Сенильная деменция типа альцгеймера

С возрастом у человека могут появляться различные заболевания, нередко они затрагивают головной мозг и сказываются на его функциях. Может повыситься раздражительность, появиться агрессия, ухудшиться память и нарушиться способность к мыслительной деятельности. Подобные симптомы характерны для тех случаев, когда возникает деменция альцгеймеровского типа.

В этом случае происходит постепенный распад личности, преимущественно патология наблюдается у людей старше 65 лет. В редких случаях патология может возникнуть у более молодых людей, как правило, это связано с травмами и другими заболеваниями.

Деменция при болезни Альцгеймера – это слабоумие, которое чаще всего наблюдается в старческом возрасте и обусловлено поражением головного мозга.

При данной патологии происходит утрата интеллекта, способности запоминать, а также когнитивных функций. Как итог, человек постепенно деградирует и становится неспособен даже за собой ухаживать. Патология прогрессирует медленно, но в конечном итоге приводит к полной утрате базовых способностей.

Для деменции при болезни Альцгеймера характерно отложение белков в клетках нейрона, а также в нитях нейрофибриллярных клубочков. Из-за этого происходит разрушение связей между клетками, что приводит к нарушениям в головном мозге.

Данный патологический процесс приводит к постепенной утрате мыслительной функции и, как итог, к полной личностной деградации. Со временем всё больше частей головного мозга отмирают, из-за чего ухудшается самочувствие человека.

Значительно выше вероятность столкнуться с болезнью в возрасте после 85 лет. У престарелых людей она наблюдается примерно в 50% случаев. При этом после 75 лет вероятность повышается до 15%. Следует учитывать одну особенность патологии.

Пресенильная деменция, возникшая в 65 лет, имеет стремительное развитие. При ней можно заметить явные когнитивные расстройства. Если же сенильная патология появилась после 70 лет, тогда она будет медленно прогрессировать, и в основном отмечается ухудшение памяти.

Если появляется деменция при болезни Альцгеймера, нужно своевременно принять меры. Обязательно понадобится обратиться к врачу, чтобы своевременно начать лечение. В этом случае удастся максимально продлить срок жизни человека.

Врачи дают разный прогноз, некоторые пациенты живут в течение 5 лет, а другие могут продержаться ещё 15 лет и дольше. Многое будет зависеть от качества ухода и от стараний пациента.

Существуют разные виды деменции альцгеймеровского типа, и при диагностике врачи определяют конкретный тип. Болезнь разделяют по времени появления и по степени тяжести. От этого будет зависеть схема терапии и прогноз. Какие виды деменции при болезни Альцгеймера существуют.

Пресенильная. Она характеризуется раннимначалом в возрасте до 65 лет, при этом патология быстро прогрессирует. Присутствуют такие симптомы, как расстройства речи, нарушение практических навыков, а также утрачивание способности к чтению и письму.

Сенильная. Она имеет позднее начало, поэтому отмечается после 70 лет. Проявления прогрессируют медленно, а главным симптомом выступает проблема с памятью.

Начальная. Деменция альцгеймеровского типа только появилась, поэтому имеет неяркие симптомы. Человек может хуже ориентироваться в привычных местах, замедленно выполнять обычные дела, а также хуже разбираться в денежных вопросах. В целом близкие люди могут не замечать негативных изменений, потому как их можно объяснить старческим возрастом.

Умеренная. Патология развивается, и возникают новые симптомы. Человек значительно хуже запоминает информацию, особенно те вещи, которые только что происходят. Больному становится тяжело узнавать своих близких людей, причём даже тех, с которыми он живёт. Пациент не в состоянии самостоятельно одеться, а также использовать бытовые предметы.

Тяжёлая. Человек не может поддерживать разговор, не отвечает на вопросы и не говорит о своих потребностях. Большую часть времени он проводит во сне или в полудрёме. Самостоятельно не может употреблять еду, при этом нарушена глотательная функция. Пациент не контролирует кишечное испражнение, а также мочеиспускание. За подобными людьми нужно постоянно присматривать и ухаживать.

Чтобы лучше понимать, что собой представляет деменция альцгеймеровского типа, следует отдельно рассмотреть общие симптомы. При их появлении стоит незамедлительно пройти врачебную диагностику для постановки правильного диагноза. Если этого не сделать, тогда патология будет прогрессировать, и человек станет угасать на глазах.

Основные признаки:

• Больной забывает важные даты, а также уже произошедшие события.
• Утрачивает способность воспринимать речь, которая идёт по телевизору.
• Пациент не может вспомнить имена своих друзей, родственников, забывает название обычных вещей.
• Повторяет одни и те же слова по несколько раз, может часто переспрашивать после получения ответа.
• Человек утрачивает полноценную способность мыслить и запоминать. Он не может анализировать события, решать какие-либо задачи и усваивать новую информацию.
• Присутствует частая смена настроения. Пациент становится злым, депрессивным или безразличным к окружающему.
• Имеются проблемы с чтением или письмом. Человек постепенно утрачивает данные способности.
• Пациент ощущает постоянное беспокойство даже в привычной среде.

Естественно, чем дальше прогрессирует деменция при болезни Альцгеймера, тем хуже становится состояние человека. Процесс считается необратимым, но всё-таки важно поддерживать здоровье пациента.

При деменции альцгеймеровского типа требуется специальная диагностика, благодаря которой можно выявить заболевание. Только лишь знать симптомы будет недостаточно, потребуется пройти ряд обследований.

При первых симптомах стоит обратиться к неврологу или психиатру. Они смогут предположить, с каким именно заболеванием пришлось столкнуться человеку. Далее будут назначены исследования, которые подтвердят или опровергнут диагноз.

Пациентам назначается МРТ, потому как данная процедура позволяет получить подробную информацию о состоянии головного мозга. Удастся определить, имеются ли какие-либо отклонения, которые могут давать схожие симптомы.

Если болезни отсутствуют, тогда можно предположить наличие деменции альцгеймеровского типа. В дополнение проводится компьютерная томография, которая тоже позволяет получить информацию о состоянии головного мозга.

Для пациентов выполняется биохимический анализ крови, потому как с его помощью удастся выявить некоторые отклонения. Специалисты определяют, имеется ли в крови витамин B12, а также фолиевая кислота. Осуществляется электрокардиограмма и ЭЭГ для выявления других патологий.

Специалист может направить на пункцию спинномозговой жидкости, а также на исследование реакции зрачков. При необходимости изучают состояние других органов, если есть подозрения на их патологии.

Могут потребоваться специальные тесты, по итогам которых определяется наличие недуга. Например, используется процедура с рисованием, с поиском скрытого смысла. Также проводят нейропсихологическое тестирование для выявления деменции при болезни Альцгеймера.

По итогам пройденных процедур можно будет понять, с какой именно проблемой приходится иметь дело. Может быть такое, что характерные симптомы даёт сосудистая система. Иногда диагноз остаётся неуточненным, но такое бывает достаточно редко. Как только удастся понять, что именно происходит с человеком, нужно будет начать лечение.

Как уже говорилось, сенильная деменция альцгеймеровсого типа не поддаётся лечению, но при этом важно принять меры для улучшения самочувствия человека. Нужно будет устранять негативные проявления болезни, а также замедлить развитие патологии. Если имеются сопутствующие недуги, способные влиять на состояние мозга, тогда потребуется их устранить.

