Дифференциальная диагностика олигофрении и шизофрении

С ПРОГРЕДИЕНТНЫМИ ПСИХИЧЕСКИМИ

ЗАБОЛЕВАНИЯМИ

В предыдущих лекциях, посвященных описанию клиниче- ских форм, мы попутно останавливались и на вопросах от-граничения олигофрении от слабоумия, возникающего при таких прогредиентных нервно-психических заболеваниях как амавротическая идиотия, болезнь Гоше и Ниман — Пика, гаргоилизм, туберозный склероз, болезнь Штурге — Вебера и другие формы слабоумия, обусловленные неуклонно про-грессирующим болезненным процессом. Для дифференциаль-ного диагноза с олигофренией был использован главным образом критерий течения — наличие нарастающего слабо- умия у детей нормальных от рождения. Установление диагно- за на основании психопатологической картины болезни при этих формах обычно не удается, так как при глубокой степе- ни слабоумия нивелируются его качественные особенности при различных нозологических формах. Большую диагности- ческую значимость здесь приобретают соматическое состоя- ние больного, неврологическая симптоматика, лабораторные, биохимические данные.

В настоящей лекции рассмотрим главным образом крите- рии дифференциального диагноза олигофрении с дефектными состояниями при шизофрении и эпилепсии.

При типичных формах шизофрении и при наличии про-грессирующего характера болезни дифференциальный диагноз обычно не представляет затруднений.

Важным критерием, позволяющим исключить олигофре- нию, служат анамнестические сведения о раннем развитии ребенка. В анамнезе детей, страдающих шизофренией, обыч- но отмечается, что в первые годы жизни их интеллектуальное развитие не уклоняется от нормы, а иногда бывает ускорен- ное. Фразовая речь появляется у них рано. Эти дети обладают

богатым запасом слов, задают много вопросов, обнаруживая особый интерес к отвлеченным, не свойственным еще дан- ному возрасту темам разговора. Некоторые из них плохо приспосабливаются к играм в детском коллективе, и предпо-читают слушать чтение сказок или играть «в одиночку». Развитие двигательных навыков у многих из них отстает по сравнению с высоким интеллектуальным развитием.

Отграничение шизофрении от олигофрении становится бо- лее трудным, когда процесс начинается рано (до 5 лет) и психопатологические проявления рудиментарны, преобладают психомоторные и речевые расстройства. Ребенок становится замкнутым, все меньше разговаривает с окружающими, лако-нично отвечает на их вопросы. При более интенсивном болез-ненном процессе в клинической картине шизофрении домини-руют кататонические симптомы. Ребенок малоподвижен, не говорит, иногда застывает в определенной позе. Гораздо чаще отмечается двигательное возбуждение. Дети бегают бесцельно взад и вперед, стереотипно повторяют определенные движе- ния, подпрыгивают, кружатся, машут руками, как будто летают.

Нередко наблюдается насильственный смех, выкрикива- ние определенных слов, звуков. Мимика обычно вялая, ино- гда парамимия.

При раннем начале болезненного процесса, при большой его интенсивности может возникнуть задержка психического развития ребенка. Если такой ребенок поступает под наблю-дение психиатра несколько лет спустя после начала болезни, когда в клинической картине уже выражен олигофренический компонент, то при отсутствии анамнестических данных неред- ко бывают и диагностические ошибки.

Клиническим примером диагностической ошибки может служить следу- ющее наблюдение. Девочка М., 13 лет. Родители здоровы. Беременность и роды без отклонений. В грудном возрасте была здоровой, спокойной и до 3 лет развивалась нормально. Перенесла ряд инфекционных заболева- ний без осложнений. Речь развилась рано, уже в полтора года запомина- ла четверостишия из детских книг. Но плохо овладевала навыками само-обслуживания. В 3 года была отдана в детский сад, где сразу обратили внимание, что ребенок плохо приспосабливается к режиму, не общается с детьми. Вскоре мать заметила, что девочка стала более молчаливой, неохот- но и лаконично отвечает на вопросы. Перестала интересоваться игрушками. Временами бывала двигательно беспокойной, много говорила, задавала вопросы: «сколько лет земле», «почему солнце наверху», «сколько лет люди могут жить», «зачем небо». Иногда становилась малоподвижной, не- сколько скованной, не отвечала на вопросы. Постепенно в течение 2 — 3 лет девочка становилась все более вялой, ко всему равнодушной, ни с кем не говорила, стала неопрятной мочой и калом.

В 6 лет была осмотрена психоневрологом, был поставлен диагноз оли- гофрения. В 8 лет поступила во вспомогательную школу, но посещала ее только 3 месяца, не подчинялась требованиям педагога, не выполняла режима. В 12-летнем возрасте находилась в интернате для глубоко отста-

ых детей, вела себя нелепо, гримасничала, неадекватно смеялась, на уро- ках часто раздевалась. Была направлена в психоневрологическую больницу с диагнозом шизофрения. В больнице большую часть времени лежит в по- стели, закрывшись одеялом. На вопросы часто отвечает не по существу. Обнаруживает малый запас сведений, считает только до 20, различие и сходство между предметами проводит по случайным признакам. Безде- ятельна, пассивна, вяла, ничем не интересуется. Временами двигательно беспокойна, что-то шепчет непонятное.

Диагноз шизофрении у этой больной не представляет за-труднений. Причиной диагностической ошибки в данном слу- чае было то обстоятельство, что диагноз ставился только на основании интеллектуального дефекта, без учета анамнести-ческих сведений и без анализа психопатологической картины болезни. При распознавании болезни не были учтены катато-нические симптомы, изменения личности, нарастающие апа- тия и бездеятельность. Не было уделено должного внимания качественной характеристике и происхождению отдельных клинических синдромов. В частности, не учитывалось, что психомоторные и речевые расстройства у больных шизофре- нией отличаются от аналогичных состояний при олигофрении не только по своим проявлениям, но и по происхождению.

Дефекты речи при олигофрении обычно связаны с об- щим психическим недоразвитием ребенка. У больных шизо-френией наблюдаются более разнообразные по своим проявлениям и происхождению речевые расстройства. При медленно постепенно начинающейся шизофрении нарушения речи возникают в связи с аутистическими тенденциями этих больных, их оторванностью от реального. Ребенок не говорит при потенциально сохранной речи, так как у него отсутствует потребность в общении с окружающими, иногда даже бывает активное сопротивление контакту. Но нередко во время аф-фективного возбуждения ребенок может произнести целую фразу. Часто расстройство речи является одним из симпто- мов кататонического синдрома. Мутизм у таких больных является выражением резкой заторможенности или негати- визма. При кататоническом возбуждении ребенок выкрики- вает отдельные слова, иногда повторяет много раз одно и то же слово. Речь манерна, вычурна, меняется интонация и темп речи. Иногда удается обнаружить и некоторые особенности речи, тесно связанные с нарушением мышления. Это особая символическая, «метафорическая» речь, смысл которой поня- тен только самому больному. У некоторых больных наблю- даются неологизмы, патологическое словотворчество. С те-чением лет при более интенсивном болезненном процессе у больных шизофренией отмечаются и более грубые расстрой- ства речи. Постепенно беднеет запас слов, нарушается грам-матический строй речи, больные пользуются только сущест-вительными или глаголами, неправильно употребляют место-

имения. Речь становится не только вычурной, но и непонятной, иногда разорванной. При тяжелых дефектных состояниях наблюдается речевая бессвязность.

