Генетическую взаимосвязь шизофрении и эпилепсии подтверждает тот факт, что у больных шизофренией риск заболеть эпилепсией в 6 раз выше, чем у обычных людей, об этом говорится в статье научного журнала «Эпилепсия».
Шизофрения — психическое расстройство или группа психических расстройств, связанных с дезинтеграцией процессов мышления и эмоциональных реакций. При шизофрении наблюдаются расстройства мышления и восприятия, слуховые галлюцинации, нарушение речи, мышления и работоспособности.
Эпилепсию (другое название — «падучая болезнь») называют одним из наиболее распространенных хронических неврологических заболеваний. Явный признак эпилепсии — внезапные судорожные приступы. Причиной этого расстройства являются пароксизмальные разряды в нейронах головного мозга.
В исследовании, которое проводилось на протяжении 9 лет, приняли участие 16 000 пациентов, страдающих эпилепсией и шизофренией. Ученые из больницы Китайского медицинского университета (Тайчжун, Тайвань) наблюдали11 527 больных эпилепсией и 5 195 страдающих шизофренией, которым был поставлен диагноз этих заболеваний в течение этого периода. Показатели этой категории пациентов были сопоставлены с обычными людьми, не страдающими эпилепсией и шизофренией.
Результаты показали, что риск заболевания эпилепсией был выше у группы пациентов с шизофренией (6,99 случаев на 1000 человек в год) по сравнению с теми, кто не страдал шизофренией (1,19 на 1000 человек в год). Заболеваемость шизофренией составила 3,53 случая на 1000 человек в год для пациентов с эпилепсией по сравнению с 0,46 на 1000 в группе тех, кто не страдал эпилепсией.
Доктор Мани Багари, консультирующий невропатолог, комментируя полученные результаты, говорит: «Это первое убедительное исследование, демонстрирующее, что пациенты с шизофренией подвержены риску развития эпилепсии».
Исследователи из Тайваня также установили, что мужчины, страдающие эпилепсией, имели большую вероятность возникновения шизофрении по сравнению женщинами, также страдающими этим заболеванием.
Доцент Китайского медицинского университета (Тайчжун, Тайвань) доктор Ай-Чинг Чоу говорит о том, что данное исследование доказывает существование двусторонней связи между эпилепсией и шизофренией. Источником этой связи, по его мнению, может быть общий патогенез — течение и исход заболевания, а также генетическая предрасположенность и факторы внешней среды. В заключение Ай-Чинг Чоу добавляет: «Для точного обнаружения и выявления этих механизмов необходимо проведение дальнейших исследований».
Консультирующий невропатолог в Бирмингеме, доктор Мани Багари, отмечает, что установленная связь шизофрении и эпилепсии может базироваться на таких факторах, как кровоизлияние в мозг в период внутриутробного развития или черепно-мозговая травма; а гены LGI1 или CNTNAP2, влияющие на возникновение припадков и психозов, в свою очередь, способны создать генетическую взаимосвязь этих расстройств.
Физиологические основы эпилепсии. Согласно мнению И. П. Павлова, изменение ВНД при эпилепсии выражается в склонности к образованию в каком-либо пункте мозга сильного возбуждения с чрезвычайной инертностью. Большой пункт в мозгу у эпилептика характеризуется патологическим накоплением исключительно сильного возбуждения, его инертностью и периодической разрядкой этого возбуждения в форме взрыва. Сила, взрывчатость и периодичность — характерные черты ВНД больных эпилепсией. Во время эпилептического приступа разрядка накапливающегося в очаге инертного сильного возбуждения протекает при динамической смене основных нервных процессов как в коре, так и в нижележащих отделах мозга — в «подкорке» и в стволе, преимущественно участвующих в разных фазах припадка. Взрыв возбуждения в двигательном анализаторе проявляется в судорожной фазе припадка, развертывается на фоне быстро развивающегося торможения всей остальной части коры (в порядке отрицательной индукции), результатом чего является потеря сознания. Спускающаяся волна возбуждения в двигательном анализаторе сопровождается отрицательной индукцией (в форме торможения) и в нижележащих отделах мозга, о чем свидетельствует отсутствие во время эпилептического припадка реакции зрачков на свет и стремительное падение больного вследствие резкого ослабления мышечного тонуса. Физиологическая основа типичных изменений личности при эпилепсии (тугоподвижность, прилипчивость, вязкость) — преобладание инертности в процессах высшей нервной деятельности.