Обязательно проводится терапия сахарного диабета, повышенного давления и атеросклерозных изменения сосудов головного мозга. Если у человека имеется лишний вес, тогда от него нужно будет избавиться. Врачом прописываются специальные препараты, которые положительно влияют на самочувствие больных.

Какие средства используются:

• Медикаменты для улучшения кровообращения.
• Ноотропные средства, которые способствуют нормализации мозговой деятельности.
• Онтиоксиданты, такие как Омега-3 и Мексидол.
• Гомеопатические препараты в качестве дополнения.
• Средства, которые стимулируют работу центральной нервной системы и улучшают память.
• Успокоительные препараты в тех случаях, когда человек страдает от беспокойства и агрессии.

При этом при альцгеймеровской деменции специалист проводит с человеком беседы, которые помогают принять своё состояние. Требуется разработать специальные упражнения, которые тренируют память, а также мыслительную деятельность.

Данные меры актуальны на начальной стадии болезни. Если же болезнь находится на последнем этапе, тогда потребуется постоянный контроль со стороны близких людей, потому как пациент становится недееспособным.

источник

Деменцией называют комплекс симптомов, приводящих к упадку мозговой деятельности, слабоумию и частичной потере памяти у пожилых людей. Одной из наиболее часто встречающихся форм деменции является болезнь Альцгеймера, которая имеет ряд особенностей.

Родственников пациентов часто беспокоит вопрос «Чем отличается деменция от болезни Альцгеймера?», однако он поставлен не совсем корректно. Деменция — несколько общих признаков старческого слабоумия, а болезнь Альцгеймера только сопровождается этими симптомами. Чтобы разобраться, в чем разница между болезнью Альцгеймера и другими видами слабоумия, сначала следует узнать общие симптомы деменции у пожилых людей. К ним относят:

• выраженные когнитивные нарушения;
• ослабление поведенческих реакций, затруднение контроля эмоций;
• ухудшение памяти, преимущественно на недавние события;
• неспособность оперативно обрабатывать и воспринимать новую информацию.

Болезнь Альцгеймера сопровождается схожими признаками, но при некоторых особенностях:

• Потеря памяти обязательно сопровождается одним из серьезных когнитивных расстройств: человек не распознает предметы или цвета, у него нарушена речь, работа опорно-двигательного аппарата.
• Заболевание развивается медленно, начальная стадия затягивается на несколько месяцев и даже лет.
• Сознание пациента ясное, несмотря на наличие когнитивных расстройств.
• Человеку трудно находиться среди других людей, он дезориентирован в пространстве.
• Отсутствие других заболеваний, способных повлиять на когнитивную функцию.

СПРАВКА! Наличие всех выше перечисленных признаков дает врачам право определить наличие деменции альцгеймеровского типа. При этом симптомы должны наблюдаться в течение полугода.

Эти два заболевания имеют несколько незначительных различий. При сосудистой деменции способности к восприятию и анализу информации снижаются резко практически до минимума из-за инсульта или ишемической атаки. Причинами заболевания в большинстве случаев являются периферическое заболевание сосудов, нарушения в работе сердца, повышенные показатели давления и уровня холестерина. В то время как болезнь Альцгеймера обусловлена преклонным возрастом, наследственностью, общим неудовлетворительным состоянием здоровья, развивается она медленно.

Люди, страдающие от деменции при болезни Пика, не теряют память, редко отмечается даже ее ухудшение. А родственники заболевших деменцией альцгеймеровского типа отмечают, что это один из первых признаков. Кроме того, при заболевании Пика бывают эпизодические короткие галлюцинации, проходящие сами собой, а также вспышки резкой возбужденности. Такие проявления редко встречаются людей, страдающих от деменции альцгеймеровского типа.

ВАЖНО!На начальной стадии эти два заболевания очень схожи. Пациенты ведут себя растерянно, напоминают детей, могут забывать слова, дорогу, принимать странные решения. Наблюдаются нарушения речи и восприятия происходящего, словарный запас значительно сокращается.

Начальная. Сопровождается практически незаметными симптомами, главным из которых является незначительное ухудшение памяти. Человек забывает значение некоторых слов и отдельные события из своей жизни. Ему также трудно прогнозировать, анализировать, мыслить абстрактно. Пациент сам понимает ухудшение состояния своего здоровья, из-за чего появляются психологические расстройства. Они сопровождаются бессонницей, тягой к алкоголю, раздражительностью.

Ранняя. Мимика человека кардинально меняется, ему присуще удивленное выражение лица, округленные глаза, раскрытый рот, поднятые брови. Больной забывает о гигиенических процедурах, плохо ориентируется на улице и даже в доме. Ему трудно считать и писать, двигательная активность замедляется.

Средняя. Больной часто не узнает родственников и почти не помнит событий из своей жизни. Писать и читать он не может, координация движений сильно нарушена. Присутствует раздражительность или апатия, пациент не может подобрать слов или вовсе молчит.

Тяжелая. Последняя стадия сопровождается полным разрушением личности. Человек не узнает себя в зеркале, не помнит, кто он, и не отдает отчет происходящему вокруг. Пациенты мало двигаются, не говорят. Часто возникает тремор или скованность движений, отмечаются бредовые расстройства.

ВНИМАНИЕ! Человек, страдающий от деменции альцгеймеровского типа средней и тяжелой степени выраженности, полностью зависит от помощи других людей. Таких пациентов запрещается оставлять одних, чтобы они не смогли случайно причинить вред себе или другим. Им нужна помощь в элементарных вещах: посещении ванной комнаты, приеме пищи, одевании.

Лечения болезни Альцгеймера не существует, это необратимый процесс, который остановить невозможно. Однако немного замедлить проявления и облегчить состояние больного можно, обеспечив ему постоянный уход, занимаясь с ним арт-терапией, а также при помощи медикаментозных средств. Положительный эффект оказывают ноотропные препараты, ингибиторы и витаминные комплексы.

источник

Сенильная деменция альцгеймеровского типа представляет собой первичную дегенеративную деменцию, начинающуюся в преобладающем большинстве слу­чаев в старческом и (реже) в пожилом возрасте с малозаметных нарушений памяти, интеллектуальных функций и личностных изменений, которые, неук­лонно прогрессируя, приводят кразвитию тотальной деменции амнестического типа с общим нарушением высших корковых функций.

Нарушения высших корковых функций в этих случаях относительно редко достигают степени тяжелых корковых очаговых расстройств.

Характер и последовательность развития нейрогистологических измене­ний не имеют резко выраженных различий с таковыми, которые были описаны при пресенильном типе болезни Альцгеймера, хотя эти изменения менее выражены и менее регионально акцентированы: в частности, на этапе умеренной деменции нет столь выраженного поражения задневисочных и теменных долей, характерного для болезни Альцгеймера [\Уа11т А. е! а1.,

1994] . Кроме того, значительно чаще встречаются признаки лейкоараиозиса.

Сенильная деменция альцгеймеровского типа в 75—85 % случаев начи­нается в возрасте 65—85 лет, хотя ранние доклинические симптомы болезни иногда выявляются в возрасте около 60 лет. Продолжительность заболевания колеблется от 4 до 15 лет и более.

