Профессор психиатрии Цюрихского университета, директор Цюрихской психиатрической клиники. Ввёл в теорию психиатрии термины «шизофрения», «амбивалентность», «аутизм».
Его именем названо одно из самых загадочных явлений XX века, болезнь Блейлера. Такое второе название имеет «королева психиатрии», шизофрения.
На принятие решения стать психиатром повлияло наличие у родной сестры Эйгена Блейлера психического расстройства.
В этой статье мы не преследуем цели произвести анализ и дать оценку всем научным взглядам профессора психиатрии Эйгена Блейлера. Нас интересуют взгляды профессора исключительно на проблему шизофрении. Под понятием «SCHIZOPHRENIA» Эйген Блейлер объединил целую группу психических расстройств, именуемых до него «Dementia praecox» (преждевременное слабоумие) [Kraepelin E., 1898]. Почему профессора Э.Блейлера не устроил термин, предложенный Креплиным? Потому, что введение нового термина было не простой заменой старого. Оно было продиктовано острой необходимостью. Многие клинические случаи не укладывались в рамки, описанные профессором Крепелиным. Расстройства со схожими клиническими проявлениями не всегда протекали одинаково и не всегда приводили к слабоумию. Эйген Блейлер решил навести порядок в классификации психических расстройств и разделил все психические заболевания на две большие группы: 1) заболевания с ясной этиологией, клиникой, патогенезом и прогнозом; 2) заболевания, с неясной этиологией, клиникой, патогенезом и прогнозом. Вторую огромную группу расстройств, от попытки разобраться в которой, раскалывалась голова, профессор, шутя, назвал ШИЗОФРЕНИЯ (от греч. shizo — раскалывать, phrenum — разум). Эйген Блейлер совершенно не собирался вводить новую нозологическую единицу. Термин «шизофрения» по представлениям учёного должен был носить сугубо теоретический характер и сохранять актуальность до тех пор, пока психиатрической науке не удастся разобраться в этом сложном и запутанном вопросе. Однако, последователи Э.Блейлера восприняли его идею неверно, и в результате — целое столетие психиатрия пыталась лечить «непонятно что». Термин «шизофрения» обрёл мистичность, мощь, непобедимость и статус «королевы психиатрии». Только сейчас психиатры начинают робко догадываться об истинном смысле, который вкладывал швейцарский профессор в термин «шизофрения», и, стремясь исправить свою собственную ошибку, вводят новый термин «расстройства шизофренического спектра», объединяя такой расплывчатой формулировкой довольно широкую группу психических расстройств. К сожалению, современные психиатры практически так же далеки от истины, как их коллеги из прошлого века. Скорее всего, Эйген Блейлер догадывался о том, что огромное количество психических расстройств, которые не поддаются лечению известными психиатрии средствами и методами, имеют более глубокую, пока непостижимую наукой, природу. Однако, будучи истинным учёным-материалистом, он, скорее всего, был очень далёк от идеи, что многие психические расстройства вторичны и имеют духовные корни.
По совершенно случайному недоразумению, пребывая в тени невежества психиатров, шизофрения безраздельно господствовала в психиатрии целое столетие, завоевав своей неприступностью и непобедимостью титул королевы. Знал бы профессор Эйген Блейлер, что его попытка временно навести классификационный порядок среди психических расстройств принесёт столько горя, несчастья и страданий миллионам людей, он, возможно, вообще оставил бы психиатрию и занялся иной научной деятельностью. Но история не терпит сослагательного наклонения. Произошло так, как должно было произойти, и страдания шизофреника обусловлены, в первую очередь, его собственными ошибками. Ошибки психиатров лишь усугубляют заслуженные страдания тех, чей разум объявил бескомпромиссный ультиматум всему миру.
Можно ли помочь тому, кто из-за безумия разума оказался в состоянии хронического декомпенсированного духовного кризиса? Конечно, можно. Разум не безумен по своей природе. Безумным его сделало окружение. Поменять окружение, и со временем поведение разума тоже изменится. Но процесс реабилитации лостера должен носить не пассивный характер, а активный. Мало не допускать новых ошибок — нужно исправить последствия допущенных ранее ошибок — отработать их, отстрадать. Организовать процесс длительного непрекращающегося покаяния может только тот, кто лишён жалости и жестокости, тот, кто научился любить. Без непосредственного руководства процессом выведения лостера из состояния хронического декомпенсированного личностного кризиса мудрого духовного лица преодолеть шизофрению невозможно.
30 апреля 1857 родился Пол Ойген Блейлер — швейцарский психиатр. Именно он внёс огромный вклад в изучение такого заболевания, как шизофрения, которая когда-то считалась одним из вариантов слабоумия. Что сегодня мы знаем об этом заболевании?
В 1908 году Ойген Блейлер описал шизофрению как самостоятельное заболевание, отличающееся от деменции (слабоумия), и ввёл этот термин в психиатрию. Он доказал, что болезнь не обязательно возникает в молодые годы, а может развиться и в зрелом возрасте. Её главная особенность — не слабоумие, а «нарушение единства» психики, в том числе нарушение ассоциативного мышления. Позже концепция шизофрении была официально признана всеми психиатрами. Оставалось понять, по каким признакам нужно ставить диагноз, почему болезнь возникает и как её лечить. Однако изучением этого заболевания учёные занимаются и по сей день.
О шизофрении, причинах, течении и диагностике этого заболевания рассказала Оксана Баркарова, нейропсихолог центра «СоДействие».
Прежде чем ответить на вопрос, что же такое шизофрения, хочу процитировать начало книги Барбары О’Брайен, которая перенесла приступ шизофрении и описала его:
«Представьте, вы просыпаетесь, а рядом с вашей постелью стоит вполне реальное существо, ящер в лиловой чешуе. Вы чувствуете пронзительный взгляд гостя, знаете, что он с Марса, и уверены, что он полностью контролирует ваши мысли и собирается провести этот день, неотступно следуя за вами. Дальше всё будет зависеть от него. Он собирается беседовать, руководить вашими действиями и мыслями. Явился ящер с целью осуществить исследование вашего мозга, которое заказало его марсианское начальство… Охваченный смятением, вы всё же стараетесь вести обычный образ жизни, свято сохраняя свою великую тайну. Вы беседуете с друзьями, выполняете свою работу, вовремя садитесь за обеденный стол, не показывая виду, что рядом с вами находится Некто».
Это состояние не является буквальным «раздвоением личности», что предполагается в названии болезни. Люди, страдающие им, могут видеть мир иначе, чем окружающие. Они могут или слышать, или видеть, или обонять, или осязать то, что незнакомо другим людям (пример — галлюцинации). Они могут твёрдо верить в то, что не соответствует действительности (пример — навязчивые идеи). Например, людям кажется, что кто-то читает или контролирует их мысли или замышляет против них зло.
Люди, у которых диагностировано заболевание «шизофрения», могут испытывать страх, беспокойство, тревогу и спутанность сознания. Мир иногда представляется им в искажённом галлюцинациями и навязчивыми идеями виде. Поведение таких людей может становиться настолько беспорядочным, что они чувствуют страх и внушают страх тем, кто их окружает.
При подобных симптомах необходимо обращаться к специалистам. Врач проведёт клиническое обследование. Специальных анализов для диагностики шизофрении на сегодняшний день не существует.
В случае отсутствия физических причин, которые провоцируют такие симптомы, пациента направят на последующее обследование у врача-психиатра. Специалисты узкого профиля для оценки состояния больного применяют разные программы оценки, психологические тесты, а также проводят собеседования, специально разработанные для такой диагностики.
Чтобы установить диагноз «шизофрения», врач оценивает также продолжительность симптомов. Так, если у человека симптомы, описанные выше, наблюдаются на протяжении по крайней мере полугода, ему устанавливают диагноз «шизофрения».
Очень важно, чтобы диагностику проводил опытный специалист и подходил к данному процессу разносторонне, так как существует возможность неправильного установления диагноза. Очень важно понимать, что диагноз «шизофрения» может поставить только психиатр.
Наравне с наследственной теорией происхождения шизофрении существует множество других, включая вирусную, аутоиммунную, но на сегодняшний день нет чётких доказательств ни для одной из них.
На появление у человека шизофрении практически не влияют воспитание, социально-экономическое положение семьи или религия. Болезнь возникает в результате нарушения метаболизма ряда веществ в головном мозге, но на этот процесс обстоятельства жизни ребёнка повлиять не могут. Неблагоприятные условия могут усугубить или спровоцировать утяжеление течения болезни.
В большинстве случаев депрессия обусловлена тремя причинами.
Депрессивные симптомы могут быть составляющей частью шизофренического процесса. Депрессия может быть вызвана осознанием тяжести своего заболевания и социальными проблемами, с которыми сталкиваются больные (сужение круга общения, непонимание со стороны близких, навешивание ярлыка «психа», трудовая дезадаптация и т. д.). В данном случае депрессия — нормальная реакция личности на тяжёлое заболевание.
Также депрессия часто возникает как побочное действие нейролептиков.
Ещё один интересный факт выяснили учёные из Университета Нью-Йорка — никотин компенсирует дефекты мозговой деятельности при шизофрении. Не случайно 88 % американцев, страдающих этим заболеванием, курят, причём очень много: в прямом смысле этого слова, одну сигарету за другой. То же можно сказать и о злоупотреблении алкоголем. Многие больные отмечали, что алкоголь «заглушает» голоса.
Медицинскими наблюдениями выявлено, что предрасположенность к шизофрении имеет каждый второй человек, но развитие болезни зависит от устойчивости внутреннего защитного барьера (физиологического, психического, интеллектуального, социального). Кстати, чем выше интеллект и тоньше душевная организация человека, тем выше вероятность, что защита не выдержит напора внешних обстоятельств и человек заболеет.
Интересно, что шведские учёные после проведённых исследований человеческого мозга пришли к выводу, что креативность и неординарное мышление сродни безумию.
Эксперты из Karolinska Institute провели сканирование мозга и нашли поразительные сходства между мыслительной деятельностью одарённых в разных областях людей и страдающих шизофренией. У одних и других в мозге отсутствуют важные рецепторы, которые направляют и фильтруют мысли. Учёные предполагают, что именно благодаря этому гениальные и одарённые люди способны мыслить нестандартно, смотреть на мир под другим углом.
Исследователи, изучающие жизненный путь великих мира сего, указывают на то, что явные признаки шизофрении встречались у Гоголя, Джойса, Ван Гога, Врубеля…
Как говорится, список можно долго продолжать, и вряд ли у кого-нибудь «язык повернётся» назвать людей из этого самого списка недостаточно способными. Не берёмся оценивать вклад шизофрении в талантливость каждого из них, но факт налицо: шизофрения и огромный потенциал — творческий, интеллектуальный, трудовой — вполне совместимы.
Важно понимать, что заболевание шизофренией не означает, что у человека не может быть хорошего качества жизни и возможности работать. Как и все люди, страдающие длительным или повторяющимся заболеванием, пациенты с этим недугом могут научиться управлять своим состоянием и жить нормальной жизнью.
Шизофрения — хроническое психическое заболевание, в основе которого лежит наследственная предрасположенность. Заболевание начинается преимущественно в молодом возрасте, характеризуются многообразием клинической симптоматики с продуктивными и негативными синдромами, тенденцией к прогредиентности течения и часто приводит к стойким нарушениям социальной адаптации и трудоспособности.
Шизофренические расстройства в целом характеризуются фундаментальными и характерными расстройствами мышления, восприятия, неадекватным или сниженным аффектом, волевыми расстройствами в виде снижения или извращения побуждений, часто нарушениями двигательной активности. Расстройства, свойственные шизофрении, поражают фундаментальные функции, которые придают человеку чувство своей индивидуальности, неповторимости и целенаправленности.
Заболевание, подобное шизофрении, по-разному описывалось и называлось на протяжении многих лет. Так, Фальре (Ра1ге!) в 1854 г. называл его РоНе с1гси1а1ге. Геккер (Нескег) в 1871 г. называл его НеЬерЬ- гета, Кальбаум (КаЫЬаиш) в 1874 г. описал кататонию (са!а1оша — расстройство двигательной сферы). Маньян (Ма§шап) описывая «Помешательство наследственных девиантов с бредовыми расстройствами», употреблял термин Рагапо1а.
Крепелин (КгаереИп) в 1896 г. объединил различные концепции воедино и назвал заболевание «юношеское слабоумие» (БешепИа ргае- сох). Термин впервые был использован Бенедиктом Августином Море- лем в 1851 г. для описания специфического заболевания, начинающегося в молодом возрасте и приводящего к слабоумию. Крепелин выделял четыре формы: простую, параноидную, гебефреническую и кататоническую, в зависимости от доминирования клинических проявлений. При этом, рассматривая заболевание как отдельную нозологическую форму, Крепелин основывался на закономерностях течения и исхода болезни, впервые рассматривая нозологическую принадлежность пси-
хического расстройства как многомерную модель.
Эуген Блейлер (Е. Б1еи1ег) в 1908 г. высказывал несогласие с использованием для обозначения болезни термина «юношеское слабоумие», поскольку заболевание не протекало по типу процесса, приводящего к деменции. Он первым использовал термин «шизофрения» (1911 г.), поскольку считал основным проявлением болезни расщепление психики и предложил следующие диагностические критерии:
• ассоциации бедные, несвязные;
Эти критерии были названы «четыре А».
Со временем диагностические критерии Блейлера подверглись пересмотру. Курт Шнайдер (Кий 8сЬпеЫег) в 50-х годах XX века выделил так называемые симптомы первого ранга шизофрении:
• галлюцинаторные «голоса», представляющие собой текущий комментарий поведения больного или обсуждение его между собой, или другие типы галлюцинаторных «голосов», исходящих из какой-либо части тела;
• «эхо» мысли, [есЬо^е 1а репзее] — проговаривание мыслей [де- дапкеп1аи!даегдеп];
• феномен пассивности (навязанные извне действия, мысли, чувства);
• вкладывание или отнятие мыслей, или открытость мыслей
Кроме этого, одним из важных диагностических критериев он считал отсутствие какого-либо органического, циркулярного аффективного заболевания или интоксикации.
Эти критерии также подвергались критике вследствие того, что были слишком широкими и определялись при однократном обследовании, при этом не учитывалась длительность существования симптоматики. Эти критерии легли в основу диагностики шизофрении с позиций МКБ-10.
Шизофрения является психическим расстройством, которое обычно наблюдается в позднем подростковом или раннем взрослом возрасте, но может возникнуть и в любой другой момент жизни.
Это одно из многих заболеваний мозга, которое может включать в себя бред, потерю личности, спутанность сознания, возбуждение, социальную изоляцию, психоз и причудливое поведение.
Слово шизофрения происходит от греческого слова skhizein, что означает «расколоть» и слова phrenos — «диафрагма, сердце, ум». Термин Schizophrenie впервые использовал швейцарский психиатр Эйген Блейлер (1857-1939) в 1908 году.
Шизофрения не является очень распространенным заболеванием. Около 1% людей по всему миру страдают от шизофрении, а каждый год диагностируется примерно 1,5 миллиона новых случаев.
Люди с шизофренией могут слышать голоса, которые на самом деле не существуют. Некоторые из них убеждены в том, что кто-то пытается прочитать их мысли и контролировать мышление или же задумать заговор против них. Подобная ситуация приносит серьезные страдания, вызывая изоляцию и отчаяние.
Окружающим людям трудно понять о чем говорит человек с шизофренией. В некоторых случаях человек может несколько часов быть неподвижным и не разговаривать. В других случаях человек может казаться абсолютно нормальным, до тех пор пока не начнет рассказывать о своих мыслях.
