Шизофрения детский тип с олигофреноподобным дефектом

Клинико-психологический анализ случая становления олигофреноподобного дефекта при шизофрении (опыт мультидисциплинарного исследования) Текст научной статьи по специальности «Психология»

Аннотация научной статьи по психологии, автор научной работы — Строгова Светлана Евгеньевна, Зверева Наталья Владимировна, Сергиенко Алексей Анатольевич, Симашкова Наталья Валентиновна

Описан клинико-психологический анализ случая формирующегося олигофреноподобного дефекта у мальчика с диагнозом «Шизофрения, детский тип, олигофреноподобный дефект ». Представлены результаты исследования пациента с помощью комплекса методик качественной патопсихологической, нейропсихологической и психометрической диагностики и клинико-психологическая оценка психодиагностической картины становления олигофреноподобного дефекта .

CLINICAL PSYCHOLOGICAL ANALYSIS THE CASE OF NASCENT OLIGOFRENIC DEFECT IN SCHIZOPHRENIA (MULTIDISCIPLINARY STUD

The article is devoted to clinical and psychological dynamic analyze of case study of nascent oligofrenic defect in schizophrenia The patient is a boy with child type of schizophrenia (F 20.8143). The methods of pathopsychological, neuropsychological and psychometric diagnostics have been used in complex. The development of olygofrenic like defect is being evaluated.

Текст научной работы на тему «Клинико-психологический анализ случая становления олигофреноподобного дефекта при шизофрении (опыт мультидисциплинарного исследования)»

УДК 159.911.76-056.34 + 616.895.8-056.34 ББК Ю974.55

КЛИНИКО-ПСИХОЛОГИЧЕСКИЙ АНАЛИЗ СЛУЧАЯ СТАНОВЛЕНИЯ ОЛИГОФРЕНОПОДОБНОГО ДЕФЕКТА ПРИ ШИЗОФРЕНИИ (ОПЫТ МУЛЬТИДИСЦИПЛИНАРНОГО ИССЛЕДОВАНИЯ)

С.Е. Строгова, Н.В. Зверева, А.А. Сергиенко, Н.В. Симашкова

Описан клинико-психологический анализ случая формирующегося олигофреноподобного дефекта у мальчика с диагнозом «Шизофрения, детский тип, олигофреноподобный дефект». Представлены результаты исследования пациента с помощью комплекса методик качественной патопсихологической, нейропсихологической и психометрической диагностики — и клинико-психологическая оценка психодиагностической картины становления олигофреноподобного дефекта.

Ключевые слова: детская шизофрения, олигофреноподобный дефект, патопсихологическая диагностика, нейропсихологическая диагностика, интеллект.

Проблема генеза дефицитарных проявлений при шизофрении, расстройствах аутистического спектра (РАС) и других нарушениях психического развития в детстве базируется на понимании существования разных патогенетических механизмов формирования дефекта, возможности его патоморфоза в динамике возрастного онтогенеза ребенка и течения болезни. Выделенные клинические, патопсихологические, биологические маркеры позволяют своевременно провести дифференциальную диагностику, уточнить прогноз, выраженность негативных, когнитивных, резидуальных позитивных симптомов в структуре дефекта и подтвердить обоснованность назначения психофармакотерапии на начальных и отдаленных этапах болезни, решить вопрос о профиле обучения.

В отечественной психиатрии (Башина, 1980; Ковалев, 1979; Вроно, 1971; Козлова, 1967; Симашкова, 2006 и др.) и психологии (Лебединский, 1985, 2003; Мелешко, Алейникова, Захарова, 1986; Зверева, 2005 и др.) считается, что эндогенная психическая патология, возникающая в раннем возрасте, приводит к психическому дизонтогенезу. По мнению В.В. Лебединского, дети с шизофренией развиваются в соответствии с дизонтогенезом искаженного типа, в основе которого лежит механизм асинхронии развития, способствующий возникновению парциальных нарушений с опережением и отставанием в развитии отдельных компонентов психической деятельности (Лебединский, 1985). Кроме того,

отмечается также возможность сочетания различных типов дизонтогенеза у одного и того же ребенка (Лебединский, 2003).

Вопрос об изменении формулы психического развития ребенка (основных сроков формирования психических процессов и их структурных компонентов, уровня их возможного развития), заболевшего эндогенным психическим расстройством, тесно связан с представлениями о последствиях болезни у такого ребенка, нарушении его психомоторного развития, изменении деятельности мозга, формировании дефекта и связанных с ними нарушений адаптации. В патопсихологии со времен Б.В. Зейгарник обсуждается вопрос о соотношении развития и распада психики, который приобретает особую важность в случае оценки развития психически больного ребенка, чья болезнь протекает в условиях нарушенного, но продолжающегося развития. Текущий болезненный процесс изменяет условия развития, оказывая искажающее, тормозящее или регрессивно-дефектирующее влияние на общее психомоторное развитие ребенка (Козловская, 1995; Лебединский, 2003; Мелешко и др., 1986, Зверева, 2005; Коваль-Зайцев, 2010; Хромов, 2012 и др.). В частности, А.И. Хромов, изучая катамнестиче-скую динамику, обнаружил различный вклад факторов возраста и диагноза в своеобразие индивидуального развития ребенка или подростка с эндогенной психической патологией. В расширение представлений В.В. Лебединского о нарушениях развития, Н.С. Курек замечает, что регресс является одной из суще-

ственных характеристик дизонтогенеза психики, при этом следует различать регресс и распад психики (Курек, 2006). Последний, согласно В.В. Лебединскому, связан с грубой дезорганизацией или даже выпадением функции. При этом, рассматривая проблему происхождения дефицитарности психики при шизофрении, Н.С. Курек отвергает гипотезу регресса психики как основного механизма возникновения дефицита психической активности и считает, что в происхождении снижения психической активности существенную роль играет преморбид больного. По мнению

В.П. Критской, для детей и подростков при шизофрении характерны искаженный (диссоциированный) и задержанный типы дизонто-генеза. Причем при втором типе дизонтогене-за нарушения психических процессов и состояний более выраженные, а задержка психического развития является одной из причин выраженного дефекта — снижения психической активности уже у взрослых больных шизофренией (Критская, Мелешко, Поляков, 1991). Значение преморбида для становления дефекта при эндогенной патологии в юношеском возрасте, по мнению некоторых зарубежных (Cannon, 2000, Niendam, 2008 и др.) и отечественных (Вроно, 1971; Башина, 1980; Симашкова, 2006; Козловская, 1995 и др.) авторов, проявляется тем, что прогредиентные формы эндогенной психической патологии (шизофрения, детский психоз, атипичный детский психоз) в качестве следствия и исхода заболевания имеют дефект в познавательной и эмоционально-личностной сфере, который может иметь разную степень выраженности — от легкой до тяжелой — дефекта.

Оценка становления дефекта при эндогенной психической патологии детей и подростков на примере катамнестического наблюдения отдельного больного позволяет увидеть закономерности формирования дефекта (прежде всего, в познавательной сфере). При этом весьма эффективным является мультидисцип-линарный подход, который позволяет использовать широкий арсенал клинико-психологической диагностики, выделять наиболее важные точки оценки становления дефекта (как с позиций содержания дефицитарности и видов дезинтеграции деятельности, рассматриваемых в контексте дизонтогенеза, так и с позиций средств диагностики). Установлено, что взаимодополнение средств клиникопсихологической диагностики (патопсихоло-

гической и психометрической диагностики) имеет положительное значение.

Цель исследования: мультидисципли-

нарный анализ становления дефекта в интеллектуальной сфере у пациента с ранней детской шизофренией.

Методы исследования: анализ истории болезни; патопсихологическая, нейропсихо-логическая и психометрическая диагностика.

Анализ случая и результатов исследования

Анализ случая. Больной Э.С., 1998 г.р., житель г. Красноярска, госпитализировался в НЦПЗ РАМН дважды в 2010 и 2011 гг.

Анализ проводится по нескольким направлениям:

• клиническая часть — по материалам выписки из историй болезни во время первой и повторной госпитализации;,

• патопсихологическая часть — сопоставление данных обследования с помощью патопсихологических методик в 2010 и 2011 гг., в соотнесении их с результатами выполнения субтестов методики Векслера ^ШС),

• нейропсихологическая часть — анализ данных нейропсихологической диагностики в сопоставлении с данными электроэнцефалографическо-го обследования (ЭЭГ).

Жалобы при обращении: гиперактивный, неусидчивый, постоянно держит что-то в руке, трясет предметами, перебирает пальцами, дурашлив; не общается с детьми; отстает в психическом развитии.

Анамнез. Проживает в неполной семье, единственный ребенок. Наследственность отягощена психическими заболеваниями (дядя по линии матери находится под психиатрическим наблюдением в связи с «сезонными депрессиями»).

Личный анамнез. Ребенок от первой беременности у матери 23 лет. Беременность протекала с небольшим токсикозом в первой ее половине, угрозой прерывания и респираторно-вирусной инфекцией — во второй. Роды срочные, без особенностей. Закричал сразу. Вес при рождении 3400, рост 51 см. К груди был приложен сразу, на грудном вскармливании находился до 3 месяцев. В младенчестве был спокойным, хорошо ел, спал, прибавлял в весе. В 2 месяца отмечался тремор подбородка, наблюдался у врача-невролога. На физический дискомфорт реагировал. Психомоторное развитие в раннем возрасте своевременное, самостоятельно начал ходить в возрасте 1 год, наступая на полную стопу. Речь отдельными словами появились в возрасте 1 году, фразовая речь — к 1,5-2 годам. Рано сформировались навыки опрятности. В возрасте 1 год 8 месяцев начал с удовольствием посещать детский сад, адаптировался легко, среди сверстников ничем не выделялся. После перехода в новую группу в возрасте 4 года стал отказывать-

ся от посещения дошкольного учреждения, устраивал «истерики», перестал общаться с окружающими. Появился страх собак и птиц, при виде которых в панике убегал и плакал. Перестал спать днем. Раскачивался перед ночным сном. Примерно в это же время начал говорить о себе в 3 лице (ранее правильно использовал личные местоимения). Родители вынуждены были прекратить посещение детского сада, но в домашней обстановке был также молчаливым, подолгу сидел с одной мозаикой. Вскоре начал подпрыгивать на месте, закладывать пальцы один на другой, скрещивать руки особым образом. В возрасте 4,5 года был вынесен диагноз «Аутизм» и на протяжении 2 лет получал лечение нейролептиками без положительного эффекта. В шестилетнем возрасте установлен диагноз ночной лобно-долевой эпилепсии, с развитием впоследствии эпилептической когнитивной дезинтеграции, сочетающейся с гиперактивностью (по поводу чего получал лечение в течение двух лет). До восьмилетнего возраста получал помощь логопеда и дефектолога коррекционного центра. В 8 лет начал обучаться по коррекционной программе школы VII вида, которую полностью усвоить не смог.

В марте 2010 года (в возрасте 12 лет) в Центре поведенческой неврологии Института мозга человека Российской академии наук (г. Санкт-Петербург) вынесен диагноз резидуальноорганической энцефалопатии с аутистикоподоб-ным синдромом, рекомендовано наблюдение и лечение в ФГБУ «НЦПЗ» РАМН, где в период с

25.11.2010 по 10.12.2012 г. получал стационарное лечение в клинике детской психиатрии, без медикаментозной терапии в связи с отказом родителей от такого лечения.

Психическое состояние. При поступлении по антропометрическим данным выглядит соответственно возрасту, опрятен, инфантилен, чудаковат. В беседе с врачом формален, интереса не проявляет, раскачивается «взад-вперед». Визуальный контакт почти не поддерживает. Понимание обращенной речи ограниченно, но на простые вопросы отвечает по существу. Речь скандированная с выраженными аграмматизмами, по отношению к себе — с использованием местоимений в третьем лице. Страхи, обманы восприятия выявить не удается. Фон настроения монотонно-повышенный. Ребенок эмоционально-однообразен, разлукой с матерью не тяготится. Интеллектуальное развитие значительно ниже нормы. В отделении первое время плохо ориентируется. В течение госпитализации сон и аппетит достаточные, настроение приподнятое. Больной бегал взад-вперед по коридору, постоянно держал в руке какую-либо игрушку, которой стучал по стене, по лицу, по голове, часто брал в рот и облизывал предметы. В деятельности стереотипен, при попытке прервать стереотипную деятельность, отнять «любимую» игрушку становился агрессивным. Постоянно разговаривал сам с собой, шептал, но на замечания реагировал пра-

вильно. Пытался контактировать с детьми, навязывал свою игру, но быстро пресыщался и отказывался от совместной игры. С желанием начинал рисовать, пользовался при этом яркими красками, но быстро истощался. Изображения были примитивными, неполными, недорисованными, стереотипно повторяющимися, с обязательным использованием цифр в каждом рисунке. Отказывался уходить с матерью в домашний отпуск, соглашался только на совместные прогулки, был недоволен выпиской из отделения.

Соматический статус — без явно выраженной патологии. Неврологический статус характеризуется рассеянной мелкоочаговой резидуальноорганической симптоматикой и вегетососудистой дистонией (ВСД) пубертатного периода. На ЭЭГ на фоне выраженных регуляторных нарушений в виде повышения уровня бета-активности выявляются признаки выраженной дисфункции срединных стволовых и мезодиэнцефальных структур головного мозга, признаков эпи-активности не выявлено.

Медикаментозное лечение не проводилось, выписан с рекомендацией продолжить обучение в индивидуальной форме по программе коррекционной школы УШ вида.

Диагноз: Дезинтегративное расстройство детского возраста (код — F84.3 по Международной классификации болезней 10-го пересмотра, МКБ-10)

Катамнез. После выписки 10.12.2010 г. из клиники детской психиатрии ФГБУ «НЦПЗ» РАМН к врачу-психиатру не обращался до по

24.11.2011 года, специального лечения не получал.

