Пеллагра развивается в результате нарушения белкового обмена и недостаточности витаминов группы В (тиамина, рибофлавина, пиридоксина), никотиновой и фолиевой кислот. Заболеть пеллагрой могут и взрослые, и дети, если в их пище преобладают углеводы (в прошлом пеллагра была распространена в регионах, где в основном питались кукурузой.
Пеллагра также развивается при заболеваниях пищеварительной системы, особенно с синдромом нарушенного кишечного всасывания.
Это тяжелое заболевание, склонное к хроническому течению.
Характерные симптомы пеллагры — поражения кожи, желудочно-кишечного тракта и нервной системы (три Д — дерматит, диарея, деменция).
Изменения кожи — наиболее ранние признаки заболевания. Они особенно часто появляются на лице и кистях, на шее в форме полосы, напоминающей ошейник (воротник Казаля). Пораженная кожа имеет темно-красный цвет, возникают отеки и зуд. Эритемы часто сопровождаются образованием волдырей, которые лопаются и оставляют мокнущие участки. Через несколько дней отмечается отрубевидное шелушение, проявляются участки кожи либо с интенсивной темно-бурой пигментацией, либо напоминающие витилиго. Масса тела больных снижается. Эритемы появляются обычно весной, а к осени пропадают. Однако при отсутствии лечения они вновь заявляют о себе уже следующей весной, и с каждым годом заболевание принимает все более выраженный и тяжелый характер.
Важным симптомом пеллагры является поражение слизистой оболочки полости рта с появлением красных пятен, сливающихся в сплошную эритему. Губы при этом отекают, обильно выделяется слюна. Больные жалуются на чувство жжения и соленый вкус.
Нередко страдает только язык (пеллагрозный глоссит). Он становится отечным, малиново-красным, гладким, блестящим с отчетливыми отпечатками зубов . В дальнейшем на его поверхности могут образоваться болезненные трещины.
Ярко-красный цвет приобретает слизистая оболочка желудка, прямой кишки, уретры. На слизистых появляются многочисленные язвы. У больных развивается диарея. Позднее начинаются периферические невриты.
Психические расстройства при пеллагре чаще всего проявляются астеническим синдромом — пеллагрозной неврастенией. Отличительная ее особенность — выраженный депрессивный эффект и ипохондрические жалобы.
Затем развивается деменция (слабоумие).
Лечение. Больные должны лечиться в стационаре. Назначается никотиновая кислота в комплексе с витаминами В, и В2.
При психических нарушениях рекомендуется прием нейролептических средств в сочетании с антидепрессантами и транквилизаторами.
Лечебное питание должно содержать повышенное количество никотиновой кислоты и триптофана. Сначала назначают белковую диету без хлеба: печень, почки, нежирную говядину и телятину, пропущенные через мясорубку, нежирную рыбу; затем мясной бульон, 3 яйца всмятку, молочные продукты: кислое молоко, кефир, творог.
После излечения диареи больных переводят на смешанное питание.
Недостаточностью фолиевой кислоты в организме страдают:
- подростки, которые предпочитают питаться преимущественно фастфудом;
- женщины в возрасте от 20 до 45 лет;
- люди, болеющие эпилепсией, диабетом 2-го типа, ревматоидным артритом, а также с проблемами органов пищеварения (особенно кишечника), печени, почек;
- беременные и кормящие женщины;
- люди, злоупотребляющие антибиотиками, противосудорожными препаратами, алкоголем.
источник
Текущая версия страницы пока
опытными участниками и может значительно отличаться от
, проверенной 3 июня 2014; проверки требуют
Текущая версия страницы пока
опытными участниками и может значительно отличаться от
, проверенной 3 июня 2014; проверки требуют
Пелла́гра — заболевание, один из авитаминозов, который является следствием длительного неполноценного питания (недостаток витамина PP и белков, в особенности содержащих незаменимую аминокислоту триптофан).
Первое описание болезни, которую испанские крестьяне называли mal de la rosa в 1735 году даёт испанец Казаль (Gaspar Casal). В 1771 году Фраполи (Frapolli) описал её в Милане и впервые ввёл в медицинскую литературу народное название «пеллагра» — от итал. pelle кожа и agra шершавая, указывающее на изменения кожи при этой болезни.
В XIX веке это заболевание часто встречалось среди населения районов, где в качестве основного пищевого продукта употреблялась кукуруза и было характерно для сельского населения Испании, Италии, Франции, Австро-Венгрии, а также американского Юга. Если в рационе питания не хватает фруктов и овощей, мяса и молока, а диета в основном состоит из продуктов, богатых крахмалом, то эта болезнь получает распространение. Так, для Ирландии в XVIII веке главным «хлебом насущным» стал картофель, а для многих стран южной Европы — кукуруза. Последствием этого было распространение болезней, вызванных употреблением однообразной пищи и недостатком витаминов.
