Детский тип шизофрении с дефектом олигофреноподобного типа

Клинико-психологический анализ случая становления олигофреноподобного дефекта при шизофрении (опыт мультидисциплинарного исследования) Текст научной статьи по специальности «Психология»

Аннотация научной статьи по психологии, автор научной работы — Строгова Светлана Евгеньевна, Зверева Наталья Владимировна, Сергиенко Алексей Анатольевич, Симашкова Наталья Валентиновна

Описан клинико-психологический анализ случая формирующегося олигофреноподобного дефекта у мальчика с диагнозом «Шизофрения, детский тип, олигофреноподобный дефект ». Представлены результаты исследования пациента с помощью комплекса методик качественной патопсихологической, нейропсихологической и психометрической диагностики и клинико-психологическая оценка психодиагностической картины становления олигофреноподобного дефекта .

Похожие темы научных работ по психологии , автор научной работы — Строгова Светлана Евгеньевна, Зверева Наталья Владимировна, Сергиенко Алексей Анатольевич, Симашкова Наталья Валентиновна,

CLINICAL PSYCHOLOGICAL ANALYSIS THE CASE OF NASCENT OLIGOFRENIC DEFECT IN SCHIZOPHRENIA (MULTIDISCIPLINARY STUD

The article is devoted to clinical and psychological dynamic analyze of case study of nascent oligofrenic defect in schizophrenia The patient is a boy with child type of schizophrenia (F 20.8143). The methods of pathopsychological, neuropsychological and psychometric diagnostics have been used in complex. The development of olygofrenic like defect is being evaluated.

Текст научной работы на тему «Клинико-психологический анализ случая становления олигофреноподобного дефекта при шизофрении (опыт мультидисциплинарного исследования)»

УДК 159.911.76-056.34 + 616.895.8-056.34 ББК Ю974.55

КЛИНИКО-ПСИХОЛОГИЧЕСКИЙ АНАЛИЗ СЛУЧАЯ СТАНОВЛЕНИЯ ОЛИГОФРЕНОПОДОБНОГО ДЕФЕКТА ПРИ ШИЗОФРЕНИИ (ОПЫТ МУЛЬТИДИСЦИПЛИНАРНОГО ИССЛЕДОВАНИЯ)

С.Е. Строгова, Н.В. Зверева, А.А. Сергиенко, Н.В. Симашкова

Описан клинико-психологический анализ случая формирующегося олигофреноподобного дефекта у мальчика с диагнозом «Шизофрения, детский тип, олигофреноподобный дефект». Представлены результаты исследования пациента с помощью комплекса методик качественной патопсихологической, нейропсихологической и психометрической диагностики — и клинико-психологическая оценка психодиагностической картины становления олигофреноподобного дефекта.

Ключевые слова: детская шизофрения, олигофреноподобный дефект, патопсихологическая диагностика, нейропсихологическая диагностика, интеллект.

Проблема генеза дефицитарных проявлений при шизофрении, расстройствах аутистического спектра (РАС) и других нарушениях психического развития в детстве базируется на понимании существования разных патогенетических механизмов формирования дефекта, возможности его патоморфоза в динамике возрастного онтогенеза ребенка и течения болезни. Выделенные клинические, патопсихологические, биологические маркеры позволяют своевременно провести дифференциальную диагностику, уточнить прогноз, выраженность негативных, когнитивных, резидуальных позитивных симптомов в структуре дефекта и подтвердить обоснованность назначения психофармакотерапии на начальных и отдаленных этапах болезни, решить вопрос о профиле обучения.

В отечественной психиатрии (Башина, 1980; Ковалев, 1979; Вроно, 1971; Козлова, 1967; Симашкова, 2006 и др.) и психологии (Лебединский, 1985, 2003; Мелешко, Алейникова, Захарова, 1986; Зверева, 2005 и др.) считается, что эндогенная психическая патология, возникающая в раннем возрасте, приводит к психическому дизонтогенезу. По мнению В.В. Лебединского, дети с шизофренией развиваются в соответствии с дизонтогенезом искаженного типа, в основе которого лежит механизм асинхронии развития, способствующий возникновению парциальных нарушений с опережением и отставанием в развитии отдельных компонентов психической деятельности (Лебединский, 1985). Кроме того,

отмечается также возможность сочетания различных типов дизонтогенеза у одного и того же ребенка (Лебединский, 2003).

Вопрос об изменении формулы психического развития ребенка (основных сроков формирования психических процессов и их структурных компонентов, уровня их возможного развития), заболевшего эндогенным психическим расстройством, тесно связан с представлениями о последствиях болезни у такого ребенка, нарушении его психомоторного развития, изменении деятельности мозга, формировании дефекта и связанных с ними нарушений адаптации. В патопсихологии со времен Б.В. Зейгарник обсуждается вопрос о соотношении развития и распада психики, который приобретает особую важность в случае оценки развития психически больного ребенка, чья болезнь протекает в условиях нарушенного, но продолжающегося развития. Текущий болезненный процесс изменяет условия развития, оказывая искажающее, тормозящее или регрессивно-дефектирующее влияние на общее психомоторное развитие ребенка (Козловская, 1995; Лебединский, 2003; Мелешко и др., 1986, Зверева, 2005; Коваль-Зайцев, 2010; Хромов, 2012 и др.). В частности, А.И. Хромов, изучая катамнестиче-скую динамику, обнаружил различный вклад факторов возраста и диагноза в своеобразие индивидуального развития ребенка или подростка с эндогенной психической патологией. В расширение представлений В.В. Лебединского о нарушениях развития, Н.С. Курек замечает, что регресс является одной из суще-

ственных характеристик дизонтогенеза психики, при этом следует различать регресс и распад психики (Курек, 2006). Последний, согласно В.В. Лебединскому, связан с грубой дезорганизацией или даже выпадением функции. При этом, рассматривая проблему происхождения дефицитарности психики при шизофрении, Н.С. Курек отвергает гипотезу регресса психики как основного механизма возникновения дефицита психической активности и считает, что в происхождении снижения психической активности существенную роль играет преморбид больного. По мнению

В.П. Критской, для детей и подростков при шизофрении характерны искаженный (диссоциированный) и задержанный типы дизонто-генеза. Причем при втором типе дизонтогене-за нарушения психических процессов и состояний более выраженные, а задержка психического развития является одной из причин выраженного дефекта — снижения психической активности уже у взрослых больных шизофренией (Критская, Мелешко, Поляков, 1991). Значение преморбида для становления дефекта при эндогенной патологии в юношеском возрасте, по мнению некоторых зарубежных (Cannon, 2000, Niendam, 2008 и др.) и отечественных (Вроно, 1971; Башина, 1980; Симашкова, 2006; Козловская, 1995 и др.) авторов, проявляется тем, что прогредиентные формы эндогенной психической патологии (шизофрения, детский психоз, атипичный детский психоз) в качестве следствия и исхода заболевания имеют дефект в познавательной и эмоционально-личностной сфере, который может иметь разную степень выраженности — от легкой до тяжелой — дефекта.

Оценка становления дефекта при эндогенной психической патологии детей и подростков на примере катамнестического наблюдения отдельного больного позволяет увидеть закономерности формирования дефекта (прежде всего, в познавательной сфере). При этом весьма эффективным является мультидисцип-линарный подход, который позволяет использовать широкий арсенал клинико-психологической диагностики, выделять наиболее важные точки оценки становления дефекта (как с позиций содержания дефицитарности и видов дезинтеграции деятельности, рассматриваемых в контексте дизонтогенеза, так и с позиций средств диагностики). Установлено, что взаимодополнение средств клиникопсихологической диагностики (патопсихоло-

гической и психометрической диагностики) имеет положительное значение.

Цель исследования: мультидисципли-

нарный анализ становления дефекта в интеллектуальной сфере у пациента с ранней детской шизофренией.

Методы исследования: анализ истории болезни; патопсихологическая, нейропсихо-логическая и психометрическая диагностика.

Анализ случая и результатов исследования

Анализ случая. Больной Э.С., 1998 г.р., житель г. Красноярска, госпитализировался в НЦПЗ РАМН дважды в 2010 и 2011 гг.

Анализ проводится по нескольким направлениям:

• клиническая часть — по материалам выписки из историй болезни во время первой и повторной госпитализации;,

• патопсихологическая часть — сопоставление данных обследования с помощью патопсихологических методик в 2010 и 2011 гг., в соотнесении их с результатами выполнения субтестов методики Векслера ^ШС),

• нейропсихологическая часть — анализ данных нейропсихологической диагностики в сопоставлении с данными электроэнцефалографическо-го обследования (ЭЭГ).

Жалобы при обращении: гиперактивный, неусидчивый, постоянно держит что-то в руке, трясет предметами, перебирает пальцами, дурашлив; не общается с детьми; отстает в психическом развитии.

Анамнез. Проживает в неполной семье, единственный ребенок. Наследственность отягощена психическими заболеваниями (дядя по линии матери находится под психиатрическим наблюдением в связи с «сезонными депрессиями»).

Личный анамнез. Ребенок от первой беременности у матери 23 лет. Беременность протекала с небольшим токсикозом в первой ее половине, угрозой прерывания и респираторно-вирусной инфекцией — во второй. Роды срочные, без особенностей. Закричал сразу. Вес при рождении 3400, рост 51 см. К груди был приложен сразу, на грудном вскармливании находился до 3 месяцев. В младенчестве был спокойным, хорошо ел, спал, прибавлял в весе. В 2 месяца отмечался тремор подбородка, наблюдался у врача-невролога. На физический дискомфорт реагировал. Психомоторное развитие в раннем возрасте своевременное, самостоятельно начал ходить в возрасте 1 год, наступая на полную стопу. Речь отдельными словами появились в возрасте 1 году, фразовая речь — к 1,5-2 годам. Рано сформировались навыки опрятности. В возрасте 1 год 8 месяцев начал с удовольствием посещать детский сад, адаптировался легко, среди сверстников ничем не выделялся. После перехода в новую группу в возрасте 4 года стал отказывать-

ся от посещения дошкольного учреждения, устраивал «истерики», перестал общаться с окружающими. Появился страх собак и птиц, при виде которых в панике убегал и плакал. Перестал спать днем. Раскачивался перед ночным сном. Примерно в это же время начал говорить о себе в 3 лице (ранее правильно использовал личные местоимения). Родители вынуждены были прекратить посещение детского сада, но в домашней обстановке был также молчаливым, подолгу сидел с одной мозаикой. Вскоре начал подпрыгивать на месте, закладывать пальцы один на другой, скрещивать руки особым образом. В возрасте 4,5 года был вынесен диагноз «Аутизм» и на протяжении 2 лет получал лечение нейролептиками без положительного эффекта. В шестилетнем возрасте установлен диагноз ночной лобно-долевой эпилепсии, с развитием впоследствии эпилептической когнитивной дезинтеграции, сочетающейся с гиперактивностью (по поводу чего получал лечение в течение двух лет). До восьмилетнего возраста получал помощь логопеда и дефектолога коррекционного центра. В 8 лет начал обучаться по коррекционной программе школы VII вида, которую полностью усвоить не смог.

В марте 2010 года (в возрасте 12 лет) в Центре поведенческой неврологии Института мозга человека Российской академии наук (г. Санкт-Петербург) вынесен диагноз резидуальноорганической энцефалопатии с аутистикоподоб-ным синдромом, рекомендовано наблюдение и лечение в ФГБУ «НЦПЗ» РАМН, где в период с

25.11.2010 по 10.12.2012 г. получал стационарное лечение в клинике детской психиатрии, без медикаментозной терапии в связи с отказом родителей от такого лечения.