Так же как при пресенильном типе болезни Альцгеймера, традиционно выделяют 3 основные стадии: инициальную, которая подразделяется на этапы доклинических проявлений и мягкой деменции; умеренную и тяже­лую деменцию. Критерии определения стадий (и соответственно тяжести деменции) соответствуют тем, которые были описаны при пресенильном типе болезни Альцгеймера. Поэтому здесь мы остановимся преимуществен­но на тех особенностях клинических проявлений и течения заболевания, которые отличают сенильную деменцию альцгеймеровского типа от собст­венно болезни Альцгеймера.

Постепенное нарастание нарушений памяти и других симптомов ког­нитивного снижения представляет общую закономерность развития демен­ций альцгеймеровского типа. Однако сенильная деменция в отличие от собственно болезни Альцгеймера дебютирует исключительно амнестическим типом инициальных расстройств. Последние чаще всего сочетаются с лич­ностными изменениями по типу так называемой трансиндивидуальной (се­нильной) перестройки структуры личности, реже сопровождаются резким, нередко гротескным заострением характерологических особенностей. Лишь в исключительно редких случаях с самого начала болезни отчетливо высту­пают признаки снижения психической активности или аспонтанности.

На инициальных этапах развития сенильной деменции амнес- тический синдром находится в центре клинической картины. Расстройства памяти сопровождаются снижением уровня различных сторон интеллекту­альной деятельности. Как и распад запасов памяти, разрушение когнитив­ных функций и психической деятельности в целом следует закономерностям прогрессирующей амнезии. Прежде всего поражаются наиболее сложные, интегрирующие и творческие формы интеллектуальной деятельности, свя­занные со способностью к абстрагированию и критике, в то время как больные еще располагают старым словарным запасом и хорошо оперируют кругом установившихся понятий и представлений. У них сохраняются до­вольно долго внешние формы поведения, мимики и пантомимики. При этом, однако, поначалу малозаметно, но неуклонно снижается уровень суж- , дений, умозаключений, аналитико-синтетических возможностей. Это в свою очередь приводит к постепенно нарастающему снижению профессиональ­ных и деловых возможностей, легким затруднениям в счетных операциях и сужению круга интеллектуальных интересов.

Наиболее отчетливо закономерности в последовательности распада пси­хической деятельности проявляются в динамике прогрессирования рас­стройств памяти, т.е. в развитии амнестического синдрома. На инициальной стадии болезни еще сохраняется способность к непосредственному запоми­нанию, но закрепление нового материала бывает неполным и нестойким. В дальнейшем нарушения запоминания, «невозможность образования но­вых связей» [Снежневский А.В., 1948] становятся все более выраженными и приводят к фиксационной амнезии, которая сопровождается появлением сначала легких нарушений ориентировки в хронологической последователь­ности событий и их временных взаимоотношений, а затем и к амнестичес- кой дезориентировке в пространстве (сначала в незнакомой или малозна­комой местности, а затем и в более привычной обстановке). Уже на этапе мягкой деменции отчетливо выявляются и становятся заметными окружаю­щим нарушения репродуктивной памяти, избирательного воспроизведения точной информации, нужных в данный момент дат, имен, названий и др.

На этом раннем этапе развития деменции у части больных наблюдается феномен оживления воспоминаний о событиях далекого прошлого. Этот феномен особенно характерен для тех пациентов, у которых в дальнейшем развивается пресбиофренный синдром. В других случаях появляются эле­менты будущих нарушений высших корковых функций: чаще в виде так называемой агнозии пальцев рук, а также симптомы лицевой дисгнозии и начальные нарушения праксиса амнестического характера.

Кроме сравнительно редких случаев начала болезни с исключительно амнестических нарушений, как правило, уже на ранних этапах сенильной деменции мнестико-интеллектуальные нарушения выступают в неразрыв­ном единстве с личностными изменениями. У отдельных больных такие изменения могут даже предшествовать появлению мнестических расстройств и в течение нескольких лет определять картину болезни, вызывая серьезные диагностические трудности. Особенно характерны изменения по типу так называемой трансиндивидуальной сенильной перестройки структуры лич­ности, которая выражается в усилении ригидности и огрубении личности, в постепенном сужении интересов, стереотипизации и шаблонности выска­зываний, нарастании эгоцентризма, оскудении эмоциональных контактов и отзывчивости. У больных появляются угрюмость и ворчливость, склонность к подозрениям и конфликтам. Вместе с тем из-за снижения критики и способности анализировать ситуацию больные становятся внушаемыми, легко поддаются чужому влиянию, нередко во вред своим интересам. Описанные психопатоподобные изменения могут сочетаться с утратой нравственных установок, такта и стыдливости, а иногда и с расторможенностью влечений (повышение сексуальной возбудимости, склонность к бродяжничеству и собиранию хлама).

Подозрительность и конфликтность нередко позднее перерастают в склонность к бредообразованию. Эпизодические мало разработанные и не­систематизированные бредовые идеи (чаще в форме мелочного, конкретно­го, направленного против лиц из ближайшего окружения больных бреда воровства, ущерба, мелкого притеснения) выявляются на этапе мягкой де­менции у более 50 % больных. Аффективные нарушения на этом раннем этапе болезни чаще всего представлены субдепрессивными реакциями, воз­никающими в ситуации актуализации бредовых идей ущерба, или выступают в форме угрюмо-мрачной подавленности, отражающей нередко чувство не­желания жить (1аейшш уНае).

Синдром амнестического слабоумия определяет клиническую картину болезни на стадии умеренно выраженной деменции. Се­нильная деменция относится к тотальному типу слабоумия, т.е. характери­зуется прогрессирующим распадом всех сторон психической деятельности. Ее ядром является амнестический синдром, достигающий на этом этапе значительной тяжести. Становятся все более выраженными проявления фиксационной амнезии. Заучивание какой-либо новой информации дела­ется невозможным. Больные практически утрачивают способность к вос­произведению хронологии автобиографических или основных общественно­исторических событий и даже самой их последовательности, не могут ори­ентироваться во времени, а часто и в окружающей обстановке. Постепенно воспоминания о прошлом становятся все более неполными, неточными и противоречивыми, распадаются все материалы памяти и запас приобретен­ных знаний в соответствии с закономерностями прогрессирующей амнезии. Наиболее долго сохраняются только хорошо заученные, рано приобретенные и автоматизированные знания.

По мере углубления деменции у больных развивается картина амнес- тической дезориентировки, нередко в сопровождении феномена «сдвига ситуации в прошлое» — амнестической дезориентировки, сопровождаемой патологическим оживлением воспоминаний о далеком прошлом, ложными узнаваниями окружающих, которых больные принимают за лиц из своего прошлого. «Сдвиг в прошлое» распространяется в дальнейшем и на пред­ставления о собственной личности: больные называют свой возраст соот­ветственно тому периоду своего прошлого, в котором они в этот момент как бы «живут». Максимальным выражением таких расстройств является так называемый старческий, или ложный, делирий [Жислин СТ., 1960], сопровождающийся повышенной активностью больных («деловитостью»), постоянным стремлением к псевдодеятельности и, как правило, благодуш­ным аффектом, разговорчивостью и даже эйфорией.

Необходимо отметить, что амнестический синдром, развивающийся при сенильной деменции, обычно характеризуется относительно скудной конфабуляторной продукцией. Конфабуляции отличаются обыденным со­держанием и чаще всего отражают жизнь больных в прошлом, их сдвинутые в более или менее отдаленное прошлое представления об окружающей ситуации и собственной личности (экмнестические конфабуляции).

