Детский тип шизофрении с олигофреноподобный дефект при шизофрении

Клинико-психологический анализ случая становления олигофреноподобного дефекта при шизофрении (опыт мультидисциплинарного исследования) Текст научной статьи по специальности «Психология»

Аннотация научной статьи по психологии, автор научной работы — Строгова Светлана Евгеньевна, Зверева Наталья Владимировна, Сергиенко Алексей Анатольевич, Симашкова Наталья Валентиновна

Описан клинико-психологический анализ случая формирующегося олигофреноподобного дефекта у мальчика с диагнозом «Шизофрения, детский тип, олигофреноподобный дефект ». Представлены результаты исследования пациента с помощью комплекса методик качественной патопсихологической, нейропсихологической и психометрической диагностики и клинико-психологическая оценка психодиагностической картины становления олигофреноподобного дефекта .

CLINICAL PSYCHOLOGICAL ANALYSIS THE CASE OF NASCENT OLIGOFRENIC DEFECT IN SCHIZOPHRENIA (MULTIDISCIPLINARY STUD

The article is devoted to clinical and psychological dynamic analyze of case study of nascent oligofrenic defect in schizophrenia The patient is a boy with child type of schizophrenia (F 20.8143). The methods of pathopsychological, neuropsychological and psychometric diagnostics have been used in complex. The development of olygofrenic like defect is being evaluated.

Текст научной работы на тему «Клинико-психологический анализ случая становления олигофреноподобного дефекта при шизофрении (опыт мультидисциплинарного исследования)»

УДК 159.911.76-056.34 + 616.895.8-056.34 ББК Ю974.55

КЛИНИКО-ПСИХОЛОГИЧЕСКИЙ АНАЛИЗ СЛУЧАЯ СТАНОВЛЕНИЯ ОЛИГОФРЕНОПОДОБНОГО ДЕФЕКТА ПРИ ШИЗОФРЕНИИ (ОПЫТ МУЛЬТИДИСЦИПЛИНАРНОГО ИССЛЕДОВАНИЯ)

С.Е. Строгова, Н.В. Зверева, А.А. Сергиенко, Н.В. Симашкова

Описан клинико-психологический анализ случая формирующегося олигофреноподобного дефекта у мальчика с диагнозом «Шизофрения, детский тип, олигофреноподобный дефект». Представлены результаты исследования пациента с помощью комплекса методик качественной патопсихологической, нейропсихологической и психометрической диагностики — и клинико-психологическая оценка психодиагностической картины становления олигофреноподобного дефекта.

Ключевые слова: детская шизофрения, олигофреноподобный дефект, патопсихологическая диагностика, нейропсихологическая диагностика, интеллект.

Проблема генеза дефицитарных проявлений при шизофрении, расстройствах аутистического спектра (РАС) и других нарушениях психического развития в детстве базируется на понимании существования разных патогенетических механизмов формирования дефекта, возможности его патоморфоза в динамике возрастного онтогенеза ребенка и течения болезни. Выделенные клинические, патопсихологические, биологические маркеры позволяют своевременно провести дифференциальную диагностику, уточнить прогноз, выраженность негативных, когнитивных, резидуальных позитивных симптомов в структуре дефекта и подтвердить обоснованность назначения психофармакотерапии на начальных и отдаленных этапах болезни, решить вопрос о профиле обучения.

В отечественной психиатрии (Башина, 1980; Ковалев, 1979; Вроно, 1971; Козлова, 1967; Симашкова, 2006 и др.) и психологии (Лебединский, 1985, 2003; Мелешко, Алейникова, Захарова, 1986; Зверева, 2005 и др.) считается, что эндогенная психическая патология, возникающая в раннем возрасте, приводит к психическому дизонтогенезу. По мнению В.В. Лебединского, дети с шизофренией развиваются в соответствии с дизонтогенезом искаженного типа, в основе которого лежит механизм асинхронии развития, способствующий возникновению парциальных нарушений с опережением и отставанием в развитии отдельных компонентов психической деятельности (Лебединский, 1985). Кроме того,

отмечается также возможность сочетания различных типов дизонтогенеза у одного и того же ребенка (Лебединский, 2003).

Вопрос об изменении формулы психического развития ребенка (основных сроков формирования психических процессов и их структурных компонентов, уровня их возможного развития), заболевшего эндогенным психическим расстройством, тесно связан с представлениями о последствиях болезни у такого ребенка, нарушении его психомоторного развития, изменении деятельности мозга, формировании дефекта и связанных с ними нарушений адаптации. В патопсихологии со времен Б.В. Зейгарник обсуждается вопрос о соотношении развития и распада психики, который приобретает особую важность в случае оценки развития психически больного ребенка, чья болезнь протекает в условиях нарушенного, но продолжающегося развития. Текущий болезненный процесс изменяет условия развития, оказывая искажающее, тормозящее или регрессивно-дефектирующее влияние на общее психомоторное развитие ребенка (Козловская, 1995; Лебединский, 2003; Мелешко и др., 1986, Зверева, 2005; Коваль-Зайцев, 2010; Хромов, 2012 и др.). В частности, А.И. Хромов, изучая катамнестиче-скую динамику, обнаружил различный вклад факторов возраста и диагноза в своеобразие индивидуального развития ребенка или подростка с эндогенной психической патологией. В расширение представлений В.В. Лебединского о нарушениях развития, Н.С. Курек замечает, что регресс является одной из суще-