Психическое состояние. При поступлении по антропометрическим данным выглядит соответственно возрасту, опрятен, инфантилен, чудаковат. В беседе с врачом формален, интереса не проявляет, раскачивается «взад-вперед». Визуальный контакт почти не поддерживает. Понимание обращенной речи ограниченно, но на простые вопросы отвечает по существу. Речь скандированная с выраженными аграмматизмами, по отношению к себе — с использованием местоимений в третьем лице. Страхи, обманы восприятия выявить не удается. Фон настроения монотонно-повышенный. Ребенок эмоционально-однообразен, разлукой с матерью не тяготится. Интеллектуальное развитие значительно ниже нормы. В отделении первое время плохо ориентируется. В течение госпитализации сон и аппетит достаточные, настроение приподнятое. Больной бегал взад-вперед по коридору, постоянно держал в руке какую-либо игрушку, которой стучал по стене, по лицу, по голове, часто брал в рот и облизывал предметы. В деятельности стереотипен, при попытке прервать стереотипную деятельность, отнять «любимую» игрушку становился агрессивным. Постоянно разговаривал сам с собой, шептал, но на замечания реагировал пра-

вильно. Пытался контактировать с детьми, навязывал свою игру, но быстро пресыщался и отказывался от совместной игры. С желанием начинал рисовать, пользовался при этом яркими красками, но быстро истощался. Изображения были примитивными, неполными, недорисованными, стереотипно повторяющимися, с обязательным использованием цифр в каждом рисунке. Отказывался уходить с матерью в домашний отпуск, соглашался только на совместные прогулки, был недоволен выпиской из отделения.

Соматический статус — без явно выраженной патологии. Неврологический статус характеризуется рассеянной мелкоочаговой резидуальноорганической симптоматикой и вегетососудистой дистонией (ВСД) пубертатного периода. На ЭЭГ на фоне выраженных регуляторных нарушений в виде повышения уровня бета-активности выявляются признаки выраженной дисфункции срединных стволовых и мезодиэнцефальных структур головного мозга, признаков эпи-активности не выявлено.

Медикаментозное лечение не проводилось, выписан с рекомендацией продолжить обучение в индивидуальной форме по программе коррекционной школы УШ вида.

Диагноз: Дезинтегративное расстройство детского возраста (код — F84.3 по Международной классификации болезней 10-го пересмотра, МКБ-10)

Катамнез. После выписки 10.12.2010 г. из клиники детской психиатрии ФГБУ «НЦПЗ» РАМН к врачу-психиатру не обращался до по

24.11.2011 года, специального лечения не получал.

Психическое состояние. Больной быстро освоился с режимом и требованиями психиатрического отделения. Фон настроения повышен, иногда смеется «не к месту», при этом эмоционально маловыразителен, гипомимичен, без соблюдения дистанции . Во время беседы раскачивается «взад-вперед», отмечаются атетозоподобные движения кистями, складывание пальцев, стереотипно играет с полоской бумаги перед лицом, взмахивает руками как крыльями. Страхи и обманы восприятия не выявляются. Пациент плохо понимает обращенную речь, с трудом отвечает на поставленные вопросы. Экспрессивная речь скандированная, с особыми пуэрильными интонациями, отмечается множество эхолалий, аграмматизмов. Больной склонен к примитивному фантазированию.

Необщителен. Интеллектуальное развитие существенно снижено. При письме бездумно заполнял листы в тетрадях цифрами или бессмысленными стереотипными фразами. При этом остановить, прервать однообразную деятельность было невозможно. При таких попытках становился агрессивным, стремился довести начатое до конца. На фоне проведенного лечения фон настроения выровнялся, уменьшилось число двигательных стереотипий. Начал принимать участие на музы-

кальных занятиях с детьми, но познавательная активность легко истощалась, деятельность сте-реотипизировалась. Произвольная регуляция деятельности оставалась недостаточной.

Соматическое, неврологическое состояние оставалось без отрицательной динамики.

На ЭЭГ сохраняются регуляторные нарушения и признаки дисфункции срединных структур головного мозга, часто ирритативного характера; появились умеренные изменения по органическому типу, типичной эпи-активности не обнаружено. Отмечается уменьшение индекса бета-2 активности, расцениваемое как положительная динамика на фоне проведения медикаментозной терапии.

Лечение нейролептиками и ноотропными препаратами с положительной динамикой состояния. Рекомендовано продолжение медикаментозной терапии, проведение специализированной нейропсихологической коррекции, обучение в коррекционной школе УШ-го вида.

Диагноз: Шизофрения, детский тип, олигофреноподобный дефект, кататонический синдром (код F 20.8143 по МКБ-10).

Анализ психодиагностических данных и их обсуждение

Применялись традиционные методики исследования познавательной сферы — памяти, внимания, мышления, умственной работоспособности (методики «заучивание 10 слов», таблицы Шульте, тест Струпа, оценки вербального мышления и др.), а также методики исследования личностных особенностей (рисунки, распознавание жестов и др.) и самооценки (самооценка по Дембо-Рубинштейн). Психологическое обследование Э.С. в 2010 г. проводилось в несколько приемов с интервалом в несколько дней. При исследовании пациента в 2011 г. дополнительно использовался детский тест Векслера.

Общая характеристика результатов патопсихологического исследования больного Э.С. в 2010 г.

Поведение во время всех психодиагностических сеансов инфантильное, в контакт вступал формально легко, держался без чувства дистанции, фон настроения нейтральный. Уровень произвольной регуляции очень низкий. В процессе исследования отмечаются проблемы с пониманием инструкций, трудности в привлечении к работе и трудности переключения, наблюдалось много стереотипий в деятельности, моторике и поведении.

Когнитивная сфера. Основные характеристики произвольной слухоречевой памяти ниже возрастной нормы как при непосредственном слухоречевом запоминании (кривая заучивания 4,6,8,9,9 элементов, отсроченное воспроизведение — 4 элемента), так и при исследовании смысловой памяти. Уровень сформированности основных мыслительных операций недостаточный (по критериям воз-

растной нормы). Отмечаются выраженные трудности анализа и синтеза, нарушение мышления по типу инертности, искажения процесса обобщения, снижение уровня обобщения, соскальзывания, низкий уровень произвольной регуляции. Характерны выраженные колебания внимания, снижение умственной работоспособности.

Состояние эмоционально-личностной сферы: самооценка по-детски высокая, некорригируемая, в самоописании представлены отдельные позитивные характеристики, эгоцентричные описания. Распознавание эмоционально-выразительных движений (поз и жестов) затруднено, знание символических жестов снижено (по сравнению с возрастной нормой), интерпретации предельно формальны и упрощены, собственно эмоциональное содержание в ответах не отражено никак. Выполнение проективных рисунков с относительно хорошими графическими показателями, но с инфантильностью их содержания и с характерным для больных шизофренией своеобразием изображения конечностей).

Заключение по результатам обследования

Выявлено несоответствие основных параметров интеллектуальной деятельности и эмоционально-личностной сферы ребенка критериям возрастной нормы (выраженные нарушения мышления, недостаточность произвольной регуляции деятельности, социальная неадекватность и инфантильность). Отмечается дефицитарность (отставание) развития всех исследованных сфер психики. Глубина отставания и своеобразие диссоциаций, когнитивное снижение позволяют предполагать наличие сформированного олигофреноподобного дефекта.

Общая характеристика результатов патопсихологического исследования больного Э.С. в 2011 г.

Поведение остается инфантильным, вступает в контакт формально легко, дистанцию соблюдает. Речь с пуэрильными интонациями, много эхола-лий. Продуктивность выполнения заданий очень низкая, значительная их часть доступна выполнению частично. Сохраняются трудность переключения с одного вида деятельности на другой, стереотипии в деятельности, моторике и поведении.

Когнитивная сфера. Сохраняется ухудшение динамических параметров произвольного слухоречевого запоминания на фоне остающегося снижения объема слухоречевой памяти. Имеются выраженные трудности заучивания, снижение отсроченного удержания, снижение показателей смысловой памяти, вплоть до недоступности этого вида запоминания. Результаты исследования опосредствованной памяти отражают выраженные трудности выполнения заданий, вплоть до невозможности полного их выполнения. Так, при выполнении методики «Пиктограммы» наблюдается замена опосредствования как такового буквальным конкретным отражением перцептивной характеристики стимула. Выявленные трудности

касаются не только опосредствования (мышления) и запоминания (памяти), но и пространственной организации рисунка по методике «Пиктограмма». По сравнению с результатами исследования в 2010 году отмечается очевидное ухудшение мнестиче-ской деятельности по всем ее параметрам.

Исследование перцептивной деятельности выявляет нарушения избирательности восприятия (неадекватные гипотезы в условиях затруднения восприятия), низкий уровень выполнения действий отнесения к эталону.

Исследование мышления подтверждает сохраняющееся снижение параметров владения основными мыслительными операциями (по критериям возрастной нормы). Уровень обобщения грубо снижен, с элементами искажения процесса обобщения, разноплановостью, выраженными трудностями анализа и синтеза. В методике «Конструирование объекта» обнаруживает в большей мере, чем год назад, невозможность номинирования объекта с несколькими разными характеристиками и синтезирования свойства. Усилились стереотипность и ригидность деятельности. Сохраняются и усиливаются трудности распределения и колебания внимания, снижение продуктивности и темпа деятельности.

Заключение по результатам обследования На первый план выходит грубое несоответствие критериям возрастной нормы основных параметров интеллектуальной деятельности и мотивационно-личностной сферы. Углубились выявленные ранее нарушения мышления, недостаточность произвольной регуляции, социальная неадекватность и инфантильность, а также основные показатели восприятия, памяти и мышления. Полученные результаты позволяют предполагать нарастание выраженности олигофреноподобного дефекта.

Нейропсихологическое обследование проводилось с использованием проб А.Р.Лурия -Л.С. Цветковой, и было направлено на исследование уровня сформированности двигательной, эмоциональной и познавательной сфер и различных видов восприятия, внимания, памяти, мышления, а также восприятия и воспроизведения эмоциональных состояний (Сергиенко, 2013; Цветкова, 1999). Основные результаты нейропсихологического обследования Поведение в ситуации обследования ближе к адекватному, однако межличностную дистанцию не соблюдает, снижена критичность к допускаемым ошибкам, проверочного характера обследования не понимает. На фоне инфантильности, под-чиняемости присутствует избирательный познавательный интерес. Восприятие эмоционально насыщенных картин недоступно (как на уровне их осмысления, так и на уровне непосредственного восприятия сюжета). Эмоциональные появления уплощенные. На протяжении обследования на-

блюдаются перепады концентрации внимания, связанные с истощаемостью ребенка. Снижены подвижность и переключаемость произвольного внимания. Значительно снижены темповые характеристики деятельности. Познавательный мотив деятельности значительно снижен, а ее программа самостоятельно не выстраивается. На фоне истощения и объективных трудностей выполнения задания обнаруживает признаки ауто- и гетероагрессии, остро проявляющиеся при попытке прерывания выполнения задания по требованию психолога, особенно в заданиях со стереотипными действиями. Часто отвлекается на проявляющиеся в речевых высказываниях собственные фантазии неконструктивного плана, застревает на них.

В пробе на запоминание «две группы по три слова» обнаруживает контаминации, литеральные парафазии. Снижен объем слухоречевой памяти, включение в задания смысловой составляющей организации деятельности не способствует запоминанию. На фоне относительной достаточности зрительного предметного гнозиса отмечаются значительные трудности с называнием недорисованных картинок, а в пробах «химеры» испытуемый не находит соответствия рисунков реальности. Зрительно-пространственное восприятие развито в пределах возрастной нормы. В целом пространственный фактор на уровне зрительно-пространственного и сомато-пространственного восприятия сформирован достаточно хорошо.

Явный и скрытый смысл простых рассказов и сюжетных картин практически недоступен. Операции анализа не сформированы. Понимание обращенной речи ограничено доступным для ребенка понятийным аппаратом, при этом понимание сложных логико-грамматических конструкций и основанных на них инструкций остается доступным.

Заключение по результатам

Функциональный анализ. Отмечаются сохранность зрительного восприятия, относительно хорошо сформированное зрительное пространственное восприятие и зрительная память, в достаточной мере сохранный конструктивный праксис. Выраженные нарушения выявлены в динамическом праксисе в виде трудности переключения с одного двигательного акта на другой, инертности и значительных трудностей реципрокной координации. Наиболее сниженными оказались функции контроля и программирования собственной деятельности, слухоречевая память, вербальнологическое и наглядно-образное мышление, а также характеристики эмоционально-мотивационной сферы.

Топический анализ. На первое место выступает грубое нарушение интеллектуальной деятельности по «лобному» типу. Специфика нарушений в процессах памяти указывает, с одной стороны, на функциональную несформированность/ мини-

мальную дисфункцию корковых отделов лобных и височных структур левого полушария, и, с другой стороны, в сочетании со специфическими нарушениями эмоционально-волевой сферы и двигательной сферы выявленная симптоматика указывает на дисфункцию мезо-диэнцефальных и стволовых структур головного мозга.