На этапе умеренной деменции отчетливо выявляются, хотя и не у всех больных, нарушения высших корковых функций: чаще всего признаки ам- нестической афазии, лицевая дисгнозия, нарушения мнестического компо­нента праксиса (т.е. последовательности выполнения отдельных элементов привычных действий), а в ряде случаев и признаки конструктивной дис- праксии. Вместе с тем в отличие от болезни Альцгеймера при сенильной деменции долго сохраняются темп, живость и выразительность речи, повы­шенная речевая готовность, наблюдается длительная сохранность моторного компонента праксиса.

В последние годы было установлено, что психопатологическая струк­тура синдрома слабоумия на стадии умеренной деменции весьма гетерогенна [Калын Я.Б., 1990]. В зависимости от разной представленности в его струк­туре различных симптомов когнитивного снижения, в том числе нарушений высших корковых функций, а также продуктивных психопатологических расстройств, выделяются 4 основные клинические формы сенильной демен­ции альцгеймеровского типа: 1) простая форма, характеризующаяся явным преобладанием деструктивных проявлений, т.е.

Психопатологическая структура проявлений сенильной деменции на каждой из последовательных стадий ее развития, так же как темп прогре- диентности болезненного процесса, зависит от ее клинической формы. Эти различия полностью стираются только на заключительном этапе болезни — в конечном (исходном) состоянии. Наибольший темп прогрессирования распада когнитивных функций свойствен простой форме и сенильной де­менции с альцгеймеризацией, что находит отражение в сокращении продол­жительности последовательных этапов развития болезни (за исключением конечного) и ее общей длительности.

На стадии тяжелой деменции состояние больных независимо от формы заболевания характеризуется тотальной деменцией с тяжелым распадом памяти, полной фиксационной амнезией, амнестической дезори­ентировкой, близкой к тотальной (с утратой представлений о времени и окружающей обстановке и крайне скудными представлениями о собствен­ной личности). Распад интеллектуальных функций достигает такой тяжести, что способность больных к суждениям и умозаключениям практически полностью утрачивается, больные не в состоянии разрешать какие-либо житейские проблемы и теряют возможность независимого существования.

По мере углубления слабоумия происходит прогрессирующее наруше­ние предпосылок чувственного познания окружающего мира [Снежневский

А.В., 1948]. Все виды восприятия становятся дефектными, они не могут интегрироваться в единое целое, чему способствуют также слабость актив­ного внимания, рассеянность и отвлекаемость больных. Адекватное воспри­ятие окружающего мира нарушается, и исходящие извне раздражения вы­зывают только автоматизированные, шаблонные формы реакций. Типичный пример такого поведения — так называемые мнимые беседы между больны­ми, в которых сохраняется внешняя ситуация беседы, а смысл и содержа­ние высказываний собеседников по существу остается им недоступным. Все более отчетливым становится сдвиг настроения в сторону беспечнос­ти или эйфории, которые в дальнейшем переходят в полное эмоциональ­ное опустошение. Могут появиться черты гневливости, злобности, агрессив­ности.

Поведение больных все более утрачивает признаки хотя бы внешней сохранности. Постепенно нарастает регресс поведения: они становятся про­жорливыми, неряшливыми и неопрятными, затем и совершенно беспомощ­ными. Часто наблюдается извращение ритма сон — бодрствование. Ночной сон делается поверхностным, прерывистым, а днем больные часто дремлют. Одновременно учащаются эпизоды ночного двигательного беспокойства и спутанности с суетливостью и типичными «сборами в дорогу». Бредовые высказывания и конфабуляторная продукция становятся все более скудны­ми, фрагментарными, а затем исчезают и полностью амнезируются.

На стадии тяжелой деменции у большинства больных обнаруживаются нарушения высших корковых функций, характер и тяжесть которых во многом определяются формой сенильной деменции. В частности, для про­стой формы характерны выраженные проявления сенсорной (акустико-мнес- тической) и амнестической афазии. Несмотря на длительно сохраняющуюся речевую активность и даже повышенную речевую готовность, а также жи­вость и интонационную сохранность речи, ее смысловое содержание пол­ностью утрачивается (в ней все большее место занимают междометия, стерео­типные обороты, вводные слова и т.п.). По существу речь утрачивает комму­никативную функцию и превращается в лишенную смысла болтливость.

У больных с параноической и пресбиофренной формами сенильной деменции нарушения понимания речи и симптомы амнестической афазии выражены в значительно меньшей степени. Наибольшей тяжести расстрой­ства речи достигают при сенильной деменции с альцгеймеризацией. Наряду с выраженной амнестической и сенсорной афазией у таких больных выяв­ляются признаки нарушений экспрессивной речи в виде логоклоний, пара­фазий, эхолалий, палилалий и персевераций.

У всех больных наблюдается распад навыков чтения, письма, счета.

Они раньше всего достигают степени тотального дефекта соответствующих функций при сенильной деменции с альцгеймеризацией. Наибольшая со­хранность этих функций, а также экспрессивной речи характерна для боль­ных с пресбиофренной формой сенильной деменции.

У всех больных на этапе тяжелой деменции нарушен не только мнес- тический, но и конструктивный компонент праксиса, однако распада моторного компонента праксиса при сенильной деменции (в отличие от болезни Альцгеймера), как правило, не происходит. Наиболее глубокие нарушения функции гнозиса и оптико-пространственной деятельности ха­рактерны для сенильной деменции с альцгеймеризацией и для простой формы. Такие больные обычно полностью утрачивают возможность ориен­тироваться даже в хорошо знакомом помещении. Лицевая, а позднее и предметная агнозия выявляются на этом этапе у всех больных. Крайним выражением этого расстройства, а также аутопсихической дезориентиров­ки является так называемый симптом зеркала: больные не узнают своего изображения в зеркале, разговаривают с ним как с посторонним челове­ком. Наблюдаются также эпизоды отождествления изображений с живыми людьми, что сопровождается соответствующими формами поведения: боль­ные разговаривают с фотографиями или изображениями на телеэкране, угощают их и т.п.

Неврологическая симптоматика, появляющаяся уже на более ранних этапах болезни, достигает наибольшей выраженности на стадии тяжелой деменции. Она представлена подкорковыми нарушениями, обычно в виде так называемого сенильного тремора и изменений походки, которая стано­вится семенящей и шаркающей.

Даже на этапе исходного состояния при сенильной деменции не на­блюдается тех неврологических расстройств (например, хватательных и оральных автоматизмов, амиостатических синдромов, гиперкинезов), кото­рые характерны для конечного этапа болезни Альцгеймера. Конечный этап (исходное состояние) обычно формируется у больных с тяжелой сенильной деменцией вслед за присоединением какой-либо соматической патологии (чаще всего пневмонии). На этом фоне быстро развиваются кахексия, тя­желые дистрофические нарушения, эмбриональная поза.

Психотические состояния при сенильной деменции альцгеймеровского типа не исчерпываются вышеописанными бредовыми, конфабуляторно-бре- довыми расстройствами и картиной псевдоделирия. Относительно часто на фоне продвинутой деменции (умеренной и тяжелой) в случаях присоедине­ния дополнительных экзогенных факторов — чаще соматических заболева­ний или оперативных вмешательств, лекарственной или иной интоксикации и даже в результате психотравмирующих воздействий или резкой смены жизненного стереотипа — возникают состояния спутанности сознания, сце­нические галлюцинаторные переживания, редуцированные делириозные или делириозно-аментивные синдромы.