Физиологические основы шизофрении. Главным в патологических изменениях ВНД при шизофрении считается наличие в больших полушариях мозга различных гипнотических фаз, дробного и расположенного в отдельных пунктах мозга торможения. Расщепление психики объясняется тем, что по мере увеличения таким образом измененных и ослабленных пунктов в мозгу возрастает «разложение коры полушарий, расщепление нормальной, связанной работы их». Отмечается, что «всякое мышление, не соответствующее и отвлеченное от действительности, есть аутистическое». Аутизм больных шизофренией коренится в преобладании внутренних следовых раздражений над внешними в силу измененного реагирования нейронов полушарий головного мозга, находящихся в состоянии гипнотического торможения. Аутизм в более поздних стадиях* шизофрении связывается с «прорешливостью полушарий». Физиологические механизмы атактического расстройства мышления и разорванности речи больного шизофренией можно охарактеризовать высказыванием И. П. Павлова (1949): «Его (больного шизофренией) речь беспутна, потому что в коре уже есть больные пункты, из-за которых получаются перескоки мыслей, ненормальные переходы от одной к другой». В основе кататонии у больных шизофренией лежит длительное торможение в отделах мозга, управляющих движением человека. Заторможены те нервные центры, с деятельностью которых связаны произвольные и непроизвольные движения, а также способность к устной и письменной речи. Причиной такого торможения является слабость нервных клеток коры головного мозга, в которых легко наступает истощение, так как для них и нормальные раздражения являются сверхсильными. Истощение же ведет к торможению, которое имеет защитный, охранительный характер и предотвращает угрозу разрушения нейронов коры мозга.
Темы для самостоятельной работы
1. Охранительное торможение и гипнотические фазы.
2. Физиологические основы психогенных расстройств (неврозов).
3. Физиологические основы расстройств личности (психопатий).
4. Физиологические основы эпилепсии.
5. Физиологические основы шизофрении.
Айрапетянц М. Г. Неврозы в эксперименте и в клинике.—М.: Наука, 1982.- 272 с.
Анохин П. К. Биология и нейрофизиология условного рефлекса.— М.: Медицина. 1968.- 547 с.
Бехтерева Н. П. Нейрофизиологические аспекты психической деятельности человека.— Л.: Медицина, 1974.— 151 с.
Иванов-Смоленский А. Г. Очерки экспериментального исследования высшей нервной деятельности человека.— М.: Медицина, 1971.— 448 с.
КосицкийГ.И. Лекции по клинической физиологии.—М.: Изд. 2 ММИ, 1974.- 144 с.
Павлов И. П. Лекции о работе больших полушарий головного мозга. Поли. собр. соч., т. 4.- М.- Л., Изд. АН СССР, 1951.- 451 с.
Сеченов И. М. Рефлексы головного мозга.— М. Изд. АН СССР, 1961.—61 с.
Теплое Б. М. Типологические свойства нервной системы и их значение для психологии.- М.: ВНИТИ, 1962.
Узнадзе Д. Н. Психологические исследования.— М.: Наука, 1966.— 451 с.
Оставьте свои контактные данные, и мы свяжемся с Вами, ответим на все Ваши вопросы, запишем в группы или к нашему специалисту
Мы открываем группу творческого развития для детей от 3 лет. Спешите забронировать место в группе для Вашего малыша уже сейчас.
Люди, которые страдают эпилепсией, особенно подвержены некоторым серьезным психическим расстройствам, например, хронический межприступный психоз наиболее тесно связан с эпилептическим синдромом. Кроме того, некоторые эпизодические психотические состояния могут возникнуть в непосредственной временной связи с судорожной активностью.
Эти расстройства обычно называют эпилептоидной психопатией, хотя некоторые из эпизодических форм более точно можно описать как острое состояние спутанности сознания. Эти условия долго интриговали психиатров и неврологов, но в последние годы интерес особенно оживился среди биологически настроенных специалистов, проводящих наблюдательно-исследовательскую деятельность в поисках неврологической модели шизофрении. При эпилептоидной психопатии и шизофрении встает вопрос в нейровизуализации, в частности, были замешаны мезиальные временные структуры, тем более что в доминирующем полушарии сопоставимые нарушения не отражались. Рассмотрим наиболее частные феномены, которыми характеризуется эпилептоидная психопатия.
Точная природа этого соотношения очень долго не могла быть изучена. За последние четыре десятилетия, консенсус начал принимать форму, которая определила, что некоторые формы эпилепсии могут выступать в качестве факторов риска для последующего развития хронического межприступного психоза, синдрома, который иногда именуется шизофреноподобным психозом эпилепсии. Это психоз и вовсе напоминают шизофрению в своих феноменологических проявлениях.
Учитывая эти сходства разумен ли вопрос о том, что сопутствующие заболевания не могли возникнуть в результате случайного объединения между двумя относительно общими расстройствами. Ответ должен лежать на поверхности общественного сравнения объективных образцов эпилептических и неэпилептических субъектов по отношению к распространенности психоза.
Даже если признать, что эпилепсия может быть фактором риска для развития шизофрении, ясно, что большинство из пациентов с эпилепсией не переживают психоз. Существуют ли эпилептические характеристики, которые предсказывают такое развитие? Давно считалось, что височная эпилепсия больше, чем идиопатическая генерализованная эпилепсия, является фактором риска развития психоза, хотя это было оспорено на том основании, что заключение основывается на данных, полученных от специалистов в клиниках эпилепсии, где височная эпилепсия случается часто. Тем не менее, последние данные, некоторые из которых получены в эпидемиологическом направлении, продолжают поддерживать этот вывод.