ственных характеристик дизонтогенеза психики, при этом следует различать регресс и распад психики (Курек, 2006). Последний, согласно В.В. Лебединскому, связан с грубой дезорганизацией или даже выпадением функции. При этом, рассматривая проблему происхождения дефицитарности психики при шизофрении, Н.С. Курек отвергает гипотезу регресса психики как основного механизма возникновения дефицита психической активности и считает, что в происхождении снижения психической активности существенную роль играет преморбид больного. По мнению

В.П. Критской, для детей и подростков при шизофрении характерны искаженный (диссоциированный) и задержанный типы дизонто-генеза. Причем при втором типе дизонтогене-за нарушения психических процессов и состояний более выраженные, а задержка психического развития является одной из причин выраженного дефекта — снижения психической активности уже у взрослых больных шизофренией (Критская, Мелешко, Поляков, 1991). Значение преморбида для становления дефекта при эндогенной патологии в юношеском возрасте, по мнению некоторых зарубежных (Cannon, 2000, Niendam, 2008 и др.) и отечественных (Вроно, 1971; Башина, 1980; Симашкова, 2006; Козловская, 1995 и др.) авторов, проявляется тем, что прогредиентные формы эндогенной психической патологии (шизофрения, детский психоз, атипичный детский психоз) в качестве следствия и исхода заболевания имеют дефект в познавательной и эмоционально-личностной сфере, который может иметь разную степень выраженности — от легкой до тяжелой — дефекта.

Оценка становления дефекта при эндогенной психической патологии детей и подростков на примере катамнестического наблюдения отдельного больного позволяет увидеть закономерности формирования дефекта (прежде всего, в познавательной сфере). При этом весьма эффективным является мультидисцип-линарный подход, который позволяет использовать широкий арсенал клинико-психологической диагностики, выделять наиболее важные точки оценки становления дефекта (как с позиций содержания дефицитарности и видов дезинтеграции деятельности, рассматриваемых в контексте дизонтогенеза, так и с позиций средств диагностики). Установлено, что взаимодополнение средств клиникопсихологической диагностики (патопсихоло-

гической и психометрической диагностики) имеет положительное значение.

Цель исследования: мультидисципли-

нарный анализ становления дефекта в интеллектуальной сфере у пациента с ранней детской шизофренией.

Методы исследования: анализ истории болезни; патопсихологическая, нейропсихо-логическая и психометрическая диагностика.

Анализ случая и результатов исследования

Анализ случая. Больной Э.С., 1998 г.р., житель г. Красноярска, госпитализировался в НЦПЗ РАМН дважды в 2010 и 2011 гг.

Анализ проводится по нескольким направлениям:

• клиническая часть — по материалам выписки из историй болезни во время первой и повторной госпитализации;,

• патопсихологическая часть — сопоставление данных обследования с помощью патопсихологических методик в 2010 и 2011 гг., в соотнесении их с результатами выполнения субтестов методики Векслера ^ШС),

• нейропсихологическая часть — анализ данных нейропсихологической диагностики в сопоставлении с данными электроэнцефалографическо-го обследования (ЭЭГ).

Жалобы при обращении: гиперактивный, неусидчивый, постоянно держит что-то в руке, трясет предметами, перебирает пальцами, дурашлив; не общается с детьми; отстает в психическом развитии.

Анамнез. Проживает в неполной семье, единственный ребенок. Наследственность отягощена психическими заболеваниями (дядя по линии матери находится под психиатрическим наблюдением в связи с «сезонными депрессиями»).

Личный анамнез. Ребенок от первой беременности у матери 23 лет. Беременность протекала с небольшим токсикозом в первой ее половине, угрозой прерывания и респираторно-вирусной инфекцией — во второй. Роды срочные, без особенностей. Закричал сразу. Вес при рождении 3400, рост 51 см. К груди был приложен сразу, на грудном вскармливании находился до 3 месяцев. В младенчестве был спокойным, хорошо ел, спал, прибавлял в весе. В 2 месяца отмечался тремор подбородка, наблюдался у врача-невролога. На физический дискомфорт реагировал. Психомоторное развитие в раннем возрасте своевременное, самостоятельно начал ходить в возрасте 1 год, наступая на полную стопу. Речь отдельными словами появились в возрасте 1 году, фразовая речь — к 1,5-2 годам. Рано сформировались навыки опрятности. В возрасте 1 год 8 месяцев начал с удовольствием посещать детский сад, адаптировался легко, среди сверстников ничем не выделялся. После перехода в новую группу в возрасте 4 года стал отказывать-

ся от посещения дошкольного учреждения, устраивал «истерики», перестал общаться с окружающими. Появился страх собак и птиц, при виде которых в панике убегал и плакал. Перестал спать днем. Раскачивался перед ночным сном. Примерно в это же время начал говорить о себе в 3 лице (ранее правильно использовал личные местоимения). Родители вынуждены были прекратить посещение детского сада, но в домашней обстановке был также молчаливым, подолгу сидел с одной мозаикой. Вскоре начал подпрыгивать на месте, закладывать пальцы один на другой, скрещивать руки особым образом. В возрасте 4,5 года был вынесен диагноз «Аутизм» и на протяжении 2 лет получал лечение нейролептиками без положительного эффекта. В шестилетнем возрасте установлен диагноз ночной лобно-долевой эпилепсии, с развитием впоследствии эпилептической когнитивной дезинтеграции, сочетающейся с гиперактивностью (по поводу чего получал лечение в течение двух лет). До восьмилетнего возраста получал помощь логопеда и дефектолога коррекционного центра. В 8 лет начал обучаться по коррекционной программе школы VII вида, которую полностью усвоить не смог.