Американский профессор Джозеф Гольдбергер в 1916 году решил установить, является ли пеллагра инфекционной болезнью, или же она относится к авитаминозам. Для этого Гольдбергер и пятнадцать его коллег поставили опыт на себе. Они взяли материал от больных пеллагрой — кровь, выделения из носа и рта, кожные чешуйки — и в течение месяца подмешивали к своей пище. Никто из врачей не заболел пеллагрой, что опровергло мнение об её инфекционной природе.
Многочисленные клинические наблюдения витаминолога Рысса Симона Михайловича в блокадном Ленинграде подтвердили, что пеллагра относится к болезням множественной витаминной недостаточности.
До сих пор распространено в Южной Америке и Африке, а также среди хронических алкоголиков.
Характерные дерматологические симптомы пеллагры включают
подверженных воздействию солнечного излучения участков кожи.
Классическое название пеллагры — «болезнь трёх Д» — диарея, дерматит, деменция. (В англоязычной литературе иногда добавляют четвёртую «Д» — смерть англ. Death.)
Также симптомами являются:
- Фотодерматоз;
- Агрессивность;
- Дерматит, алопеция, эдема;
- Глоссит;
- Поражение кожи;
- Бессонница;
- Слабость;
- Растерянность;
- Атаксия, паралич конечностей, периферический неврит;
- Диарея;
- Дилатационная кардиомиопатия;
- Деменция.
Пеллагра может развиться по нескольким причинам, каждая из которых связана с нехваткой никотиновой кислоты: во-первых, недостаток никотиновой кислоты в питании; во-вторых, она может развиться в результате нехватки триптофана, (незаменимой аминокислоты, содержащейся в яйцах, мясе, рыбе, птице и сое), который организм перерабатывает в никотиновую кислоту; в-третьих, она может быть вызвана избытком лейцина, хотя связь неясна.
Изменения в метаболизме белков также могут вызвать «пеллагроподобные» симптомы. Примером тому служит карциноидный синдром — болезнь, при которой карциноидные опухоли производят избыточный серотонин. У здоровых людей только один процент пищевого триптофана преобразуется в серотонин; однако у пациентов с карциноидным синдромом это значение может увеличиваться до 70 процентов. Увеличение потребления триптофана на создание серотонина у пациентов с метастазовыми опухолями может вызвать нехватку триптофана. Таким образом, карциноидный синдром может вызвать сокращение синтеза белков, нехватку никотиновой кислоты и клинические проявления пеллагры.
Без лечения болезнь может убить в течение 4—5 лет. Лекарством является никотинамид — химическое вещество, родственное ниацину. Частота и доза применения никотинамида зависят от состояния пациента.
Советский врач Лев Александрович Зильбер, находясь в заключении, разработал против пеллагры дрожжевой препарат из ягеля, чем спас жизнь множеству заключённых колонии.
После открытия и освоения Америки, кукурузу начали выращивать по всему миру. Туземцы, которые первоначально вырастили кукурузу, просто обожали ее вкус, но для европейцев он был неприятный, поэтому они игнорировали ее как продукт. Там, где выращивалась и потреблялась кукуруза, начала развиваться болезнь пеллагра. Симптомы: диарея, дерматит, деменция. Многие люди считали, что кукуруза была в какой-то мере токсичной, но не смогли объяснить отсутствие пеллагры среди коренных поселенцев Нового Света. После гибели тысяч людей было обнаружено, что в зерне, содержащем высокий уровень углеводов, не хватает витамина В3 (ниацина). Фермеры иногда ничего не ели кроме хлеба, поэтому и попали в группу риска.
Вызван недостатком витамина В7 (биотин). Это вызывает сыпь, выпадение волос, анемию, психические состояния, включая галлюцинации, сонливость и депрессию. Витамин B7 сам содержится в мясе, печени, молоке, арахисе и некоторых овощах. Его недостаток бывает довольно редко. Однако были случаи, когда среди культуристов пошел бум на потребление сырых яиц. Один из белков, обнаруженный в сыром яичном белке, связывает витамин B7 и делает его тяжелым для усвоения, что и привело к дефициту биотина. Приготовление яичных белков делает этот белок неактивным. Небольшой дефицит биотина встречается также у около половины всех беременных женщин.
Цинга когда-то была отмечена среди людей, которые долго находились в море. Корабли возили не скоропортящиеся продукты, такие как соленое мясо и сушеные зерна, поэтому моряки ели мало, иногда лишь фрукты или овощи. Цинга вызывает вялость кожи, кровоточивость десен, выпадение зубов, лихорадку и даже смерть. Древние мореплаватели лечили ее различными травами. В 18 веке для лечения цинги использовали конину и цитрусовые. В настоящее время известно, что эти продукты содержат витамин С, и в наше время цинга редко заканчивается смертельным исходом, как это было когда-то.
