Височно лобная деменция стайлз

Стук. Следом еще один. Словно на голове железное ведро, по которому отбивает ритм какой-то озорник.
Стайлз жмурится. Это не прекращается на протяжении томительно долгих сорока минут. Он ненавидит МРТ и все, что связано с медицинскими обследованиями. Больница пробуждает в нем слишком болезненные воспоминания о матери.

Наконец, режущий барабанные перепонки звук, прекращается. Стилински открывает глаза, видя перед собой яркий свет больничных ламп. Он встает с кушетки, надеясь на лучшее. Но всем его надеждам приходит конец, когда он видит своего отца сквозь огромное стекло, разделяющее процедурный и смотровой кабинеты.
Взгляды отца и сына встречаются. В этот момент внутри Стайлза что-то обрывается, ведь он понимает, что диагноз неутешительный. Но не это заставляет слезы течь по его щекам.
Отец. Неужели ему вновь придется собирать себя по маленьким кусочкам? Выдержит ли он потерю еще одного, теперь уже единственного близкого человека в своей жизни? Что, если он вновь начнет пить? Кто остановит его на этот раз? Более того, что, если он и вовсе не сможет пережить потерю сына? За что ему это?
Стайлз сжал челюсть, заставляя себя не плакать. Он должен быть сильным, чтобы не причинять отцу еще больше боли.
Дверь палаты открывается, и шериф города Бейкон-Хиллс входит внутрь. Медленно, на трясущихся ногах мужчина подходит к своему ребенку. Он так похож на свою мать…
— Все плохо, да? — с толикой надежды спрашивает юноша, в глубине души веря в лучшее. Но он знает, что отец не солжет. Лучше горькая правда, чем сладкая ложь.
— Я надеялся, что болезнь матери не передастся тебе по наследству, но… — глаза шерифа наполняются слезами, а голос дрожит. Сердце подростка разрывается точно так же, как и сердце мужчины.
— Я всегда был неудачником, пап. Пора бы привыкнуть, — Стайлз пытается подбодрить отца, крепко обнимая его. Он закусывает губу, не в силах больше сдерживать собственных слез.

На протяжении нескольких долгих месяцев парень жил своей обычной жизнью, посещая школьные и внеучебные занятия, тренировки по лакроссу и периодически проводил вечера в гостях у Скотта. Как оказалось, височно-лобная деменция прогрессировала уже несколько лет. Синдромы болезни проявлялись в той же форме, что и раньше, пока в один будний день в школе, парень не обнаружил, что читать тексты в учебниках становилось труднее. Иногда буквы, слова, а то и целые предложения становились размытыми. Друзья начали замечать изменения в его поведении: апатия, неожиданные всплески агрессии или неприкрытого безразличия.

Стайлз в очередной раз с грохотом закрывает книгу, осознавая, что не понимает смысла прочитанного. В последнее время ему все сложнее концентрироваться на чем-то конкретном. Броуновское движение мыслей в его голове не прекращалось. Хотелось забиться в угол, сжавшись в позе эмбриона, и тихо плакать от собственной беспомощности.
Тем не менее, Стилински дал самому себе обет молчания. Ни отец, ни друзья не знают, что состояние ухудшается с каждым днем. Он уже не ощущает себя прежним активным подростком, ищущим приключения и страдающим по первой красавице школы. Сейчас, смотря на себя в зеркало, он видит измученного парня, чьи глаза потеряли свой огонёк. Безусловно, в какой-то степени он жалел себя. Внутри каждого из нас живёт эгоист, трясущийся за собственную шкуру. Разве что в ком-то он проявляется в большей степени, в ком-то в меньшей. Стайлз любил жить, но он так же мог отдать свою жизнь за близкого человека, за великое дело. Он не хотел пустой смерти, но судьба распорядилась иначе.

Проходили недели, приближая его конец. Все знали об этом, но никто не смел даже думать о смертельной болезни, ведь Стайлз больше всего не хотел этого. Жалость, страдание близких людей — то, в чем он нуждался меньше всего. Лучше жить, создавая иллюзию, что все, как и прежде, ничего не меняется. Ничего, кроме него самого.
— Стайлз, ты спал сегодня? — интересуется Скотт, глядя как друг потирает глаза, под которыми залегли тени. Стилински вскидывает брови, переводя взгляд на брюнета.
— Да, все хорошо,