Эффекты шизофрении выходят за пределы пациента — страдают семьи, друзья и общество в целом. Значительной части людей, страдающих шизофренией, приходится полагаться на других, так как они не в состоянии не только выполнять работу, но и позаботится о себе.
При должном лечении многие пациенты могут вести достаточно продуктивную жизнь, так как лечение способно облегчить многие симптомы шизофрении. Тем не менее, большинство из них должны как-то справляться с симптомами, но это не значит, что такие люди не способны вести осмысленную и производительную жизнь.
Чаще всего шизофрения встречается у мужчин в возрасте 15-25 лет и у женщин в возрасте 25-35 лет. Во многих случаях заболевание прогрессирует настолько медленно, что сам человек не знает о наличие шизофрении. В других же случаях шизофрения появляется внезапно и быстро развивается.
Возможно, что шизофрения является сочетанием многих болезней — это комплекс сложных, хронических расстройств мозга, которое затрагивает приблизительно 1% взрослых людей во всем мире. Специалисты говорят о шизофрении как о маскировке многих болезней в единое целое. Шизофрения может быть результатом неправильного развития нейронов в головном мозге плода, что впоследствии проявляется в полномасштабной болезни.
По одним данным шизофрения поражает мужчин и женщин в равной степени, по другим на 1 женщину приходится 1,4 больных шизофренией мужчин.
На сегодняшний день не существует физических или лабораторных тестов, которые с полной уверенностью могут диагностировать шизофрению. Психиатр ставит диагноз на основании клинических симптомов пациента. Физические тесты могут исключить некоторые другие расстройства, которые имеют схожие симптомы, например, эпилепсию, дисфункцию щитовидной железы, опухоли головного мозга, наркоманию и нарушения обмена веществ.
Симптомы шизофрении варьируются от индивидуальных особенностей и подразделяются на 4 категории:
- Позитивные симптомы — также известны как психотические симптомы. Сюда относят бред и галлюцинации.
- Негативные симптомы — потеря или отсутствие нормальных черт или способностей, например, снижение энергетического потенциала, апатия, безволие.
- Когнитивные симптомы — затрагивают мыслительные процессы человека. Они могут быть как положительными, так и отрицательными. Плохая концентрация является отрицательным симптомом.
- Эмоциональные симптомы — это симптомы затрагивающие чувства человека. Обычно они негативные, например, притупление эмоций.
Список основных симптомов:
- Бред — у пациента наблюдается мания преследования, мания величия (бред величия). Человек чувствует, что кто-то пытается им манипулировать или же, что он наделен каким-то даром. Некоторые пациенты могут скрываться с целью защитить себя от воображаемого преследования.
- Галлюцинации — чаще слуховые, чем зрительные, вкусовые или обонятельные.
- Расстройства мышления — человек переходит от одной темы к другой без всякой логической причины. Речь пациента может быть запутанной и бессвязной. В некоторых случаях пациент может верить, что кто-то играет с его разумом.
На видео галлюцинаторно-параноидный синдром:
Другие симптомы шизофрении могут включать:
Никто не в состоянии определить одну конкретную причину. Специалисты полагают, что в возникновении шизофрении принимают участие несколько факторов. Так генетические факторы и факторы среды могут действовать совместно — на это указывают некоторые наблюдения.
Ниже перечислены факторы, которые предположительно способствуют началу шизофрении:
Наследственная предрасположенность: если в истории вашей семьи нет случаев шизофрении, то шансы на ее появление ниже 1%. Если же один из родителей страдает / страдал от шизофрении, то риск возрастает до 10%.
Один из наиболее изученных «генов шизофрении» контролирует рождение новых нейронов наряду с их интеграцией в существующие схемы мозга.
Крупное исследование с участием 59 тысяч человек, из которых у 5 тысяч была диагностирована шизофрения, выявило 13 новых мест в геноме человека, которые предположительно связаны с развитием шизофрении. Исследователи особенно выделили два генетически определенных процесса. Первый — так называемый «путь кальциевых каналов», затрагивает гены CACNA1C и CACNB2, которые играют важную роль в процессах, происходящих в нервных клетках. Второй — «путь микроРНК 137», затрагивает ген MIR137, который является регулятором нейронального развития.
Химический дисбаланс в мозге: дисбаланс нейротрансмиттера дофамина предположительно связан с появлением шизофрении. Данный дисбаланс скорее всего связан также с генами. Некоторые специалисты предполагают участие других нейротрансмиттеров в возникновении заболевания, например, серотонина.
Семейные отношения: здесь речь идет о людях с имеющимся заболеванием, рецидивы которого могут спровоцировать напряженные отношения в семье.
Среда: развитию шизофрении могут способствовать пренатальные и перинатальные травмы и вирусные инфекции.
Некоторые наркотики: по некоторым данным употребление марихуаны может вызвать первые эпизоды шизофрении у людей, которые предрасположены к психотическим заболеваниям.
Диагноз ставится путем наблюдения за действиями пациента. Для исключения других заболеваний с шизофриния-подобнымыми симптомами, могут понадобиться некоторые тесты и анализы:
Пациенты должны соответствовать определенным критериям (критерии DSM), для того чтобы исключить другие возможные причины нарушения психического здоровья, такие как биполярное расстройство или шизоаффективное расстройство. Важно также исключить возможное воздействие медикаментов или злоупотребление психоактивными веществами.
В некоторых случаях диагностика шизофрении может быть затруднена, поскольку пациент считает симптомы настолько пугающими, что скрывает их от других.
Очень важно раннее диагностирование шизофрении, поскольку шансы на выздоровления будут значительно выше.
Наиболее эффективным средством лечения пациентов, страдающих шизофренией, является сочетание медикаментозного лечения и психологического консультирования.
Антипсихотические препараты изменили лечение шизофрении, благодаря им большинство пациентов получили возможность находится в обществе, а не оставаться в больнице.
Первичным лечением шизофрении является медикаментозное, такие люди должны принимать медикаменты в течении долгого периода времени, даже после исчезновения симптомов.
Когда симптомы шизофрении появляются впервые, пациенту может потребоваться много времени для восстановления. Здесь крайне важной является поддержка со стороны семьи, друзей и психологическая помощь.
Лечение обычно включает в себя препараты от психоза, депрессии и тревоги, поскольку шизофрения представляет из себя сочетание всех этих расстройств.
Наиболее распространенными антипсихотическими препаратами являются:
Психоневрологический институт им. Бехтерева, Санкт-Петербург
Исторический экскурс. Отдельные симптоматические картины, характерные для этого заболевания, описывались различными авторами. Немецкий психиатр Kahlbaum (1828-1899) описал симптомы кататонии, другой немецкий психиатр Hecker (1843-1909) ввел понятие гебефрении, бельгийский психиатр Morel (1809-1873) впервые использовал термин “раннее слабоумие” (demence ргесосе), описывая катастрофическое течение болезни, начинавшейся в молодом возрасте. Однако появлением шизофрении как нозологической единицы психиатрия обязана немецкому психиатру Kraepelin (1856-1926)*, который объединил ряд рассматривавшихся ранее отдельно психических расстройств термином “раннее слабоумие” (dementia praecox) и выделил основные подтипы заболевания. От слабоумия при болезни Альцгеймера новую нозологическую единицу должно было отличать раннее начало, от психотических картин МДП – принципиально иные характеристики течения и прогноза. Выделяя ее, Kraepelin руководствовался сформулированными Griesinger (1817-1868) критериями нозологической формы: единством этиологии, симптоматики, течения и патоанатомической картины. Надеясь на восполнение будущими исследованиями пробелов в знании органической причины и специфических патоанатомических картин, он пытался установить хотя бы единство течения и симптоматики.
Надежды на раскрытие этиологии и патоморфологии шизофрении остаются в значительной мере несбывшимися и по сей день. Патогномоничных проявлений обнаружить не удалось. Идея Jaspers использовать способность вчувствоваться в переживания больного в качестве критерия, отличающего психотические переживания от личностных реакций, была в конце концов оставлена в силу недостаточной воспроизводимости. Praecox-Gefuehl, предлагавшийся Ruemke как патогномоничный критерий шизофрении, оказался одним из вариантов противопереноса, часто возникающим в работе с некоторыми личностными типами больных. Conrad (1958) считал наиболее специфичным для шизофрении утрату связи с реальностью, возможности перехода в другую систему отношений, позволяющую воспринимать себя и свои отношения с окружающим миром со стороны – феномен, наблюдаемый далеко не на всех этапах заболевания. Шизофрения заслужила статус нозологической единицы лишь на основании более или менее выдержанных критериев единства симптоматики и течения, и то не в той форме, в какой это предполагал Kraepelin.
Работами E.BIeuler (1857-1939), выполненными на основе многолетних наблюдений, было показано, что выделенная Kraepelin нозологическая единица не является в строгом смысле слова ни ранним (поскольку может начинаться в зрелые годы), ни слабоумием (поскольку не обязательно завершается деменцией). Специфической характеристикой заболевания он считал не единство течения, которого не оказалось, а устойчивый комплекс структурных клинических признаков. То, что за болезнью в конце концов закрепился предложенный E.BIeuler термин “шизофрения” – один из признаков того всеобщего интереса, который вызвали в психиатрической науке его работы. Основным он считал характерное расщепление психических процессов, утрату цельности, функциональной взаимосвязи между мышлением, эмоциями, поведением. Далее он ввел принцип разной диагностической силы отдельных симптоматических проявлений, разделив их на первичные, являющиеся следствием органического морбидного процесса, и вторичные, представляющие психические реакции пациентов на переживание заболевания. К фундаментальным он относил, помимо основного – ассоциативных расстройств – также аффективное уплощение и нарушения “чувства Я” – аутизм и амбивалентность. Среди дополнительных, встречающихся также и при других заболеваниях, могли быть такие симптомы, как бред, галлюцинации, гебефренные и кататонические проявления.
Четыре “А” E.BIeuler (ассоциации, аффект, аутизм, амбивалентность) были профессиональным заклинанием нескольких поколений психиатров во всем мире.
Работы Kraepelin и E.BIeuler представляют собой две основные парадигмы, прослеживающиеся в исследовании шизофрении до настоящего времени. Каждая теоретическая школа впоследствии в повышении надежности диагностики стремилась выявить единые закономерности течения или обнаружить специфичные признаки клинической структуры состояния. К этому науку вынуждает сохраняющееся отсутствие исчерпывающих данных об этиологии шизофрении и способов ее лабораторного определения. Постулируемое единство симптоматики и течения помогло отдифференцировать группу шизофренных расстройств вместо одного заболевания. И здесь недостаточно продуктивной оказалась попытка Kleist и его ученика Leonhard включить все возможные клинические варианты в общую типологию, завершившаяся размыванием более устойчивых типов.
Большим влиянием пользовались работы K.Schneider, предложившего более прагматичный ддя диагностики набор т. н. симптомов первого ранга (слуховые псевдогаллюцинации, слуховые галлюцинации в форме диалогов и комментирующего содержания, соматические ощущения воздействия извне, открытость мыслей, переживания отнятия мыслей и передачи их на расстояния, идеи воздействия) и второго ранга (другие типы галлюцинаций, бредовое восприятие, растерянность, биполярные аффективные расстройства), менее характерные, но также значимые и позволяющие постановку диагноза даже в отсутствии симптомов первого ранга. Анализ различий в динамике процесса приводил к попыткам разделения на т.н. ядерную (процессуальную) и реактивную шизофрению с разным исходом (Langfeldt).
Интересной попыткой соединения обоих подходов была концепция российской школы А.В.Снежневского, в которой исходили из предположения о том, что определенным вариантам течения процесса свойственны специфические симптоматические картины.
Условно патогномоничными стали считаться не отдельные признаки, а типы динамических характеристик и более или менее устойчивые для отдельных этапов заболевания сочетания симптомов, каждого из которых в отдельном случае может и не быть. Вот почему диагностика этого заболевания до сих пор остается спорной и во многом продолжает определяться теоретическими положениями отдельных школ.
Существующие международные классификации психиатрических заболеваний, не претендуя на истину в последней инстанции (о чем свидетельствуют их постоянные пересмотры), по существу представляют собой попытку компромисса между основными направлениями в стремлении добиться если не правильного распознавания шизофрении, то, по крайней мере, единого консенсуса в однозначной маркировке клинических картин. Уступкой парадигме Kraepelin являются определенные требования к длительности расстройств (1 месяц в МКБ-10 и 6 м-цев в DSM-IV), способствующие включению лишь относительно хронических случаев. Уступку парадигме Е. Bleuler представляет набор обязательных симптоматических признаков, в существенной мере отражающий симптомы первого ранга К. Schneider и фундаментальные симптомы Е. Bleuler.
Ежегодно диагностируется примерно 1 новый случай на 1000 населения. Этот показатель устойчив во всем мире, поскольку заболеваемость не зависит от национальности или расы. Хотя различие в заболеваемости по полу не является бесспорным, считается, что больны 1,1% мужчин и 1,9% женщин в населении; 2/3 из них нуждаются в госпитализации. Средний возраст начала составляет 15-25 лет для мужчин и 25-35 для женщин. После 35 лет заболевают 17% женщин и 2% мужчин, в этом, возможно, находит отражение не истинная разница в возникновении заболевания, а влияние социокультуральных факторов. Шизофрения редко начинается в возрасте ранее 10 лет и позже 50. Примерно 90% всех больных имеют возраст 15-54 года.
Достоверно чаще заболевают одинокие по сравнению с состоящими в браке, среди состоявших в браке частота разводов выше, чем в населении в целом. Представление о сниженной способности больных к деторождению скорее всего отражает прежние условия их закрытого содержания. Количество детей, рожденных от больных шизофренией, за период 1935-55 гг. удвоилось, в настоящее время считается, что способность больных к деторождению примерно соответствует таковой в населении в среднем.
Больные имеют достоверно более высокую смертность от соматических заболеваний, среди которых на первом месте туберкулез и инфекционные, что не объясняется условиями содержания и проводимым лечением. С улучшением медицинского обслуживания причиной смерти больных во все большей степени становятся самоубийства и несчастные случаи; период наивысшего риска здесь приходится на возраст до 55 лет – время наиболее интенсивных проявлений болезни. За 20 лет течения около половины больных совершает суицидную попытку; у 10% она оказывается успешной. Наиболее вероятные факторы риска самоубийства: сознание болезни, мужской пол, возраст менее 30 лет, высокий уровень образования и притязаний, отсутствие работы и семьи, частые рецидивы заболевания, наличие депрессивных проявлений, этап выхода из обострения, неприспособленность к внебольничным условиям и суицидные попытки в анамнезе.
Риск совершения убийства больным шизофренией не выше, чем в популяции, и определяется трудно предсказуемыми элементами бредовых и галлюцинаторных переживаний. Заболеваемость раком, предполагавшаяся ранее более низкой у больных шизофренией по сравнению с населением, оказалась методологической ошибкой эпидемиологических исследований. Также не подтвердилась более низкая заболеваемость другими болезнями (эпилепсия, аллергии, диабет), хотя как будто они реже болеют ревматоидным артритом.
В индустриально развитых странах больные диспропорционально превалируют в крупных городах, низших социоэкономических слоях общества и среди лиц с более низким уровнем образования. В северном полушарии больные достоверно чаще рождаются в январе-апреле, в южном – в июле – сентябре. Для последних десятилетий характерно снижение длительности госпитализаций больных и повышение их частоты. Риск повторной госпитализации в течение 2 лет после первого поступления сохраняется для 40-60% всех больных. Они занимают примерно половину всех психиатрических коек и составляют 16% от всех психиатрических больных, получающих лечение, в т.ч. амбулаторное. 14% из них никогда не попадают в поле зрения психиатра.