Психическое состояние. Больной быстро освоился с режимом и требованиями психиатрического отделения. Фон настроения повышен, иногда смеется «не к месту», при этом эмоционально маловыразителен, гипомимичен, без соблюдения дистанции . Во время беседы раскачивается «взад-вперед», отмечаются атетозоподобные движения кистями, складывание пальцев, стереотипно играет с полоской бумаги перед лицом, взмахивает руками как крыльями. Страхи и обманы восприятия не выявляются. Пациент плохо понимает обращенную речь, с трудом отвечает на поставленные вопросы. Экспрессивная речь скандированная, с особыми пуэрильными интонациями, отмечается множество эхолалий, аграмматизмов. Больной склонен к примитивному фантазированию.

Необщителен. Интеллектуальное развитие существенно снижено. При письме бездумно заполнял листы в тетрадях цифрами или бессмысленными стереотипными фразами. При этом остановить, прервать однообразную деятельность было невозможно. При таких попытках становился агрессивным, стремился довести начатое до конца. На фоне проведенного лечения фон настроения выровнялся, уменьшилось число двигательных стереотипий. Начал принимать участие на музы-

кальных занятиях с детьми, но познавательная активность легко истощалась, деятельность сте-реотипизировалась. Произвольная регуляция деятельности оставалась недостаточной.

Соматическое, неврологическое состояние оставалось без отрицательной динамики.

На ЭЭГ сохраняются регуляторные нарушения и признаки дисфункции срединных структур головного мозга, часто ирритативного характера; появились умеренные изменения по органическому типу, типичной эпи-активности не обнаружено. Отмечается уменьшение индекса бета-2 активности, расцениваемое как положительная динамика на фоне проведения медикаментозной терапии.

Лечение нейролептиками и ноотропными препаратами с положительной динамикой состояния. Рекомендовано продолжение медикаментозной терапии, проведение специализированной нейропсихологической коррекции, обучение в коррекционной школе УШ-го вида.

Диагноз: Шизофрения, детский тип, олигофреноподобный дефект, кататонический синдром (код F 20.8143 по МКБ-10).

Анализ психодиагностических данных и их обсуждение

Применялись традиционные методики исследования познавательной сферы — памяти, внимания, мышления, умственной работоспособности (методики «заучивание 10 слов», таблицы Шульте, тест Струпа, оценки вербального мышления и др.), а также методики исследования личностных особенностей (рисунки, распознавание жестов и др.) и самооценки (самооценка по Дембо-Рубинштейн). Психологическое обследование Э.С. в 2010 г. проводилось в несколько приемов с интервалом в несколько дней. При исследовании пациента в 2011 г. дополнительно использовался детский тест Векслера.

Общая характеристика результатов патопсихологического исследования больного Э.С. в 2010 г.

Поведение во время всех психодиагностических сеансов инфантильное, в контакт вступал формально легко, держался без чувства дистанции, фон настроения нейтральный. Уровень произвольной регуляции очень низкий. В процессе исследования отмечаются проблемы с пониманием инструкций, трудности в привлечении к работе и трудности переключения, наблюдалось много стереотипий в деятельности, моторике и поведении.

Когнитивная сфера. Основные характеристики произвольной слухоречевой памяти ниже возрастной нормы как при непосредственном слухоречевом запоминании (кривая заучивания 4,6,8,9,9 элементов, отсроченное воспроизведение — 4 элемента), так и при исследовании смысловой памяти. Уровень сформированности основных мыслительных операций недостаточный (по критериям воз-

растной нормы). Отмечаются выраженные трудности анализа и синтеза, нарушение мышления по типу инертности, искажения процесса обобщения, снижение уровня обобщения, соскальзывания, низкий уровень произвольной регуляции. Характерны выраженные колебания внимания, снижение умственной работоспособности.

Состояние эмоционально-личностной сферы: самооценка по-детски высокая, некорригируемая, в самоописании представлены отдельные позитивные характеристики, эгоцентричные описания. Распознавание эмоционально-выразительных движений (поз и жестов) затруднено, знание символических жестов снижено (по сравнению с возрастной нормой), интерпретации предельно формальны и упрощены, собственно эмоциональное содержание в ответах не отражено никак. Выполнение проективных рисунков с относительно хорошими графическими показателями, но с инфантильностью их содержания и с характерным для больных шизофренией своеобразием изображения конечностей).

Заключение по результатам обследования

Выявлено несоответствие основных параметров интеллектуальной деятельности и эмоционально-личностной сферы ребенка критериям возрастной нормы (выраженные нарушения мышления, недостаточность произвольной регуляции деятельности, социальная неадекватность и инфантильность). Отмечается дефицитарность (отставание) развития всех исследованных сфер психики. Глубина отставания и своеобразие диссоциаций, когнитивное снижение позволяют предполагать наличие сформированного олигофреноподобного дефекта.

Общая характеристика результатов патопсихологического исследования больного Э.С. в 2011 г.

Поведение остается инфантильным, вступает в контакт формально легко, дистанцию соблюдает. Речь с пуэрильными интонациями, много эхола-лий. Продуктивность выполнения заданий очень низкая, значительная их часть доступна выполнению частично. Сохраняются трудность переключения с одного вида деятельности на другой, стереотипии в деятельности, моторике и поведении.

Когнитивная сфера. Сохраняется ухудшение динамических параметров произвольного слухоречевого запоминания на фоне остающегося снижения объема слухоречевой памяти. Имеются выраженные трудности заучивания, снижение отсроченного удержания, снижение показателей смысловой памяти, вплоть до недоступности этого вида запоминания. Результаты исследования опосредствованной памяти отражают выраженные трудности выполнения заданий, вплоть до невозможности полного их выполнения. Так, при выполнении методики «Пиктограммы» наблюдается замена опосредствования как такового буквальным конкретным отражением перцептивной характеристики стимула. Выявленные трудности

касаются не только опосредствования (мышления) и запоминания (памяти), но и пространственной организации рисунка по методике «Пиктограмма». По сравнению с результатами исследования в 2010 году отмечается очевидное ухудшение мнестиче-ской деятельности по всем ее параметрам.

Исследование перцептивной деятельности выявляет нарушения избирательности восприятия (неадекватные гипотезы в условиях затруднения восприятия), низкий уровень выполнения действий отнесения к эталону.

Исследование мышления подтверждает сохраняющееся снижение параметров владения основными мыслительными операциями (по критериям возрастной нормы). Уровень обобщения грубо снижен, с элементами искажения процесса обобщения, разноплановостью, выраженными трудностями анализа и синтеза. В методике «Конструирование объекта» обнаруживает в большей мере, чем год назад, невозможность номинирования объекта с несколькими разными характеристиками и синтезирования свойства. Усилились стереотипность и ригидность деятельности. Сохраняются и усиливаются трудности распределения и колебания внимания, снижение продуктивности и темпа деятельности.

Заключение по результатам обследования На первый план выходит грубое несоответствие критериям возрастной нормы основных параметров интеллектуальной деятельности и мотивационно-личностной сферы. Углубились выявленные ранее нарушения мышления, недостаточность произвольной регуляции, социальная неадекватность и инфантильность, а также основные показатели восприятия, памяти и мышления. Полученные результаты позволяют предполагать нарастание выраженности олигофреноподобного дефекта.

Нейропсихологическое обследование проводилось с использованием проб А.Р.Лурия -Л.С. Цветковой, и было направлено на исследование уровня сформированности двигательной, эмоциональной и познавательной сфер и различных видов восприятия, внимания, памяти, мышления, а также восприятия и воспроизведения эмоциональных состояний (Сергиенко, 2013; Цветкова, 1999). Основные результаты нейропсихологического обследования Поведение в ситуации обследования ближе к адекватному, однако межличностную дистанцию не соблюдает, снижена критичность к допускаемым ошибкам, проверочного характера обследования не понимает. На фоне инфантильности, под-чиняемости присутствует избирательный познавательный интерес. Восприятие эмоционально насыщенных картин недоступно (как на уровне их осмысления, так и на уровне непосредственного восприятия сюжета). Эмоциональные появления уплощенные. На протяжении обследования на-

блюдаются перепады концентрации внимания, связанные с истощаемостью ребенка. Снижены подвижность и переключаемость произвольного внимания. Значительно снижены темповые характеристики деятельности. Познавательный мотив деятельности значительно снижен, а ее программа самостоятельно не выстраивается. На фоне истощения и объективных трудностей выполнения задания обнаруживает признаки ауто- и гетероагрессии, остро проявляющиеся при попытке прерывания выполнения задания по требованию психолога, особенно в заданиях со стереотипными действиями. Часто отвлекается на проявляющиеся в речевых высказываниях собственные фантазии неконструктивного плана, застревает на них.

В пробе на запоминание «две группы по три слова» обнаруживает контаминации, литеральные парафазии. Снижен объем слухоречевой памяти, включение в задания смысловой составляющей организации деятельности не способствует запоминанию. На фоне относительной достаточности зрительного предметного гнозиса отмечаются значительные трудности с называнием недорисованных картинок, а в пробах «химеры» испытуемый не находит соответствия рисунков реальности. Зрительно-пространственное восприятие развито в пределах возрастной нормы. В целом пространственный фактор на уровне зрительно-пространственного и сомато-пространственного восприятия сформирован достаточно хорошо.

Явный и скрытый смысл простых рассказов и сюжетных картин практически недоступен. Операции анализа не сформированы. Понимание обращенной речи ограничено доступным для ребенка понятийным аппаратом, при этом понимание сложных логико-грамматических конструкций и основанных на них инструкций остается доступным.

Заключение по результатам

Функциональный анализ. Отмечаются сохранность зрительного восприятия, относительно хорошо сформированное зрительное пространственное восприятие и зрительная память, в достаточной мере сохранный конструктивный праксис. Выраженные нарушения выявлены в динамическом праксисе в виде трудности переключения с одного двигательного акта на другой, инертности и значительных трудностей реципрокной координации. Наиболее сниженными оказались функции контроля и программирования собственной деятельности, слухоречевая память, вербальнологическое и наглядно-образное мышление, а также характеристики эмоционально-мотивационной сферы.

Топический анализ. На первое место выступает грубое нарушение интеллектуальной деятельности по «лобному» типу. Специфика нарушений в процессах памяти указывает, с одной стороны, на функциональную несформированность/ мини-

мальную дисфункцию корковых отделов лобных и височных структур левого полушария, и, с другой стороны, в сочетании со специфическими нарушениями эмоционально-волевой сферы и двигательной сферы выявленная симптоматика указывает на дисфункцию мезо-диэнцефальных и стволовых структур головного мозга.

Результаты нейропсихологического исследования согласуются с данными электроэнцефалографии.

Психометри ческая диагностика.

Тест Векслера (детский вариант, WISC)

На обследование соглашается охотно, однако не полностью понимает проверочный характер обследования. Выявлены значительные расхождения в доступности вербального и невербального блоков теста.

Вербальный блок заданий: с трудом выполняет задания, активно просит и использует помощь психолога. Отмечается ригидность выполнения заданий, своего рода «застревание», что особо заметно в субтесте «Сходство». Выполняет задание на аналогию, а сравнение предложенных пар слов оказалось недоступным. Не смог выполнить «Словарный» субтест. Самым успешным являлось выполнение задания на запоминание цифр.

Невербальный блок заданий в целом оказался более доступным, чем вербальный. При этом самые низкие результаты (1 балл) получены за выполнение задания на установление последовательности событий, а самый высокие — за складывание фигур Кооса. Обращает на себя внимание повышенная возбудимость, агрессивность при попытке прервать выполнение задания, требование доделать задание до конца (при этом правильность выполнения задания не контролируется из-за некри-тичности обследуемого).

Количественная оценка интеллектуальной деятельности: вербальный интеллект — 50 ^ баллов (соответствует умственному дефекту); невербальный интеллект — 83 ^ балла (сниженная норма), общий интеллектуальный показатель — 62 ^ балла (умственный дефект). На первое место в оценке результатов обследования выходит грубая диссоциация между показателями вербального и невербального интеллекта, которая высоковероятностно свидетельствует, что становление дефекта не закончено, либо этот дефект будет устойчиво диссоциированным с преимущественной задержкой вербальных форм интеллекта.

Полученные в нейропсихологическом обследовании данные согласуются с результатами патопсихологического и психометрического исследования и указывают на мозаичную картину искажения интеллектуальной деятельности, формирующуюся при дефекте.

Обобщенное описание клинического случая и обоснование клинического диагноза. Манифестный кататоно-регрессивный приступ развился у больного в возрасте 4 лет на фоне нормального онтогенеза. В начале заболевания отмечено аутистическое отрешение, стереотипное поведение, нарушение социализации, фобии, к которым присоединились кататонические расстройства в форме двигательного возбуждения, эхолалии и сма-занность речи. Впоследствии отмечались проявления регресса речи, проявлявшиеся использованием в отношении себя местоимений в третьем лице, смазанностью произношения с пуэрильными интонациями. Продолжительность манифестного приступа — 5 лет.

Сочетание с аутизмом примитивных двигательных кататонических стереотипий и стереотипий в поведении, речи, по-видимому, явилось причиной остановки физиологического развития ребенка, истощения и монотонности познавательной активности, формирования олигофреноподобного дефекта. Отдельно следует рассматривать вынесение неврологического диагноза эпилептической когнитивной дезинтеграции с гиперактивностью, и, впоследствии, органической энцефалопатии с аутистикоподобным синдромом.

Течение болезни прогредиентное, близкое к злокачественному. Ремиссии низкого качества, с преобладанием протопатических двигательных стереотипий, тяжелого аутизма, олигофреноподобного дефекта. Абилитация малорезультативна, с улучшением лишь крупной моторики. Сохраняется конкретность мышления, эмоциональная сфера не развивается. Отрицательная динамика в течение заболевания, нарастание когнитивного дефицита, ангедонии, астении позволяют обосновать диагноз злокачественной детской шизофрении ^20.8хх3).