В марте 2010 года (в возрасте 12 лет) в Центре поведенческой неврологии Института мозга человека Российской академии наук (г. Санкт-Петербург) вынесен диагноз резидуальноорганической энцефалопатии с аутистикоподоб-ным синдромом, рекомендовано наблюдение и лечение в ФГБУ «НЦПЗ» РАМН, где в период с

25.11.2010 по 10.12.2012 г. получал стационарное лечение в клинике детской психиатрии, без медикаментозной терапии в связи с отказом родителей от такого лечения.

Психическое состояние. При поступлении по антропометрическим данным выглядит соответственно возрасту, опрятен, инфантилен, чудаковат. В беседе с врачом формален, интереса не проявляет, раскачивается «взад-вперед». Визуальный контакт почти не поддерживает. Понимание обращенной речи ограниченно, но на простые вопросы отвечает по существу. Речь скандированная с выраженными аграмматизмами, по отношению к себе — с использованием местоимений в третьем лице. Страхи, обманы восприятия выявить не удается. Фон настроения монотонно-повышенный. Ребенок эмоционально-однообразен, разлукой с матерью не тяготится. Интеллектуальное развитие значительно ниже нормы. В отделении первое время плохо ориентируется. В течение госпитализации сон и аппетит достаточные, настроение приподнятое. Больной бегал взад-вперед по коридору, постоянно держал в руке какую-либо игрушку, которой стучал по стене, по лицу, по голове, часто брал в рот и облизывал предметы. В деятельности стереотипен, при попытке прервать стереотипную деятельность, отнять «любимую» игрушку становился агрессивным. Постоянно разговаривал сам с собой, шептал, но на замечания реагировал пра-

вильно. Пытался контактировать с детьми, навязывал свою игру, но быстро пресыщался и отказывался от совместной игры. С желанием начинал рисовать, пользовался при этом яркими красками, но быстро истощался. Изображения были примитивными, неполными, недорисованными, стереотипно повторяющимися, с обязательным использованием цифр в каждом рисунке. Отказывался уходить с матерью в домашний отпуск, соглашался только на совместные прогулки, был недоволен выпиской из отделения.

Соматический статус — без явно выраженной патологии. Неврологический статус характеризуется рассеянной мелкоочаговой резидуальноорганической симптоматикой и вегетососудистой дистонией (ВСД) пубертатного периода. На ЭЭГ на фоне выраженных регуляторных нарушений в виде повышения уровня бета-активности выявляются признаки выраженной дисфункции срединных стволовых и мезодиэнцефальных структур головного мозга, признаков эпи-активности не выявлено.

Медикаментозное лечение не проводилось, выписан с рекомендацией продолжить обучение в индивидуальной форме по программе коррекционной школы УШ вида.

Диагноз: Дезинтегративное расстройство детского возраста (код — F84.3 по Международной классификации болезней 10-го пересмотра, МКБ-10)

Катамнез. После выписки 10.12.2010 г. из клиники детской психиатрии ФГБУ «НЦПЗ» РАМН к врачу-психиатру не обращался до по

24.11.2011 года, специального лечения не получал.

Психическое состояние. Больной быстро освоился с режимом и требованиями психиатрического отделения. Фон настроения повышен, иногда смеется «не к месту», при этом эмоционально маловыразителен, гипомимичен, без соблюдения дистанции . Во время беседы раскачивается «взад-вперед», отмечаются атетозоподобные движения кистями, складывание пальцев, стереотипно играет с полоской бумаги перед лицом, взмахивает руками как крыльями. Страхи и обманы восприятия не выявляются. Пациент плохо понимает обращенную речь, с трудом отвечает на поставленные вопросы. Экспрессивная речь скандированная, с особыми пуэрильными интонациями, отмечается множество эхолалий, аграмматизмов. Больной склонен к примитивному фантазированию.

Необщителен. Интеллектуальное развитие существенно снижено. При письме бездумно заполнял листы в тетрадях цифрами или бессмысленными стереотипными фразами. При этом остановить, прервать однообразную деятельность было невозможно. При таких попытках становился агрессивным, стремился довести начатое до конца. На фоне проведенного лечения фон настроения выровнялся, уменьшилось число двигательных стереотипий. Начал принимать участие на музы-

кальных занятиях с детьми, но познавательная активность легко истощалась, деятельность сте-реотипизировалась. Произвольная регуляция деятельности оставалась недостаточной.

Соматическое, неврологическое состояние оставалось без отрицательной динамики.

На ЭЭГ сохраняются регуляторные нарушения и признаки дисфункции срединных структур головного мозга, часто ирритативного характера; появились умеренные изменения по органическому типу, типичной эпи-активности не обнаружено. Отмечается уменьшение индекса бета-2 активности, расцениваемое как положительная динамика на фоне проведения медикаментозной терапии.

Лечение нейролептиками и ноотропными препаратами с положительной динамикой состояния. Рекомендовано продолжение медикаментозной терапии, проведение специализированной нейропсихологической коррекции, обучение в коррекционной школе УШ-го вида.

Диагноз: Шизофрения, детский тип, олигофреноподобный дефект, кататонический синдром (код F 20.8143 по МКБ-10).