источник

Врач внимательно смотрел на экран компьютера, на котором показывалась картинка мозга Стайлза. Исследование длилось уже минут пятнадцать, но доктор не проронил еще ни слова.
— Доктор, что с моим сыном? Он здоров? — с волнением в голосе спросил шериф Стилински.
Врач тяжело вздохнул, подвел обеспокоенного шерифа к экрану компьютера и сказал:
— Вы видете эти красные и оранжевые полосы? Мне бы очень не хотелось расстраивать вас шериф, но я обязан вам сказать.. — медленно проговорил врач.
— Сказать что? Что с моим сыном? — перебил врача отец Стайлза.
— У вашего сына лобно-височная деменция. Тоже заболевание, что было и у Клаудии, мне очень жаль, — с грустью сказал доктор.
Шериф схватился за голову и упал на стул, издав тяжелый вздох.
«За что нашей семье такое испытание? У меня уже нет любимой женщины! И, вскоре не будет еще и сына! Почему все мои близкие вынуждены страдать этой проклятой болезнью? За что нам такое испытание?» — беззвучно спрашивал шериф. Он сам не понимал к кому обращается. Стилински был в отчаянии. Он пустым взглядом осматривал комнату, в то время когда врач заканчивал исследование.
Он вспоминал как познакомился с Клаудией, своей будущей женой.

Двадцать лет назад, молодой полицейский и думать даже не мог о том, что простая официантка из его любимого кафе возле полицейского участка в будущем станет его женой. Клаудия была обычной девушкой, ничем не примечательной, про таких девушек обычно говорят, что они похожи на серых мышек. Но было в ее взгляде что-то такое, что заставляло молодого полицейского трепетать от нежности и радости. Казалось, в ее темно-карих глазах горели искорки, способные зажигать везде веселье и радость. Где бы не появлялась эта длинноволосая симпатичная девушка, там улицы и дома наполнялись улыбками и счастьем. Но иногда было в ее взгляде и нечто такое, от чего сердце наполнялось грустью. В такие моменты казалось, что весь мир плачет вместе с ней.
Клаудия не могла пройти мимо больного щенка или плачущей девочки. Она всегда защищала слабых и помогала больным. Но вот все чаще в ее взгляде люди видели грусть. Лобно-височная деменция — таков был бесжалостный диагноз врачей, навсегда разделивший ее с любимой семьей. Даже
серийные убийцы, отнявшие по нескольку десятков жизней живут и по семьдесят лет, а Клаудия, добрая, светлая девушка, которая всегда старалась всем угодить, не прожила и сорока лет.
И вот сейчас у шерифа забирают и сына. Стилински никогда не говорил Стайлзу как он похож на свою маму. Хоть Стайлз и Стюарт были близнецами, но Стайлз был более похож на Клаудию. Глядя в глаза Стайлзу, шериф видел темные глаза Клаудии, наполненные теми самыми искорками, которые зажигали во всех домах свечи счастья. Стайлз всегда был жизнерадостным ребенком, в отличие от Стюарта, который своей серьезностью более походил на отца.

Шериф услышал как его кто-то окликнул и ему пришлось отмахнуть от себя эти грустные мысли о разваливающейся семье. Стилински открыл глаза и увидел перед собой Стайлза, он был уже в своей одежде.
— Пап, ты что заснул? — спросил Стайлз, как обычно, улыбаясь.
— Нет, сынок, я просто немного погрузился в свои мысли, — сказал, наигранно улыбнувшись, отец парня.
«И все же мой сын очень похож на нее. Даже в самых отчаянных ситуациях Клаудия всегда оставалась жизнерадостной и веселой. И почему же я не могу быть таким оптимистом?» — с грустью подумал шериф и встал со стула.
— Ну что, сынок, пойдем домой?
— Пап, я бы хотел пойти погулять со Скоттом. Ведь когда меня положат в больницу я уже не смогу этого сделать, — пожал плечами Стайлз.
— Хорошо, сынок, иди, — сказал шериф, провожая сына взглядом.
Стайлз вышел в коридор больницы и увидел Скотта, сидящего на скамейке возле стены.
— Стайлз, ну что тебе сказали? — взволнованно спросил Скотт, вскакивая со скамейки.
— У меня лобно-височная деменция, тоже заболевание что и у мамы, — грустно сказал Стайлз, а потом, более оживленно, добавил:
— Отец звонил Стюарту, мой братец приезжает через неделю, — улыбнулся Стайлз.
— Стюарт? Он же.. ничего не знает! Об оборотнях и вообще, он же уехал до моего обращения! — удивился Скотт.
— Я знаю, он скорее всего останется тут закончить школу. Пока я буду шататься по больницам, вы должны будете скрывать от него всю правду. Не хочу впутывать его в эти дела, — ответил Стайлз.
Мальчики шли по улице к дому Скотта и разговаривали.
— Скотт, я думаю Стюарт уедет когда я.. когда закончит этот класс, летом у него есть престижная работа в Калифорнии.
— Стайлз, что ты такое говоришь! С тобой все будет хорошо! Я же говорю, я что-нибудь придумаю! — громко сказал Скотт.
— Скотт, послушай, я никогда не просил тебя чтобы ты меня кусал, не попрошу и сейчас, — спокойно ответил Стайлз.
— С чего ты вообще взял что я хочу тебя укусить? — наигранно удивленно спросил Скотт.
— Скотт, послушай, мы дружим с детства, я тебя очень хорошо знаю. Тем более у тебя все написано на лице, — усмехнулся Стайлз.
Парни весь день сидели дома у Скотта и планировали что будут делать со Стюартом, и как будут выпутываться из той или иной ситуации. Но вот наступил вечер и парням нужно было расходится по домам. Скотт решил подвезти Стайлза до дома на своем мотоцикле, так будет быстрее.
Попрощавшись с другом, Стайлз поднялся в свою комнату и сел на кровать.
«Ну и как же я лягу спать, если не знаю когда и где проснусь. И проснусь ли я вообще? Что же делать? Спать тоже надо, без сна у меня будет плохой вид, а пугать этим видом отца, не очень хорошая идея» — подумал Стайлз, раздеваясь. Парень залез под одеяло и закрыл глаза, всеми силами надеясь на то, что эта ночь пройдет спокойно.