При рахите происходит смягчение мышц и костей, что приводит к постоянной деформации конечностей. Наиболее чаще встречается у детей и младенцев, которые имеют плохое питание. В настоящее время рахит сравнительно редко встречается в развитых странах. Рахит вызывается нехваткой витамина D и кальция. Витамин D помогает кальцию должным образом впитываться в кости для их укрепления. У взрослых редко развивается рахит, потому что их кости не растут больше и им не нужно много кальция. Витамин D находится во многих продуктах, но тело может использовать его только если он был преобразован в его активную форму с помощью солнечного света. В последние годы наблюдается увеличение количества детей с рахитом. Возможно, это происходит из-за того, что большинство детей не выходят из дому гулять.
6. Нехватка рибофлавина
В основном этому подвержены люди, которые страдают от недоедания и алкоголики. Заболевание вызывает характерный ярко-розовый язык, потрескавшиеся губы, опухоль гортани, налитые кровью глаза и низкий уровень красных кровяных телец. В конечном итоге это может вызвать кому и смерть. Болезнь вызвана недостатком витамина В2 (рибофлавина), но легко лечится при употреблении в пищу продуктов, богатых витамином В2 (мясо, яйца, молоко, грибы, зеленые листовые овощи). Витамин В2 также используется в качестве искусственного оранжевого цвета в пищевых продуктах. Он всасывается через печень. Недостаток этого витамина бывает редко, но около 10% людей в развитых странах живут в состоянии его легкого дефицита, вызванного высокой степенью переработки продуктов питания.
7. Дефицит витамина К
Этот недостаток сказывается на почти половине всех новорожденных по всему миру. В тяжелых случаях он вызывает неконтролируемые кровотечения и слаборазвитые лица и кости. Во многих больницах новорожденным дают витамин К в виде инъекций, чтобы избежать более тяжелых симптомов. К сожалению, дети, родившиеся вне больницы, статистически имеют гораздо более высокий риск серьезных недостатков. Витамин К содержится в основном в зеленых листовых овощах. Кроме новорожденных дефицит витамина К бывает у алкоголиков, больных булимией, соблюдающих строгие диеты, и людей с различными тяжелыми заболеваниями, такими как муковисцидоз.
8. Дефицит витамина В12
Эта болезнь впервые был замечена как признак аутоиммунного заболевания. Приводит к постепенному ухудшению состояния спинного мозга, что приводит к сенсорной или двигательной недостаточности. Психические расстройства с постепенным повреждением головного мозга начинаются сначала в виде усталости, раздражительности, депрессии или плохой памяти. По мере прогрессирования заболевание в течение нескольких лет может привести к психозу и маниям. Это повреждение носит необратимый характер и вызван дефицитом витамина В12. К счастью, этот витамин легко найти в мясе, молочных продуктах и яйцах. Является наиболее распространенным заболеванием в развивающихся странах среди людей, которые едят мало продуктов животного происхождения. Наиболее чаще в группах риска — веганы. Детям нужно гораздо больше, чем взрослым, витамина B12, потому что они растут, так что дети, которые находятся на грудном вскармливании, должны получать достаточное количество витамина В12.
Витамин В5 содержится почти в любой еде. Поэтому его недостаток может встречаться только у голодных людей, людей на строгой диете. Недостаток витамина B5 вызывает хроническую парестезию. Она наиболее знакома нам в виде онемения, ощущения «ползания мурашек», или «засыпания» конечностей. Изнуренные военнопленные иногда сообщали о покалывании и жжении в руках и ногах, которые в настоящее время рассматриваются именно как признаки парестезии.
Древние египтяне и греки называли эту болезнь «куриная слепота». Эта болезнь не позволяет видеть в тусклом свете, и страдальцы становятся полностью слепыми, когда наступает ночь. Египтяне обнаружили, что они могут вылечить страдающих путем кормления их печенью, которая содержит большое количество витамина А, дефицит которого и вызывает куриную слепоту. Дефицит витамина А поражает одну треть всех детей на Земле в возрасте до пяти лет. Наиболее высокие дозы витамина А можно получить из печени, но это является опасным и также может привести к различным осложнениям. В прошлом голодающие исследователи Антарктики ели своих собак, когда у них кончалась еда, но заболевали, так как ели слишком много печени. Витамин А содержится в моркови, только в виде немного другой молекулы, которая содержится в печени, и не токсична в высоких дозах, хотя может вызвать раздражение кожи. ©
Пеллагра развивается в результате нарушения белкового обмена и недостаточности витаминов группы В (тиамина, рибофлавина, пиридоксина), никотиновой и фолиевой кислот. Заболеть пеллагрой могут и взрослые, и дети, если в их пище преобладают углеводы (в прошлом пеллагра была распространена в регионах, где в основном питались кукурузой.
Пеллагра также развивается при заболеваниях пищеварительной системы, особенно с синдромом нарушенного кишечного всасывания.
Это тяжелое заболевание, склонное к хроническому течению.
Характерные симптомы пеллагры — поражения кожи, желудочно-кишечного тракта и нервной системы (три Д — дерматит, диарея, деменция).