Анализ психодиагностических данных и их обсуждение

Применялись традиционные методики исследования познавательной сферы — памяти, внимания, мышления, умственной работоспособности (методики «заучивание 10 слов», таблицы Шульте, тест Струпа, оценки вербального мышления и др.), а также методики исследования личностных особенностей (рисунки, распознавание жестов и др.) и самооценки (самооценка по Дембо-Рубинштейн). Психологическое обследование Э.С. в 2010 г. проводилось в несколько приемов с интервалом в несколько дней. При исследовании пациента в 2011 г. дополнительно использовался детский тест Векслера.

Общая характеристика результатов патопсихологического исследования больного Э.С. в 2010 г.

Поведение во время всех психодиагностических сеансов инфантильное, в контакт вступал формально легко, держался без чувства дистанции, фон настроения нейтральный. Уровень произвольной регуляции очень низкий. В процессе исследования отмечаются проблемы с пониманием инструкций, трудности в привлечении к работе и трудности переключения, наблюдалось много стереотипий в деятельности, моторике и поведении.

Когнитивная сфера. Основные характеристики произвольной слухоречевой памяти ниже возрастной нормы как при непосредственном слухоречевом запоминании (кривая заучивания 4,6,8,9,9 элементов, отсроченное воспроизведение — 4 элемента), так и при исследовании смысловой памяти. Уровень сформированности основных мыслительных операций недостаточный (по критериям воз-

растной нормы). Отмечаются выраженные трудности анализа и синтеза, нарушение мышления по типу инертности, искажения процесса обобщения, снижение уровня обобщения, соскальзывания, низкий уровень произвольной регуляции. Характерны выраженные колебания внимания, снижение умственной работоспособности.

Состояние эмоционально-личностной сферы: самооценка по-детски высокая, некорригируемая, в самоописании представлены отдельные позитивные характеристики, эгоцентричные описания. Распознавание эмоционально-выразительных движений (поз и жестов) затруднено, знание символических жестов снижено (по сравнению с возрастной нормой), интерпретации предельно формальны и упрощены, собственно эмоциональное содержание в ответах не отражено никак. Выполнение проективных рисунков с относительно хорошими графическими показателями, но с инфантильностью их содержания и с характерным для больных шизофренией своеобразием изображения конечностей).

Заключение по результатам обследования

Выявлено несоответствие основных параметров интеллектуальной деятельности и эмоционально-личностной сферы ребенка критериям возрастной нормы (выраженные нарушения мышления, недостаточность произвольной регуляции деятельности, социальная неадекватность и инфантильность). Отмечается дефицитарность (отставание) развития всех исследованных сфер психики. Глубина отставания и своеобразие диссоциаций, когнитивное снижение позволяют предполагать наличие сформированного олигофреноподобного дефекта.

Общая характеристика результатов патопсихологического исследования больного Э.С. в 2011 г.

Поведение остается инфантильным, вступает в контакт формально легко, дистанцию соблюдает. Речь с пуэрильными интонациями, много эхола-лий. Продуктивность выполнения заданий очень низкая, значительная их часть доступна выполнению частично. Сохраняются трудность переключения с одного вида деятельности на другой, стереотипии в деятельности, моторике и поведении.

Когнитивная сфера. Сохраняется ухудшение динамических параметров произвольного слухоречевого запоминания на фоне остающегося снижения объема слухоречевой памяти. Имеются выраженные трудности заучивания, снижение отсроченного удержания, снижение показателей смысловой памяти, вплоть до недоступности этого вида запоминания. Результаты исследования опосредствованной памяти отражают выраженные трудности выполнения заданий, вплоть до невозможности полного их выполнения. Так, при выполнении методики «Пиктограммы» наблюдается замена опосредствования как такового буквальным конкретным отражением перцептивной характеристики стимула. Выявленные трудности

касаются не только опосредствования (мышления) и запоминания (памяти), но и пространственной организации рисунка по методике «Пиктограмма». По сравнению с результатами исследования в 2010 году отмечается очевидное ухудшение мнестиче-ской деятельности по всем ее параметрам.

Исследование перцептивной деятельности выявляет нарушения избирательности восприятия (неадекватные гипотезы в условиях затруднения восприятия), низкий уровень выполнения действий отнесения к эталону.

Исследование мышления подтверждает сохраняющееся снижение параметров владения основными мыслительными операциями (по критериям возрастной нормы). Уровень обобщения грубо снижен, с элементами искажения процесса обобщения, разноплановостью, выраженными трудностями анализа и синтеза. В методике «Конструирование объекта» обнаруживает в большей мере, чем год назад, невозможность номинирования объекта с несколькими разными характеристиками и синтезирования свойства. Усилились стереотипность и ригидность деятельности. Сохраняются и усиливаются трудности распределения и колебания внимания, снижение продуктивности и темпа деятельности.

Заключение по результатам обследования На первый план выходит грубое несоответствие критериям возрастной нормы основных параметров интеллектуальной деятельности и мотивационно-личностной сферы. Углубились выявленные ранее нарушения мышления, недостаточность произвольной регуляции, социальная неадекватность и инфантильность, а также основные показатели восприятия, памяти и мышления. Полученные результаты позволяют предполагать нарастание выраженности олигофреноподобного дефекта.