источник

Лобно-височная деменция – заболевание нейродегенеративного характера с преимущественным поражением лобных и височных долей. Первые симптомы болезни обычно появляются раньше, чем при других деменциях (до 60 лет). Причины развития достоверно не выяснены, в половине случаев выявляется наследственная предрасположенность. Проявляется неадекватностью поведения, снижением эмпатии, неряшливостью, утратой критики к своему состоянию, постепенной потерей способности к планированию и осуществлению целенаправленных действий. Диагноз выставляют на основании симптомов, анамнеза, данных МРТ и результатов специальных опросов. Лечение симптоматическое.

Лобно-височная деменция – прогрессирующее слабоумие с преобладанием эмоциональных и поведенческих расстройств. Впервые случай подобного слабоумия был описан немецким неврологом и психиатром Альфредом Пиком. Долгое время данная патология носила название болезни Пика, однако потом выяснилось, что заболевание, нашедшее свое отражение в работе Пика, является всего лишь одной из разновидностей лобно-височной деменции. Для лобно-височной деменции характерно более раннее начало по сравнению с другими формами слабоумия. Первые симптомы нередко появляются в возрасте до 60 лет. Полное излечение невозможно, средняя продолжительность жизни после постановки диагноза составляет 8-11 лет. Лечение данной патологии осуществляют специалисты в сфере неврологии и психиатрии.

Причины развития лобно-височной деменции пока окончательно не выяснены. Примерно у половины пациентов обнаруживаются случаи заболевания в семье, что позволяет предполагать связь с неблагоприятной наследственностью. В 1997 году нобелевский лауреат Стенли Прузинер доказал, что развитие нейродегенеративных заболеваний нередко обусловлено прионами – особыми инфекционными агентами, измененными белками, которые заставляют другие, нормальные прионные белки трансформировать свою структуру, запуская своеобразную цепную реакцию. При лобно-височном слабоумии такими измененными белками являются тау-белки. В качестве предрасполагающих факторов некоторые специалисты рассматривают сосудистые нарушения, хронический алкоголизм, инфекционные поражения и травмы головного мозга.

Неоднородность поражений лобных и височных долей обуславливает разнообразие симптомов и затрудняет классификацию данного заболевания. В клинической практике обычно используют схему долевых атрофий. Различают изолированное поражение височных долей, изолированное поражение лобных долей и варианты с широким распространением атрофии. При изолированном поражении височных долей преобладает афазия. При распространении патологических изменений на миндалину и гиппокамп афатические нарушения дополняются эмоциональными расстройствами, утратой нравственных норм, повышенной отвлекаемостью, нарушениями пищевого поведения и неспособностью распознавать предметы с помощью зрения. При преимущественном поражении лобных долей на первый план выходят когнитивные расстройства. При одновременной атрофии лобных и височных долей присутствуют все перечисленные симптомы.

