kraepelin первоначально предполагал, что развитие психоза на фоне психического недоразвития является вторым приступом шизофрении, тогда как первый оказался нераспознанным. В дальнейшем он изменил свою точку зрения и создал концепцию привитой шизофрении, возникающей улиц с врожденным слабоумием. Е. Bleuler (1920) для обозначения этого психоза использует термин «пфропфшизофрения». Одни авторы считают, что пфропфшизофрения — один из повторных приступов очень рано возникшей шизофрении (Бернштейн A. Н., 1912; Geist F., 1906), другие— присоединяются к поздней трактовке Е. Kraepelin (Bumke О., 1948; Luther А., 1913; Schilder P., 1935; Холодковская Е. М., 1934 и др.). Е. Bleuler (1920), W. Weygandt (1936), М. О. Гуревич (1932) допускали обе эти возможности.

М. Bergman и соавт. (1951) считали шизофрению интимно связанной с психической отсталостью и обнаружили ее у 15% олигофренов. Другие наблюдают пфропфшизофрению в 18,4—28% изучавшихся ими психозов у умственно отсталых лиц (Angus L.,1948; Pollock Н.,1958). Между тем существуют возражения против того, что между шизофренией и олигофренией существует какой либо аффинитет (Earl С., 1934; Ачкова М. П., 1967, и др.).

Описывая клиническую картину пфропфшизофрении, авторы подчеркивает наличие особенностей, отличающих ее от шизофрении, развивающейся на почве интактной психики (Angus L., 1948; Plaskuda W., 1910; Ачкова М., 1967; Молочек А. И., 1927; Осипова Е. А. и Шур И. В., 1935; Сосюкало О. JL, 1963; ШендероваВ. JL, 1964, и др.). И если одни отмечают лишь незначительные отличия, то для других своеобразие привитой шизофрении кажется принципиально важным. По наблюдениям L. Angus (1948), больные с пфропфшизофренией утрачивают эмоциональный контакт, изолируются от всех, находятся вне компании сверстников, о себе говорят в третьем лице, они, с одной стороны, очень апатичные, а с другой — чрезвычайно сенситивные. Они никому не причиняют беспокойства и, вместо того чтобы играть, пребывают в грезах. Плохо усваивают школьные навыки. Слова малоинформативны, нарушается последовательность мышления. В поведении проявляется манерничание. Нередко без всяких мотивов возникают внезапные приступы плача или смеха. Могут иметь место невротические жалобы, подозрительность, бредовые мысли, галлюцинации. Симптомы развиваются медленно, но иногда прерываются обострениями психотического состояния. В конечном итоге поведение глубоко регрессирует, во многих случаях достигая утраты навыков приема пищи и опрятности.

Многие авторы пишут о том, что привитая шизофрения отличается очень бедной психопатологической симптоматикой, стертостью и ру-диментарностью проявлений, более грубым дефектом (Ачкова М., 1967; Молочек А. И., 1927; Осипова Е. И. и Шур И. В., 1935; Сосюкало О. Д., 1964; Шендерова В. JI., 1964).

О. Д. Сосюкало, кроме того, указывает на наличие энцефаластени-ческих наслоений. Е. А. Осипова и И. В. Шур считают, что у умственно отсталых детей даже при наличии шизофрении отсутствует выраженный аутизм и нередко возникают аффективные расстройства с маниакальной окраской настроения. W. Plaskuda обращает внимание на значительную частоту кататонических расстройств. Наиболее частыми типами пфропфшизофрении, как полагает М. Ачкова (1967), являются непрерывно-прогрессирующий (простая, гебефреническая и ка-

татоническая формы) и реже — ремиттирующий (депрессивно-кататоническая и онейроидно-кататоническая формы).

По нашим данным, пфропфшизофрения наблюдается реже (12,6%), чем это описывается многими авторами. Среди детей с астенической формой, страдающих психозами, их меньше — 10%. У большинства больных шизофрения развивается в пубертатном возрасте, начинаясь довольно остро в форме тревожно-бредовых (нередко с галлюцинациями) состояний. В дальнейшем, у одних — больше, а у других — меньше, присоединяются симптомы гебоидного поведения и кататонии, а затем и нарастающего оскудения психики. Пфропфшизофрения при астенической форме умственной отсталости протекает непрерывно и злокачественно, а в единичных случаях по типу параноидной. Клиническая картина пфропфшизофрении атипична, продуктивная симптоматика однообразна, бедна, рудиментарна. Их поведение нередко стереотипно, монотонно, пассивно, а сами больные очень скоро становятся недоступными. Бредовые идеи у них конкретные, наивные со слабой тенденцией к систематизации (Исаев Д. Н., 1971).

Клинический пример пфропфшизофрении представлен ниже.