Наблюдаются также более редкие формы сенильной деменции, которые по синдромальным особенностям можно квалифицировать как старческие парафрении [Штернберг Э.Я., 1977]. В этих случаях психоз развивается на фоне медленно нарастающих «сенильных» изменений личности и постепен­но прогрессирующего мнестико-интеллектуального снижения, иногда в со­провождении отдельных паранойяльных идей. Манифестный психоз развер­тывается сравнительно остро: развивается галлюцинаторное или галлюци­наторно-параноидное состояние, в структуре которого возможны преходя­щие экзогенные эпизоды (ночные состояния спутанности). Галлюцинатор- но-параноидное состояние трансформируется позднее в галлюцинаторно- парафренное с развитием фантастического галлюциноза, а затем переходит в хроническое конфабуляторно-парафренное. В этом, как правило, затяж­ном (обычно многолетнем) состоянии наблюдаются неисчерпаемые, быстро меняющиеся по содержанию фантастические конфабуляции. Постепенно продуктивная симптоматика редуцируется и одновременно нарастают мнес- тико-интеллектуальные расстройства, которые чаще всего не достигают сте­пени тотального слабоумия. По мнению Э.Я.Штернберга, такие психозы относятся к психотическим вариантам сравнительно мягких, т.е. медленно- прогредиентных сенильно-атрофических процессов.

К этой же группе наблюдений относятся и затяжные паранойяльные психозы (обычно в форме бреда ущерба, мелкого вредительства, морального притеснения, реже в виде бреда ревности или преследования).

Среди них существует ряд переходов от бредовых психозов, принадлеж­ность которых к сенильной деменции альцгеймеровского типа не вызывает сомнений, до наблюдений, чрезвычайно трудных для диагностической оцен­ки [Штернберг Э.Я., 1977]. Когнитивные нарушения в этих случаях харак­теризуются тенденцией к чрезвычайно медленной прогредиентности, а пара­нойяльный психоз отличается стойкостью. Однако через несколько лет наблюдаются постепенная редукция бредовых расстройств, присоединение и(или) замещение их конфабуляторными высказываниями, а в дальнейшем и они становятся фрагментарными, скудными, а затем исчезают и позднее амнезируются. Одновременно с распадом продуктивных расстройств посте­пенно прогрессируют мнестико-интеллектуальные расстройства и развива­ется амнестическая деменция, редко доходящая до тотального слабоумия.

Такие формы сенильной деменции развиваются обычно у лиц с отяго­щенным эндогенными психозами семейным анамнезом и личностными (шизоидными) аномалиями и могут рассматриваться как особые формы эндоформных сенильно-атрофических процессов, отличающихся относи­тельно малопрогредиентным течением [Штернберг Э.Я., 1983].

источник

Сенильный тип болезни Альцгеймера

(сенильная деменция альцгеймеровского типа)

При наиболее широко распространенном сенильном типе болезни Альцгеймера (синонимы: болезнь Альцгеймера с по­здним началом по МКБ-10; сенильная деменция альцгейме­ровского типа) заболевание начинается в преобладающем большинстве случаев в старческом или (реже) пожилом возра­сте с малозаметных нарушений памяти, интеллектуальных функций и личностных изменений, которые при неуклонном прогрессировании приводят к развитию тотальной деменции амнестического типа, сопровождающейся общим нарушением высших корковых функций. Последнее однако относительно редко достигает степени тяжелых корковых очаговых рас­стройств.

От 75 до 85% случаев сенильной деменции альцгеймеров­ского типа начинаются в возрасте 65—85 лет, хотя ранние доклинические симптомы болезни могут в небольшой части слу­чаев выявляться и ранее 60 лет. Продолжительность заболевания колеблется от 4 до 15 и более лет.

В течении болезни традиционно выделяются 3 основные стадии: инициальная, которая в свою очередь подразделяется на этапы доклинических проявлений и мягкой деменции, а также стадии умеренной и тяжелой деменции.

Инициальная стадия характеризуется начальными признака­ми мнестико-интеллектуального снижения. На преклиничес-ком этапе (так называемая сомнительная деменция по Berg L. и соавт., 1988) обнаруживается только постоянная легкая забыв­чивость, неполное воспроизведение событий, небольшие зат­руднения в определении временных взаимоотношений и в мыслительных операциях (например, в определении сходства-различия). Отмечается также незначительное ухудшение в со­циальной и профессиональной деятельности при полной со­хранности повседневных видов активности (возможно только

легкое снижение интеллектуальных интересов). Уже на этом этапе появляются легкие дисфазические нарушения либо эле­менты нарушений праксиса, личностные изменения по типу акцентуации или нивелировки личностных особенностей, а также снижение психической активности. На этом наиболее раннем этапе развития заболевания больным, как правило, удается скрывать или компенсировать имеющиеся у них рас­стройства.

На этапе «мягкой» деменции нарушения памяти становятся более отчетливыми (особенно на текущие события), появляют­ся трудности в хронологической, а также в географической ориентировке. Возникают явные затруднения в мыслительных операциях, при этом особенно страдает абстрактное мышле­ние, возможности обобщения, суждения, сравнения.

Постепенное нарастание нарушений памяти и других сим­птомов когнитивного снижения является общей закономерно­стью развития деменции альцгеймеровского типа. Однако се-нильная деменция в отличие от пресенильной болезни Альцгеймера дебютирует исключительно амнестическим ти­пом инициальных расстройств. Последние чаще всего сочета­ются с личностными изменениями по типу так называемой трансиндивидуальной (сенильной) перестройки структуры личности, реже сопровождаются резким, нередко гротескным заострением характерологических особенностей. Лишь в ис­ключительно редких случаях с самого начала болезни отчетли­во выступают признаки снижения психической активности и аспонтанности.

На начальных этапах развития сенильной деменции амне-стический синдром находится в центре клинической картины. Распад запасов памяти, как и разрушение когнитивных функ­ций и психической деятельности в целом следуют закономер­ностям прогрессирующей амнезии. Прежде всего страдают наиболее сложные, интегрирующие и абстрагирующие, твор­ческие формы интеллектуальной деятельности. В то же время больные еще располагают старым словарным запасом и хоро­шо оперируют кругом хорошо упроченных знаний. У них сохраняются довольно долго внешние формы поведения, мими­ки и пантомимики. При этом, однако, у них поначалу малоза­метно, но неуклонно снижается уровень суждений, умозаклю­чений, аналитико-синтетических возможностей. Это в свою очередь приводит к легкому, но постепенно нарастающему снижению профессиональных и деловых возможностей, лег­ким затруднениям в счетных операциях и снижению интеллек­туальных интересов.