Нейропсихологическое обследование проводилось с использованием проб А.Р.Лурия -Л.С. Цветковой, и было направлено на исследование уровня сформированности двигательной, эмоциональной и познавательной сфер и различных видов восприятия, внимания, памяти, мышления, а также восприятия и воспроизведения эмоциональных состояний (Сергиенко, 2013; Цветкова, 1999). Основные результаты нейропсихологического обследования Поведение в ситуации обследования ближе к адекватному, однако межличностную дистанцию не соблюдает, снижена критичность к допускаемым ошибкам, проверочного характера обследования не понимает. На фоне инфантильности, под-чиняемости присутствует избирательный познавательный интерес. Восприятие эмоционально насыщенных картин недоступно (как на уровне их осмысления, так и на уровне непосредственного восприятия сюжета). Эмоциональные появления уплощенные. На протяжении обследования на-

блюдаются перепады концентрации внимания, связанные с истощаемостью ребенка. Снижены подвижность и переключаемость произвольного внимания. Значительно снижены темповые характеристики деятельности. Познавательный мотив деятельности значительно снижен, а ее программа самостоятельно не выстраивается. На фоне истощения и объективных трудностей выполнения задания обнаруживает признаки ауто- и гетероагрессии, остро проявляющиеся при попытке прерывания выполнения задания по требованию психолога, особенно в заданиях со стереотипными действиями. Часто отвлекается на проявляющиеся в речевых высказываниях собственные фантазии неконструктивного плана, застревает на них.

В пробе на запоминание «две группы по три слова» обнаруживает контаминации, литеральные парафазии. Снижен объем слухоречевой памяти, включение в задания смысловой составляющей организации деятельности не способствует запоминанию. На фоне относительной достаточности зрительного предметного гнозиса отмечаются значительные трудности с называнием недорисованных картинок, а в пробах «химеры» испытуемый не находит соответствия рисунков реальности. Зрительно-пространственное восприятие развито в пределах возрастной нормы. В целом пространственный фактор на уровне зрительно-пространственного и сомато-пространственного восприятия сформирован достаточно хорошо.

Явный и скрытый смысл простых рассказов и сюжетных картин практически недоступен. Операции анализа не сформированы. Понимание обращенной речи ограничено доступным для ребенка понятийным аппаратом, при этом понимание сложных логико-грамматических конструкций и основанных на них инструкций остается доступным.

Заключение по результатам

Функциональный анализ. Отмечаются сохранность зрительного восприятия, относительно хорошо сформированное зрительное пространственное восприятие и зрительная память, в достаточной мере сохранный конструктивный праксис. Выраженные нарушения выявлены в динамическом праксисе в виде трудности переключения с одного двигательного акта на другой, инертности и значительных трудностей реципрокной координации. Наиболее сниженными оказались функции контроля и программирования собственной деятельности, слухоречевая память, вербальнологическое и наглядно-образное мышление, а также характеристики эмоционально-мотивационной сферы.

Топический анализ. На первое место выступает грубое нарушение интеллектуальной деятельности по «лобному» типу. Специфика нарушений в процессах памяти указывает, с одной стороны, на функциональную несформированность/ мини-

мальную дисфункцию корковых отделов лобных и височных структур левого полушария, и, с другой стороны, в сочетании со специфическими нарушениями эмоционально-волевой сферы и двигательной сферы выявленная симптоматика указывает на дисфункцию мезо-диэнцефальных и стволовых структур головного мозга.

Результаты нейропсихологического исследования согласуются с данными электроэнцефалографии.

Психометри ческая диагностика.

Тест Векслера (детский вариант, WISC)

На обследование соглашается охотно, однако не полностью понимает проверочный характер обследования. Выявлены значительные расхождения в доступности вербального и невербального блоков теста.

Вербальный блок заданий: с трудом выполняет задания, активно просит и использует помощь психолога. Отмечается ригидность выполнения заданий, своего рода «застревание», что особо заметно в субтесте «Сходство». Выполняет задание на аналогию, а сравнение предложенных пар слов оказалось недоступным. Не смог выполнить «Словарный» субтест. Самым успешным являлось выполнение задания на запоминание цифр.

Невербальный блок заданий в целом оказался более доступным, чем вербальный. При этом самые низкие результаты (1 балл) получены за выполнение задания на установление последовательности событий, а самый высокие — за складывание фигур Кооса. Обращает на себя внимание повышенная возбудимость, агрессивность при попытке прервать выполнение задания, требование доделать задание до конца (при этом правильность выполнения задания не контролируется из-за некри-тичности обследуемого).

Количественная оценка интеллектуальной деятельности: вербальный интеллект — 50 ^ баллов (соответствует умственному дефекту); невербальный интеллект — 83 ^ балла (сниженная норма), общий интеллектуальный показатель — 62 ^ балла (умственный дефект). На первое место в оценке результатов обследования выходит грубая диссоциация между показателями вербального и невербального интеллекта, которая высоковероятностно свидетельствует, что становление дефекта не закончено, либо этот дефект будет устойчиво диссоциированным с преимущественной задержкой вербальных форм интеллекта.

Полученные в нейропсихологическом обследовании данные согласуются с результатами патопсихологического и психометрического исследования и указывают на мозаичную картину искажения интеллектуальной деятельности, формирующуюся при дефекте.

Обобщенное описание клинического случая и обоснование клинического диагноза. Манифестный кататоно-регрессивный приступ развился у больного в возрасте 4 лет на фоне нормального онтогенеза. В начале заболевания отмечено аутистическое отрешение, стереотипное поведение, нарушение социализации, фобии, к которым присоединились кататонические расстройства в форме двигательного возбуждения, эхолалии и сма-занность речи. Впоследствии отмечались проявления регресса речи, проявлявшиеся использованием в отношении себя местоимений в третьем лице, смазанностью произношения с пуэрильными интонациями. Продолжительность манифестного приступа — 5 лет.