От второй беременности. Развивалась с задержкой. Воспитывалась дома. В связи с отставанием в развитии обучается с 9 лет. Дублировала первый класс. Несмотря на заключение медико-психолого-педагогической комиссии об умственной отсталости, занималась по программе массовой школы. По характеру всегда была раздражительной, обидчивой, упрямой, инфантильной (играла с бутылочками), не имела подруг. Училась плохо, особенно по русскому языку и арифметике. 5-м класс дублировала, совершенно не справлялась с программой 6-го класса. В ответ на предложения перейти в 5-й класс уходила из дома. Стала грубее с родителями, появились идеи отношения, при которых ей казалось, что все происходящее имеет к ней отношение. Убегала из дома, ночевала у родственников. Считала, что родные ее не любят, хотят зарезать, отравить, называла их «кровожадными». В шуме машин, будильника слышала угрожающие ей голоса. Была тревожна, напряжена, угрожала покончить с собой или убить родных. Спала в ванной, открывала там краны, часами бесцельно ходила по комнате. Заявляла, что у нее толстое лицо. Не съедала пищу, оставленную матерью, так как хотела похудеть. В больнице находилась 2 месяца. У девочки была тревога, беспокойство, а затем гебоидное и манерное поведение, многоречивость и эйфория, циничность и бездеятельность. Временами была импульсивна и агрессивна. Иногда резонерствовала, «молилась». Заявляла, что родители к ней плохо относятся, что она «молола вздор», была глупой. Изредка сообщала, что она «как после сна», при этом обо всем хорошо помнила. У девочки была диагностирована легкая степень умственной отсталости. После выписки оставалась неряшливой, не спала в кровати, по-прежнему отказывалась от еды. Была тре-вожной, целыми днями не выходила на улицу. Подолгу находилась в ванной комнате, бесцельно открывая там краны. Иногда даже ночевала в ванной комнате, в коридоре или за газовой плитой, боясь «ползущих по полу змей». Вновь убегала из дома, опасаясь родных, угрожала покончить с собой. Вторично была в больнице полгода. Там наблюдался повышенный общий фон настроения, многоречивость. Постоянно обсуждала темы сексуального содержания, принимала вычурные позы, обнажалась, нецензурно бранилась, была беспокойной, плохо спала. В третий раз поступила через месяц после выписки. В течение 7 месяцев была отгороженной, агрессивной, импульсивной, застывала в одних и тех же позах, стереотипно повторяла одни и те же фразы. Ела на подоконнике, выщипывая булку, поедая только ее середину. В дальнейшем была эйфорич-ной, пела, выражалась нецензурными словами, много говорила на эротические темы, отличалась манерным, чудаковатым поведением.

Обследование спустя 8 лет после первого поступления показало, что девушка в последние годы не выписывается из хронического отделения психиатрической больницы, где находится в состоянии глубокого шизофренического дефекта.

Р е з ю м е. У этой больной шизофрения развилась в пубертатном возрасте. Она началась в форме острого тревожно-бредового синдрома. В дальнейшем присоединились черты гебоидной и кататонической симптоматики, а также прогрессирующее нарастание оскудения психики.

У больных с атонической формой пфропфшизофрения составляет почти 50% наблюдавшихся психозов. Примером может быть история болезни мальчика, в клинической картине которого на фоне медленного развертывания дефицитарных симптомов были то более, то менее выраженные гебоидно-кататонические проявления (негативизм, стереотипии, манерность, импульсивность, нелепость, неожиданность эмоциональных реакций, амбивалентность), в последующем приведшие его к глубокому психическому дефекту. Этот психоз был расценен как простая непрерывно и вяло протекающая пфропфшизофрения.

Другие больные с пфропфшизофренией на фоне этой формы умственной отсталости по клинической картине сходны с вышеописанным случаем. Для этих случаев характерно вялое и непрерывное течение.

Авторы, изучавшие пфропфшизофрению, отмечают большие трудности в дифференциальном диагнозе между умственной отсталостью и психозом, возникшим на ее основе (Despert J. et al., 1951; Lanzkron J., 1957; Mayer-Gross W. et al., 1955; Richmond W., 1932; Shachter F. et al., 1962).

Причину возникновения психозов, в частности шизофрении, одни объясняют особенностями конституции, например шизоидной (Gold-kuhl Е., 1938). Другие высказываются более неопределенно, в пользу

наследственной предрасположенности (Schneider К., 1949). Приводятся также доводы в пользу того, что психоз возникает на неполноценной, диспластической почве, что, в свою очередь, и предопределяет неблагоприятный исход (Молочек А. И., 1927; Сосюкало О. Д., 1963; Сухарева Г. Е., 1965). Н. Pollock (1958) добавляет к этому, что чем ниже интеллектуальное развитие, тем хуже прогноз.