Таким образом, своеобразие речевых расстройств являет- ся важным критерием для отграничения олигофрении от ши-зофрении. Однако решающее значение для дифференциально- го диагноза олигофрении с шизофренией имеют клинические данные об изменении личности больных и своеобразие их мышления.

Особенности аутистического мышления находят свое от-ражение и в игровой деятельности этих больных, в патологи-ческом фантазировании, в особой, не свойственной данному возрасту направленности интересов. Наиболее важным диа-гностическим критерием в пользу шизофрении являются эмоциональные особенности больных: потеря яркости и непо-средственности переживаний. С течением лет в клинической картине болезни все яснее выступает эмоциональное потуск-нение, ничто не радует и не печалит больного. Нарастает равнодушие, так резко контрастирующее с обычным жизне-радостным фоном здорового ребенка. Ребенок становится бездеятельным, отказывается играть с детьми, его поведение неадекватно ситуации, часто нелепо. Целенаправленная дея-тельность нарушается значительно больше, чем у детей, страдающих олигофренией.

Интеллектуальный дефект у таких больных сложен по своей структуре. Наряду с нарушением мышления, типичным для шизофрении, имеются и признаки задержки психиче- ского развития (олигофренический компонент). Именно эта сложность структуры дефекта часто является причиной диа-гностической ошибки — шизофрения диагностируется как олигофрения.

Относительно реже наблюдаются диагностические ошибки противоположного характера, когда ребенку или подростку, страдающему олигофренией, ставят неправильный диагноз шизофрении. В таком случае чаще всего речь идет об ати-пичных формах олигофрении. Они были описаны отечест-венными авторами (М. С. Певзнер, С. С. Мнухин, А. И. Ба- рыкина, Е. Д. Прокопова и др.) как своеобразные формы психического недоразвития. Причем это своеобразие связано с локальным недоразвитием тех или других отделов голов- ного мозга (главным образом лобных и теменных долей) (см. лекцию 15). Наличием локальных симптомов на фоне общего психического недоразвития объясняется атипичность клинических проявлений (у больных отмечаются моторная или сенсорная алалия, алексия и аграфия, оптическая и аку-стическая агнозия — грубые нарушения синтеза пространств-енных восприятий, акалькулия и др.).

В клинической картине некоторых из атипичных форм олигофрении обращает внимание неравномерность психического недоразвития. При более или менее значительном снижении уровня интеллектуального развития иногда имеется односторонняя одаренность (музыкальная, графическая, способность к счету).

Треголд описывает глубоко слабоумного больного, который был гра- фически одарен, но рисовал только кошек. В работах П. Д. Пилипенко и Я. П. Фрумкина, Р. А. Харитонова приводятся наблюдения над больными с задержанным психическим развитием, которые могли без календаря оп- ределять даты за текущий, а иногда и будущие года. В связи с односторон- ней одаренностью у этих детей нередко отмечается и особая направленность интересов, они не любят играть с игрушками, предпочитают рассматривать календари, отмечают маршруты трамваев и автобусов. Такая односторон- ность интересов характерна и для детей, страдающих шизофренией Одна- ко исключить диагноз шизофрении здесь обычно не трудно, так как интел-лектуальный дефект у этих больных отмечается обычно с раннего детства. В школьном возрасте яснее обнаруживается их неспособность к отвлечен- ному мышлению. Они не улавливают основной идеи прочитанного рассказа, плохо усваивают грамматические правила, не умеют решить даже простой задачи.

Атипичность клинических проявлений олигофрении неред- ко проявляется в наклонности больных к резонерству, бесплодному мудрствованию. В связи с хорошей механиче- ской памятью, богатым запасом слов, правильным грамма-тическим строем речи интеллектуальный дефект у этих детей не сразу распознается (хотя их успеваемость в школе обычно очень низкая, они с трудом обучаются письму и счету). Не-способность к счетным операциям у них часто сочетается с недостаточностью синтеза пространственных восприятий, и резким недоразвитием моторики. Двигательные навыки у них вырабатываются с большим трудом.

Мы наблюдали мальчика 14 лет. страдающего олигофренией в связи с менингитом, перенесенным на первом году жизни. Уже в детском саду было отмечено, что мальчик не играет с детьми, предпочитает общаться со взрослыми, движения угловатые, неуклюжие. Во вспомогательной школе на уроках ручного труда беспомощно держал пластилин, комкал бу- магу, не мог вдеть нитку в иголку. Был бездеятелен, много рассуждал, чи- тал нравоучения ученикам школы как себя вести. В занятиях совершенно не продвигался вперед, не мог решить простой задачи, читал механически. При обследовании многословен, рассуждает на разные темы, критикует непорядки. Склонен к хвастовству и вымыслам, представляющим его в лучшем свете. Рассказывает, что дворники дома, где он живет, не могут без него обойтись, так как он руководит их работой.

С началом периода полового созревания в поведении таких подростков появляются новые черты — раздражитель- ность, грубость, повышение влечений. Их наклонность к резо-нерству принимает характер болезненного мудрствования и нередко подростка направляют в психоневрологическую больницу с диагнозом шизофрении.

Клиническое сходство с шизофренией у этих детей прояв-ляется в диссоциации между богатой по запасу слов речью и низкой продуктивностью в занятиях, в их наклонности к вы-мыслам и фантазированию. Однако при наблюдении больных в клинике удается установить, что сходство с шизофренией здесь только внешнее.

При обследовании этих больных не обнаруживаются ха-рактерные для шизофрении расстройства мышления, нет и типичных для шизофрении аффективных расстройств. Веду- щим клиническим синдромом и при атипичных формах олигофрении является недоразвитие познавательной деятель-ности — неспособность к отвлеченному мышлению.

Нужно отметить, что способность к определению слож- ных понятий страдает и у больных шизофренией. Но эти на-рушения здесь имеют совершенно другой характер, чем у больных олигофренией. Б. В. Зейгарник подчеркивает, что расстройства понятийного мышления при шизофрении проти-воположны дефектам, которые наблюдаются у лиц, страдаю- щих олигофренией.

Больные олигофренией неспособны выполнить задание в обобщенном плане. Они плохо понимают условность задания. При определении понятий, классификации предметов и явле- ний эти больные отмечают только сугубо конкретные частные признаки, они не в состоянии «оторваться» от конкретного. Тогда как больные шизофренией стремятся разрешать пред-ложенную им задачу только в плане общих положений, про-являют даже чрезмерную, утрированную наклонность к обобщению и не учитывают конкретных свойств предметов и явлений.

В конечном счете процесс образования понятий и у боль- ных шизофренией остается неполноценным, их суждения расплывчаты, неточны, не обоснованы конкретными данными, неадекватны действительности. Такое мышление нельзя на- звать и абстрактным в истинном смысле слова. Эта ложная «пустая» абстракция.

Нередко этот тип расстройства мышления проявляется главным образом в бесплодном мудрствовании и резонерстве. Но и мудрствование больных шизофренией также резко от-личается от резонерства у подростков, страдающих атипич- ной формой олигофрении, которые механически повторяют заученные речевые штампы, поговорки, пословицы. Бесплод- ное мудрствование при шизофрении имеет аутистический характер и тесно связано с изменением личности и мыш-ления, с отсутствием потребности в контакте с окружающими и отрывом от реального. Аутистическими являются и фантазии больных шизофренией. Тогда как в содержании фантазий у подростков, страдающих олигофренией, нет аутистических

Читайте также:  Как выявит у себя шизофрению

тенденций, здесь явно выступает лишь стремление показать себя в лучшем свете.