Сочетание с аутизмом примитивных двигательных кататонических стереотипий и стереотипий в поведении, речи, по-видимому, явилось причиной остановки физиологического развития ребенка, истощения и монотонности познавательной активности, формирования олигофреноподобного дефекта. Отдельно следует рассматривать вынесение неврологического диагноза эпилептической когнитивной дезинтеграции с гиперактивностью, и, впоследствии, органической энцефалопатии с аутистикоподобным синдромом.

Течение болезни прогредиентное, близкое к злокачественному. Ремиссии низкого качества, с преобладанием протопатических двигательных стереотипий, тяжелого аутизма, олигофреноподобного дефекта. Абилитация малорезультативна, с улучшением лишь крупной моторики. Сохраняется конкретность мышления, эмоциональная сфера не развивается. Отрицательная динамика в течение заболевания, нарастание когнитивного дефицита, ангедонии, астении позволяют обосновать диагноз злокачественной детской шизофрении ^20.8хх3).

Психодиагностические аспекты разбора. Дефект как негативное расстройство при шизофрении нелегко выявить исключительно патопсихологическими средствами диагностики, которые во многих случаях оказываются недостаточными, а иногда и не адекватными с учетом степени тяжести состояния пациентов. Известно, что классическая для зарубежных исследований оценка интеллекта при шизофрении выявляет его преимущественное снижение и у детей, и у подростков (Cervellione, Burdick, Cottone et al., 2007). Отметим, что в выполненном нами исследовании единичного случая получены сходные

данные. Введение нейропсихологического аспекта анализа в программу психодиагностического исследования позволяет более четко определить уровень нарушения (корковый, подкорковый) и его структуру, что в сочетании с классическим патопсихологическим анализом и современным психодиагностическим подходом позволяет ближе подойти к малоизученной и трудноисследуемой теме становления дефекта при шизофрении у детей и подростков.

Сопоставление данных патопсихологического и нейропсихологического обследования (наряду с клиническим психопатологическим исследованием), включение в психодиагностическую батарею методики Векслера позволяет выявить вектор и особенности когнитивной (мышление, речь, мнестические функции, внимание и работоспособность) и эмоционально-волевой сферы при становлении олигофреноподобного дефекта в детстве. В представленном в настоящей публикации единичном случае мультидисциплинарного исследования в результатах клинической, патопсихологической, нейропсихологической и психодиагностической оценки выделены общие характеристики формирования олигофреноподобного дефекта. На первый план выступает диссоциированность вербального и невербального интеллекта (нарастающее снижение уровня обобщения, снижение возможностей обучения), ухудшение динамических показателей деятельности (снижение показателей памяти, внимания, умственной работоспособности), своеобразие дефицитарности эмоционально-личностной сферы.

Проведенное исследование показывает, что нарушение интеллектуальной деятельности у этого пациента происходит не тотально, а парциально, с постепенным вовлечением различных её составляющих. В связи с этим требуется объяснение причин, механизмов, конкретных нарушений составляющих психической деятельности (мышления, внимания, памяти), в большей степени коррелирующих с общим регрессом интеллектуальной сферы, а также их особенности на разных возрастных (либо временных) этапах онтогенеза.

Функциональная и топическая диагностика представляется важной с позиций нейроп-сихологического анализа, имеющего целью определение базового уровня поражения и дефицитарности развития, приводящих не только к снижению интеллекта, но и к специ-

фическому формированию личности больного ребенка.

Разрешение этих вопросов требует дополнительного специального исследования.

Комплексное мультидисциплинарное клинико-психологическое исследование показывает возможность установления соответствия выявленных дефицитов и проявлений олигофреноподобного дефекта у пациентов с детским типом шизофрении. Клиническая динамика и результаты нейропсихологической, патопсихологической и психометрической психодиагностики свидетельствуют о диссо-циированности нарушений психики, отставании в развитии, углублении (со временем) когнитивного дефекта. Представляется необходимым выполнение исследований по определению структуры нарушений развития и квалификации дефекта в контексте соотношения первичного и вторичного дефектов (по терминологии Л.С. Выготского), в логике оценки своеобразия и движущих сил психического и когнитивного дизонтогенеза. Представленные в публикации результаты мульти-дисциплинарного психопатологического, патопсихологического, нейропсихологического и психометрического анализа единичного случая такого рода исследования дают богатый материал для изучения нарушений психической деятельности и позволяют выделить основные звенья психической сферы, определяющие причины, механизмы и особенности формирования олигофреноподобного дефекта на различных этапах онтогенеза детей.

1. Башина, В.М. Ранняя детская шизофрения (статика и динамика) / В.М. Башина. -М.: Медицина, 1980.

2. Вроно, М.Ш. Шизофрения у детей и подростков / М.Ш. Вроно. — М. : Медицина, 1971.

3. Зверева, Н.В. Дисгармоничность как специфический признак когнитивного дизон-тогенеза при шизофрении в детском возрасте /Н.В. Зверева // В.М. Бехтерев и современная психология: материалы докладов на российской научно-практической конференции. -Вып. 3., т. 2. — Казань, 2005.

4. Ковалев, В.В. Психиатрия детского возраста /В.В. Ковалев. — М. : Медицина, 1979.

5. Коваль-Зайцев, А.А. Виды когнитивного дизонтогенеза у детей, больных эндогенными психическими заболеваниями, протекающими с аутистическими расстройства-

ми: автореф. дис. . канд. психол. наук / А.А. Коваль-Зайцев. — СПб., 2010.