Психодиагностические аспекты разбора. Дефект как негативное расстройство при шизофрении нелегко выявить исключительно патопсихологическими средствами диагностики, которые во многих случаях оказываются недостаточными, а иногда и не адекватными с учетом степени тяжести состояния пациентов. Известно, что классическая для зарубежных исследований оценка интеллекта при шизофрении выявляет его преимущественное снижение и у детей, и у подростков (Cervellione, Burdick, Cottone et al., 2007). Отметим, что в выполненном нами исследовании единичного случая получены сходные

данные. Введение нейропсихологического аспекта анализа в программу психодиагностического исследования позволяет более четко определить уровень нарушения (корковый, подкорковый) и его структуру, что в сочетании с классическим патопсихологическим анализом и современным психодиагностическим подходом позволяет ближе подойти к малоизученной и трудноисследуемой теме становления дефекта при шизофрении у детей и подростков.

Сопоставление данных патопсихологического и нейропсихологического обследования (наряду с клиническим психопатологическим исследованием), включение в психодиагностическую батарею методики Векслера позволяет выявить вектор и особенности когнитивной (мышление, речь, мнестические функции, внимание и работоспособность) и эмоционально-волевой сферы при становлении олигофреноподобного дефекта в детстве. В представленном в настоящей публикации единичном случае мультидисциплинарного исследования в результатах клинической, патопсихологической, нейропсихологической и психодиагностической оценки выделены общие характеристики формирования олигофреноподобного дефекта. На первый план выступает диссоциированность вербального и невербального интеллекта (нарастающее снижение уровня обобщения, снижение возможностей обучения), ухудшение динамических показателей деятельности (снижение показателей памяти, внимания, умственной работоспособности), своеобразие дефицитарности эмоционально-личностной сферы.

Проведенное исследование показывает, что нарушение интеллектуальной деятельности у этого пациента происходит не тотально, а парциально, с постепенным вовлечением различных её составляющих. В связи с этим требуется объяснение причин, механизмов, конкретных нарушений составляющих психической деятельности (мышления, внимания, памяти), в большей степени коррелирующих с общим регрессом интеллектуальной сферы, а также их особенности на разных возрастных (либо временных) этапах онтогенеза.

Функциональная и топическая диагностика представляется важной с позиций нейроп-сихологического анализа, имеющего целью определение базового уровня поражения и дефицитарности развития, приводящих не только к снижению интеллекта, но и к специ-

фическому формированию личности больного ребенка.

Разрешение этих вопросов требует дополнительного специального исследования.

Комплексное мультидисциплинарное клинико-психологическое исследование показывает возможность установления соответствия выявленных дефицитов и проявлений олигофреноподобного дефекта у пациентов с детским типом шизофрении. Клиническая динамика и результаты нейропсихологической, патопсихологической и психометрической психодиагностики свидетельствуют о диссо-циированности нарушений психики, отставании в развитии, углублении (со временем) когнитивного дефекта. Представляется необходимым выполнение исследований по определению структуры нарушений развития и квалификации дефекта в контексте соотношения первичного и вторичного дефектов (по терминологии Л.С. Выготского), в логике оценки своеобразия и движущих сил психического и когнитивного дизонтогенеза. Представленные в публикации результаты мульти-дисциплинарного психопатологического, патопсихологического, нейропсихологического и психометрического анализа единичного случая такого рода исследования дают богатый материал для изучения нарушений психической деятельности и позволяют выделить основные звенья психической сферы, определяющие причины, механизмы и особенности формирования олигофреноподобного дефекта на различных этапах онтогенеза детей.

1. Башина, В.М. Ранняя детская шизофрения (статика и динамика) / В.М. Башина. -М.: Медицина, 1980.

2. Вроно, М.Ш. Шизофрения у детей и подростков / М.Ш. Вроно. — М. : Медицина, 1971.

3. Зверева, Н.В. Дисгармоничность как специфический признак когнитивного дизон-тогенеза при шизофрении в детском возрасте /Н.В. Зверева // В.М. Бехтерев и современная психология: материалы докладов на российской научно-практической конференции. -Вып. 3., т. 2. — Казань, 2005.

4. Ковалев, В.В. Психиатрия детского возраста /В.В. Ковалев. — М. : Медицина, 1979.

5. Коваль-Зайцев, А.А. Виды когнитивного дизонтогенеза у детей, больных эндогенными психическими заболеваниями, протекающими с аутистическими расстройства-

ми: автореф. дис. . канд. психол. наук / А.А. Коваль-Зайцев. — СПб., 2010.

6. Козлова, И.А. Клинические особенности шизофрении раннего детского возраста: автореф. дис. ..канд. мед. наук /И.А. Козлова. — М., 1967.

7. Козловская, Г.В. Психические нарушения у детей раннего возраста (клиника, эпидемиология и вопросы абилитации): автореф. дис. . д-ра мед. наук /Г.В. Козловская. -М., 1995.

8. Критская, В.П. Патология психической деятельности при шизофрении: мотивация, общение, познание / В.П. Критская, Т.К. Мелешко, Ю.Ф. Поляков. — М.: Изд-во МГУ, 1991.

9. Курек, Н.С. Теории развития и регрессии психики / Н.С. Курек. — М.: МГППУ,

10. Лебединский, В.В. Нарушения психического развития у детей / В.В. Лебединский. — М. : МГУ, 1985.

11. Лебединский, В.В. Нарушения психического развития в детском возрасте / В.В. Лебединский. — М. Академия, 2003.

12. Мелешко, Т.К. Особенности формирования познавательной деятельности у детей, больных шизофренией / Т.К.Мелешко, С.М. Алейникова, Н.В. Захарова // Проблемы шизофрении детского и подросткового возраста / под ред. М.Ш. Вроно. — М., 1986.

13. Сергиенко, А.А. Нейропсихологиче-

ский анализ особенностей познавательной сферы у детей с расстройствами шизотипи-ческого спектра. / А.А. Сергиенко // Вопросы психического здоровья детей и подростков. -2013. (13). — № 1.

14. Симашкова, Н.В. Атипичный аутизм в детском возрасте: автореф. дис. . д-ра мед. наук /Н.В. Симашкова. — М., 2006.

15. Хромов, А.И. Динамика когнитивного развития при эндогенной патологии у детей и подростков: автореф. дис. . канд. психол. наук /А.И. Хромов. — СПб., 2012.

16. Цветкова, Л.С. Методика диагностического нейропсихологического обследования детей / Л.С. Цветкова. — М., 1999.

17. Childhood Cognitive Functioning in Schizophrenia Patients and Their Unaffected Siblings: A Prospective Cohort Study / T.D. Cannon, C.E. Bearden, I.M. Rosso et al. // Schizophrenia Bulletin. — 2000. — 26 (2). — P. 379-393.

18. Neurocognitive Deficits in Adolescents with Schizophrenia: Longitudinal Stability and Predictive Utility for Short-Term Functional Outcome / K.L. Cervellione, K.E. Burdick, J.G. Cottone et al. // Journal of the American Academy of Child & Adolescent Psychiatry. —

19. A Prospective Study of Childhood Neu-rocognitive Functioning in Schizophrenic Patients and Their Siblings / T.A. Niendam,

C.E. Bearden, I.M. Rosso et al. // Am J Psychiatry. — 2003. — № 160. — P. 2060-2062.

Строгова Светлана Евгеньевна, аспирант, младший научный сотрудник отдела медицинской психологии ФГБУ «НЦПЗ» РАМН, Москва, pol-ncpz@ncpz.ru

Зверева Наталья Владимировна, кандидат психологических наук, старший научный сотрудник, ведущий научный сотрудник отдела медицинской психологии ФГБУ «НЦПЗ» РАМН, профессор ГБОУ ВПО МГППУ, nwzvereva@mail.ru

Сергиенко Алексей Анатольевич, кандидат психологических наук, старший научный сотрудник отдела медицинской психологии ФГБУ «НЦПЗ» РАМН, доцент МПСУ, ро1-ncpz@ncpz.ru

Симашкова Наталья Валентиновна, доктор медицинских наук, заведующая отделом детской психиатрии ФГБУ «НЦПЗ» РАМН, pol-ncpz@ncpz.ru

Поступила в редакцию 14 апреля 2014 г.

Bulletin of the South Ural State University

Series “Psychology” ______________2014, vol. 7, no. 2, pp. 61-70

CLINICAL PSYCHOLOGICAL ANALYSIS THE CASE OF NASCENT OLIGOFRENIC DEFECT IN SCHIZOPHRENIA (MULTIDISCIPLINARY STUDУ)

S.E. Strogova, The Mental Health Research Center of the Russian Academy of Medical Sciences, Moscow, Russian Federation, pol-ncpz@ncpz.ru

N.V. Zvereva, The Mental Health Research Center of the Russian Academy of Medical Sciences, Moscow, Russian Federation, nwzvereva@mail.ru

A.A. Sergienko, The Mental Health Research Center of the Russian Academy of Medical Sciences, Moscow, Russian Federation, pol-ncpz@ncpz.ru

N.V. Simashkova, The Mental Health Research Center of the Russian Academy of Medical Sciences, Moscow, Russian Federation, pol-ncpz@ncpz.ru

Keywords: children’s schizophrenia, oligofrenic defect, pathopsychological, neuropsychological diagnostics, IQ.

Общая характеристика. Шизофренический дефект, исходы различных форм течения шизофрении в детском и подростковом возрасте. Систематика шизофрении в детско-подростковом возрасте. Шизофрения у подростков. Шизофрения в детском возрасте. Сверхранние шизофренические приступы.

Шизофрения — психическое заболевание, протекающее с крайне разнообразными продуктивными психопатологическими расстройствами, различными стереотипами их динамики и неоднозначностью исходов, объединяющей особенностью которого является специфический личностный дефект, нарастающий в различном темпе в зависимости от формы течения болезни.

Шизофрения — эндогенное заболевание, то есть заболевание, в возникновении которого играют роль преимущественно внутренние факторы; заболевание, развивающееся по внутренним, слабо связанным с внешними причинами закономерностям. Но, в отличие от шизофрении взрослых, у которых развитие продуктивной симптоматики имеет минимальную связь с внешней ситуацией, в детско-подростковом возрасте очень часто провоцирующую роль при возникновении первых психозов играют экзогенные (психотравмирующие ситуации, тяжелые соматические заболевания, их сочетание) и эндокринные (начало менструаций) факторы. Причем, первый (манифестный) шизофренический психоз тем скорее может быть связан с экзогенным провоцирующим фактором, чем меньше возраст ребенка.

Причина шизофрении до настоящего времени остается не вполне ясной. Высокая распространенность шизофрении и личностных аномалий в семьях больных указывает на важную роль генетического фактора. Наследственная отягощенность существенно влияет на формообразование заболевания, о чем свидетельствует сходство форм болезни в семьях с аффективными, аффективно-бредовыми психозами, преобладающими психосоматическими расстройствами, поведенческими нарушениями и навязчивостями.

Точных данных о распространенности шизофрении у детей и подростков нет, поскольку официальная статистика в этом случае не соответствует действительности по трем причинам: 1) очень часто диагноз шизофрении у детей и подростков не ставится в реабилитационных целях; 2) дебюты шизофрении нередко остаются нераспознанными в связи с маскированностью соматовегетативными и психопатоподобными расстройствами или активным протестом родителей и самих подростков против обращения к психиатру; 3) в статистических отчетных формах здравоохранения нет рубрики «Психические заболевания в детском и подростковом возрасте».

Результаты эпидемиологических исследований показывают, что риск начала заболевания шизофренией у подростков в 3—4 раза выше, чем на протяжении всей остальной жизни. На возраст 10—19 лет падает 31—32% дебютов шизофрении; риск заболевания мальчиков в 1,5 раза выше, чем девочек. Наибольшая частота дебютов злокачественной и вялотекущей шизофрении относится к 10—14 годам жизни (соответственно, 44% и 26%), шубообразной (от немецкого Schub — приступ) — к 15–19 годам (24%), а параноидная шизофрения начинается в 10—14 лет всего в 4% и в 15—19 лет — в 11% случаев. Частота манифестации вялотекущей шизофрении возрастает с каждым годом от 14 к 17 годам. При шизоаффективном психозе отмечаются два пика манифестации — в 14 лет и в 17 лет.

Учитывая важность изменений личности в дифференциальной диагностике шизофрении, прежде всего остановимся на характеристике структуры шизофренического дефекта.

Шизофренический дефект (постпроцессуальный дефект), формирующийся после перенесенного ребенком приступа или на фоне непрерывного течения процесса, при начале заболевания в детском или подростковом возрасте характеризуется следующими специфическими изменениями личности:

1) эмоциональными изменениями;

3) психическим или психофизическим инфантилизмом;

4) психической ригидностью;

Глубина шизофренического дефекта может быть различной в зависимости от основных проявлений болезни, формы течения болезни и возраста ее начала — от легких, почти незаметных для непрофессионального взгляда, обнаруживаемых лишь при сопоставлении с доболезненными свойствами личности эмоциональных изменений, до грубой задержки развития, имитирующей олигофрению, или полной утраты способности к какой-либо деятельности.

Эмоциональные изменения — негативные расстройства, наиболее свойственные всем формам течения шизофрении и появляющиеся в течение болезни в первую очередь. Эмоциональные изменения при шизофрении характеризуются более или менее выраженным эмоциональным притуплением со снижением яркости чувств, сопереживания, равнодушием к окружающим, непониманием тонкостей человеческого общения, формальностью, поверхностностью межличностных отношений. Появляющиеся в связи с шизофреническим процессом деспотизм, потребительское отношение к близким, жестокость обусловлены эгоцентризмом, то есть новым свойством личности преломлять все явления окружающей действительности, исходя исключительно из собственных потребностей, постоянно приоритетных по отношению к ценностям и потребностям окружающих.