Признавая конституциональную неполноценность больных, некоторые авторы указывают на необходимость для возникновения психоза провокации (нарушение межличностных отношений и т. д.).

J. Wortis (1967) видит механизм возникновения психоза в том, что одна и та же вредность вызывает и деструктивные изменения в форме умственной отсталости, и токсические расстройства, проявляющиеся шизофренией.

Также неоднократно утверждалось, что пфропфшизофрения возникает в силу чисто случайного совпадения умственной отсталости и шизофрении. Недоразвитие в этом случае играет лишь патопластическую роль, то есть придает клинической картине психоза определенную форму.

Этим утверждениям противоречат данные о том, что органическое поражение головного мозга у детей и подростков с шизофренией встречается чаще, чем в общей детской популяции. Пре-, пери- и постна-тальные вредности могут привести к гипоксическому повреждению, особенно лимбической системы, структуры которой необычно чувствительны к недостатку кислорода. Поскольку лимбическая система регулирует эмоциональную жизнь субъекта, то этим можно объяснить провокацию психоза. С этой идеей созвучна допаминовая теория шизофрении, согласно которой допаминовые рецепторы преимущественно в мезолимбической системе сверхчувствительны. Уменьшение лимбических структур на 20—30% у больных шизофренией по сравнению с лицами, не страдающими нервно-психическими расстройствами, свидетельствует об этом же (Remschmidt Н., 2001).

Мнение М. Richartz (1999) сводится к тому, что когнитивная недостаточность умственно отсталых субъектов может затруднить фильтрацию и переработку внутренних и внешних раздражителей и, таким образом, приобрести патогенное значение в происхождении шизофрении. В непонятном содержании диффузных симптомов, вырастающих из слабо структурированного мира переживаний, значительное место занимают аффективные компоненты, стертые переживания отчуждения и очевидный реактивный повод (чрезмерные требования при приспособлении к окружающей среде).

Большинство авторов убеждены в том, что на фоне умственной отсталости могут развиваться любые психозы.

У́мственная отста́лость (малоу́мие, олигофрени́я; др.-греч.ὀλίγος — малый + φρήν — ум) — врождённая или приобретённая в раннем возрасте задержка, либо неполное развитие психики, проявляющаяся нарушением интеллекта, вызванная патологией головного мозга и ведущая к социальной дезадаптации. Проявляется в первую очередь в отношенииразума (откуда и название), также в отношении эмоций, воли,речи и моторики.

Термин «олигофрения» предложил Эмиль Крепелин. Во многом он синонимичен современному понятию умственной отсталости. В то же время последнее понятие несколько шире, так как включает не только задержку психического развития, вызванную органической патологией, а, например, социально-педагогическую запущенность и диагностируется в первую очередь на основе определения степени недоразвития интеллекта без указания этиологического и патогенетическогомеханизма.

Умственную отсталость как врождённый психический дефектотличают от приобретённого слабоумия, или деменции (лат. de — приставка, означающая снижение, понижение, движение вниз + лат. mens — ум, разум). Приобретённое слабоумие — снижение интеллекта от нормального уровня (соответствующего возрасту), а при олигофрении интеллект взрослого физически человека в своём развитии так и не достигает нормального уровня и она является непрогредиентым процессом. Степень умственной недостаточности оценивается количественно с помощью интеллектуального коэффициента по стандартным психологическим тестам.

Некоторыми учёными олигофрен определяется как «… индивид, неспособный к независимой социальной адаптации».

Есть несколько классификаций олигофрений. Традиционно олигофрении классифицируются по степени выраженности. Есть также альтернативная, качественная классификация по М. С. Певзнер.

При одной и той же причине тяжесть нарушений может быть различна. На сегодняшний день по МКБ-10 выделяют 4 степени умственной отсталости. Согласно традиционной классификации существует 3 её степени: дебильность, имбецильность и идиотия.

Термины «дебильность», «имбецильность» и «идиотия» полностью исключены из МКБ-10. Это сделано в связи с тем, что они вышли за сугубо медицинские рамки, стали играть социальный (негативный) оттенок. Вместо них предложено использовать исключительно нейтральные термины, количественно отражающие степень умственной отсталости.

Рубрика (МКБ-10)

Степень умственной отсталости (МКБ-10)

Традиционный термин (МКБ-9)

Коэффициент интеллекта

Психологический возраст

Нерезко выраженная имбецильность

Когда оценка степени умственной отсталости затруднена или невозможна (например, из-за глухонемоты, слепоты), используется категория F78. «другие формы умственной отсталости».