Поведение больных меняется постепенно. Они становятся пассивными, начинают пренебрегать своими профессиональными и семейными обязанностями, если невозможно отказаться от выполнения каких-то действий – выполняют их неряшливо, неохотно и неаккуратно. Контакты с окружающими (как профессиональные, так и личные) утрачивают спонтанность, ограничиваются стереотипными взаимодействиями. Снижается потребность в общении, пациенты перестают проявлять инициативу, отвечают коротко и односложно.

Со временем утрачиваются моральные нормы, исчезает эмпатия, снижается критика к собственным действиям. Больной перестает сопереживать другим людям, попавшим в трудную ситуацию, не дает эмоциональной поддержки близким, демонстрирует равнодушие, отпускает «плоские» шутки, пренебрегает общественными приличиями. Нередко развивается вспыльчивость, пациент начинает резко реагировать на невинные замечания или незначительную критику, оскорбляет и обижает окружающих без какого-либо повода. Наблюдается растормаживание влечений, может выявляться неуместная игривость, сексуальная распущенность, обжорство, пристрастие к сладкому или к спиртным напиткам.

Страдает логическое мышление, способность к различению главного и второстепенного, планированию, обобщению, вынесению суждений и формированию умозаключений. Действия пациента становятся неорганизованными и нецеленаправленными. Он не заканчивает начатые дела, отвлекается, постоянно меняет планы и переключается с одной деятельности на другую, нигде не достигая результата. Со стороны такое поведение выглядит бессмысленным и хаотичным. В ряде случаев отмечается многократное повторение каких-либо действий.

Больной становится неопрятным. Он перестает обращать внимание на свой внешний вид, редко меняет одежду, пренебрегает правилами личной гигиены. Наблюдаются нерезко выраженные речевые нарушения. Пациенту становится труднее подбирать слова для адекватного выражения собственных мыслей. Возможна как многоречивость с постоянными перескакиваниями с одной темы на другую, так и снижение речевой активности. Способности к счету, письму и выполнению профессиональных обязанностей долгое время остаются сохранными.

В отличие от других видов деменции (например, слабоумия при болезни Альцгеймера) тяжелые нарушения памяти на ранних стадиях лобно-височной деменции отсутствуют. Когнитивные способности (мышление, интеллект) на начальных этапах страдают незначительно, поэтому близкие люди зачастую долго не подозревают о развивающемся слабоумии, относя перечисленные изменения на счет естественного старения или испортившегося характера.

Выделяют три стадии лобно-височной деменции. Для каждой стадии характерны определенные изменения когнитивных функций, движений и поведения. На первой стадии больные утрачивают чувство такта, становятся некритичными к своему состоянию. Отмечаются нерезко выраженные расстройства мышления и снижение способностей к целенаправленным действиям. Изменения в двигательной сфере отсутствуют.

На второй стадии лобный синдром прогрессирует, усугубляется нарушение контроля над собственными действиями. Выявляется синдром Клювера-Бьюси, включающий в себя гиперсексуальность, обеднение собственных эмоций и потерю способности распознавать эмоции других людей, неспособность узнавать видимые предметы, нарушения пищевого поведения и гиперорализм (навязчивое причмокивание, сосание, жевание и стремление брать различные предметы в рот). Ухудшение когнитивных функций проявляется речевыми нарушениями, расстройствами мышления и постепенной потерей способности регулировать произвольную деятельность. Двигательная сфера остается интактной.

На третьей стадии пациент становится пассивным, безвольным и апатичным. Выявляются ярко выраженные расстройства мышления и грубые нарушения речи. Страдает память, ухудшается способность ориентироваться в пространстве при помощи зрения. Появляются расстройства движений, развивается паркинсонизм, у некоторых больных обнаруживаются пирамидные знаки. Период с момента появления первых симптомов деменции до перехода на третью стадию колеблется от 2 до 10 лет. Средняя продолжительность жизни с начала болезни составляет 8-11 лет.

Диагноз устанавливается на основании осмотра и опроса больного, а также беседы с членами его семьи. Проводят неврологическое обследование, оценивают степень нарушения речи, при необходимости направляют больного на консультацию к неврологу и логопеду. Для выявления очагов атрофии коры и участков изменения белого вещества назначают МРТ головного мозга, однако, отсутствие изменений не является основанием для исключения диагноза деменции, поскольку на ранних стадиях патологические участки могут не визуализироваться. Для выявления прионов выполняют люмбальную пункцию с последующим исследованием ликвора на тау-белки.

Для подтверждения лобно-височной деменции и дифференциального диагноза с другими формами приобретенного слабоумия используют специальные нейропсихологические тесты – «Краткое исследование психологического состояния» (MMSE) и «Батарею лобной дисфункции» (FAB). При лобно-височном слабоумии показатели FAB снижаются до 11 и менее баллов, показатели MMSE обычно составляют более 24 баллов. При болезни Альцгеймера наблюдается обратная картина – заметное снижение показателей MMSE при высоких показателях FAB.

