Психическое развитие при деменции

Деменция (F00-F03) является стойким снижением познавательной деятельности и утратой уже приобретенных знаний и навыков. Последствия ее в значительной степени обусловлены возрастом больного и причинами, вызвавшими дисфункцию мозга. Количественные потери тех или иных психических функций, а также качественная специфика возникших в рамках деменции сопутствующих расстройств, их окраска напрямую связаны со степенью развития функциональных аппаратов мозга, вовлеченных в патологический процесс, с уровнем, на котором они реализуются. Деменция как диагноз выставляется в случае патологии мозга, возникшей только после трехлетнего возраста.

Систематика и классификация органической деменции представляет значительные сложности. Это связано с тем, что выделяется множество факторов, которые приводят к сложной клинико-психологической структуре нарушений психической деятельности. Классификация проводится по следующим критериям:

– критерий динамики болезненного процесса: резидуальная и прогрессирующая деменция;

– этиологический критерий: эпилептическая, постэнцефалическая, травматическая, ревматоидная и т.д.

– критерий специфики клинико-психологической структуры, или ведущего патопсихологического синдрома.

По первому критерию деменция классифицируется на два основных вида: резидуальная (остаточная) и прогрессирующая. Резидуальная деменция является результатом однократного патологического действия вредности на мозг: патологические изменения в головном мозге уже привели к изменению психических функций, к их распаду, однако дальнейшего распада функций уже не происходит. Деменция в этом случае представляет собой остаточный результат повреждения мозга. Прогрессирующая деменция наблюдается в случаях продолжающегося патологического воздействия вредностей на головной мозг при текущем органическом процессе. Вредности могут быть эндогенными, генетически обусловленными, а могут явиться и следствием экзогенных вредностей. Прогрессирующая деменция становится следствием таких клинических состояний, как хронически протекающие воспалительные заболевания мозга (менингит, энцефалит), прогрессирующий опухолевый процесс тканей головного мозга, тяжелые формы эпилепсии, шизофрении, склероз тканей мозга, различные дегенеративные заболевания нервной системы. Во всех этих случаях происходит постоянное разрушение нервной ткани мозга, а следствием этого является и распад психических функций. Распад психических функций также будет носить прогрессирующий характер, вплоть до полного распада психики.

Психические нарушения вследствие перенесенных воспалительных заболеваний головного мозга (менингитов и менингоэнцефалитов). Воспалительные заболевания головного мозга вызываются инфекционными агентами – болезнетворными бактериями и вирусами, которые, поселяясь в тканях оболочек или в веществе мозга, вызывают воспалительное заболевание. Воспаление проявляется в повреждении ткани, в возникновении отека в области воспаления и в размножении клеток, что приводит к появлению рубцов на ткани. Другими словами, вследствие воспалительных заболеваний возникает дефект вещества мозга и его оболочек, что изначально нарушает нормальное психическое и личностное развитие ребенка.

При органическом слабоумии вследствие перенесенного менингита и менингоэнцефалита наблюдается выраженное нарушение нейродинамики психических процессов, нарушения целенаправленности деятельности и выраженное нарушение критичности. В этих случаях могут возникнуть три основных вида слабоумия: 1) органическое слабоумие с грубым нарушением мыслительных операций; 2) задержка психического развития с нарушением предпосылок развития интеллекта (памяти, внимания); 3) психопатоподобное поведение с грубым нарушением эмоционально-волевой сферы.

При эпидемическом энцефалите интеллект страдает лишь в более тяжелых случаях, чаще тогда, когда болезнь начинается в раннем возрасте. Но и при относительно сохранном интеллекте дети не могут учиться в школе, у них резко снижена активность, инициативность. Особенно страдает внимание: снижены его устойчивость, способность к переключению и распределению. При сохранном интеллекте обращает на себя внимание расхождение между способностью к осмыслению и отсутствием критического отношения к себе и окружающему, контраст между достаточно развитым суждением и грубо нарушенным поведением. Бросаются в глаза и резкая истощаемость интеллектуальной деятельности, эмоциональное оскудение, больные производят впечатление безразличных ко всему, ничем не заинтересованных людей. Однако у них нередки и взрывы раздражительности и импульсивности.