Наиболее отчетливо упомянутая закономерность распада психической деятельности проявляется в развитии амнестического синдрома (Штернберг Э. Я., 1977). На инициальной ста­дии болезни больные еще сохраняют способность к непосред­ственному запоминанию, но закрепление нового материала становится неполным и нестойким. В дальнейшем нарушения запоминания, приобретая все большую выраженность приво­дят к фиксационной амнезии, которая сопровождается появ­лением нарушений в хронологической последовательности событий и их временных взаимоотношениях. Позднее разви­вается амнестическая дезориентировка в пространстве, сначала в незнакомой или малознакомой местности, а затем и в более привычной обстановке. Уже на этапе «мягкой» деменции от­четливо выявляются и становятся заметными окружающим нарушения репродуктивной памяти, избирательного воспроиз­ведения точной информации, нужных в данный момент дат, имен, названий и др.

На этом этапе развития деменции у части больных обнару­живается феномен оживления воспоминаний о событиях далекого прошлого. Этот феномен характерен для тех пациентов, у ко­торых в дальнейшем развивается пресбиофренный синдром. В других случаях появляются элементы будущих нарушений выс­ших корковых функций. Чаще всего рано обнаруживаются так называемая агнозия пальцев рук (Снежневский А. В., 1949), т. е. утрата возможности правильно называть пальцы рук при сохранной способности показывать их по инструкции, а так­же симптомы лицевой дисгнозии и начальные нарушения праксиса (как правило, амнестического характера).

В большинстве случаев уже на ранних этапах болезни мне-стико-интеллектуальные нарушения сопровождаются явными личностными изменениями. В отдельных случаях такие изме­нения даже предшествуют появлению мнестических рас­стройств и могут в течение нескольких лет определять карти­ну болезни, вызывая серьезные диагностические трудности. Особенно характерны изменения по типу так называемой трансиндивидуальной сенильной перестройки структуры личности, которая выражается в усилении ригидности и огрубении лично­сти, в постепенном сужении интересов, в стереотипизации и шаблонности высказываний. У больных нарастает эгоцентризм, оскудевают эмоциональные привязанности и отзывчивость, по­является угрюмость и ворчливость, склонность к подозрениям и конфликтам. Вместе с тем из-за снижения критики и неспо­собности адекватно анализировать ситуацию больные становят­ся внушаемыми, легко поддаются чужому влиянию, нередко во вред своим интересам. Описанные психопатоподобные измене­ния могут сочетаться с утратой нравственных установок, такта и стыдливости, а иногда и с повышением сексуальной возбуди­мости или появлением склонности к бродяжничеству и собира­нию хлама.

Позднее на фоне личностных изменений нередко развива­ется склонность к бредообразованию. На этапе «мягкой» деменции более чем у половины больных обнаруживаются эпизодичес­кие, как правило, мало разработанные и несистематизирован­ные бредовые идеи, чаще в форме мелочного конкретного бре­да воровства, ущерба, мелкого притеснения, который обычно бывает направлен против лиц из ближайшего окружения боль­ных. Аффективные расстройства на раннем этапе болезни чаще всего представлены субдепрессивными реакциями, возникаю­щими в ситуации актуализации бредовых идей ущерба. Иног­да они носят характер угрюмо-мрачной подавленности с чув­ством нежелания жить.

На стадии умеренно выраженной деменции клиническую кар­тину болезни определяет синдром амнестического слабоумия. Се-нильная деменция относится к тотальному типу слабоумия.

Она характеризуется прогрессирующим распадом всех сторон психической деятельности. Ее ядром является амнестический синдром, достигающий на этом этапе значительной тяжести. Становятся все более выраженными проявления фиксацион­ной амнезии. Заучивание какой-либо новой информации де­лается невозможным. Больные практически утрачивают спо­собность к воспроизведению хронологии автобиографических или основных общественно-исторических событий и даже их последовательности. Они уже не могут ориентироваться во вре­мени, а часто и в окружающей обстановке. Постепенно воспо­минания о прошлом становятся все более неполными и неточ­ными, распадается и запас приобретенных знаний. Этот распад следует закономерностям прогрессирующей амнезии’, наиболее долго сохраняются более рано приобретенные и наиболее уп­роченные знания.

По мере углубления деменции у больных развивается кар­тина амнестической дезориентировки, нередко в сопровождении феномена «сдвига ситуации в прошлое», т. е. амнестической де­зориентировки с патологическим оживлением воспоминаний о далеком прошлом и ложными узнаваниями окружающих, которых больные принимают за лиц из своего прошлого. «Сдвиг в прошлое» распространяется в дальнейшем и на пред­ставления о собственной личности: например, больные назы­вают свой возраст, свое семейное положение и род занятий соответственно тому периоду своего прошлого, в котором они в этот момент как бы «живут». Максимальным выражением такого рода расстройств является так называемый старческой или ложный делирий (Жислин С. Г., 1960), сопровождающий­ся повышенной активностью больных, непродуктивной «дело­витостью», постоянным стремлением к псевдодеятельности. При этом больные, как правило, неизменно, сохраняют благо­душный аффект, живость и разговорчивость.

На этапе умеренной деменции отчетливо выявляются, хотя и не у всех больных, те или иные нарушения высших корковых фун­кций: признаки амнестической афазии, лицевая дисгнозия, на­рушения мнестического компонента праксиса (утрата последовательности выполнения отдельных элементов привычной де­ятельности), а в части случаев — и признаки конструктивной диспраксии. Вместе с тем в отличие от болезни Альцгеймера при сенильной деменции долго сохраняется темп, живость и выразительность речи, повышенная речевая готовность, а так­же наблюдается длительная сохранность моторного компонен­та праксиса.

Как показало проспективное наблюдение за большой ко­гортой больных сенильной деменцией альцгеймеровского типа (Калын Я. Б., 1990), психопатологическая структура син­дрома слабоумия на стадии умеренной деменции весьма гетерогенна. В зависимости от разной представленности в его структуре различных симптомов когнитивного снижения, в том числе нарушений высших корковых функций и продук­тивных психопатологических расстройств, выделяются четы­ре основные клинические формы сенильной деменции альцгеймеров­ского типа:

— простая, характеризующаяся явным преобладанием дес­труктивных проявлений,^ е. признаков распада мнестико-ин-теллектуальных функций и психической деятельности в целом;

— параноическая, при которой помимо прогрессирующего синдрома когнитивного снижения у больных наблюдается по­стоянная готовность к бредообразованию (с большим удель­ным весом ложных воспоминаний, а позднее — конфабулятор-ной продукции);

— пресбиофренная, отличающаяся сочетанием прогрессиру­ющего распада мнестико-ителлектуальных функций с повы­шенной рече-двигательной активностью и эмоциональной жи­востью, приподнятым или значительно реже — сниженным аффектом и постоянной готовностью к конфабулированию;

— и очень редкая форма — сенильная деменция «с альцгейме-ризацией», при которой нарушения высших корковых функций достигают степени выраженных корковых очаговых рас­стройств, а клиническая картина приближается к афато-апрак-то-агностической деменции, характерной для пресенильного типа болезни Альцгеймера.

Психопатологическая структура проявлений сснильной де.мснции на каждой из последовательных стадий се развития, так же как и темп прогрсдиентности болезненного процесса обнаруживают зависимость от ее клинической формы. Эти раз­личия полностью стираются только на заключительном этапе болезни — (i конечном (исходном) состоянии. Наибольший темп прогрессирования распада когнитивных функций свой­ственен простой форме и сенильной деменции с «альцгсйме-ризацией». У больных с такими формами заболевания продол­жительность каждого из последовательных этапов развития болезни (за исключением конечного), а также и ее общей дли­тельности значительно меньше, нежели при двух других фор­мах сенильной деменции альцгеймеровского типа.