Нередко эмоциональные изменения при шизофрении проявляются в виде психестетической пропорции типа «дерево—стекло» с сочетанием в одной личностной структуре сверхчувствительности (гиперестетичности) и эмоциональной тупости (анестетичности) при трудно предсказуемых с точки зрения обыденного здравого смысла реакциях. Ребенок может остаться равнодушным к смерти близкого человека и горько рыдать над сломанным цветком. Это — хрупкие, ранимые личности, остро реагирующие на любые мелочи, легко переходящие от обиды (проявляемой или скрытой) к радости (с оттенком экзальтации), но без тонкой дифференциации эмоциональной реакции в зависимости от значимости раздражителя. Они мало способны к сопереживанию, более существенное значение для них имеют факторы, затрагивающие их внутренний, подчиненный своим законам мир. Для детей с такими особенностями эмоциональной жизни характерна симбиотическая привязанность к одному из родителей с зависимостью от него. Они могут быть также привязаны к кому-то из сверстников, но не способны к проявлению настоящего интереса к жизни близкого человека, к синтонному сопереживанию, участию, которое либо отсутствует, либо носит формальный характер.

Аутизм как постпроцессуальное свойство личности характеризуется «уходом» от действительности с фиксацией на внутреннем мире аффективных комплексов и переживаний и проявляется в эмоциональной и поведенческой отгороженности от реальности, ограничении или полном прекращении общения, «погружении в себя». Впрочем, существует и другой вариант постпроцессуального аутизма в виде утраты эмоциональной и коммуникативной дистанции с избыточной, недифференцированной общительностью и открытостью (аутизм наизнанку, регрессивная синтонность), связанными с неспособностью учитывать эмоциональные реакции собеседника, с эмоциональной дефицитарностью.

Признаки психического инфантилизма появляются после перенесенного шизофренического психоза почти во всех случаях, но становятся очевидными с течением времени, когда больной начинает значительно отличаться от своих сверстников несамостоятельностью, чрезмерной зависимостью от матери (часто при отсутствии со стороны больного ответного теплого эмоционального чувства, сопереживания, стремления помочь ей), несформированностью характерных возрастных интересов, чувства долга, ответственности, умения согласовывать свои желания с ситуацией, задержкой в появлении влечений, неориентированностью в элементарных обыденных вопросах. В некоторых случаях психическая незрелость сочетается с физической незрелостью, делающей подростка похожим на ребенка (грацильное телосложение, небольшой рост, мелкие черты лица). Чаще всего при шизофрении нет истинной задержки физического развития, но практически на всю жизнь сохраняется не по возрасту «детское» выражение лица, «детский» характер мимики, жестикуляции, походки, которые парадоксально сочетаются с пожухлостью и старообразностью. Опытный врач-психиатр на основании признаков психического и психофизического инфантилизма, определенно соответствующих дошкольному, младшему школьному или подростковому возрасту, в любом возрасте больного может достоверно предположить приблизительное время начала заболевания.

Психическая ригидность выражается в недостаточной гибкости психических процессов (эмоционального реагирования, мышления, поведенческих установок), затруднении их переключаемости, подвижности, изменчивости в соответствии с меняющимися условиями среды, невозможности смены стереотипов, трудностях адаптации в новых условиях. Для детей и подростков с постпроцессуальными изменениями личности крайне затруднительны смена привычной обстановки, формирование новых контактов, смена режима дня, питания, места жительства. Большие проблемы возникают при необходимости смены износившейся, ставшей тесной одежды; появление любого нового человека в доме и, соответственно, незначительное изменение жизненного уклада вызывают негативизм и бурную реакцию протеста. Такие дети плохо учитывают ситуацию, могут проявить бестактность, негибкость, сами того не замечая и удивляясь последствиям, обидеть постороннего или очень близкого человека.

Снижение активности (редукция энергетического потенциала — РЭП) проявляется в постоянном снижении работоспособности, целенаправленности и побуждений к деятельности, вплоть до полной бездеятельности и утраты учебных и игровых интересов. Наиболее тяжелой формой редукции энергетического потенциала является шизофренический апатоабулический дефект, который выражается в отсутствии воли, желаний и побуждений к любому виду деятельности в сочетании с эмоциональным безразличием не только к окружающим, но и к самому себе, с вялостью, а иногда и обездвиженностью. Впрочем, апатоабулический дефект крайне редок при начале шизофрении в детском возрасте; во многих случаях при мягком течении снижение энергетического потенциала отсутствует, а иногда постпроцессуальная энергия больного производит впечатление даже повышенной в связи с узким приложением активности только к сфере сверхценных интересов и сужением круга других интересов, свойственных возрасту.

Происходящее резко или за достаточно четко ограниченный отрезок времени изменение личности в результате шизофренического процесса с появлением новых, не свойственных ей прежде черт и/или значительной нивелировкой последних и/или их гротескным усилением определяет постпроцессуальный личностный сдвиг. В первую очередь происходят изменения базисных свойств личности — структуры эмоциональности и уровня активности, с широким спектром переходов от полюса синтонности к полюсу эмоциональной тупости и от более высокого энергетического потенциала к более низкому. Однако следует иметь в виду, что личностный сдвиг может выглядеть как проявление «положительной» личностной динамики или как преформирование индивидуальных личностных черт, в том числе напоминающее «возрастную» динамику личности. К примеру, уменьшение замкнутости (при преморбидных аутистических чертах) может быть следствием сглаживания гиперестетического полюса психестетической пропорции (снижения избыточной эмоциональной чувствительности), сдвига этой пропорции в сторону эмоционального уплощения, снижения эмоционального резонанса. Об этом же могут свидетельствовать изменения, трактуемые больным или его родными как «повзросление» в связи с преобладанием рационально-рассудительного реагирования над эмоциональным, чувственным. Или появление в пубертате психопатических (в действительности — психопатоподобных) признаков истерического, возбудимого круга может быть результатом несостоятельности вследствие снижения энергетического потенциала при одновременном углублении психестетической пропорции. В результате шизофренического личностного сдвига социализация больного может не только не снижаться, но порой и повышаться, в частности, при формировании дефекта типа «гиперстенического».

Искажение развития при шизофрении, начавшейся в детском возрасте, тем более явно выражено, чем раньше манифестировало заболевание. Оно проявляется в двух основных вариантах — в дисгармоничности (или диссоциированности) развития и в задержке психического развития. Диссоциированное развитие характеризуется взаимным несоответствием сроков созревания различных психических и моторных функций; чаще всего — опережением речевого и интеллектуального развития при задержке развития двигательных функций, высоким познавательным потенциалом и прекрасной памятью при невозможности усвоения простых навыков самообслуживания и бытовых навыков, высоким интеллектом при отсутствии критики к своему поведению и нереальности планов, неловкостью и неуклюжестью при чрезмерной двигательной активности, глубокими знаниями в какой-то одной области при трудностях стандартного школьного обучения, чрезмерной речевой продукцией при отсутствии контактов со сверстниками, зависимостью и постоянной потребностью в присутствии матери при отсутствии любви или даже при враждебности к ней, оторванностью от реальности, абстрактностью интересов. Дисгармоничность развития усугубляется присущим таким детям резонерством, то есть бесцельными пустыми выхолощенными pассуждениями, лишенными конкpетного смысла, а также диссоциированной мимикой с отсутствием синхронности мимических движений и сочетанием различных, нередко противоречащих друг другу эмоционально противоположных мимических движений (например, скорбное выражение глаз и широкая радостная улыбка), часто носящих застывший, однообразный характер.

Искажение развития в виде его задержки вплоть до дефекта олигофреноподобного типа, как правило, возникает после сверхранних и ранних (от младенческого до 5-летнего возраста) шизофренических приступов с приостановкой или регрессом развития. По завершении приступа иногда совсем исчезнувшая речь восстанавливается, но не полностью: она остается бедной, односложной, с неправильным звукопроизношением, недоговариванием окончания слов, эхолалиями, недоразвитием грамматических структур, часто шепотной и манерной. Нередкими являются случаи заимствованной, «попугайной» речи с полным подражанием не только интонациям, но и тембру голоса актуального лица (бабушки, диктора, актера). Дети длительно называют себя в третьем лице, предпочитают не пользоваться речью в присутствии посторонних, а иногда и близких, говорят только играя. Игра сводится к примитивным моторным актам, ощущениям, становится стереотипной (к примеру, бесконечное открывание и закрывание двери, ящиков стола, стук крышками кастрюлей и т.п.); отличается примитивностью, однообразием, манипулятивностью, при этом в основном используются не игрушки, а различные предметы быта или части собственного тела (обычно пальцы), которые дети встряхивают, ощупывают, обнюхивают, лижут. Внимание больного не удается привлечь на длительное время; отмечаются резко выраженный негативизм и агрессия при всякой попытке отвлечь от стереотипной, бессмысленной деятельности для целенаправленных занятий. У детей утрачен интерес к окружающему миру, к сверстникам, радость от общения даже с близкими людьми. Дети не хотят и не могут сами одеваться, некрасиво, неряшливо едят, пищу хватают руками. Ранее приобретенные знания исчезают, а вместо них появляются архаические формы познания с использованнием вкусовых, обонятельных и тактильных ощущений. На этом фоне выступают микрокататонические двигательные стереотипии в виде скручивания пальцев, верчения их у глаз, потряхиваний кистями рук, раскачиваний туловищем, головой, кружения, прыжков, бега по кругу. При этом совершенно неожиданно ребенок может произнести сложную, осмысленную фразу, обнаруживающую достаточный уровень обобщений, или тем или иным способом проявить пассивно приобретенные знания. В связи с очевидной диспропорциональностью такой тип шизофренического дефекта скорее следует называть не «олигофреноподобным», а «псевдоолигофреническим», поскольку в этих случаях уровень интеллекта практически не доступен измерению в связи с полной неконтактностью и недоступностью ребенка. (В настоящее время в связи с изъятием из международной классификации понятия олигофрении и заменой его «умственной отсталостью» употребление терминов «олигофреноподобный» и «псевдоолигофренический» становится недостаточно правомерным, однако адекватных замен им до настоящего времени не принято.)

В отечественной общей и детской психиатрии принято подразделение шизофрении по формам течения и степени злокачественности процесса (степени прогредиентности болезни). Выделяются следующие формы течения шизофрении:

непрерывная (злокачественная, вялотекущая, среднепрогредиентная);

периодическая, или рекуррентная, в основном соответствующая течению психозов шизоаффективной структуры, описанных в предыдущей лекции;

приступообразно-прогредиентная, или шубообразная, характеризующаяся сочетанием признаков приступообразного и непрерывного течения, то есть протекающая в виде приступов, между которыми прослеживается вялое течение заболевания.

Диагноз шизофрении устанавливается на основании критериев, в основе которых лежат два характерных для шизофренического процесса признака: прогредиентный характер течения болезни (удлинение, углубление, нарастание полиморфизма приступов) и возникновение специфических изменений личности (эмоционального дефекта, снижения активности, аутизации, задержки или искажения психомоторного развития). Несмотря на отмечающийся во многих случаях регредиентный (со снижением тяжести обострений) характер заболевания в целом, на протяжении многолетнего периода активных проявлений болезни чаще наблюдается постепенное утяжеление следующих за первым патологическим состоянием приступов. Редукция психопатологических расстройств обычно происходит в подростковом или юношеском возрасте, завершаясь формированием отчетливого шизофренического дефекта различной глубины: от незначительных эмоциональных изменений без признаков снижения энергетического потенциала до глубокой задержки развития по типу умственной недостаточности.

Шизофрения в каждом возрастном периоде детства имеет некоторые специфические особенности, касающиеся как симптоматики, так и стереотипа развития болезни.

Шизофрения в подростковом возрасте. Клиническая картина шизофрении у подростков проявляется разнообразной симптоматикой: психопатоподобной, психосоматической, неврозоподобной, аффективной, бредовой, галлюцинаторной, двигательной, различными вариантами нарушения сознания. Паранойяльные расстройства (систематизированный обыденный бред) у подростков редки, неустойчивы и никогда не формируют целостной картины паранойяльной шизофрении. К общим особенностям подростковой шизофрении относятся: выраженный полиморфизм, яркость, образность, чувственность переживаний, многосимптомность при фрагментарности, незавершенности, волнообразности и изменчивости симптоматики, крайняя напряженность и изменчивость аффекта практически при любой форме течения болезни, массивность вегетативной симптоматики, частота поведенческих и психопатоподобных расстройств, звучание специфической пубертатной тематики, а также выраженность, гротескность и устойчивость типичных пубертатных нарушений. К последним относятся дисморфомания, нервная анорексия, «метафизическая интоксикация», деперсонализационные и мировоззренческие расстройства, патологическая рефлексия, гебоидные расстройства, а также состояния «юношеской астенической несостоятельности» и «интеллектуального краха», отражающие возрастные особенности больных. Только что перечисленные расстройства крайне редки или совсем не встречаются в детском и зрелом возрасте.

Формы течения шизофрении у подростков соответствуют таковым у взрослых и включают непрерывное, приступообразно-прогредиентное (шубообразное) и рекуррентное (периодическое) течение. У подростков преобладают приступообразные формы течения, прежде всего шубообразные, но встречаются и случаи рекуррентной шизофрении, почти не известные у детей.

При непрерывной вялотекущей шизофрении у подростков клиническая картина характеризуется в основном навязчивостями, деперсонализационно-дереализационными, дисморфоманическими, психопатоподобными, гебоидными, мировоззренческими, стертыми паранойяльными и атипичными аффективными расстройствами, на фоне которых постепенно нарастает негативная симптоматика в виде эмоционального обеднения, аутизации, ригидности и более или менее выраженного снижения энергии. Установленный в подростковом возрасте диагноз непрерывной вялотекущей шизофрении часто в дальнейшем отвергается, поскольку продуктивная симптоматика после многих лет болезни редуцируется и наступает стойкая ремиссия (практическое выздоровление) с различной глубиной личностного дефекта при слабо выраженной резидуальной (редуцированной, остаточной, застывшей) симптоматике или полном ее отсутствии.