Изменения кожи — наиболее ранние признаки заболевания. Они особенно часто появляются на лице и кистях, на шее в форме полосы, напоминающей ошейник (воротник Казаля). Пораженная кожа имеет темно-красный цвет, возникают отеки и зуд. Эритемы часто сопровождаются образованием волдырей, которые лопаются и оставляют мокнущие участки. Через несколько дней отмечается отрубевидное шелушение, проявляются участки кожи либо с интенсивной темно-бурой пигментацией, либо напоминающие витилиго. Масса тела больных снижается. Эритемы появляются обычно весной, а к осени пропадают. Однако при отсутствии лечения они вновь заявляют о себе уже следующей весной, и с каждым годом заболевание принимает все более выраженный и тяжелый характер.
Важным симптомом пеллагры является поражение слизистой оболочки полости рта с появлением красных пятен, сливающихся в сплошную эритему. Губы при этом отекают, обильно выделяется слюна. Больные жалуются на чувство жжения и соленый вкус.
Нередко страдает только язык (пеллагрозный глоссит). Он становится отечным, малиново-красным, гладким, блестящим с отчетливыми отпечатками зубов . В дальнейшем на его поверхности могут образоваться болезненные трещины.
Ярко-красный цвет приобретает слизистая оболочка желудка, прямой кишки, уретры. На слизистых появляются многочисленные язвы. У больных развивается диарея. Позднее начинаются периферические невриты.
Психические расстройства при пеллагре чаще всего проявляются астеническим синдромом — пеллагрозной неврастенией. Отличительная ее особенность — выраженный депрессивный эффект и ипохондрические жалобы.
Затем развивается деменция (слабоумие).
Лечение. Больные должны лечиться в стационаре. Назначается никотиновая кислота в комплексе с витаминами В, и В2.
При психических нарушениях рекомендуется прием нейролептических средств в сочетании с антидепрессантами и транквилизаторами.
Лечебное питание должно содержать повышенное количество никотиновой кислоты и триптофана. Сначала назначают белковую диету без хлеба: печень, почки, нежирную говядину и телятину, пропущенные через мясорубку, нежирную рыбу; затем мясной бульон, 3 яйца всмятку, молочные продукты: кислое молоко, кефир, творог.
После излечения диареи больных переводят на смешанное питание.
Недостаточностью фолиевой кислоты в организме страдают:
- подростки, которые предпочитают питаться преимущественно фастфудом;
- женщины в возрасте от 20 до 45 лет;
- люди, болеющие эпилепсией, диабетом 2-го типа, ревматоидным артритом, а также с проблемами органов пищеварения (особенно кишечника), печени, почек;
- беременные и кормящие женщины;
- люди, злоупотребляющие антибиотиками, противосудорожными препаратами, алкоголем.
В предыдущей статье мы говорили о том, какова польза витамина РР (витамина В3, никотиновой кислоты), а также в каких продуктах питания его можно найти.
Пришло время узнать 7 симптомов недостатка витамина РР:
1. Пеллагра – опасное заболевание, вызванное авитаминозом (отсутствием) витамина В3 в организме. Для пеллагры характерно наличие трех «Д» симптомов:
- диарея (нарушение пищеварения и, как следствие, тошнота, боли в животе, понос);
- дерматит (кожа, особенно на лице, шеи и руках, а также на других открытых участках тела, становится ярко – красной, воспаляется и шелушится, язык тоже воспаляется);
- деменция (приобретенное слабоумие).
Пеллагра возникает чаще всего в результате недостатка животного белка в пищевом рационе.
Как известно, полноценный белок богат незаменимой аминокислотой триптофаном, из которой в организме образуется витамин РР (напомним, что из 60 мг триптофана производится 1 мг никотиновой кислоты).
Кроме того нехватка белка в сочетании с холодным климатом также может послужить причиной развития пеллагры.
Чаще всего пеллагра поражала заключенных, находящихся в местах лишения свободы, а также жителей малоразвитых стран, и заканчивалась смертельным исходом.
Интересный факт! Гиповитаминоз (недостаток) витамина РР часто встречался в странах, где основным пищевым продуктом была кукуруза. Дело в том, что кукуруза бедна триптофаном.
Помимо такого серьезного заболевания, как пеллагра, существует еще ряд не столь опасных, но все же важных признаков недостатка никотиновой кислоты.
2. Снижение иммунитета. Дело в том, что недостаток витамина РР приводит к поражению надпочечников (надпочечных желез), которые отвечают за выработку противоаллергических и противовоспалительных веществ – глюкокортикоидов и адреналина. При аллергии у взрослых хорошо помогает Лактофильтрум, кстати.
4. Мышечная слабость, быстрая утомляемость, головные боли, галлюцинации.
6. Раздражительность, неврозы, депрессия, бессоница.
7. Чувствительность кожи к солнечным лучам.
Каковы признаки передозировка витамина В3?
Признаками передозировки синтетического витамина РР служат:
- Покраснение головы и верхней части туловища вследствие резкого расширения сосудов (кожа краснеет, чешется, иногда покрывается волдырями). Как правило, данный симптом уже проходит через 20 – 30 минут после приема препарата.
