Деменция представляет собой наиболее тяжелый клинический вариант когнитивной дисфункции в пожилом возрасте. Под деменцией понимают диффузное нарушение психических функций в результате органического поражения мозга, проявляющееся первичными нарушениями мышления и памяти и вторичными эмоциональными и поведенческими расстройствами. Ю. Мелихов писал: «Самые злые шаржи рисует время».
Деменция встречается у 10% лиц старше 65 лет, а у людей старше 80 лет она достигает 15-20%. В настоящее время во всем мире насчитывается 24,3 миллиона пациентов с деменцией. При этом к 2040 году число больных с деменцией достигнет 81,1 миллиона.
На этапе деменции пациент полностью или частично утрачивает свою независимость и самостоятельность, нередко нуждается в постороннем уходе. Так, Джеральд Форд писал про бывшего президента США Рональда Рейгана: «Это было печально. Я пробыл с ним полчаса. Пытался напомнить ему различные эпизоды нашей дружбы, но, к сожалению, из этого ничего не вышло. ». Ниже представлены картины, написанные в разные годы, немецким художником К. Хорном, страдавшим деменцией.
«Роли доиграны, а просто жить мы уже разучились» (В. Шойхер).
В соответствии с этим Reisberg et al. (1998) предложили концепцию (теорию) ретрогенеза (обратного развития). Доказано, что наличие деменции не только снижает адаптацию человека в обществе, но и в 2,5 раза увеличивает смертность по сравнению с лицами без деменции (4-е место в структуре смертности). Кроме того, деменция занимает третье место среди «дорогостоящих» заболеваний. Так, например, в США стоимость лечения одного больного с деменцией в год составляет 40 тыс. долларов.
Деменция — это синдром, который развивается при разнообразных заболеваниях головного мозга. В литературе описано более 100 нозологических форм, которые могут привести к деменции.
Для диагностики деменции широко используются диагностические критерии МКБ-10:
Критерии степени тяжести деменции
Легкая
Средняя
Тяжелая
Наиболее частой причиной деменции является болезнь Альцгеймера (не менее 40% случаев деменции). В основе болезни Альцгеймера лежит накопление патологического белка β-амилоида, обладающего нейротоксическими свойствами.
Согласно МКБ-10 деменция альцгеймеровского типа подразделяется на:
При данной патологии на первый план выступают прогрессирующие нарушения памяти на текущие, а затем на более отдаленные события, в сочетании с нарушениями пространственной ориентации, речи и других когнитивных функций.
Критерии диагноза «вероятная болезнь Альцгеймера»
(G. McKahn et al., 1984):
Обязательные признаки:
Дополнительные диагностические признаки:
Признаки, не противоречащие диагнозу болезни Альцгеймера (после исключения других заболеваний ЦНС):
Признаки, исключающие диагноз болезнь Альцгеймера:
В 10-15% случаев развивается сосудистая деменция. Под термином «сосудистая деменция» (1993) принято понимать несколько клинико-патоморфологических и клинико-патогенетических синдромов, общим для которых является взаимосвязь цереброваскулярных расстройств с когнитивными нарушениями.
Согласно МКБ-10 сосудистая деменция подразделяется на:
Патофизиологическая классификация сосудистой деменции (Chui, 1993):
Критерии клинического диагноза «вероятная сосудистая деменция»
(G. Roman et al., 1993):
Ключевым вопросом является установление достоверной причиной связи между цереброваскулярным заболеванием и деменцией. Для этого необходимо наличие одного или двух из следующих признаков:
или ступенчатое прогрессирование когнитивного дефекта.
Основные клинические проявления сосудистой деменции
по Т. Erkinjuntti (1997) с измен.
Течение заболевания
Неврологические/психиатрические симптомы
Сопутствующие заболевания
Наличие в анамнезе сердечно-сосудистых заболеваний (не во всех случаях): артериальной гипертензии, ишемической болезни сердца
Инструментальные данные
КТ или МРТ: очаговые инфаркты (70-90%), диффузные или «пятнистые» (нерегулярные) изменения белого вещества (в 70-100% случаев), особенно, если выраженные изменения захватывают более 25% от площади всего белого вещества.
Однофотонная эмиссионная компьютерная томография: «пятнистое» (нерегулярное) снижение регионарного мозгового кровотока.
ЭЭГ: в случае изменений ЭЭГ характерны очаговые нарушения.
Лабораторные данные
Специфические тесты отсутствуют.
