Клинические рекомендации профилактика, диагностика, и лечение болезни Альцгеймера и других видов деменции в общей врачебной практике 2013
| Информация о документе | |
| Дата добавления: | |
| Размер: | |
| Доступные форматы для скачивания: |
Ассоциация врачей общей практики (семейных врачей) Российской Федерации
Профилактика, диагностика, и лечение болезни Альцгеймера
и других видов деменции в общей врачебной практике
1 . Определение деменции, эпидемиология, факторы и группы риска, скрининг.
2. Классификация деменций .
3. Принципы диагностики и лечения болезни Альцгеймера и других видов деменции в общей врачебной практике.
4. Алгоритм ведения пациента с подозрением или установленным синдромом деменции врачом общей практики.
5. Показания для направления врачом общей практики пациента с деменцией на консультацию врача-психиатра.
6. Показания для госпитализации пациента с деменцией.
7. Меры социальной защиты и социального обслуживания пациентов с деменцией. Взаимодействие врача общей практики с социальными службами.
1. Определение деменции, эпидемиология, факторы и группы риска, скрининг
Деменция — клинический синдром, облигатным признаком которого является выраженное в разной степени прогрессирующее нарушение познавательных функций, достаточное для того, чтобы препятствовать нормальным социальным (бытовым) и профессиональным (трудовым) функциям. Выраженное нарушение памяти не обязательно имеется на начальных стадиях, но очевидно на развернутых.
Критерии деменции по Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) (Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, Женева, ВОЗ,1995)
— нарушения памяти , как вербальной, так и невербальной, которые проявляются в неспособности к запоминанию нового материала, а в более тяжелых случаях – в затруднении воспроизведения ранее усвоенной информации. Нарушения должны быть объективизированы с помощью нейропсихологических тестов.
— нарушения других когнитивных функций – способности к выработке суждений, мышлению (планированию, организации своих действий) и переработке информации. Эти нарушения должны быть объективизированы с помощью соответствующих нейропсихологических тестов. Необходимым условием диагноза является снижение когнитивных функций по сравнению с их исходным более высоким уровнем.
— нарушение когнитивных функций определяется на фоне сохранного сознания.
— наличие по меньшей мере одного из следующих признаков: эмоциональной лабильности, раздражительности, апатии, асоциального поведения.
Для достоверного диагноза перечисленные признаки должны наблюдаться в течении по меньшей мере 6 мес .; при более коротком наблюдении диагноз может быть предположительным.
Частота встречаемости деменции возрастает с увеличением возраста: от 2-3% в популяции до 65 лет и до 20-30% в возрасте 85 лет и старше. Среди лиц в возрасте 65 лет и старше умеренная или тяжелая деменция встречается в 3,0-7,7% случаев. У лиц старше 95 лет этот показатель находится на уровне около 45%. Более чем у половины пожилых пациентов с деменцией летальный исход наступает в среднем в течение полутора лет после того, как был поставлен этот диагноз [1].
2. Классификация деменций
Различают первичную, вторичную и смешанную деменции и деменцию при мультисистемных дегенерациях (табл. № 1), с наибольшей частотой в общей врачебной практике встречается болезнь Альцгеймера, сосудистая и алкогольная деменции (табл. № 2) [4].
Нозологическая классификация деменции
Задняя корковая атрофия
Деменции при мультисистемных дегенерациях («деменция-плюс»)
Деменция с тельцами Леви
Болезнь Паркинсона с деменцией
Прогрессирующий надъядерный паралич
Лобно-височная деменция с паркинсонизмом
Лобно-височная деменция с БАС
Деменция при цереброваскулярных заболеваниях (сосудистая деменция)
Деменция при инфекционных заболеваниях
Болезнь Альцгеймера+цереброваскулярное заболевание
Болезнь Альцгеймера+ болезнь телец Леви
Частота основных нозологических форм деменции
% от общего числа больных с деменцией
Болезнь Альцгеймера+цереброваскулярное заболевание
Деменция с тельцами Леви
Опухоли головного мозга
Класс «Болезни нервной системы» (G), раздел «Цереброваскулярные заболевания» (I)
Класс «Психические расстройства и расстройства поведения» (F)
G30 Болезнь Альцгеймера
G30.0Болезнь Альцгеймера с ранним началом
G30.1Болезнь Альцгеймера с поздним началом
G30.8Другие формы болезни Альцгеймера
G30.9Болезнь Альцгеймера неуточненная
F00Деменция при болезни Альцгеймера
F00.0Деменция при болезни Альцгеймера с ранним началом
F00.1Деменция при болезни Альцгеймера с поздним началом
F00.8Деменция при болезни Альцгеймера атипичная или смешанного типа
F00.9Деменция при болезни Альцгеймера неуточненная
Деменция при цереброваскулярных заболеваниях
Деменция при дисциркуляторной энцефалопатии
I69Последствия цереброваскулярных заболеваний
I67.3Прогрессирующая сосудистая лейкоэнцефалопатия
I67.8Другие уточненные цереброваскулярные заболевания
F01.0Сосудистая деменция с острым началом
F01.2Подкорковая сосудистая деменция
F01.3Смешанная корковая и подкорковая сосудистая деменция
F01.8Другая сосудистая деменция
F01.9Сосудистая деменция неуточненная
Деменция с тельцами Леви
G31.8Другие уточненные дегенеративные болезни нервной системы
F02.8Деменция при других уточненных болезнях, классифицированных в других рубриках
Деменция при болезни Паркинсона
F02.3Деменция при болезни Паркинсона
G31.0Ограниченная атрофия головного мозга
F02.0Деменция при болезни Пика
3. Принципы диагностики и лечения болезни Альцгеймера и других видов деменции в общей врачебной практике
Ранние признаки деменции
Первые признаки приближающейся деменции могут заключаться в снижении памяти на текущие события, ослаблении интереса к окружающему, рассеянности; снижении инициативы, социальной, физической и интеллектуальной активности; усилении зависимости от окружающих; стремлении переложить ответственность за принятие решений, связанных с финансовыми вопросами или ведением домашнего хозяйства, на супруга и других близких людей. У пациентов появляется повышенная сонливость в дневное и вечернее время, нередко отмечается угнетенное настроение, повышенная тревожность, тенденция к самоизоляции, круг общения резко ограничивается; ослабляется чувство времени [7].