Наиболее распространенным на сегодняшний день являются так называемые постиктальные психозы. К другим формам можно отнести психозы, вызванные лекарствами и возникающие в периоды улучшения контроля над приступами.
Характерными особенностями постиктальных психозов являются обострения, особенно их кластеры, сложные частичные приступы, иногда без, но чаще с обобщением. Что характерно, прекращение судорожной активности сопровождается коротким проявлением »светлого интервала» периодом 12-72 часа, а затем психическое состояние ухудшается. Психоз, который включает аффективные расстройства, шизофрению и элементы спутанности сознания, могут длиться до недели. ЭЭГ может проявлять повышенную активность эпилептического разряда или замедленно доминирующий ритм. Эпизоды разрешаются самостоятельно, но часто повторяются, как правило, отображая подобную феноменологию.
Другие формы эпизодического психоза — достаточная редкость. Явление вынужденной нормализации является фактом, в результате чего улучшился контроль над приступами, как правило, в результате применения противосудорожных препаратов, что связано с «нормализацией» ЭЭГ и появлением психотических признаков. Ответ может лежать в основе некоторых эпизодов психотического поведения, в частности, тех, которые связаны с введением новых противоэпилептических препаратов.
В первое время, височная хирургия применялась, как метод первого ряда для лечения эпилепсии у психически нездоровых пациентов. И одним из диагнозов, при котором вскрывали череп, была эпилептоидная психопатия.
Тогда была надежда, или даже скорее ожидание того, что операция может принести пользу в лечении психоза, как это было при эпилепсии. Эффект все-таки не был подтвержден, а доля больных эпилепсией с психозом постепенно снизилась.
Эпилепсия и психоз может возникать из той или иной формы церебральной дисфункции, общей для обоих форма болезни, либо психоз может быть следствием эпилептической активности. Первый вариант, кажется более вероятным. Большинство форм эпилептических психозов происходят чаще при частных эпилепсиях, особенно осложненных частичными изъятиями. У хирургических больных с поражением височной доли, можно подозревать серьезные осложнения. Поэтому параллельно были разработаны связи аномалиями головного мозга при шизофрении и эпилептогенной корковой дисплазии, однако в клинической практике таким объединениям еще предстоит столкнуться.
Несколько позже отличительные модели гипометаболизма и перфузии были зарегистрированы, но без последовательности. Полушария показывали временное участие, а роль судорожной активности находит свое теоретическое обоснование в гипотезах, но на практике, даже разжигание эпилептических припадков остается дискуссионным.
В заключение нужно отметить, что накопление менее совершенных доказательств наводит на мысль о внешней этиологии эпилептоидной психопатии. Поэтому данный диагноз нежелательно рассматривать как генетически определенный вид психоза. Этиология и самой шизофрении, по всей вероятности, окажется многофакторной, что еще больше подтверждает вышеописанный факт.
МОГУ НА ЛИЧНОМ ПРИМЕРЕ СКАЗАТЬ, ЧТО ЭПИЛЕПСИЯ МОЖЕТ ПОСЛУЖИТЬ ПРИЧИНОЙ ПСИХОЗА. СО МНОЙ УЧИЛАСЬ ДЕВУШКА, КОТОРАЯ БЫЛА ОЧЕНЬ СПОКОЙНОЙ, ТИХОЙ. В ПОСЛЕДСТВИИ ВЫЯСНИЛОСЬ, ЧТО У НЕЕ ЭПИЛЕПСИЯ (НЕСКОЛЬКО РАЗ БЫЛ ПРИПАДОК ВО ВРЕМЯ ЗАНЯТИЙ), ПРИЧЕМ ЧАСТОТА ПРИПАДКОВ НАЧАЛА УВЕЛИЧИВАТЬСЯ, А С ИХ УВЕЛИЧЕНИЕМ, ОНА СТАЛА НЕРВОЗНОЙ, АГРЕССИВНОЙ, МОГЛА УДАРИТЬ ВНЕЗАПНО.
Лежащий в основе эпилептических эквивалентов патологический процесс может усилить конституциональную готовность к циркулярным колебаниям настроения или к психическим заболеваниям с шизофреноподобной симптоматикой и способствовать выявлению этой готовности. Обычно все же меланхолические или (реже) маниакальные изменения настроения или шизофреноподобные симптомы являются лишь включением в клиническую картину основного заболевания эпилепсии.