По данным литературы, 50-60% случаев сосудистой деменции связаны с перенесенным инсультом (особенно повторными). Так, инсульт увеличивает риск развития деменции в 5-9 раз. При этом общая распространенность деменции у больных с инсультом составляет 20-25%. «Размягчение мозга проявляется в твердости позиции» (В. Шойхер).
Наличие деменции значительно повышает смертность постинсультных больных (на 37% выше по сравнению с лицами без деменции) и снижает качество восстановительного лечения (т.е. деменцию можно рассматривать как «негативный предиктор» эффективности восстановительных мероприятий). Одновременно наличие деменции повышает стоимость восстановительного лечения в 10 и более раз.
источник
Критерии диагностики сосудистой деменции
A. Развитие множественного когнитивного дефекта, проявляющегося одновременно
- Нарушением памяти (нарушением способности запоминать новую или воспроизводить ранее заученную информацию)
- Одним (или несколькими) из следующих когнитивных расстройств:
- афазия (расстройство речи)
- апраксия (нарушение способности выполнять действия, несмотря на сохранность элементарных двигательных функций)
- агнозия (нарушение способности распознавать или идентифицировать предметы, несмотря на сохранность элементарных сенсорных функций)
- расстройство регуляторных (исполнительных) функций (планирования, организации, поэтапной реализации, абстрагирования)
Б. Каждое из когнитивных нарушений, указанных в критериях А1 и А2, вызывает существенное расстройство жизнедеятельности в социальной или профессиональной сферах и представляет собой существенное снижение по отношению к прежнему уровню функционирования
В. Очаговые неврологические симптомы (например, оживление глубоких сухожильных рефлексов, разгибательные стопные знаки, псевдобульбарный паралич, нарушения ходьбы, слабость в конечностях) или параклинические признаки цереброваскулярного заболевания (например, множественные инфаркты, вовлекающие кору и подлежащее белое вещество), которое можно этиологически связать с когнитивными нарушениями
Г. Когнитивный дефект не возникает исключительно во время делирия.
Диагностические критерии сосудистой деменции ADDTC
I. Возможная сосудистая деменция
- Два (или более) инсульта или единичный инсульт с явной временной связью с началом деменции
- По крайней мере один инфаркт вне мозжечка, документированный методами нейровизуализации
В. Диагноз возможной сосудистой деменции подтверждается также:
- Указаниями на множественные инфаркты в тех областях, поражение которых может приводить к деменции
- Множественные ТИА в анамнезе
- Наличие сосудистых факторов риска (артериальная гипертензия, болезни сердца, сахарный диабет)
- Высокий балл по шкале Хачинского.
C. Клинические признаки, которые считаются проявлениями сосудистой деменции, однако требуют дальнейшего изучения:
- Относительно раннее появление нарушений ходьбы и недержания мочи
- Изменения в перивентрикулярном и глубоком белом веществе в Т2-режиме, более выраженные, чем соотвествующие возрастные изменения.
- Очаговые изменения поданным электрофизиологических исследований (ЭЭГ, ВП) или нейровизуализационных методов.
D. Клинические признаки, не имеющие строгого диагностического значения (ни «за», ни «против» диагноза возможной»сосудистой деменции:
- Наличие периодов медленного прогрессирования симптомов.
- Иллюзии, психозы, галлюцинации
- Эпилептические припадки
E. Клинические признаки, которые делают диагноз возможной сосудистой деменции сомнительным:
- Трансортикальная сенсорная афазия при отсутствии соответствующих очаговых повреждений по данным нейровизуализации
- Отсутствие очаговой неврологической симптоматики (помимо когнитивных нарушений)
II. Вероятная сосудистая деменция.
- Деменция плюс одно (или более) из следующих указаний:
- Наличие анамнестических или клинических данных о единичном инсульте (но не множественных инсультах) без чёткой связи во времени с началом деменции.
- Или Синдром Бинсвангера (без множественных инсультов), который включает все следующие проявления: Появления недержания мочи на ранних этапах заболевания (которое не связано с урологической патологией) или нарушений ходьбы (паркинсоническая, апрактическая, «сенильная») которые нельзя объяснить периферическими причинами.
- Сосудистые факторы риска
- Обширные изменения белого вещества по данным нейровизуализации
III. Достоверная сосудистая деменция
Диагноз достоверной сосудистой деменции требует гистопатологического исследования мозга, а также:
- А — наличия клинического синдрома деменции
- В — морфологического подтверждения множественных инфарктов, в том числе вне мозжечка.