Отдельные нозологические формы
Определение. Болезнь Альцгеймера (деменция альцгеймеровского типа) – дегенеративное заболевание головного мозга, сопровождающееся образованием в мозге нейрофибриллярных клубочков и амилоидных бляшек и клинически проявляющееся прогрессирующей деменцией [4].
Факторы риска возникновения болезни Альцгеймера:
основные – возраст, наследственная отягощенность, наличие аполипопротеина е4 (подтвержденные факторы риска).
Дополнительные – синдром Дауна у родственников (подтвержденный фактор риска), черепно-мозговая травма в анамнезе, гипотиреоз, депрессия, дефицит витамина В12, низкий уровень образования, женский пол, инфаркт миокарда в анамнезе [1].
Факторы риска и защитные факторы при болезни Альцгеймера
Систолическое давление > 160 мм РТ.ст
Образование более 15 лет
Содержание холестерина в сыворотке > 6,5 ммоль/л
Высокий уровень физической активности
Умеренное употребление алкоголя (от 1 до 2 стандартных доз в день)
(по C. Patterson et al., 2008) [4].
Диагностические критерии болезни Альцгеймера национального (США) Института неврологических и коммуникационных расстройств и инсульта и Общества болезни Альцгеймера и ассоциированных расстройств (NINCDS-ADRDA) (McKahn G. Et al., 1984). [2]. Авторами критериев NINCDS–ADRDA выделено 8 когнитивных функций, которые могут быть нарушены при болезни Альцгеймера: память, речь, восприятие, внимание, способность созидать, ориентация, способность принимать решение и способность выполнять какую–либо работу/задание.
Диагностические критерии болезни Альцгеймера
Критерии диагностики Определенной болезни Альцгеймера:
-клиническая картина, соответствующая «вероятной болезни Альцгеймера» (см.ниже);
-гистопатологические признаки болезни Альцгеймера, полученные при биопсии или при патоморфологическом исследовании.
Критерии диагностики Вероятной болезни Альцгеймера :
А. Обязательные признаки:
1. Наличие деменции по результатам скриннинговых нейропсихологических шкал;
2. Наличие нарушений не менее чем в двух когнитивных сферах или при наличие прогрессирующих нарушений в одной когнитивной сфере;
3. Прогрессирующий характер нарушений памяти и других когнитивных функций.
4. Отсутствие нарушений сознания.
5. Начало заболевания в возрастном диапазоне от 40 до 90 лет.
6. Отсутствие признаков системных дисметаболических нарушений или других заболеваний головного мозга, которые объяснили бы нарушения памяти и других когнитивных функций.
Б. Дополнительные диагностические признаки:
1. Наличие прогрессирующей афазии, апраксии или агнозии.
2. Трудности в повседневной жизни или изменение поведения.
3. Наследственный анамнез болезни Альцгеймера.
4. Отсутствие изменений при рутинном исследовании спинномозговой жидкости.
5. Отсутствие изменений или неспецифические изменения (например, увеличение медленноволновой активности) при электроэнцефалографии.
6. Признаки нарастающей церебральной атрофии при повторных КТ- или МРТ – исследованиях головы.
В. Признаки, не противоречащие диагнозу болезни Альцгеймера (после исключения других заболеваний ЦНС):
1. Периоды стабилизации симптоматики.
2. Симптомы депрессии, нарушения сна, недержания мочи, бред, галлюцинации, иллюзии, вербальное, эмоциональное или двигательное возбуждение, потеря веса.
3. Неврологические нарушения (на поздних стадиях болезни) – повышение мышечного тонуса, миоклонии, нарушения походки.
4. Эпилептические припадки (на поздних стадиях болезни).
5. Нормальная КТ- или МРТ-картина.
6. Необычное начало, клиническая картина или история развития деменции.
7. Наличие системных дисметаболических расстройств или других заболеваний головного мозга, которые, однако, не объясняют основной симптоматики.
Критерии диагностики Возможной болезни Альцгеймера:
-атипичное начало, течение и симптоматика деменции при отсутствии других ее причин (неврологических, психиатрических, соматических);
-наличие соматических заболеваний и/или органического поражения головного мозга, которые могут вызвать деменцию, но не рассматриваются в качестве ее причины (в данном случае).
Признаки, исключающие диагноз болезни Альцгеймера :
1. Внезапное начало деменции.
2. Очаговая неврологическая симптоматика (например, гемипарез, нарушение полей зрения, мозжечковая атаксия).
3. Эпилептические припадки или нарушения ходьбы на ранних стадиях заболевания.
Основные клинические характеристики болезни Альцгеймера
Дебют болезни Альцгеймера (легкая деменция)
Развернутая стадия (умеренная деменция)
Поздние стадии (тяжелая деменция)
1.Нарушения памяти на недавние события
Отдаленная память сохранена.
2.Амнестическая дезориентировка во времени.
3.Нарушения ориентировки в неизвестной местности.
4. Трудности называния предметов.
1. Выраженные нарушения памяти: вспоминает лишь главные события жизни.
2. Дезориентировка в месте и времени.
3. Апрактико-агностический синдром.