Сочетание эпилепсии с шизофренией у одного и того же больного Краепелин считает случайностью; Блюрер видит в этом смешанное явление; Стронский и Гайз допускают комбинацию обоих заболеваний. Де Бур усматривает такую комбинацию лишь в тех случаях, когда сначала появляется эпилепсия, а затем к ней присоединяется шизофрения. Судорожные припадки во время острого шизофренного приступа обычно понимаются как симптоматические, а припадки в состоянии шизофренного дефекта — как резидуальные явления шизофренного процесса.
Медуна считает основой введенной им судорожной терапии биологический антагонизм между эпилепсией и шизофренией. Ввиду редкости сочетания обоих заболеваний Де Бур полагает, что эпилепсия может предотвратить легкие и средние шизофренические сдвиги. На почве генуинной эпилепсии могут развиться не только параноидный кататонный, но и гебефренный синдром. Антагонизм между эпилепсией и шизофренией объясняют тем, что судорожный припадок, обусловленный, по-видимому, нарушением мозгового кровообращения, вызывает в головном мозгу известную перестройку гуморального характера, которая противодействует шизофренному процессу.
Среди 11 больных эпилепсией с острыми психозами специалисты у 10 обнаружили психомоторную эпилепсию. У 7 больных психотические явления выступали вслед за припадками, у всех сознание было расстроено, по крайней мере в легкой степени, и почти всегда можно было констатировать бредовые переживания. Психотический сдвиг, продолжавшийся от нескольких дней до нескольких недель, наступал внезапно и резко обрывался. У 5 больных во время психотических явлений наблюдался рост эпилептической активности на электроэнцефалограмме; в одном же случае она, наоборот, уменьшилась, а еще в одном совершенно прекратилась. Авторы полагают, что эпилептическая активность провоцирует, а иногда даже поддерживает психотические сдвиги, но не является их патофизиологическим субстратом в строгом смысле слова.
По мнению Жанзарика, для эпилептических сумеречных состояний характерно их тяготение к сверхъестественному и космическому, а по мере прояснения сознания шизофренная симптоматика у больного эпилепсией становится богаче. Стайнер нашел при всех сумеречных состояниях у 48 взрослых эпилептиков (с одним исключением) шизофренные симптомы в психопатологическом смысле; по его мнению, на шизофренную «добавку» здесь не обращают особенного внимания потому, что течение сумеречного состояния, его предыстория, припадок и характерологические изменения указывают на связь психотических явлений с эпилептическими сумеречными состояниями.
Стахелин считает биологический антагонизм между эпилепсией и шизофренией настолько элементарным фактом, что сочетание их относит к «чуть ли не биологическим чудесам»: шизофрения всегда может преградить путь эпилепсии, а эпилепсия шизофрении — почти всегда.
Фурстенберг среди 2000 эпилептиков в нашей больнице нашел 15 больных, у которых со всей диагностической строгостью можно было обнаружить элементы частичной шизофренной предрасположенности. Из этих 15 больных у 5 была наследственная отягощенность эпилепсией, у 4 — шизофренией, у 2 — циркулярным психозом, у 1 — эпилепсией и шизофренией вместе. У всех больных имелись шизофренные симптомы 1 ранга, т. е. исчезновение мыслей, появление «чужих» мыслей, расстройство мышления, первичный бред, идеи воздействия, идеи соматического изменения, расстройство отношений к окружающему миру в направлении редкого у больных эпилепсией аутизма.
Однако классической картины шизофрении не наблюдалось ни у одного больного, так как имело место взаимное переплетение эпилептических и шизофренных симптомов. При этом преобладала то одна, то другая симптоматика. У 2 больных перевес был на стороне шизофренной симптоматики, у 2 других оба ряда симптомов взаимно уравновешивались; у 9 больных живая аффективность, выразительные движения, а также обращенность к внешнему миру говорили прежде всего об эпилепсии, но в клинической картине можно было выявить и шизофренные черты. У 2 больных шизофренные компоненты были настолько малозаметны, что вначале их можно было распознать только во время сумеречных состояний и лишь впоследствии они стали обнаруживаться также и вне этих состояний.
К распространенным в обществе ложных представлений об эпилепсии относятся следующие: «эпилепсия — психическое заболевание» и «эпилепсия всегда сочетается с умственной отсталостью». Эти представления отчасти повышают степень стигматизации больных и усиливают предубеждение, существующее в отношении эпилепсии, а также могут ограничивать социальные возможности и права больных, особенно, в отношении образования и карьеры.
Между тем, эпилепсия — хорошо изученное заболевание головного мозга — может сочетаться с психическими нарушениями, изменением поведения или умственной отсталостью у части больных; в то время как другие больные ничем не отличаются от здоровых людей в промежутках между приступами, могут иметь высокий и очень высокий интеллект, способности и таланты в разных сферах науки и искусства и др.