Шизофрения – самое дорогое из всех психических заболеваний. Если учесть стоимость лечения, выплат по инвалидности и больничным листам, то в США расходы на шизофрению составляют около 2% валового национального продукта, ежегодная стоимость содержания больных превосходит 7 млрд. долларов.
Не установлены факторы, являющиеся необходимыми и достаточными ддя возникновения заболевания. Выявленные факторы могут быть необходимыми, но не достаточными, или, не являясь ни теми, ни другими, могут повышать риск возникновения шизофрении. В отсутствие этиологического фактора наиболее убедительным образом концептуализирует этиологию шизофрении т.н. модель стресс-диатеза, согласно которой для возникновения заболевания необходимо наличие и специфической уязвимости индивидуума (диатеза), и действие стрессора окружающей среды. Стрессор может иметь биологическую природу (например, вирус), или психосоциальную (неблагоприятная семейная обстановка). Шизофренный диатез может быть обусловлен биологически (генетическая предрасположенность), а также сформирован эпигенетически разными факторами, как биологическими, так и психосоциальными (алкоголизм, травма, социальный стресс и т. д.).
Трудности в поиске биологических маркеров шизофрении связаны с решением вопроса, отражает ли данный маркер действие этиологического фактора, просто коррелирует с чем-то еще или является следствием каких-то процессов, представляя собой звено в цепи этиопатогенеза.
Генетический фактор безусловно участвует в формировании уязвимости к шизофрении. Риск заболеть прямо пропорционален степени родства и количеству заболевших в роду. Заболевает 56% лиц при наличии одного больного родителя, 10% при наличии больного сиблинга, 17% при наличии сиблинга и одного из родителей и 46% с двумя больными родителями или при наличии одно-яйцевого сиблинга, причем конкордантность тем выше, чем острее проявления болезни. Таким образом, процент конкордантности при шизофрении не достигает уровня 100%, позволяющего считать наследственную передачу необходимым и достаточным этиологическим фактором. Это как будто подтверждает роль внешних влияний, хотя и несколько релятивируется тем обстоятельством, что конкордантность между однояйцевыми близнецами ни при каком генетическом заболевании не достигает 100%. Риск заболеть сохраняется и при воспитании приемными родителями, не больными шизофренией что, как будто свидетельствует о безусловном доминировании генетического фактора, но релятивируется тем обстоятельством, что при ближайшем рассмотрении у приемных родителей обнаруживались признаки разного рода психических отклонений.
Наиболее известной нейрохимической гипотезой является концепция гиперактивности допаминовых систем при шизофрении. Ее подкрепляет то, что препараты, блокирующие в эксперименте допаминовые рецепторы, наиболее эффективны в устранении симптомов шизофрении. С другой стороны, средства, усиливающие передачу допамина (например, амфетамины) обостряют симптоматику. Предпочтительный эффект блокаторов допамина на позитивную симптоматику позволяет предположить, что именно она вызывается функциональной гипер-активностью нейрональных рецепторов, в то время как негативная обязана своим происхождением каким-то другим механизмам, например, клеточной потере. Однако допаминовая гиперактивность неспецифична относительно шизофрении, поскольку блокаторы допамина эффективны и при лечении других психозов. Кроме того, блокада рецепторов допамина наступает вскоре после введения препаратов, в то время как клинический эффект может наступить лишь через несколько недель.
Нейроморфологические исследования выявляют диффузные, неспецифические дегенеративные изменения, не складывающиеся в воспроизводимый структурный дефект. В большей степени затронуты передние лимбические отделы мозга и базальные ганглии. При компьютерной томографии у 5-50% больных выявляется расширение боковых и третьего желудочков, у 10-35% – атрофия коры, объективный показатель потери нейронов. Расширение желудочков коррелирует с выраженностью негативной симптоматики, более низкой адаптацией в преморбиде, более выраженными экстрапирамидными симптомами при лечении нейролептиками. Эти изменения не являются ни прогрессирующими, ни обратимыми, они также не представляют собой последствия лечения (включая ЭСТ). Изучение церебрального кровотока свидетельствует о трудности “включения” больными шизофренией лобной коры в процессе выполнения тестовых заданий. Следует, однако, помнить, что дисфункции лобных долей могут быть следствием патологии других участков мозга.
Данные ЭЭГ указывают на то, что повышенная чувствительность больных шизофренией к сенсорной стимуляции сопровождается торможением переработки информации на высшем корковом уровне. Эти находки также не являются нозоспецифичными. Формированию уязвимости к шизофрении может способствовать больший по сравнению с населением процент перинатальных осложнений у больных этим заболеванием. Сюда же относится наблюдение о тенденции к более частой рождаемости больных в зимние месяцы, когда вирусы являются более активными, а также данные о том, что среди людей, перенесших голод в детстве, достоверно выше заболеваемость шизофренией. Разнородность данных об органических коррелятах шизофрении вызывает предположение об этиологической гетерогенности заболевания.
Психологические находки также недостаточно специфичны. У больных отмечается низкий уровень структурирования перцепции, проявляющийся, в частности, в повышенной частоте нарушений пространственного восприятия, возможно, связанных с органической вовлеченностью теменно-височных областей. Процесс восприятия у них застревает на стадии еще не однозначного формирования целостного образа, что может иметь следствием многозначность воспринимаемых объектов.
Гипотеза социокультурального происхождения шизофрении основана на обнаружении диспропорционально более высокого представительства больных в низших социоэкономических слоях индустриально развитого общества. Предполагается, что от одной до двух третей бездомных больны шизофренией. Заболеваемость прямо пропорциональна плотности населения в городах. При одинаковой наследственной отягощенности (один или оба родителя, больные шизофренией) риск у детей заболеть вдвое выше в городской, чем в сельской местности. Предполагается, что заболевание, таким образом, может быть вызвано социальноэкологическим стрессом вследствие неблагоприятных условий жизни. Однако гипотеза “социального дрейфа” не исключает, что социальное снижение может также являться не причиной, а следствием заболевания. Больные оказываются не в состоянии справиться с работой, обеспечивающей финансовое благополучие, и, по мере снижения трудоспособности, “дрейфуют” в малообеспеченные слои общества. Также и более высокая частота больных среди городского населения может быть обусловлена, помимо социокультуральных факторов, стрессорами, связанными со все ухудшающейся экологией городской среды обитания.
Тем не менее значение социокультуральных факторов подтверждается другими находками: заболеваемость среди недавних иммигрантов выше, чем в населении в целом; культуральные зоны могут быть более или менее “шизофреногенными” в зависимости от восприятия болезни в населении, систем социальной поддержки, сложности социального взаимодействия. В странах “третьего мира” заболеваемость ниже и возрастает по мере того, как их развитие приближается к уровню индустриальных стран. Социокультуральные факторы, не будучи ни необходимыми, ни достаточными, по-видимому, повышают риск возникновения заболевания при наличии изначальной ранимости.
Психоаналитическая гипотеза происхождения шизофрении связана с представлением Freud о симптомах как попытке компенсации неудовлетворенных желаний и нарушенных отношений. Бред, галлюцинации трактовались как эффект защиты от интрапсихического конфликта – проекции, при которой недопустимое собственное желание переносится вовне на других, превращаясь иногда в свою противоположность. Экстернализация интрапсихического конфликта приводит к искаженному восприятию реальности.
В настоящее время эта гипотеза представляет лишь исторический интерес. Этиологические притязания исследователей шизофренных семей в настоящее время оставлены в силу недостаточной специфичности и воспроизводимости обнаруженных феноменов. Термин “шизофреногенная мать” имеет лишь исторический интерес относительно этиологии шизофрении, хотя матери больных шизофренией несомненно часто отмечены некоторым своеобразием личностных черт вплоть до шизотипических расстройств.
В целом можно сказать, что шизофрения – несомненно мозговое, возможно полиэтиологичное заболевание, на течение которого оказывают безусловное влияние различные факторы.
Группа больных шизофренией безусловно выделяется из населения в преморбиде по своим личностным особенностям. Наиболее часто (44%) встречающийся тип личности – шизоидный, отличающийся спокойствием, пассивностью, замкнутостью, крайне плохой интуицией, низкими эмпатическими данными, мечтательностью, углубленностью в себя. Ребенок обычно послушен, у него мало или совсем нет друзей, спортивным соревнованиям он предпочитает телевизор, музыку. Встречаются также тревожный, параноидный, истерический, ананкастный и другие типы личности. Больные в целом обнаруживают в преморбиде более низкие показатели интеллекта по сравнению со сверстниками, что в большей степени выражено у мужчин. При этом отмечаются несколько лучшие показатели выполнения вербальных субтестов по методике Векслера и некоторые западения оперантных возможностей.
За исключением относительно кратковременных эпизодов нарушения сознания на фоне обострения состояния, больные обычно полностью сохраняют ориентировку в окружающем и собственной личности. Ориентировка может, однако, искажаться и в соответствии с содержанием бредовых переживаний.
Среди поведенческих нарушений наиболее яркими являются кататонические симптомы. Их спектр простирается от легкой манерности и причудливости отдельных движений и поз до выраженного возбуждения, ступора, стереотипий. Последние могут быть ритмическими движениями туловища, конечностей или гримасами. Мигание век может быть редким, учащенным или пароксизмально быстрым. Наряду с моторикой кататония включает и нарушения побуждений, что проявляется как в модуляциях их количественных характеристик (обычно в сторону снижения), так и в качественных изменениях (негативизм, пассивная подчиняемость). Патоморфоз кататонической симптоматики за последние десятилетия позволяет предположить участие внешних условий содержания больных в появлении этих нарушений. Обычный когда-то симптом восковой гибкости теперь встречается крайне редко. Реже встречаются и эхолалии и эхопраксии (имитация слов, движений, жестов окружающих). Встречаются и менее выраженные нарушения – снижение спонтанных движений и речи, недостаточная целенаправленность поведения, своеобразная неуклюжесть и ригидность движений, необычные тики, неряшливость, внешние признаки социальной запущенности. Поступки могут быть импульсивными, что иногда происходит под воздействием галлюцинаций, определяющих поведение больных.
Суицидное поведение провоцируется реакциями на осознание болезни, депрессию, утрату эмоций, снижение продуктивности мышления, бредовыми переживаниями и галлюцинаторными командами.
Хотя обманы восприятия наблюдаются в любой сенсорной модальности, чаще всего это проявляется в виде слуховых галлюцинаций. Они бывают в разной степени громкими, разборчивыми и развернутыми, восприниматься внутри головы или извне. Содержание “голосов” может включать обвинения, угрозы, оскорбления. Зрительные галлюцинации и иллюзии встречаются несколько менее часто, они могут восприниматься вне поля зрения, например, за головой. Обонятельные и вкусовые галлюцинации обычно сопровождают страх отравления при бреде преследования. Наличие осязательных, обонятельных и вкусовых обманов должно побуждать клинициста к исключению органического поражения мозга. Характерны сенестетические галлюцинации, часто причудливого характера (ощущения измененного состояния внутренних органов, например, чувство жара внутри головы, жжения половых органов, пронизывания организма какими-то лучами, рези в костях).
Нарушения интеграции психических процессов приводят к тонким изменениям восприятия своего Я, симптомам деперсонализации и дереализации. Чуждыми, не принадлежащими больному могут восприниматься его тело, движения, речь, стремления. Снижается чувственный уровень восприятия окружающего мира. На отдельных, иногда продолжительных этапах в клинической картине могут быть представлены ипохондрические, обсессивные, неврозо- и психопатоподобные проявления. От нешизофренных они могут отличаться большей грубостью проявлений, вычурностью, нелепостью.
Нарушения формы мышления включают разрыхление ассоциаций, соскальзывания, смысловые несоответствия, чрезмерную обстоятельность, вплоть до вербигераций и словесной окрошки. Нарушения процесса мышления включают неконтролируемый поток и полный обрыв мыслей, расплывчатость, бедность или причудливость содержания речи, паралогии, снижение абстрактного мышления. Нарушения памяти в целом менее типичны. Для последних характерны трудности концентрации внимания, затруднения в организации и интеграции нового опыта.
Больным шизофренией свойственно неточное соблюдение обычных границ значения отдельных понятий. Это делает их речь более неточной и абстрактной, существенно затрудняя общение. Может бросаться в глаза контраст между банальностью высказываний и напыщенной формой их произнесения. Нарушения содержания мышления отражают представления и интерпретации ощущений.
Бредовые построения чрезвычайно разнообразны и могут касаться преследования, отношения, особого значения, величия, любовного очарования. Это – наиболее частое проявление шизофрении, на разных этапах его можно наблюдать практически при всех формах заболевания. В значительной мере по-бредовому интерпретируется и процесс мышления. Больной может иметь представление о том, что он получает или передает мысли на расстоянии, читает чужие мысли, или что его собственные доступны восприятию окружающих. Он может считать, что его поведение каким-то образом контролируется извне, что со стороны вызываются какие-то ощущения и изменения в организме, делаются намеки на него в средствах массовой информации или что он может необычным образом влиять на происходящее. Ошибочной интерпретации может подвергаться распознавание окружающей обстановки и людей, в ситуацию и общение может вкладываться не присущий в действительности смысл.
Характерна интенсивная и непродуктивная сосредоточенность на эзотерических, метафизических, парапсихологических, религиозных идеях. Весьма типично, в особенности для обострений, отсутствие сознания болезни, что связано с бредовыми переживаниями, маниакальным аффектом или психологическими защитными механизмами.
Аффективные нарушения наиболее часто включают отсутствие эмоциональной включенности при общении, снижение эмоционального реагирования или интенсивные и часто неадекватные, непонятные для окружающих вспышки гнева, тревоги или счастья. Аффект может не соответствовать как ситуации, так и мимико-пластическим средствам его выражения. Обеднение аффекта приводит к тому, что многие больные выглядят безразличными, апатичными, гипомимичными, у них замедленная речь и затруднен контакт взора. Больные иногда жалуются на мучительную эмоциональную пустоту, невозможность испытывать какие-либо эмоции, прежде всего радость.
Аффективные нарушения могут быть моно- и биполярными. Депрессивные наслоения отмечаются у порядка 60% больных. Отмечается амбивалентность, сочетание разнородных эмоций. Следует учитывать, что уплощение аффекта может быть как первичным проявлением болезни, так и паркинсоническим побочным эффектом нейролептиков. Депрессия также может усиливаться медикацией. Обеднению и неадекватности аффекта часто сопутствуют аутизм, особая недоступность больных в контакте, отделенность от окружающего мира, отрыв от реальности с одновременным превалированием внутреннего мира в душевной жизни. Отношения больного с окружающими теряют эмпатичность, приобретая характерную дистанцированность и поверхностность.
Более современной и клинически полезной представляется дифференцировка симптомов на продуктивные (позитивные) или дефицитарные (негативные). К продуктивным принято относить бред, галлюцинации, формальные нарушения мышления, вычурное и дезорганизованное поведение. Негативные включают уплощение и ригидность аффекта, обеднение мышления, обрывы мыслей, признаки когнитивного дефицита, апато-абулические расстройства (редукция энергетического потенциала) и снижение побуждений, ангедонию, аутизацию и социальную запущенность.
Разделение на отдельные подтипы определяется различиями в клинических проявлениях.
Параноидный тип F20.0 характеризуется преобладанием галлюцинаторно-параноидных картин, более поздним, по сравнению с другими формами, началом, менее выраженными дефицитарными симптомами. Типичный больной параноидной формой напряжен, подозрителен, сдержан, часто враждебен и агрессивен. Его поведение и мышление в сферах, не связанных с психотическими переживаниями, часто интактны.