4. Амнестическая, позже сенсорная афазия
1. Отсутствие когнитивной деятельности, утрата речи
Эмоциональные и поведенческие расстройства
Подозрительность, бред ущерба, агрессивность, галлюцинации
Апатия, снижение витальных мотиваций
Нет нарушений. Редко: гипокинезия, повышение тонуса по пластическому типу
Нарушения походки и мочеиспускания. Редко: миоклонии
Диффузная атрофия с акцентом на теменно-височные отделы
Грубая диффузная церебральая атрофия
Пример диагноза: Вероятная болезнь Альцгеймера. Развернутая стадия. Умеренная деменция.
Дифференциальный диагноз: Основные причины деменции и недементных когнитивных расстройств
1. Нейродегенеративные заболевания:
Деменция с тельцами Леви
Первичная прогрессирующая афазия
Задняя корковая атрофия
Прогрессирующий надъядерный паралич
Множественная системная атрофия
Другие дегенеративные заболевания головного мозга
2. Сосудистые заболевания головного мозга:
Сочетанное сосудистое поражение головного мозга
3. Токсические и дисметаболические энцефалопатии вследствие:
Гипер- и гипокортицизма
Дефицитарных состояний (недостаточность витаминов В1, В6, В12, фолиевой кислоты)
Промышленных и бытовых интоксикаций (тяжелые металлы, растворители, инсектициды, алкоголизм, наркомании)
Лекарственных интоксикаций (антидепрессанты, анксиолитики, гипнотики, антиконвульсанты, антиаритмики, гипотензивные, антихолинергические средства, химиотерапевтические препараты для лечения онкологических заболеваний, лучевая энцефалопатия)
4. Комбинированные (сосудисто-нейродегенеративные и дисметаболические) когнитивные расстройства.
5. Нейроинфекции и демиелинизирующие заболевания:
ВИЧ – ассоциированная энцефалопатия
Губчатый энцефалит (болезнь Крейтцфельда-Якоба)
Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия
6. Травматическое повреждение головного мозга
7. Опухоли головного мозга
8. Паранеопластические состояния:
9. Ликвородинамические нарушения:
10. Эмоциональные и другие психические расстройства (депрессия, мании, шизофрения и др.)
11. Нарушения сна и бодрствования
Учитывая наличие при болезни Альцгеймера дегенерации холинергических нейронных систем и снижение активности холинацетилтрансферазы в мозге. В качестве базисной применяется холинергическая заместительная терапия (особенно на стадии легкого и умеренного дефицита) ( уровень доказательности 1++, сила рекомендаций А) [4, 10].
Схема назначения ингибиторов ацетилхолинэстеразы при болезни Альцгеймера
Периодичность увеличения дозы, нед.
На сколько увеличивать мг/сут.
Критерием эффективности ацетилхолинергической терапии является улучшение или стабилизация симптомов на протяжении не менее 6 мес. Если, несмотря на проводимую терапию, продолжается ухудшение когнитивных функций, следует заменить используемый препарат на другой ингибитор ацетилхолинэстеразы [2]. Чтобы улучшить комплайенс, рекомендуется назначать всю суточную дозу ингибиторов ацетилхолинэстеразы один раз в день ( уровень доказательности 1++, сила рекомендаций А) . Ингибиторы холинэстеразы нужно принимать длительно (уровень доказательности 2++, сила рекомендаций А) и избегать больших перерывов в лечении (уровень доказательности 2+, сила рекомендаций А) [10].
Рекомендуется поменять препарат в случаях непереносимости (уровень доказательности 1++, сила рекомендаций А) и рассмотреть эту возможность при плохой эффективности (уровень доказательности 3, сила рекомендаций C ) [10].
Альтернативой, особенно у пациентов с умеренной и тяжелой деменцией, может быть блокатор глутаматных NMDA- рецепторов мемантин. Если предполагается плохая эффективность ингибиторов холинэстеразы, также рекомендуется их сменить на мемантин у пациентов с легкой/умеренной тяжестью деменции при болезни Альцгеймера (уровень доказательности 2+, сила рекомендаций B ) [10]. Противопоказанием к назначению мемантина – неконтролируемая эпилепсия. Данный препарат назначается в начальной дозе 5 мг 1 раз в день, далее суточная доза увеличивается на 5 мг каждую неделю до терапевтической (20 мг/сут. В 2 приема) [7]. Мемантин рекомендуется для пациентов с умеренно тяжелой деменцией при болезни Альцгеймера (MMSE 11–19 баллов) (уровень доказательности 1+, сила рекомендаций B ) [10].
В случае непереносимости ингибиторов холинэстеразы пациентам с легкой/умеренной тяжестью деменции при болезни Альцгеймера рекомендуется мемантин (MMSE 11–19 баллов — уровень доказательности 1++ , 20–22 балла — уровень доказательности 1+, сила рекомендаций B ) [10]. Мемантин и донепезил рекомендуются в качестве препаратов выбора при лечении тяжелой деменции (уровень доказательности 1++, сила рекомендаций А) . Европейское агентство оценки лекарственных средств дало положительное заключение только для мемантина. Всю суточную дозу мемантина, так же как и ингибиторов холинэстеразы, рекомендуется применять одномоментно один раз в день для улучшения комплайенса (уровень доказательности 1+, сила рекомендаций А) [10]. Следует отдавать предпочтение комбинированной терапии с использованием мемантина и ингибиторов холинэстеразы у пациентов с тяжелой или умеренно тяжелой деменцией при болезни Альцгеймера (MMSE 5–14 баллов) (уровень доказательности 1+, сила рекомендаций А) [10].
С симптоматической целью при развитии депрессии или поведенческих расстройств применяются антидепрессанты и нейролептики.