В настоящее время не существует способов излечить данное заболевание. Основной задачей психиатра, невролога и других специалистов является увеличение продолжительности и улучшение качества жизни больных. Для нормализации психической активности, повышения способности к концентрации внимания и улучшения памяти применяют мемантин. Используют серотонинергические препараты. По показаниям назначают нейролептики и антидепрессанты. На поздних стадиях важнейшую роль играет качественный уход. Требуется круглосуточное наблюдение. При потере способности к самообслуживанию необходимы меры по предотвращению осложнений, часто возникающих у лежачих пациентов (пролежней, тромбозов, застойных пневмоний).

источник

Одна из часто встречающихся форм слабоумия – лобно-височная деменция, поражающая не только стариков, но и молодых людей. Затрагивая нейроны в лобных и височных долях, расстройство имеет характерные признаки и требует особой терапии.

Понять особенности протекания заболевания можно, если иметь представление о ее причинах, видах и симптоматике.

Само название объединяет сразу несколько вариантов заболевания, имеющих схожую симптоматику, но различные причины. Выявить общую причину медикам до сих пор не удалось. Но точно известно, что деменция имеет генетические основания, является следствием травм головного мозга или энцефалопатии. Именно поэтому расстройство встречается не только среди старшей возрастной группы, но и в молодом поколении, в том числе, у подростков.

Обследования показали, что в мозге отмечается снижение общего числа нервных клеток веретенообразного типа. Эти клетки отвечают за процессы усвоения получаемой информации и ее запоминание. Причинами понижения количества таких нейронов являются генетические мутации, нарушения работы сосудов, инфекционная интоксикация и алкоголизм.

Варианты расстройства определяются преобладанием конкретной симптоматики. Выделяют:

лобную деменцию;
слабоумие с синдромом паркинсонизма;
деменцию с локальным отсутствием или нарушением сформированной речи;
комплексный вариант расстройства с развивающейся потерей мышечной массы.

К самым часто фиксируемым вариантам относится лобная деменция с полным спектром симптомов, присущих этому заболеванию.

Дегенерация нейронов проявляется на начальных этапах заболевания отклонениями в поведении и речевыми нарушениями. Расстройство поведения дает о себе знать, когда больной совершает неадекватные поступки – такие, которые он никогда не совершал в прошлом. Помимо этого, родные заболевшего или коллеги по работе могут отмечать излишнюю грубость, игнорирование собственных рабочих обязанностей. При этом никаких угрызений совести или осознания странности поведения не наступает.

Во врачебной практике встречаются случаи, когда у больного появляется тяга к воровству. В трудные минуты в семье человек с расстройством не испытывает сочувствия и не сопереживает, не предлагает помощи. На фоне прошлой жизни такие признаки бросаются в глаза.

Постоянная и повышенная отвлекаемость, незаконченные дела и частая смена планов также относятся к числу симптомов лобно-височной деменции. Больной быстро возбуждается или теряет интерес к происходящему, впадая в апатию. Иногда дают о себе знать неосознанные повторения некоторых действий.

Появляется пренебрежительное отношение к собственному телу и внешнему виду. Больной практически перестает соблюдать личную гигиену, ходит в одном и том же белье. Если раньше человек отличался особой аккуратностью и ухаживал за собой, то теперь происходят разительные перемены.

На первых порах встречаются расстройства речи, которые выражаются различным образом. Больной может испытывать трудности с подбором нужных слов во время простой беседы. Другой вариант – когда он излишне разговорчив, причем все сказанное мало напоминает логичный ход мысли, тема бесед постоянно меняется.

Основные навыки, которые были приобретены до болезни, долгое время остаются практически без изменений. Речь идет о способностях читать, писать, считать, проделывать различные манипуляции. Больной может справиться со всем этим без привлечения сторонней помощи. Способность ориентироваться в пространстве и запоминать информацию на первых порах не утрачивается.

Для лобно-височного слабоумия, в сравнении с болезнью Альцгеймера, характерно длительное отсутствие расстройства памяти. Возникшее впоследствии, оно носит менее выраженный характер.

Первая стадия характеризуется тем, что в этот период иногда дают о себе знать изменения вкусовых пристрастий. Больной может начать бесконтрольно употреблять сладости, делать частые и обильные перекусы. Может появиться страсть к употреблению алкоголя.