Часто наблюдаются и психопатоподобные расстройства в виде психомоторной расторможенности, бестактности, раздражительности, грубости, патологические влечения (воровство, поджоги, страсть к путешествиям, обжорство, злоупотребление алкоголем), снижена критичность по отношению к себе даже при формальной сохранности интеллекта. Нарушения эмоциональной сферы выражаются и в существовании различных страхов и навязчивых состояний, например, страх заразиться, заболеть, навязчивый счет, навязчивые движения и др.

Старческое (сенильное) слабоумие. Сенильное слабоумие чаще всего развивается у пожилых людей возраста 65–85 лет, хотя может развиться как раньше, так и позже. Начинается болезнь почти всегда медленно, малозаметно, но присутствуют характерологические изменения, напоминающие личностные сдвиги, которые свойственны естественному старению, но отличны от них выраженностью, быстрым прогрессированием и утрированностью. На начальном этапе происходит заострение индивидуальных психологических особенностей, но в дальнейшем это сглаживается. Наступают личностные патологические изменения, типичные для старческого слабоумия (сенильной психопатизации личности).

Распространенность. Сенильную деменцию относят к частым формам психопатологии позднего возраста. Около 5–10 % лиц возраста от 65 лет страдает старческим слабоумием. В более позднем возрасте риск развития заболевания возрастает. Среди больных сенильным слабоумием число женщин в два раза превышает количество мужчин. Прогноз сенильной деменции крайне неблагоприятен в связи с неизбежным возникновением глубокого слабоумия, маразма и смертью больных в пределах 8–10 лет от появления первых симптомов деменции. Несколько лучшим будет прогноз при позднем начале деменции (после 80–85 лет), когда темп нарастания слабоумия замедлен.

Причины развития заболевания.Геронтопсихиатры ставят сенильное слабоумие в разряд эндогенно-органических психических заболеваний, рассматривая его как выражение патологического старения мозга и организма в целом. Большая роль в развитии заболевания отведена наследственному фактору. Доказано, что риск возникновения сенильного слабоумия у родственников больных существенно выше, чем у остальных. Частой причиной развития деменции в старости является болезнь Альцгеймера. Это прогрессирующее заболевание, характеризующееся постепенно нарастающим упадком психических функций человека с нарушением способности к пониманию окружающей обстановки и утратой навыков. Болезнь Альцгеймера может начаться в возрасте старше 50 лет, но чаще возникает после 70 и особенно после 80 лет. Реже в основе деменции лежит развитие других характерных для позднего возраста заболеваний. К ним относятся болезнь Пика, болезнь Паркинсона и некоторые другие редко встречающиеся заболевания.

Анатомическая основа болезни – диффузная атрофия коры головного мозга и сопутствующие ей морфологические изменения. При патологоанатомическом исследовании обнаружено уменьшение массы мозга до 1000 г и меньше, извилины истончаются, а борозды и желудочки мозга расширяются из-за внутренней гидроцефалии. Как показывают микроскопические исследования, число нервных клеток намного уменьшается. Морфологические сдвиги в нейронах часто обнаруживают и при макро- и микроскопических исследованиях головного мозга людей, которые умерли в старческом возрасте и не страдали сенильной деменцией. Но у них эти изменения носят не столь выраженный и регулярный характер.

Симптоматика.Больные в отношении характера становятся похожи, им присущ карикатурный эгоцентризм, они черствы, скупы, собирают старые ненужные вещи. У таких людей пропадают былые интересы и увлечения, но при этом происходит расторможение элементарных биологических потребностей: аппетит неумеренно усиливается, проявляется гиперсексуальность в виде завышенного интереса к молодым людям противоположного пола, человек склонен к разговорам на тему эротики, иногда встречаются попытки развратных действий с подростками.