- Головокружение;
- При внутривенном введении возможно понижение давления;
- Ощущение жара во всем теле;
- Внутренний прием никотиновой кислоты может повысить кислотность желудочного сока (при гастрите возникает ощущение жжения, а при язве — боль).
Какова суточная норма витамина РР?
Для того чтобы избежать симптомов недостатка или передозировки витамина РР, необходимо знать его суточную норму.
| Младенцы | до 6 месяцев | 2 |
| Младенцы | 7 — 12 месяцев | 6 |
| Дети | 1 — 3 года | 8 |
| Дети | 4 — 8 лет | 10 |
| Дети | 9 — 13 лет | 12 |
| Мужчины | 14 лет и старше | 20 |
| Женщины | 14 лет и старше | 20 |
| Беременные женщины | Любой возраст | 25 |
| Кормящие женщины | Любой возраст | 25 |
Суточная потребность в витамине РР повышается у беременных и кормящих женщин, а также у лиц, занятых тяжелым физическим трудом или работающих в условиях повышенного нервно – психического напряжения.
Никотиновая кислота – где применяется?
- В медицинской практике сосудорасширяющее свойство никотиновой кислоты используется при лечении болезней, сопровождающихся сужением сосудов (атеросклероз, гипертония и др.), диабета, болезней печени, желудка, а также при длительно не заживающих язвах и ранах.
- В психиатрии применяется для укрепления нервной системы, а также в случаях выведения из запоя и устранения синдрома похмелья.
- В лечебной терапии используется для повышения иммунитета при хронических воспалительных заболеваниях, а также частых простудах.
- Применяется при лечении кожных заболеваний (экзем, угревых сыпей).
На этом наша статья подошла к концу. Теперь Вам известны возможные симптомы недостатка и передозировки витамина РР (витамина В3, никотиновой кислоты).
Надеюсь, статья оказалась Вам полезной. До скорых встреч!
источник
СИТУАЦИОННЫЕ ЗАДАЧИ ПО ТЕМЕ: «ВИТАМИНЫ»
ЗАДАЧА 1. К окулисту обратился больной, 55 лет, с жалобами на появление трудностей с управлением автомобилем в ночное время, на внезапные расстройства зрения при плохом освещении. В то же время дневное зрение остается нормальным. Питание нерегулярное, в анамнезе – панкреатит. Какова предполагаемая причина описанных симптомов?
ОТВЕТ: Предполагаемая причина – гемералопия («куриная слепота»). В ее основе – гиповитаминоз витамина А (ретинола). Ретинол входит в состав пигмента палочек родопсина, обеспечивающего сумеречное зрение и темновую адаптацию. В данном случае в организм поступает недостаточно витамина А (неполноценное питание) либо он не всасывается (эндогенные причины – панкреатит). Также на развитие гемералопии влияет недостаток в организме витаминов РР и В2.
ЗАДАЧА 2. На консультации у дерматолога женщина, 22 лет, астенического телосложения. Жалобы на шелушение кожи, плохо заживающие ранки (гнойники) на коже и слизистых, постоянную сухость во рту, ухудшение зрения. В анамнезе – анорексия (наблюдалась у психиатра). При осмотре выявлен гиперкератоз, папулезная сыпь, атрофия потовых и сальных желез, ксерофтальмия. Объясните механизм возникших симптомов.
ОТВЕТ: Описанные симптомы указывают на авитаминоз ретинола (витамина А), связанный с недостаточным его поступлением с пищей. Один из механизмов действия ретинола – связывание его с цитозольными рецепторами (ретинол-связывающими белками), после чего витамин А проникает в ядро. В ядре он вызывает репрессию генов, регулируя, таким образом, биосинтез определенных белков (гликопротеинов мембран).
Ретинол стимулирует пролиферацию клеток, эпителизацию и предотвращает избыточное ороговение эпителия. При его недостаточности кожа становится сухой, появляются папулезная сыпь, шелушение, развивается сухость роговицы (ксерофтальмия), наблюдается поражение верхних дыхательных путей, пищеварительного канала, мочеполовой системы.
ЗАДАЧА 3. Больному поставлен диагноз: «Авитаминоз витамина А». Почему врач рекомендовал пациенту есть больше красномякотных овощей (моркови, томатов, перца), хотя витамина в них нет?
ОТВЕТ: Кроме витаминов в пищевых продуктах имеются вещества, которые в организме превращаются в витамины. Они называются провитаминами. В моркови и других красно-мякотных овощах имеются провитамины, носящие название каротины. Они под влиянием фермента каротиназы кишечника превращается в витамин А.
ЗАДАЧА 4. К врачу обратился больной с патологией желчевыводящих путей и поджелудочной железы. Авитаминоз каких витаминов можно ожидать в этом случае? Почему?