Антидепрессанты назначаются при наличии синдрома депрессии, которая нередко развивается в начале болезни Альцгеймера. Согласно общепринятой гериатрической практике, при сочетании когнитивных нарушений и депрессии терапию следует начинать с лечения депрессии, так как когнитивные расстройства в таком случае могут иметь вторичный характер по отношению к эмоциональным нарушениям. Лечение депрессии проводится по стандартным схемам с привлечением врача-психиатра. Используют препараты без дополнительного холинолитического эффекта, так как последний крайне нежелателен для пожилых лиц с когнитивными расстройствами. Наиболее предпочтительны селективные ингибиторы обратного захвата серотонина и ингибиторы обратного захвата серотонина и норадреналина.
При наличии выраженных поведенческих нарушений, не отвечающих на ацетилхолинергическую и\или глутаматэргическую терапию назначаются нейролептики (после консультации психиатра). Показаниями для назначения данного класса препаратов являются бред, галлюцинации, психомоторное возбуждение, агрессивность. Предпочтительны атипичные нейролептики, которые реже вызывают экстрапирамидные побочные эффекты (кветиапин, оланзапин, рисперидон, клозапин).
У пациентов с болезнью Альцгеймера следует воздерживаться от назначения бензодиазепинов и барбитуратов, так как данные лекарственные препараты могут оказывать негативный эффект в отношении когнитивных функций и поведения. Для симптоматического лечения нарушений сна можно использовать препараты мелатонина, низкие дозы зопиклона.
Первые симптомы болезни и стадия тяжелой деменции разделяют около 10 лет. Более быстрое прогрессирование ожидаемо при наличии следующих признаков:
-возраст начала менее 60 лет;
-наличие соптствующего сосудистого поражения мозга (инсульты, хроническая ишемия);
-наличие речевых нарушений (афазии);
— наличие экстрапирамидных симптомов;
-наличие зрительных галлюцинаций;
В соответствии с критериями NINDS-AIREN, так же как в МКБ-10, выделяют несколько подтипов сосудистой деменции [1]:
Деменция вследствие инфарктов в «стратегических» областях;
Деменция вследствие поражения мелких сосудов субкортикальная (включая болезнь Бинсвангера) и кортикальная;
Гипоперфузионная деменция (в частности, вследствие глобальной ишемии при остановке сердечной деятельности или выраженной гипотензии);
«Геморрагическая» деменция (хроническая субдуральная гематома, церебральная гематома и др.);
Комбинация вышеперечисленных и других, пока недостататочно хорошо изученных факторов.
Сосудистая деменция: клинические особенности
Чаще встречается у мужчин, чем у женщин (особенно в возрасте до 75 лет), после 85 лет чаще встречается у женщин.
Критерии диагностики сосудистой деменции (NINDS-AIREN) [9].
1. Критерии диагностики вероятной сосудистой деменции:
В. Цереброваскулярное заболевание;
С. Причинно-следственная связь между первым и вторым заболеванием:
— (римская). развитие деменции в первые 3 месяца после перенесенного инсульта;
— (римская). внезапное начало когнитивных нарушений или ступенеобразное прогрессирование когнитивного дефекта.
2. Клинические проявления, совместимые с диагнозом вероятная сосудистая деменция:
А. раннее наличие нарушений походки:
В. Неустойчивость со склонностью к падениям;
С. Недержание мочи, не связанное с урологическим заболеванием;
D. Псевдобульбарный паралич;
Е. Изменение личности и поведения;
3. Симптомы, маловероятные для диагноза сосудистой деменции:
А. раннее наличие прогрессирующего нарушения памяти и других когнитивных функций при отсутствии локального поражения головного мозга при нейровизулиационном обследовании;
В. Отсутствие очаговых неврологических симптомов, кроме когнитивных нарушений);
С. Отсутствие признаков цереброваскулярной болезни при нейровизуализационном обследовании головного мозга, кроме когнитивных нарушений.
Для сосудистой деменции считаются весьма характерными флюктуирующее течение, ступенеобразное прогрессирование и преходящие эпизоды дезориентировки и спутанности сознания. Причем выраженность нарушений может весьма значительно варьировать даже в течение одних суток. Среди нарушений высших мозговых функций, которые выявляются у пациентов с сосудистой деменцией, помимо расстройств исполнительных функций, внимания и памяти следует отметить конструктивную апраксию, зрительно-пространственные расстройства и дезориентировку.
Особенностью возникновения постинсультной деменции является то, что инсульт не только приводит к клинически очерченному неврологическому дефекту, но и влияет на функционирование головного мозга в целом, включая когнитивную и поведенческую сферы. При этом возникающие у больных нарушения являются следствием и сосудистого поражения, и сопутствующих возрастных, первично-дегенеративных, соматических нарушений (сердечная недостаточность, сахарный диабет, артериальная гипертензия и др.). Немаловажное значение имеет наличие в анамнезе тех или иных заболеваний, включая черепно-мозговую травму, алкоголизм, состояние больного – физическое и психическое – до развития инсульта, проводимое до развития инсульта лечение по различным показаниям, а также социально-экономическое положение пациента, его интеллектуальный уровень, семейный анамнез.
Диагностика сосудистой деменции: общие подходы
Наличие когнитивных нарушений, нередко субкортикальных по своему характеру; наличие признаков сосудистого поражения головного мозга по данным методов нейровизуализации; наличие причинно-следственной связи между поражением головного мозга и имеющимся сосудистым заболеванием; исключение всех других причин деменции, в том числе болезни Альцгеймера.
Особенности лечения пациентов с сосудистой деменцией
Основным является применение комплекса мер, включающих прежде всего адекватную коррекцию сосудистых факторов риска – артериальной гипертензии (гипотензивные средства), гиперлипидемии (диета, статины, никотиновая кислота), гипергомоцистеинемии (витамины В6, В12, фолиевая кислота) [8]. Рекомендуется вторичная профилактика инсультов, которая снижает уровни рецидивов новых инсультов (уровень доказательности 1++, сила рекомендаций А). Остается неясным, в какой мере она влияет непосредственно на познавательные функции пациентов [10].