В отличие от интеллектуальных нарушений при атипич- ных формах олигофрении расстройства мышления и последо-вательности суждений у больных шизофренией более дина-мичны. Эпизодически у этих больных наступают расстрой- ства течения мыслей, иногда связанные с ментизмом (наплывы и неожиданная потеря мыслей). Уровень суждения у них очень колеблется в течение небольшого времени. После пра-вильного ответа на сложный вопрос, больной неожиданно дает нелепые ответы при решении легкой задачи. При нали- чии способности правильно определить признаки сходства между предметами и явлениями по обобщенному признаку больной вдруг как бы «соскальзывает», дает примитивные от-веты. Суждения и умозаключения этих больных, не обосно-ванные конкретными данными, часто являются парадок-сальными, нелепыми, паралогичными.

Диссоциация между уровнем суждения и деятельностью у больных шизофренией значительно более резко выражена, чем при олигофрении. У больных ши-зофренией запас знаний значительно выше, чем у лиц, страдающих олигофренией, у них часто сохраняется хорошая память и пассивное внимание, но все это мало используется, их потенции не актуализируются. Иногда больные, казавшие- ся глубоко слабоумными, неожиданно могут удивить врача своими меткими замечаниями. Поэтому многие авторы сомне-ваются можно ли применить в отношении расстройств мышления при шизофрении термин «слабоумие». Даже Кре-пелин, который предложил термин «dementia ргаесох», под-черкивает, что при шизофрении меньше всего страдает интеллект, поражается главным образом эмоционально-воле- вая сфера. По мнению Блейлера, больной шизофренией дементен не вообще, а только при определенной констелляции.

Ошибочная диагностика шизофрении иногда имеет место и в том случае, когда у больного олигофренией наблюдаются приступы психомоторного возбуждения. Речь идет обычно о тяжелой форме слабоумия у детей, страдаю- щих олигофренией. Приступы часто возникают без видимой внешней причины, двигательное возбуждение носит хаотиче-ский характер с выраженной кататоноподобной окраской (сте-реотипные движения и позы, гримасы, ритмическое раскачи-вание, иногда эхолалия).

Эти кататоноподобные состояния у больных олигофренией описали A. Weygandt, W. Plascuda, R. Neustadt. Все они ста- вили вопрос о необходимости дифференциального диагноза с шизофренией. При наличии анамнестических сведений и данных длительного наблюдения за ребенком исключить

шизофрению обычно не трудно. Но при однократном обсле-довании могут возникнуть диагностические затруднения.

Для распознавания болезни важно учесть, что двига-тельные стереотипии у больных шизофре- нией более разнообразны, чем при тяжелых фор- мах олигофрении. Большую часть из них следует рассматри- вать как симптомы кататонического возбуждения, как проявление психического автоматизма. Некоторые из них отражают аутистические фантазии больных. Многие из сте-реотипий представляют собой остатки прежних навязчивых действий, это ритуалы, которые ранее имели какой-то защит- ный характер.

Состояния психомоторного возбуждения у больных шизофренией более сложны, чем при олигофрении. Нередко возбуждение связано с галлюци-наторными или рудиментарными бредовыми переживаниями. В пользу диагноза шизофрении говорит и поведение больных: они недоступны контакту, упорно сопротивляются всякому воздействию, негативистичны. В дальнейшем параллельно с эмоциональным оскудением, психомоторное возбуждение становится «пустым», хаотическим.

Негативистические реакции иногда наблюдаются и у боль- ных олигофренией, но в большинстве случаев они имеют другой генез и тесно связаны с инертностью их психики, труд- ной переключаемостью, а иногда и чувством страха, боязни всего нового, неожиданного. Негативизм исчезает, когда ребенок привыкает к обстановке и к людям.

Эмоциональная сфера у больных шизофренией обычно больше страдает, чем интеллект; нарушение деятельности здесь не находится в таком соответствии со степенью сниже- ния интеллекта, как это имеет место при олигофрении.

Олигофрения с глубоким интеллектуальным дефектом при наличии у больных немотивированных приступов двигатель- ного возбуждения и страха напоминает и ту форму психиче- ского заболевания у детей, которая была названа Геллером (Heller) Dementia infantilis. Это заболевание представляет собой не отдельную нозологическую форму, а сложный кли-нический симптомокомплекс, который наблюдается при раз-личных мозговых заболеваниях эндогенного и экзогенного характера. При наличии анамнестических данных дифферен-циальный диагноз олигофрении с Dementia infantilis нетру- ден, так как в большинстве случаев эти дети развиваются нормально и болезненные проявления обнаруживаются толь- ко в возрасте 3 — 4 лет. В отличие от олигофрении болезнь в дальнейшем принимает прогредиентный характер с нара-стающим слабоумием (см. I том «Клинических лекций по психиатрии детского возраста»).

Некоторые затруднения могут возникнуть и при отграни- чении олигофрении, обусловленной врожденным сифилисом, от прогрессивного паралича и от прогредиент-ного сифилиса мозга с нарастающим слабоумием. Эти затруднения находят свое объяснение в том, что у детей прогрессивный паралич часто возникает на фоне врожденного слабоумия. Правильный диагноз устанавливается главным образом на основании данных о течении болезни, так как прогрессивный паралич и сифилис мозга в отличие от олиго-френии представляют собой болезненный процесс с нарастаю-щим слабоумием. Важно также учесть и особенности невро-логической и психопатологической картины ювенильного паралича.

Характер слабоумия здесь совершенно другой, чем при олигофрении. Центральное место здесь занимает нарушение критики и целенаправленности мышления. Наряду с призна- ками нарастающего слабоумия имеются и выраженные эмоциональные нарушения. Больные беспечны, благодушны, иногда апатичны, вялы. Нередко отмечаются колебания на-строения от эйфорически веселого до депрессивно-тревожно- го. У некоторых больных ювенильной формой прогрессивного паралича наблюдаются приступы возбуждения с помраче- нием сознания и нелепой дурашливостью (см. I том «Клиниче-ских лекций по психиатрии детского возраста»). Для уточ- нения диагноза большое значение имеют неврологические симптомы, лабораторные данные: реакция Вассермана в крови и ликворе, наличие в ликворе больного повышенного количества белка и цитоза.

Дифференциальный диагноз олигофрении с эпилепти- ческой болезнью должен быть проведен главным об- разом при атипичных формах олигофрении, в клинической картине которых наблюдаются эпилептические припадки.

Отграничение олигофрении от типичных форм эпилепсии с психической деградацией не представляет больших затруд-нений при наличии подробных анамнестических сведений о развитии больного, о характере наблюдавшихся у него эпи-лептических пароксизмов. Но диагноз становится сложным, если эти сведения отсутствуют. Распознавание болезни при-ходится проводить только на основании клинических и элект-роэнцефалографических данных о состоянии больного в на-стоящее время. Очень трудно отграничить олигофрению от эпилепсии, возникшей у ребенка под влиянием тяжелой ин-фекции или травмы центральной нервной системы в первые годы жизни. Рано начавшийся процесс может задержать развитие ребенка. У таких больных нередко бывает грубый интеллектуальный дефект, который очень трудно отличим от олигофренического слабоумия.