ОТВЕТ: Поступление в кишечник желчи и секрета поджелудочной железы необходимо для всасывания липидов. Следовательно, при патологии желчевыводящих путей и поджелудочной железы можно ожидать авитаминоз жирорастворимых витаминов.
ЗАДАЧА 5. При исследовании сыворотки крови ребенка обнаружено понижение содержания фосфата кальция. Отмечено также варусное положение нижних конечностей, замедленное прорезывание зубов, позднее закрытие родничка, асимметрия головы. На какое заболевание указывают эти отклонения? Какие еще специфические симптомы могут подтвердить диагноз? Каков механизм возникновения этих симптомов? Как проводится профилактика этого заболевания?
ОТВЕТ: Указанные изменения в сыворотке крови свидетельствуют о рахите (авитаминозе витамина D). Его симптомами являются также рахитические «четки» на 5–8 ребрах, «куриная грудь», большой живот («лягушачий живот») и запоры вследствие гипотонии мышц, нарушение осанки.
Витамин D индуцирует синтез и-РНК, кодирующей кальций-связывающий белок. При авитаминозе витамина D нарушается всасывание солей кальция в кишечнике, что сопровождается снижением содержания неорганического фосфата в крови. Это затрудняет отложение фосфата кальция в костной ткани. Поэтому основные симптомы рахита связаны с нарушением нормального процесса остеогенеза, что и приводит с течением времени у больных детей к деминерализации костей, остеомаляции (размягчение костей), их искривлению и неправильному росту. Для профилактики используется УФО облучение (провитамин D → витамин D), т. е. пребывание ребёнка на солнце, употребление пищи, богатой витамином D (сливочное масло, яйца, молоко, печень морских рыб).
ЗАДАЧА 6. В медико-генетическую консультацию обратилась семейная пара по поводу бесплодия. Обследование у специалистов не обнаружило каких-либо отклонений в здоровье. Лишь при детальном опросе было выявлено, что женщина длительно придерживается преимущественно молочной диеты с практически полным отсутствием овощей в рационе. Какой диагноз был поставлен врачом? Какое лечение назначено? Каков прогноз для этой семьи в отношении деторождения?
ОТВЕТ: Врач поставил диагноз авитаминоза витамина Е. Был назначен прием препарата витамина Е, рекомендовано употреблять больше растительной пищи, особенно растительных масел, орехов. Прогноз для этой семьи в данном случае благоприятный, так как половые железы женщин при авитаминозе Е сохраняют свое нормальное состояние и функцию, но через 2-3 недели после зачатия нарушается нормальное развитие плода, что приводит к его гибели.
ЗАДАЧА 7. К терапевту обратился больной с жалобами на кровоточивость мелких сосудов, десен, выпадение волос. Врач рекомендовал ему длительный прием отвара шиповника. Обоснуйте назначение врача.
ОТВЕТ: У больного симптомы гиповитаминоза витамина С, который является коферментом пролингидроксилазы, катализирующей гидроксилирование пролина. Гидроксипролин входит в состав коллагена, который является основным веществом соединительной ткани. В шиповнике содержится максимальное количество витамина С, что позволяет в короткие сроки восполнить его недостаточность в организме.
ЗАДАЧА 8. На приеме у терапевта больной. Злоупотребляет алкоголем, курит. В анамнезе резкая потеря аппетита, замедление перистальтики кишечника, потеря памяти (чаще на недавние события), склонность к галлюцинациям. Кроме этого, наблюдаются одышка, учащенное сердцебиение, боли в сердце, покалывания и онемение конечностей. На какое заболевание указывают эти симптомы? Каковы причины его возникновения? Объясните механизм возникновения основных симптомов.
ОТВЕТ: Болезнь бери-бери, авитаминоз тиамина (витамина В1). Тиамин входит в состав ТПФ – кофермента ферментов, вызывающих окислительное декарбоксилирование альфа-кетокислот (пировиноградной и альфа-кетоглутаровой). Алкоголь и компоненты сигаретного дыма разрушающе действуют на витамин В1, резко снижая его содержание в организме. Резкое снижение ацетил-КоА вызывает нарушение процессов синтеза жирных кислот, ацетилхолина, холестерина, гормонов коры надпочечников и т. д., и, главное, образование АТФ. Недостаток АТФ усугубляет нарушения нервной и мышечной систем организма, вызываемое токсическим действием альфа-кетокислот и недостатком ацетилхолина, а также нарушение миокарда.
ЗАДАЧА 9. У пациента наблюдается конъюнктивит, длительно незаживающие трещины в углах рта, дерматит носогубной складки, выпадение волос. Питание вегетарианское. Каков предположительный диагноз и механизм возникших симптомов?
ОТВЕТ: Диагноз – авитаминоз витамина В2, связанный с недостаточным употреблением животных и, особенно, молочных продуктов — важнейших пищевых источников рибофлавина.