При прогрессировании сосудистой (и дегенеративной) деменции появляются признаки атрофии мозга в виде расширения боковых желудочков и конвекситального субарахноидального пространства, что отражает утрату значительной части объёма мозга. Возникновение любой деменции определяется либо критическим объёмом утраченного мозгового вещества (от 50 до 100 мл), либо локализацией поражения, стратегически важной для развития деменции (ассоциативные области коры, передние отделы мозга, височные, лимбические, таламические структуры, мозолистое тело).
Клиническая картина самой деменции при болезни Альцгеймера и сосудистой энцефалопатии практически идентична. Но поскольку дегенеративные и сосудистые деменции составляют абсолютное большинство среди всех возможных причин деменции, дифференциальный диагноз между ними приобретает первостепенное значение. В связи с этим широкую популярность получила шкала Хачинского, которая основана на чётких клинических признаках, проста в применении и обладает высоким диагностическим разрешением: примерно в 70 % случаев диагноз, основанный на шкале Хачинского, совпадает с данными КТ или МРТ. Внезапное начало деменции, её флюктуирующее течение, наличие артериальной гипертензии, инсульт в анамнезе и очаговая неврологическая симптоматика говорят о сосудистой природе деменции, что подтверждается высокими баллами (7 баллов и больше) по шкале Хачинского. Отсутствие упомянутых проявлений даёт в сумме 4 балла и меньше по этой шкале, что свидетельствует в пользу первичной дегенеративной деменции, главным образом болезни Альцгеймера или сенильной деменции альцгеймеровского типа.
Важно, однако, учитывать, что как болезнь Алыггеймера, так и сосудистая деменция — заболевания, связанные с возрастом, и поэтому нередко сочетаются у одного и того же больного. Такая смешанная дегенеративно-сосудистая деменция трудна для диагностики и встречается довольно часто (по некоторым данным — около 10 % деменции). Поэтому на долю остальных этиологических форм деменции («другие» деменции), связанных с интоксикациями, метаболическими расстройствами, опухолями, инфекциями, черепно-мозговыми травмами, гидроцефалией и т.д., приходится всего около 10 % всех случаев деменции. Всё более актуальной становится деменция при ВИЧ-инфекции (так называемый «комплекс СПИД-деменция»).
Важным достижением неврологии последних лет является разработка концепции так называемых обратимых и необратимых форм деменции. Обратимые деменции встречаются при многих заболеваниях, таких как интоксикации, инфекции, расстройства питания (нутритивные деменции), метаболические и сосудистые расстройства, объёмные внутричерепные процессы, нормотензивная гидроцефалия.
Полезно помнить, что интоксикации могут быть результатом применения медикаментозных средств, вводимых умышленно или случайно. Следует регистрировать каждый из принимаемых препаратов, включая казалось бы самые банальные. Список лекарственных препаратов, способных вызвать деменцию, постепенно расширяется. Сюда относят опиатные анальгетики, кортикостероиды, холинолитики, антигипертензивные средства, дигиталис и его дериваты. Наконец, комбинации препаратов могут оказывать столь разрушительное в итоге действие. Кроме того фактически все химикаты, используемые в качестве наркотиков от героина до клея способны вызывать деменцию. Такой же конечный эффект могут давать и другие химические вещества: окись углерода, свинец, ртуть, марганец.
Любые инфекции, способные поражать головной мозг, могут приводить к обратимой деменции: бактериальные, грибковые или вирусные энцефалиты. Среди нутритивных расстройств, как возможной причины обратимой деменции, описаны такие состояния как недостаточность витамина В1; упорная рвота при беременности; пернициозная анемия; недостаточность фолиевой кислоты; пеллагра.
Метаболические расстройства в качестве причины обратимой деменции включают болезни щитовидной и паращитовидной желез, надпочечников и гипофиза. Болезни лёгких могут вызывать обратимую деменцию вследствие гипоксии или гиперкапнии. Прогноз и течение энцефалопатии и деменции при почечной или печёночной недостаточности зависят от причины, лежащей в их основе.
Операция шунтирования при нормотензивной гидроцефалии часто оказывает драматический эффект, вызывая обратное развитие деменции.
Необратимые деменции характерны для таких прогрессирующих дегенеративных заболеваний нервной системы как болезнь Альцгеймера, болезнь Пика, болезнь Паркинсона, хорея Гентингтона, мультисистемная атрофия, некоторые формы бокового амиотрофического склероза, прогрессирующий супрануклеарный паралич, кортико-базальная дегенерация, болезнь диффузных телец Леви, болезнь Крейтцфельдта-Якоба. Почти все упомянутые заболевания распознаются по характерным неврологическим проявлениям, сопровождающих деменцию. Среди последних чаще других встречается паркинсонизм.