Дифференциально диагностические трудности объяс- няются наличием в клинической картине эпилепсии ряда общих признаков с олигофренией; замедленность психических процессов, неспособность к переключению на новое задание, чрезмерная конкретизация, застревание на деталях. Все эти симптомы, включенные в психоорганический синдром Е. Блейлера, наблюдаются при многих органических мозго- вых заболеваниях. Однако в зависимости от нозологической природы болезни психо-органический синдром приобретает определенные особенности.

Своеобразие этого синдрома при эпилепсии определяется характерными изменениями темперамента и аффективной сферы больного.

Для эпилепсии типичны: 1) вязкость аффекта, его боль- шая напряженность и взрывчатость при малой подвижности; 2) повышенная сила инстинктов (самосохранения), нередко сочетающаяся с наклонностью к агрессии. При достаточной направленности аффективных реакций отмечается узость, ограниченность интересов, эгоцентризм.

Клиническим примером, доказывающим наличие типичных особенностей аффективной сферы и мышления у больных эпилепсией, может служить следующая история болезни.

Девочка А., 15 лет. Наследственность не отягощена. Беременность, ро- ды, раннее развитие — без отклонений от нормы. В полтора года был ушиб головы, долго плакала, но коммоционных явлений не наблюдалось. Продолжала хорошо развиваться, была живая, смышленная. С 4½ лет появились приступы головных болей с тошнотой и рвотой, а вскоре стали возникать припадки с потерей сознания, падением и, в дальнейшем, с общими судорогами. В начале такие припадки были редкими — один в несколько месяцев, через год участились до нескольких в месяц. Кроме того, появились кратковременные «застывания» с короткими автоматизма- ми (дула на руку) и состояния, когда при ясном сознании жаловалась, что сводит правые конечности. Резкое ухудшение с появлением серийности при- ступов — развернутых и абортивных — после перенесенной в 10-летнем воз- расте желтухи. С появлением припадков родители стали отмечать, что де- вочка постепенно меняется по характеру: появились упрямство, драчливость, эгоцентризм. В школе в первых классах успевала хорошо, была добросо- вестна. В дальнейшем нарастали медлительность, сужение круга интересов, угрюмо недоброжелательное отношение к окружающим, замкнутость; отме- чались частые дисфорические состояния, во время которых была тосклива, злобна, проявляла агрессию в отношении близких. В физическом состоянии, кроме небольшого увеличения и болезненности печени, других отклонений нет. В неврологическом статусе — без выраженной очаговой симптоматики. Психическое состояние: девочка медлительна, взгляд пристальный. Речь растянутая, с употреблением уменьшительных слов; затрудняется в по- дыскании нужного слова, изложение обстоятельное, с перечислением несу-щественных деталей, за которыми теряется основная мысль, склонна к рассуждательству, морализированию, употребляет поговорки. Очень фикси- рована на состоянии своего здоровья, многозначительно сообщает о малей- ших отклонениях в самочувствии не только в настоящем, но и при прежних поступлениях в больницу, носит в кармане листок с датами припадков, педантично выполняет все предписания врачей. Привязана к своим вещам;

аккуратна. От окружающих требует к себе внимания, делит их на «хороших» и «плохих» в зависимости от того, как они относятся к ней. К «хорошим» назойливо-ласкова, смотрит с умилением, старается обнять, не отпускает от себя, «плохим» дает насмешливые прозвища, передразнивает, активно жалуется, наговаривает. Незнакомые лица вызывают угрюмую насторо- женность, подозрительность. Требовательна, придирчива, мечтает стать прокурором «чтобы бороться с хулиганами». Обид не прощает, старается отомстить. В работу вовлекается с напряжением, с трудом переключается с обычного для нее круга вопросов, работает медленно, требует терпеливого разъяснения — «не могу так быстро голову забивать», особенно большие затруднения вызывают задания, требующие смены одного способа решения на другой. Уровень обобщения снижен, но нерезко. Выраженного интеллек-туального дефекта нет, правильно устанавливает различие и сходство, вы- деляет существенные признаки, но запас представлений и особенно слов для оформлении понятий заметно обеднен. Ассоциации скудны, обычно возни- кают по трафарету, не выходят за пределы сугубо личного житейского опы- та. Цель задания удерживает долго, не выявляет признаков утомляемости, трудно оторвать от незаконченной работы.

У больной эпилепсией постепенно нарастают типичные изменения темперамента: угрюмость, раздражительность, дис-фории со злобностью и агрессией, аффективная вязкость, замедленность мышления. В анамнезе нет указаний на на-следственное отягощение (причиной болезни можно считать легкую травму головы, перенесенную в 1½ года), а между тем в клинической картине болезни отчетливо выступает по-степенное становление тех типичных для эпилепсии измене- ний мышления и аффективной сферы, которые были описаны при наследственных (генуинных) вариантах эпилепсии. Можно предположить, что при определенном патогенезе бо- лезни (при медленно текущем органическом процессе, при большом участии аутоинтоксикационных и гормональных расстройств в патогенезе страдания) эпилептическая бо- лезнь часто протекает по генуинному типу.

Важно отметить, что у таких больных иногда нарушения в интеллектуальной работе связаны не только со снижением уровня обобщения, они наблюдаются и при отсутствии выра-женного дефекта логических процессов, и обусловлены глав- ным образом резкой замедленностью процесса мышления, его тугоподвижностью, ригидностью и плохой переключае-мостью на новое задание.

Путем психологического эксперимента было установлено, что плохая переключаемость больных эпилепсией — большая инертность связей прежнего опыта — оказывает чрезмерное влияние на весь ход логических процессов (Б. В. Зейгарник). Даже в том случае, когда больные могут обобщить материал, выделить основной признак в опыте на классификацию пред-метов, они допускают ошибочное решение, если им необходи- мо переключиться на новый способ решения. Тугоподвиж- ность мышления ясно обнаруживается и при ассоциативном

эксперименте: латентный период у больных эпилепсией очень длительный (до 6 — 8 секунд), отмечаются запаздывающие ответы и персеверации.

Типичным для больных эпилепсией является узость мышления, ограниченный круг возникающих ассоциаций, в которых отображается резкий эгоцентризм больного. Во время беседы больные постоянно возвращаются к рассказу о себе, о своих родственниках, своих вещах. При этом ясно выступает утилитарный характер их высказываний: все пред-меты и явления, о которых они говорят, оцениваются только с точки зрения пользы для себя.

Несостоятельность больного эпилепсией при выполнении интеллектуального задания часто связана с его стремлением к чрезмерному уточнению отдельных несущественных дета- лей. Центрируя все внимание на деталях, обнаруживая при этом чрезмерную обстоятельность и педан-тичность, они часто теряют главное.

Плохая успеваемость в школе у детей, страдающих эпилепсией, нередко связана и с дефектами памяти. В отли- чие от больных олигофренией у них страдает главным обра- зом механическая память, хуже всего они запоминают слова. Причем бедность запаса слов у них не соответствует степени интеллектуального снижения. Устная речь у них часто боль- ше страдает, чем письменная. После серии эпилептических припадков наблюдаются олигофазия и симптомы амнестиче- ской афазии.