Результаты нейропсихологического исследования согласуются с данными электроэнцефалографии.

Психометри ческая диагностика.

Тест Векслера (детский вариант, WISC)

На обследование соглашается охотно, однако не полностью понимает проверочный характер обследования. Выявлены значительные расхождения в доступности вербального и невербального блоков теста.

Вербальный блок заданий: с трудом выполняет задания, активно просит и использует помощь психолога. Отмечается ригидность выполнения заданий, своего рода «застревание», что особо заметно в субтесте «Сходство». Выполняет задание на аналогию, а сравнение предложенных пар слов оказалось недоступным. Не смог выполнить «Словарный» субтест. Самым успешным являлось выполнение задания на запоминание цифр.

Читайте также:  Испытания новейших препаратов от шизофрении

Невербальный блок заданий в целом оказался более доступным, чем вербальный. При этом самые низкие результаты (1 балл) получены за выполнение задания на установление последовательности событий, а самый высокие — за складывание фигур Кооса. Обращает на себя внимание повышенная возбудимость, агрессивность при попытке прервать выполнение задания, требование доделать задание до конца (при этом правильность выполнения задания не контролируется из-за некри-тичности обследуемого).

Количественная оценка интеллектуальной деятельности: вербальный интеллект — 50 ^ баллов (соответствует умственному дефекту); невербальный интеллект — 83 ^ балла (сниженная норма), общий интеллектуальный показатель — 62 ^ балла (умственный дефект). На первое место в оценке результатов обследования выходит грубая диссоциация между показателями вербального и невербального интеллекта, которая высоковероятностно свидетельствует, что становление дефекта не закончено, либо этот дефект будет устойчиво диссоциированным с преимущественной задержкой вербальных форм интеллекта.

Полученные в нейропсихологическом обследовании данные согласуются с результатами патопсихологического и психометрического исследования и указывают на мозаичную картину искажения интеллектуальной деятельности, формирующуюся при дефекте.

Обобщенное описание клинического случая и обоснование клинического диагноза. Манифестный кататоно-регрессивный приступ развился у больного в возрасте 4 лет на фоне нормального онтогенеза. В начале заболевания отмечено аутистическое отрешение, стереотипное поведение, нарушение социализации, фобии, к которым присоединились кататонические расстройства в форме двигательного возбуждения, эхолалии и сма-занность речи. Впоследствии отмечались проявления регресса речи, проявлявшиеся использованием в отношении себя местоимений в третьем лице, смазанностью произношения с пуэрильными интонациями. Продолжительность манифестного приступа — 5 лет.

Сочетание с аутизмом примитивных двигательных кататонических стереотипий и стереотипий в поведении, речи, по-видимому, явилось причиной остановки физиологического развития ребенка, истощения и монотонности познавательной активности, формирования олигофреноподобного дефекта. Отдельно следует рассматривать вынесение неврологического диагноза эпилептической когнитивной дезинтеграции с гиперактивностью, и, впоследствии, органической энцефалопатии с аутистикоподобным синдромом.

Течение болезни прогредиентное, близкое к злокачественному. Ремиссии низкого качества, с преобладанием протопатических двигательных стереотипий, тяжелого аутизма, олигофреноподобного дефекта. Абилитация малорезультативна, с улучшением лишь крупной моторики. Сохраняется конкретность мышления, эмоциональная сфера не развивается. Отрицательная динамика в течение заболевания, нарастание когнитивного дефицита, ангедонии, астении позволяют обосновать диагноз злокачественной детской шизофрении ^20.8хх3).

Психодиагностические аспекты разбора. Дефект как негативное расстройство при шизофрении нелегко выявить исключительно патопсихологическими средствами диагностики, которые во многих случаях оказываются недостаточными, а иногда и не адекватными с учетом степени тяжести состояния пациентов. Известно, что классическая для зарубежных исследований оценка интеллекта при шизофрении выявляет его преимущественное снижение и у детей, и у подростков (Cervellione, Burdick, Cottone et al., 2007). Отметим, что в выполненном нами исследовании единичного случая получены сходные

данные. Введение нейропсихологического аспекта анализа в программу психодиагностического исследования позволяет более четко определить уровень нарушения (корковый, подкорковый) и его структуру, что в сочетании с классическим патопсихологическим анализом и современным психодиагностическим подходом позволяет ближе подойти к малоизученной и трудноисследуемой теме становления дефекта при шизофрении у детей и подростков.

Сопоставление данных патопсихологического и нейропсихологического обследования (наряду с клиническим психопатологическим исследованием), включение в психодиагностическую батарею методики Векслера позволяет выявить вектор и особенности когнитивной (мышление, речь, мнестические функции, внимание и работоспособность) и эмоционально-волевой сферы при становлении олигофреноподобного дефекта в детстве. В представленном в настоящей публикации единичном случае мультидисциплинарного исследования в результатах клинической, патопсихологической, нейропсихологической и психодиагностической оценки выделены общие характеристики формирования олигофреноподобного дефекта. На первый план выступает диссоциированность вербального и невербального интеллекта (нарастающее снижение уровня обобщения, снижение возможностей обучения), ухудшение динамических показателей деятельности (снижение показателей памяти, внимания, умственной работоспособности), своеобразие дефицитарности эмоционально-личностной сферы.

Проведенное исследование показывает, что нарушение интеллектуальной деятельности у этого пациента происходит не тотально, а парциально, с постепенным вовлечением различных её составляющих. В связи с этим требуется объяснение причин, механизмов, конкретных нарушений составляющих психической деятельности (мышления, внимания, памяти), в большей степени коррелирующих с общим регрессом интеллектуальной сферы, а также их особенности на разных возрастных (либо временных) этапах онтогенеза.

Функциональная и топическая диагностика представляется важной с позиций нейроп-сихологического анализа, имеющего целью определение базового уровня поражения и дефицитарности развития, приводящих не только к снижению интеллекта, но и к специ-

фическому формированию личности больного ребенка.

Разрешение этих вопросов требует дополнительного специального исследования.

Комплексное мультидисциплинарное клинико-психологическое исследование показывает возможность установления соответствия выявленных дефицитов и проявлений олигофреноподобного дефекта у пациентов с детским типом шизофрении. Клиническая динамика и результаты нейропсихологической, патопсихологической и психометрической психодиагностики свидетельствуют о диссо-циированности нарушений психики, отставании в развитии, углублении (со временем) когнитивного дефекта. Представляется необходимым выполнение исследований по определению структуры нарушений развития и квалификации дефекта в контексте соотношения первичного и вторичного дефектов (по терминологии Л.С. Выготского), в логике оценки своеобразия и движущих сил психического и когнитивного дизонтогенеза. Представленные в публикации результаты мульти-дисциплинарного психопатологического, патопсихологического, нейропсихологического и психометрического анализа единичного случая такого рода исследования дают богатый материал для изучения нарушений психической деятельности и позволяют выделить основные звенья психической сферы, определяющие причины, механизмы и особенности формирования олигофреноподобного дефекта на различных этапах онтогенеза детей.

1. Башина, В.М. Ранняя детская шизофрения (статика и динамика) / В.М. Башина. -М.: Медицина, 1980.

2. Вроно, М.Ш. Шизофрения у детей и подростков / М.Ш. Вроно. — М. : Медицина, 1971.

3. Зверева, Н.В. Дисгармоничность как специфический признак когнитивного дизон-тогенеза при шизофрении в детском возрасте /Н.В. Зверева // В.М. Бехтерев и современная психология: материалы докладов на российской научно-практической конференции. -Вып. 3., т. 2. — Казань, 2005.

4. Ковалев, В.В. Психиатрия детского возраста /В.В. Ковалев. — М. : Медицина, 1979.

5. Коваль-Зайцев, А.А. Виды когнитивного дизонтогенеза у детей, больных эндогенными психическими заболеваниями, протекающими с аутистическими расстройства-

ми: автореф. дис. . канд. психол. наук / А.А. Коваль-Зайцев. — СПб., 2010.

6. Козлова, И.А. Клинические особенности шизофрении раннего детского возраста: автореф. дис. ..канд. мед. наук /И.А. Козлова. — М., 1967.

7. Козловская, Г.В. Психические нарушения у детей раннего возраста (клиника, эпидемиология и вопросы абилитации): автореф. дис. . д-ра мед. наук /Г.В. Козловская. -М., 1995.

8. Критская, В.П. Патология психической деятельности при шизофрении: мотивация, общение, познание / В.П. Критская, Т.К. Мелешко, Ю.Ф. Поляков. — М.: Изд-во МГУ, 1991.

9. Курек, Н.С. Теории развития и регрессии психики / Н.С. Курек. — М.: МГППУ,

10. Лебединский, В.В. Нарушения психического развития у детей / В.В. Лебединский. — М. : МГУ, 1985.

11. Лебединский, В.В. Нарушения психического развития в детском возрасте / В.В. Лебединский. — М. Академия, 2003.

12. Мелешко, Т.К. Особенности формирования познавательной деятельности у детей, больных шизофренией / Т.К.Мелешко, С.М. Алейникова, Н.В. Захарова // Проблемы шизофрении детского и подросткового возраста / под ред. М.Ш. Вроно. — М., 1986.

13. Сергиенко, А.А. Нейропсихологиче-

ский анализ особенностей познавательной сферы у детей с расстройствами шизотипи-ческого спектра. / А.А. Сергиенко // Вопросы психического здоровья детей и подростков. -2013. (13). — № 1.

14. Симашкова, Н.В. Атипичный аутизм в детском возрасте: автореф. дис. . д-ра мед. наук /Н.В. Симашкова. — М., 2006.

15. Хромов, А.И. Динамика когнитивного развития при эндогенной патологии у детей и подростков: автореф. дис. . канд. психол. наук /А.И. Хромов. — СПб., 2012.

16. Цветкова, Л.С. Методика диагностического нейропсихологического обследования детей / Л.С. Цветкова. — М., 1999.

17. Childhood Cognitive Functioning in Schizophrenia Patients and Their Unaffected Siblings: A Prospective Cohort Study / T.D. Cannon, C.E. Bearden, I.M. Rosso et al. // Schizophrenia Bulletin. — 2000. — 26 (2). — P. 379-393.

18. Neurocognitive Deficits in Adolescents with Schizophrenia: Longitudinal Stability and Predictive Utility for Short-Term Functional Outcome / K.L. Cervellione, K.E. Burdick, J.G. Cottone et al. // Journal of the American Academy of Child & Adolescent Psychiatry. —

19. A Prospective Study of Childhood Neu-rocognitive Functioning in Schizophrenic Patients and Their Siblings / T.A. Niendam,

C.E. Bearden, I.M. Rosso et al. // Am J Psychiatry. — 2003. — № 160. — P. 2060-2062.

Строгова Светлана Евгеньевна, аспирант, младший научный сотрудник отдела медицинской психологии ФГБУ «НЦПЗ» РАМН, Москва, pol-ncpz@ncpz.ru

Зверева Наталья Владимировна, кандидат психологических наук, старший научный сотрудник, ведущий научный сотрудник отдела медицинской психологии ФГБУ «НЦПЗ» РАМН, профессор ГБОУ ВПО МГППУ, nwzvereva@mail.ru

Сергиенко Алексей Анатольевич, кандидат психологических наук, старший научный сотрудник отдела медицинской психологии ФГБУ «НЦПЗ» РАМН, доцент МПСУ, ро1-ncpz@ncpz.ru

Симашкова Наталья Валентиновна, доктор медицинских наук, заведующая отделом детской психиатрии ФГБУ «НЦПЗ» РАМН, pol-ncpz@ncpz.ru

Поступила в редакцию 14 апреля 2014 г.