Душевная жизнь таких пациентов становится примитивной и однообразной, они зачастую угрюмы и раздражены. Уже в начале заболевания возникают симптомы мнестической и интеллектуальной недостаточности, со временем достигающей стадии глубокого слабоумия, когда происходит распад всей психической деятельности. Страдает сначала механическая память, затем развивается фиксационная амнезия, что приводит к дезориентировке во времени и месте. Намного позже расстраивается ориентировка в своей личности, что доходит порой до не узнавания своего отражения в зеркале. В дальнейшем развитие расстройств памяти происходит по закономерности прогрессирующей амнезии. Память теряет свои запасы, от недавно приобретенных умений и знаний, до более старых и автоматизированных. Постепенно память опустошается: больные не знают, где живут, есть ли у них дети, не знают свой возраст и профессию. Часто пробелы в памяти заполняются ложными воспоминаниями.

Нарушения мышления, которые начинаются с трудностей при обобщении, установлении причинно-следственной связи, постоянно нарастают и приводят к непониманию простых вопросов, невозможности осмыслить окружающую обстановку. Достаточно долго речь остается упорядоченной, но впоследствии грубо расстраивается, превращаясь в болтливость. Восприятие становится расплывчатым и нечетким.

У некоторых пациентов возникает «сдвиг в прошлое», они совсем не помнят последние годы, десятилетия и большую часть жизни, но у них оживают воспоминания о далекой юности, молодости, что расценивается ими как происходящее вокруг. Больные твердят, что им 20 лет, что только вышли замуж и у них маленькие дети. Обстановка больничной палаты принимается за прежнюю квартиру, а в окружающих они узнают умерших родственников и старых друзей. Часто больные долго спят днем, а ночью страдают бессонницей, что сопровождается суетливостью и хождениями. Ночью возникают эпизоды ложной ориентировки и спутанного сознания, случаются попытки ухода, сбор вещей «в дорогу».

Поведение больных в начале слабоумия относительно упорядоченное, но со временем они все более суетливо-бестолковые, беспомощны в житейских делах, неспособны к самообслуживанию и неряшливы. Больные уходят из дома и не способны найти дорогу обратно, включают в жилье газ, совершают поджоги. Сенильная деменция протекает волнообразно или непрерывно-прогрессирующе. Некоторые больные могут дожить до стадии маразма, когда они практически неподвижны, безучастны, недоступны общению, лежат в эмбриональной позе, сохраняются лишь отдельные биологические потребности.

Развитие деменции в пожилом и старческом возрасте чаще всего постепенное. Исключение представляют некоторые формы сосудистой деменции, обычно развивающиеся после перенесенного инсульта. Первым проявлением заболевания являются нарушения памяти на текущие события. Снижается способность к запоминанию, усвоение нового бывает неполным и нестойким. Человек становится рассеянным, текущие события в его переживаниях подменяются оживлением воспоминаний о прошлом. Как правило, ухудшается ориентировка во времени, нарушается представление о временной последовательности событий. Нарушения памяти почти всегда сопровождаются изменениями характера человека. Стираются присущие ранее личностные особенности. Он становится грубым, эгоистичным, появляются черты ригидности и необоснованное упрямство, вспышки возбуждения и гнева. В других случаях на первый план выступают апатия и бездеятельность. Человек становится пассивным, безразличным ко всему, вялым, малоподвижным. У некоторых пациентов изменения личности характеризуются появлением особой психической хрупкости, слабости, истощаемости, несдержанности.

По мере прогрессирования симптомы деменции становятся явными. Нарушается ориентировка, сначала во времени, затем – в пространстве, окружающей обстановке. Больные не могут назвать дату, месяц и год, нередко теряются на улице, не всегда понимают, где находятся, не узнают знакомых и близких людей. В далеко зашедших случаях нарушается ориентировка и в собственной личности. Больные не могут назвать свой возраст, забывают ключевые факты жизни. Мышление становится все более обедненным. Постепенно теряется запас накопленных в жизни знаний. Воспоминания больных становятся все более неполными, путанными, неточными. Ошибки памяти нередко подменяются вымышленными событиями. Нарушается речь, значительно обедняется словарный запас. Постепенно речь все больше теряет смысл, в тяжелых случаях высказывания больных приобретают характер стереотипных фраз, обрывочных слов и слогов. Нарушаются привычные навыки: больные теряют способность пользоваться бытовыми приборами, не могут самостоятельно одеться, умыться. Осознанные действия подменяются стереотипным блужданием и бессмысленным собиранием вещей. Нарушается способность к счету, письму. При тяжелой деменции человек теряет способность существовать без посторонней помощи, его активность ограничивается бессмысленными криками и стереотипными движениями в пределах постели.