Читайте также:  Если ты думаешь что у тебя шизофрения

Расстройства речи у больных эпилепсией также отлича- ются от тех, которые наблюдаются при олигофрении. Дефек- ты произношения здесь не занимают ведущего места, обычно фонетическая сторона речи не страдает, но отмечается особая интонация, замедленный темп и бедный запас слов. В разго-ворной речи часто употребляют уменьшительные названия и «слова — паразиты». При малом словарном запасе больные нередко бывают многоречивыми, склонными к рассуждатель- ству, любят поучать других.

Одним из важных признаков, отличающих интеллектуаль- ный дефект у больных эпилепсией от олигофренического сла-боумия, является и то, что их уровень обобщения находится в большой зависимости от состояния сознания в интерпарок-сизмальном периоде. Чем короче этот период, чем длительнее постприпадочные изменения сознания, тем чаще отмечаются состояния легкой, едва уловимой оглушенности и в межпаро-ксизмальном периоде. Понятно, что у таких больных очень трудно точно определить степень нарушения логических про-цессов.

По своей умственной работоспособности и продуктивности больные эпилепсией обнаруживают ряд особенностей, отли-

чающих их от детей, страдающих олигофренией. Они с тру- дом включаются в работу, но в дальнейшем активное внима- ние у них удерживается дольше, чем при олигофрении. Они более целенаправлены в своей деятельности, у них отсутст- вует характерная для больных олигофренией повышенная внушаемость, они упорно удерживают поставленную цель, могут работать долго, преодолевая усталость.

В то же время у больных эпилепсией чаще чем при олиго-френии отмечаются колебания умственной рабо-тоспособности. При большой медлительности интеллек-туальной деятельности у больных иногда отмечаются эпизо-дические ускорения мышления. Работоспособность изменяется и в зависимости от колебаний настроения, от частоты эпилептических припадков. Таким образом, и по характеру интеллектуальных нарушений и по своеобразию умственной работоспособности часто удается отграничить олигофрению от эпилепсии, даже и в том случае, когда анамнез неизвестен.

Понятно, что решающее значение для диагностики эпилеп- сии имеет изучение судорожных пароксизмов, психомоторных приступов, беспричинно наступающих расстройств настрое- ния. Однако большое диагностическое значение имеют осо-бенности темперамента и характера больного.

Как показали наблюдения нашей клиники (обобщенные в работе Л. Я. Висневской) при тех формах эпилептической болезни, в происхожде- нии которых большая роль принадлежит врожденному или рано приобре- тенному предрасположению, в клинической картине особенно отчетливо вы- ступают нарушения эффективности больного, тип его реакций на окружающее. Типичным для этих больных является аффективная напряженность в сочетании со взрывчатостью. Больные долго помнят обиду, мстительны, угрюмы, легко вступают в конфликты с детьми и часто проявляют агрес- сивные тенденции. Дети младшего возраста двигательно беспокойны и рез- ко раздражительны.

Каждый из перечисленных симптомов, взятый в отдель- ности, не имеет абсолютного дифференциально-диагностиче-ского значения, но если принять во внимание сочетание симптомов, если учесть характер течения болезни (прогре-диентный при эпилепсии и благоприятная эволютивная дина-мика при олигофрении), то в большинстве случаев удается отграничить олигофрению от интеллектуального дефекта при эпилепсии. Такое разграничение имеет большое практическое значение при трудовой экспертизе больных подростков и для организации лечебных и профилактических мероприятий.

У́мственная отста́лость (малоу́мие, олигофрени́я; др.-греч.ὀλίγος — малый + φρήν — ум) — врождённая или приобретённая в раннем возрасте задержка, либо неполное развитие психики, проявляющаяся нарушением интеллекта, вызванная патологией головного мозга и ведущая к социальной дезадаптации. Проявляется в первую очередь в отношенииразума (откуда и название), также в отношении эмоций, воли,речи и моторики.

Термин «олигофрения» предложил Эмиль Крепелин. Во многом он синонимичен современному понятию умственной отсталости. В то же время последнее понятие несколько шире, так как включает не только задержку психического развития, вызванную органической патологией, а, например, социально-педагогическую запущенность и диагностируется в первую очередь на основе определения степени недоразвития интеллекта без указания этиологического и патогенетическогомеханизма.

Умственную отсталость как врождённый психический дефектотличают от приобретённого слабоумия, или деменции (лат. de — приставка, означающая снижение, понижение, движение вниз + лат. mens — ум, разум). Приобретённое слабоумие — снижение интеллекта от нормального уровня (соответствующего возрасту), а при олигофрении интеллект взрослого физически человека в своём развитии так и не достигает нормального уровня и она является непрогредиентым процессом. Степень умственной недостаточности оценивается количественно с помощью интеллектуального коэффициента по стандартным психологическим тестам.

Некоторыми учёными олигофрен определяется как «… индивид, неспособный к независимой социальной адаптации».

Есть несколько классификаций олигофрений. Традиционно олигофрении классифицируются по степени выраженности. Есть также альтернативная, качественная классификация по М. С. Певзнер.

При одной и той же причине тяжесть нарушений может быть различна. На сегодняшний день по МКБ-10 выделяют 4 степени умственной отсталости. Согласно традиционной классификации существует 3 её степени: дебильность, имбецильность и идиотия.

Термины «дебильность», «имбецильность» и «идиотия» полностью исключены из МКБ-10. Это сделано в связи с тем, что они вышли за сугубо медицинские рамки, стали играть социальный (негативный) оттенок. Вместо них предложено использовать исключительно нейтральные термины, количественно отражающие степень умственной отсталости.

Рубрика (МКБ-10)

Степень умственной отсталости (МКБ-10)

Традиционный термин (МКБ-9)

Коэффициент интеллекта

Психологический возраст

Нерезко выраженная имбецильность

Когда оценка степени умственной отсталости затруднена или невозможна (например, из-за глухонемоты, слепоты), используется категория F78. «другие формы умственной отсталости».

Точная оценка распространённости олигофрений затруднена в связи с различиями в диагностических подходах, в степени терпимости общества к психическим аномалиям, в степени доступности медицинской помощи. В большинстве индустриально развитых стран частота олигофрений достигает около 1 % населения (0,39—2,7 %), при этом среди контингента олигофренов число лиц, имеющих лёгкую степень умственной отсталости — от 68,9 % до 88,9 %. Умеренная, тяжёлая и глубокая наблюдается у 11,1—31,1 % (1960—1970-е годы СССР), 0,13 % (1990-е годы РФ), 0,39—0,28 % по исследованию Раттера и Густавсона. Соотношение мужчин и женщин колеблется от 1,5:1 до 2:1.

Одно из эпидемиологических исследований СССР обнаружило долю олигофренов от 4,89 до 2,38 на 1000 населения.

А. А. Чуркин (1997) приводил цифры распространённости умственной отсталости в России — 608,1 на 100 000 населения (0,6 %).

  • Генетические;
  • Внутриутробное поражение плода нейротоксическими факторами физической (ионизирующее излучение), химической или инфекционной (цитомегаловирус,сифилис и др.) природы;
  • Значительная недоношенность;
  • Нарушения в процессе родов (асфиксия, родовая травма);
  • Травмы головы, гипоксия головного мозга, инфекции с поражением центральной нервной системы;
  • Педагогическая запущенность в первые годы жизни у детей из неблагополучных семей.
  • Умственная отсталость неясной этиологии.