Гебефренный тип F20.1 характеризуется примитивными, дезорганизованными формами поведения, расторможенностью. Расстройства мышления затрудняют контакт с реальностью, внешний вид соответствует распаду поведения, мимика неадекватна. Начинается в раннем возрасте, обычно с эмоционального уплощения, абулических, поведенческих расстройств, когнитивного снижения. Больные погружены в себя, по-детски дурашливо гримасничают.
В картине кататонического типа F20.2 доминируют кататонические нарушения моторики. Возбуждение и ступор могут часто сменять друг друга. Кататонические симптомы нередко сочетаются с онейроидными, сновидными переживаниями. В реальности клиническая картина далеко не всегда укладывается в описание отдельного подтипа; трудностям категоризации в этих случаях призван отвечать подтип т. н. недифференцированной шизофрении F20.3.
Продромальный период может предшествовать манифестации психоза на протяжении нескольких недель или месяцев. Здесь могут быть представлены астено-ипохондрические, психопатоподобные симптомы, тревожные эпизоды. Заострение преморбидных черт личности, в особенности шизоидных, сочетается с неадекватными аффективными реакциями, снижением побуждений и продуктивности в работе или учебе. Пытаясь улучшить свое состояние, больные часто прибегают к парамедицинским приемам лечения, вычурным режимам питания, не вполне адекватным занятиям спортом. Характерна фиксация на философских, метафизических, религиозных темах, появление странностей в поведении, вычурности или запущенности во внешнем виде.
Период манифестации психоза может развиваться остро или затягиваться на недели-месяцы. В этой активной фазе обычно доминируют развернутые галлюцинаторно-параноидные переживания. После первой манифестации классическим течением шизофрении считаются периодические обострения, часто провоцируемые социальными стрессами, разделяемыми промежутками ремиссий, в которых все более явственно проступает остаточная продуктивная, нарастающая дефицитарная симптоматика и ранимость к психосоциальным стрессорам. За обострением часто следует эпизод постпсихотической депрессии.
В среднем через 5-6 лет от манифестации психоза острота продуктивной симптоматики несколько снижается и на первый план могут выступить признаки дефекта. Достаточно типичным является и безремиссионное постоянное течение заболевания.
Современные методы лечения оказали существенное влияние на исход заболевания в целом. В начале века исход в выражение дефектное состояние с частыми обострениями и необходимостью постоянной социальной поддержки отмечался у свыше 80% всех заболевших, к 70-м годам он был уже равен примерно 25%. Еще у четверти больных после первой госпитализации отмечается достаточно стабильное улучшение с удовлетворительным социальным функционированием и примерно половина больных демонстрирует умеренное улучшение (периодические обострения на фоне изъянов социального приспособления).
Предсказать исход в каждом отдельном случае крайне затруднительно. Наиболее значимыми предикторами плохого прогноза считаются структурные аномалии мозга, раннее и затяжное начало психоза, большая длительность острых эпизодов, наличие поведенческих проблем в детстве и социальная изоляция в ремиссиях. Исход в целом более благоприятен у женщин, чем у мужчин и у больных в развивающихся странах по сравнению с индустриальными.
Обследование проективными методиками (Роршах, ТАТ) может выявить вычурность идеаторных построений. Личностные опросники (ММР1) часто обнаруживают отклонения от нормы, но в целом их вклад в диагностику минимален. Нейропсихологические тесты могут показать наличие когнитивного дефицита, соответствующего двусторонней дисфункции лобных и затылочных долей, специфически убедительно не отличающегося от такового при органических поражениях мозга. В большей степени это касается больных с негативной симптоматикой и признаками церебральной атрофии. Комплексный качественный анализ тестовых данных может оказаться более информативным для диагностики, чем отдельные количественные показатели. В основном диагностика строится на анамнестических сведениях и наблюдении больного.
Общими для параноидной, гебефренной, кататонической и недифференцированной шизофрении являются диагностические критерии: наблюдающийся большую часть времени на протяжении не менее месяца психотический эпизод, сопровождаемый, по меньшей мере, одним из следующих признаков: а) слуховые псевдогаллюцинации, ощущения приема, передачи мыслей на расстоянии или их отнятия; б) бред воздействия, контроля со стороны, чувство сделанности отдельных движений, мыслей, поступков или ощущений; бредовое восприятие; в) вербальные галлюцинации комментирующей или диалоговой формы, обсуждающие поведение больного, или другие голоса, идущие из определенных частей тела; г) стойкий, неадекватный для данной культуры, вычурный бред нереалистичного содержания (например, возможность управления погодой, контакта с инопланетянами). Если нет ни одного из вышеуказанных признаков, то должны наблюдаться по меньшей мере два из следующих: д) стойкие, ежедневные галлюцинации в любой сфере на протяжении не менее месяца, сопровождаемые транзиторными, рудиментарными бредовыми идеями без отчетливой аффективной окраски или длительно сохраняющимися сверхценными идеями; е) неологизмы, обрывы, эпизоды неуправляемого потока мыслей, приводящие к разорванности речи; ж) такие кататонические симптомы как возбуждение, стереотипии, восковая гибкость, негативизм, мутизм, ступор; з) такие негативные симптомы как нарастающая апатия, обеднение речи, уплощение и неадекватность аффекта (не вызванные депрессией или терапией нейролептиками).
Для всех форм шизофрении используется дополнительная кодировка вариантов течения на протяжении не менее чем последнего года наблюдения: непрерывного безремиссионного (F20.x0); перемежающе-поступательного с нарастанием негативной симптоматики в ремиссиях (F20.xl); с обострениями и сохраняющейся, но не нарастающей негативной симптоматикой в ремиссиях (F20.x2); ремиттирующего с полными или практически полными ремиссиями вне обострений (F20.x3); состояние неполной (F20.x4) или полной (F20.x5) ремиссии.
Диагноз параноидной формы (F20.0) ставится при наличии общих критериев шизофрении, а также следующих признаков: 1) доминирование галлюцинаторных или бредовых феноменов (идеи преследования, отношения, происхождения, передачи мыслей, угрожающие или преследующие голоса, галлюцинации запаха и вкуса, сенестезии); 2) кататонические симптомы, уплощенный или неадекватный аффект, разорванность речи могут быть представлены в легкой форме, но не доминируют в клинической картине.
Диагноз гебефренной формы (F20.1) ставится при наличии общих критериев шизофрении и: 1) одного из следующих признаков – а) отчетливое и стойкое уплощение или поверхностность аффекта, б) отчетливая и стойкая неадекватность аффекта, а также: 2) одного из двух других признаков: а) отсутствие целенаправленности, собранности поведения, б) отчетливые нарушения мышления, проявляющиеся в бессвязной или разорванной речи; 3) галлюцинаторно-бредовые феномены могут присутствовать в легкой форме, но не определяют клиническую картину.
Диагноз кататонической формы (F20.2) ставится при наличии общих критериев шизофрении, а также наличия не менее одного из следующих признаков в течение не менее двух недель: а) ступор (отчетливое снижение реакции на окружающее, спонтанной подвижности и активности) или мутизм; б) возбуждение (внешне бессмысленная двигательная активность, не вызванная внешними стимулами); в) стереотипии (добровольное принятие и удержание бессмысленных и вычурных поз, выполнение стереотипных движений); г) негативизм (внешне немотивированное сопротивление обращениям со стороны, выполнение противоположного требуемому); д) ригидность (сохранение позы, несмотря на внешние попытки изменить ее); е) восковая гибкость, застывание конечностей или тела в заданных извне позах); ж) автоматоподобность (немедленное следование указаниям).
Недифференцированная форма (F20.3) диагностируется тогда, когда состояние соответствует общим критериям шизофрении, но не специфическим критериям отдельных типов, или симптомы столь многочисленны, что соответствуют специфическим критериям более чем одного подтипа.
Диагноз постшизофренической депрессии (F20.4) ставится, если: 1) состояние в течение последнего года наблюдения соответствовало общим для шизофрении критериям; 2) по меньшей мере один из них сохраняется; 3) депрессивный синдром должен быть настолько затяжным, выраженным и развернутым, чтобы соответствовать критериям не менее, чем легкого депрессивного эпизода (F32.0).
Для диагноза резидуальной шизофрении (F20.5) состояние должно в прошлом соответствовать общим для шизофрении критериям, не выявляемым уже в момент обследования. Кроме этого, в течение последнего года должно присутствовать не менее 4 из следующих негативных симптомов: 1) психомоторная заторможенность или сниженная активность; 2) отчетливое уплощение аффекта; 3) пассивность и снижение инициативы; 4) обеднение объема и содержания речи; 5) снижение выразительности невербальной коммуникации, проявляющееся в мимике, контакте взора, модуляциях голоса, жестах; 6) снижение социальной продуктивности и внимания к внешнему виду.
Диагноз простой формы шизофрении (F20.6) ставится на основании следующих критериев: 1) постепенное нарастание всех трех нижеперечисленных признаков на протяжении не менее года: а) отчетливые и стойкие изменения некоторых преморбидных личностных особенностей, проявляющиеся в снижении побуждений и интересов, целенаправленности и продуктивности поведения, уходе в себя и социальной изоляции; б) негативные симптомы: апатия, обеднение речи, снижение активности, отчетливое уплощение аффекта, пассивность, недостаток инициативы, снижение невербальных характеристик коммуникации; в) отчетливое снижение продуктивности в работе или учебе; 2) состояние никогда не соответствует общим для параноидной, гебефренной, кататонической и недифференцированной шизофрении признакам (F20.0-3); 3) отсутствуют признаки деменции или иного органического поражения мозга (FO).
Дифференциальный диагноз требует прежде всего тщательного обследования с целью выявления возможных органических причин психического расстройства, поскольку схожие с шизофренией картины наблюдаются при опухолях, инсульте, травме мозга, эпилепсии, в особенности височной, употреблении психоактивных веществ и многих других соматических и неврологических расстройствах.
Дифференциальный диагноз с аффективной патологией вызывает наибольшие затруднения и в то же время чрезвычайно практически важен в силу наличия эффективных средств терапии аффективных психозов. Генетические исследования не дали до сих пор достаточно надежных коррелятов диагностической принадлежности. Ссылки на структуру синдрома и динамику процесса носят лишь дискуссионный характер и имеют ограниченную убедительность. Для достижения согласия МКБ-10 предлагает здесь несколько искусственный, но прагматичный критерий дифференцировки: при сосуществовании шизофренией и аффективной симптоматики диагноз шизофрении ставится, если шизофренные симптомы предшествовали по времени появлению аффективных расстройств. При одновременном появлении тех и других диагностируется шизоаффективное расстройство (F25). В целом клинициста вполне разумно призывают не спешить с диагностикой шизофрении при отсутствии исчерпывающей клинической информации о больном и предпочесть менее стигматизирующий предварительный диагноз аффективного психоза.
На определенных этапах и при некоторых формах шизофрении может возникнуть необходимость дифференциальной диагностики с расстройствами личности. Последние характеризуются стабильными картинами, сформированными в отдаленном периоде; их появление при шизофрении нередко проявляется как определенный личностный сдвиг, качественная же структура отличается большей грубостью и вычурностью проявлений.
Исторический экскурс. Главным предшественником этой, относительно новой для международных диагностических классификаций единицы является концепция “латентной шизофрении” E.BIeuler, который здесь описывал пациентов с мягкими симптомами шизофрении, не обнаруживавших тенденцию к классически ослабоумливающему по Kraepelin течению. Эти состояния получали в последующем различные обозначения – амбулаторная, пограничная, неврозо- и психопатоподобная, вялотекущая шизофрения. Термин “шизотипический” ввел S.Rado, как сокращение от “шизофренический фенотип”.
Эпидемиология. Этих больных очень много среди близких родственников манифестных больных шизофренией; конкордантность по этому состоянию среди однояйцевых близнецов значительно выше, чем у разнояйцевых. Поэтому у авторов, занимавшихся этой проблемой, складывалось ощущение, что шизотипический больной обладает генетической предрасположенностью к шизофрении. Возможно это – характерологический фенотипический вариант шизофренного генотипа, который в силу нахождения в благоприятной социальной обстановке не декомпенсировался, демонстрируя лишь субпсихотические проявления.
Клиническая картина шизотипического расстройства легко узнаваема, достаточно четко дифференцирован комплекс характерных для него социально-межличностных и когнитивноперцептивных характеристик. В стрессовых ситуациях больные могут декомпенсироваться (о чем свидетельствует высокая суицидоопасность – 10%) и давать, обычно кратковременные, психотические симптомы. Клинический опыт подсказывает, что грань между шизотипическим расстройством и шизофренией довольно тонка, поскольку ретроспективно в преморбиде у ряда манифестных больных шизофренией выявляется наличие шизотипического расстройства. Тем не менее многие из них в состоянии поддерживать достигнутый уровень социального приспособления в течении всей жизни.
Диагноз проводится на основании присутствия в клинической картине на протяжении более чем двух последних лет не менее 4 из следующих признаков (непрерывно или дискретно): 1) ограниченные и не всегда адекватные ситуации общения эмоциональные проявления, вызывающие у окружающих ощущение холодности и недоступности больных; 2) странное, эксцентричное или чудаковатое поведение и внешний вид; 3) узость круга общения, тенденция к уходу от социальных контактов; 4) странные взгляды или метафизичность мышления, определяющие поведение и не согласующиеся с субкультуральными нормами; 5) недоверчивость, подозрительность или параноидные представления; 6) синтонные относительно собственной личности навязчивые размышления, часто дисморфофобического, сексуального или агрессивного содержания; 7) необычные ощущения, включая соматосенсорные, иллюзии, переживания деперсонализации и дереализации; 8) расплывчатое, обстоятельное, метафорическое и часто стереотипное мышление, проявляющееся в странностях речи и не достигающее степени отчетливой разорванности; 9) периодические транзиторные субпсихотические эпизоды с интенсивными иллюзиями, слуховыми или иными галлюцинациями и бредоподобным содержанием, возникающие, как правило, без внешнего пускового фактора. Кроме этого в течение всего времени состояние не должно отвечать общим критериям для шизофрении (F20).
Дифференциальный диагноз. В принципе шизотипическое расстройство отличает от шизоидной психопатии количественно большая выраженность странностей в поведении и мышлении, а от шизофрении – отсутствие основных характерных для нее психотических проявлений. Однако на практике провести такое разграничение весьма не просто, вот почему МКБ-10 откровенно не рекомендует широкое использование этой диагностической рубрики.
Шизофрения (от др.-греч. σχίζω — раскалываю и φρήν — ум, рассудок), ранее лат. Dementia praecox («преждевременное слабоумие») — — полиморфное психическое расстройство или группа психических расстройств, связанное с распадом процессов мышления и эмоциональных реакций.
Шизофренические расстройства в целом отличаются характерными фундаментальными расстройствами мышления и восприятия, а также неадекватным или сниженным аффектом. Наиболее частыми проявлениями болезни являются слуховые галлюцинации, параноидный или фантастический бред либо дезорганизованность речи и мышления на фоне значительной социальной дисфункции, нарушении работоспособности.
Многообразие симптоматики породило дебаты о том, является ли шизофрения единым заболеванием или представляет собой диагноз, за которым кроется ряд отдельных синдромов. Эта неоднозначность была отражена при выборе названия: Блейлер использовал множественное число, именуя болезнь шизофрениями.
Этимология слова, от «расщепления рассудка», вызывает путаницу — в популярной культуре заболевание смешивают с «раздвоением личности» — неточным наименованием диссоциативного расстройства личности. Первое известное ошибочное употребление термина отмечено в статье поэта Т. С. Элиота, опубликованной в 1933 году.
Общий риск заболевания, по данным исследований, составляет 0,4—0,6 % (4—6 случаев на 1000 человек). Мужчины и женщины заболевают примерно одинаково часто, но у женщин имеется тенденция к более позднему началу болезни.