Точная оценка распространённости олигофрений затруднена в связи с различиями в диагностических подходах, в степени терпимости общества к психическим аномалиям, в степени доступности медицинской помощи. В большинстве индустриально развитых стран частота олигофрений достигает около 1 % населения (0,39—2,7 %), при этом среди контингента олигофренов число лиц, имеющих лёгкую степень умственной отсталости — от 68,9 % до 88,9 %. Умеренная, тяжёлая и глубокая наблюдается у 11,1—31,1 % (1960—1970-е годы СССР), 0,13 % (1990-е годы РФ), 0,39—0,28 % по исследованию Раттера и Густавсона. Соотношение мужчин и женщин колеблется от 1,5:1 до 2:1.

Одно из эпидемиологических исследований СССР обнаружило долю олигофренов от 4,89 до 2,38 на 1000 населения.

А. А. Чуркин (1997) приводил цифры распространённости умственной отсталости в России — 608,1 на 100 000 населения (0,6 %).

Генетические;
Внутриутробное поражение плода нейротоксическими факторами физической (ионизирующее излучение), химической или инфекционной (цитомегаловирус,сифилис и др.) природы;
Значительная недоношенность;
Нарушения в процессе родов (асфиксия, родовая травма);
Травмы головы, гипоксия головного мозга, инфекции с поражением центральной нервной системы;
Педагогическая запущенность в первые годы жизни у детей из неблагополучных семей.
Умственная отсталость неясной этиологии.

Умственная отсталость является одной из основных причин обращения в генетическую консультацию. Генетическими причинами обусловлено до половины случаев тяжёлой умственной недостаточности. Основные типы генетических нарушений, ведущих к умственной недостаточности, включают:

Хромосомные аномалии, нарушающие дозовый баланс генов, такие как анеуплоидия, делеции, дупликации. Примерами могут служить трисомия хромосомы 21 (синдром Дауна), частичная делеция короткого плеча хромосомы 4, микроделеция участка хромосомы 7q11.23 (синдром Вильямса) и др.
Дерегуляция импринтинга вследствие делеций, однородительской дисомии хромосом или участков хромосом. Этим механизмом обусловлены такие заболевания, как синдром Ангельмана и синдром Прадера-Вилли.
Дисфункция отдельных генов. Число генов, мутации в которых вызывают ту или иную степень умственной отсталости, превышает 1000. В их число входят, например, ген NLGN4, находящийся на хромосоме Х, мутации в котором обнаружены у некоторых пациентов, страдающих аутизмом; ген FMR1, сцепленный с хромосомой Х, дерегуляция экспрессии которого вызывает синдром хрупкой Х-хромосомы; ген MECP2, также находящийся на хромосоме Х, мутации в котором вызывают синдром Ретта у девочек.

Недоразвитие познавательной и эмоционально-волевой сферы у олигофренов проявляется не только в отставании от нормы, но и в глубоком своеобразии. Они способны к развитию, хотя оно и осуществляется замедленно, атипично, иногда с резкими отклонениями. При этом происходят и количественные, и качественные изменения всей психической деятельности ребёнка.

В отечественной дефектологии умственно отсталых детей традиционно делят на три группы: дебилы, имбецилы, идиоты. Дебилы — это дети с лёгкими степенями умственной отсталости. Они являются основным контингентом специальных детских садов и специальных школ для умственно отсталых учеников. Дети со средней и глубоко выраженной отсталостью (соответственно, имбецилы и идиоты) живут и воспитываются в семьях или помещаются в интернатные учреждения социальной защиты, где находятся пожизненно.

Дети с органическими поражениями коры головного мозга (олигофрены) растут обычно ослабленными, раздражительными. Многие из них страдают энурезом. Им свойственна патологическая инертность основных нервных процессов, отсутствие интереса к окружающему и поэтому эмоциональный контакт со взрослыми, потребность общения с ними у ребёнка в дошкольном возрасте часто не возникает. Дети не умеют общаться и со своими сверстниками. Спонтанность усвоения общественного опыта у них резко снижена. Дети не умеют правильно действовать ни по словесной инструкции, ни даже по подражанию и образцу. У умственно отсталых дошкольников ситуативное понимание речи может сохраняться вплоть до поступления в школу.

Для усвоения способов ориентировки в окружающем мире, для наделения и фиксирования ярко обозначенных свойств и простейших отношений между предметами, для понимания важности того ли иного действия умственно отсталому дошкольнику требуется гораздо больше вариативных повторений, чем для нормально развивающегося ребёнка.

У умственно отсталых детей-дошкольников, лишённых специального коррекционно-направленного обучения, отмечается существенное недоразвитие специфических для этого возраста видов деятельности — игры, рисования, конструирования, элементарного бытового труда.