Умственная отсталость является одной из основных причин обращения в генетическую консультацию. Генетическими причинами обусловлено до половины случаев тяжёлой умственной недостаточности. Основные типы генетических нарушений, ведущих к умственной недостаточности, включают:

  • Хромосомные аномалии, нарушающие дозовый баланс генов, такие как анеуплоидия, делеции, дупликации. Примерами могут служить трисомия хромосомы 21 (синдром Дауна), частичная делеция короткого плеча хромосомы 4, микроделеция участка хромосомы 7q11.23 (синдром Вильямса) и др.
  • Дерегуляция импринтинга вследствие делеций, однородительской дисомии хромосом или участков хромосом. Этим механизмом обусловлены такие заболевания, как синдром Ангельмана и синдром Прадера-Вилли.
  • Дисфункция отдельных генов. Число генов, мутации в которых вызывают ту или иную степень умственной отсталости, превышает 1000. В их число входят, например, ген NLGN4, находящийся на хромосоме Х, мутации в котором обнаружены у некоторых пациентов, страдающих аутизмом; ген FMR1, сцепленный с хромосомой Х, дерегуляция экспрессии которого вызывает синдром хрупкой Х-хромосомы; ген MECP2, также находящийся на хромосоме Х, мутации в котором вызывают синдром Ретта у девочек.

Недоразвитие познавательной и эмоционально-волевой сферы у олигофренов проявляется не только в отставании от нормы, но и в глубоком своеобразии. Они способны к развитию, хотя оно и осуществляется замедленно, атипично, иногда с резкими отклонениями. При этом происходят и количественные, и качественные изменения всей психической деятельности ребёнка.

В отечественной дефектологии умственно отсталых детей традиционно делят на три группы: дебилы, имбецилы, идиоты. Дебилы — это дети с лёгкими степенями умственной отсталости. Они являются основным контингентом специальных детских садов и специальных школ для умственно отсталых учеников. Дети со средней и глубоко выраженной отсталостью (соответственно, имбецилы и идиоты) живут и воспитываются в семьях или помещаются в интернатные учреждения социальной защиты, где находятся пожизненно.

Дети с органическими поражениями коры головного мозга (олигофрены) растут обычно ослабленными, раздражительными. Многие из них страдают энурезом. Им свойственна патологическая инертность основных нервных процессов, отсутствие интереса к окружающему и поэтому эмоциональный контакт со взрослыми, потребность общения с ними у ребёнка в дошкольном возрасте часто не возникает. Дети не умеют общаться и со своими сверстниками. Спонтанность усвоения общественного опыта у них резко снижена. Дети не умеют правильно действовать ни по словесной инструкции, ни даже по подражанию и образцу. У умственно отсталых дошкольников ситуативное понимание речи может сохраняться вплоть до поступления в школу.

Для усвоения способов ориентировки в окружающем мире, для наделения и фиксирования ярко обозначенных свойств и простейших отношений между предметами, для понимания важности того ли иного действия умственно отсталому дошкольнику требуется гораздо больше вариативных повторений, чем для нормально развивающегося ребёнка.

У умственно отсталых детей-дошкольников, лишённых специального коррекционно-направленного обучения, отмечается существенное недоразвитие специфических для этого возраста видов деятельности — игры, рисования, конструирования, элементарного бытового труда.

Умственно отсталый ребёнок проявляет крайне слабый интерес к окружающему, долго не тянется к игрушкам, не приближает их к себе и не пытается ими манипулировать. В возрасте 3—4 лет, когда нормально развивающиеся дети активно и целенаправленно подражают действиям взрослых, умственно отсталые дошкольники только начинают знакомиться с игрушками. Первые предметно-игровые действия появляются у них (без специального обучения) лишь к середине дошкольного возраста.

У большинства умственно отсталых детей, не посещающих специальный детский сад, не имеющих дома контактов со специалистами-дефектологами или заботливыми и разумными родителями, графическая деятельность до конца дошкольного возраста находится на уровне бесцельного, кратковременного, хаотического черкания. У умственно отсталых детей в большой степени страдает произвольное внимание. Невозможным оказывается для них сколько-нибудь длительно концентрировать внимание, одновременно выполнять разные виды деятельности.

Сенсорное развитие в предшкольном и школьном возрасте у этих детей значительно отстаёт по срокам формирования. Они действуют либо хаотически, не учитывая свойства предметов, либо ранее усвоенным способом, не адекватным в новой ситуации. Восприятие олигофренов характеризуется недифференцированностью, узостью. У всех умственно отсталых детей наблюдаются отклонения в речевой деятельности, которые в той или иной мере поддаются коррекции.

Развитие речевого слуха происходит у умственно отсталых детей с большим опозданием и отклонениями. Вследствие этого у них наблюдается отсутствие или позднее появление лепета. Для олигофренов характерна задержка становления речи, которая обнаруживается в более позднем (чем в норме) понимании обращённой к ним речи и в дефектах самостоятельного пользования ею. У некоторых умственно отсталых детей наблюдается отсутствие речи даже к 4—5 годам.

Большие трудности возникают у умственно отсталого ребёнка при решении задач, требующих наглядно-образного мышления, то есть действовать в уме, оперируя образами представлений. Умственно отсталые дошкольники часто воспринимают изображения на картинке как реальную ситуацию, в которой пытаются действовать. Их память характеризуется малым объёмом, малой точностью и прочностью запоминаемого словесного и наглядного материала. Умственно отсталые дети обычно пользуются непроизвольным запоминанием, то есть запоминают яркое, необычное, то, что их привлекает. Произвольное запоминание формируется у них значительно позднее — в конце дошкольного, в начале школьного периода жизни.

Отмечается слабость развития волевых процессов. Эти дети часто бывают безынициативны, несамостоятельны, импульсивны, им трудно противостоять воле другого человека. Им свойственна эмоциональная незрелость, недостаточная дифференцированность и нестабильность чувств, ограниченность диапазона переживаний, крайний характер проявлений радости, огорчения, веселья.

Общие диагностические указания F7x.x в МКБ-10:

  • A. Умственная отсталость — состояние задержанного или неполного развития психики, которое в первую очередь характеризуется нарушением способностей, проявляющихся в период созревания и обеспечивающих общий уровень интеллекта, то есть когнитивных, речевых, моторных и специальных способностей.
  • B. Отсталость может развиваться с любым другим психическим или соматическим расстройством или возникать без него.
  • C. Адаптивное поведение всегда нарушено, но в защищённых социальных условиях, где обеспечивается поддержка, эти нарушения у больных с лёгкой степенью умственной отсталости могут совсем не иметь явного характера.
  • D. Измерение коэффициентов умственного развития должно проводиться с учётом кросс-культуральных особенностей.
  • E. Четвёртый знак используется для определения выраженности поведенческих нарушений, если они не обусловлены сопутствующим (психическим) расстройством.

Указания на нарушения поведения

  • F7x.0 — отсутствие или слабая выраженность нарушений поведения
  • F7x.1 — со значительными нарушениями поведения, требующими ухода и лечения
  • F7x.8 — с другими нарушениями поведения
  • F7x.9 — без указания на нарушения поведения.