Bulletin of the South Ural State University

Series “Psychology” ______________2014, vol. 7, no. 2, pp. 61-70

CLINICAL PSYCHOLOGICAL ANALYSIS THE CASE OF NASCENT OLIGOFRENIC DEFECT IN SCHIZOPHRENIA (MULTIDISCIPLINARY STUDУ)

S.E. Strogova, The Mental Health Research Center of the Russian Academy of Medical Sciences, Moscow, Russian Federation, pol-ncpz@ncpz.ru

N.V. Zvereva, The Mental Health Research Center of the Russian Academy of Medical Sciences, Moscow, Russian Federation, nwzvereva@mail.ru

A.A. Sergienko, The Mental Health Research Center of the Russian Academy of Medical Sciences, Moscow, Russian Federation, pol-ncpz@ncpz.ru

N.V. Simashkova, The Mental Health Research Center of the Russian Academy of Medical Sciences, Moscow, Russian Federation, pol-ncpz@ncpz.ru

The article is devoted to clinical and psychological dynamic analyze of case study of nascent oligofrenic defect in schizophrenia The patient is a boy with child type of schizophrenia (F 20.8143). The methods of pathopsychological, neuropsychological and psychometric diagnostics have been used in complex. The development of olygofrenic like defect is being evaluated.

Keywords: children’s schizophrenia, oligofrenic defect, pathopsychological, neuropsychological diagnostics, IQ.

F20.8xx3 ДЕТСКИЙ ТИП ШИЗОФРЕНИИ

Общая характеристика.
Особенности шизофрении детского возраста определяются возрастными критериями и, исходя из этого, выделяют:

  • шизофрению детского возраста до 10 лет, в том числе:
    • шизофрению раннего и дошкольного возраста,
    • шизофрению младшего школьного возраста.
    • шизофрению препубертатного и пубертатного возраста — от 10 до 17 лет.

    Течение заболевания преимущественно непрерывное;
    приступообразно — прогредиентное (шубообразное, смешанное). В дошкольном возрасте преобладают непрерывно текущие формы, в пубертатном — приступообразные.
    Степень прогредиентности процесса определяется возрастом, в котором начинается заболевание. При начале заболевания в дошкольном возрасте степень прогредиентности значительно больше, чем в школьном.



      П р о д у к т и в н ы е симптомы
      у детей и подростков полиморфны, реже мономорфны. Преобладают неврозоподобные и психопатоподобные расстройства, относительно реже — рудиментарные бредовые, аффективно-бредовые, галлюцинаторно-бредовые и кататонические синдромы.
    • Преимущественными для раннего и дошкольного возраста являются соматовегетативные, двигательные и речевые расстройства. Дети мало пользуются речью, иногда возникает элективный мутизм, распад речи, эхолалии. Типичны неврозоподобные нарушения (немотивированные, аморфные, бессодержательные страхи и бредоподобные страхи). Содержание страхов часто носит фантастический вычурный характер и не связано с внешней причиной.
    • Навязчивости в дошкольном возрасте проявляются в форме элементарных двигательных актов, тиков или рудиментарных двигательных ритуалов. Наблюдается трансформация навязчивостей в рудиментарные бредовые расстройства. В дошкольном возрасте иногда на первый план выступают явления деперсонализации в виде своеобразных игровых фантазий перевоплощения, сочетающихся с аутистическим фантазированием.
    • В младшем школьном возрасте значительно чаще наблюдаются навязчивые страхи и опасения ипохондрического содержания, нередко также трансформирующиеся в бред. Преимущественным для этого возраста является и образное патологическое фантазирование с рудиментарными псевдогаллюцинациями.
    • В старшем школьном возрасте также наблюдается полиморфизм продуктивных симптомов, однако, на первых этапах заболевания нередко выступают психопатоподобные расстройства по типу болезненно утрированных черт пубертатной психики (повышенной аффективной возбудимости, реакции оппозиции, эмансипации, протеста). У школьников мужского пола психопатоподобные нарушения могут проявляться в гебоидных поступках. Характерны для пубертатного возраста астенические и астеноподобные состояния.
    • Навязчивые состояния у подростков крайне полиморфны по содержанию и часто сочетаются с аффективными (преимущественно депрессивными) расстройствами. В подростковом возрасте в связи с повышением внимания к своему физическому и психическому «Я» часто формируются сенестоипохондрические и дисморфофобические состояния.



      Ведущее место в клинической картине шизофрении у детей и подростков занимают
      н е г а т и в н ы е симптомы.
      У всех больных в той или иной мере (в зависимости от возраста и степени прогредиентности заболевания) отчетливо выражены снижение психической активности, эмоциональное оскудение, неадекватность поведения.
    • У детей раннего возраста наиболее часто выявляется аутизм, которому могут предшествовать соматовегетативные, двигательные расстройства, регресс ранее приобретенных навыков, расстройства речи.
    • В подростковом возрасте отмечается быстрое снижение психической активности, побуждений к деятельности и учебе, снижение интереса к играм, пассивность, отгороженность от сверстников.

    Детская шизофрения — это болезнь, которая дебютирует в раннем возрасте (до пубертата) на формирующейся или неравномерно развитой психике ребенка. Поэтому у детей не наблюдают полноценных бреда и галлюцинаций, характерных для взрослых. Симптоматика у них неоднозначная, атипичная. Диагностикой и лечением состояния занимается психиатр, который имеет опыт работы с детьми.

    Первым признаком начавшегося шизофренического процесса у ребенка может быть диссоциативный дизонтогенез. Это неравномерность развития, когда в одних сферах наблюдаются задержки (например, поздно встал, долго не мог научиться ходить), а в других — акселерация, опережение нормы (например, рано заговорил целыми фразами).

    Детская шизофрения — редкое заболевание, лечить которое должен детский психиатр с соответствующим опытом и квалификацией.

    В пользу диагноза «шизофрения детский тип» также могут говорить внезапное исчезновение речи, страх одного конкретного предмета из множества одинаковых. Показателен пример мальчика одного года, который боялся одной определенной розетки. Научившись говорить, он рассказал, что из нее высовывается рука и пытается его украсть.

    Основные симптомы детской шизофрении , как и взрослой, делят на:

    • позитивные — появление того, чего не бывает в норме:
      • бредоподобные фантазии, которыми ребенок поглощен практически всё время, и метафизическая интоксикация — пустые рассуждения на философские и научные темы (о смысле жизни, о существовании высшего разума);
      • галлюцинации — ощущения органов чувств, которые не имеют реальной основы;
      • негативные — исчезновение того, что формирует норму: снижение воли и мотивации, безынициативность, а также бедность и уплощение эмоциональных реакций.

      Существует три основные формы детской шизофрении:

      Галлюцинации у маленьких детей можно определить в основном по наблюдению за их поведением, например, избегающим. Это и есть первые симптомы шизофрении с детства.

      Бредовые идеи начинают формироваться с 10–15 лет, причем наиболее характерен бред чужих родителей. До этого возраста отмечаются лишь сверхценные идеи, например, чистоты, порядка, ритуальный порядок выполнения действий.

      Приступы шизофрении у детей могут начинаться со странных перевоплощений в играх, когда ребенок хочет быть только отрицательным персонажем, мечтает о социально осуждаемых действиях, застревает в этом воплощении и с трудом из него выходит. Особенно должны настораживать игры в неодушевленные предметы, оговоры и самооговоры.

      Для диагностики шизофрении, в том числе у детей, существуют лабораторные методы — например, Нейротест .

      Признаки шизофрении у детей постарше уже больше похожи таковые у взрослых. В пубертат часто встречается гебоидный синдром, который характеризуется многократным усилением патологических влечений (алкоголь, наркотические вещества, бродяжничество, асоциальность), половой расторможенностью, снижением эмоциональной привязанности, чувства совести и ответственности.

      Однозначно решить, ребенок болен шизофренией или нет, может только детский врач психиат р после клинического, лабораторного и инструментального обследования. После первичной врачебной беседы для подтверждения диагноза и дифференциальной диагностики доктор может назначить патопсихологическое исследование, тестирование интеллекта и эмоциональных сфер, инструментальные методы исследования (ЭЭГ, КТ, МРТ — методы нейровизуализации), а также консультации врачей других специальностей для исключения неврологической патологии или их сочетания.

      К современным методам диагностики относится Нейротест . Это лабораторное исследование (берется проба крови), которое показывает, повышен ли уровень определенных биологических веществ в головном мозге. Положительный результат говорит в пользу шизофренического процесса. Подробнее о диагностике детской шизофрении .

      В фармакотерапии детской шизофрении применяются те же группы препаратов, что и во взрослой практике:

      Лечение шизофрении в детском возрасте затрудняется тем, что наиболее современная часть препаратов еще не разрешена к применению в детской практике. Клинические испытания новых лекарств у маленьких пациентов сопряжены с законодательными барьерами и родительской настороженностью. Часть препаратов уже разрешены на западе, но у нас всё еще под запретом.

      Детский организм по-особому воспринимает «взрослые» лекарства. Необходимо регулярно показываться лечащему психиатру , чтобы оперативно менять дозировки препаратов: сдерживать симптомы и не давать ребенку больше медикаментов, чем нужно.

      Выход из ситуации — грамотное комбинирование препаратов , официально допущенных для лечения шизофрении у детей дошкольного возраста и старших возрастных групп. Плюсом хорошей комбинации является то, что используются даже побочные действия. Например, часто используют седативный (успокаивающий) эффект нейролептика или антидепрессанта. При этом врач назначает проверенные препараты с доказанной эффективностью и изученным перечнем побочных эффектов.

      Цели лечения: свести к минимуму проявления болезни и приостановить развитие шизофренического процесса. Терапия направлена на то, чтобы шизофрения у девочки или мальчика не мешала развиваться интеллекту, не делала из ребенка изгоя и инвалида. Вместе с психологами и дефектологами детский психиатр может значительно улучшить жизнь ребенка и его близких.

      Детская и подростковая шизофрения — это варианты шизофренического болезненного (эндогенного) процесса, развивающегося на фоне формирования мозговых структур, физиологических и психических функций, что определяет возрастной патоморфоз заболевания и особенности психического дефекта в виде дизонтогенеза.

      Краткий исторический очерк . Первые работы о детских психозах, сходных с ранним слабоумием, описанным E . Kraepelin , появились в начале XIX в. Так, Sancte de Santis (1905, 1908) описал у маленьких детей психоз с психомоторным возбуждением и исходом в слабоумие, назвав его dementia praecosissima . I . Raecke (1909) к группе преждевременного слабоумия относил детские психозы с кататоническими расстройствами. В работах М. Березовского (1909), А. Н. Бернштейна (1912), T . Hollander (1911), R . Wiechbroodt (1918), L . Vogel (1919) была показана возможность развития шизофрении с кататоническими, гебефренными, параноидными и аффективными расстройствами у детей школьного возраста и подростков.

      Большой вклад в изучение детской шизофрении внесли психиатры европейских стран — Австрии, Германии, Дании, Швейцарии, Скандинавии. В соответствующих работах были представлены данные, касающиеся проявлений шизофрении у детей — двигательных, аффективных расстройств и нарушений поведения при этом заболевании [ Burger — Prinz Н., 1940; Stremgree S ., 1946, 1968; Tramer H ., 1957, 1958; Langfelt J ., 1958; Wieck Ch ., 1965; van Krevelen A ., 1967, 1974, и др.].

      Существенно отличаются от приведенных представлений взгляды французских психиатров. Детскую шизофрению они традиционно рассматривают в группе конституциональных психозов [ Duranton R ., 1956; Mestas Ch ., 1957; Heujer J ., Michaux L ., Duche D ., 1965; Mises R ., Moniot M . et al ., 1970].

      В англо-американской литературе нашли отражение два направления исследований детской шизофрении — эволюционно-биологическое и психологическое. Первое связано с эволюционно-биологической теорией развития психики человека в норме и при патологии. Оно представлено в работах A . Gasell (1945), L . Bender (1958—1968, 1975), T . Shapiro (1966, 1984), L . Erlenmeyer — Kimling (1968, 1983), B . Fish (1979—1986). В качестве примера приведем взгляды L . Bender .

      Она подчеркивает, что детская шизофрения — это расстройство деятельности организма в целом, характеризующееся симптомами нарушенного развития. Ее теоретические взгляды в отношении шизофрении включают представления о нарушении дифференцировки и пластичности мозговых структур в эмбриональном периоде. Однако через всю историю изучения детской шизофрении как в отечественной, так и в зарубежной психиатрии проходит дискуссия о принципиальной возможности развития шизофрении в раннем детском возрасте. Последнее всегда вызывало не только сомнения, но и протесты многих психиатров, исключающих развитие у ребенка клинической картины, наблюдаемой при шизофрении у взрослых, так как его психическая жизнь еще не достигла соответствующего уровня зрелости [ Halberstadt L ., 1926; Knobel M ., 1974].