Умственно отсталый ребёнок проявляет крайне слабый интерес к окружающему, долго не тянется к игрушкам, не приближает их к себе и не пытается ими манипулировать. В возрасте 3—4 лет, когда нормально развивающиеся дети активно и целенаправленно подражают действиям взрослых, умственно отсталые дошкольники только начинают знакомиться с игрушками. Первые предметно-игровые действия появляются у них (без специального обучения) лишь к середине дошкольного возраста.

У большинства умственно отсталых детей, не посещающих специальный детский сад, не имеющих дома контактов со специалистами-дефектологами или заботливыми и разумными родителями, графическая деятельность до конца дошкольного возраста находится на уровне бесцельного, кратковременного, хаотического черкания. У умственно отсталых детей в большой степени страдает произвольное внимание. Невозможным оказывается для них сколько-нибудь длительно концентрировать внимание, одновременно выполнять разные виды деятельности.

Сенсорное развитие в предшкольном и школьном возрасте у этих детей значительно отстаёт по срокам формирования. Они действуют либо хаотически, не учитывая свойства предметов, либо ранее усвоенным способом, не адекватным в новой ситуации. Восприятие олигофренов характеризуется недифференцированностью, узостью. У всех умственно отсталых детей наблюдаются отклонения в речевой деятельности, которые в той или иной мере поддаются коррекции.

Развитие речевого слуха происходит у умственно отсталых детей с большим опозданием и отклонениями. Вследствие этого у них наблюдается отсутствие или позднее появление лепета. Для олигофренов характерна задержка становления речи, которая обнаруживается в более позднем (чем в норме) понимании обращённой к ним речи и в дефектах самостоятельного пользования ею. У некоторых умственно отсталых детей наблюдается отсутствие речи даже к 4—5 годам.

Большие трудности возникают у умственно отсталого ребёнка при решении задач, требующих наглядно-образного мышления, то есть действовать в уме, оперируя образами представлений. Умственно отсталые дошкольники часто воспринимают изображения на картинке как реальную ситуацию, в которой пытаются действовать. Их память характеризуется малым объёмом, малой точностью и прочностью запоминаемого словесного и наглядного материала. Умственно отсталые дети обычно пользуются непроизвольным запоминанием, то есть запоминают яркое, необычное, то, что их привлекает. Произвольное запоминание формируется у них значительно позднее — в конце дошкольного, в начале школьного периода жизни.

Отмечается слабость развития волевых процессов. Эти дети часто бывают безынициативны, несамостоятельны, импульсивны, им трудно противостоять воле другого человека. Им свойственна эмоциональная незрелость, недостаточная дифференцированность и нестабильность чувств, ограниченность диапазона переживаний, крайний характер проявлений радости, огорчения, веселья.

Общие диагностические указания F7x.x в МКБ-10:

A. Умственная отсталость — состояние задержанного или неполного развития психики, которое в первую очередь характеризуется нарушением способностей, проявляющихся в период созревания и обеспечивающих общий уровень интеллекта, то есть когнитивных, речевых, моторных и специальных способностей.
B. Отсталость может развиваться с любым другим психическим или соматическим расстройством или возникать без него.
C. Адаптивное поведение всегда нарушено, но в защищённых социальных условиях, где обеспечивается поддержка, эти нарушения у больных с лёгкой степенью умственной отсталости могут совсем не иметь явного характера.
D. Измерение коэффициентов умственного развития должно проводиться с учётом кросс-культуральных особенностей.
E. Четвёртый знак используется для определения выраженности поведенческих нарушений, если они не обусловлены сопутствующим (психическим) расстройством.

Указания на нарушения поведения

F7x.0 — отсутствие или слабая выраженность нарушений поведения
F7x.1 — со значительными нарушениями поведения, требующими ухода и лечения
F7x.8 — с другими нарушениями поведения
F7x.9 — без указания на нарушения поведения.

Указания на причину

Пятым знаком обозначается причина (если она известна), приводящая к умственной отсталости:

F7x.x1 — …обусловленная предшествующей инфекцией или интоксикацией (например: пренатальные инфекции, такие как токсоплазмоз, краснуха, сифилис; постнатальные инфекции, такие как энцефалит,абсцесс мозга; интоксикации, такие как желтуха, токсикоз беременных, отравление свинцом)
F7x.x2 — …обусловленная предшествующей травмой или физическим агентом (например: постнатальная травма или гипоксия; механическая травма или гипоксия (асфиксия) при родах)
F7x.x3 — …обусловленная фенилкетонурией
F7x.x4 — …связанная с хромосомными нарушениями (например: синдром Дауна, синдром Клайнфельтера).
F7x.x5 — …обусловленная гипертиреозом
F7x.x6 — …обусловленная гипотиреозом
F7x.x7 — …связанная с недоношенностью
F7x.x8 — …обусловленная другими уточнёнными причинами (например: врождённая аномалия головного мозга, краниосиностоз, микроцефалия, гипертелоризм и т. д.)
F7x.x9 — …обусловленная неуточнёнными причинами

Трудности в диагностике умственной отсталости могут возникнуть при необходимости отграничения от рано начавшейся шизофрении. В отличие от олигофренов, у больных шизофренией задержка развития носит частичный, диссоциированный характер; наряду с этим в клинической картине обнаруживается ряд свойственных эндогенному процессу проявлений — аутизм, патологическое фантазирование, кататонические симптомы.