С целью нейропсихологической реабилитации применяют приемы, направленные на упражнение дефектной функции. Важное значение имеет коррекция аффективных и поведенческих нарушений, особенно депрессии, сопутствующих кардиоваскулярных и других заболеваний (в первую очередь сердечной недостаточности). Важно помнить о необходимости отмены или минимизации доз тех препаратов, которые потенциально ухудшают когнитивные функции, прежде всего обладающих холинолитическим или выраженным седативным действием. Для улучшения когнитивных функций применяется широкий спектр ноотропных препаратов, которые можно разделить на 4 основные группы:
1. Препараты, воздействующие на определенные нейротрансмиттерные системы;
2. Препараты с нейротрофическим действием;
3. Препараты с нейрометаболическим действием;
4. Препараты с вазоактивным действием.
У больных с сосудистой деменцией в контролируемых исследованиях показана эффективность препаратов, относящихся к первой группе и преимущественно воздействующих на холинергическую систему (ингибиторы холинэстеразы, например галантамин или ривастигмин), а также глутаматэргическую систему (ингибитор NMDA- глутаматных рецепторов мемантин).
Донепезил и мемантин являются препаратами выбора при васкулярной деменции, но они не влияют на общее клиническое впечатление (уровень доказательности 1++, сила рекомендаций B ) [10]. Галантамин может быть рекомендован с меньшей степенью надежности, вероятно, он также эффективен при смешанных формах деменции (уровень доказательности 1+, сила рекомендаций B ). Ривастигмин может быть рекомендован при смешанных формах деменции с меньшей степенью надежности (уровень доказательности 2+, сила рекомендаций C ) и также с меньшим количеством доказательств эффективности (уровень доказательности 2+, сила рекомендаций C ). Нимодипин показал кратковременные эффекты на отдельные познавательные функции при сосудистой деменции (уровень доказательности 2+, сила рекомендаций C ). Гинкго билоба демонстрирует эффективность в отношении отдельных когнитивных функций в популяции со смешанной деменцией, в том числе и у пациентов с васкулярной деменцией (уровень доказательности 2+, сила рекомендаций C ) [10].
Прогноз пациента зависит от состояния основного сосудистого заболевания. При достижении адекватного контроля артериальной гипертензии, других сосудистых факторов риска, при отсутствии новых инсультов симптоматика может принять стационарный характер. Средняя продолжительность жизни после установления диагноза сосудистой деменции составляет 5 лет, что меньше, чем при болезни Альцгеймера.
Деменция с тельцами Леви
Деменция с тельцами Леви представляет собой хроническое прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, морфологическая картина которого характеризуется образованием специфических внутриклеточных образований – телец Леви, которые диффузно распространены в корковых и подкорковых отделах головного мозга [2].
Как и при болезни Альцгеймера, деменция развивается постепенно, но отличается более выраженной замедленностью психической деятельности, ослаблением внимания, более сохранной памятью, но большей выраженностью зрительно-пространственных нарушений, в том числе выполнять тест «рисования часов». Характерны также признаки паркинсонизма (дрожание, замедление движений, повышение мышечного тонуса, согбенность позы, короткий шаркающий шаг), выраженные колебания психического статуса с преходящими эпизодами инактивности и спутанности (от нескольких минут до нескольких часов); раннее появление зрительных галлюцинаций и/или других психических расстройств. У многих больных отмечаетются: ортостатическая гипотензия, нейрогенные нарушения мочеиспускания; депрессия; психомоторное возбуждение во сне с быстрыми движениями глаз. Больные гиперчувствительны к нейролептикам и при применении даже малых доз антипсихотических препаратов у половины больных происходит быстрое развитие обездвиженности с тяжелой дизартрией и дисфагией. При КТ или МРТ могут выявляться церебральная атрофия или умеренные сосудистые изменения (не объясняющие клиническую картину).
Ривастигмин рекомендуется при деменции с тельцами Леви (уровень доказательности 1+, сила рекомендаций А). Донепезил может быть рекомендован с меньшей степенью надежности, чем ривастигмин (уровень доказательности 2+, сила рекомендаций C ). Это заявление основывается только на исследованиях случаев [10].
Лобно-височные деменции – морфологически гетерогенная группа заболеваний, связанных с избирательной ассиметричной дегенерацией коры лобных и передних отделов височных долей, наиболее известным из которых является болезнь Пика. В пользу данного диагноза свидетельствуют развитие изменений поведения (апатии, аспонтанности, расторможенности, импульсивности, компульсивного поведения, стереотипий, неопрятности) в возрасте 45-65 лет. Характерны расстройства внимания и снижение речевой активности (вплоть до мутизма) при относительной сохранности памяти, праксиса и гнозиса. На развернутой стадии часто обнаруживаются персеверации, навязчивые манипуляции с окружающими предметами, хватательный рефлекс, у части больных – нарушение ходьбы, паркинсонизм, тремор. У половины больных отмечается положительный семейный анамнез. Характерный признак – асимметричная атрофия лобных и передневисочных отделов по данным КТ и МРТ [7].
Ингибиторы холинэстеразы не рекомендуются для лечения лобно-височной деменции (уровень доказательности 2++, сила рекомендаций D ). Селективные ингибиторы обратного захвата серотонина (СИОЗС) могут оказывать положительные эффекты на аффективные симптомы при таких формах деменции, следовательно, они рекомендованы (уровень доказательности 3, сила рекомендаций B ). Мемантин является препаратом второй линии терапии (уровень доказательности 3, сила рекомендаций C ) [ 10].