Указания на причину

Пятым знаком обозначается причина (если она известна), приводящая к умственной отсталости:

  • F7x.x1 — …обусловленная предшествующей инфекцией или интоксикацией (например: пренатальные инфекции, такие как токсоплазмоз, краснуха, сифилис; постнатальные инфекции, такие как энцефалит,абсцесс мозга; интоксикации, такие как желтуха, токсикоз беременных, отравление свинцом)
  • F7x.x2 — …обусловленная предшествующей травмой или физическим агентом (например: постнатальная травма или гипоксия; механическая травма или гипоксия (асфиксия) при родах)
  • F7x.x3 — …обусловленная фенилкетонурией
  • F7x.x4 — …связанная с хромосомными нарушениями (например: синдром Дауна, синдром Клайнфельтера).
  • F7x.x5 — …обусловленная гипертиреозом
  • F7x.x6 — …обусловленная гипотиреозом
  • F7x.x7 — …связанная с недоношенностью
  • F7x.x8 — …обусловленная другими уточнёнными причинами (например: врождённая аномалия головного мозга, краниосиностоз, микроцефалия, гипертелоризм и т. д.)
  • F7x.x9 — …обусловленная неуточнёнными причинами
Читайте также:  Вы никогда не узнаете когда у вас шизофрения

Трудности в диагностике умственной отсталости могут возникнуть при необходимости отграничения от рано начавшейся шизофрении. В отличие от олигофренов, у больных шизофренией задержка развития носит частичный, диссоциированный характер; наряду с этим в клинической картине обнаруживается ряд свойственных эндогенному процессу проявлений — аутизм, патологическое фантазирование, кататонические симптомы.

Умственную отсталость отличают также от деменции — приобретённого слабоумия, при котором, как правило, выявляются элементы имевшихся знаний, большее разнообразие эмоциональных проявлений, относительно богатая лексика, сохранившаяся склонность к абстрактным построениям.

Для оценки уровня интеллекта детей с задержкой умственного развития обычно используются адаптированные тесты: шкала интеллекта Станфорд-Бине и тест Векслера (WISC — для детей от 6 до 16 лет, WPPSI — для детей от 2½ до 7 лет 7 месяцев). Данные тесты критикуются за ненадёжность результатов при IQ ниже 50, а также недостаточную чувствительность к индивидуальным творческим ответам и обнаружению парциальных сильных сторон интеллекта, тем не менее при сочетании с тестами для определения социальной компетенции они могут дать довольно достоверную глобальную картину умственного развития.

Органические поражения мозга выявляются гештальт-тестом Бендер (англ. BenderGestalt Test) и тестом на зрительную ретенцию Бентона (англ. Benton Visual Retention Test; BVRT). Гештальт-тест Бендер заключается в копировании 9 геометрических фигур с карт или диапозитивов, при этом гештальтпсихология используется для интерпретации результатов. Тест на зрительную ретенцию Бентона заключается в репродукции предъявляемых пациенту геометрических фигур. При органическом поражении мозга наблюдаются типичные ошибки.

Для оценки уровня социального приспособления используется Шкала Адаптивного Поведения Вайнленда (англ. Vineland Adaptive Behavior Scale) или Шкала Социальной Зрелости Вайнленда (англ. Vineland Social Maturity Scale). Шкала Социальной Зрелости Вайнленда рекомендуется в МКБ-10 для северо-американской иевропейской социо-культурной среды. Шкала Адаптивного Поведения использует данные интервью с родителями или опекунами, и показывает картину адаптации в следующих сферах: социализация, общение, моторика, дезадаптивное поведение и навыки повседневной жизни.

Специфическая терапия проводится при некоторых видах умственной отсталости с установленной причиной (врождённый сифилис, токсоплазмоз и др.); при умственной отсталости, связанной с нарушениями метаболизма (фенилкетонурия и др.), назначают диетотерапию; при умственной отсталости токсоплазмозного происхождения применяют сульфаниламиды с хлоридином (дарапримом); при эндокринопатиях (микседема, кретинизм) — гормональное лечение. Лекарственные средства назначают также для коррекции эмоциональной лабильности и подавления извращённых влечений (неулептил, феназепам, сонапакс). Большое значение для компенсации олигофренического дефекта имеют лечебно-воспитательные мероприятия, трудовое обучение и профессиональное приспособление. В реабилитации и социальной адаптации умственно отсталых пациентов наряду с органами здравоохранения играют роль вспомогательные школы, школы-интернаты, специализированные ПТУ, мастерские для умственно отсталых и др.

В обществе существует система отделения «особых детей» от «нормальных». Дети с относительно лёгкими нарушениями довольно быстро могут превратиться в инвалидов, неспособных к самостоятельной жизни. Дети с диагнозом «олигофрения» при таком подходе вынуждены жить в замкнутом мире, они не видят своих здоровых сверстников, не общаются с ними, им чужды интересы, увлечения обычных детей. В свою очередь, здоровые дети тоже не видят тех, кто не соответствует «стандарту», и, встретив на улице человека с ограниченными возможностями, не знают, как к нему относиться, как реагировать на его появление в «здоровом» мире.

Традиция разделять детей по степени умственной отсталости и «отбраковывать» тех, кто не вписывается в определённые рамки (ставить клеймо «необучаемый», помещать в интернат, специальную школу), устарела и не приводит к положительному результату. Если ребёнок с подобной патологией живёт дома, то сама ситуация стимулирует его осваивать разные навыки, он стремится общаться со сверстниками, играть, учиться. Однако на практике происходит так, что ребёнка с диагнозом «олигофрения» отказываются принимать в детский сад или школу и предлагают обучение в специализированном учреждении или лечение.

С 1970—1980-х годов наметилась тенденция воспитывать детей с разными нарушениями развития дома, в семье. До этого мать обычно ещё в роддоме уговаривали оставить «неполноценного» ребёнка, сдать его в специальное учреждение, то с этого времени все больше детей-олигофренов оказывается под опекой родителей, готовых бороться за их развитие и адаптацию в обществе. С помощью близких людей такой ребёнок имеет возможность претендовать на образование, лечение, общение со сверстниками.

Практика показывает, что даже самые «тяжёлые» дети при условии правильного обращения с ними стремятся к общению и активности. Дети, не умеющие говорить, плохо понимающие речь окружающих, с интересом смотрят на детей и взрослых вокруг, начинают интересоваться игрушками, в которые играют их сверстники. Через простые, доступные им игры начинается взаимодействие с педагогом, а потом — обучение ребёнка тем навыкам, которые впоследствии окажутся для него необходимыми (есть ложкой, пить из чашки, одеваться).

Ребёнок с проблемами в интеллектуальном развитии находится в специфической зависимости от коммуникативной помощи и поддержки. Он испытывает трудности в понимании того, что его окружает, и часто люди затрудняются в понимании его. Поскольку он более слабый партнёр по коммуникации, опасность заключается в том, что он либо отдаляется от любого контакта, впадает в коммуникативный негативизм, крайнее проявление, которое можно видеть в аутоагрессии, либо из-за своих проблем с поведением сковывается страхом, беспокойством, агрессией. Незнание этих процессов позволяет с излишней лёгкостью рассуждать о том, что дети с интеллектуальным недоразвитием не способны к общению.

Изучение социального развития, социального поведения и связанных с этим специфических проблем детей с недоразвитием интеллекта только начинается. Непосредственно педагогический интерес представляют исследования развития и условий межличностных (двусторонних) отношений.