      Тем не менее в литературе продолжали накапливаться наблюдения, свидетельствующие о раннем начале шизофрении. В работах Е. С. Гребельской, Т. П. Симеон (1948, 1956), В. П. Кудрявцевой (1967) было описано возникновение шизофренического процесса в раннем возрасте (даже на 2-м году жизни ребенка).

      Т. И. Юдин (1921), собрав собственные наблюдения и обобщив литературу по этому вопросу, сделал вывод, что шизофрения начинается в детском возрасте гораздо чаще, чем думают многие исследователи, и первым среди отечественных авторов заявил о том, что шизофрения в детском возрасте может развиваться благоприятно.

      Г. Е. Сухарева (1937) подчеркивала, что острота психотических состояний в раннем детстве выражена слабее, чем в последующие возрастные периоды (даже в препубертате), и психоз, как правило, не бывает развернутым. Общими признаками для всех детских психозов она считала аутизм, утрату единства личности, своеобразное изменение аффекта в сторону его монотонности.

      Большинство психиатров рассматривают шизофрению у детей и взрослых как единое заболевание, которое может начаться в любом возрасте, включая самый ранний.

      Это единство проявляется в общности основных психопатологических симптомов, закономерностей течения и исхода заболевания, а также в сходстве соответствующих генетических данных, хотя при этом не только не исключаются, но предполагаются своеобразие и фиксация на одном уровне за счет этой пластичности. Она считает, что именно измененный уровень пластичности обусловливает сложность симптоматики детской шизофрении, а также возможность разнонаправленного развития, т. е. как в сторону акселерации, так и регресса. Таким образом, детская шизофрения, согласно взглядам L . Bender , — это организменная реакция, формирующаяся в эмбриональном периоде.

      Психологические теории в основном сводятся к нарушению развития «эго» [ Pollack H ., 1958; Goldfarf M ., 1961; Mednick S ., 1970]. M . Goldf arf (1961), например, считает шизофрению проявлением особого дефицита эго. Вариантом психологической теории можно считать взгляды тех американских авторов, которые рассматривают детскую шизофрению в группе симбиотических психозов [ Despert L ., 1938— 1966; M ahler M ., 1965; Anthony J ., 1967], считая, что в основе этого заболевания лежит нарушение взаимоотношений между матерью и ребенком. При этом имеются в виду следующие стадии взаимоотношений ребенка с матерью в норме: с 1-го по 4-й месяц постнатальной жизни — аутистическая, с 5-го по 12-й — симбиотическая, с 12-го по 24-й месяц — индифферентная. Своевременное последовательное прохождение всех стадий служит основой эмоционального созревания ребенка. Если же этого не происходит, то структура личности ребенка нарушается, что ведет к задержке развития или искажению симбиотических отношений. При патологии же последних могут возникать симбиотические психозы. Необходимо отметить, что авторы соответствующих работ полностью игнорируют тот факт, что психопатологическая картина ранней детской шизофрении не укладывается в проявления патологии развития, даже при самом раннем начале болезни.

      В России детская шизофрения впервые была описана в 1891 г. Данилло. Его наблюдение касалось шизофрении у ребенка 10 лет. Яркое описание автором картины заболевания в этом случае привлекло внимание русских исследователей. Но активное изучение этой болезни у детей относится к началу XX в.

      А. Н. Бернштейн (1912) задолго до работ L . Bender (1953) в своих клинических лекциях поставил вопрос о возможности внутриутробного начала шизофрении. Не случайно сейчас есть тенденция относить детскую шизофрению к числу «онтогенетических болезней» (по И. В. Давыдовскому). Это вполне соответствует мнению Г. Е. Сухаревой, высказанному ею несколько десятилетий назад. Она подчеркивала взаимодействие нормального физиологического развития и деструктивного шизофренического процесса.

      При изложении материала в этом разделе мы учитывали также точки зрения таких психиатров, как М. О. Гуревич (1927), Г. Е. Сухарева (1937), Т. П. Симсон (1948), A . Homburger (1926), H . Potter (1933), J . Lutz (1937), которые считали, что влияние возрастного фактора на клинические проявления шизофрении нельзя изучать в единой возрастной группе — от 0 до 15 лет. При таком недифференцированном подходе не учитываются анатомические, физиологические, психологические и другие особенности детского и подросткового возраста.

      Распространенность. Клинически выраженные формы детской шизофрении составляют примерно 1/5 всех форм психозов шизофренического спектра.

      Эпидемиологических работ по изучению распространенности детской шизофрении немного, и они содержат достаточно разноречивые данные, поскольку в них изучались разные возрастные группы (особенно по верхней возрастной границе) [Кастерс Г. М., 1971; Str emgree S ., 1975; Rutter M ., 19851 По данным J . Lutz (1937), лишь у 1 % больных шизофренией заболевание начинается до 10-летнего возраста.

      Распространенность шизофрении в детском населении от 0 до 14 лет установленная путем сплошного эпидемиологического изучения детского и подросткового населения, оказалась равной 1,66 на 1000 населения этого возраста (1,73—для городов и 1,5—для сельской местности) [Козлов-скал Г. В., 1980, 1983]. Значительно более низкие показатели приводит W . H . Green (1989): распространенность ( prevalence ) шизофрении у детей в возрасте до 12 лет он определяет как 1,75—4 на 10 000, т. е. 0,175—0,4 на 1000 детей. По данным того же автора, в популяции больных до 12 лет преобладают мальчики (70 %): соотношение мальчиков и девочек превышает 2:1. Эти данные практически совпадают с показателями, приводившимися ранее Т. П. Симеон (1948), которая указывала, что распространенность болезни среди мальчиков достигает 67,1 %. По данным P . Duranton (1956), этот показатель равен 75 %, по данным J . Landry (1959), — 60—70 %, а по данным В. М. Башиной (1989), H . Stutte (1959), J . Delage (1960), соотношение мальчиков и девочек колеблется в пределах 2:1 — 3,2:1.

      Классификация форм шизофрении детского и подросткового возраста и их общие клинические особенности. Исследованиями, проведенными в Научном центре психического здоровья РАМН, было установлено, что систематика форм течения шизофрении, разработанная применительно к больным зрелого возраста, может использоваться и для диагностики шизофрении у детей и подростков. В классификации выделяются следующие ее формы: непрерывнотекущая шизофрения (злокачественная, параноидная, вялотекущая), приступообразно-прогредиентная, рекуррентная. В соответствии с этой классификацией далее описываются варианты заболевания, встречающиеся в детском и подростковом возрасте. В МКБ-10 (1994) отсутствует рубрика «Шизофрения у детей», что предполагает использование общих рубрик в разделе «Шизофрения, шизотипические и бредовые расстройства» ( F 20— F 29).

      Детскую шизофрению и подростковую шизофрению разделяют несколько условно — только по началу заболевания, соответственно до 9—10 лет и с 10 до 12—14 лет.

      Наряду с общими закономерностями течения детской и взрослой шизофрении имеются и некоторые различия, которые важны для правильной диагностической оценки психической патологии в детском возрасте.

      Почти все исследователи указывают на преобладание при детской шизофрении непрерывного, главным образом вялого и на редкость рекуррентного течения. Приступообразно-прогредиентная (шубообразная) шизофрения встречается в детском возрасте часто и занимает промежуточное место между непрерывнотекущей и рекуррентной [Козлова И. А., 1967; Калугина И. О., 1970; Вроно М. Ш., 1972; Башина В. М., 1980]. Особенность детской шизофрении состоит также в большом числе атипичных переходных вариантов между основными, т. е. типичными формами болезни. Это обстоятельство нередко затрудняет определение формы течения болезни даже тогда, когда диагноз шизофрении особых сомнений не вызывает.

      А. В. Снежневский (1972) указывал, что единство pathos и nosos особенно отчетливо обнаруживается в случаях детской шизофрении, поскольку ее клинические проявления включают не только собственно шизофренические расстройства, но и признаки задержки, даже приостановки психического развития.

      Подростковая шизофрения имеет с шизофренией взрослых большее сходство. Это обнаруживается и в распределении основных клинических форм заболевания. Так, у подростков преобладает приступообразное течение над непрерывным [Сухарева Г. Е., 1937; Моисеева М. И., 1969; Вроно М. Ш., 1972, Иовчук Н. М., 1975; Полякова Н. Е., 1975; Личко А. Е., 1979; Симашкова Н. В., 1984; Данилова Л. Ю., 1987].

      Клинические проявления шизофрении детского и подросткового возраста варьируют не только по типу течения болезненного процесса (непрерывное или приступообразное), но и по остроте начала болезни; собственно возрастные особенности психопатологии у детей выражены тем значительнее чем моложе ребенок. В период пубертатного криза возможно появление синдромов, обычно не наблюдающихся у взрослых. H . Maudsley еще в 1868 г. указывал, что по видоизменению симптоматики можно создать своего рода «возрастную шкалу» для каждого синдрома. Это было полностью подтверждено впоследствии в работах Г. Е. Сухаревой (1955), И. А. Козловой (1967), М. Ш. Вроно (1971), ОД. Сосюкало, А. А. Кашниковой (1977), В. М. Башиной (1980), Л. С. Понсо (1993), Л.А. Лусса (1996), Ch . Eggers (1973). В целом типичные для шизофрении синдромы в детском возрасте отличаются фрагментарностью, рудиментарностью, незрелостью и незавершенностью отдельных компонентов, а также транзиторностью и изменчивостью. Поэтому можно согласиться с известным высказыванием Н. Burger — Prinz (1940) о том, что для детской шизофрении типично все атипичное.

      Клинические формы шизофрении у детей и подростков имеют общие закономерности развития с таковыми у взрослых.

      Непрерывнотекущая шизофрения . Злокачественная рано начавшаяся шизофрения встречается у 8—12 % детей, больных шизофренией. Начальные признаки заболевания проявляются исподволь и становятся отчетливыми к 2—4 годам. Инициальный период болезни характеризуется отчуждением от близких, снижением интереса к окружающему, вялостью, сочетающейся с раздражительностью и упрямством. Близкими людьми эти изменения чаще всего оцениваются как характерологические сдвиги. На фоне этих явлений возникают неврозоподобные расстройства, в том числе немотивированные и разнообразные страхи, которые имеют тенденцию к генерализации и обусловливают поведение больного. Затем выявляются расстройства настроения: в одних случаях неопределенные тревожные ожидания, общая подавленность, в других — гипомания с дурашливостью, эйфорией и кататоническими расстройствами — эхолалия, эхопраксия, манерные стереотипии, импульсивность, негативизм, амбивалентность [Буреломова И. В., 1986]. Аффективные расстройства отличаются длительностью и стертостью. Они составляют как бы фон, на котором развиваются другие нарушения. Дети могут быть то возбужденными, то заторможенными. Их игровая деятельность становится примитивной и однообразной (манипуляции с ниточкой, прутиком, нелепым собиранием каких-либо предметов и т. п.).

      В дальнейшем негативные симптомы — пассивность, аутизм, эмоциональное обеднение углубляются, сопровождаясь резким замедлением психического развития.

      Манифестная стадия болезни, как правило, наблюдается в более старшем возрасте — после 5 лет. Картина психоза становится более полиморфной и изменчивой. В клинической картине болезни наряду с описанными кататоническими расстройствами появляются более выраженные аффективные нарушения, а также рудиментарные галлюцинации (зрительные, обонятельные). Через 2—3 года от начала заболевания состояние больных характеризуется стабилизацией психопатологической симптоматики и признаками выраженного психического дефекта с регрессом речи и поведения
      общей задержкой развития («олигофренический» компонент дефекта по Т. П. Симеон).

      Несмотря на неуклонное прогрессирование, течение злокачественной шизофрении неравномерное и характеризуется обострениями симптоматики преимущественно в периоды возрастных кризов. В эти периоды возникают или усиливаются аффективные расстройства (моно- или биполярные), иногда с выраженной тревогой, кататоническими и параноидными включениями Могут возникать и более яркие бредовые идеи отношения в виде стойкой подозрительности, недоверчивости, «бредовой настроенности», которая не всегда приобретает законченное словесное оформление [Моисеева М И 1969].