Биохимический механизм действия рибофлавина связан с его участием в процессах биологического окисления и энергетического обмена. В слизистой оболочке кишечника после всасывания витамина В2 образуются флавиновые коферменты ФМН и ФАД, входящие в состав флавиновых ферментов. Они принимают участие в окислительно-восстановительных реакциях обмена белков, липидов и углеводов.
ЗАДАЧА 10. У дерматолога на приеме больная. На щеках, вокруг губ, на носу, лбу, тыльной стороне кистей рук обнаруживаются симметричные участки поражения кожи (эритема). Пораженная кожа темно-красного цвета, отечная, отмечается шелушение, гиперкератоз. Масса тела больной снижена. В анамнезе энтерит с нарушением всасывания питательных веществ, диарея, неврастения. Каков диагноз заболевания? С дефицитом какого витамина оно связано? В каких продуктах содержится этот витамин, какова его роль в обмене веществ?
ОТВЕТ: Наблюдается дефицит витамина РР (пеллагра), связанный с нарушением его всасывания в кишечнике. Витамин РР входит в состав НАД и НАДФ (простетические группы дегидрогеназ). Патогенез пеллагры связан с нарушением окислительно-восстановительных процессов в организме вследствие снижения активности дегидрогеназ. В результате во всех органах и тканях развиваются дистрофические процессы. Наиболее выраженные изменения обнаруживаются в эпителиальных тканях (особенно в коже), в органах пищеварительной системы и в ЦНС (дерматит, диарея, деменция).
При пеллагре назначают витаминные препараты, а также лечебное питание с повышенным содержанием в рационе никотиновой кислоты и триптофана, включающее печень, почки, говядину, яйца, молочные продукты. После окончания диареи больных переводят на смешанное питание.
Развитие дефицита витаминов может быть обусловлено как внешними (экзогенными) факторами, приводящими к алиментарным авитаминозам и гиповитаминозам, так и внутренними (эндогенными). Алиментарные гиповитаминозы развиваются в результате недостаточного поступления витаминов с пищей, при неправильном приготовлении и хранении пищевых продуктов. В отдельную группу выделяют так называемые «медикаментозные» гиповитаминозы, возникающие при применении некоторых лекарств: сульфаниламидов, антибиотиков, антацидов, пешщилламина, дифенина и фенобарбитала. Причинами эндогенной витаминной недостаточности являются нарушение всасывания витаминов в желудочно-кишечном тракте и их частичное разрушение при таких заболеваниях, как синдром мальабсорбции, гипоацидный и гиперацидный гастрит, хронический гепатит, цирроз печени, алкоголизм, врождённые ферментопатии, а также при хроническом гемодиализе.
Патологические изменения кожи и слизистых оболочек часто являются наиболее ранними симптомами гиповитаминозных и авитаминозных состояний и имеют большое диагностическое значение. Дерматозы, вызванные дефицитом витаминов А, С, В и РР, встречаются наиболее часто и имеют яркие клинические проявления.
Недостаток витамина А (ретинол). Витамин А является жирорастворимым и может поступать с пишей или синтезироваться в организме из каротиноидов растений. Готовый витамин А содержится в большом количестве в печени, молоке, почках, моркови, шпинате, горохе, капусте, помидорах, облепихе, шиповнике. Дефицит витамина А клинически проявляется сухостью кожи и шелушением, снижением эластичности кожи, появлением трещин, понижением салоотделения и потоотделения, замедлением процессов эпителизации. В местах повышенного трения и давления (седалищные бугры, область локтевых и коленных суставов) возникает фолликулярный гиперкератоз, проявляющийся образованием роговых узелков сероватого цвета на фоне гиперпигментированной или цианотично окрашенной кожи. Красная кайма губ становится сухой, бледной, с множественными трещинами. Наблюдается сухость, тусклость и повышенное выпадение волос. Ногти становятся ломкими с продольной исчерченностью. Типичным проявлением гиповитаминоза А является поражение глаз. «Ночная слепота» представляет собой самый ранний симптом недостаточности витамина А, за которым следует развитие дегенеративных изменений в сетчатке. Развивается ксероз роговицы и конъюнктивы, на ней появляются небольшие серые бляшки с поверхностью пенистой структуры (пятна Бито).
Фринодерма (жабья кожа) является редко встречающейся формой авитаминоза А, обычно сочетающейся с недостатком других витаминов. Болезнь характеризуется выраженной сухостью кожи, которая покрыта гиперкератотическими плотными папулами, делающими кожу сходной с кожей жабы. При гистологическом исследовании кожи выявляется фолликулярный гиперкератоз, атрофия волосяных фолликулов, гипоплазия сальных и потовых желез, воспалительный инфильтрат в дерме.
Дифференциальную диагностику проводят с различными формами ихтиоза. Анамнез, клиническая картина, динамика развития кожных проявлений, биопсия кожи, определение содержания витамина А в сыворотке крови (менее 0,7 мкмоль/л) и каротина (менее 0,7 мкмоль/л) помогают правильной диагностике. Лечение — введение в рацион питания продуктов с повышенным содержанием ретинола, назначение витамина А в дозе 100 000 ЕД в сутки.