При непрерывной параноидной (неблагоприятно текущей бредовой) шизофрении на подростковый период приходятся, как правило, ранние стадии болезни, характеризующиеся психопатоподобными или гебоидными расстройствами и изменениями личности, опережающими параноидную стадию болезни.

Злокачественные формы шизофрении у подростков протекают с преобладанием периодов двигательного возбуждения с гримасничанием, дурашливостью, импульсивностью, негативизмом, эхо-симптомами, нелепым поведением, чередующихся с обездвиженностью (кататонические или кататоно-гебефренные расстройства) и сопровождающихся бессвязными бредовыми идеями и слуховыми галлюцинациями. Такие приступы в короткие сроки приводят к глубокому дефекту в виде дурашливого слабоумия или апатоабулического состояния.

Простая форма шизофрении (с нарастанием личностного дефекта при минимальности продуктивной симптоматики) у подростков встречается крайне редко. В подростковой психиатрической практике диагноз простой формы шизофрении порой устанавливается неверно при неправильной квалификации преходящих апатоадинамических депрессий или депрессий с «астенической несостоятельностью», по завершении которых остается совсем незначительный эмоциональный изъян.

Приступообразно-прогредиентная (шубообразная) форма шизофрении, занимающая промежуточное положение между непрерывно текущей и приступообразной (рекуррентной, периодической), в подростковом возрасте имеет многообразие переходных вариантов — от приближающихся к непрерывной до случаев, скорее напоминающих периодическую шизофрению, и отличается различной степенью прогредиентности — от злокачественных до малопрогредиентных, в том числе латентных (мягких, скрытых, как правило, обходящихся без вмешательства врача-психиатра и без стационирования) форм. В структуре шубообразной шизофрении у подростков наблюдаются полиморфные приступы различной синдромальной структуры: с разнообразными навязчивостями, дисморфоманическими, гебоидными, деперсонализационными, бредовыми, галлюцинаторно-бредовыми, депрессивно-бредовыми, маниакально-бредовыми, кататоническими (двигательными) расстройствами. После манифестного приступа возникают постпроцессуальные изменения личности различной глубины, которые нарастают после каждого повторного приступа или углубляются в процессе последующего течения болезни, приближающегося к непрерывному вялому, либо остаются стабильными при единственном приступе и отсутствии позитивных психопатологических расстройств на протяжении жизни.

При ремиссии (светлом промежутке, временном выздоровлении), возникающей в пубертате, иногда трудно квалифицировать истинный уровень шизофренического дефекта, поскольку в этом возрасте личностные изменения накладываются на закономерную кризовую симптоматику, на остающиеся после приступа астенические и стертые депрессивные проявления с апатоадинамическим оттенком, в связи с чем не исключена гипердиагностика глубины дефекта. «Дозревание» ремиссий у подростков происходит в течение многих месяцев, а иногда и лет, когда становятся очевидными уровень эмоциональности и активности, а, следовательно, и возможности социальной адаптации.

В качества примера шубообразного (приступообразно-прогредиентного) течения шизофрении у подростка приводим следующую историю болезни.

Бабушка по линии отца в молодости получила серьезную черепно-мозговую травму. В инволюционном возрасте (возрасте после прекращения менструаций, до старческого возраста) покончила жизнь самоубийством.

Двоюродная сестра по линии отца страдает детским церебральным параличом со снижением интеллекта и судорожными припадками; инвалид детства, живет в интернате для психохроников.

Отец — лидер в доме, единственный работающий член семьи, полностью ее обеспечивающий. Он принимает все важные решения, живо участвует в воспитании детей, поровну с женой делит все домашние заботы, очень надежен, рассудителен. Отличается аккуратностью, точностью, очень обязателен, четок в работе. В последние годы появились эпизоды ярости, агрессивности, по нескольку часов после этого не может успокоиться, подолгу не забывает обиды.

У прабабушки по линии матери в инволюционном возрасте появился бред преследования; умерла глубоко слабоумной.

Бабушка по линии матери в последние годы жизни страдала алкоголизмом.

Мать страдает приступами удушья, которые обычно связаны с психотравмирующими обстоятельствами или утомлением. Во время удушья, продолжающегося несколько часов, затруднен вдох, испытывает ощущение нехватки воздуха и страх смерти. По характеру нерешительная, несамостоятельная, полностью зависит от мнения мужа, не работает, ведет замкнутый образ жизни, подруг не имеет. Раздражительна, вспыльчива. Немногословна, в присутствии мужа почти не говорит. Ранима, чувствительна, склонна к плачу, застенчива и в то же время эмоционально холодна, что в основном проявляется в отношении к детям, отстраненности, абсолютной критичности к болезни младшего сына.

Старший брат больного, 17 лет. С раннего возраста — опережающее развитие, высокий интеллект, считается всесторонне одаренным. С младенческого возраста проявлял признаки упрямства, неуправляемости, агрессивности. В школе, несмотря на отличные способности, учился неровно, иногда намеренно «назло» учителям не посещал школу или вел себя вызывающе. Среди одноклассников друзей не было, но почти всегда говорил о «врагах», опасался их и в то же время провоцировал ссоры, драки. Начиная с 12—13 лет периодически отмечались состояния со спадом работоспособности, с усилением замкнутости и агрессивности. Это время проводил дома, лежа на диване, был дурашлив, ироничен, орал на весь дом, не обращая внимания на окружающих. Стремится причинить душевную, а иногда и физическую боль окружающим. Развязный со взрослыми, подчеркнуто высокомерный, манерный. Холоден к близким, держится обособленно от семьи, враждебен к родителям, презрителен по отношению к младшему брату.

Мальчик родился от II беременности, во время которой у матери отмечалась выраженная аллергия. Роды в срок, продолжительностью 9 часов. Вес при рождении — 4 100 г, рост — 53 см. К груди приложен на 2 сутки. Плакал мало, сосал нормально, много спал. С 2 мес. начал улыбаться, когда к нему подходили родители, держал головку. С 5 мес. по просьбе давал соску, переворачивался на живот, просился на горшок. С 6 мес. стоял с поддержкой, рассматривал картинки; с 7 мес. стал говорить отдельные слоги (ба-ба, па-па), с 8 мес. стал самостоятельно садиться, вставать в кроватке, ходить с поддержкой. С 10 мес. ходил без поддержки, осмысленно произносил 5—6 слов. В дальнейшем, по словам родителей, развивался «рывками»: то обнаруживался перерыв в приобретении навыков, то в короткое время приобретал их. Фразы из двух слов появились в 1 год 8 мес. Рос очень подвижным, бегал, все хватал, «кокетничал» с посторонними, подражал голосам животных, действиям людей. Выполнял только то, что хотел; иногда казалось, что он не слушает и не замечает ничего вокруг, но неожиданно обнаруживал ориентированность в происходящем. Дрался с братом, хотя очень к нему тянулся. Играл в основном предметами быта, например, любил раскладывать по стульям и полу вилки и ложки.

В 2 года стал посещать детские ясли. В течение долгого времени при приближении к садику плакал, но в группе быстро успокаивался. Самостоятельно ел, старался выполнять установленный порядок, например, складывал постель в шкаф, просился на горшок. Когда что-то запрещали, падал с ревом на пол. В этом возрасте проявлял хорошую память, музыкальный слух.

С 2 лет 4 мес. отмечался период приостановки в развитии. Неожиданно стал неопрятен: у добрых воспитателей просился на горшок, у недобрых — смотрел исподлобья и мочил штаны. Воспитатели обращали внимание на то, что мальчик очень неловок, не может выполнять простых, свойственных возрасту действий. Так, например, не мог сделать «куличик». Запоминал все с первого раза, считал до восьми. Рисуя, сам с собой разговаривал. Норовил пошутить, паясничал, если были зрители; в саду с детьми дрался, обзывал их. Часто убегал от родителей на прогулках, чтобы бегать по лужам. Куклу-гнома называл «доченькой», укачивал. Как магнитофон, повторял все слышанное за день. Стал смотреть телевизионные передачи, в том числе гимнастику, пытался повторять слова, движения. Сочинял песни из придуманных слов. В 2 года 9 мес. перестал проситься на горшок и дома. Играл сам с собой, сочинял сказки для себя: «. Пошел мужик, схватил его за ногу и пошел дальше». Рифмовал придуманные им самим слова. Подолгу рисовал маленькие кружочки. Стал задавать вопросы, на которые не требовал ответа, как бы для того, чтобы изобразить внимание. Часами изображал ритмическую гимнастику. Когда уставал или что-то не получалось, злился, кричал, плакал. Энурез отмечался до 5-летнего возраста и прошел без специального лечения. Был неуклюж в движениях, не мог прыгать на одной ноге, не научился кататься на велосипеде. Несмотря на хорошую память, не мог сосредоточиться на занятиях, был невнимателен, быстро уставал. В этом возрасте стал бояться засыпать с закрытой дверью. Часто снился страшный орел Сэм из телепередачи. Рисовал непонятное, но сам всегда точно знал, что изображал. Лучше получались рисунки красками с большими яркими пятнами. Писал прописные буквы и цифры коряво, но вполне узнаваемо. Хорошо читал. Играл сам с собой, изображая разных персонажей, и говорил за них вслух.

С 7,5 лет стал посещать школу. Был медлителен, не сразу понимал объяснения учителя и родителей. Отсутствовала ловкость в кистях рук. Писал буквы неровно, некрасиво. Отмечалась монотонность в действиях и мыслях. В то же время оказался самым лучшим чтецом в классе, читал быстрее и выразительнее одноклассников. Писал грамотно, получал в основном «4» и «5». Мальчик трудно осваивал действия и движения, е связанные с ориентацией в пространстве. Хорошо пел, точно попадая в мелодию, размер. Подражал голосам и манере разных артистов, людей. Когда рисовал с натуры, отдельные характерные детали, черты человека схватывал точно, но хорошо нарисованный глаз съезжал на лоб. Срисовывал иногда очень выразительно, улавливал характерные черты, но они на рисунке как бы существовали отдельно друг от друга, так что трудно было разные части рисунка совместить в единое целое. Язык во рту не совсем помещался; когда был увлечен рисованием и т.п., капала слюна. Несколько раз отмечался энурез на уроке, так как стеснялся попросить разрешения выйти из класса. Из-за этих проблем над ним смеялись одноклассники. Его было легко обмануть, запугать. Тем не менее неизменно проявлял желание ходить в школу и именно в этот класс. Нередко высказывал чувство вины перед одноклассниками. Для этого возраста были характерны следующие высказывания: «Не хочу (боюсь) взрослеть, ведь я ничего не умею, у меня никогда ничего не получится». Чтобы не было стыдно перед одноклассниками своей неуклюжести, отлынивал от уроков физкультуры, говорил, например, что не нашел лыжи и т.п.

Дома быстро освоил компьютер, запоминая команды обычно с первого раза. Так же легко запоминал английские слова и их перевод. Сочинял стихи (много о смерти). Днем мальчика часто было не оторвать от переключения каналов телевизора, щелканье пультом было интереснее, чем сами передачи.

В 12,5 лет появилась плаксивость, на уроках у доски стал очень тихо говорить. Беседуя с малознакомыми людьми, прятал глаза. Боялся глупо выглядеть. При посторонних стал говорить шепотом на ухо родителям. В школе, когда был дежурным, стеснялся спрашивать у ребят сменную обувь. Сверстникам его легко было обмануть, одноклассники могли заставить его унижаться, пригрозив, например, обжечь крапивой. Не обращал внимания на серьезные неприятности, а из-за какого-нибудь значимого для него предмета бросался в крик и слезы, говорил о нежелании жить и самоубийстве. Следил, чтобы не нарушалась традиция чтения перед сном и чтобы потом дверь в комнату родителей оставалась открытой. Только в возрасте 13—14 лет перестал верить в существование Деда Мороза.

Долгое время рисовал схемы метро с перечнем всех станций и списки автобусных остановок (придуманные маршруты). Несколько лет писал телевизионные программы придуманных каналов, которые отличались однообразием. До сих пор подолгу настраивает телевизор, крутит антенну даже при хорошем изображении, иногда сам сбивает программу, чтобы снова ее настраивать. То же самое проделывал и с чужими телевизорами, когда был в гостях. Был одержим целью перепробовать все сорта мороженого. Увидев ларек с мороженым на другой стороне улицы, мог побежать через дорогу, забыв о машинах. Когда к нему кто-то из родителей обращался на близком расстоянии или приближал лицо, шарахался, отворачивался, при этом говорил: «Фу, вы мерзкие!». В последние годы появился обостренный интерес к вопросам пола, к половым отклонениям. Иногда по полдня дразнил родителей и брата, назло повторяя неприличные движения и слова. Иногда гладил старшего брата, несмотря на то, что брат его за это бил.

С 12,5—13 лет стал навязчив в общении (подолгу показывал любимые компьютерные игры, рассказывал мексиканские сериалы, не замечая, что собеседнику это не интересно). Сочинял продолжение телевизионных сериалов. Очень ждал гостей (и взрослых, и детей) и сразу начинал им показывать компьютерную игру, свою телепрограмму или свой сценарий. Хорошо усваивал английский язык, очень грамотно писал, получая четверки и пятерки, неплохо усваивал географию, москвоведение. Хорошо и выразительно читал вслух, в том числе — стихи. Самостоятельно читать заставить его было практически невозможно. Отмечались трудности в изложении своими словами какого-то события. Плохо учился по математике, рисованию, не давалось черчение схем по биологии. Иногда говорил, что не хочет ходить в школу. Под любым предлогом отлынивал от приготовления уроков, говорил, что устал, и приготовление уроков затягивалось до позднего вечера. Сутулился, ходил нескладно, все движения были неуклюжими. Иногда возникали жалобы на боли в сердце, спине, животе, головные боли. В возрасте 13 лет, рассердившись на родителей, разбил стекло; как-то после ссоры отрезал клок волос и порезал брюки. Когда шел с семьей в театр, музей, на выставку, в кафе, в бассейн, начиналась сильная мучительная отрыжка. При этом был всегда добродушен, послушен, очень привязан к родителям, волновался в их отсутствие, был чрезмерно покладистым, зависимым от родителей, а поведение, по сравнению со сверстниками, будто бы соответствовало более раннему возрасту. Всегда был совершенно одинок, время в основном проводил дома, никогда не имел друзей и даже приятелей, с которыми бы играл или гулял. С посторонними был робок, застенчив, говорил тихим голосом. Между тем высказывал желание быть сильным и смелым. Часто спрашивал, не очень ли он толстый. Очень гордился, когда наконец научился плавать, мыться, резать колбасу и т.д. Говорил, что мечтает иметь семью и детей.