Для развития детей, имеющих отставание в умственном развитии, качество межличностных отношений приобретает основополагающее значение. Небезразлично: разговаривают с ним или нет; что о нём говорят; обращаются ли к нему и как; стараются ли его понять и как это делают; полагают ли, что с ним нужно обходиться исключительно как с неподдающимся и неспособным к обучению объектом и им следует манипулировать, или же, несмотря на все коммуникативные трудности, воспринимают всерьёз и уважают как партнёра по коммуникации; в каком эмоциональном климате происходит это взаимное сближение, доверительное общение и взаимная оценка.

Для олигофренопедагогики центральным объектом обсуждения и исследований должны быть социальные взаимодействия, проблемы развития детей с интеллектуальной недостаточностью в аспекте «социального обучения». В нерешённом состоянии эти проблемы приводят к утрате взаимодействия и общения и тем самым к социальной изоляции.

Вероятность такой изоляции долгое время только усиливалась, вследствие ошибочного, исходящего от подчёркнуто дистанционного общественного мнения, что «слабоумный нуждается только в уходе». Принимая во внимание этот роковой исторический опыт, в качестве постулата следует признать, что ни один человек не нуждается только в уходе. Каждый осознанно или нет «тайно и робко ищет одобрения его бытия, которое может быть высказано только от лица к лицу».

Первый и элементарный интерактивный опыт ребёнок приобретает в общении с матерью и отцом как наиболее близкими людьми. Их действия и обращение с ребёнком драматическим образом обусловлены чувствами и установками, которые у них возникают при выявлении у ребёнка умственной отсталости. В эмоциональной сфере у них блокируется или затрудняется спонтанное внимание и тем самым уменьшается общение, поскольку раннее общение, в сущности, строится на чувствуемом и переживаемом. Дальнейшие коммуникативные проблемы возникают из-за того, что ребёнок не реагирует с ожидаемой живостью, которая обычно усиливает внимание к нему матери. И, в свою очередь, из-за меньшего внимания у ребёнка не возникает достаточная мотивация к общению, следовательно, затрудняется овладение речью.

Отсутствие ожидаемой детской активности, отставание в развитии, возможная общая слабость ребёнка могут также привести к тому, что о нём начнут проявлять чрезмерную заботу, мешая его самостоятельному становлению. В любом случае ребёнок с нарушением интеллекта нуждается, как минимум, в такой же мере социального внимания, теплоты и стимуляции к обучению, как и нормальный ребёнок, чтобы смогли развиваться его заблокированные коммуникативные способности.

Кроме семейной группы важное социальное значение имеет вхождение в группу сверстников: небольшую игровую группу, детсадовскую группу, школьный класс. При этом речь идёт не только о расширении радиуса социальной активности и области ориентации, но также о возможности в общении с другими и через их реакцию познавать самого себя и тем самым формировать собственную личность. Ребёнок с проблемами в интеллектуальном развитии, которому грозит опасность непринятия, остро нуждается в защите группы, где его социальные потребности не наталкиваются каждодневно на непонимание и неприязнь, а встретят поддержку. Индивидуальные специфические трудности коммуникативного понимания делают для него необходимой социальную и воспитательную помощь.

В соответствии с индивидуальным генезисом, в поведении наблюдаются большие или меньшие различия. Есть дети с недоразвитием интеллекта с неутомимой и неразборчивой тягой к обществу; есть такие, которые кажутся «погруженными в изолированное бытие».

По результатам исследования Уильямса и других учёных установлено, что социальный коэффициент у детей с интеллектуальной недостаточностью несколько выше, чем коэффициент интеллекта. Эти результаты в частности, свидетельствуют о том, что овладение социальными навыками в значительной мере зависит от окружающего мира, особенно от воспитания. Различия в овладении социальными навыками простираются от полной беспомощности до далеко идущей независимости и свободы в общении, от агрессии до проявления любви и доверия.

О. Шпек указывает, что некоторые дети пользуются особой любовью; других детей вообще отвергают, очевидно, из-за их малой общительности; способность к контактам очень сильно зависит от физического состояния; попытки установить контакт могут восприниматься как очень навязчивые и надоедливые — детям недостаёт умения представить себя на месте другого и понять его реакцию; возможна затяжная взаимная неприязнь и агрессивность, которые очень трудно преодолеть; робкие и неуверенные дети стремятся к более тесному контакту с воспитателем.

С возрастом социальные отношения в группе стабилизируются и у подростков они уже отличаются значительным постоянством. Симпатии и неприязнь, в сущности, определяются эмоционально-личностными мотивами и в гораздо меньшей степени уровнем способностей ребёнка.

Таким образом, взаимодействие с окружающим миром не является процессом, эффект которого предопределён заранее, и что индивидуальная реакция не всегда становится прямым результатом социальных воздействий. А дети с проблемами в интеллектуальном развитии успешнее овладевают навыками социального поведения под руководством и при обучении.

Шизофрения, возникающая на фоне умственной отсталости, называется пфропфшизофренией или олигошизофренией.

А. Глаусс выделял 2 вида пфропфшизофрении/пфропфгебефрении:

  1. комбинация олигофрении с шизофренией, для которой характерно катастрофическое течение и скудная продуктивная симптоматика (например, бред, галлюцинации)
  2. начало шизофрении в детском возрасте, при котором помимо олигофренических, наблюдаютсягебефренические черты. Затем, в возрасте 14—17 и 20—30 лет, у значительной части больных возникает настоящий гебефренический шуб.

Стоит отметить, что раннее начало шизофрении само по себе приводит к задержке умственного развития и формированию интеллектуального дефекта.

Умственная отсталость — дефект психики, появившийся из-за помех, помешавших нормальному созреванию интеллекта, а шизофрения — текущий или отзвучавший болезненный процесс. При умственной отсталости процессуальные явления отсутствуют.

При детской шизофрении психотическая симптоматика стёрта, рудиментарна, лишена яркости, при медленном развитии болезни может быть вовсе не выражена, поэтому разграничение её с умственной отсталостью порою представляет трудности.

Труднее всего ограничивается атоническая форма умственной отсталости от шизофрении. При данной форме олигофрении в клинической картине преобладает аффективная незрелость и неустойчивость, недифференцированность эмоций, недостаточность интереса к окружению, слабость инстинктов, нарушения целенаправленной деятельности, стереотипии, что часто напоминает аутизм или шизофрению. Тем не менее у таких детей с рождения заметно замедление темпа психомоторного развития и слабая память. Скудная общительность таких детей объясняется отсутствием умения вступить в контакт, а не отгораживанием от окружающего мира. Их аффективные проявления бедны, но не наблюдается их извращения или отсутствия, как при шизофрении. Они интересуются играми, привязаны к родителям, не чуждаются детей, что также отличает их от шизофреников. У больных атонической формой отсутствует продуктивная симптоматика и нет прогрессирующей деградации, как это имеет место при шизофрении.

В перечисленных ниже произведениях главный герой является слабоумным:

  • Уинстон Грум. «Форрест Гамп» (книга и фильм)
  • Дэниел Киз. «Цветы для Элджернона»
  • Игорь Поль. «Путешествие идиота»
  • Джон Стейнбек. «О мышах и людях» (книга и фильм)
  • Дорис Лессинг. «Пятый ребёнок». «Бен среди людей»
  • Александр Куприн. «Блаженный» (рассказ)
  • «День восьмой» фильм режиссёра Жако Ван Дормаля, снятый в 1996 году
  • «Я — Сэм» фильм Джесси Нельсона, снятый в 2001 году.
  • «Шум и ярость»
  • «День из жизни»