Нарушения памяти и высших психических функций при деменции сопровождаются нарушениями поведения. Эти пациенты часто бывают возбужденными, им свойственно немотивированное упрямство, что значительно затрудняет уход. Больные отказываются выполнять необходимые гигиенические процедуры, принимать пищу. В некоторых случаях, наоборот, наблюдается повышенный аппетит. Иногда в период возбуждения пациенты рвут белье, ломают вещи, бывают агрессивными. Нередко у больных деменцией наблюдаются и другие психические расстройства: нелепые бредовые высказывания, ложные восприятия, затяжные депрессии.

Лечение и профилактика. Больным сенильной деменцией, прежде всего, необходимы наблюдение и уход. Им нужно обеспечить диетическое питание, а также требуется следить за тем, чтобы физиологические отправления были регулярными, а кожа чистой, добиваться двигательной активности и по возможности привлекать пациента к простым формам деятельности. Поведение больных нужно держать под постоянным контролем, поскольку они совершают опасные поступки.

Пока еще не разработана эффективная терапия старческого слабоумия, остановить этот процесс не удается.

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском:

источник

Деменция (dementia) — безумие (приобретенное слабоумие), психопатологический синдром, обусловленный заболеванием мозга хронического или прогрессирующего характера, при котором отмечаются нарушения ряда высших мозговых функций (память, мышление, речь, праксис, гнозис и др.) с последующим распадом личности.

Иными словами, деменция характеризуется стойким ослаблением интеллекта, обеднением эмоций и нарушением поведения.

Основным клиническим симптомокомплексом дементного синдрома является нарушение интеллектуальной деятельности, приводящее, как правило, к изменению поведения больного, которое проявляется прежде всего в изменении индивидуальной повседневной жизни (умывание и одевание, навыки в еде и самостоятельное отправление физиологических функций, личная гигиена и гигиена жилища).

У больных снижаются, а порой и полностью утрачиваются творческие и критические способности, они не могут отличить главного от второстепенного, снижается доступный уровень суждений и рассуждений, приостанавливается, а порой и полностью прекращается приобретение новых знаний и навыков, затрудняется использование прошлого опыта, снижается уровень психической активности, притупляются и грубеют эмоциональные реакции, изменяется поведение, а настроение приобретает синильную окраску.

Так, изменения поведения в одних случаях (при апатической деменции) проявляются вялостью и апатичностью больных, потерей интереса не только ко всему окружающему, но и к самому себе, в других — наоборот, повышенной расторможенностью речи, движения, влечений и инстинктов. Синильная окраска настроения — это прежде всего крайняя выраженность, так называемого плохого настроения (мрачная угрюмость, отрешенность, неприязненное отношение к окружающему) либо хорошего настроения (бодрость, благодушие, ворчливая деловитость, эйфоричность).

Иногда на фоне негативных вышеперечисленных симптомов у больных с приобретенным слабоумием развиваются позитивные аффективные расстройства, бред, галлюцинации и др., которые по мере снижения психической активности также распадаются и бледнеют. Подобное оскудение позитивных симптомов отчетливо проявляется в конечных стадиях заболевания.

Таким образом, клиническая структура деменции включает в себя два основных компонента:
— нарушение интеллектуальной деятельности;
— патологическое изменение личности.

Согласно классификации интеллектуальных нарушений, приобретенное слабоумие подразделяется по факторам риска или причинам возникновения, течению патологического процесса и по клиническим проявлениям.