6. Козлова, И.А. Клинические особенности шизофрении раннего детского возраста: автореф. дис. ..канд. мед. наук /И.А. Козлова. — М., 1967.

7. Козловская, Г.В. Психические нарушения у детей раннего возраста (клиника, эпидемиология и вопросы абилитации): автореф. дис. . д-ра мед. наук /Г.В. Козловская. -М., 1995.

8. Критская, В.П. Патология психической деятельности при шизофрении: мотивация, общение, познание / В.П. Критская, Т.К. Мелешко, Ю.Ф. Поляков. — М.: Изд-во МГУ, 1991.

9. Курек, Н.С. Теории развития и регрессии психики / Н.С. Курек. — М.: МГППУ,

10. Лебединский, В.В. Нарушения психического развития у детей / В.В. Лебединский. — М. : МГУ, 1985.

11. Лебединский, В.В. Нарушения психического развития в детском возрасте / В.В. Лебединский. — М. Академия, 2003.

12. Мелешко, Т.К. Особенности формирования познавательной деятельности у детей, больных шизофренией / Т.К.Мелешко, С.М. Алейникова, Н.В. Захарова // Проблемы шизофрении детского и подросткового возраста / под ред. М.Ш. Вроно. — М., 1986.

13. Сергиенко, А.А. Нейропсихологиче-

ский анализ особенностей познавательной сферы у детей с расстройствами шизотипи-ческого спектра. / А.А. Сергиенко // Вопросы психического здоровья детей и подростков. -2013. (13). — № 1.

14. Симашкова, Н.В. Атипичный аутизм в детском возрасте: автореф. дис. . д-ра мед. наук /Н.В. Симашкова. — М., 2006.

15. Хромов, А.И. Динамика когнитивного развития при эндогенной патологии у детей и подростков: автореф. дис. . канд. психол. наук /А.И. Хромов. — СПб., 2012.

16. Цветкова, Л.С. Методика диагностического нейропсихологического обследования детей / Л.С. Цветкова. — М., 1999.

17. Childhood Cognitive Functioning in Schizophrenia Patients and Their Unaffected Siblings: A Prospective Cohort Study / T.D. Cannon, C.E. Bearden, I.M. Rosso et al. // Schizophrenia Bulletin. — 2000. — 26 (2). — P. 379-393.

18. Neurocognitive Deficits in Adolescents with Schizophrenia: Longitudinal Stability and Predictive Utility for Short-Term Functional Outcome / K.L. Cervellione, K.E. Burdick, J.G. Cottone et al. // Journal of the American Academy of Child & Adolescent Psychiatry. —

19. A Prospective Study of Childhood Neu-rocognitive Functioning in Schizophrenic Patients and Their Siblings / T.A. Niendam,

C.E. Bearden, I.M. Rosso et al. // Am J Psychiatry. — 2003. — № 160. — P. 2060-2062.

Строгова Светлана Евгеньевна, аспирант, младший научный сотрудник отдела медицинской психологии ФГБУ «НЦПЗ» РАМН, Москва, pol-ncpz@ncpz.ru

Зверева Наталья Владимировна, кандидат психологических наук, старший научный сотрудник, ведущий научный сотрудник отдела медицинской психологии ФГБУ «НЦПЗ» РАМН, профессор ГБОУ ВПО МГППУ, nwzvereva@mail.ru

Сергиенко Алексей Анатольевич, кандидат психологических наук, старший научный сотрудник отдела медицинской психологии ФГБУ «НЦПЗ» РАМН, доцент МПСУ, ро1-ncpz@ncpz.ru

Симашкова Наталья Валентиновна, доктор медицинских наук, заведующая отделом детской психиатрии ФГБУ «НЦПЗ» РАМН, pol-ncpz@ncpz.ru

Поступила в редакцию 14 апреля 2014 г.

Bulletin of the South Ural State University

Series “Psychology” ______________2014, vol. 7, no. 2, pp. 61-70

CLINICAL PSYCHOLOGICAL ANALYSIS THE CASE OF NASCENT OLIGOFRENIC DEFECT IN SCHIZOPHRENIA (MULTIDISCIPLINARY STUDУ)

S.E. Strogova, The Mental Health Research Center of the Russian Academy of Medical Sciences, Moscow, Russian Federation, pol-ncpz@ncpz.ru

N.V. Zvereva, The Mental Health Research Center of the Russian Academy of Medical Sciences, Moscow, Russian Federation, nwzvereva@mail.ru

A.A. Sergienko, The Mental Health Research Center of the Russian Academy of Medical Sciences, Moscow, Russian Federation, pol-ncpz@ncpz.ru

N.V. Simashkova, The Mental Health Research Center of the Russian Academy of Medical Sciences, Moscow, Russian Federation, pol-ncpz@ncpz.ru

Keywords: children’s schizophrenia, oligofrenic defect, pathopsychological, neuropsychological diagnostics, IQ.

Клиническая картина детской шизофрении сходна с той, которая начинается в конце подросткового периода или в ранней молодости, однако ей присущи свои особенности.

В возрасте от 1 до 3 лет болезнь проявляется главным образом кататоноподобными нарушениями (однообразное возбуждение, хождение по кругу или из стороны в сторону, импульсивность, ничем не мотивированные смех и слезы, бег в неопределенном направлении и т. д.). В позднем дошкольном возрасте отмечаются расстройства мышления в виде оторванного от действительности фантазирования, заполняющего все сознание ребенка (бредоподобное фантазирование). Если в клинической картине главное место занимают изменения личности в виде эмоциональной холодности, равнодушия, беспомощности и безынициативности — говорят о простой шизофрении.