Умственную отсталость отличают также от деменции — приобретённого слабоумия, при котором, как правило, выявляются элементы имевшихся знаний, большее разнообразие эмоциональных проявлений, относительно богатая лексика, сохранившаяся склонность к абстрактным построениям.

Для оценки уровня интеллекта детей с задержкой умственного развития обычно используются адаптированные тесты: шкала интеллекта Станфорд-Бине и тест Векслера (WISC — для детей от 6 до 16 лет, WPPSI — для детей от 2½ до 7 лет 7 месяцев). Данные тесты критикуются за ненадёжность результатов при IQ ниже 50, а также недостаточную чувствительность к индивидуальным творческим ответам и обнаружению парциальных сильных сторон интеллекта, тем не менее при сочетании с тестами для определения социальной компетенции они могут дать довольно достоверную глобальную картину умственного развития.

Органические поражения мозга выявляются гештальт-тестом Бендер (англ. Bender—Gestalt Test) и тестом на зрительную ретенцию Бентона (англ. Benton Visual Retention Test; BVRT). Гештальт-тест Бендер заключается в копировании 9 геометрических фигур с карт или диапозитивов, при этом гештальтпсихология используется для интерпретации результатов. Тест на зрительную ретенцию Бентона заключается в репродукции предъявляемых пациенту геометрических фигур. При органическом поражении мозга наблюдаются типичные ошибки.

Для оценки уровня социального приспособления используется Шкала Адаптивного Поведения Вайнленда (англ. Vineland Adaptive Behavior Scale) или Шкала Социальной Зрелости Вайнленда (англ. Vineland Social Maturity Scale). Шкала Социальной Зрелости Вайнленда рекомендуется в МКБ-10 для северо-американской иевропейской социо-культурной среды. Шкала Адаптивного Поведения использует данные интервью с родителями или опекунами, и показывает картину адаптации в следующих сферах: социализация, общение, моторика, дезадаптивное поведение и навыки повседневной жизни.

Специфическая терапия проводится при некоторых видах умственной отсталости с установленной причиной (врождённый сифилис, токсоплазмоз и др.); при умственной отсталости, связанной с нарушениями метаболизма (фенилкетонурия и др.), назначают диетотерапию; при умственной отсталости токсоплазмозного происхождения применяют сульфаниламиды с хлоридином (дарапримом); при эндокринопатиях (микседема, кретинизм) — гормональное лечение. Лекарственные средства назначают также для коррекции эмоциональной лабильности и подавления извращённых влечений (неулептил, феназепам, сонапакс). Большое значение для компенсации олигофренического дефекта имеют лечебно-воспитательные мероприятия, трудовое обучение и профессиональное приспособление. В реабилитации и социальной адаптации умственно отсталых пациентов наряду с органами здравоохранения играют роль вспомогательные школы, школы-интернаты, специализированные ПТУ, мастерские для умственно отсталых и др.

В обществе существует система отделения «особых детей» от «нормальных». Дети с относительно лёгкими нарушениями довольно быстро могут превратиться в инвалидов, неспособных к самостоятельной жизни. Дети с диагнозом «олигофрения» при таком подходе вынуждены жить в замкнутом мире, они не видят своих здоровых сверстников, не общаются с ними, им чужды интересы, увлечения обычных детей. В свою очередь, здоровые дети тоже не видят тех, кто не соответствует «стандарту», и, встретив на улице человека с ограниченными возможностями, не знают, как к нему относиться, как реагировать на его появление в «здоровом» мире.

Традиция разделять детей по степени умственной отсталости и «отбраковывать» тех, кто не вписывается в определённые рамки (ставить клеймо «необучаемый», помещать в интернат, специальную школу), устарела и не приводит к положительному результату. Если ребёнок с подобной патологией живёт дома, то сама ситуация стимулирует его осваивать разные навыки, он стремится общаться со сверстниками, играть, учиться. Однако на практике происходит так, что ребёнка с диагнозом «олигофрения» отказываются принимать в детский сад или школу и предлагают обучение в специализированном учреждении или лечение.