У больных шизофренией с большой вероятностью диагностируются коморбидные расстройства, в их числе депрессии и тревожные расстройства; риск алкоголизма и наркомании составляет около 40 %. Часты социальные проблемы, такие как длительная безработица, бедность и бездомность. Повышенный риск самоубийства и проблемы со здоровьем обусловливают снижение продолжительности жизни, которая у больных на 10-12 лет короче по сравнению с людьми, не страдающими шизофренией.
Шизофрения является одной из основных причин, приводящих к инвалидности. В исследовании, проведённом в 14 странах в 1999 году, было показано, что состояние активного психоза занимает в этом отношении третье место после полного паралича (квадриплегии) и деменции, превосходя по инвалидизирующему воздействию параплегию и слепоту. Однако течение болезни обнаруживает значительное многообразие и никоим образом не связано с неизбежностью хронического развития или прогрессирующего нарастания дефекта. В некоторых случаях, частота которых варьирует в разных культурах и популяциях, выздоровление может быть полным или почти полным.
При тяжёлом варианте течения заболевания, если больной представляет риск для себя и окружающих, может потребоваться недобровольная госпитализация, но в Западной Европе частота и сроки пребывания в клинике снизились по сравнению с прежними временами.
Описания шизофреноподобных симптомов встречаются уже в 2000 году до нашей эры в «Книге Сердец» — части древнего египетского папируса Эберса.
Изучение древних греческих и римских источников говорит о том, что, вероятно, в обществах того времени были осведомлены о психотических расстройствах, но не встречается описаний, которые удовлетворили бы сегодняшним критериям шизофрении.
В то же время симптомы, напоминающие шизофрению, отмечены в арабских медицинских и психологических текстах, датируемых Средними Веками. К примеру, в Медицинском Каноне Авиценна описывает состояние, отчасти напоминающее шизофрению, которое он именует «джунун муфрит» (тяжелое безумие) и отделяет от других форм безумия, «джунун», — таких как мания, бешенство и маниакально-депрессивный психоз.
Хотя общая концепция безумия существовала на протяжении тысячелетий, лишь в 1893 году шизофрения была выделена в качестве самостоятельного душевного расстройства Эмилем Крепелиным. Он впервые провёл грань, разделившую психотические расстройства на то, что он тогда назвал dementia praecox (буквально — «ранняя деменция», синдром, описанный в 1853 году Бенедиктом Морелем под названием фр. démence précoce) и маниакальную депрессию. Эта дихотомия остаётся важной концепцией и в современной науке.
В 1908 году швейцарский психиатр Эйген Блейлер описал шизофрению как самостоятельное заболевание, отличающееся от деменции и ввёл этот термин в психиатрию. Он доказал, что болезнь не обязательно возникает в молодые годы, а может развиться и в зрелом возрасте. Её главная особенность — не слабоумие, а «нарушение единства» психики, в том числе нарушение ассоциативного мышления. Блейлер выделял, как диагностические критерии «четыре А»: снижение Аффекта, Аутизм, нарушение Ассоциаций и Амбивалентность. Он считал амбивалентность основным признаком шизофрении, и рассматривал три её типа:
- Эмоциональную: одновременно позитивное и негативное чувство к человеку, предмету, событию (например, в отношении детей к родителям).
- Волевую: бесконечные колебания между противоположными решениями, невозможность выбрать между ними, зачастую приводящая к отказу от принятия решения вообще.
- Интеллектуальную: чередование или одновременное существование противоречащих друг другу, взаимоисключающих идей в рассуждениях человека.
Примечательно, что к «шизофрениям» Блейлер относил не только раннее слабоумие, невротические синдромы и старческий маразм, но и «белую горячку» алкоголиков.
Вскоре концепция шизофрении была официально признана всеми психиатрами. Оставалось выяснить, по каким признакам нужно ставить диагноз, почему болезнь возникает и как её лечить. Этим учёные занимаются и по сей день.
В первой половине XX века шизофрения считалась наследственным дефектом, и во многих странах больные стали объектом манипуляций поборников евгеники. Сотни тысяч людей, как по собственному согласию, так и без него, были стерилизованы — в первую очередь в нацистской Германии, США и Скандинавских странах. В числе других лиц с клеймом «ментальной непригодности» многие больные шизофренией пали жертвой нацистской программы умерщвления T4.
Диагностические описания шизофрении со временем претерпевали изменения. После проведённого в 1971 году американо-британского диагностического исследования стало ясно, что в США диагноз шизофрения ставится гораздо чаще, чем в Европе. Это отчасти было связано с менее формальными критериями диагностики в США, в которых тогда использовались диагностические критерии DSM-II, в противовес Европе, где применялсч классификатор ICD-9. Это открытие в ряду других факторов привело к пересмотру не только диагностики шизофрении, но и всего справочника DSM, с последующей публикацией очередной версии, DSM-III.
В настоящее время выделяют следующие признаки шизофрении:
- продуктивную симптоматику (чаще всего бред и галлюцинации),
- негативную симптоматику (снижение энергетического потенциала, апатию, безволие),
- когнитивные нарушения (расстройства мышления, восприятия, внимания и др.).
У человека, больного шизофренией, могут отмечаться дезорганизация мышления и речи, их необычность, слуховые галлюцинации, бредовые идеи. В силу ряда причин заболевание часто сопровождается социальной изоляцией, ему сопутствуют нарушение социального познания и параноидальная симптоматика, связанная с бредом и галлюцинациями, а также негативные симптомы: апатия и абулия. В редких случаях пациент может сохранять молчание, застывая в странных позах либо, наоборот, впадать в состояние бесцельного возбуждения: это признаки кататонии. Ни один из признаков, взятый в отдельности, не является достаточным для диагностики шизофрении, так как все они могут сопутствовать иным патологическим состояниям. Согласно существующей классификации психозов, симптомы шизофреноподобного психоза должны присутствовать как минимум в течение месяца на фоне расстройства функционирования, длящегося не менее полугода; менее длительные эпизоды относят к шизофреноформному расстройству.
Чаще всего шизофрения начинается в позднем подростковом возрасте или в начальном периоде взрослой жизни, нередко нанося серьёзный ущерб личности человека на важнейшем этапе социального и профессионального развития. В последние годы проводится обширная исследовательская работа по ранней диагностике пред-дебютных (продромных) признаков заболевания с целью минимизации его вредного воздействия. Показано, что до 30 месяцев до появления явных симптомов, а в некоторых случаях и ранее, возможно обнаружение продрома. В этом периоде у будущих больных могут проявляться неспецифические признаки — социальная изоляция, раздражительность и дисфория. По мере приближения психоза у них возникают транзиторные (кратковременные) или ограниченные психотические симптомы.
Симптомы шизофрении часто разделяют на позитивные (продуктивные) и негативные (дефицитарные). К продуктивным относят бред, слуховые галлюцинации и расстройства мышления — всё это проявления, обычно свидетельствующие о наличии психоза. В свою очередь, об утрате или отсутствии нормальных черт характера и способностей человека говорят негативные симптомы: снижение яркости переживаемых эмоций и эмоциональных реакций — снижение аффекта, бедность речи (алогия), неспособность получать удовольствие — ангедония, потеря мотивации. Недавние исследования, однако, говорят о том, что несмотря на внешнюю потерю аффекта, больные шизофренией часто способны к эмоциональным переживаниям на нормальном или даже повышенном уровне, в особенности при стрессовых или негативных событиях. Часто из продуктивной группы выделяют третью группу симптомов, так называемый синдром дезорганизации, включающий в себя хаотическую речь, хаотические мышление и поведение. Существуют и другие симптоматические классификации.
Психиатр Курт Шнайдер (1887—1967) перечислил основные формы психотических симптомов, которые, по его мнению, отличают шизофрению от других психотических расстройств. Это так называемые «симптомы первого ранга», или «Шнайдеровские симптомы первого ранга»:
- бред воздействия со стороны внешних сил;
- вера в то, что мысли воруются кем-то из головы либо вкладываются в неё;
- «звучание собственных мыслей»: ощущение того, что содержание мыслей становится доступно другим людям;
- голоса, комментирующие мысли и поступки человека либо разговаривающие между собой.
Диагностическая надёжность симптомов подвергнута сомнению, но они были учтены при подборе критериев, используемых в наше время.
Диагноз ставится на основании анализа жалоб пациента и его поведения. Это включает рассказ самого человека о своих переживаниях, с возможным дополнением этой информации родственниками, друзьями или коллегами, с последующей клинической оценкой пациента психиатром, социальным работником, клиническим психологом либо иным специалистом в области психиатрии. При психиатрической оценке обычно проводится анализ психического статуса и составление психиатрического анамнеза. Выработанные стандартные диагностические критерии учитывают наличие определённых признаков и симптомов, их тяжесть и продолжительность. Симптомы психоза свойственны не только шизофрении. Они могут проявляться при ряде состояний, таких как биполярное расстройство, пограничное состояние, шизоаффективное расстройство, передозировка психоактивных веществ, индуцированный приёмом наркотиков короткий психоз, шизофреноформное расстройство. В настоящее время не существует клинически одобренного лабораторного теста на шизофрению.
Иногда при диагностике проводятся общий медицинский или неврологический осмотры для исключения соматических заболеваний, изредка приводящих к психотическим шизофреноподобным состояниям: нарушений метаболизма, системных инфекций, сифилиса, ВИЧ, эпилепсии и повреждений мозга. Бывает необходимо исключить делирий, выделяющийся наличием визуальных галлюцинаций, острым началом, флуктуациями уровня сознания, и указывающий на скрытое соматическое заболевание.
В диагностике шизофрении наиболее широкое использование получили две системы: Справочник по диагностике и статистике психических расстройств (в настоящее время DSM-IV-TR), публикуемый Американской Психиатрической Ассоциацией, и Международная классификация болезней, созданная Всемирной Организацией Здравоохранения (в настоящее время МКБ-10). МКБ обычно используется в Европейских странах, в том числе в России, а DSM — в США и других странах мира, а также в ходе большинства исследований. Критерии МКБ придают больший вес Шнейдерианским симптомам первого ранга, но на практике обе системы сильно совпадают. ВОЗ разработала инструментарий SCAN (англ. Schedules for Clinical Assessment in Neuropsychiatry, Системы Клинического Анализа в Нейропсихиатрии), который можно использовать в диагностике ряда психиатрических состояний, в том числе и шизофрении.
Согласно МКБ-10 должен наблюдаться хотя бы один из следующих признаков:
- Эхо мыслей (звучание собственных мыслей), вкладывание или отнятие мыслей, открытость мыслей окружающим.
- Бред овладения, воздействия, или пассивности, отчётливо относящийся к телу или конечностям, мыслям, действиям, или ощущениям; бредовое восприятие.
- Галлюцинаторные голоса, комментирующие или обсуждающие поведение больного; другие типы «голосов», идущих из различных частей тела.
- Устойчивые бредовые идеи, которые культурно неадекватны, нелепы, невозможны и/или грандиозны по содержанию.
Либо должны наблюдаться по крайней мере два из следующих «меньших» симптомов:
- Стойкие галлюцинации любой сферы, сопровождающиеся лабильным или неполностью сформированным бредом, но без выраженного аффекта; либо постоянные, навязчивые сверхценные идеи.
- Неологизмы, шперрунги, разорванность речи.
- Кататонические расстройства, такие как возбуждение, застывание или восковая гибкость, негативизм, мутизм и ступор.
- Достоверные и последовательные изменения общего качества поведения, проявляющиеся утратой интересов, бесцельностью, поглощенностью собственными переживаниями, социальным аутизмом.
- Негативные симптомы (но не обусловленные при этом депрессией или фармакотерапией), которые могут быть выражены
- апатией
- бедностью или неадекватностью эмоциональных реакций
- социальной отгороженностью
- социальной непродуктивностью.
При этом указанные симптомы должны отмечаться не менее месяца. Состояния, отвечающие данным критериям, но продолжающиеся менее месяца, классифицируются как острое шизофреноподобное психотическое расстройство (F23.2 с добавочным четвёртым знаком, обозначающим характер расстройства), а если они впоследствии продолжаются свыше месяца, то диагноз изменяется (перекодируется) на соответствующую форму шизофрении.
При развитии симптомов шизофрении вместе с выраженными симптомами других расстройств (аффективными, эпилептическими, при других болезнях мозга, при интоксикации лекарствами и психоактивными веществами) диагноз шизофрении не выставляется, и применяются соответствующие диагностические категории и коды.
Согласно DSM, диагноз шизофрении подразумевает:
- (A) Характерные симптомы: Два или более из нижеперечисленных, каждый в наличии на протяжении большей части месячного промежутка (или менее, если лечение прервало симптомы)
- бредовые идеи
- галлюцинации
- дезорганизованная речь (напр. частые соскальзывания или непоследовательность; абстрактное содержание речи). См. расстройства мышления.
- сильно дезорганизованное (напр., неподобающий выбор одежды, частый плач) или кататоническое поведение
- негативные симптомы, в том числе плоскость аффекта (отсутствие или снижение яркости эмоциональных реакций), алогия (молчание или обеднение речи) или аволиция (сниженная или отсутствующая мотивация).
Примечание: Если бредовые идеи сочтены фантастическими, или галлюцинации представляют собой один голос, комментирующий текущие действия пациента или двое и более беседующих друг с другом голосов, достаточно наличия лишь одного этого симптома из всего вышеперечисленного. Критерий дезорганизации речи достаточен лишь тогда, когда это радикально нарушает коммуникацию с пациентом.
- (B) Социальная/профессиональная дисфункция: В течение существенной части времени с начала расстройства, уровень достижений в сфере работы, отношений между людьми или ухода за собой гораздо ниже, чем до заболевания, а если заболевание началось в детстве — неспособность достичь ожидаемого уровня в области отношений между людьми, работы или учёбы.
- (C) Длительность: Симптомы длятся по крайней мере полгода. Из этого полугода по крайней мере в течение одного месяца симптомы удовлетворяют критерию (A) (активная фаза), а в остальное время (остаточная и продромальная фаза), есть негативные симптомы или же по крайней мере два из симптомов критерия (A) сохраняются в стёртой, ослабленной форме (например, странные убеждения или необычный чувственный опыт).
- (D) Исключаются шизоаффективное расстройство и маниакально-депрессивный психоз. Или фазы депрессивных, маниакальных или смешанных эпизодов нет в течение активной, или их продолжительность мала по сравнению с общей продолжительностью активной и остаточной фазы.
- (E) Причина не в приёме наркотиков или лекарств и не в какой-то непсихической болезни.
- (F) Если больной страдал аутизмом или другими отклонениями в развитии, для диагностики шизофрении необходимо, чтобы выраженный бред или галлюцинации продолжались по крайней мере месяц (или меньше в случае успешного лечения).
Исторически в странах Запада сложилось подразделение шизофрении на простую, кататоническую, гебефреническую (теперь — дезорганизованную), и параноидную. В наше время, DSM содержит пять подклассов шизофрении:
- Параноидный тип: присутствуют бредовые идеи и галлюцинации, но нет расстройств мышления, дезорганизации поведения, и аффективного уплощения. (DSM-код 295.3, МКБ F20.0)
- Дезорганизованный тип: в МКБ назван «гебефренической шизофренией». Характерно сочетание расстройств мышления и уплощения аффекта (DSM 295.1, МКБ F20.1).
- Кататонический тип: бросающиеся в глаза психомоторные нарушения. Симптомы могут включать кататонический ступор и восковую гибкость (DSM 295.2, МКБ F20.2).
- Недифференцированный тип: присутствуют психотические симптомы, но не выполняются критерии параноидного, дезорганизованного или кататонического типа (DSM 295.9, МКБ F20.3).