На стадии тяжелой деменции состояние больных (пне за­висимости от формы заболевания) характеризуется тотальной деменцией с глубоким распадом памяти, полной фиксацион­ной амнезией и амнестичсской дезориентировкой, близкой к тотальной, больные полностью утрачивают представления о времени и окружающей обстановке и имеют крайне скудные представления о собственной личности. Распад интеллекту­альных функций достигает такой тяжести, что способность больных к суждениям и умозаключениям практически полно­стью утрачивается. Они не в состоянии разрешать какие-либо житейские проблемы и утрачивают возможность независимо­го существования,

По мере углубления слабоумия у больных все виды воспри­ятия окружающего становятся фрагментарными, они не могут интегрироваться в единое целое, чему способствует также сла­бость активного внимания, рассеянность и отвлскаемость больных (Снежневский А. В., 1948). Адекватное восприятие окружающего мира нарушается, внешние раздражители вызы­вают только наиболее автоматизированные, шаблонные фор­мы реакций. Типичным примером такого поведения являют­ся так называемые «мнимые беседы» между больными, в которых сохраняется только внешняя ситуация беседы при полной бес­смысленности ее содержания. Настроение больных становит­ся вес более отчетливо беспечным или эйфоричным, а в даль­нейшем у них наступает полное эмоциональное опустошение. Нередко, однако, у больных преобладает гневливость, злоб­ность, агрессивность.

На этом этапе болезни все больше нарастает регресс поведения. больные становятся прожорливыми, неряшливыми и нео­прятными, а позднее — совершенно беспомощными. Часто наблюдается извращение ритма сон-бодрствование. Ночной сон делается поверхностным, прерывистым, а днем больные обычно дремлют. Одновременно учащаются эпизоды ночного двигательного беспокойства и спутанности с суетливостью и типичными «сборами в дорогу». Бредовые высказывания и конфабуляторная продукция на этом этапе постепенно оску­девают, становятся фрагментарными, а затем исчезают и пол­ностью амнезируются больными.

На стадии тяжелой деменции у большинства больных об­наруживаются выраженные нарушения высших корковых фун­кций, характер и тяжесть которых во многом определяются формой сснильной деменции. В частности, для простой фор­мы характерны выраженные проявления сенсорной (акустико-мнестической) и амнестической афазии. Несмотря на длитель­но сохраняющуюся речевую активность или даже повышенную речевую готовность, а также живость и интонационную сохран­ность речи, ее смысловое содержание полностью утрачивает­ся: в ней все большее место занимают междометия, стсреотип-Hiiie обороты, вводные слова и т.п. По существу речь утрачивает коммуникативную функцию и превращается в ли­шенную смысла болтливость.

У больных с параноической и прссбиофренной формами сенильной деменции нарушения понимания речи и симптомы амнестической афазии выражены значительно меньше. Наи­большей тяжести расстройства речи достигают при сенильной деменции с «альцгеймсризацией». Наряду с выраженной амне­стической и сенсорной афазией у таких больных выявляются также признаки нарушений экспрессивной речи в виделогок-лоний. парафазий, эхолалий, палилалий и персевераций. У

псех больных сенильнойдеменцией на стадии тяжелого слабо­умия наблюдается распад навыков чтения, письма, счета. Рань­ше всего их полный распад наступает при сенильной демснции с «альцгеймеризацией». Наибольшая же сохранность этих фун­кций, а так же как и экспрессивной речи свойственна большем с пресбиофренной формой.

На этапе тяжелой деменции у больных нарушается не только мнестический, но и конструктивный компонент праксиса, однако распада моторного компонента праксиса (в от­личие от пресенильного типа болезни Альцгеймера) нс про­исходит. Наиболее тяжелые нарушения функции гнозиса и оптико-пространственной деятельности характерны для се­нильной деменции с «альцгсймеризацией» и для простой фор­мы. Такие больные обычно полностью утрачивают возмож­ность ориентироваться даже в хорошо знакомом помещении. Лицевая, а позднее и предметная агнозия выявляются на этом этапе у всех больных. Крайним выражением этого расстрой­ства, а также аутопсихической дезориентировки является так называемый симптом зеркала: больные не узнают своего изоб­ражения в зеркале, разговаривают с ним как с посторонним человеком. Наблюдаются также эпизоды отожествления изоб­ражений (например, фотоснимков) с живыми людьми, что сопровождается соответствующими формами поведения:

больные разговаривают с фотографиями или изображениями на телеэкране, угощают их и т. п.

Неврологическая симптоматика, появляющаяся уже па более ранних этапах болезни, достигает наибольшей выраженности на стадии тяжелой деменции. Она представлена подкорковы­ми нарушениями, обычно и виде так называемого сснильного тремора и старческих изменений походки, которая становит­ся семенящей и шаркающей. Но даже на этапе исходного со­стояния при сепильной деменции не наблюдается тех грубых неврологических расстройств (хватательные и оральные авто-матизмы, амиостатичсские синдромы или гиперкинсзы), кото­рые характерны для конечного этапа пресснильной болезни Альцгеймера.

Конечный этап (исходное состояние) обычно формируется у больных с тяжелой сенильной деменцией вслед за присоеди­нением какой-либо соматической патологии, чаше всего пнев­монии: па этом фоне быстро развивается кахексия, тяжелые ди етрофи чес кие нарушения, эмбриональная поза.

Психотаческие состояния при сенильной дсменции альцгей-мсроиского типа не исчерпываются только описанными выше бредовыми и конфабуляторно-бредовыми расстройствами и картиной «пссвдодслирия». Относительно часто на фоне про­двинутой деменции (умеренной и тяжелой) возникают состо­яния спутанности сознания, сценические галлюцинаторные переживания, редуцированные делириозные или лслириозно-аментивные синдромы. Как правило такие психозы развивают­ся при присоединении дополнительных экзогенных факто­ров — чаще па фоне соматических заболеваний или после оперативных вмешательств, медикаментозной или иной ин-гоксикации и даже я результате психотравм ирующих пережи­ваний или резкой смены жизненного стереотипа.

Пресенильный тип болезни Альцгеймера

Пресенильиый тин болезни Альцгеймера (болезнь Альц­геймера с ранним началом по МКБ-10, прссенильная демеп-ция альцгеймеровского типа) развивается преимущественно и пресенильном возрасте, сопровождается неуклонным прогрес-сированием нарушений памяти, интеллектуальной деятельно­сти и высших корковых функций и приводит к развитию то­тальной деменции с выраженными расстройствами речи, праксиса и оптико-пространственной деятельности (афато-ап-ракто-агностаческая неменция). По структуре синдрома демен-ции и основным клиническим характеристикам соответствует заболеванию, описанному впервые A. Alzlieimer и получивше­му позднее его имя, т. е. собственно болезни Альцгеймера (здесь и далее именуется пресенильпая «болезнь Альцгеймера».

В преобладающем большинстве случаев (от 75 до 85%) за­болевание начинается в возрасте от 45 до 65 лет, однако, воз-можно более раннее (около 40 лет) и более позднее — старше 65 лет — начало в 10-15% случаев. Средний возраст больных к началу заболевания варьирует по разным оценкам от 54 до 56 лет. Средняя продолжительность болезни составляет 8—10 лет; однако, возможно как более затяжное (более 20 лет), так и катастрофическое течение болезни — от 2 до 4 лет (Штернберг Э. Я., 1967; Селезнева Н. Д., 1990; Wailin A. et al., 1994).