С 1970—1980-х годов наметилась тенденция воспитывать детей с разными нарушениями развития дома, в семье. До этого мать обычно ещё в роддоме уговаривали оставить «неполноценного» ребёнка, сдать его в специальное учреждение, то с этого времени все больше детей-олигофренов оказывается под опекой родителей, готовых бороться за их развитие и адаптацию в обществе. С помощью близких людей такой ребёнок имеет возможность претендовать на образование, лечение, общение со сверстниками.

Практика показывает, что даже самые «тяжёлые» дети при условии правильного обращения с ними стремятся к общению и активности. Дети, не умеющие говорить, плохо понимающие речь окружающих, с интересом смотрят на детей и взрослых вокруг, начинают интересоваться игрушками, в которые играют их сверстники. Через простые, доступные им игры начинается взаимодействие с педагогом, а потом — обучение ребёнка тем навыкам, которые впоследствии окажутся для него необходимыми (есть ложкой, пить из чашки, одеваться).

Ребёнок с проблемами в интеллектуальном развитии находится в специфической зависимости от коммуникативной помощи и поддержки. Он испытывает трудности в понимании того, что его окружает, и часто люди затрудняются в понимании его. Поскольку он более слабый партнёр по коммуникации, опасность заключается в том, что он либо отдаляется от любого контакта, впадает в коммуникативный негативизм, крайнее проявление, которое можно видеть в аутоагрессии, либо из-за своих проблем с поведением сковывается страхом, беспокойством, агрессией. Незнание этих процессов позволяет с излишней лёгкостью рассуждать о том, что дети с интеллектуальным недоразвитием не способны к общению.

Изучение социального развития, социального поведения и связанных с этим специфических проблем детей с недоразвитием интеллекта только начинается. Непосредственно педагогический интерес представляют исследования развития и условий межличностных (двусторонних) отношений.

Для развития детей, имеющих отставание в умственном развитии, качество межличностных отношений приобретает основополагающее значение. Небезразлично: разговаривают с ним или нет; что о нём говорят; обращаются ли к нему и как; стараются ли его понять и как это делают; полагают ли, что с ним нужно обходиться исключительно как с неподдающимся и неспособным к обучению объектом и им следует манипулировать, или же, несмотря на все коммуникативные трудности, воспринимают всерьёз и уважают как партнёра по коммуникации; в каком эмоциональном климате происходит это взаимное сближение, доверительное общение и взаимная оценка.

Для олигофренопедагогики центральным объектом обсуждения и исследований должны быть социальные взаимодействия, проблемы развития детей с интеллектуальной недостаточностью в аспекте «социального обучения». В нерешённом состоянии эти проблемы приводят к утрате взаимодействия и общения и тем самым к социальной изоляции.

Вероятность такой изоляции долгое время только усиливалась, вследствие ошибочного, исходящего от подчёркнуто дистанционного общественного мнения, что «слабоумный нуждается только в уходе». Принимая во внимание этот роковой исторический опыт, в качестве постулата следует признать, что ни один человек не нуждается только в уходе. Каждый осознанно или нет «тайно и робко ищет одобрения его бытия, которое может быть высказано только от лица к лицу».

Первый и элементарный интерактивный опыт ребёнок приобретает в общении с матерью и отцом как наиболее близкими людьми. Их действия и обращение с ребёнком драматическим образом обусловлены чувствами и установками, которые у них возникают при выявлении у ребёнка умственной отсталости. В эмоциональной сфере у них блокируется или затрудняется спонтанное внимание и тем самым уменьшается общение, поскольку раннее общение, в сущности, строится на чувствуемом и переживаемом. Дальнейшие коммуникативные проблемы возникают из-за того, что ребёнок не реагирует с ожидаемой живостью, которая обычно усиливает внимание к нему матери. И, в свою очередь, из-за меньшего внимания у ребёнка не возникает достаточная мотивация к общению, следовательно, затрудняется овладение речью.

Отсутствие ожидаемой детской активности, отставание в развитии, возможная общая слабость ребёнка могут также привести к тому, что о нём начнут проявлять чрезмерную заботу, мешая его самостоятельному становлению. В любом случае ребёнок с нарушением интеллекта нуждается, как минимум, в такой же мере социального внимания, теплоты и стимуляции к обучению, как и нормальный ребёнок, чтобы смогли развиваться его заблокированные коммуникативные способности.

Кроме семейной группы важное социальное значение имеет вхождение в группу сверстников: небольшую игровую группу, детсадовскую группу, школьный класс. При этом речь идёт не только о расширении радиуса социальной активности и области ориентации, но также о возможности в общении с другими и через их реакцию познавать самого себя и тем самым формировать собственную личность. Ребёнок с проблемами в интеллектуальном развитии, которому грозит опасность непринятия, остро нуждается в защите группы, где его социальные потребности не наталкиваются каждодневно на непонимание и неприязнь, а встретят поддержку. Индивидуальные специфические трудности коммуникативного понимания делают для него необходимой социальную и воспитательную помощь.