Психические нарушения встречаются у 30-40% людей с эпилепсией, хотя при сочетании эпилепсии с другими выраженными неврологическими нарушениями этот показатель достигает 60%. Распространённость психических расстройств также повышена при эпилепсии височной доли. Они могут быть обусловлены разными причинами. Во-первых, выделен ряд заболеваний, при которых поражение мозга, лежащее в основе эпилепсии, обуславливает также и развитие психических нарушений. К таким заболеваниям относятся, например, опухоли лобной доли и болезни Альцгеймера (наиболее распространенная форма приобретенного слабоумия (деменции) с началом в пожилом возрасте). При распространенном и грубом поражении мозга часто сочетаются интеллектуальные нарушения, судороги и психические расстройства.
Психические нарушения встречаются у 30-40% людей с эпилепсией
С другой стороны, психические нарушения могут быть напрямую связаны с приступами. Перед приступом пациенты иногда описывают продромальные симптомы в виде ощущения тревожности, напряженности, подавленного настроения или раздражительности.
В структуре самого приступа (преимущественно, при фокальных приступах) или «ауры» (при вторично-генерализованных приступах) могут возникать расстройства настроения (аффективные симптомы) и поведения, нарушение мышления, иллюзии и галлюцинации (зрительные, слуховые, обонятельные, вкусовые, соматосенсорные — в зависимости от локализации патологического разряда в коре). Например, при затылочной эпилепсии во время приступа предметы могут казаться увеличенными в размере (макропсия) или искажёнными. Среди аффективных симптомов во время приступа чаще встречается страх, реже — приступы гнева. Когнитивные расстройства (расстройства мышления) во время приступов включают необычные нарушения памяти: deja vu (ощущение «уже виденного» — совершенно незнакомая обстановка кажется хорошо знакомой) или jamais vu (ощущение «никогда не виденного» — попадая в привычную обстановку, больной не узнает ее, как будто «видит в первый раз»), насильственные мысли, чувство нереальности окружающего. Проявления психоза в структуре приступов (бред, галлюцинации) носит название интериктального психоза. Изменения сознания и автоматизмы, проявляющиеся в виде «жующих» движений, перебирания каких-либо предметов, одежды, часто наблюдаются при височной локализации очага, при сложных фокальных приступах. Иногда встречаются более сложные автоматизмы в виде раздевания, выполнения сложных действий и т.д. Продолжительность этих проявлений составляет обычно несколько минут, иногда они длятся дольше; возможно статусное течение фокальных приступов, проявляющихся спутанностью сознания, в сочетании с автоматизмами и симптомами психоза (тогда подобные симптомы могут сохраняться несколько часов). Из генерализованных приступов абсансы (как типичные, так и атипичные) могут принимать статусное течение. Статус абсансов проявляется состоянием спутанности сознания, оглушения (напоминающего «ступор»), что бывает при статусе абсансов, при отсутствии судорог. Лечение психических нарушений, являющихся компонентами приступа, проводится также, как лечение всех эпилептических приступов — при помощи антиэпилептических препаратов.
Нередко встречаются послеприступные расстройства в виде изменения сознания и восприятия сразу после приступа. В редких случаях возможно развитие «постиктального психоза» с галлюцинациями и иллюзиями, часто параноидного характера. Продолжительность постиктального психоза – часы, сутки и даже недели. Для лечения используют такие психотропные препараты (применяемые для лечения психических заболеваний), как галоперидол.
Межприступные (интериктальные) психозы — проявления психоза, непосредственно не связанные с приступами, выявляемые в межприступном периоде — могут иметь рецидивирующее или хроническое течение. Они могут напоминать шизофрению, однако, в отличие от шизофрении, при эпилепсии реже наблюдаются изменения личности и аффекта. Психозы чаще развиваются при сочетании эпилепсии с другими неврологическими нарушениями, при наличии в анамнезе психических расстройств и при резком прекращении приступов и нормализации картины ЭЭГ на фоне приема АЭП (это явление носит название феномен насильственной нормализации Ландольта). Насильственная нормализация (другой термин, применяемый для описания этого состояния — «альтернативный психоз») встречается чаще при височной эпилепсии, она также была описана при генерализованных приступах, хотя в целом это состояние встречается редко (менее чем у 1% пациентов, страдающих эпилепсией). Из АЭП причинами насильственной нормализации наиболее часто становятся вигабатрин и этосуксимид.
В целом, риск возникновения психозов при эпилепсии связан с длительностью заболевания более 10 лет, эпилептиформной активностью на ЭЭГ в височных и лобных отделах левого полушария, этиологией эпилепсии (особенно часто психозы выявляются при височной эпилепсии, если в основе заболевания лежит поражение гиппокампа — мезиальный темпоральный склероз), тяжёлым течением заболевания, резистентностью к терапии, терапией некоторыми АЭП (особенно, барбитураты, вигабатрин, этосукцимид). Распространенность психозов при эпилепсии достигает в среднем в 1-3%.
В некоторых случаях психические нарушения могут быть не связанными с приступами. Чаще это наблюдается при височной эпилепсии. При этом выявляются личностные нарушения, расстройства настроения тревожные расстройства. У детей с эпилепсией часто встречаются поведенческие проблемы, связанные в основном с гиперопекой со стороны родителей, вследствие чего дети становятся социально изолированными, эмоционально неустойчивыми и зависимыми.