До поздних стадий расстройство доходит долго – срок составляет в среднем 10 лет. Случаются варианты быстрого развития заболевания, когда симптомы финального этапа проявляются уже через пару лет после его обнаружения.

Патология затрагивает все большее число нервных клеток, усиливая характерные признаки деменции. У больного полностью пропадает контроль над собственными действиями, он демонстрирует сексуальное желание, становится распущенным и безразличным к общим правилам поведения.

При диагностике лобно-височного слабоумия акцент делается на конкретных нарушениях функций организма. Симптомы, говорящие о поражении головного мозга, позволяют определить конкретный этап в развитии дегенеративного расстройства.

Первый этап заболевания выводит на передний план следующие черты:

снижение самокритики;
утрату сопереживания и тактичности;
частичный разлад мыслительных способностей при нормально работающей памяти;
отсутствие двигательных нарушений.

На втором этапе происходит усиление нарушений поведения, дает о себе знать синдром Клювера-Бюси. Больной бесконтрольно тащит предметы в рот, у него появляется прожорливость, повышенное половое влечение. Эмоциональная сторона личности деградирует.

Финальный этап подразумевает сильную деградацию больного. Мышление нарушено так, что имеются проблемы с речевым его выражением. Координация движений и способность ориентироваться в пространстве дают сбой, имеющиеся навыки утрачиваются. Тремор и повышенный тонус мышц характеризуют двигательные нарушения.

Лобно-височная дегенерация, в отличие от других форм деменции, не лечится некоторыми лекарственными препаратами, улучшающими работу головного мозга (из группы ацетилхолинов).

Стандартная схема терапии представлена Мемантином, а также антидепрессантами и нейролептиками. Нарушения речевой функции являются показанием для освоения альтернативных способов коммуникации.

На сроки жизни больных влияет скорость проходящих разрушительных изменений в долях головного мозга. После того как пациенту устанавливают диагноз, он может прожить еще около 10-15 лет.

Поскольку на поздних стадиях развития болезни человек практически не в состоянии что-либо делать, от родных требуется круглосуточный контроль. Это в том случае, когда принято решение оставить больного в домашних условиях. Важно помнить, что не контролирующий свои действия пациент может стать причиной множества опасных ситуаций, среди которых есть и угрожающие жизни.

Мышечная атрофия, характеризующая последнюю стадию болезни, ведет к почти полной неподвижности больного. Следствием становятся застойные процессы в организме, тромбозы и пролежни. Возрастает риск инфицирования, поэтому нужен тщательный контроль и соблюдение всех условий для содержания больного. К летальному исходу может привести обезвоживание организма, пневмония, развившаяся на фоне ослабленного иммунитета.

В настоящее время вылечить расстройство не представляется возможным, терапия направлена на улучшение качества жизни больного. От должного ухода и скорости развития необратимых процессов зависит срок жизни человека с лобно-височным слабоумием.

источник

Каким бы крепким ни было здоровье, человека, возраст рано или поздно берёт своё, и от изнашивания органов никому не уйти. Нарушение интеллектуальных функций – для многих это неизбежно. Одно из самых тяжёлых отклонений – это лобно-височная (или фронто-темпоральная) деменция.

Лобно-височная деменция – это нейродегенеративное заболевание, при котором необратимые нарушения наблюдаются в височных и лобных долях головного мозга: областях, ответственных за речь и поведение. Доли сжимаются, уменьшаются в объёме.

Впервые болезнь была описана в 1892 году немецким психиатром-неврологом Арнольдом Пиком и получила его имя.

На долю этого заболевания приходится примерно 20% случаев развития деменции. Развитие нарушения обусловлено изменёнными белками (тау-белками), нарушающими деятельность нормальных белков. Заболевание необратимое, в большинстве случаев наследственное, с летальным исходом и поражает не только пожилых людей, но и личностей трудоспособного возраста.

Толчком к развитию заболевания могут стать:

наследственность;
энцефалопатия;
травмы головы;
токсическое поражение мозга;
сосудистые нарушения;
инфекции;
алкоголизм;
генетические мутации.

Известен ряд других заболеваний и состояний, которые относят к лобно-височной деменции:

лобно-височная атрофия с проявлениями паркинсонизма;
дегенеративные расстройства с сочетанием паркинсонизма, расторможенности и амиотрофии (уменьшения мышечной массы);
деменция с афазией (утратой возможности говорить, полной или частичной) и расторможенностью.