В течении заболевания (так же как и при сенильной дсмен-ции альцгсймеровского типа) вьщеляют три основные стадии:

инициальную, стадию умеренной и тяжелой деменции. Крите­рии определения стадий соответствуют тем, которые были опи­саны для сенильной деменции адьцгеймеровского тина. В насто­ящем разделе будут изложены преимущественно те особенности клинических проявлений и течения нресенильной болезниАль-цгеймера, которые отличаются от феноменологии и динамики болезненного процесса, характерных для ранее описанной се-нилъной деменции альцгеймеровского типа,

В отдичие от сенильной деменции альцгсймеронского типа при пресенильной болезни Альцгеймера нарушения высших корковых функций (речи, праксиса, оптико-пространственной деятель! [ости.) уже на этапе «мягкой» деменции достигают отчет -дивой выраженности. Они наблюдаются нс только в виде сво­его рода прообразов будущих корковых очаговых расстройств, но и как более явные нарушения высших корковых функций. Поданным Н. Д. Селезневой (1990), отчетливые корковые дис­функции на этапе мягкой деменции наблюдались у 93% боль­ных, причем примерно у четверти из них выявлялись изолиро­ванные расстройства какой-либо корковой функции (чаше всего речи), а у остальных — признаки сочетанных корковых дисфункций (например, речи и оптико-пространственной де­ятельности или праксиса).

Три четверти больных на этом этапе обнаруживают отчет­ливые изменения личности: чаще психопатополобного типа в

виде повышенной возбудимости, конфликт ноет и, обидчивос­ти, эгоцентризма, реже — и форме нивелировки личностных особенностей в сочетании с выраженным снижен нем активно­сти и потребности в деятельности.

При иресенильной болезни Альцгеймера описанные сим­птомы уже на этапе мягкой деменции настолько выражены, что это сказывается на способности больных справляться с про­фессиональными обязанностями или привычными видами со­циальной активности, хотя с посторонней помощью им это еще удается. Легкие или более выраженные нарушения обыч­но наблюдаются и наиболее сложных видах повседневной де­ятельности (покупки, оплата счетов, подготовка к приему гос­тей, а также в реализации сложных видов хобби и т. п.). Больные на этом этапе справляются с самообслуживанием, но нуждаются в некотором побуждении и контроле.

На этой ранней стадии болезни Альцгеймера, наряду с дефицитарной симптоматикой нередко наблюдаются продуктив­ные психопатологические расстройства главным образом аффек­тивные или бредовые. Аффективные нарушения, чаще в виде хронического гипотимического аффекта и (или) субдепрессив­ных реакций на собственную несостоятельность или психотравмируюшую ситуацию в связи с болезнью, обнаруживаются на этой стадии болезни более чем у трети пациентов. Нередко суб­депрессивные симптомы сочетаются с тревогой, истероформными или ипохондрическими расстройствами. Брсдовые расстрой­ства в виде эпизодических или протрагироианных бредовых идей ущерба, воровства, реже — идей отношения, преследования или ревности выявляются на ранних этапах болезни примерно у четверти больных. Примерно у такой же части больных (как правило, и случаях с наиболее ранним началом болезни) обна­руживаются церсбрастенические симптомы: повышенная утомляемость, жалобы на головную боль.

Продолжительность инициальной стадии может варьиро­вать от 2 до 15 лет. Существует обратная зависимость между длительностью этого раннего периода болезни и возрастом больного. Расхождение в средней продолжительности инициалычой стадии у больных, заболевших до 50 и после 60 лет. со­ставляет около 7 лет.

Распознавание заболевания на начальной стадии представ­ляет нередко значительные трудности ввиду нерезкой выра­женности когнитивных нарушений, и в том числе, корковых дисфункций. Характерный синдром афато-апракто-агности-ческой яеменции еще не сформирован, больные обнаружива­ют определенную степень сохранности социальной адаптации. а сами по себе начальные проявления болезни отличаются ва­риабельностью как но выраженности тех или иных когнитив­ных расстройств, так и по разнообразию их сочетании. Внося! свой вклад в дифференциально-диагностические трудности и нередко присутствующие на этом этапе болезни позитивные психопатологические расстройства.

Вариабельность инициальных проявлений болезни послу­жила основанием для выделения различных ее вариантов, от­личающихся от «классического» тина развития, Так, С. Г. Жис-лин (i960, 1965) выделял так называемый «пресбиофрснный» вариант, который характеризуется длительным (многолетним) преобладанием амнестичеекого синдрома, В. Favre (1941) вы­делял «нссвдососудистый» вариант, Н. Sjogren — варианты с ранним появлением пассивно-гипокинетических состояний и с преобладанием повышенной активности.

Позднее в зависимости от особенностей инициальных проявлений и их корреляций с возрастом начала и темпом прогредиентности заболевания были выделены два основных типа инициального этапа болезни: амнестический и «очаговый» (Гаврилова С. И. и соавт.. 1989, Селезнева Н. Д., 1990). Вы­деление указанш^х вариантов начала болезни Альцгеймсра основано на преобладании в структуре инициального психо-органичсского синдрома амнсстических нарушений или кор­ковых дисфункций.

Для «очагового» типа начала болезни Альцгеймера, который встречается у большинства больных (64%), характерно изоли­рованное преобладание какой-либо одной корковой дисфун­кции («моноочаговый» вариант) или множественное поражение высших корковых функций («полиочаговый» вариант). Оба варианта «очагоного» типа начала встречаются приблизитель­но с равной частотой. При амнестическом типе начала, по ко­торому развивается заболевание приблизительно утрети бо-ль-пых, прогрессирование нарушений памяти значительно опережает нарастание корковых дисфункций. Начало заболе­вания поамнестическомуи «моноочаговому» типу характерно для более раннего (до 60 лет) дебюта болезни, а «полиочаго­вый» вариант чаще встречается при развитии болезни в более позднем возрасте.

На стадии клинически выраженных проявлений болезни (стадия умеренной деменции) преобладают проявления амнести­чеекого синдрома в сочетании с нарушениями высших корко­вых функций, характерных для поражения височно-темснных отделов голоиного мозга, т. е. симптомы дисмнезии, дисфазии, диспраксии и дисгнозии. На этом этапе наблюдаются выражен­ные расстройства памяти, касающиеся как возможности приоб­ретения новых знаний и запоминания текущих событий, так и воспроизведения прошлых знаний и опыта, обнаруживаются нарушения ориентировки во времени, а часто и в окружающей обстановке. Для стадии умеренной деменции характерны тяже­лые нарушения собственно интеллекта: резко снижен уровень суждений, имеются серьезные трудности в аналитико-синтети­ческой деятельности, а также в речи, праксисе, гнозисе и опти­ко-пространственной деятельности. Перечисленные нарушения на этапе умеренной дсмепции выражены настолько, что боль­ные уже нс могут самостоятельно справляться с какими-либо профессиональными или общественными обязанностями. Больным доступна только простая рутинная работа по дому, их интересы крайне ограничены, необходима постоянная поддер­жка и помощь, даже в таких видах самообслуживания как оде­вание. личная гигиена и т. п.

источник