- Остаточный тип: есть позитивные симптомы, но они слабо выражены (DSM 295.6, МКБ F20.5)
В МКБ выделены ещё два подтипа:
- Постшизофреническая депрессия: депрессивный эпизод, возникающий после редукции шизофренической симптоматики, с возможным наличием некоторых симптомов шизофрении в ослабленной форме (МКБ F20.4).
- Простая шизофрения: развивающиеся исподволь негативные симптомы, постепенно принимающие тяжелую форму, в отсутствие истории психотических эпизодов (МКБ F20.6).
Шизофрения одинаково часто поражает лиц обоих полов, но у мужчин обычно начинается раньше, с пиком заболеваемости в 20-28 лет против 26-32 лет у женщин. Гораздо реже шизофрения случается в раннем детском возрасте, также редки случаи поздней (начало в среднем возрасте) и очень поздней (в пожилом возрасте) шизофрении. Распространённость за период жизни обычно указывается равной 1 %, однако систематический обзор исследований, проведённый в 2002 году, дал результат в 0,55 %. Вопреки популярному мнению о равномерном распространении шизофрении по всему миру, обнаруживается вариация заболеваемости в масштабах земного шара, внутри отдельных стран, и на более низких уровнях, вплоть до городских районов. Одна из наиболее устойчивых находок — повышенная заболеваемость шизофренией в городских условиях: корреляция сохраняется даже при контроле возможных спутывающих факторов, таких как наркомания, этнические различия и размер социальных групп.
Причины и механизмы развития шизофрении, прежде совершенно неизвестные, в последнее время начинают раскрываться благодаря достижениям нейробиологии, но всё же остаются неясными и запутанными. Важными патогенными факторами, по предположительным данным, полученным в исследованиях, являются генетическая предрасположенность, условия жизни в раннем детстве, нейробиологические нарушения, психологические и социальные взаимодействия. В настоящее время активно изучаются нейробиологические механизмы заболевания, однако единой органической причины пока не установлено.
Хотя низкая надежность диагностики представляет проблемы при вычислении относительного вклада генетических вариаций и воздействий окружающей среды (например, тяжелая форма биполярного расстройства может пересекаться по симптомам с клинической депрессией), получены свидетельства того, что болезнь может вызываться комбинацией этих двух групп факторов. Эти данные говорят о том, что диагноз в значительной степени обусловлен наследственностью, но начало болезни заметно зависит от факторов окружающей среды и стрессоров. Идея, предполагающая наличие у некоторых людей врождённой предрасположенности («диатеза»), проявляющей себя под воздействием биологических, психологических или средовых стрессоров, получила название «модель стресс-диатез». Представление о важности биологических, психологических и социальных факторов воплотилось в понятии «биопсихосоциальная модель».
Поскольку трудно отделить вклад генетических факторов от воздействия окружающей среды, численные оценки обычно разнятся, однако близнецовые исследования говорят о высокой степени наследственной обусловленности заболевания. Предположительно, наследование носит сложный характер, с возможным взаимодействием нескольких генов, повышающим риск до критического значения либо вызывающим несколько патологических процессов, складывающихся в единый диагноз. Исследования указывают на неспецифичность обнаруживаемых генов риска шизофрении: они способны повышать вероятность развития других психотических заболеваний, таких как биполярное расстройство.
Согласно недавно полученным данным, редкие делеции и дупликации ДНК-последовательностей (см. вариация числа копий) также связаны с повышенным риском развития шизофрении. Есть также данные о возможной связи полиморфизмов гена RELN и уровня его экспрессии с шизофренией.
В половине случаев генетически обусловленной шизофрении виноваты случайные мутации, которые отсутствуют в генах родителей больного.
Считается, что уже на раннем этапе нейронального развития, в том числе во время беременности, причинные факторы могут вступить во взаимодействие, обусловив повышенный риск будущего развития болезни. В связи с этим интересна обнаруженная зависимость риска шизофрении от сезона рождения: болезнь чаще наблюдается у рождённых зимой и весной (по крайней мере в северном полушарии). Получены свидетельства того, что пренатальные (дородовые) инфекции повышают риск, и это является ещё одним подтверждением связи заболевания с нарушениями внутриутробного развития.
Существует устойчивая корреляция риска шизофрении со степенью урбанизации местности. Ещё одним фактором риска является низкий социальный статус, в том числе бедность и миграция в связи с социальными трениями, расовая дискриминация, неблагополучие семьи, безработица или плохие условия проживания. Перенесённые в детстве издевательства и травмирующие переживания также фигурируют в качестве стимула к будущему развитию шизофрении. Считается, что на риск не влияет родительское воспитание, но свой вклад могут вносить нарушенные взаимоотношения, для которых характерно отсутствие поддержки. К социальным факторам риска шизофрении относится также одиночество.
Шизофрению и наркоманию связывают сложные отношения, не позволяющие с лёгкостью отследить причинно-следственные связи. Убедительные свидетельства говорят о том, что у некоторых людей определённые наркотики способны вызвать болезнь либо спровоцировать очередной приступ. Однако возможно и то, что больные используют психоактивные вещества в попытке преодолеть негативные ощущения, связанные как с действием антипсихотиков, так и с самим заболеванием, ключевыми признаками которого считаются негативные эмоции, паранойя и ангедония, ведь известно что при депрессии и стрессе уровень дофамина понижается. Амфетамины и алкоголь стимулируют выброс дофамина, а избыточная дофаминергическая активность как минимум отчасти обусловливает психотическую симптоматику при шизофрении. Различные исследования показали что амфетамины увеличивают концентрацию дофамина в синаптическом пространстве усиливая ответ постсинаптического нейрона. Дополнительным аргументом является доказанный факт обострения симптомов шизофрении под воздействием амфетаминов. Шизофрению может спровоцировать чрезмерное использование галлюциногенных и стимулирующих средств. Одно исследование говорит о возможной роли каннабиса в развитии психоза, однако авторы подозревают, что пропорциональное воздействие этого фактора невелико.
Множество психологических механизмов рассматривалось в качестве возможных причин развития шизофрении и поддержания этого состояния. Когнитивные искажения, выявляемые у пациентов и лиц из группы риска, особенно под воздействием стресса или в запутанных ситуациях, включают избыточное внимание к возможным угрозам, поспешные умозаключения, склонность к внешней атрибуции, искажённое восприятие социальной обстановки и ментальных состояний, трудности в различении внутренней и внешней речи, и проблемы с низкоуровневой обработкой визуальной информации и концентрацией внимания. Часть таких когнитивных особенностей могут отражать общие нейрокогнитивные нарушения памяти, внимания, решения проблем, исполнительных функций и социального познания, другие могут быть связаны с конкретными проблемами и переживаниями. Несмотря на типичную «сглаженность аффекта», проведённые недавно исследования говорят о том, что многие лица с диагнозом «шизофрения» очень эмоционально реагируют в особенности на стрессовые и негативные стимулы, и что подобная чувствительность может обусловливать предрасположенность к проявлению симптомов шизофрении и развитию самого заболевания. Есть основания предполагать, что содержание бреда и психотических переживаний может отражать эмоциональные причины заболевания, и что характер интерпретации человеком этих переживаний способен оказать влияние на симптоматологию. Возможно, развитие «безопасных привычек» в поведении во избежание воображаемых угроз способствует сохранению хронических бредовых идей. Методом получения дополнительной информации о психологических механизмах является наблюдение за воздействием терапии на симптомы.
Визуализация работы мозга с помощью аппаратуры фМРТ и ПЭТ при прохождении пациентом нейропсихологических тестов указывает на функциональные отличия, затрагивающие чаще всего фронтальные и височные доли, а также гиппокамп. Эти отличия связывают с нейрокогнитивными нарушениями, часто отмечаемыми при шизофрении. Однако неясен возможный вклад в эти нарушения антипсихотиков, почти всегда принимавшихся пациентами, участвовавшими в данных исследованиях.
Отдельное внимание уделено дофаминергической активности в мезолимбическом пути мозга. Исследования в этом направлении были спровоцированы случайно обнаруженным антипсихотическим действием фенотиазинов, средств, блокирующих сигнальную активность дофамина. Результатом стала «дофаминовая гипотеза шизофрении», согласно которой позитивные симптомы шизофрении проистекают от нарушений в дофаминовых путях. Заметное в прошлом влияние этой гипотезы в наше время ослабло, и она воспринимается некоторыми учеными как чрезмерно упрощенная схема, неспособная дать полное объяснение болезни. Этому пересмотру отчасти способствали новые («атипичные») антипсихотики, которые при схожей эффективности, блокируют не только дофаминовые рецепторы, но и воздействуют также и на другие нейромедиаторы, типа серотонина, гистамина, мускарина и т. д.
Интерес исследователей также привлек нейротрансмиттер глутамат и сниженная глутаматергическая сигнальная активность NMDA-рецептора при шизофрении. Об этом в первую очередь говорят неадекватно низкие уровни рецепторов глутамата при посмертном анализе мозга больных и то, что средства, блокирующие глутаматную активность, такие как фенциклидин и кетамин, вызывают шизофреноподобные симптомы и когнитивные нарушения.
Внимание учёных также привлёк эндогенный NMDA-антагонист — кинуреновая кислота, в связи с тем, что повышение её концентрации при клещевом энцефалите вызывает симптомы, схожие с симптомами шизофрении. Тот факт, что снижение глутаматергической активности ухудшает показатели в тестах, требующих активности лобных долей и гиппокампа, а также то, что глутамат способен влиять на дофаминергическую систему, и обе системы связаны с шизофренией, говорит в пользу гипотезы о важной посреднической (а возможно и обусловливающей) роли глутаматных сигнальных путей в развитии заболевания. Дополнительным подтверждением данной гипотезы послужили предварительные данные клинических испытаний, говорящие о возможной эффективности коагонистов NMDA рецептора в смягчении некоторых позитивных симптомов шизофрении.
Также сообщалось о ряде обнаруженных отличий в структуре и размере некоторых областей мозга при шизофрении, начиная с открытия увеличенных желудочков у больных с наиболее выраженными негативными симптомами. Однако у отдельно взятых пациентов эти находки подтверждаются с трудом из-за значительной индивидуальной вариативности. И в последние годы при сравнении пациентов со здоровыми людьми обнаруживаются разнообразные структурные изменения мозга. Хотя эти изменения отмечаются и у тех, кто ещё не получал антипсихотиков, есть и данные о том, что медикаменты могут вносить дополнительные изменения в структуру мозга. Аналогично предыдущим находкам, многие из недавно обнаруженных отличий выявляются с достаточной надёжностью лишь при групповом сравнении, и нельзя с уверенностью предсказать их обнаружение у каждого отдельного больного.
Различные независимые исследования показали, что многие лица, страдающие шизофренией, имеют повышенный поток дофамина и серотонина, поступающего в постсинаптические нейроны мозга. Эти нейромедиаторы являются частью так называемой «системы поощрения» и вырабатываются в больших количествах во время позитивного по представлению пациента опыта типа секса, наркотиков, алкоголя, вкусной еды, а также стимуляторов ассоцированных с ними. Нейробиологические эксперименты показали, что даже воспоминания о позитивном поощрении могут увеличить уровень дофамина, поэтому данный нейромедиатор используется мозгом для оценки и мотивации, закрепляя важные для выживания и продолжения рода действия. Например, мозг лабораторных мышей вырабатывал дофамин уже даже во время предвкушения ожидаемого удовольствия. Однако некоторые пациенты умышленно перенапрягают эту систему поощрения, искусственно вызывая приятные для них воспоминания и мысли снова и снова, поскольку таким образом натурально производятся нейромедиаторы хорошего настроения, теряя при этом самоконтроль. Это похоже на наркотическую зависимость, ведь практически все наркотики прямо или косвенно нацелены на «систему поощрения» мозга и насыщают его структуры дофамином. Если пациент продолжает перестимулировать свою «систему поощрения», то постепенно мозг адаптируется к чрезмерному потоку дофамина производя меньше гормона и уменьшая количество рецепторов в «системе поощрения». В результате, химическое воздействие на мозг уменьшается, понижая способность пациента наслаждаться вещами от которых он раньше получал удовольствие. Это понижение заставляет пациента зависимого от дофамина усиливать свою «мыслительную деятельность» пытаясь привести уровень нейромедиаторов в нормальное для него состояние — этот эффект известен в фармакологии как толерантность. Дальнейшее развитие толерантности может постепенно привести к очень тяжелым изменениям в нейронах и других структурах мозга, и потенциально может в долговременной перспективе нанести серьёзный ущерб здоровью мозга. Современные антипсихотические препараты нацелены на блокировку функций дофамина. Но, к сожалению, эта блокировка иногда также вызывает и приступы депрессии, что может усилить зависимое поведение пациента. Когнитивно-поведенческая психотерапия (КПТ), проводимая профессиональным психологом, также может помочь пациентам эффективно контролировать свои настойчивые мысли, поднять самооценку, понять причины депрессии и объяснить им долговременные негативные последствия дофаминовой зависимости. «Дофаминовая теория» шизофрении стала очень популярной в психиатрии в связи с эффективностью атипичных антипсихотиков, блокирующих нейромедиаторы, однако многие психологи не поддерживают эту теорию, считая её «упрощенной», также существует несколько различных течений внутри сторонников теории.
Сама по себе концепция излечения от шизофрении остается объектом споров, поскольку не выработано общепринятого определения этого понятия, хотя в последние годы были предложены рациональные критерии ремиссии, легко применимые в исследованиях и в клинической практике, которые могут стать консенсусными, и существуют стандартизованнные методики оценки, из которых общепринятой является шкала PANSS. Коррекция симптомов и повышение уровня функционирования представляются более реалистичными целями, нежели полное исцеление. Революционные изменения в терапии в 1950-х годах были связаны с внедрением хлорпромазина. В настоящее время получает всё большее признание модель восстановления, подчёркивающая надежду на улучшение, расширение возможностей и общественную интеграцию.
Госпитализация может потребоваться при тяжелых эпизодах шизофрении. Она может быть добровольной или, если это позволяет местное законодательство в области охраны психического здоровья, недобровольной (препровождение в гражданском порядке). В России недобровольная госпитализация регулируется Законом о психиатрической помощи. В ряде других стран была проведена деинституционализация, что сделало редкостью долгое пребывание в больнице, хотя оно всё ещё возможно. Вслед за помещением в госпиталь, либо вместо него, в дело вступает поддержка, в том числе центры с открытым посещением, визиты районных групп по душевному здоровью или команд ассертивной терапии на дому, поддерживаемая трудозанятость и группы поддержки, руководимые самими пациентами.
Во многих странах за пределами Западного мира решающее слово в терапии могут иметь местные сообщества и лечение может протекать менее формально. В действительности в этих странах результаты терапии могут быть лучше, чем на Западе. Причины такой статистики неясны, с целью их выяснения в настоящее время проводятся кросс-культурные исследования.
У лиц, страдающих шизофренией, обнаруживается повышенная дофаминергическая активность в мезолимбическом пути и сниженная в мезокортикальном, поэтому основным методом лечения шизофрении является использование антипсихотических препаратов (нейролептиков), действующих на «продуктивные» симптомы психоза и препятствующих его дальнейшему развитию, воздействие которых обусловлено в первую очередь подавлением дофаминовой активности, несмотря на их существенные побочные эффекты. Используемая в настоящее время дозировка антипсихотиков, как правило, ниже по сравнению с первыми десятилетиями их применения. Считается, что атипичные нейролептики действуют также на негативную симптоматику, в то время, как «классические» способны сами вызывать дефицитарную симптоматику.