      Если на том или ином этапе развития шизофрении у детей отмечаются депрессивные состояния, то они имеют ряд особенностей, маскированность отсутствие или слабую выраженность идеаторного компонента аффективного синдрома, неспособность к вербализации переживаний; отличаются малой дифференцированностью собственно аффективных расстройств в целом. Более того, внешние проявления депрессии у детей имеют сходство с различными поведенческими нарушениями.

      Основными особенностями злокачественной шизофрении у детей являются быстрое нарастание негативных расстройств и формирование личностного и интеллектуального дефекта с выраженным аутизмом, снижением активности и эмоциональным оскудением. Детская шизофрения в сравнении с подобным типом течения при начале заболевания в подростковом возрасте отличается от последней значительно большей злокачественностью болезненного процесса и формированием олигофреноподобного дефекта.

      Параноидная шизофрения . В детском и подростковом возрасте (10—12 лет) может развиваться и непрерывнотекущая параноидная шизофрения, сходная в целом (по клиническим проявлениям, течению и исходам) с таковой у взрослых [Мамцева В. Н., 1958, 1969, 1973, 1979; Моисеева М. И., 1969; Вроно М. Ш., 1971; Личко А. Е., 1989]. Она отличается у детей и подростков лишь большим полиморфизмом и рудиментарностью психопатологических синдромов, бедностью и однообразием аффективных проявлений, быстрой сменой соответствующих состояний и отсутствием спонтанных ремиссий.

      Начало параноидной шизофрении у детей и подростков характеризуется усилением и некоторым утрированием черт, присущих преморбидному психическому складу больных, а также неотчетливостью психопатологических проявлений.

      Собственно бредовые явления манифестируют у детей, особенно при раннем начале заболевания, когда в его клинической картине преобладают синдромы бредоподобного фантазирования [Сосюкало О. Д., 1964, 1974]. В дальнейшем бредоподобные фантазии могут развиваться, трансформируясь в бред воображения, иногда с псевдогаллюцинациями и психическими автоматизмами [Мамцева В. Н., 1941, 1977]. У детей 9—10 лет может возникать редко встречающийся бред воображения, в структуре которого значительное место занимают вымыслы патологического воображения, конфабуляции — «ретроградная мифомания» [Мамцева В. Н., Гервиц Г. М., 1976].

      Бредовые расстройства в виде отрывочных сенситивных ипохондрических идей, идей отношения, отравления, преследования отмечаются чаше У детей 10—12 лет и старше. Эти нарушения отличают нестойкость, изменчивость фабулы, наивность содержания, сугубо возрастная тематика, образность и конкретная чувственность [Моисеева М. И., 1969; Вроно М. Ш., 1971].

      В целом бредовые синдромы в этих случаях носят отпечаток психической незрелости. Поэтому бредовые построения бедны по своей структуре, словесному оформлению, логической разработке и систематизации бредовых идей. Содержание бреда отражает детские интересы, наивность, незначительный жизненный опыт больных (бред отношений обычно направлен на лиц из близкого окружения, и в нем часто появляются инфантильно-сказочные мотивы). В этом смысле можно говорить о неразвернутых бредовых состояниях.

      В старшем подростковом возрасте (13—15 лет) бредовые симптомокомплексы достигают большей завершенности. Уже могут развиваться достаточно развернутые и полиморфные синдромы с выраженными не только бредовыми, но и кататоническими проявлениями. Бредовые идеи в подростковом возрасте более разнообразны по содержанию и приближаются к типичным вариантам бреда взрослых (бред преследования, отравления, воздействия, величия и т. п.). С большей отчетливостью представлена тенденция к систематизации бредовых идей. Тем не менее бредовые синдромы у подростков все же не достигают полной завершенности. В их тематике часто повторяются «пубертатные мотивы», что, в частности, проявляется в виде дисморфофобического бреда, бреда особого призвания, а также варианта с картиной нервной анорексии ( anorexia nervosa ).

      Галлюцинаторно-бредовые варианты параноидной шизофрении имеют относительно небольшой удельный вес в общем спектре клинических форм у детей и подростков.

      Галлюцинации при параноидной шизофрении у детей и подростков рудиментарны и нестойки. Особенно характерны их фрагментарность и своеобразная расчлененность галлюцинаторных образов: ребенок «видит» горящие глаза, черную руку, безобразное лицо и т. д. Эти ощущения часто сочетаются с чувством «враждебного» воздействия, что свидетельствует о их близости к псевдогаллюцинациям и идеям воздействия. Иногда псевдогаллюцинации особенно вычурны, необычны и фантастичны.

      Зрительные псевдогаллюцинации выявляются у детей после 7—9 лет. Их особенности дают основание полагать, что такие галлюцинации являются одним из компонентов синдрома психического автоматизма. Вначале больные испытывают наплыв воспоминаний и фантазий, которые превращаются в стереотипные, яркие эйдетические представления.

      Продуктивные психопатологические явления развиваются при параноидной шизофрении на фоне углубляющихся негативных симптомов, постепенно приводящих к снижению уровня личности, типичной ее шизоидизации и интеллектуальной дефицитарности. Дефект в этом случае выражен значительно меньше, чем при шизофрении злокачественной.

      Вялотекущая шизофрения . Как и у взрослых, детская шизофрения в этих случаях начинается незаметно и развивается постепенно, отличаясь малой прогредиентностью болезненного процесса без выраженных обострений и отчетливых ремиссий.

      Истинное начало вялотекущей шизофрении трудно установить. Речь идет только о заострении некоторых преморбидных особенностей в виде характерологических сдвигов. Именно таких вариантов течения касается продолжающаяся многие годы дискуссия об очень раннем, даже внутриут робном начале шизофренического процесса, отраженная во многих работах детских психиатров [Козлова И. А., 1967; Юрьева О. П., 1971; Fish В., 1972, Bender L ., 1973].

      Для вялотекущей детской шизофрении характерны прежде всего негативные симптомы, связанные с нарастающими изменениями личности больных [Сухарева Г. Е., 1937, 1974; Вроно М. Ш., 1971; Мамцева В. Н., 1979). Здесь по существу уже на первом этапе, предшествующем манифестному развитию вялотекущей шизофрении, формируется типичный для шизофрении психический дефект, биологической сущностью которого является дизонтогенез. Он проявляется в трех категориях расстройств: дефиците психической активности, нарушении межперсональных отношений и диссоциации психической активности.

      Второй этап болезни — это период становления ее манифестных проявлений. Возникают и нарастают страхи, навязчивости, аффективные расстройства, патологическое фантазирование, явления деперсонализации.

      Особенностью вялотекущего болезненного процесса у детей является отсутствие таких психотических симптомов, как галлюцинации, бред, кататонические расстройства.

      В детском возрасте можно выделить неврозоподобные и психопатоподобные формы вялотекущей шизофрении.

      Но наряду с типичной, т. е. сравнительно благоприятной вялотекущей шизофренией, у детей могут развиваться и варианты с выраженной прогредиентностью процесса, когда в течении болезни возникают сдвиги. В таких случаях нарастают черты психопатизации личности с признаками эмоционального дефекта (равнодушие, грубость, жестокость), истероидными чертами, аутистическим фантазированием. На этом фоне в одних случаях могут развиваться страхи, тревожная депрессия, иногда состояние ажитации, в других у больных усиливаются явления навязчивостей, деперсонализации, дереализации, сочетающиеся с расстройствами сенсорного синтеза, расстройствами схемы тела и явлениями дисморфофобии.

      Одновременно все более отчетливо выявляются задержка развития типа искаженного развития и нарушения интеллектуальной деятельности, выражающиеся в расстройствах мышления.

      Достигнув своего максимального развития, описанные явления наблюдаются на протяжении нескольких месяцев, а затем продуктивные расстройства начинают редуцироваться. Клиническая картина постепенно стабилизируется, становится все более и более бедной продуктивными расстройствами и монотонной. Наряду с этим нарастает психопатизация личности.

      Приступообразно-прогредиентная шизофрения . Возможность приступообразного течения шизофрении в детском возрасте вызывает большие разногласия. Некоторые психиатры считают, что для детской шизофрении типично только непрерывное течение [Мнухин С. С., 1962; Heuyer G ., 1955; Leonhard К., 1964]. Этим взглядам соответствуют мнения тех авторов, кто считает нетипичным течение в виде приступов [ Lutz J ., 1938; Kanner L ., 1943; Trainer M ., 1963; Leonhard К., 1970] или крайнюю редкость таких вариантов [Жезлова Л. Я., 1978; Вроно М. Ш., 1987]. Но клиническая практика показывает, что такое течение встречается и у детей, и у взрослых. Здесь могут быть выделены формы течения, приближающиеся к непрерывной и рекуррентной шизофрении с разной степенью прогредиентности. Более того, острые психотические приступы могут обнаружиться очень рано, в возрасте от 3 мес до 1,5—3 лет [Симеон Т. П., 1948; Козлова И. А., 1967; Калугина И. О., 1970; Башина В. Н., 1980; Буреломова И. В., 1986; Bender L ., 1972].

      Приступообразно-прогредиентная шизофрения, приближающаяся к злокачественной , преобладает в группе приступообразно-прогредиентной шизофрении. Инициальный период здесь относительно короткий — 1—1,5 года. В этом периоде преобладают неврозоподобные расстройства, которые выявляются на фоне утрирования личностных особенностей. Это могут быть преувеличенные педантизм, сенситивность или ранимость.

      Манифестация приступов может быть в очень раннем возрасте (до 1—3 лет). Психотические состояния в этом случае длятся от 1 мес до 1 года. Начало их всегда характеризуется внезапностью, а завершение — постепенностью. Такие приступы дебютируют необычным криком, который может быть настолько громким, пронзительным и вместе с тем монотонным, что не похож на обычный детский плач. Характерными для этого состояния являются также элементарные страхи (страх чужих людей, горшка, звуков работающих электроприборов). Описанным расстройствам сопутствуют и двигательные нарушения: периоды адинамии чередуются с периодами повышенной активности (двигательного беспокойства), с несвойственной ранее жизнерадостностью. Отмечаются нарушения сна (уменьшение его продолжительности и глубины), а также искажение суточного ритма. Одновременно наблюдается изменение аппетита: в одних случаях — его снижение вплоть до полного отказа от пищи, в других (более редко) — его повышение с отсутствием чувства насыщения.

      На этом этапе болезни определяется и задержка развития, выражающаяся в позднем становлении речи, моторики, навыков опрятности и самообслуживания.

      При более поздней манифестации заболевания — до возраста 5 лет в картине первых приступов доминируют массивные кататонические расстройства, всегда сочетающиеся со страхами и пониженным настроением. Последующие приступы можно квалифицировать как аффективно-бредовые. В этих случаях на фоне синдромов страха или вялой депрессии с заторможенностью возникают отдельные бредовые идеи. Страхи усиливаются в вечернее и ночное время и сопровождаются чувством надвигающейся угрозы. Эти состояния рассматриваются М. И. Моисеевой (1969) и Г. Е. Сухаревой (1976) как выражение редуцированного острого образного бреда. Собственно депрессивно-бредовые приступы с идеями отношения, преследования, слуховыми галлюцинациями и зрительными иллюзиями обычно возникают у детей 8—12 лет.

      Между приступами отмечаются неполные ремиссии, когда особенно четко выступают изменения личности и задержка психического развития.

      Дальнейшее течение болезни может проявляться серией шубов с неглубокими ремиссиями. Постепенно приступы становятся более затяжными, аффективные расстройства сглаживаются и течение болезни приближается к непрерывному. Через 4—5 лет после манифестации болезни в состоянии больных вместе с рудиментарными продуктивными расстройствами выявляется грубый дефект, в котором наряду с симптомами шизофренических изменений личности отчетливо выступает задержка психического развития с признаками диссоциации психических функций.

      Характеризуя приступы болезни при данном типе ее течения, можно определить их как стертые аффективные, аффективно-неврозоподобные (с фобиями или другими навязчивостями), аффективно-бредовые и аффективно-кататонические. Аффективно-кататонические приступы чаще развивают ся у детей младшего возраста с выраженной задержкой психического развития. В этих случаях на высоте приступа к аффективным расстройствам присоединяются сенестопатии, а собственно кататонические расстройства представлены в форме каталепсии, пассивной подчиняемости; негативизм отсутствует. У детей более старшего возраста нарастает полиморфизм приступов. Чаще бывают параноидные, галлюцинаторно-параноидные, аффективно-кататонические, кататоно-параноидные, кататоно-гебефренные приступы [Мамцева В. Н., 1979]. У подростков чаще отмечаются шубы с монотематическим или политематическим бредом и сенсорными расстройствами в наиболее тяжелых случаях — с нелепым бредом, психическим автоматизмом и кататонией [Моисеева М. И., 1969]. Аффективные расстройства в этих приступах могут быть депрессивными, маниакальными и смешанными.