Среди расстройств настроения наиболее часто встречается депрессия. Развитие депрессии ассоциируется с более поздним дебютом эпилепсии (после 18 лет), длительностью заболевания более 8-10 лет, эпилептиформной активностью на ЭЭГ в височных отделах левого полушария, гипометаболизмом в лобных отделах, психогенией (фактом осознания болезни и социальной дезадаптацией), применением некоторых АЭП. Из антиэпилептических препаратов наиболее часто депрессию вызывают барбитураты, вигабатрин и топираматом (риск депрессии достигает 10%, однако он еще более высок у пациентов из группы риска: у больных с височной эпилепсией, умственной отсталость, тяжелым поражением мозга, резистентными приступами). Напротив, наиболее низкий риск депрессии связан с приемом карбамазепина, окскарбазепина, вальпроат натрия и ламотриджин (риск не превышает 1%). Частота суицидов при эпилепсии в 5 раз выше, чем в общей популяции, а при височной эпилепсии частота суицидов в 25 раз выше. Риск суицида повышен именно у больных с психическими нарушениями и расстройствами настроения при эпилепсии (в большей степени, он связан с психозами и депрессией).
Эпилепсия – хроническое нервно-психическое полиэтиологическое заболевание, возникающее преимущественно в детском и юношеском возрасте, характеризующееся полиморфной клинической картиной, главными элементами которой являются:
— повторные, непровоцируемые эпилептические припадки;
— транзиторные (преходящие) психические расстройства;
— хронические изменения личности и интеллекта, иногда достигающие степени деменции.
Термин «эпилепсия» в переводе с греческого («epilambanein») означает «схватывание, что-то внезапное, нападающее на человека». Ни одно заболевание на протяжении всего его изучения не имело столько обозначений, как эпилепсия (41 название, по П.И. Ковалевскому, 1898 г.). Среди них «божественная», «демоническая», «святая», «лунная», «дурная», «черная немощь», «трясучка», «горестное страдание», «болезнь Геркулеса», «наказание Христа» и т.д.
Эпилепсия – заболевание, известное со времен глубокой древности. Долгое время среди людей существовало мистическое представление об эпилепсии. В античной Греции эпилепсия ассоциировалась с волшебством и магией и называлась «священной болезнью». Термин «священная болезнь» впервые упоминается в сочинениях Гераклита и Геродота. Считалось, что эпилепсия связана с вселением в тело духа, дьявола. Бог насылал ее на человека в наказание за неправедную жизнь. Древнегреческий врач Аретеус, описывая эпилептический приступ, сравнивал больного с видом быка, которому перерезали горло – «руки стиснуты, голова отведена вперед или назад, или приведена к плечу, а ноги ударяют во все стороны». Древние греки рассматривали припадки как посещение человека богами, поэтому первая классификация эпилепсии связана с именами богов: если больной скрежетал зубами и судорога охватывала половину его тела – причина припадков мать богов Кибела; если эпилептик резко и пронзительно кричал – его сравнивали с конем, это означало, что бог Посейдон посетил больного; в случаях, когда изо рта шла пена и человек бил ногами – бог Марс вселялся в тело страдальца. Во всех случаях болезнь рассматривалась как результат божественного предначертания, и ее лечили заклинаниями.
Выдающаяся роль в изучении эпилепсии принадлежит Гиппократу, который изложил свои взгляды в трактате «О священной болезни» более 2,5 тысяч лет назад. Гиппократ первым указал на роль мозга в происхождении болезни вопреки распространенным после Аристотеля представлениям о локализации психических процессов в сердце. Гиппократ писал: «Мне кажется, что первые, признавшие эту болезнь священною, были такие люди, которыми теперь оказываются маги, очистители, шарлатаны и обманщики, которые представляются благочестивыми и понимающими больше других …, но причина этой болезни, как и прочих великих болезней, есть мозг» (цит. по В.И.Рудневу, 1913, с. 24).
Упоминание об эпилепсии встречается и в Евангелии от св. Марка и св. Луки, где описано исцеление Христом мальчика от вселившегося в его тело дьявола. Отец ребенка пришел к Христу со словами: «Учитель, я привел к тебе моего сына, в которого вселился злой дух. Когда дух овладевает его телом, он терзает его, и тогда он падает, изнемогая, испуская пену изо рта, крепко стискивает зубы…». Иисус сказал: «Ты, дух, злобный и темный, заклинаю тебя, выйди из него и никогда не входи вновь». И дух закричал, и вышел из тела мальчика, а тот упал, как будто бездыханный. Но когда Иисус прикоснулся к нему, мальчик очнулся».