Для детей с шизофренией характерно притупление эмоций — их голос и выражение лица не меняются в ситуациях, предполагающих эмоциональный отклик. События, которые заставляют здорового человека смеяться или плакать, могут не вызывать никакой реакции у больных шизофренией. Самым тяжелым осложнением детской шизофрении является «олигофреноподобный» дефект (дефект интеллекта), который характерен для детей, у которых шизофренический процесс возник на этапах формирования познавательных способностей (первые годы жизни).

Встречаемость аффективных и моторных симптомокомплексов в доманифестном периоде у детей, страдающих шизофренией, в возрасте до 1 года. Симптомокомплекс аффективных расстройств представлен приступами тревожного плача, общего беспокойства с нарушениями сна в ночное время и последующей плаксивостью днем. Эти состояния беспокойства прерывисты, повторяются несколько раз в ночь на протяжении недели и отмечаются в течение 2—12 мес. Подобного типа расстройства выявлены у 22 больных; у 8 была непрерывная злокачественная, у 8 — приступообразная близкая к злокачественной, и у 6 — малопрогредиентная шизофрения.

Структура этих расстройств скорее всего связана с нарушениями в аффективной сфере и представляет собой первые проявления беспричинной и безотчетной тревоги. Характерно, что эти приступы тревожного плача появляются в ночное время.

Следующий комплекс расстройств состоит из симптомов двигательного возбуждения или вялости. Моторное возбуждение обнаруживалось на протяжении дня и выражалось в повышенном беспокойстве ребенка, который совершал повторяющиеся однообразные движения головой, руками, ногами, в возрасте старше полугода выкарабкивался из пеленок. Возбуждение было длительным, временами сменялось состояниями адинамии. Активность ребенка в период возбуждения только внешне напоминала физиологически обусловленную подвижность здорового ребенка. Она отличалась монотонностью и протекала на безрадостном эмоциональном фоне. При наличии этих состояний отсутствовало «усложнение моторного развития ребенка, присоединялся регресс первых навыков. Иногда наблюдался беспричинный отказ от кормления, появлялись беспокойство и плач при взятии ребенка на руки. Подобного типа расстройства обнаружены у 12 детей только при непрерывной злокачественной и приступообразной, близкой к злокачественной, шизофрении.Рассмотренные феномены регресса специфичны для шизофрении, возникающей у детей преимущественно в возрасте до 3, реже до 5 лет. Это подтверждает, что регресс зависит не только от формы течения шизофрении, но и главным образом от уровня развития систем в период воздействия на них патогенных факторов, т. е. в формировании регрессивных проявлений большое место принадлежит именно возрастным факторам.

Наш возраст. К симптомам регресса речи, моторики, поведенческих навыков у детей 3—5 лет впоследствии присоединялись черты задержки интеллектуального развития, формировался олигофреноподобный дефект. Поэтому прогностическое значение рассматриваемых симптомокомплексов велико. Чем менее выражены симптомы регресса, тем благоприятнее прогноз. После приступов со стертыми проявлениями регресса у детей в возрасте 3—5 лет в период ремиссии была возможна частичная компенсация состояния.Возбуждение выражалось в постоянном стремлении к ходьбе по кругу или маятникообразной ходьбе от препятствия к препятствию. Возбуждение было однообразно, не прерывалось часами, сопровождалось амбитендентностью и амбивалентностью, импульсивными поступками: смехом, слезами, агрессией, внезапным бегом в неопределенном направлении.

Дети не обращали внимания на окружающих, на зов не откликались, словно глухие. Иногда на обращенную к ним речь возникала реакция в виде движений глаз, поворота головы, первых шагов к зовущему, которые тут же прерывались, заменяясь противоположным движением или топтанием на одном месте.

Походка становилась необычной: движения выполнялись в неравномерном ритме, были то размашистыми, то ограниченного объема и протекали без содружественности. Бесполезные и непроизвольные движения неожиданно сочетались с целенаправленными. Несмотря на ходьбу часами, не возникало видимого утомления. Остановить детей было трудно. Если их пытались удерживать, они молча стремились освободиться. Сопротивление воздействию у них довольно быстро истощалось, но через некоторое время возобновлялось Предоставленные самим себе, дети вновь принимались за прерванную ходьбу. Выражение лица у них было отрешенное, периодически появлялись гримасы: дети кривили рот, вытягивали губы в хоботок, щурили и тут же широко раскрывали глаза, морщили лоб. Хотя дети не обращали внимания на окружающих, они никогда не натыкались на предметы, обегали персонал.

На этом этапе расстраивалась речь. Вначале дети по нескольку раз без естественного удовольствия повторяли одни и те же слова, темп и громкость речи становились неустойчивыми, интонации и ударения — необычными; затем дети замолкали. Но, оставшись одни, иногда проснувшись ночью, они могли правильно выразить свое желание, говорили сами с собой. В последующем течении болезни явления мутизма нарастали. Там ещё много, но главное мы очень похожи на это и после слов врача и прочитав статьи разные я была в шоке! Тоже всегда думала, что эта болезнь ставится позже! Спасибо всем кто прочёл, кто выдержал и не сгорел мозгом и если не актуально простите за приглашалки не удобно выбирать постоянно! Спасибо всем!