      Следует подчеркнуть, что для рассмотренного варианта приступообразно-прогредиентной шизофрении характерны признаки психического дизонтогенеза, которые выявляются уже в доманифестном периоде.

      Приступообразно-прогредиентная детская шизофрения, приближающаяся к параноидной . Особенностью этой формы течения детской шизофрении является зависимость клинической картины приступа и становления ремиссии от возраста, в котором манифестирует заболевание. Если ребенок заболевает в возрасте от 3 до 9 лет, то в приступах преобладают атипичные аффективные и психопатоподобные расстройства, навязчивые страхи, а в ремиссиях — негрубые изменения личности в виде физического и психического инфантилизма и эмоционального снижения.

      Клиническая картина манифестного психоза, возникшего в возрасте 10—15 лет, оказывается более сложной. Аффективные расстройства в этих случаях носят смешанный характер, сочетаясь с ипохондрическими, деперсонализационно-дереализационными и стертыми бредовыми расстройствами. Более редко возникают фрагментарные обманы восприятия в виде окликов, образных представлений, парейдолий и т. д. В некоторых случаях заболевание развивается в виде серии приступов, достаточно продолжительных по времени, — от полугода до 1,5—2 лет, а затем течение болезни приобретает циркулярный характер. В ремиссиях отмечаются негрубые изменения личности без выраженного интеллектуального дефекта, но с выраженным эмоциональным снижением.

      Тип приступов при этой форме болезни определить достаточно трудно в связи с их атипичностью и незавершенностью психопатологической структуры. Но в соответствии с наблюдениями Н. Е. Поляковой (1975), РА. Алексанянц (1976) и Н. В. Симашковой (1984) они могут быть разделены на следующие синдромы: аффективно-бредовые, аффективные приступы с навязчивостями, со сверхценными идеями и ипохондрическими расстройствами, полиморфные приступы с преобладанием аффективных расстройств, с онейроидными и галлюцинаторно-параноидными включениями.

      В рамках подростковой шизофрении Н. В. Симашкова (1984) описала кататоно-онейроидные и галлюцинаторно-бредовые приступы. К возрастным особенностям первых приступов относятся стертость или отсутствие бреда инсценировки, ориентированный характер онейроидного помрачения сознания, преобладания в приступах развернутого и продолжительного кататонического этапа (2—12 нед.) с выраженными соматизированными расстройствами. Вторые отличались остротой развития с предчувствием надвигающегося несчастья (грундштиммунг), чувством измененности собственного Я. Одновременно отмечались тревога, острый чувственный бред с идеями отношения, ложные узнавания, бредовая дереализация и деперсонализация, вербальные и тактильные галлюцинации. Выход из приступа был литическим, продолжительностью от 8 до 18 нед.

      Продолжительность первичных приступов в детском и препубертатном возрасте — от нескольких дней до 3 мес, в подростковом возрасте — от 3 мес до 2,5 лет. Итак, продолжительность и количество приступов с возрастом увеличиваются.

      Несмотря на полиморфизм, остроту и изменчивость симптоматики в зависимости от возраста начала болезни и степени ее прогредиентности при среднепрогредиентном течении детской и подростковой шизофрении, выделены следующие его типы: фазно-аффективный (континуальное течение) с эпизодами галлюцинаторно-иллюзорных расстройств; смешанные приступы (сдвоенная фаза) с преобладанием маниакально-бредовых, депрессивно-сенестопатических синдромов; депрессивный с дисморфофобией и анорексией.

      Приступообразно-прогредиентная детская шизофрения, приближающаяся к вялотекущей . При этой форме болезни мальчики заболевают в период первого возрастного криза (3—4 года), девочки — во втором возрастном (7—8 лет) или препубертатном (10—11 лет) кризе.

      Началу заболевания предшествует инициальный период, в котором отмечаются форпостсимптомы.

      Болезнь манифестирует очерченным, но не отличающимся большой остротой приступом, в котором наряду с колебаниями настроения отмечаются психопатоподобные расстройства, патологическое фантазирование с образными представлениями и ментизмом без признаков насильственности. Такие приступы имеют тенденцию к серийности течения с короткими интермиссиями. Затем наступает ремиссия с нерезко выраженными изменениями личности, главным образом в виде аутизма.

      Описанные приступы ближе всего к циклотимоподобным у взрослых. Они достаточно характерны для препубертатного и пубертатного возраста [Данилова Л. Ю., 1987]. Особенно часто наблюдаются циклотимоподобные депрессии, которые могут быть астеническими, «простыми», тревожными, дисфорическими или адинамическими. Реже отмечаются соответствующие маниакальные состояния, описания которых при детской шизофрении единичны [Козлова И. А., 1967; Лапидес М. И., 1970; Иовчук И. М. и др., 1975, 1982; Башина В. М., 1980]. По данным И. В. Буреломовой (1986), если такие состояния встречаются при шизофрении у детей в возрасте от 3,5 до 12 лет, то они могут развиваться в виде следующих состояний: гипердинамической гипомании (у детей с задержкой интеллектуального развития), гипомании с монотонной активностью (с преобладанием идеаторного возбуждения, сверхценными интересами и патологическим фантазированием), «благодушной» гипомании (с эйфорией, неадекватностью поведения и «дурашливой» гипо манией).

      Заслуживают внимания новые наблюдения малопрогредиентной шизофрении с атипичными шубами, для которых характерно сочетание стертых аффективных расстройств с патологическими фантазиями [Руднева И. К., 1985], синдромами уходов из дому, бродяжничества и патологии других видов влечений [Пенсе С., 1993; Лусс Л. А., 1996], а также с синдромом навязчивостей [Калинина М. А., 1993].

      Синдром патологического фантазирования встречается не только при шизофрении. Он относится вообще к синдромам детского возраста (впервые он был описан у взрослых «больных-дегенератов» в условиях тюремной практики К. Бирнбаумом в 1908 г. и назван синдромом бредоподобных фантазий). При его оценке в области патологии нужно иметь в виду, что фантазирование является неотъемлемой частью нормально развивающейся детской психики. Он особенно выражен у детей личностно акцентуированных и с чертами психопатий по шизоидному, шизотимному, истерическому или психастеническому типу. Патологическим следует считать только фантазирование, которое затрудняет адаптацию ребенка к реальной действительности, приводит к необычным, дезадаптивным формам поведения, нарушению естественных контактов с окружающими, а также фантазирование с необычным, вычурным, странным содержанием, невыводимым из известного реального жизненного опыта ребенка или преформирующим этот опыт причудливым, психологически непонятным образом. Патологическим также является фантазирование, не соответствующее по своему характеру возрасту ребенка: например, игровое перевоплощение, свойственное более раннему возрасту, возникающее в препубертатном и более позднем возрасте, или возникновение фантазий отвлеченно познавательного содержания у дошкольников. Необходимо всегда иметь в виду, что патологическое фантазирование относительно редко выступает как самостоятельный синдром, исключительно и полностью определяющий болезненное состояние ребенка, чаще входит в структуру более сложных симптомокомплексов. Этот синдром подробно изучен как отечественными, так и зарубежными детскими психиатрами [Симеон Т. П., 1952; Мамцева В. Н., 1963—1977; Сухарева Г. Е., 1967; Лебединская К. С., 1974; Ачкова М. 1977; Вроно М. Ш., 1978; Руднева И. К., 1985; Bleuler E ., 1979; Eggers Ch ., 1982]. Г. Е. Сухарева считала этот синдром универсальным признаком шизофрении, протекающей «постепенно» у детей дошкольного возраста. Патологическое фантазирование, развивающееся на невротическом уровне (связанное с играми и увлечениями сверхценного характера, с игровым перевоплощением, как проявление патологии влечения, типа оговоров и самооговоров), может определяться очень рано, в 2—4 года, реже в 7—9 лет, и как исключение в препубертатном возрасте. Синдром бредоподобных фантазий занимает большое место в клинической картине болезни у больных после 7 лет (чаще 10—11 лет).

      На высоте бредоподобного фантазирования (при обострении болезни) возможны визуализация представлений, иллюзорные обманы по типу иллюзий воображения, сливающиеся с окружающей обстановкой, что чаще происходит в одиночестве, темноте, особенно перед сном. Образы фантазии отличаются от реальности, бывают яркими, красочными, живыми. При всей необычности, порой внешней нелепости поведения ребенка всегда доступна мотивировка его поступков, действий, всегда можно представить себя зрителем, наблюдающим яркое представление. Синдром уходов и бродяжничества при малопрогредиентной шизофрении определяет клиническую картину болезни уже на ее начальных этапах. Это синдром коморбиден с аффективными расстройствами, патологическими бредоподобными фантазиями, а также с другими проявлениями патологии влечения (клептомания, пиромания, сексуальные). У мальчиков синдром уходов и бродяжничества манифестирует раньше (в дошкольном, раннем школьном возрасте — 5—7 лет) и носит вначале реактивный характер в виде протеста, оппозиции, приобретая с возрастом сверхценный характер с переходом в дромоманию. У девочек этот синдром формируется позже (после второго возрастного криза — 8—9 лет) и сразу же принимает характер неодолимого влечения. Прослеживается тесная связь этого синдрома с аффективными нарушениями. Особенностью этих состояний можно считать раннее пристрастие к алкоголю, курению (с 11—12 лет) без формирования зависимости от них («аддиктивное поведение»). Вместе с тем следует отметить психопатологическую патогенетическую неоднородность синдрома патологии влечений, который имеет общие возрастные специфические проявления у детей и подростков. Обращают на себя внимание фрагментарность проявления патологических влечений, изменение их направленности у одних и тех же больных по мере их перехода в более старшую возрастную группу (влечение к воровству сменяется агрессивно-садистическими влечениями, агрессивно-садистические трансформируются в дромоманию и т. д.). Для этого синдрома характерны психопатологическая незавершенность изученных расстройств, относительная редкость выявляемости импульсивных и навязчивых влечений, сложность и условность проведения психопатологических границ.

      Клинико-психопатологический анализ состояния навязчивости у детей и подростков с малопрогредиентной шизофренией позволил выявить феноменологические особенности синдрома с первых лет онтогенеза и выделить основные типологические варианты обсессивных состояний [Калинина МА., 1993]. Навязчивые страхи и опасения у наблюдаемых детей раннего возраста сопровождались разнообразными защитными, пассивно-оборонительными символическими действиями. У подростков появление отдельных навязчивостей (навязчивой дизморфофобии, мыслей, сомнений, действий) было связано с нарушением физического самосознания, отчуждением действий, мыслей, чувств. При непрерывной малопрогредиентной шизофрении синдром навязчивостей был представлен несистематизированными действиями моторного типа. В дальнейшем отмечались немотивированные страхи, приобретавшие характер стойких фобий, и аффективные расстройства депрессивного характера. Феноменологические особенности синдрома навязчивостей зависят от типа течения заболевания.

      Рекуррентная шизофрения . Эта самая редкая форма шизофрении у детей и подростков. Она отмечается менее чем в 5 % всех случаев детской и в 15 % случаев пубертатной шизофрении. Рекуррентная шизофрения наблюдается чаще у девочек, что соответствует отмеченному еще у? E . Kraepelin (1913) преобладанию лиц женского пола среди больных приступообразной шизофренией.

      Для рекуррентной шизофрении детского возраста характерны остро возникающие психотические приступы, сменяющиеся ремиссиями с незначительными изменениями личности. Развитие приступа нередко совпадает с острыми инфекционными заболеваниями, травмами или психогениями. Клиническая картина приступов характеризуется, с одной стороны, рудиментарностью и незавершенностью симптоматики, а с другой — полиморфизмом и изменчивостью проявлений. Чаще всего приступы бывают в виде преходящих состояний страха — от диффузного немотивированного страха до острых галлюцинаторно-бредовых состояний. Острый приступ детской шизофрении может проявляться также только двигательным возбуждением, которое вначале отмечается главным образом по вечерам и расценивается окружающими как шалость. Но со временем все отчетливее выступает кататоно-гебефренная окраска этого возбуждения. В отдельных наблюдениях у детей младшего возраста приступ может сопровождаться соматическими расстройствами (головная боль, рвота, повышение температуры тела и т. п.). Описаны приступы, сопровождающиеся только соматовегетативными расстройствами [Симеон Т. П., Кудрявцева В. П., 1934; Сухарева Г. Е., 1955; Bender L ., 1953].