Для диагностики сосудистой деменции традиционно используют ишемическую шкалу Хачинского. Однако если эта шкала используется в отрыве от других данных, то, как показывают клинико-патоморфологические сопоставления, ее точность, чувствительность и специфичность довольно низкие. Шкала Хачинского хорошо дифференцирует больных с клинически проявляющимися инфарктами среднего и крупного размеров и больных с другими весьма гетерогенными изменениями: лакунарными инфарктами, субклиническими инфарктами, хроническим ишемическим поражением белого вещества, болезнью Бинсвангера, сочетанием сосудистой деменции и болезни Альцгеймера — то есть вариантами сосудистой деменции, отличными от мультиинфарктной деменции.
Сосудистая деменция представляет собой гетерогенную группу состояний, общими для которых являются наличие деменции, та или иная степень нарушения кровоснабжения головного мозга, а также наличие причинно-следственных связей между ними. Диагноз подтверждается тщательно собранным анамнезом, данными осмотра и нейропсихологического исследования.
К числу часто используемых относятся критерии сосудистой деменции, разработанные международной рабочей группой NINDS-AIREN (National Institute of Neurological Disorders and Stroke — Association Internationale pour la Recherche et l’Enseignement en Neurosciences). Согласно критериям NINDS-AIREN, диагноз сосудистой деменции подтверждается острым развитием когнитивных нарушений, наличием расстройств ходьбы или частых падений, учащенного мочеиспускания или недержания мочи, очаговых неврологических симптомов (гемипарез, слабость мимических мышц нижней половины лица, нарушения чувствительности, дефекты полей зрения, псевдобульбарный синдром, экстрапирамидные проявления), депрессии, аффективной лабильности и других психических изменений. Согласно критериям NINDS-AIREN, деменция определяется как нарушение памяти в сочетании с дефицитом в двух других когнитивных сферах (ориентация, внимание, речь, зрительно-пространственные и регуляторные функции, моторный контроль и праксис). Когнитивные нарушения должны препятствовать повседневной активности больного, независимо от влияния физического дефекта, связанного с инсультом. Случаи с нарушением сознания, делирием, сенсомоторными нарушениями, тяжелой афазией и психозом должны быть исключены, если они препятствуют проведению полноценного нейропсихологического исследования. В соответствие с критериями NINDS-AIREN при неврологическом осмотре должны выявляться очаговые симптомы, характерные для инсульта. В критериях выделены несколько типов ишемического поражения мозга, которые могут приводить к сосудистой деменции, в том числе: обширные инфаркты, связанные с поражением крупных мозговых артерий, одиночные инфаркты в стратегических зонах (с когнитивным дефектом, соответствующим их локализации), лакунарные инфаркты в глубинных отделах белого и серого вещества, обширное ишемическое поражение белого вещества или комбинация этих изменений. Деменция должна проявляться в течение 3 месяцев после документированного инсульта или характеризоваться наличием эпизодов внезапного ухудшения когнитивных функций либо флуктуирующим течением со ступенеобразным прогрессированием когнитивного дефекта.
Дифференциальный диагноз сосудистой деменции и болезни Альцгеймера имеет важное значение, поскольку подходы к лечению этих состояний различаются; в случае сосудистой деменции возможна эффективная первичная и вторичная профилактическая терапия. Согласно критериям болезни Альцгеймера, разработанным NINCDS-ADRDA, длядиагностики деменции достаточна констатация когнитивного дефекта только в двух сферах, в том числе за пределами мнестической сферы.
источник
Критерии деменции, включая дифференциально–диагностические классификации, определяются Международной классификацией болезней 10–го пересмотра (МКБ–10). К ним относятся:
- нарушения памяти (неспособность запомнить новый материал, в более тяжелых случаях — затруднение воспроизвести ранее усвоенную информацию);
- нарушение других когнитивных функций (нарушение способности к суждению, мышлению – планированиь и организации своих действий – и переработке информации), их клинически значимое снижение по сравнению с исходным более высоким уровнем;
- клиническая значимость выявляемых нарушений;
- нарушение когнитивных функций определяется на фоне сохранного сознания;
- эмоциональные и мотивационные нарушения — по меньшей мере один из следующих признаков: эмоциональная лабильность, раздражительность, апатия, асоциальное поведение;
- длительность симптомов не менее 6 мес.
Кодировка заболеваний, связанных с когнитивными расстройствами, по МКБ–10.