С 14,5 лет состояние еще больше ухудшилось. Походка стала скованной, все время озирался по сторонам. Считал, что вокруг все говорят о нем и над ним смеются. Постепенно походка становилась все более нелепой: стал ходить, будто марширует, с вытянутой вперед напряженной рукой. Становился все более возбужденным, назойливым, много смеялся, непрерывно говорил — о компьютерных играх, сериалах, о школе, своем самочувствии. Речь при этом была очень быстрой, непоследовательной, смазанной, так что не всегда было понятно, о чем, собственно, он хочет рассказать. Жаловался, что у него «все клеточки болят и гноятся». Иногда подолгу разговаривал (или ругался) сам с собой. Утверждал, что знает, что никому не нужен, и тут же смеялся. Со смехом говорил, что не хочет жить и просил убить его. В то же время порой становился очень злым, грубым, ругался, употребляя и нецензурные выражения. И тут же просил прощения у близких. Стал петь громким голосом английские стихи. После дополнительных занятий с математиком стал говорить только о задачах, забыв при этом про некогда любимый компьютер. Считал, что он «лучший в классе» по математике и английскому языку. Между тем очень часто стал спрашивать, не «сошел ли он с ума», «не сумасшедший» ли он. Появились непрерывные вычурные подкашливания, подергивания головой. Стал с трудом засыпать. В это время значительно усилились проблемы в школе. И сам он, и одноклассники стали больше внимания обращать на его особенности поведения. Перестал посещать школу. Был переведен на индивидуальное обучение. В этом возрасте впервые консультирован психиатром.

Психический статус при первичном осмотре: Высокого роста, очень худой. Выражены признаки дисплазии: торчащие, чрезмерно большие уши, удлиненное лицо, удлиненные конечности, чрезмерно длинные пальцы. Походка скованная, манерная. Поза напряженная: слишком прямая спина, вытянутая шея, и вдруг будто весь опадает, сгорбливается, становится меньше ростом; потом снова вытягивается и снова опадает. Определяется напряжение мышц шеи и плечевого пояса. Выражение лица детское, простодушное, непрерывно улыбается, смеется, шутит. Глаза широко открытые, удивленные, неподвижные. Голос тихий, монотонный. Многоречив, речь очень быстрая. Отвечает на вопросы, не задумываясь, иногда не дожидаясь окончания вопроса. Непрерывно, почти после каждого слова, покашливает «кхе-кхе», иногда подергивает головой. Первый вступает в разговор, как только входит в кабинет. Спрашивает, не нелепо ли он выглядит, не выглядит ли он сумасшедшим, правильно ли себя ведет, адекватны ли его поступки: «А вы как думаете?». Считает, что он не такой, как другие, поскольку он «все может в математике», читает лучше всех по-английски и очень хорошо поет на английском языке. Тут же предлагает спеть, но так и не решается, несмотря на настойчивые просьбы врача. Думает, что ему завидуют одноклассники, а поэтому дразнят, «доводят». О нем говорят ученики в школе и случайные прохожие на улице, но что именно говорят, не сообщил: «Даже не буду пересказывать». С ним что-то происходит, он не может этого объяснить словами. Смеясь, сообщает, что ему все время надо говорить ерунду (например, придумывать рифму к слову «маразм»), будто кто-то управляет и заставляет так делать. В голове мысли не просто звучат — «орут», в мыслях «каша», они путаются, нанизываются друг на друга, теряются, «в голове беспорядок». Есть ощущение, что он «сходит с ума». Тут же спрашивает: «Я не сумасшедший? У меня нет путаницы мыслей? Как вы думаете?». Временами мысли становятся громкими, а иногда в голове звучат голоса: то мужской, то женский, то неясное бормотание, слов не разобрать. Голоса появляются, когда он о чем-нибудь «сильно» думает. Считает, что всегда был фантазером, представлял сериалы и «умственно, и зрительно», а теперь этот дар потерял. Считает, что стал грустным, как только его «стали волновать» недоброжелатели. В процессе беседы выявляются неуверенность и непоследовательность в каждом из ответов: ответит и тут же говорит, что, «может быть, это не так», может быть, он неправильно ответил. На не интересующие его вопросы отвечает односложно, тихо, мельком.

Клиническая картина болезни в данном случае чрезвычайно разнообразна, представляя несколько рядов психопатологических расстройств. На первый план в психическом статусе выступает атипичный маниакальный синдром, характеризующийся взбудораженностью, назойливостью, многоречивостью, быстротой речи и ее непоследовательностью, отвлекаемостью, легкостью и поверхностью контакта, чрезмерной откровенностью, сокращением длительности сна, а также идеями переоценки собственной личности, особых способностей. Атипичность маниакального синдрома обусловлена выраженным тревожным компонентом, эпизодическим ощущением дискомфорта и плохого самочувствия, что, возможно, позволяет даже говорить о «смешанном» состоянии. Атипичность маниакального синдрома в данном случае создается также за счет выраженных кататонических включений (манерности, нелепости, вычурности движений, повышенного мышечного тонуса в области шеи и плечевого пояса, двигательных стереотипий, амбивалентности). На описанном аффективном фоне выступают расстройства других психопатологических регистров: вполне отчетливые и устойчивые бредовые идеи отношения и преследования, рудиментарный бред воздействия, а также псевдогаллюцинаторные (вербальные и зрительные) расстройства и выраженные симптомы специфических нарушений мышления (шперрунги – обрывы мыслей, а также путаница мыслей, наплывы мыслей, звучание мыслей). Кроме того, есть основания предполагать наличие аффекта недоумения и элементов растерянности, во многом скрытых за взбудораженностью и многоречивостью больного. Такая полиморфная картина свидетельствует о затяжном психотическом состоянии, протекающем подостро, то есть без явных психотических обострений.

Несмотря на выраженность продуктивной психопатологической симптоматики, можно говорить и о личностных особенностях больного, которые заключаются в грубых признаках психического инфантилизма, глубокой интровертированности, эмоциональной нивелировке, крайне низкой продуктивности деятельности, нецеленаправленности, изменениях личности типа фершробене (чудаковатости). Отмечаются также выраженные признаки дисгармоничности развития, диспропорциональности познавательной деятельности, неравномерности знаний и умений. Все это относится к шизофреническому спектру личностных изменений.

На протяжении всей жизни развитие ребенка отличалось неравномерностью: он то приостанавливался в развитии или даже утрачивал приобретенные уменья и навыки, то в короткие сроки восстанавливал их. Практически постоянно с 2-летнего возраста в клинической картине болезни присутствовали неврозоподобные расстройства (навязчивости, энурез, фобии, патологическое фантазирование, сверхценные увлечения, и двигательные расстройства). Следует обратить особое внимание на период жизни ребенка с 2 лет 4 мес. до 5 лет, когда отмечался выраженный регресс поведения и навыков, появление наряду с неврозоподобной симптоматикой кататонических расстройств в виде двигательных стереотипий, эхолалий и эхопраксий, амбивалентности, импульсивности. Тогда это состояние, продолжающееся по существу 2,5 года, прошло без специального лечения, но после него стали особенно заметными особенности развития, в том числе эмоциональные изменения, аутистические тенденции, формальность, ригидность, нецеленаправленность деятельности, крайняя узость интересов.

Таким образом, по-видимому, можно думать о двух затяжных психотических состояниях — настоящем и перенесенном в возрасте 2—5 лет. В течение 9 лет жизни, отделяющих одно психотическое состояние от другого, отмечалось вялое течение заболевания на фоне дисгармоничного развития, то есть можно с уверенностью говорить о шубообразном течении шизофрении.

Мальчик должен обязательно учиться. И не только потому, что он способен в чем-то, но, прежде всего потому, что нужно определенное время для выхода из психоза и определенное время для хотя бы частичной компенсации его инфантилизма. Кроме того, совершенно необходимо пребывание подростка в школе, в классе, со сверстниками для выработки элементарных социальных навыков и во избежание нарастания аутистических особенностей. Наиболее адекватным представляется обучение его в интегративной школе типа «Ковчега» (Москва), где к ребенку будет индивидуальный подход, он не будет лишен коллектива сверстников, там же получит начальные профессиональные навыки и советы по профессиональной ориентации.

Клиническая картина рекуррентной (периодической) шизофрении у подростков характеризуется периодическим возникновением приступов аффективной и шизоаффективной структуры (см. предыдущую лекцию) с появлением после 2—4-го приступа признаков изменений личности, в основном затрагивающих эмоциональную сферу, но с отсутствием редукции энергетического потенциала или с незначительным снижением активности. Течение может характеризоваться только депрессивными и маниакальными состояниями, часто выступающими в виде серий, или в форме ограниченного во времени непрерывно-фазного (ограниченного во времени континуального) течения. В основе психозов шизоаффективной структуры также лежит депрессивный или маниакальный аффект, при этом нередко наблюдается классическая смена синдромов — от аффективного к депрессивно-параноидному и т.д. После единственного приступа или серии приступов шизоаффективной структуры нередко формируется тимопатическая (со стертыми аффективными расстройствами) ремиссия в виде аффективных фаз или, реже, хронического гипоманиакального состояния.

Особое место среди форм течения шизофрении в пубертатном возрасте занимает одноприступная шизофрения, о которой шла речь в предыдущей главе. Единственный приступ может быть острым полиморфным в рамках шубообразной шизофрении, шизоаффективным в рамках периодической шизофрении или представляет собой пролонгированное (затяжное) или дискретное (состоящее из отдельных фаз) многолетнее состояние со стертой аффективной, неврозоподобной, ипохондрической, психопатоподобной или гебоидной симптоматикой. Такие амбулаторные приступы иногда адекватно диагностируются лишь ретроспективно с учетом стереотипа развития болезни в этот период и объективного личностного сдвига по ее завершении.

За последние 40—50 лет клиническая картина подростковой шизофрении, как и шизофрении у взрослых, значительно изменилась («эпохальный патоморфоз») в основном за счет резкого снижения встречаемости случаев острых психозов с продуктивной симптоматикой наиболее глубоких психопатологических регистров и нарастания частоты и удельного веса относительно легких психопатоподобных, аффективных, неврозоподобных нарушений, что до сих пор не нашло убедительного объяснения.

Шизофрения в детском возрасте. В детском возрасте практически отсутствуют периодические формы течения шизофрении, оставляющие незначительный личностный дефект. Преобладающими являются шубообразные и непрерывные формы течения различной степени прогредиентности.

Среди проявлений шизофрении у детей (до 10-летнего возраста) в основном отсутствуют или крайне рудиментарны бредовые расстройства, слуховые галлюцинации, очерченные состояния с помрачением сознания; атипичны, скрыты, с трудом распознаются депрессивные и гипоманиакальные нарушения. Преобладающими являются двигательные, психосоматические, навязчивые расстройства, прежде всего навязчивые страхи (фобии), патологическое фантазирование, сверхценные увлечения, своеобразно измененные возрастом гебоидные и аффективные расстройства, выступающие в совокупности с регрессивными проявлениями и дисгармоничностью развития.

Злокачественная непрерывная шизофрения в детском возрасте определяется преимущественно двигательными расстройствами (хаотическим возбуждением или, реже, обездвиженностью) с эхолалией, эхопраксией, застываниями, стереотипиями, импульсивностью, задержкой мочи и кала, дурашливостью (кататоническим или маниакально-кататоническим синдромами), почти всегда спаянными с проявлениями регресса поведения и навыков. При таких проявлениях болезни уже в первый год после дебюта формируется тяжелый дефект по типу умственной отсталости с резидуальной (остаточной) кататонической симптоматикой и «нажитыми» аффективными расстройствами (чаще гипоманиакальными).

Непрерывная вялотекущая шизофрения в детском возрасте развивается постепенно, иногда с самых первых месяцев жизни ребенка. Есть данные о возможности врожденного малопрогредиентного шизофренического процесса. Клиническая картина болезни характеризуется длительным волнообразным течением, где обострения чередуются с периодами относительной стабилизации симптоматики. В рамках детской вялотекущей шизофрении наблюдаются массивные психосоматические расстройства, неврозоподобные (тики, страхи, двигательные навязчивости, энурез, энкопрез, заикание), аффективные расстройства (депрессии и гипомании), поведенческие расстройства, сверхценные увлечения и патологическое фантазирование. При ретроспективном анализе случаев начавшейся в детстве вялотекущей шизофрении с преимущественно психопатоподобной, невротической и аффективной симптоматикой к препубертатному возрасту или середине подросткового периода отмечается стабилизация состояния с постепенным исчезновением имевшихся ранее расстройств. Пубертатный период протекает чаще всего сглаженно: большинству больных свойственна невыраженность характерологических изменений, отмечающихся в пубертатном периоде даже у здоровых.