Так называемая «простая» форма алкогольной деменции, по видимому, является самой частой формой алкогольной деменции. Ее диагностика возможна при наличии следующих признаков:
-алкогольная зависимость с регулярным употреблением более 4-5 стандартных доз алкоголя в день более 5 лет;
-постепенное начало и медленное прогрессирование;
-умеренный когнитивный дефицит с преобладанием лобной дисфункции (снижение внимания, речевой активности, уплощением мышления, наличие персевераций, апатии);
-наличие других неврологических (мозжечковая атаксия, полиневропатия) или соматических осложнений алкоголизма (цирроз печени, панкреатит, кардиомиопатия);
-умеренная диффузная церебральная атроия, преимущественно вовлекающая лобные доли, а также атрофия мозжечка, особенно червя (по данным КТ или МРТ)
-тенденция к стабилизации или улучшению когнитивного статуса в отсутствии употребления алкоголя более 2 мес.;
-исключены другие причины когнитивного снижения [4].
4. Алгоритм ведения пациента с подозрением или установленным синдромом деменции врачом общей практики
Шаг 1. Врач общей практики (подозрение на синдром деменции) — невролог и психиатр кабинета памяти (нозологическая диагностика, показания для МСЭ, коррекция назначений на стадии додементных когнитивных нарушений, легкой деменции?) – врач общей практики (наблюдение, приверженность назначенной терапии);
Шаг 2. Врач общей практики – врач-психиатр (определение показаний к госпитализации у пациента с деменцией, лишению дееспособности, коррекция терапии) – врач общей практики (приверженность терапии и динамика состояния);
Шаг 3. Врач общей практики — социальные службы (показания для социального обслуживания) – врач общей практики (наблюдение, лечение сопутствующих заболеваний).
Методы базисной терапии при деменции различной этиологии
Ингибиторы холинэстеразы, мемантин
Гипотензивные средства, статины, антиагреганты, антикоагулянты, ингибиторы холинэстеразы, мемантин
Деменция с тельцами Леви, деменция при болезни Паркинсона
Ингибиторы холинэстеразы, мемантин (?)
Отказ от употребления алкоголя, сбалансированная диета, длительный прием витаминов группы В, ингибиторы холинэстеразы (?), мемантин (?)
Шунтирующая операция (вентрикулоперитонеальное или иное шунтирование)
Оперативное лечение, лучевая и/или химиотерапия
Коррекция метаболического или гормонального дефицита или дисбаланса
D-пеницилламин, препараты цинка
Мемантин, коэнзим Q10(?)
Интерфероны и другие иммуномодуляторы, ингибиторы холинэстеразы (?)
Аутоиммунная воспалительная энцефалопатия
Лекарственные средства, усиливающие когнитивные функции
1. Средства, избирательно действующие на определенные нейромедиаторные системы:
Ривастигмин, галантамин, донепезил, ипидакрин, цитиколин, холина альфосцерат
2. Средства нейрометаболического действия
Пирацетам, пиритинол, фенотропил, препараты Ginkgo biloba, идебенон, ноопепт
3. Средства вазоактивного действия
Нисерголин, винпоцетин, нимодипин, циннаризин
Общие меры при лечении пациента с деменцией . Работа с семьей
Независимо от природы деменции при ее лечении следует осуществлять следующие меры:
-информирование семьи о сути заболевания и прогнозе;
-своевременное оформление группы инвалидности и опекунства;
-создание комфортной, безопасной, максимально упрощенной среды вокруг пациента;
-поддержание четкого режима дня больного;
-контроль приема лекарственных препаратов;
-максимальное ограничение приема препаратов, способных ухудшить когнитивные функции, в том числе психотропных средств (особенно бензодиазепинов, барбитуратов, нейролептиков), средств с антихолинергической активностью;
-контроль питания, выполнение гигиенических мероприятий;
-максимально возможное поддержание социальных связей пациента;
-распознавание и адекватная терапия всех сопутствующих соматических заболеваний;
-своевременное лечение декомпенсаций, которые могут быть связаны с интеркуррентной инфекцией, ухудшением соматических заболеваний, передозировкой лекарственных препаратов;
-максимальная психологическая, информационная, социальная или иная поддержка лиц, осуществляющих уход за пациентом [4].
5. Показания для направления врачом общей практики пациента с деменцией на консультацию врача-психиатра
Синдром деменции любой степени тяжести (легкий, умеренный, тяжелый) является основанием для направления и консультирования у врача-психиатра. Целью консультирования является, прежде всего, уточнение степени выраженности деменции, а также наличия часто встречающихся при деменциях сопутствующих синдромов (депрессивного, галлюцинаторно-бредового, делириозного с возбуждением в ночное или дневное время, расторможенности влечений). Как правило, о наличии грубых психических нарушениях сообщают не сами пациенты с деменциями, а их родственники, соседи, социальные работники. Эти сведения необходимо документировать для обоснования консультирования пациента врачом-психиатром, который может осуществить освидетельствование пациента с деменцией в добровольном или недобровольном порядке при наличии оснований для такого осмотра.
Другой целью консультирования пациента с деменцией является подбор необходимого лекарственного препарата и его дозировки для купирования сопутствующих деменции психопатологических синдромов. Наиболее часто требуется назначение антидепрессантов при депрессивном или тревожном синдроме, антипсихотиков при галлюцинаторном и бредовом синдромах, седативных антидепрессантов и антипсихотиков, бензодиазепиновых транквилизаторов при возбуждении, расторможенности и делирии, снотворных препаратов при нарушениях сна (таблица № 11). В случаях легкой и умеренной деменции мониторинг назначенной лекарственной терапии.