Для первичной шифровки используется пометка (+). Ключевые номера, помеченные звездочкой (*) не могут использоваться как самостоятельные ключевые номера, а только в совокупности с другим, непроизвольным ключевым номером; первичный ключевой номер в этих случаях помечается надстрочным плюсом.
F00* Деменция при болезни Альцгеймера (G30.–+):
Описание:
Первичное дегенеративное церебральное заболевание с неизвестной этиологией,
Характерные нейро–патологические и нейро–химические признаки,
Преимущественно латентное начало и медленное, но постоянное развитие болезни на протяжении нескольких лет.
F00.0* Деменция при болезни Альцгеймера с ранним началом (G30.0+)
Описание:
Начало заболевания до 65–го года жизни (тип 2),
Сравнительно резкое ухудшение в течение болезни,
Отчетливые и многочисленные нарушения высших функций коры
F00.1* Деменция при болезни Альцгеймера с поздним началом (G30.1+)
Описание:
Начало после 65–го года жизни (тип 1),
Основной признак – медленное развитие нарушений памяти.
F00.2* Деменция при болезни Альцгеймера атипичная или смешанного типа (G30.8+)
F00.9* Деменция при болезни Альцгеймера неуточненная (G30.9+)
F01 Сосудистая деменция
Описание:
Поражение мозга как следствие сосудистого заболевания
Совокупное действие множественных мини–факторов
Начало в позднем возрасте
F01.0 Сосудистая деменция с острым началом
Описание:
Быстрое развитие
После ряда мозговых кровоизлияний как следствие цереброваскулярного тромбоза, эмболии или кровотечения
В редких случаях – следствие обширного омертвения
F01.1 Мультиинфарктная деменция
Постепенное начало, после нескольких ишемических приступов
F01.2 Подкорковая сосудистая деменция
Гипертония в анамнезе, ишемические очаги в белом веществе полушарий
Кора не повреждена
F01.3 Смешанная корковая и подкорковая сосудистая деменция
F01.8 Другая сосудистая деменция
F01.9 Сосудистая деменция неуточненная
F02* Деменция при других болезнях, классифицированных в других рубриках
F02.0* Деменция при болезни Пика (G31.0+)
F02.1* Деменция при болезни Крейтцфельдта–Якоба (A81.0+)
F02.2* Деменция при болезни Гентингтона (G10+)
F02.3* Деменция при болезни Паркинсона (G20+)
F02.4* Деменция при болезни, вызванной вирусом иммунодефицита человека [ВИЧ] (B22.0+)
F02.8* Деменция при других уточненных болезнях, классифицированных в других рубриках
F03 Деменция неуточненная
Задача специалиста, производящего диагностику деменции, состоит в обоснованном отборе из множества возможных причин когнитивных нарушений тех, которые выступили основными в данном конкретном случае.
Для оценки тяжести когнитивных нарушений применяются как количественные нейропсихологические методики так и клинические шкалы, которые оценивают и когнитивные, и другие (поведенческие, эмоциональные, функциональные) симптомы деменции и нарушений памяти. Одной из наиболее полных клинических шкал, весьма часто применяемой на практике, является Шкала общего ухудшения (Global Deterioration Rating)
источник
Важным достижением человечества является увеличение продолжительности жизни людей. Вместе с этим возникает ряд проблем: как предотвращать тяжёлые заболевания и лечить неизбежно стареющее население. Сосудистая деменция – одно из самых распространённых психических заболеваний у людей пожилого возраста. Её возникновение связано с первично возникающими сосудистыми (церебро-васкулярными) расстройствами, а проявления характеризуются, прежде всего, нарушением когнитивных функций. Симптомы деменции приводят к социальной дезадаптации и влияют на жизнь всех членов семьи. Часто бремя ухода ложится на плечи родных и близких, поэтому очень важно правильно обеспечить уход и оказание помощи людям, страдающим сосудистой деменцией.
Деменция – это синдром, характеризующий приобретённое снижение когнитивных функций. Часто причиной служат различные органические нарушения головного мозга. Самое важное то, что деменция нарушает адаптацию человека как бытовую, так и социальную. Пожилой человек затрудняется в приготовлении еды, уходе за собой и становится не в силах проживать отдельно от родственников, постоянно нуждается в постороннем контроле. Профессиональная деятельность также становится невозможной.
Одним из вариантов деменции является сосудистая деменция. Данный синдром возникает при патологическом влиянии различных сосудистых или церебро-васкулярных заболеваний и множественно нарушает умственные функции.