У всех больных признаки шизофренического дефекта являются очевидными еще в дошкольном возрасте, но они продолжают ступенеобразно нарастать вплоть до пубертата. Если в дошкольном возрасте особенно четко проявляются черты дисгармонического развития и черты аутизма, то в младшем школьном возрасте все более и более отчетливыми становятся признаки эмоционального снижения, а в препубертате нарастают черты чудаковатости и вычурности, явными становятся признаки психического или психофизического инфантилизма. При этом сохраняются продуктивность, целенаправленность деятельности, высокая, хотя и узконаправленная активность. При приближении к пубертатному возрасту в преобладающем большинстве случаев отмечается значительное ограничение интересов, снижение активности, нарастание ригидности, тугоподвижности мышления, стереотипизация мыслительных процессов и речи. В некоторых случаях черты искаженного психического развития, аутизм, эмоциональная блеклость постепенно углубляются и дополняются пассивностью, эмоциональным безразличием, адинамией. Общим свойством дефекта у больных при безремиссионном вялом течении ранней детской шизофрении является психический инфантилизм, который в сочетании с эмоциональными изменениями при атипичном гипоманиакальном фоне создает гротескно нелепую картину облика, речи, мышления, поступков и всей линии жизни больного. У многих детей, проявлявших в дошкольном и младшем школьном возрасте блестящие способности и яркую личностную индивидуальность, постепенно, к 5—7 классам, успеваемость становится посредственной, нарастает неравномерность запаса знаний, школьное обучение прекращает вызывать интерес. Такие больные заканчивают среднюю школу значительно хуже многих менее способных сверстников, и в дальнейшем период выбора специальности и начало трудовой деятельности протекает неровно, перемежаясь большими перерывами «отдыха» или поисков соответствующей мечтам и возможностям работы. Достигшие пубертатного и юношеского возраста больные не самостоятельны, зависимы от родителей, нуждаются в стимуляции и контроле.

В связи с окончанием болезни в пубертатном периоде при вялотекущей детской шизофрении, как и в случаях с циклотимоподобным течением шизофрении, которые анализировались в предыдущей лекции, можно говорить об очерченном многолетнем периоде активных проявлений болезни, после чего наступает длительная и, скорее всего, пожизненная ремиссия. Поэтому представляется неверным называть описанную форму течения шизофрении непрерывной вялотекущей; правомернее было бы назвать такое течение вялым безремиссионным. Конечно, личность остается в определенной мере изуродованной болезнью, но все же при правильном коррекционном подходе сохраняет возможность позитивной социальной адаптации.

Приступообразная шизофрения в детском возрасте. Развернутые психотические приступы возникают начиная с младшего дошкольного возраста (с 2 лет). Их типологическая структура ограничивается депрессивно-бредовым, маниакальным с патологическим фантазированием, маниакально-кататоническим, кататоно-регрессивным синдромами, а также синдромом острого страха, по существу представляющим собой у детей дошкольного возраста редуцированный бредовый приступ. Каждый больной переносит от 1 до 10 (в случаях с серийным течением) психотических приступов длительностью от 1 мес. до 1,5 лет. Приступы протекают, как правило, в виде серий — на протяжении нескольких лет с сохранением между приступами стертой неврозоподобной и аффективной симптоматики. Почти у всех больных после психотического приступа и последующего периода с более или менее выраженной аффективной (гипоманиакальной, депрессивной, депрессивно-маниакальной фазной) симптоматикой возникает длительная (не менее 3 лет) ремиссия, свободная от продуктивных расстройств. В преобладающем большинстве случаев начало длительной ремиссии совпадает с пубертатным периодом. При этом при поздней (в препубертате) манифестации заболевания ремиссия начинается в юношеском возрасте — позже, чем при более ранних манифестациях психоза. В дальнейшем ремиссия обрывается возникновением нового психоза — в пубертатном, юношеском или зрелом возрасте. Повторные приступы обладают более сложной структурой благодаря появлению пышного бредообразования, усложнению галлюцинаторного и псевдогаллюцинаторного компонентов, возникновению развернутых психозов с помрачением сознания. В то же время при раннем возникновении психотических приступов, оставляющих глубокий апатоабулический или олигофреноподобный дефект, повторные приступы не усложняются или даже становятся структурно проще и сопровождаются крайне примитивными, отрывочными, более свойственными детскому возрасту бредовыми идеями. Шизофренический дефект появляется уже после 1—3 приступа и заметно нарастает в течение болезни. В этой группе больных представлен весь спектр шизофренического дефекта от легких эмоциональных изменений с нормо- или гиперстенией до тяжелых форм «олигофреноподобного» или апатоабулического дефекта. Наиболее тяжелые формы дефекта возникают при раннем начале приступообразной шизофрении. С увеличением возраста ребенка к моменту манифестного приступа вероятность благоприятного исхода нарастает.

Сверхранние (младенческие) шизофренические приступы. Перенесенные до 1,5 лет манифестные шизофренические приступы обычно не распознаются как психотические, являясь предметом внимания невропатологов и педиатров, и в основном выявляются ретроспективно на основе данных объективного анамнеза и медицинской документации непсихиатрических детских учреждений. Ретроспективное выявление сверхранних шизофренических приступов, тем не менее, не означает, что их симптоматика была мало выраженной, стертой. Напротив, во всех случаях сверхранних приступов имеется очерченный во времени период глубоких болезненных расстройств, полностью меняющих поведение, облик и темперамент ребенка. Эти состояния включают элементарные, малодифференцированные психические расстройства, отступающие на второй план перед массивной соматовегетативной симптоматикой.

Сверхранние приступы возникают в возрасте от 3 мес. до 1,5 лет после периода нормального или несколько опережающего развития с признаками повышенного или ровного настроения. Их продолжительность варьирует от 1 до 12 мес. Возникновение сверхранних приступов в половине случаев связано с тяжелым соматическим заболеванием (пневмония, грипп, отит).

Основными патологическими нарушениями при сверхранних приступах являются аффективные и двигательные расстройства. Преобладает взбудораженно-веселый или тревожно-боязливый фон настроения; реже доминируют подавленность, отрешенность или чередование периодов адинамии с несвойственной ребенку жизнерадостностью и чрезмерной подвижностью. В соответствие с доминирующим настроением преобладают то двигательное возбуждение, часто хаотическое, то малоподвижность или обездвиженность с повышенным мышечным тонусом или, напротив, мышечной расслабленностью, глубокой мышечной гипотонией; нередко чрезмерная моторная активность чередуется с субступорозными состояниями. Одним из наиболее частых симптомов, сопровождающих состояния как с депрессивным, так и с маниакальным аффектом, является необычный для здорового ребенка монотонный, пронзительный крик, имеющий приступообразный характер, но иногда продолжающийся по нескольку суток лишь с небольшими перерывами на время кормления и коротких периодов сна. Тревожный и тревожно-боязливый аффект проявляется в страхе всего нового, чужих людей, некоторых предметов быта, необычных звуков, в неопределенных ночных страхах, особой привязанности к матери с острыми тревожными эпизодами в ее отсутствие. Отмечаются повышенная слезливость, постоянная готовность к плачу. Нередко двигательные расстройства включают стереотипии в виде своеобразных движений пальцами рук, дрожательных и взмахивающих движений руками, однообразных раскачиваний туловищем, прыжков и ударов головой о кровать.

Описанные психотические расстройства сопровождаются массивной соматовегетативной симптоматикой, прежде всего нарушениями сна и аппетита. Резко сокращается длительность сна, удлиняется засыпание, сон становится чутким, поверхностным, искажается ритм сна с появлением сонливости днем и бодрствованием в ночное время. Возникают срыгивания, рвоты, понос. Одновременно отмечаются снижение аппетита с полным отказом от некоторых видов пищи или, напротив, повышение аппетита с отсутствием чувства насыщения. Тем не менее, патологическое изменение аппетита далеко не всегда сопровождается нарушением естественного нарастания массы тела: ни гипотрофии, ни ожирения в этих случаях, как правило, не возникает. Между тем внешний вид ребенка резко меняется за счет бледности кожных покровов, синевы под глазами, морщинок на лбу или возле рта, неподвижности взгляда. При сверхранних шубах соматопсихические расстройства имеют большую выраженность, четкую ограниченность во времени и во всех случаях сопровождаются нарушением темпа созревания психомоторных функций: замедлением развития, приостановкой в развитии или, реже, временной утратой некоторых из приобретенных навыков и психомоторных функций. По окончании сверхраннего шуба восстановление навыков психомоторики происходит с некоторой задержкой, а в дальнейшем продолжается в обычном или даже ускоренном темпе.

Признаки «нажитой» (приобретенной вследствие сверхраннего приступа) гипомании, приобретающей в дальнейшем хронический, многолетний характер, или однообразных биполярных фаз появляются сразу же после завершения сверхраннего шуба или отставлены во времени, отделяясь от него 2—3-месячным светлым промежутком или периодом неустойчивого настроения. С этого времени гипоманиакальные расстройства становятся стабильными, неизменными, сопровождаются отдельными стереотипными движениями и однотипными нелепыми страхами, отличаются отсутствием суточных колебаний настроения, депрессивных включений..

У некоторых детей отмечаются повторные приступы — в возрасте 2—3 или 8—10 лет — в виде маниакального состояния с выраженным патологическим фантазированием, редуцированного аффективно-бредового состояния или с доминированием тревожно-боязливого настроения, сопровождающегося деперсонализационными расстройствами. После завершения повторных приступов однообразная гипоманиакальная или фазная аффективная симптоматика сохраняется.

Признаки шизофренического дефекта становятся очевидными сразу же после первого приступа, но они, как и в группе больных с безремиссионным вялым течением, неоднозначны и варьируют от неглубоких личностных изменений до дефекта олигофреноподобного типа. Наиболее выраженные изменения личности с эмоциональной выхолощенностью, пассивностью и задержкой развития, обусловливающими социальную беспомощность и невозможность обучения в обычной школе, наблюдаются в основном после повторных приступов с острым страхом, маниакально-кататонических и кататоно-регрессивных приступов. После сверхранних шубов и развернутых приступов в виде мании с патологическим фантазированием изменения личности являются более мягкими и заключаются в эмоциональной дефицитности, аутистических тенденциях, чудаковатости, психическом инфантилизме, выступающих в большинстве случаев на фоне высокого интеллекта при сохранении прежнего уровня психической активности.

Несмотря на незначительную глубину личностного дефекта, достаточно высокую продуктивность и сохранные интеллектуальные способности, в первые школьные годы такие дети испытывают большие адаптационные трудности, связанные с неусидчивостью, нецеленаправленностью, бестактностью, конфликтностью, отсутствием контакта со сверстниками, что нередко служит поводом для первого обращения к психиатру и стационарного лечения. Между тем, при приближении к пубертатному возрасту у таких детей наблюдаются все большая социальная компенсация и стабилизация школьной успеваемости. В 13—16-летнем возрасте больные не обнаруживают свойственных пубертатному возрасту влечений, стремления к группированию, асоциальному поведению; у них отсутствуют также типичные для пубертатного периода мировоззренческие расстройства, проблемы взаимоотношения с окружающими, повышенная рефлексия; будучи замкнутыми и инфантильными, они не проявляют оппозиционности и негативизма по отношению к близким, то есть демонстрируют черты «сглаженного» пубертатного криза, характерного для постприступного периода у заболевших шизофренией в детские годы. Пубертатный период для таких больных по существу не является кризовым. Именно в этом возрасте у них наступает компенсация, становящаяся с возрастом все более прочной.

Еще раз подчеркнем, что шизофрения, начавшаяся в детском и подростковом возрасте, далеко не всегда представляет собой инвалидизирующее заболевание. Шизофренический процесс, хотя и оставляет изъян в личности больного (прежде всего эмоциональный), все же в большинстве случаев не является катастрофой, оставляя перспективы социальной компенсации. Злокачественные формы шизофрении достаточно редки, преобладают малопрогредиентные формы заболевания, заканчивающиеся практическим выздоровлением.

В заключение лекции приводим случай заболевания приступообразно-прогредиентной (шубообразной) шизофренией в детском возрасте.

Поступила в одно из отделений детской психиатрической больницы с жалобами на отставание в развитии, отказ от учебы, раздражительность, протестные реакции.

Родители в разводе, у матери — новый муж и маленький ребенок от II брака. Нашу обследуемую воспитывает бабушка по линии матери.

Наследственность по линии отца отягощена патологическими чертами характера возбудимого и неустойчивого круга. Отец — возбудимый, раздражительный, гневливый, неуравновешенный. С дочерью был груб, кричал и нецензурно выражался, воспитанием ребенка никогда не занимался. После развода в жизни дочери не участвует. Мать — спокойная, общительная, настойчивая в достижении целей. К дочери безразлична, за все время стационирования навестила ее всего один раз. В беседе с врачом формальна, проблемами ребенка не интересуется.

Девочка от 1 беременности, протекавшей без токсикоза, но на фоне психологического стресса (ссоры, скандалы, ревность мужа). Роды в срок, самостоятельные. К груди приложена в первые сутки. Сосала активно. В течение первых 2 месяцев после кормления и смены пеленок кричала и плакала. Вечером было трудно уложить спать. Спала только с матерью, очень чутко, стоило матери пошевелиться, как девочка просыпалась и снова плакала. Успокаивалась, когда ее с силой трясли и укачивали. Ближе к годовалому возрасту окружающие стали замечать, что девочка не фиксирует взгляда на предметах, лицах, было ощущение, что она смотрит, но не видит. Яркие игрушки ее не интересовали. Любила быть на руках, но ей было безразлично, кто именно ее держит. О сроках психомоторного развития мать сведений дать не может, ссылаясь на то, что их уже не помнит. После года узнавала обращенную речь, на имя реагировала, узнавала и различала родных. Не любила проявлений ласки от окружающих. В детский сад пошла в 2,5 года, адаптировалась сразу, уходила и приходила спокойной. Воспитатели отмечали, что девочку невозможно организовать для занятий, но при этом она лучше всех играла в сюжетно-ролевые игры (дом, больница, парикмахерская). Дома также было крайне сложно заниматься с ребенком, научить ее чему-то новому. Девочка постоянно отвлекалась, раздражалась, отказывалась от занятий со слезами и криком: «Не хочу, не умею», швыряла предметы, забиралась под стол, убегала в другую комнату. Никогда не задавала никаких вопросов. Первые слова появились около 3 лет, словарный запас был крайне бедным и нарастал медленно.