      Повторные приступы рекуррентной шизофрении у детей бывают более сложными по психопатологической структуре. Чаще всего это очерченные депрессивно-параноидные синдромы. По мере нарастания болезненных проявлений, особенно после повторных приступов, устанавливаются все более и более отчетливые изменения личности.

      Встречающиеся у взрослых больных приступы по типу клише в детском возрасте почти не наблюдаются.

      Клиническая картина рекуррентной шизофрении у подростков больше соответствует таковой у взрослых [Сухарева Г. Е., 1937, 1974; Вроно М. Ш., 1971; Личко А. Е., 1979; Симашкова Н. В., 1984]. Наиболее типичны для пубертатного возраста острые полиморфные приступы. Им во многих наблюдениях предшествуют психопатологические эпизоды, отмечаемые в детстве, в виде рудиментарных аффективных, двигательных и сенсорных расстройств. Многие исследователи расценивают эти эпизоды у детей как продромы заболевания [Новлянская К. А., 1939; Сухарева Г. Е., 1955; Сим-сон Т. П., 1959; Тиганов А. С., 1963; Шаманина З. М., 1966; Лупандин В М 1970].

      В клинической картине острых пубертатных приступов преобладают аффективные и бредовые расстройства, нарушение восприятия и психомоторное возбуждение. Приступы сопровождаются тревожным возбуждением сенестопатиями, вегетативными расстройствами (тахикардия, игра вазомоторов, озноб, полиурия). Возбуждение больных отличается большой экспрессией и выразительностью, обусловливающими сходство этих приступов с истерией. В некоторых случаях картина приступа соответствует острому состоянию с бредовым настроением (эмоциональная напряженность, растерянность, бредовое восприятие и истолкование окружающего). На высоте приступа нередко возникают симптомы помрачения сознания: либо сновидное состояние с обилием фантастических переживаний (онейроидный синдром), либо состояние спутанности, напоминающее аменцию (аментивноподобное состояние) [Кербиков О. В., 1949]. Характерны соматические симптомы, напоминающие интоксикацию у больных при острых инфекционных заболеваниях: лихорадочный румянец, сухие, запекшиеся губы, обложенный язык, вазовегетативная лабильность, субфебрильная температура. В особо тяжелых случаях наблюдались гипертермия, нарастающее обезвоживание, иногда геморрагический синдром, а в картине психоза преобладали кататоническое возбуждение или ступорозные симптомы, т. е. развивались явления фебрильной (гипертоксической) шизофрении с угрозой для жизни больного.

      Для острой пубертатной шизофрении характерны не только полиморфизм и изменчивость симптоматики, но и волнообразность течения, наблюдаемая с начала первого приступа [Сухарева Г. Е., 1937]. Эти волнообразные колебания состояния можно рассматривать как серию коротких приступов. Продолжительность первых психотических приступов от 2—3 нед. до 2 мес. Однако при неблагоприятном течении приступ может стать затяжным, особенно в тех случаях, когда возникает серия приступов без отчетливых ремиссий.

      Несмотря на большое разнообразие проявлений можно выделить два основных типа острых приступов пубертатной шизофрении: состояния с преобладанием аффективных явлений и состояния, в которых на первый план выступают кататонические и острые бредовые расстройства [Сухарева Г. Е., 1937; Вроно М. Ш., 1972], а также аффективно-онейроидные приступы [Симашкова Н. В., 1984]. При развитии аффективно-бредовых приступов при рекуррентной шизофрении отмечались аутохтонное, острое начало, быстрое развитие острого чувственного бреда (бреда ущерба, «чужих родителей», особого происхождения). При этом наблюдались нестойкие истинные вербальные и обонятельные галлюцинации, бред открытости. Бред значения и инсценировки быстро принимал фантастический характер, тревога с растерянностью и элементами дезориентировки носила мерцающий характер. К возрастным особенностям аффективно-бредовых приступов следует отнести присутствие острого чувственного бреда с явлениями открытости без других признаков синдрома Кандинского — Клерамбо. После описанных приступов формировались ремиссии, в которых сохранялись фазные континуальные расстройства настроения. Одними из основных факторов, влияющих на структуру ремиссии, были характер самого приступа, а также наличие эпизодических психопатологических расстройств в доманифестном периоде болезни.

      Наличие астенических расстройств в преморбиде и доманифестном периоде, описанная структура приступа и ремиссии прогностически неблагоприятны [Морозов В. М., Тарасов Ю. К., 1951; Бамдес Б. С., 1961; Мелехов Д. Е., 1981; Шахматова-Павлова И. В., 1985; Huber G ., Gross G ., Schuttler R ., 1979].

      Дальнейшее течение пубертатной шизофрении бывает различным. В большинстве случаев структура последующих приступов усложняется, ремиссии бывают неполными, нарастают изменения личности. Со временем течение приближается к приступообразно-прогредиентному. В более благоприятных случаях болезнь развивается в виде отдельных более или менее однотипных приступов (иногда единичных транзиторных или приступов-клише) с устойчивыми полноценными ремиссиями без выраженных изменений личности. Такое фазное течение во многом напоминает маниакально-депрессивный психоз. Очень редко отмечается рекуррентная шизофрения с так называемым регрессивным течением, когда после первого полиморфного приступа развиваются чисто аффективные фазы, состояния типа «фершробен» или «парциального дефекта» [Сухарева Г. Е., 1959, 1963], сочетающиеся с симптомами психической незрелости. Отличительная особенность психического инфантилизма при детской шизофрении состоит в диссоциации развития. Это позволило Г. И. Сухаревой назвать такой инфантилизм «дисгармоническим». Дисгармоничность развития выражается в несоответствии интеллекта и речи моторике или в диссоциации между психическим и физическим развитием. Психическая незрелость может сочетаться с нормальным или даже опережающим физическим развитием, а инфантильно-грацильное телосложение —с высоким уровнем развития речи и интеллекта. «Парциальный дефект» и «дисгармонический инфантилизм» чаще наблюдаются при малопрогредиентной шубообразной шизофрении, начавшейся в детстве.

      При рекуррентном течении шизофрении дефект проявляется в виде утраты прежней стеничности, сужения круга интересов, нарастания сенситивности и эмоциональной нивелированности. После кататоно-онейроидных приступов становятся отчетливыми падение психической активности, истощаемость без явлений раздражительной слабости и аффективной лабильности. Такие состояния многие авторы считают прогностически неблагоприятными [Мелехов Д. Е., 1981; Наджаров Р. А., Цуцульковская М. Я., Концевой В. А., 1990; Huber G ., Gross G ., Schuttler R ., 1979].

      Особенности психического дефекта при детской и подростковой шизофрении . Одна из важных особенностей детской шизофрении состоит в том, что связанное с возрастом видоизменение клинической картины и течения заболевания (возрастной патоморфоз) характеризуется, в частности, не только формированием типичного для шизофрении дефекта психики, но и сопутствующим процессу нарушением развития ребенка — дизонтогенезом. В связи с этими изменениями личности структура дефекта при шизофрении, начавшейся в детстве, как неоднократно отмечалось многими исследователями, представляется более сложной, чем при начале заболевания в зрелом возрасте.

      Под дизонтогенезом понимают нарушение индивидуального развития. Первоначально дизонтогенезом называли лишь нарушения внутриутробного развития и врожденные аномалии развития (уродства, прежде всего телесные). Но в настоящее время это понятие расширялось и стало обозначать нарушение развития любых органов и систем, организма и личности в целом. Нарушения развития нервной системы, в частности психики, личности, относятся к так называемому психическому дизонтогенезу.

      Важно подчеркнуть, что преобладающее значение для дизонтогенеза имеют не характер и сила повреждающего агента и даже не локализация поражения, а время, период развития, на который приходится повреждающее воздействие.

      Клинические проявления дизонтогенеза при шизофрении относят к негативным симптомам. Его обозначают как задержанный или искаженный типы дизонтогенеза, при котором наряду с задержкой выступает неравномерность (диссоциация) развития [Юрьева О. П., 1970].

      Основные факторы, влияющие на характер психического дизонтогенеза при детской шизофрении: время поражения, т. е. период начала заболевания и злокачественность (степень прогредиентности) болезни (чем раньше начинается шизофрения, тем более выражен дизонтогенез). Чем больше прогредиентность болезненного процесса, тем грубее нарушения развития. В проявления дизонтогенеза включаются изменения личности, привносимые собственно шизофреническим процессом. Этим определяется более сложная структура дефекта при шизофрении, начавшейся в детском возрасте. Дизонтогенезу посвящены многие работы отечественных и зарубежных исследователей. Каждый из авторов по-своему трактовал понятие «дефект» или «исход», но ни один из них не употреблял термин «конечное состояние», используемый при шизофрении взрослых.

      Наибольшая выраженность дефекта, в том числе нарушений развития, бывает при злокачественном течении процесса, начавшемся в раннем возрасте (до 5 лет). При этом формируется особенно тяжелый дефект личности («олигофренический» компонент дефекта) [Симеон Т. П., 1948]. Структура дефекта зависит от преобладания в ней симптомов шизофренических изменений личности или черт задержки психического развития. В первом случае на первый план выступают аутизм и эмоциональные изменения, которые выявляются очень рано. Уже на фоне выраженного дефекта личности у больных появляются состояния с кататоническими расстройствами, гебефренной дурашливостью, гримасничаньем, нелепыми действиями, речевым напором, мимоговорением или непродолжительного субступора без изменений мышечного тонуса, с пассивной подчиняемостью. Ступенчатого усложнения клинической картины в этих случаях не бывает — вся симптоматика развивается в пределах одних и тех же регистров продуктивных расстройств (рудиментарных кататонических, аффективных, галлюцинаторных).

      Другой тип дефекта, который формируется у больных на фоне диссоциированного дизонтогенеза, включает в свою структуру наряду с симптомами шизофренических изменений личности задержку психического развития с признаками диссоциации, когда при недоразвитии можно отметить мозаичность и неравномерность поражения психики, что отличает подобную задержку развития от истинной олигофрении. Такой дефект обычно наблюдается при приступообразном заболевании, когда приступы характеризуются затяжным течением и короткими неотчетливыми ремиссиями. При специальном исследовании у этих больных обнаружен более высокий запас знаний, чем это представлялось на первый взгляд, но они были оторваны от реальности и носили утрированно-карикатурный характер. Эти больные по сравнению с вышеописанными легче удерживались в домашней обстановке, при индивидуальном подходе могли быть обучаемы. В структуре дефекта у детей с ранней манифестацией заболевания наряду с ущербом выявляются недоразвитие, нарушение адаптации, беспомощность в отличие от взрослых больных, когда в клинической картине больше выступают распад и деменция.

      При детской шизофрении с малопрогредиентным течением отмечаются иные формы нарушений развития, которые проявляются не столько в задержке, сколько в искажении развития и незрелости по типу психического и психофизического инфантилизма.

      Генетические и другие факторы в развитии детской шизофрении . Многие детские психиатры, не занимаясь специально генетикой детской шизофрении, все же обращали внимание на высокую наследственную отягощенность при этом заболевании, в особенности в случаях с ранней манифестацией психических расстройств [Симеон Т. П., 1948; Чехова А. Н., 1963; Жезлова Л. Я., 1967; Сухарева Г. Е., 1974]. Позже ряд авторов, как зарубежных [ Fish В., 1971; Bender L ., 1973; Eggers Ch ., 1981; Erlenrneyer — Kimling L ., 1983; Naslung D ., 1984], так и отечественных [Салдина Л. П., 1964; Назаров К. Н., 1970; Лукашева И. Д., 1973; Буторина Н. Е., 1979], установили важный факт по генетике детской шизофрении, подтвердив существенную роль наследственного предрасположения при этом заболевании.

      Читайте также:  Может ли человек с шизофренией работать полноценно