Недостаток витамина РР (никотиновая кислота). Источником витамина РР являются такие продукты, как печень, дрожжи, рыба, курица, бобовые, гречка, яичный желток. Недостаток этого витамина приводит к развитию Пеллагры — заболевания с тяжёлым рецидивирующим течением. Полиморфная картина пеллагры объясняется одновременной недостаточностью нескольких витаминов, в частности рибофлавина, тиамина, витамина А, а также нарушением белкового обмена.
Поражения кожи, желудочно-кишечного тракта и нервной системы («синдром трех Д» – дерматит, диарея, деменция) составляют клиническую картину болезни. Изменения на коже являются наиболее ранними проявлениями пеллагры и обусловлены повышенной чувствительностью к ультрафиолетовым лучам. На открытых участках кожного покрова возникает симметричная отечная эритема тёмно-красного цвета, сопровождающаяся зудом, жжением и покалыванием (так наз. пеллагрические перчатки, чулки и пр.). Появляются пузыри, наполненные серозным или геморрагическим содержимым. При вскрытии пузырей образуются эрозии, покрытые кровянистыми корками. Со временем кожа становится сухой, шелушащейся, приобретает лилово-коричневую, иногда почти чёрную окраску. Кроме изменений кожи, развивается поражение слизистой оболочки полости рта и красной каймы губ. Слизистая оболочка рта отёчна, гиперемирована, отмечается гиперсаливация и солёный привкус во рту. Развивается афтозный и язвенный стоматит, гингивит, фарингит, глоссит. Язык алый, шершавый, вначале с гипертрофированными, затем с атрофированными сосочками, поперечными трещинами и отпечатками зубов. Характерна диарея 3-4 раза в день, которая является проявлением обширного воспаления слизистой оболочки кишечника. Больные жалуются на слабость, утомляемость, апатию, раздражительность. Поражение нервной системы проявляется деменцией, полиневритом, астенией, миопатией.
Постановка диагноза, если клиническая картина разворачивается на фоне неправильного питания и болезней кишечника, не сложна. В трудных случаях проводят определение содержания N-метилникотинамида в суточной моче (при пеллагре менее 4 мг) и пиридиннуклеотидов в крови (менее 0,3 мкг в 1 мл). Дифференциальную диагностику проводят с системной красной волчанкой, различными фотодерматозами, с медикаментозной токсикодермией. Лечение — диета, обогащённая витаминами РР, В и белками. Назначение никотиновой кислоты по 100-300 мг/сут. В тяжёлых случаях никотиновую кислоту вводят внутривенно или внутримышечно.
Недостаточность витамина С (аскорбиновая кислота). Источником витамина С являются цитрусовые, шиповник, клюква, чёрная смородина, свежая капуста, перец, зелёный лук. При недостатке этого витамина нарушаются процессы формирования структурных элементов мезенхимы, снижается синтез гормонов надпочечниками, наступает общее истощение организма с атрофией паренхимы всех органов. В основе геморрагии, гингивита, изменений костей лежат нарушения созревания мезенхимальных клеток, формирующих элементы межклеточного вещества соединительной ткани. Это приводит к снижению синтеза проколлагена и коллагена, что сопровождается повышением проницаемости сосудов.
Клиническая картина весьма разнообразна. При лёгких формах гиповитаминоза С отмечается бледность кожных покровов, повышенная чувствительность к холоду, сонливость, быстрая утомляемость, слабость в ногах, сердцебиение. Дефицит этого витамина проявляется клинической картиной Цинги, в развитии которой важная роль принадлежит также гиповитаминозу Р. В дебюте заболевания на локтевых и коленных суставах появляются пятна цианотичного цвета. На ягодицах аналогичные пятна слегка шелушатся. По мере прогрессирования болезни на различных участках кожи появляются геморрагии (петехии, экхимозы), связанные с повышенной проницаемостью сосудов. В тяжелых случаях кожа изъязатяется. В ротовой полости развивается гингивит, первые признаки которого выражаются в появлении красной каёмки около зубов и набухании межзубных сосочков, затем десны отекают, кровоточат и изъязвляются. Появляется неприятный запах изо рта. Зубы расшатываются и выпадают.
Диагноз ставится на основании клинической картины, данных лабораторных исследований крови: снижение гемоглобина, повышенная СОЭ (до 30-70 мм/ч), сниженное содержание аскорбиновой кислоты в плазме (менее 0,006 г/л) и в суточной моче (менее 0,005 г). Дифференциальный диагноз проводят с геморрагическими дерматозами другой этиологии. В отличие от других геморрагий, при цинге не нарушаются функции тромбоцитов и других компонентов свёртывающей системы крови. Лечение — назначение аскорбиновой кислоты в дозе 1 г/сут и введение в рацион питания продуктов, богатых витамином С.
Источники:
1. Соколовский Е. В. Кожные и венерические болезни. — Спб.:Фолиант, 2008.
источник