В Древнем Риме эпилепсия имела название «комитетской» («парламентской») болезни в связи с тем, что заседания Сената прерывались, если у одного из присутствующих возникал эпилептический приступ, т.к. считалось, что боги таким образом выражают недовольство происходящим.
Несмотря на достижения в изучении эпилепсии древних врачей, в средние века эпилепсия считалась заразным заболеванием, и, наряду с прокаженными больными, страдающих эпилепсией изолировали в отдельные поселения, не решались есть с ними из одной тарелки, пить из одной кружки. Считалось, что эпилептик был «нечистым»: любой, кто прикасался к нему, становился добычей демона, и, сплёвывая, человек пытался отделаться от демона и ускользнуть от заразы. Теофраст, характеризуя данное суеверие, писал: «Когда кто-нибудь видит сумасшедшего или эпилептика, он вздрагивает и плюет в его сторону», а триста лет спустя Плиний признавался: «В случае эпилепсии мы плюемся, таким образом избавляясь от инфекции» (О.Тёмкин, 1924). В предчувствии приступа больной убегал в пустынное место, где никто его не мог видеть и накрывал голову. Больные эпилепсией жили в обстановке стыда и презрения. В Х-ХI веках для обозначения эпилепсии появился термин «падучий дьявол», а затем – «падучая болезнь». Предполагалось, что эпилептические приступы не вызываются собственной силой дьявола, а возникают, когда в теле человека нарушается внутренний баланс и оно становится подвластным дьявольскому влиянию. В ХIII веке церковью распространялась точка зрения, что «падучей болезнью» можно заразиться через дыхание больного: «Когда он падает на землю, испуская пену изо рта, — берегитесь его, если вам дорога жизнь! Не разрешайте никому близко подходить, т.к. если его ужасное дыхание попадет в рот другого человека, тот может заболеть тем же» (О.Тёмкин, 1924).
В средние века отношение к эпилепсии было двойственным – с одной стороны, эпилепсия вызывала страх, как заболевание, не поддающееся лечению, с другой стороны – она нередко ассоциировалась с одержимостью, трансами, наблюдавшимися у святых и пророков. Христианские теологи отмечали, что отдельные отрывки Корана свидетельствуют, что Магомет страдал эпилепсией. Его приступы сопровождались заведением глазных яблок, конвульсивными движениями губ, потливостью, храпом, отсутствием реакции на окружающее. Предполагается, что эпилепсией страдали также св. Иоанн, св. Валентин.
Тот факт, что многие великие люди (Сократ, Платон, Плиний, Юлий Цезарь, Калигула, Петрарка и др.) страдали эпилепсией, послужил предпосылкой для распространения теории, что эпилептики – люди большого ума. Однако впоследствии (ХVIII век) эпилепсия нередко стала отождествляться с сумасшествием и больные эпилепсией госпитализировались в психиатрические больницы. Лишь в 1849, а затем в 1867 году в Англии и Германии были организованы первые специализированные клиники для больных эпилепсией.
Эпилепсия является одним из наиболее распространенных нервно-психических заболеваний. Заболеваемость эпилепсии составляет 50-70 на сто тысяч человек, распространенность – 5-10 на тысячу (0,5 – 1%). Не менее одного припадка в течение жизни переносят 5% населения, у 20-30% больных заболевание является пожизненным. У 70% пациентов эпилепсия дебютирует в детском и подростковом возрасте и по праву считается одним из основных заболеваний педиатрической психоневрологии. Заболеваемость высока в течение первых месяцев после рождения и несколько снижается после второго десятилетия. В странах СНГ этой болезнью болеют 2,5 млн. человек. В Европе, где население насчитывает 400 млн. человек, из 6 млн. больных эпилепсией — около 2 млн. детей страдают этим заболеванием. В настоящее время общее число больных эпилепсией на планете составляет 50 млн. человек. Увеличение показателя распространенности эпилепсии в последние годы обусловлено большей обращаемостью к врачам, лучшей выявляемостью заболевания в связи с совершенствованием методов диагностики и активной деятельностью эпилептологических центров.
Согласно современным представлениям существует три разновидности эпилепсии: идиопатическая, симптоматическая, криптогенная.
1. Идиопатическая, при которой отсутствуют заболевания, могущие быть причиной эпилепсии и эпилепсия является как бы самостоятельным заболеванием. Для нее характерны следующие особенности:
Конкордантность по эпилепсии при использовании близнецового метода от 60 до 90% у однояйцевых и от 15 до 35% у двуяйцевых близнецов. Заболеваемость одного из родителей эпилепсией является фактором риска от 2 до 8%.
Возникновение идиопатической формы объясняется только возможной наследственной предрасположенностью, которую в большинстве случаев связывают с геном BF и HLA хромосомы 6.
2. Симптоматическая . Данная этиологическая форма является следствием приобретенных, врожденных, наследственно-обусловленных поражений головного мозга. Первичные очаговые поражения становятся в этих случаях причиной формирования эпилептических очагов и очаговых нейронных разрядов. Возникновение первичного поражения мозга чаще всего наблюдается после черепно-мозговых травм, нейроинфекций, энцефалопатий, острых нарушений мозгового кровообращения.