В ХХ веке были открыты и описаны морфологические и клинические различия заболеваний, связанных с лобно-височным нейродегенеративным расстройством:

при дегенерация лобной доли гистология не обнаруживает баллоноподобные клетки Пика и тельца Пика;
при болезни Пика характерные элементы имеются;
при дегенерации моторных нейронов, исходящих из спинного мозга шейного и грудного отделов позвоночника отмечается их разрушение и перерождение, но тельца и клетки Пика отсутствуют.

При лобно-височной деменции с человеческой личностью происходят перемены не в лучшую сторону настолько разительные, что родные и близкие, коллеги и соседи просто перестают узнавать человека. Могут проявиться:

беспричинная грубость, бестактность, агрессия при полном отсутствии мотивов к этому и раскаяния, даже логического объяснения свои действиям впоследствии;
неадекватность;
воровство, мелкое хулиганство;
гипероралим (навязчивое причмокивание, жевание, сосание и стремление брать в рот различные предметы);
пренебрежение рабочими обязанностями, пассивность, вызывающее поведение в коллективе, игнорирование социальных норм;
равнодушие к чувствам и проблемам других людей, отсутствие сопереживания, чёрствость;
утрата волевых качеств, способности планировать свои дела и доводить их до конца, неожиданная перемена планов, машинальное повторение каких-либо действий;
переменчивость настроения от возбуждения к апатии, отвлекаемость;
некритичное отношение к себе;
неряшливость, пренебрежение личной гигиеной, утрата мотивации к опрятности;
обжорство, появление пристрастия к выпивке и сладкому;
повышенный интерес к сексу;
компульсивное или повторяемое поведение;
блуждающая, многословная, бессвязная и бессмысленная речь в начале заболевания, позднее – снижение речевой активности;
на поздних стадиях – пирамидные знаки (патологические рефлексы, связанные с поражением нейронов).

Важно! память и практические навыки при этом могут сохраняться достаточно долго.

Симптомы лобно-височной деменции часто совпадают с признаками других неврологических нарушений. Например, с болезнью Альцгеймера лобно-височная деменция схожа в таких проявлениях:

неряшливость;
нарушение темпа мышления, трудности с концентрацией внимания;
сложности с подбором нужных слов;
иногда – обжорство.

Нередко специалистам приходится дифференцировать лобно-височную деменцию от псевдодеменции, то есть депрессии. Больные депрессией жалуются на ухудшение памяти, способности к анализу, концентрации внимания. Больные деменцией на ранней стадии, понимая, что с их психикой происходят негативные изменения, опасаются контактов с врачами. При введении дексаметазона у первых отмечается стабильность уровня кортизола в организме и его падение – у вторых.

Психиатр изучает историю болезни пациента и беседует с его родственниками, чтобы получить как можно больше информации о поведении больного, о том, как появились первые признаки расстройства.

Затем проводится ряд аппаратных исследований:

компьютерная и магнитно-резонансная томография мозга;
электроэнцефалограмма;
исследование сосудов мозга и шеи;
однофотонная эмиссионная компьютерная томография;
позитронно-эмиссионная томография;
исследование глазного дна.
Также делается анализ крови по следующим показателям:
общий и биохимический;
иммунный статус;
ВИЧ-статус;
сифилис;
гормоны щитовидной железы.

Кроме этого, существуют специальные психологические тесты:

простейшие опросники на выявление деменции;
тест на логическое мышление, беглость речи, исследование рефлексов, выбор и динамику движений;
тест, основанный на рисовании циферблата с определённым положением стрелок.

Иногда используется пункция спинного мозга с исследованием на тау-белки и крайне редко – биопсия мозга.

Важно! некоторые гены, ассоциированные с лобно-височной деменцией, связаны с возникновением бокового амиотрофического склероза.

Медицина пока не располагает средствами, способными остановить развитие атрофии отделов мозга. Больному назначают препараты, корректирующие поведение, антидепрессанты, нейролептики, серотонинергические средства, мемантин. Они улучшают качество жизни пациента.

Болезнь неизлечима, прогноз негативный, однако при должном уходе и наблюдении больной может прожить до 15 лет с момента постановки диагноза. Средний срок продолжительности жизни при лобно-височной деменции – 8-12 лет, при резком развитии нарушения – до 3 лет. Смерть наступает от соматических заболеваний, которые развиваются на фоне поздней стадии нарушения: пролежней, тромбозов, пневмонии.

Деменция у детей, к сожалению, не редкость. И лобно-височная разновидность слабоумия может возникнуть у них под влиянием тех же причин, что и у взрослых:

наследственность;
повреждения головного мозга физического и токсического характера;
асфиксия и травмы во время родов;
преждевременные роды;
социально-педагогическая запущенность;
ВИЧ;
инфекционные заболевания, поражающие головной мозг;
сосудистые нарушения.