Существует неопределённость относительно того, насколько рационально назначение нейролептиков при первых признаках шизофрении. С одной стороны, их применение на самых ранних стадиях болезни увеличивает эффективность лечения; с другой же, оно связано с повышенным риском побочных эффектов. Имеющиеся на сегодняшний день данные исследований не позволяют с очевидностью ответить на этот вопрос, хотя практические руководства во многих странах однозначно рекомендуют медикаментозную терапию нейролептиками в течение 6—24 мес при первых же приступах заболевания.
Все антипсихотики блокируют рецепторы дофамина D2-типа, но варьируются в степени блокировки других значимых нейромедиаторных рецепторов. Типичные антипсихотики в основном подавляют только рецепторы D2, а новые атипичные антипсихотики воздействуют одновременно на целый ряд нейромедиаторных рецепторов: дофамина, серотонина, гистамина и других.
Несмотря на более высокую стоимость, атипичные антипсихотики (Рисперидон, Кветиапин, Оланзапин, Клозапин, Зипрасидон, Арипипразол) всё же получают предпочтение при начальном выборе терапии перед более старыми типичными антипсихотиками; они зачастую легче переносятся и их использование реже сопровождается поздней дискинезией, хотя они чаще вызывают набор веса и заболевания, связанные с ожирением. Также у людей, получающих атипичные антипсихотики, иногда отмечаются случаи гиперпролактинемии, галактореи и опухоли гипофиза. Остаётся неясным, снижает ли переход на более новые лекарства шансы развития злокачественного нейролептического синдрома, редкого, но тяжёлого и потенциально смертельного неврологического расстройства, чаще всего возникающего как отрицательная реакция на антипсихотики.
Как считается, оба класса антипсихотиков в целом демонстрируют одинаковую эффективность в подавлении позитивных симптомов. Некоторые исследователи предполагали, что атипичные средства представляют дополнительную пользу в воздействии на негативные и когнитивные симптомы шизофрении, но клиническая значимость этих эффектов ещё не установлена. В работах недавних лет опровергается утверждение о сниженной частоте экстрапирамидных побочных эффектов при использовании атипичных антипсихотиков, особенно в случае, когда их старые аналоги подбираются в малых дозах либо используются низкопотентные типичные антипсихотики. Однако следует относиться с осторожностью к антипсихотикам, которые блокируют функции дофамина, поскольку избыточная блокировка этого нейромедиатора, отвечающего за хорошее настроение, может вызвать приступы депрессии, что, в свою очередь, может усилить зависимое поведение пациентов, которые иногда пытаются компенсировать недостаток дофамина наркотиками и алкоголем (поскольку амфетамины стимулируют выброс дофамина).
Симптомы в разной степени поддаются фармакотерапии; словосочетание «резистентная шизофрения» используется для описания случаев, в которых не отмечается удовлетворительной реакции как минимум на два различных антипсихотика. Пациентам из этой категории может быть прописан клозапин, средство, отличающееся повышенной эффективностью, но несущее риск потенциально смертельных побочных эффектов, в том числе агранулоцитоза и миокардита Клозапин может обладать и дополнительным преимуществом, предположительно снижая склонность к алкоголизму и наркомании у больных шизофренией. Для пациентов, не желающих или не имеющих возможности регулярно принимать таблетки, разработаны пролонгированные формы препаратов, инъекции которых достаточно осуществлять раз в две недели. В США и Австралии законодательство позволяет принуждать к таким уколам больных, отказывающихся принимать кратковременные формы препаратов, но в то же время находящихся в стабильном состоянии и не препятствующих нормальной жизни окружающих. Есть данные о том, что в долгосрочной перспективе состояние некоторых пациентов оказывается лучше без приёма антипсихотиков. Несмотря на обнадёживавшие результаты ранних пилотных исследований, ПНЖК Омега-3 не ведут к улучшению симптоматики, согласно последнему мета-анализу.
Психотерапия также широко рекомендуется и используется при шизофрении, хотя иногда возможности терапии ограничены фармакологией из-за проблем с финансированием или недостаточной подготовкой персонала. Помимо лечения самой болезни, она также направлена на социальную и профессиональную реабилитацию пациентов.
Когнитивно-поведенческую терапию (КПТ) используют для смягчения симптомов и улучшения связанных с ними аспектов — самоуважения, социального функционирования и осознания своего состояния. Хотя ранние испытания не давали чёткого результата, в последующих обзорах говорится о возможной эффективности КПТ в воздействии на психотические симптомы шизофрении. Ещё один подход — когнитивная тренировка (англ. cognitive remediation therapy), приёмы которой направлены на борьбу с когнитивными нарушениями, иногда присутствующими при шизофрении. Первые результаты говорят о когнитивной эффективности этого направления, основанного на методиках нейропсихологической реабилитации, причём некоторые позитивные подвижки сопровождаются изменениями характера активации мозга, отмечаемыми при фМРТ-сканировании. Аналогичный подход под названием «терапия когнитивного улучшения», направленный, помимо нейрокогнитивной сферы, на социальное познание, также показал эффективность.
Семейная терапия или обучение, подходы, направленные в целом на семейную систему, частью которой является больной, в исследованиях обычно признаются полезными, по крайней мере при долговременном вмешательстве. Помимо собственно терапии, признание получает серьёзное воздействие болезни на семью и та тяжелая ноша, что ложится на плечи заботящихся о больном, в связи с чем публикуется всё больше «книг самопомощи» на эту тему. Некоторые свидетельства говорят о пользе обучения социальным навыкам, но в этом направлении были и значительные негативные результаты. В некоторых работах рассматривается возможная польза музыкотерапии и других креативных форм терапии. В качестве альтернативы жёсткой системе психиатрических учреждений, где отношение к людям часто воспринимается как авторитарное, недружелюбное или жестокое, а лечение сводится к регулярному применению психиатрических (в частности, антипсихотических) средств, рассматриваются Дома-Сотерии, получившие своё название от названия первого дома «Сотерия», созданного Лореном Мошером. Дома-Сотерии или дома по образцу Сотерий в настоящее время функционируют в Швеции, Финляндии, Германии, Швейцарии, Венгрии и некоторых других странах. В своей работе 1999 года «Сотерия и другие альтернативы неотложной психиатрической госпитализации» Лорен Мошер, разработавший метод Сотерии, охарактеризовал его как «применение по 24 часа в день межличностных феноменологических вмешательств, осуществляемых непрофессиональным персоналом, обычно без лечения нейролептическими препаратами, в контексте немногочисленного, аналогичного домашнему, тихого, поддерживающего, защищающего и толерантного социального окружения». Результаты исследований скудны, но их систематический обзор в 2008 году показал, что программа аналогична по эффективности лечению нейролептиками при первом и втором эпизодах шизофрении.
Арт-терапия показала неэффективные результаты при лечении шизофрении.
Движения, организуемые «клиентами психиатрических услуг», стали неотъемлемой частью процесса восстановления в Европе и Америке; такие группы как Hearing Voices Network и Paranoia Network разработали методики самопомощи, нацеленные на обеспечение поддержки и помощи за рамками традиционной медицинской модели, принятой большинством психиатров. Избегая рассмотрения персонального опыта в терминах психической болезни или психического здоровья, они стремятся дестигматизировать эти переживания и вдохновить человека к принятию личной ответственности и обретению позитивного самовосприятия. Все чаще устанавливаются партнёрские отношения между госпиталями и организациями пациентов, при этом работа врачей способствует возвращению людей в общество, наработке ими социальных навыков и снижению частоты повторных госпитализаций
Электросудорожная терапия (ЭСТ) не рассматривается при первоначальном выборе стратегии терапии, но может быть прописана при неудаче других методов. Она более эффективна при наличии симптомов кататонии, и правила NICE в Великобритании рекомендуют применение ЭСТ при кататонии, если у данного пациента она уже с успехом проводилась, однако других рекомендаций относительно ЭСТ при шизофрении нет. Психохирургия в наше время стала редкостью и при шизофрении не рекомендуется.
Инсулинокоматозная терапия для лечения шизофрении применялась на Западе с момента её создания в 30-тые годы XX века и до 50-тых годов, когда было признано, что нет свидетельств её эффективности, при том, что она существенно опаснее ЭСТ В России инсулинокоматозная терапия продолжает использоваться, представляя, с точки зрения ряда специалистов, уникальный метод терапии. Также иногда применяется атропинокоматозная терапия.
В рамках Международного Исследования Шизофрении (англ. International Study of Schizophrenia, ISoS), координируемого ВОЗ, было осуществлено длительное наблюдение 1633 пациентов из разных стран с диагнозом «шизофрения». Через 10 и 15 лет были отмечены разные результаты как по странам, так и по испытуемым. В целом более половины пациентов, доступных для длительного учёта, поправились (англ. recovered) с точки зрения симптоматологии (4 по Шкале Блейлера) и более трети считались поправившимися, если учитывать кроме симптомов ещё и уровень функционирования (выше 60 по шкале GAF). Приблизительно шестая часть из них «были сочтены достигшими полного выздоровления, не требующего более терапии в какой бы то ни было форме», хотя у некоторых ещё проявлялись отдельные симптомы и снижение трудоспособности. У значительного числа было отмечено «позднее выздоровление», даже после хронических проблем и неудач в подборе терапии. В выводах говорится, что «результаты проекта ISoS, вслед за другими данными подобного характера, способствуют избавлению пациентов, лиц, заботящихся о них, а также клинических работников от парадигмы хронического течения, доминировавшей в представлениях о болезни на протяжении большей части XX века.»[
Обзор крупных лонгитюдных исследований, провёденных в Северной Америке, также говорит о большой вариации результатов, как и о том, что течение болезни может быть мягким, средним либо тяжёлым. Клинический исход был в среднем хуже, чем при других психотических и психиатрических расстройствах, но между 21 % и 57 % пациентов, в зависимости от жесткости критериев, демонстрировали хорошие результаты. Прогрессирующее ухудшение наблюдалось «в малом количестве случаев», хотя были отмечены и опасность суицида, и ранняя смертность. Авторами отмечается, что «наиболее важным является полученное свидетельство того, что в умеренном числе случаев пациенты демонстрируют полную ремиссию симптомов без последующих рецидивов, по крайней мере на протяжении длительного времени, и что некоторым из этих пациентов не требуется поддерживающая медикаментозная терапия.»
Клиническое исследование с жесткими критериями восстановления (одновременная ремиссия позитивных и негативных симптомов при адекватном социальном и профессиональном функционировании на протяжении двух лет) говорит о 14%-ном выздоровлении в течение первых пяти лет. В ходе другого исследования, учитывавшего больных, проживающих в одном районе, у 62 % испытуемых было отмечено общее улучшение согласно композитному индексу симптоматики, клинических и функциональных показателей.
При анализе данных ВОЗ обнаружена ещё одна важная закономерность: люди с диагнозом «шизофрения», проживающие в «развивающихся странах» (Индия, Колумбия, Нигерия) демонстрируют лучшие долговременные показатели по сравнению с больными из «развитых стран» (США, Великобритания, Ирландия, Дания, Чехия, Словакия, Япония, Россия), несмотря на то, что антипсихотические медикаменты, как правило, менее доступны в бедных государствах.
Статистические результаты исследований разнятся из-за отсутствия общепринятых строгих определений ремиссии и выздоровления. «Рабочая группа по ремиссии при шизофрении» предложила стандартизованные критерии ремиссии, в том числе «улучшение по основным признакам и симптомам до уровня, на котором любые остаточные симптомы проявляются столь мягко, что более не оказывают значительного воздействия на поведение и не достигают порога, определяющего первичный диагноз шизофрении». Некоторыми исследователями выдвигаются стандартизованные критерии выздоровления с указанием на то, что имеющиеся в DSM-IV определения «полного возврата к преморбидному (до болезни) уровню функционирования» или «совершенного возврата к полному функционированию» неадекватны, не подлежат измерению, несовместимы с размахом вариаций, признаваемых в обществе за норму психосоциального функционирования, а также способствуют стигматизации и порождают замкнутый круг пессимизма. Между людьми с диагнозом «шизофрения», в том числе состоящими в движениях «потребителей услуг\потерпевших», и некоторыми специалистами в области душевного здоровья могут существовать довольно сильные разногласия относительно базовых установок и концепций выздоровления. Среди заметных ограничений, свойственных почти всем исследовательским критериям — невнимание к тому, как сам испытуемый оценивает свое состояние и ощущает себя в жизни. Заболевание и последующее восстановление часто подразумевают длительное разочарование в собственных силах, обособление от друзей и семьи, срыв обучения и карьеры и социальную стигматизацию, «переживания, которые нельзя просто повернуть вспять или забыть.» Набирает вес модель, определяющая выздоровление как процесс, подобный постепенному «уходу от» проблем, связанных с наркотиками и алкоголем, и подчеркивающая уникальность пути каждого, кто вступил на эту дорогу в поиске надежды, свободы выбора, новых возможностей, включения в социум, достижений.
Несколько факторов коррелируют с более позитивным общим прогнозом: женский пол, острый дебют (резкое проявление симптомов в противовес постепенному), больший возраст при первом эпизоде, преобладание позитивных (в противовес негативным) симптомов, наличие расстройств настроения и хороший уровень функционирования до болезни. Сильные стороны характера и наличие внутренних ресурсов, проявляющиеся в решительности и «психологической стойкости», также ассоциированы с лучшим прогнозом. Восприятие и поддержка со стороны близких и знакомых может значительно повлиять на результат; исследования, рассматривающие негативные аспекты отношения окружающих — количество критических комментариев, уровень враждебности и расположенность к вторжению и контролю чужой жизни (в совокупности — «выраженные эмоции», пользуясь терминологией исследователей) — всему этому раз за разом сопутствует повышенный риск рецидивов. С другой стороны, большинство таких исследований говорят лишь о корреляции, и зачастую трудно установить направление причинно-следственных связей.
При анализе данных о более чем 168 000 граждан Швеции, получавших психиатрическое лечение, продолжительность жизни больных шизофренией оказалась на уровне около 80 % — 85 % от средних показателей. Женщины с диагнозом «шизофрения» жили немного дольше мужчин, а в целом болезнь была ассоциирована с большей продолжительностью жизни, нежели алкоголизм и наркомания, расстройства личности, инфаркты и инсульты. При шизофрении наблюдается повышенный риск самоубийств; недавнее исследование говорит о том, что 30 % пациентов как минимум один раз в жизни предпринимали попытку покончить с собой. В другом исследовании предполагается 10%-ный уровень смертности от самоубийств при шизофрении. Дополнительно указываются такие факторы, как курение, плохая диета, недостаток физических упражнений и отрицательное воздействие психиатрических препаратов.
По данным исследований, приём нейролептиков ассоциируется с более высоким, чем в популяции, уровнем смертности, причём зависимость между числом принимаемых нейролептиков и смертностью статистически достоверна (при политерапии риск преждевременной смертности увеличивается). Приём антипсихотиков приводит к сердечно-сосудистым и лёгочным нарушениям, что по крайней мере отчасти объясняет повышенный риск смертности.
Связь между актами насилия и заболеванием представляет собой тему для споров. В современных работах говорится о том, что процент больных шизофренией, прибегающих к насилию, выше, нежели процент людей безо всяких заболеваний, но в то же время ниже, чем при расстройствах подобных алкоголизму, и что разница сглаживается или вовсе исчезает при порайонном рассмотрении с учётом связанных с болезнью факторов, в первую очередь социодемографических переменных, алкоголизма и наркомании. Исследования показывают, что от 5 % до 10 % обвинений в убийстве в Западных странах выносится людям, страдающим расстройствами шизофренического спектра.