Нейроинфекции рассматриваются в качестве причины возникновения заболевания почти в половине случаев эпилепсии у детей. Это объясняется тем, что большое количество инфекционных заболеваний в детском возрасте сопровождается или осложняется поражением головного мозга, а также протекает в форме первичных серозных менингитов и менингоэнцефалитов. Эпилепсия развивается после данных заболеваний в ранние сроки, причем их каузальная роль в происхождении эпилепсии подтверждается частым обнаружением у этих детей очаговых атрофий и кист. Подобные очаговые поражения в детском возрасте становятся причиной формирования эпилептического очага и развития припадков, поскольку мозг ребенка отличается склонностью к распространению очаговых нейронных разрядов.
Энцефалопатии представляют собой полиэтиологическую группу заболеваний с диффузным поражением головного мозга. В этиологии энцефалопатий ведущую роль играют многочисленные факторы врожденной предрасположенности. К ним относятся инфекции и интоксикации у матери в период беременности, несовместимость крови по резус-фактору, эндокринные и сердечно-сосудистые нарушения, использование фармакологических препаратов, ионизирующее излучение, и др. К энцефалопатиям часто приводят внутриутробная гипоксия плода, а также нарушения родовой деятельности – преждевременное отхождение околоплодных вод, затяжные или стремительные роды, обвитие пуповиной, неправильное предлежание плода. В результате на фоне энцефалопатий развиваются тяжелые формы симптоматической эпилепсии у детей младенческого и раннего возраста.
Симптоматическая эпилепсия неоднородна и делится на две подгруппы:
- Эпилепсия как болезнь, развивающаяся на почве перенесенных (завершенныхк моменту начала заболевания) органических поражений головного мозга (черепно-мозговые травмы, инфекции, интоксикации).
- При наличии активно протекающего прогредиентного церебрального процесса (сосудистые, алкогольные, опухолевые, воспалительные, паразитарные и пр.) эпилептические припадки следует расценивать как эпилептические синдромы с известной этиологией, верифицированные морфологическими нарушениями (опухоли, рубцы, глиоз, кисты, и др.).
3. Криптогенная эпилепсия (при которой причина заболевания остается скрытой, неясной). Очевидно, что по мере развития новых возможностей диагностики эпилепсии (например, нейровизуализации) большинство видов криптогенной эпилепсии будет переведено в разряд симптоматических.
Описанное разделение эпилепсии на 3 формы не означает, что каждый случай болезни относится к одной из указанных групп – можно лишь предполагать вероятную причину заболевания.
Общепринятой остается концепция о «цепном патогенезе эпилепсии» (Г.Б.Абрамович, 1969), согласно которой неблагоприятная наследственность способствует тому, что вредности перинатального периода приобретают патогенную роль.
В последние годы изменился взгляд на диагностику эпилепсии. Принято считать, что диагноз эпилепсии должен быть доказательным, т.е. анатомо-электро-клиническим. Это означает, что помимо клинической оценки пароксизмальных состояний диагностика должна основываться на результатах электроэнцефалографического и нейрорадиологического обследования. В течение многих лет ведущим направлением в обследовании эпилепсии является электроэнцефалограмма, с помощью которой можно не только выявить локализацию эпилептического очага, но и обнаружить типичные, характерные для эпилепсии изменения биоэлектрической активности. К ним относятся:
Следует отметить, что эти изменения удается выявить лишь у 15-20% больных эпилепсией, при фоновой записи ЭЭГ. Однако то, что не выявляется при спонтанном физиологическом обследовании, часто можно обнаружить, используя методы провокации (функциональные нагрузки):
· гипервентиляция;
· фотостимуляция;
· депривация сна;
· запись ночного сна;
· применение лекарственных препаратов;
· совмещение записи ЭЭГ с визуальной картиной припадков (ЭЭГ-видеомонито-рирование), что позволяет на протяжении длительного времени мониторировать ЭЭГ в сопоставлении с клиникой припадков.
Другим обязательным звеном в диагностике эпилепсии является нейроимиджинг (нейрорадиологическое обследование, нейровизуальное обследование). Он нацелен на выявление патологического процесса, постановку синдромального и этиологического диагноза, определение прогноза, тактики, лечения. К методам нейроимиджинга относятся:
Особенно важное значение имеет постановка анатомического диагноза с помощью МРТ у больных с: припадками в первые годы жизни; при парциальных припадках; при фармакорезистентной эпилепсии.
При всем многообразии и полиморфизме эпилептических припадков для них характерны следующие общие признаки:
Приводится современная классификация эпилептических припадков, принятая Международной Лигой борьбы с эпилепсией в 1981 году.
I. Парциальные (фокальные, локальные припадки)