Деменция у детей характеризуется нарушением внимания, памяти, речи, быстрой утомляемостью, девиантным поведением.

Подросток с трудом усваивает новый материал, медленно пишет и читает, мыслит поверхностно, не может воспроизвести только что прочитанный текст, забывает слова, быстро устаёт, неадекватно реагирует на действия и слова окружающих, не может решить задач на логику. Он перестаёт следить за собой, не усваивает социально-правовые нормы, его игры становятся однообразными.

Важно! симптомы деменции у подростка зависят также и от социально-бытовой стороны его жизни, темперамента и состояния здоровья.

Лечение заболевания симптоматическое, направленное на предотвращение дальнейшего ослабления интеллекта: нейролептики, витамины, тонизирующие и противосудорожные препараты, биогенные стимуляторы, а также мочегонные и гипотензивные средства для снижения внутричерепного давления.

Также важны психологическая поддержка и помощь, направленные на уменьшение эмоциональной нагрузки для всех членов семьи.

Лобно-височная деменция – заболевание, которое нельзя вылечить, но можно отодвинуть её наступление и развитие. Учёные разных стран доказали эффективность здорового образа жизни, активных видов спорта и интеллектуальных занятий, в частности, языковой практики (билингвальность) на снижение вероятности прогрессирования патологии.

источник

Принято считать, что деменция – заболевание исключительно пожилых людей, однако это вовсе не так. Лобно-височная деменция, при которой большая часть дегенеративных изменений возникает в лобных долях головного мозга и в передних отделах височных долей, поражает людей, не достигших 65 лет. Области мозга, которые повреждаются у пациентов с этой формой деменции, ответственны за личностные качества, поведение и речь. Впервые эта форма деменции была описана чешским врачом Арнольдом Пиком в 1892 году, после чего была названа в его честь. Сейчас болезнь Пика считается лишь одной из форм лобно-височной деменции.

Врачи нередко ошибочно принимают лобно-височную деменцию за болезнь Альцгеймера, однако одним из характерных признаков является дебют заболевания – симптомы обычно появляются у людей 40-45 лет.

Одним из самых молодых пациентов в мире, умерших от этой формы деменции, стал 40-летний Гарет Уилмот (Gareth Wilmot), преподаватель из Великобритании. Первые признаки заболевания появились, когда ему исполнилось 35 лет, однако тогда у него диагностировали депрессию. Назначенные препараты не помогали, речь и память продолжали ухудшаться, Уилмот прошел дополнительные обследования, в ходе которых и узнал страшный диагноз.

Однозначного ответа, почему возникает лобно-височная деменция, не существует. Показано, что генетический фактор играет в развитии заболевания не последнюю роль – исследователям удалось обнаружить несколько генов, ассоциированных с лобно-височной деменцией. Некоторые из этих генов связаны и с возникновением бокового амиотрофического склероза.

Симптомы, сходные с теми, что возникают при деменции, могут возникнуть после тяжелых черепно-мозговых травм, однако обнаружить связь между такими травмами и возникновением этой формы деменции исследователям не удалось.

Признаки и симптомы болезни различны у каждого пациента и во многом зависят от того, какая именно область головного мозга поражена в большой степени. Люди испытывают проблемы с памятью, передвижением, привычными действиями. Они начинают жаловаться на плохой аппетит, теряют навыки самообслуживания. Пациенты начинают хуже говорить: часто не могут подобрать подходящее слово, не могут сформулировать предложение, забывают значения слов.

В некоторых случаях возникают более редкие симптомы: проблемы с глотанием и мышечные спазмы.

На ранних стадиях эту форму деменции сложно отличить от других заболеваний, сопровождающихся подобными симптомами. Для того чтобы подтвердить или опровергнуть диагноз, необходимо провести целую серию разнообразных тестов и исследований, среди которых анализ крови, осмотр невролога и прохождение специальных тестов, компьютерная или магнитно-резонансная томография. С помощью процедур сканирования головного мозга специалист может увидеть «сжимание» лобных и височных долей, что также является одним из признаков заболевания.

Средняя продолжительность жизни после постановки диагноза составляет 6 лет. Этот показатель, однако, индивидуален – одни живут с лобно-височной деменцией более двадцати лет, а другие умирают уже через полтора года.

Лекарства, способного справиться с лобно-височной деменцией, не существует, однако врачи могут прописывать препараты и назначать терапию, помогающую улучшить качество жизни пациентов.

источник