Симптоматическая терапия больных с деменцией
Депрессия, эмоциональная лабильность
Поддержка со стороны близких и социальных служб
Селективные ингибиторы обратного захвата серотонина
Селективные ингибиторы обратного захвата серотонина и норадреналина
Поддержание спокойной окружающей обстановки
Удаление раздражающих факторов
Своевременное купирование боли, дискомфорта, интеркуррентных заболеваний
Бензодиазепины с коротким действием
Антидепрессанты с седативным действием
Малые дозы галоперидола
Поощрение активности пациентов (избегая грубого принуждения)
Антидепрессанты со стимулирующим действием
Нефармакологические меры (тактичное разъяснение заблуждения, удаление объектов, которые могут быть источником иллюзий, избегание фраз, которые могут быть превратно истолклваны)
Своевременное купирование интеркуррентных заболеваний
Тактичное переключение внимания
Медроксипрогестерон (при сексуальной расторможенности)
Ограничение дневного сна
Агонисты бензодиазепиновых рецепторов
Антидепрессанты с седативным действием
Коррекция синдрома беспокойных ног (доаминомиметики)
Расстройство поведения во сне с быстрыми движениями глаз
Потребление повышенного количества жидкости и соли (в отсутствие сердечной недостаточности)
Приподнимание изголовья кровати
Коррекция гипотензивной терапии
Эластичное бинтование ног
Выраженность таких симптомов, как галлюцинации, бредовые идеи, уменьшается после применения антипсихотических препаратов при всех типах деменции (уровень доказательности 1++, сила рекомендаций А). Рисперидон является препаратом выбора при психотических симптомах и поведенческих нарушениях у пациентов с деменцией (уровень доказательности 1++, сила рекомендаций А). Назначение антипсихотических препаратов у пациентов с деменцией нужно начинать с малых доз (сила рекомендаций А) которые можно повышать только постепенно (уровень доказательности 3, сила рекомендаций А); вначале дозу необходимо корректировать еженедельно, а затем ежемесячно (уровень доказательности 3, сила рекомендаций А). У пациентов с деменцией и депрессией в качестве препаратов выбора рекомендуются СИОЗС (уровень доказательности 2+, сила рекомендаций А) [10].
6. Показания для госпитализации пациента с деменцией
Врач-психиатр также определяет показания и основания для госпитализации пациента с деменцией в психиатрический стационар. Обязательной госпитализации подлежат пациенты, которые вследствие психических расстройств совершают действия, представляющие непосредственную опасность для себя или окружающих (агрессивное и возбужденное поведение, суицидальные попытки). Объективная информация об этих нарушениях поведения, зарегистрированная врачом общей практики, может существенно влиять на принятие решения о госпитализации пациента с деменцией в психиатрический стационар.
Наличие деменции может являться медицинским критерием для признания гражданина недееспособным. Определение медицинского критерия для обращения в суд о признания гражданина недееспособным – одна из целей психиатрического освидетельствования пациента с деменцией.
7. Меры социальной защиты и социального обслуживания пациентов с деменцией. Взаимодействие врача общей практики с социальными службами
Пациенты с деменцией в равной степени нуждаются в медицинской помощи и социальной поддержке. При прогрессировании и утяжелении симптомов деменции меры социальной защиты и поддержки часто являются приоритетными в системе медико-социальной помощи.
Направление в бюро медико-социальной экспертизы для признания пациента с деменцией инвалидом осуществляется врачом общей практики, врачом-неврологом или врачом-психиатром в зависимости от основного синдрома, определяющего ведущее нарушение жизнедеятельности. При направлении для первичного освидетельствования необходимо психологическое заключение.
Успешность медицинских мероприятий по лечению и реабилитации пациентов с деменцией в значительной степени зависит от адекватности и своевременности мер социальной поддержки.
В отделах социальной защиты населения по месту жительства пациента с деменцией возможно организовать следующие формы социального обслуживания:
— амбулаторное сопровождение на дому
— пребывание в группах дневного пребывания
Помещение в стационарное учреждение социальной защиты населения (психо-неврологический интернат) осуществляется при неэффективности амбулаторных форм медико-социальной реабилитации.
Тесты используемые для диагностики синдрома деменции в общей врачебной практике
(для анализа клинической ситуации — использовать в приведенном порядке)
Тест «5 слов» (Dubois B., 2002)
Пациенту дается для запоминания список из 5 слов, которые надо рассортировать по семантическим группам (например – посуда, транспорт, здание, насекомое). Исследуется непосредственное воспроизведение без подсказки, при наличии затруднений используют подсказки – названия семантических групп.
Затем проводят тест рисования час ов (интерферирующее задание) и вновь исследуют воспроизведение, как свободное, так и с подсказкой.
Оценка теста : при болезни Альцгеймера характерна значительная разница между непосредственным и отсроченным воспроизведением слов (за счет значительного снижения отсроченного воспроизведения), а подсказки при воспроизведении неэффективны.
Для хронических цереброваскулярных заболеваний характерно следующее: непосредственное и отсроченное воспроизведение слов различаюися незначительно, а подсказка семантической категории ( например какое-то насекомое и т.д.) помогает вспомнить слово.
Тест низкочувствителен для додементных когнитивных нарушений, но при его проведении низка вероятность избыточной диагностики болезни Альцгеймера, ввиду фиксации специфического «гиппокампального» типа мнестических нарушений.
Тест рисования часов (Lovenstone S., Gauthier S ., 2001) [3]
Пациенту предлагают нарисовать на чистом листе круглые часы с цифрами на циферблате и указать на них стрелками заданное время.
10 баллов – норма, нарисован круг, цифры в правильных местах, стрелки показывают заданное время;
9 баллов – незначительные неточности в расположении стрелок;
8 баллов – более значимые ошибки в расположении стрелок;
7 баллов – стрелки показывают совершенно неправильное время;
6 баллов – стрелки не выполняют свою функцию (например, нужное время обведено кружком);
5 баллов – неправильное расположение чисел на циферблате: они следуют в обратном порядке (против часовой стрелки) или расстояние между числами неодинаковое
4 балла – утрачена целостность часов, при этом часть чисел отсутствует или расположена вне круга;
3 балла – числа и циферблат более не связаны друг с другом;
2 балла – деятельность больного показывает, что он пытается выполнить инструкцию, но безуспешно;
1 балл – больной не делает попыток выполнить инструкцию
Шкала общего снижения (сокращенный вариант) по B. Reisberg , 2008) [9].