Когда девочке было 4 года, обратили внимание на то, что она не сразу откликается на имя, смотрит отсутствующим взглядом, не выполняет обращенных к ней просьб. Девочка практически не разговаривала, пользовалась только отдельными словами, говорила быстро и невнятно. Была непослушная, чрезмерно подвижная, убегала от взрослых. Одеваться самостоятельно не могла. Путала «право» и «лево». Часто вела себя неадекватно ситуации. На осмотре в поликлинике повела себя «буйно», протестовала, бегала по коридору, выстроила всех детей и стала ими командовать.

Примерно в 4—5 лет начала рвать на мелкие клочки бумагу, газеты, отвлечь ее было невозможно, объяснить свои действия не могла. Могла вдруг засмеяться, подолгу не останавливалась, «приступы смеха» не имели повода.. С этого возраста была оформлена инвалидность.

После 5—6 лет появилась фразовая речь с искаженным произношением слов. Казалось, что она намеренно произносит слова неправильно. Была многословна, речь ускорена, в связи с чем понять девочку было трудно. Использовала в речи определенные фразы, услышанные от окружающих, свои мысли сформулировать не могла. Казалось, что говорила «лишь бы что», неадекватно ситуации. Настроение постоянно было приподнятым. Не обращала внимания, когда дети отнимали у нее игрушки. Тянулась к детям, первая вступала в контакт, но не могла играть с ними, так как была очень подвижна, все хватала. При общении в глаза собеседнику не смотрела, взгляд был устремлен в сторону или сквозь человека.

Девочка не задавала познавательных вопросов, не знала стихотворений, пересказ сформирован не был. Пространственные и временные понятия отсутствовали. В играх копировала действия взрослых (например, воспитательницы), собирала детей, пыталась ими командовать, выбирая себе роль лидера, из-за чего ровесники ее не принимали.

С этого возраста была оформлена инвалидность. В 7-летнем возрасте проходила комиссию перед поступлением в школу. Тогда впервые был поставлен диагноз умственной отсталости, и девочка была признана не готовой к школьному обучению. Получала ноотропные препараты. В течение 2 месяцев ходила в школу, поскольку матери не с кем было ее оставить, но там только «отсиживалась».

С 8 лет постоянно живет у бабушки. До этого возраста могла одеться неправильно, наизнанку, разницы не понимала. Колготки научилась надевать правильно после 9 лет. Бабушка отмечает, что девочка невнимательна, перескакивает с темы на тему, отказывается от обучающих занятий. В настоящее время девочка заправляет за собой постель, может помыть посуду, охотно стирает свое нижнее белье. Однако в поведении нарастают трудности. Девочка упряма, делает все по-своему, протестует против разумных требований, капризна, постоянно требует покупать ей игрушки, сладости. Назойлива со взрослыми, в том числе с незнакомыми, нет чувства дистанции. На улице может подойти к любому человеку и начать разговор: «Какая вы хорошая, я хочу с вами поговорить, как вас зовут, есть ли у вас муж?» и т.п. Чаще обращается к взрослым на «ты». Сердится и отталкивает бабушку, когда та пытается ее урезонить, начинает кричать и обзывать ее грубыми словами. Если бабушка не выполняет ее прихотей, обзывает ее: «Ты похожа на крысу, я на тебя натравлю крысу, превращу в летучую мышь». В ответ на ограничения говорит: «Я тебя слышать не хочу», прогоняет бабушку, закрывает лицо руками или может совсем не разговаривать, не откликаться на обращения. Может разговаривать в приказном тоне: «Давай, показывай буквы, не ответишь правильно, я тебя накажу; подай мне, принеси; не трогай, это мое». В игре, имитируя, воспроизводит какую-либо жизненную ситуацию, командует, раздает указания. В связи с этим общения с детьми не получается, но она этим не тяготится. Любит мультфильмы с волшебством, после просмотра сразу воплощает сюжеты в свою жизнь и отношения с окружающими. Поведение легко меняется в течение дня и находится в полной зависимости от настроения. Часто нуждается в жестких ограничениях, практически не обижается, легко забывает обиду. На людях (например, в метро) ведет себя особенно несносно. Становится демонстративной, манерничает, принимает нелепые позы, старается отодвинуться от бабушки. Разговаривает с ней высокомерным тоном, может убежать в другой конец вагона. В общении не чувствует угнетенного настроения близкого, не может посочувствовать, но плачет при просмотре фильмов. Привязанности, теплых чувств ни к кому из близких не испытывает. Находясь в разлуке с матерью, почти не скучает. Не может находиться в темной комнате, говорит, что боится привидений. На улице пугается внешне непривлекательных людей, может закричать, убежать. Любит слушать сказки, требует многократно перечитывать одну и ту же сказку. На вопросы по содержанию прочитанного ответить не может. Любит собирать паззлы (100 деталей и больше), делает это лучше и быстрее всех. Начинает с нетипичных фрагментов, не соотносит их с образцом, пользуясь какой-то своей логикой. В настоящее время, зная буквы, не может сложить их в слоги, не может освоить цифры, считает до 10 на конкретном материале, но не всегда, однако берет столько ложек к обеду, сколько человек садится обедать.

При поступлении в психиатрическую больницу:

девочка часто дурашливо смеется, может вдруг захохотать без видимой причины. Мимические проявления бедные, лицо практически неподвижно, взгляд сквозь человека. Вычурная моторика, перебирает пальцами, широко их расставляет. Голос громкий. Речь малопонятная из-за неправильного произношения и ускорения темпа речи. По форме речь выглядит как обращение («Меня Катя зовут, а ты молчишь»; «Ты пришла и разбудила меня — страшная, как привидение»), но больная не дожидается реакций на свои реплики, ответов на вопросы. Периодически речь становится монологом, когда девочка, не переставая, говорит о своем. На вопросы, как ее фамилия, сколько ей лет, называет свое имя, но тут же переключается, начинает спрашивать врача, ходила ли она в зоопарк, рассказывает, что видела там сама: «Длинные шеи у жирафов, а ты видела? Там дядька кормит уток, а у нас дома есть птицы. Я ходила кормить кроликов, они полосатые и не могут есть хлеб». На неоднократные обращения к ней с вопросами начинает сердиться, отворачивается, говорит, что не хочет и не будет разговаривать. Свой возраст правильно не называет, говорит, что ей 6 лет. День и месяц рождения не называет. Инструкции, предъявляемые ей, до конца не удерживает. В задании желтый цвет упорно называет синим, на замечание врача по этому поводу отвечает: «Ты сама не знаешь». На вопрос, зачем ей уши, отвечает: «Мне прокололи, было больно, я боялась». Пыталась угостить врача конфетой. Протягивала ее врачу, тут же прятала за спину, повторяя при этом: «Ну что же ты, бери, бери!».

На консультации: Во время беседы с бабушкой громко на одной ноте визжит за дверью, рвется в кабинет, но когда ей разрешают войти, не подходит к бабушке и, не обращая внимания на присутствующих, то громко монотонно кричит, то хохочет, то выкрикивает что-то малопонятное. Движения неловкие, порывистые, широко расставлены пальцы рук. Походка подпрыгивающая, волнообразная. Выглядит моложе своего возраста, но лицо старообразное, пожухлое, малоподвижное, бледное, под глазами темные круги. Глаза прищуренные, невеселые. На лице постоянная однообразная улыбка. Смотрит мимо людей, никого не выделяя и ни на ком не останавливая взгляда. Ее все же удается усадить и отвлечь рисованием, пока бабушка продолжает беседовать с врачом. Говорит при этом шепотом, поясняет нарисованное, будто бы и не слышит, о чем говорит бабушка. Неожиданно при вопросе врача, адресованном бабушке, о настроении девочки неожиданно громко выкрикивает: «Веселое!», выскакивает из-за стола и начинает бесцельно метаться по кабинету, ни к кому не приближаясь. При попытке врача усадить ее и начать с ней разговор скалит зубы, громко рычит и вдруг выкрикивает тоненьким голосом: «Ты вампир, ты Бармалей! Не хочу тебя видеть, не буду говорить, ты плохой!», но все же громко и со злостью выкрикивает свое имя. То рычит, то демонстративно начинает хныкать: «Хочу в палату! Там все плохие, а я хорошая». При просьбе рассказать, что она нарисовала, неохотно, небрежно отвечает: «Забор, привидения», и тут же мнет и выбрасывает рисунок. На вопрос, как зовут бабушку, называет другое имя: «Не хочу ее видеть, она меня терзает!». Посаженная на колени к лечащему врачу, сидит спокойно, но безучастно, то молчит, то что-то выкрикивает, вмешиваясь в беседу бабушки с присутствующими. Например, при разговоре о коте, который живет у нее дома, выкрикивает: «Да, кот! Крыса! Командую!». Несколько раз приближается к консультанту, показывает ему картинку, выкрикивая: «Я Вас боюсь!» или «Это ты, ты был племянником!» и снова убегает на колени к лечащему врачу. В ответ на просьбу бабушки почитать Муху-Цокотуху, орет: «Не буду!», но когда на нее перестают обращать внимание, открыв книжку и переворачивая страницы, будто читает, наизусть рассказывает Муху-Цокотуху. Речь, в начале достаточно чистая, постепенно становится все менее понятной за счет демонстративно неправильного звукопроизношения и младенческих интонаций. Неожиданно громко, грубо кричит, обращаясь к бабушке; «Давай, давай, читай!». С громким криком, опережая бабушку и лечащего врача, ни с кем не попрощавшись, выбегает из кабинета.

Заключение логопеда: Исследование выявляет у ребенка своеобразное развитие речи, что определяется ее состоянием. Определить истинный уровень интеллектуального развития в настоящий момент сложно из-за «разлаженного» состояния ребенка.

Заключение психолога: Исследование выявляет разлаженность поведения и мышления (дурашливость, многоречивость с элементами разорванности речи, агрессивные фантазии с эпизодами деперсонализации, массивный негативизм, импульсивные действия и высказывания, амбивалентность), приводящую к умственной непродуктивности. Удается выявить лишь отдельные фрагментарные достижения дошкольного уровня.

Психический статус в настоящем случае определяется сложным комплексом продуктивных и негативных расстройств. На первый план выступают маниакальные расстройства: повышенное (дурашливое или гневливое настроение), болтливость, отвлекаемость, непоследовательность деятельности, невозможность завершения ни одного начатого действия. Характерные именно для мании вегетативные нарушения (чувство жара, потливость). Выраженность маниакальной симптоматики, невозможность целенаправленной деятельности, в том числе учебной и, особенно, разорванность речи говорят о том, что в данном случае речь идет не о гипомании, а о мании — мании дурашливой, непродуктивной. Маниакальный синдром приобретает в данном случае грубую атипию за счет присутствия кататонической симптоматики, к которой относятся негативизм, манерность, а также выраженные импульсивность и амбивалентность. Это мания, которая никого не заражает и не радует.

Кроме того, апипичность настоящей мании еще более усугубляется негативными расстройствами, глубину которых трудно измерить из-за выраженности психотической маниакально-кататонической симптоматики. К негативным симптомам можно отнести аутизм, эмоциональные изменения (психестетическая пропорция типа «дерево—стекло»), снижение продуктивности деятельности, чудаковатость, нелепое сочетание психофизического инфантилизма со старообразностью, пожухлостью. Во всем поведении, облике обнаруживается диспропорциональность, дисгармоничность развития, обусловленные ранним началом болезни.

Важно отметить в статусе ребенка грубый истероформный негативизм. Мы видели, как демонстративный пуэрилизм нарастал, пока девочка читала. Безмотивная грубая истерия закономерно настораживает в отношении шизофренического процесса. Наблюдаются также совершенно явные признаки импульсивности, стереотипии и грубая амбивалентность. Истерический негативизм направлен на отказ от обучения и нежелание воспринимать какие-либо организационные воздействия.

Уровень интеллекта у девочки определить не удалось и не удастся, пока она находится в психотическом состоянии. Здесь видна только вершина айсберга, мы не можем видеть его основания, но можем судить о нем иногда по отдельным, отрывочным высказываниям и неожиданным суждениям. По-видимому, интеллект здесь не так уже и плох, но добраться до него пока не представляется возможным.

Опыт показывает, что такие дети не могут обучаться в обычной школе, но и индивидуальное обучение для них опасно в силу нарастания аутизма и, соответственно, грубой инвалидизации. После окончания психоза ребенка, по нашему мнению, следует обучать в специальном классе для аутистов при вспомогательной школе.

Что касается течения заболевания, то прежде всего правомерно говорить об очень раннем начале — в первые месяцы жизни. То, что девочка первые 6 мес. кричала, не спала, отмечалось нарушение вегетативных функций, скорее всего, говорит о том, что это была тяжелая дистимия. Дистимия закономерно сменилась гипоманией. Следующее обострение, во время которого наблюдались выраженные стереотипии и нелепое поведение, было в 4—5-летнем возрасте. И, наконец, сейчас мы также наблюдаем обострение в виде маниакально-кататонического приступа. Безусловно, это рано начавшийся эндогенный процесс, приведший к выраженному личностному дефекту «олигофреноподобного» типа.

1. В. М. Башина. Ранняя детская шизофрения. 2-е изд .- М., 1989.

2. М. Ш. Вроно. Шизофрения у детей и подростков. – М.: Медицина. — 1971.

3. В. В. Ковалев “Психиатрия детского возраста”. — М.: Медицина. — 1995.

4. А. Е. Личко. Подростковая психиатрия. — Л.: Медицина. — 1985.

5. Руководство по психиатрии. Т. 1. / Под ред. А. В. Снежневского. — М.: Медгиз. – 1983.

6. Справочник по психологии и психиатрии детского и подросткового возраста / Под ред. С. Ю. Циркина. Изд. 2-е. – М., СПб, — Нижний Новгород — Воронеж — Ростов-на-Дону — Екатеринбург – Самара — Новосибирск – Киев — Харьков — Минск.: Питер. — 2004.

7. Г. Е. Сухарева. Лекции по психиатрии детского возраста. Избранные главы. – М.: Медицина. — 1974.