Психоз при шизофрении порой связывают с повышенным риском актов насилия. Исследования специфического вклада бредовых убеждений и галлюцинаций не дают однозначной картины, в первую очередь уделяя внимание бреду ревности, ощущению угрозы и приказывающим голосам. Выдвинуто предположение о том, что более склонными к насилию являются больные определённого типа, для которых характерны проблемы в обучении, низкий IQ, расстройства поведения, ранние алкоголизм и наркомания, нарушения законопорядка до постановки диагноза.
Устойчивые данные свидетельствуют о том, что люди с диагнозом «шизофрения» чаще становятся жертвами преступлений с применением насилия — как минимум в 14 раз чаще, нежели исполнителями. У той небольшой части больных, что совершают насильственные действия, устойчиво отмечается злоупотребление психоактивными веществами, в первую очередь алкоголем. Агрессия, как со стороны пациентов так и направленная против них, обычно случается в контексте сложных социальных взаимодействий в семье, а также является проблемой в условиях клиники и по месту жительства больного.
В настоящее время нет надёжных маркеров, способных предсказать развитие шизофрении, однако проводятся исследования, в ходе которых оценивается возможность определения будущего диагноза по комбинации генетических факторов и психозоподобных переживаний, не ведущих к снижению функционального уровня. Люди, соответствующие критериям ‘состояния ультра высокого риска’, что предполагает наличие транзиторных или самоконтролируемых психотических переживаний на фоне семейной истории шизофрении, в течение года с вероятностью 20 %-40 % получают тот же диагноз. Показано, что различные методы психотерапии и медикаменты способны снизить шансы развития настоящей шизофрении у лиц, удовлетворяющих критериям ‘высокого риска’. В то же время осуществление терапии лиц, которые и без того могут никогда не заболеть шизофренией, полно противоречий из-за риска побочных эффектов при использовании антипсихотиков, особенно таких потенциально уродующих последствий, как поздняя дискинезия, а также редкого, но иногда смертельно опасного злокачественного нейролептического синдрома. Самой распространённой формой превентативной активности являются образовательные общественные кампании, предоставляющие информацию о факторах риска шизофрении, ранней диагностике и возможностях терапии.
Критика диагноза «шизофрения» связана с его недостаточной научной валидностью и надёжностью и является частью более широкой критики, направленной на диагностические критерии психиатрии в целом. Альтернативой произвольно устанавливаемой границе между болезнью и нормой может стать рассмотрение индивидуальных показателей в различных диагностических измерениях, предполагающее наличие спектра или континуума состояний в противовес однозначному диагнозу. Такой подход хорошо ложится в канву исследований шизотипии и согласуется с данными о высокой частоте в общей популяции психотических переживаний и бредовых убеждений, зачастую не вызывающих негативных эмоций.
Специалистами всё чаще и чаще высказывается мнение, что шизофрения представляет собой не болезнь, а синдром, консенсусную нозологическую единицу, сумму слагаемых, обеспечивающую коммуникацию между врачами общей практики, психиатрами и научными исследователями, пациентами и их родственниками. В 2002 году в профессиональном журнале «MGv» (статья «Разоблачение шизофрении») Pieter de Valminck высказался о вредных последствиях понимания шизофрении как болезни. В 2003 году Джим ван Ос в ходе лекции в Нидерландском институте психического здоровья и зависимостей привёл доводы против существующей концепции шизофрении, во многих случаях, по его утверждению, приносящей вред. По словам ван Оса, существующие методы диагностики излишне грубы: «Нет ни одного биологического критерия, который бы обладал диагностической ценностью, и средние различия между группами пока ещё диагностически нерелевантны», и до сих пор ещё невозможно чётко разграничить пациентов с шизофренией и пациентов с депрессией. Ван Ос отметил, что состояние пациентов, которым выставлен диагноз «шизофрения», по сути являющийся стигматизирующим психиатрическим ярлыком, можно охарактеризовать кластерами симптомов, уникальных для каждого отдельного человека. Он предложил отказаться от диагноза «шизофрения» и заменить его в DSM-V новым диагнозом «синдром аберрантного выделения важности».
На конгрессе по шизофрении в 2007 году в ходе голосования 62 голоса против 61 были в пользу отказа от термина «шизофрения». Выступавший последним В. Карпентер из Центра психиатрических исследований Мэриленда (Балтимор) предложил заняться проблемой гетерогенности, присущей шизофрении, и разделить данный синдром на несколько значимых субсиндромов, что позволит более точно определить их явно множественные этиологические корни. Из зала прозвучало несколько предложений об альтернативах сегодняшнему названию, в частности «синдром Крепелина-Блейлера», «синдром гиполатерализации», «преднамеренно неспецифицируемый психоз»; высказывались предположения о том, уменьшит ли замена имени стигматизацию и заблуждения широкой публики касательно шизофрении.
Критики диагноза указывают на неустойчивость критериев, особенно ярко проявляющуюся при оценке бредовых убеждений и расстройств мышления. Высказываются мнения о том, что психотические симптомы являются недостаточным основанием для диагноза, ведь «психоз в психиатрии подобен лихорадке в остальной медицине — это серьёзный, но неспецифичный показатель».
Как показывают исследования, диагностика шизофрении является относительно ненадёжной и непоследовательной, вероятно, по вине вышеперечисленных факторов. Знаменитое исследование, осуществлённое в 1972 году Дэвидом Розенханом, результаты которого послужили материалом для статьи в журнале Science под названием «О нормальных людях в ненормальных местах», продемонстрировало субъективность и ненадёжность диагностики (по крайней мере, на тот момент времени). В более свежих работах показано, что вероятность одновременной постановки диагноза «шизофрения» двумя независимыми психиатрами в лучшем случае достигает 65 %. Эти данные, а также результаты предыдущих исследований, демонстрировавших ещё меньшую согласованность при анализе диагностической надёжности, сподвигли некоторых критиков на требования отказа от диагноза «шизофрения» как такового.
Япония в 2004 году заменила термин Seishin-Bunretsu-Byo, обозначавший шизофрению и дословно переводящийся как «болезнь расщеплённого разума», на Tōgō-shitchō-shō, «расстройство интеграции». В 2006 году в Великобритании была развёрнута «Кампания за Отказ от Ярлыка Шизофрении» с целью аналогичной смены диагноза и разработки нового подхода к терапии и пониманию симптомов, ассоциируемых в настоящее время с шизофренией.
Выдвигается и другая альтернатива: использование в диагностике знаний о специфических нейрокогнитивных дефицитах. Такие дефициты проявляются в снижении или нарушении базовых психологических функций — памяти, внимания, управляющих функций и способности к решению проблем. Именно эти нарушения, а не яркие психотические симптомы (которые во многих случаях успешно контролируются с помощью антипсихотиков), как предполагается, обусловливают по большей части инвалидизирующий эффект шизофрении. Однако это направление получило развитие относительно недавно и вряд ли в ближайшем времени приведёт к радикальному изменению диагностических методик.
Известна практика использования диагноза «шизофрения» не в лечебных, а в политических целях; в СССР в классификацию был добавлен подтип под названием «вялотекущая шизофрения». Использование этого диагноза, особенно в РСФСР, против диссидентов, было способом заставить их замолчать либо отказаться от своих взглядов под угрозой насильственного помещения в лечебные учреждения. В 2000 году общественность была встревожена известиями об аналогичной практике, предположительно инициированной правительством Китая и направленной на членов секты Фалуньгун, которых задерживали и «лечили». Комитет по злоупотреблениям в психиатрии АПА отреагировал принятием резолюции, призывающей Всемирную психиатрическую ассоциацию расследовать ситуацию в Китае.
Чрезвычайно радикальный неакадемический подход, получивший широкую известность под названием «движение антипсихиатрии», пик активности сторонников которого пришёлся на 1960-е годы, противостоит «ортодоксальному» представлению о шизофрении как о болезни. По словам видного участника этого движения, Томаса Саса, психиатрические пациенты не больны, они скорее являются личностями «с нестандартными мыслями и поведением», доставляющими неудобства обществу. Он считает, что общество нарушает справедливость в своём стремлении контролировать их, классифицируя их поведение как «болезнь» и подвергая лечению в попытке социального контроля. По его мнению, шизофрении в действительности не существует, это лишь социальный конструкт, основанный на представлениях общества о нормальном и ненормальном. «Шизофрении дано столь расплывчатое определение», — пишет Сас, — «что в действительности этот термин часто применяется почти к любому виду поведения, которое не нравится окружающим».
Он также отрицает существование биохимических и патологических данных о шизофрении и не считает лечение шизофрении «научной деятельностью». Похожие взгляды излагали психиатры Р. Д. Лэйнг, Сильвано Ариети, Теодор Лидс и Колин Росс, полагавшие, что симптомы того, что принято называть душевной болезнью, являются реакциями на невыполнимые требования, накладываемые общественной и в особенности семейной жизнью на некоторых чувствительных людей. По мнению этих авторов, содержание психотических переживаний заслуживает интерпретации, в противовес представлению о них как о лишённых информационной значимости проявлениях психического расстройства. Лэйнг даже составил одиннадцать описаний больных шизофренией, доказывая, что содержание их действий и высказываний было наполнено смыслом и логикой в контексте их семейных и жизненных ситуаций. Рассматривая понятие шизофрении как идеологическое ограничение, делающее возможными принудительные взаимоотношения между пациентами и психиатрами, Лэйнг писал: «Понятие шизофрении — это оковы, сковывающие пациентов и психиатров. Для того чтобы сидеть в клетке, не всегда нужны прутья. Определенного рода идеи также могут стать клеткой. Двери психиатрических больниц открываются потому, что химическое сдерживание более эффективно. Двери наших умов открыть гораздо сложнее.»
В Пало Альто в 1956 году Грегори Бейтсон с коллегами Полом Вацлавиком, Дональдом Джексоном и Джеем Хейли создали теорию шизофрении, связанную с работами Лэйнга и предполагающую возникновение расстройства в результате попадания человека в ситуации двойного послания, в которых он получает различные или противоречивые сообщения. Из этого следовало, что симптоматика шизофрении является выражением данного безвыходного положения и несёт ценность как переживание катарсиса и трансформации.
Оригинальную концепцию шизофрении предложил Джулиан Джейнс. Он предположил, что до начала исторического времени шизофрения или схожее состояние являлось нормальным для человеческого сознания, при этом нормальное состоянии низкого аффекта, подходящее для рутинных действий, прерывалось в моменты кризиса появлением «загадочных голосов», отдающих инструкции, что считалось «вмешательством богов». Исследователи шаманизма допускают, что в некоторых культурах шизофрения или родственные состояния могут предрасполагать человека к выбору роли шамана; переживание доступа к множественным реальностям нередко встречается при шизофрении, являясь также ключевым опытом во многих шаманских традициях.
Психоисторики, с другой стороны, принимают психиатрические диагнозы. Однако, вразрез с сегодняшней медицинской моделью психических заболеваний, они полагают, что в племенных обществах к развитию шизоидных личностей приводят недостатки воспитания. Существует масса спекуляций о наличии шизофрении у религиозных деятелей первой величины. У Пола Курца и других комментаторов находит признание идея о том, что важнейшие религиозные фигуры переживали психоз, слышали голоса и демонстрировали бред величия.
Существует предположение, согласно которому шизофрения может быть эволюционной расплатой человечества за левополушарную специализацию, связанную с появлением языка, поскольку у шизофреников наблюдается меньшая функциональная асимметрия полушарий мозга, чем у здоровых людей, а домирование левого полушария мозга связано прежде всего с его языковой специализацией.
Шизофренией занимается ответвление альтернативной медицины, известное как «ортомолекулярная психиатрия». В ней принято мнение о существовании группы заболеваний — шизофрений, и подход к лечению включает проведение диагностических тестов с последующим подбором соответствующей терапии. В некоторых случаях эффективным считается назначение высоких доз никотиновой кислоты (витамина Б3). Неблагоприятная реакция организма на глютен является источником некоторых альтернативных теорий; сторонники ортомолекулярной медицины утверждают, что неблагоприятная реакция на глютен входит в этиологию некоторых случаев болезни. Эта теория, представленная одним автором в трех британских журналах 1970-х годов не была доказана. Обзор литературы, осуществлённый в 2006 году, предполагает, что глютен может быть патологическим фактором для пациентов, страдающих от целиакии и для некоторых пациентов с шизофренией, но говорит о необходимости дальнейших исследований для подтверждения или опровержения этого предположения.
В Израильском исследовании 2004 года, у 50 больных шизофренией с контрольной группой были замерены уровни антител к глютену. В обеих группах тесты дали отрицательный результат, что позволило сделать вывод о сомнительности представлений о связи шизофрении с чувствительностью к глютену.
Некоторые исследователи предполагают, что диетическая и алиментарная терапия при шизофрении имеет некоторые перспективы.
Показано, что важным препятствием к восстановлению пациентов с шизофренией является их стигматизация. В большой репрезентативной выборке граждан, опрошенных в ходе исследования 1999 года в США, 12,8 % сказали, что больные шизофренией «с большой вероятностью» могут прибегнуть к насилию в отношении других, а 48,1 % посчитал, что они сделают это «с некоторой степенью вероятности». Более 74 % думало, что больные «не вполне способны» либо «не способны совсем» принимать решения относительно собственного лечения, 70,2 % сказали то же об их способности принимать финансовые решения. Восприятие людей в состоянии психоза как склонных к агрессии более чем удвоилось с 1950-х годов, по данным метаанализа.
В книге «Игры разума» и одноименном фильме прослеживается жизнь Джона Форбса Нэша, Нобелевского лауреата по экономике, которого поразила болезнь. В фильме «Деврай», поставленном на языке Маратхи (с актёром Атулем Кулькарни), показывается жизнь больного шизофренией. Эта лента, снятая в регионе Конкан западноиндийского штата Махараштра, демонстрирует поведение, характер и борьбу пациента, а также любимых им людей. В ней также показывается терапия этого заболевания, как медикаментозная, так и заключающаяся в самоотверженной и терпеливой помощи близких родственников больного.
Документальные биографии пишутся и родственниками: австралийская журналистка Анна Дивсон повествует в книге «Скажи мне, что я здесь» (англ. Tell me I’m Here) об истории борьбы своего сына с шизофренией; по книге был снят фильм. В книге «Эден-экспресс» Марк Воннегут, сын знаменитого писателя, вспоминает о своей схватке с шизофренией и последующем пути к выздоровлению. Другая книга, написанная шизофреником, — книга Шарон Меркато «Люди разбитых надежд. Моя исповедь про шизофрению».
Отдельного упоминания заслуживают книги Арнхильд Лаувенг (на русский язык на данный момент переведены «Завтра я всегда бывала львом» и «Бесполезен как роза»), написанные клиническим психологом, страдавшим шизофренией 10 лет — до того как автор этой книги получила данную специальность. В своей книге автор выражает уверенность, что ей удалось полностью излечиться от болезни, утверждает, что галлюцинации шизофреников выполняют коммуникативную функцию, призывает к личностному и уважительному отношению к больным и их симптомам.
В фильмах и других развлекательных произведениях информация о шизофрении зачастую искажается, чаще всего в негативном аспекте. При обзоре более 40 современных фильмов (1990—2010 годов) было установлено, что большинство шизофреников изображаются склонными к насильственному поведению, третья часть из них показаны склоными к убийству, а четверть — к самоубийству. Кроме того, необычайно часто шизофреники представляются имеющими какие-либо сверхестественные способности. Подавляющее большинство больных шизофренией в фильмах — белые мужчины. Всё это не соответствует действительности. Автор обзора, доктор Оуен, рекомендует фильмы Солист, Canvas (англ.) и Some Voices (англ.), как наиболее правдивые и вызывающие сочувствие. Кроме того, она называет фильм «Чистый, бритый» наиболее достоверно изображающим эту болезнь, хотя и «не подходящим для широкой публики».