Нет жалоб на снижение памяти (другие когнитивные проблемы); нет нарушения повседневной активности
Жалобына снижение памяти (забывчивость, ослабление памяти на имена, затруднения при поиске предметов)
Субъективные когнитивные нарушения
Наиболее ранний выявляемый когнитивный дефицит; затруднения часто заметны при работе; частое забывание местоположения предметов
Легкие когнитивные нарушения
Когнитивный дефицит, четко выявляемый при клиническом осмотре; забывание событий личной жизни и текущих событий; затруднение при путешествиях и ведении финансовых дел
Умеренные когнитивные нарушения
Пациент не способен жить самостоятельно, нуждается в некоторой помощи; забывает некоторые важные личные данные (например, адреса, названия оконченных учебных заведений и т.д.); может нуждаться в контроле при выполнении повседневных действий
Выраженные когнитивные нарушения
Пациент не способен вспомнить большинство недавних жизненных событий; может забыть имя супруга, возможно развитие недержания, требует значительной помощи при повседневных действиях; выраженные поведенческие проблемы (например, возбуждение, бред)
Тяжелые когнитивные нарушения
Утрата речевого контакта и способности передвигаться
Крайне тяжелые когнитивные нарушения
Клиническая рейтинговая шкала деменции ( Clinical Dementia Rating scale – CDR ) ( Morris J . C ., 1993) [3 ] – факультативный тест при грубых когнитивных нарушениях.
0 баллов – нет нарушений
0,5 балла – «сомнительная деменция»
Память: постоянная незначительная забывчивость, неполное припоминание происшедших событий, «доброкачественная» забывчивость.
Ориентировка: полностью ориентирован, могут быть неточности при назывании даты;
Мышление: незначительные трудности при решении задач, анализе сходств и различий
Взаимодействие в обществе: незначительные трудности;
Поведение дома и увлечения: незначительные трудности
Самообслуживание: нет нарушений.
1 балл – легкая деменция
Память: более значительная забывчивость на текущие события, которая мешает в повседневной жизни
Ориентировка: не полностью ориентирован во времени, но всегда правильно называет место; в то же время могут быть трудности самостоятельной ориентировки в малознакомой местности
Мышление: умеренные затруднения при решении задач, анализе сходств и различий, которые обычно не затрагивают повседневную жизнь
Взаимодействие в обществе: утрачена независимость, однако возможно осуществление отдельных социальных функций. При поверхностном знакомстве нарушения могут быть неочевидны
Поведение дома и увлечения: легкие но отчетливые бытовые трудности, потеря интереса к сложным видам активности.
Самообслуживание: нуждается в напоминаниях.
2 балла – умеренная деменция
Память: выраженная забывчивость, текущие события не остаются в памяти, сохранны лишь воспоминания о наиболее значимых событиях жизни.
Ориентировка: дезориентирован во времени, не полностью ориентирован в месте;
Мышление: выраженные трудности при решении задач и анализе сходств и различий, которые оказывают негативное влияние на повседневную активность;
Взаимодействие в обществе: утрачена самостоятельность вне дома, однако может вступать в социальное взаимодействие под контролем других лиц;
Поведение дома и увлечения: крайнее ограничение интереса, способность к выполнению только наиболее простых видов деятельности.
Самообслуживание: нуждается в помощи при одевании, гигиенических процедурах, естественных отправлениях.
3 балла – тяжелая деменция
Память: фрагментарные воспоминания о жизни;
Ориентировка: ориентирован только в собственной личности;
Мышление: решение интеллектуальных задач невозможно;
Взаимодействие в обществе: нарушения препятствуют социальному взаимодействию за пределами своего дома;
Поведение дома и увлечения: не способен к выполнению бытовых обязанностей;
Самообслуживание: постоянно нуждается в уходе, часто отмечается недержание мочи и кала.
Дамулин И. В. Когнитивные расстройства. Некоторые вопросы клиники, диагностики, лечения / И. В. Дамулин. – М., 2012. – 19 с.
Деменции : рук. для врачей / Н. Н. Яхно [и др.]. – М. : МЕДпресс-информ, 2010. – 272 с.
Левин О. С. Двигательные и когнитивные нарушения в пожилом возрасте / О. С. Левин. – М., [Б. м. : б. и.], 2007. – 32 с.
Левин О. С. Диагностика и лечение деменции в клинической практике / О. С. Левин. – М. : МЕДпресс-информ, 2010. – 256 c.
Левин О. С. Диагностика и лечение постинсультных когнитивных нарушений / О. С. Левин, М. А. Дудорова, Н. И. Усольцева // Неврология. info. – 2013. – № 2. – С. 5–7.
Левин О. С. Диагностика и лечение смешанной деменции / О. С. Левин // Пожилой пациент. – 2010. – № 2(3). – С. 14–20.
Левин О. С. Ранняя диагностика деменции / О. С. Левин // Пожилой пациент. – 2009. – № 1. – С. 21–30.
Левин О. С. Фармакотерапия когнитивных нарушений при дисциркуляторной энцефалопатии / О. С. Левин. – [Б. м. : б. и.], 2009. – 15 с.
Неверовский Д. В. Дифференциальная диагностика дисциркуляторной энцефалопатии с выраженными когнитивными расстройствами / Д. В. Неверовский // Клин. геронтология. – 2011. – № 7-8. – С. 42–49.
Reinhold Schmidt, J. Marksteiner, P. Dal Bianco et al. Neuropsychiatrie. — 2010. — Vol. 24, № 2. — Р. 67-87.
источник