В соответствии с индивидуальным генезисом, в поведении наблюдаются большие или меньшие различия. Есть дети с недоразвитием интеллекта с неутомимой и неразборчивой тягой к обществу; есть такие, которые кажутся «погруженными в изолированное бытие».

По результатам исследования Уильямса и других учёных установлено, что социальный коэффициент у детей с интеллектуальной недостаточностью несколько выше, чем коэффициент интеллекта. Эти результаты в частности, свидетельствуют о том, что овладение социальными навыками в значительной мере зависит от окружающего мира, особенно от воспитания. Различия в овладении социальными навыками простираются от полной беспомощности до далеко идущей независимости и свободы в общении, от агрессии до проявления любви и доверия.

О. Шпек указывает, что некоторые дети пользуются особой любовью; других детей вообще отвергают, очевидно, из-за их малой общительности; способность к контактам очень сильно зависит от физического состояния; попытки установить контакт могут восприниматься как очень навязчивые и надоедливые — детям недостаёт умения представить себя на месте другого и понять его реакцию; возможна затяжная взаимная неприязнь и агрессивность, которые очень трудно преодолеть; робкие и неуверенные дети стремятся к более тесному контакту с воспитателем.

С возрастом социальные отношения в группе стабилизируются и у подростков они уже отличаются значительным постоянством. Симпатии и неприязнь, в сущности, определяются эмоционально-личностными мотивами и в гораздо меньшей степени уровнем способностей ребёнка.

Таким образом, взаимодействие с окружающим миром не является процессом, эффект которого предопределён заранее, и что индивидуальная реакция не всегда становится прямым результатом социальных воздействий. А дети с проблемами в интеллектуальном развитии успешнее овладевают навыками социального поведения под руководством и при обучении.

Шизофрения, возникающая на фоне умственной отсталости, называется пфропфшизофренией или олигошизофренией.

А. Глаусс выделял 2 вида пфропфшизофрении/пфропфгебефрении:

комбинация олигофрении с шизофренией, для которой характерно катастрофическое течение и скудная продуктивная симптоматика (например, бред, галлюцинации)
начало шизофрении в детском возрасте, при котором помимо олигофренических, наблюдаютсягебефренические черты. Затем, в возрасте 14—17 и 20—30 лет, у значительной части больных возникает настоящий гебефренический шуб.

Стоит отметить, что раннее начало шизофрении само по себе приводит к задержке умственного развития и формированию интеллектуального дефекта.

Умственная отсталость — дефект психики, появившийся из-за помех, помешавших нормальному созреванию интеллекта, а шизофрения — текущий или отзвучавший болезненный процесс. При умственной отсталости процессуальные явления отсутствуют.

При детской шизофрении психотическая симптоматика стёрта, рудиментарна, лишена яркости, при медленном развитии болезни может быть вовсе не выражена, поэтому разграничение её с умственной отсталостью порою представляет трудности.

Труднее всего ограничивается атоническая форма умственной отсталости от шизофрении. При данной форме олигофрении в клинической картине преобладает аффективная незрелость и неустойчивость, недифференцированность эмоций, недостаточность интереса к окружению, слабость инстинктов, нарушения целенаправленной деятельности, стереотипии, что часто напоминает аутизм или шизофрению. Тем не менее у таких детей с рождения заметно замедление темпа психомоторного развития и слабая память. Скудная общительность таких детей объясняется отсутствием умения вступить в контакт, а не отгораживанием от окружающего мира. Их аффективные проявления бедны, но не наблюдается их извращения или отсутствия, как при шизофрении. Они интересуются играми, привязаны к родителям, не чуждаются детей, что также отличает их от шизофреников. У больных атонической формой отсутствует продуктивная симптоматика и нет прогрессирующей деградации, как это имеет место при шизофрении.

В перечисленных ниже произведениях главный герой является слабоумным:

Уинстон Грум. «Форрест Гамп» (книга и фильм)
Дэниел Киз. «Цветы для Элджернона»
Игорь Поль. «Путешествие идиота»
Джон Стейнбек. «О мышах и людях» (книга и фильм)
Дорис Лессинг. «Пятый ребёнок». «Бен среди людей»
Александр Куприн. «Блаженный» (рассказ)
«День восьмой» фильм режиссёра Жако Ван Дормаля, снятый в 1996 году
«Я — Сэм» фильм Джесси Нельсона, снятый в 2001 году.
«Шум и ярость»
«День из жизни»