Основными причинами возникновения приобретенного слабоумия является множество факторов, среди которых наиболее частые — это органические прогрессирующие психические расстройства и употребление психоактивных веществ. Так, деменция может развиваться в результате наследственно обусловленной болезни Альцгеймера, при болезни Пика, у людей, перенесших энцефалиты. Крайне быстро развивается слабоумие при болезни Крейтцфельдта-Якоба. При хорее Гентингтона слабоумие развивается гораздо медленнее. Постепенно развивается слабоумие в пожилом возрасте, у людей, длительно страдающих гипертонической болезнью с частыми кризами и даже инсультами. Причиной развития слабоумия может быть выраженный атеросклероз сосудов головного мозга. Может развиться и тяжелое слабоумие вследствие грубых расстройств памяти типа Корсаковского синдрома. Деменция может сформироваться и у человека, перенесшего тяжелую черепно-мозговую травму.

По течению патологического процесса выделяется стационарное и прогрессирующее слабоумие.

При стационарном слабоумии его уровень не достигает степени деменции с патологическим изменением личности, а приостанавливается на определенном этапе развития интеллектуальных расстройств.

Прогрессирующее слабоумие характеризуется постоянным нарастанием интеллектуальных нарушений и достигает завершающей стадии распада психической деятельности — стадии маразма.

Следует отметить, что любая деменция характеризуется прогрессирующим течением, несмотря на проводимые лечебные, психокоррекционные и реабилитационные мероприятия. Они безусловно притормаживают развитие слабоумия, но не исключают его. Однако существует группа врожденной патологии мозга, когда слабоумие выявляется с раннего возраста. Оно не прогрессирует с течением времени. По отношению к таким людям используется понятие врожденной умственной отсталости.

Это группа различных по причинам и разных по механизмам формирования генетически обусловленных или приобретенных внутриутробно, во время родов, на первом году жизни явлений органической недостаточности головного мозга (на субмолекулярном, молекулярном, микро- и макроуровнях), следствием чего является общее психическое недоразвитие. При этом страдает формирование не только интеллектуальных функций, но и других психических свойств и состояний личности.

Так как причинные факторы, пагубно влияющие на мозг ребенка, действуют на ранних этапах онтогенеза, а в дальнейшем мозг уже ими не повреждается, то человек растет, развивается, живет, используя для адаптации имеющийся психический потенциал. Врожденная умственная отсталость относится к категории патологии, но не является болезнью, ибо не обладает критериями течения и исхода, свойственными любым заболеваниям.

источник

Характерной моделью поврежденного психического развития является органическая деменция.

Ее этиология связана с перенесенными инфекциями, интоксикациями, травмами нервной системы, наследственными дегенеративными, обменными заболеваниями мозга.

В отличие от олигофрении, которая также нередко имеет аналогичное происхождение, деменция возникает либо начинает грубо прогрессировать в возрасте после 2—3 лет. Этим хронологическим фактором в значительной мере определяется отличие патогенеза и клинико-психологической структуры деменции от олигофрении. К 2—3-летнему возрасту значительная часть мозговых структур является относительно сформированной, поэтому воздействие вредности вызывает их повреждение, а не только недоразвитие. Задержка же психического развития церебрально-органического генеза от органической деменции отличается значительно меньшей массивностью поражения нервной системы.

Систематика органической деменции, особенно в детском возрасте, представляет значительные трудности ввиду множественности патогенетических факторов, обусловливающих сложное сочетание явлений повреждения и недоразвития в ее клинико-психологической структуре, разной экстенсивности поражения, вариабельности его локализации. Исходя из критерия динамики болезненного процесса, различают так называемую «резидуальную» органическую деменцию, при которой слабоумие представляет собой остаточные явления поражения мозга травмой, инфекцией, интоксикацией, и прогрессирующую деменцию, обусловленную так называемыми текущими органическими процессами (хронически протекающими менингитами и энцефалитами, опухолевыми, наследственными дегенеративными и обменными заболеваниями, прогрессирующим склерозом мозга и т. д.). Виды органической деменции классифицируются и по этиологическому критерию (эпилетческая, постэнцефалитическая, травматическая, склеротическая и Др.). О классификации Г. Е. Сухаревой (1965), основанной на специфике клинико-психологической структуры.

Демемнция (лат. dementia — безумие) — приобретённое слабоумие, стойкое снижение познавательной деятельности с утратой в той или иной степени ранее усвоенныхзнаний и практических навыков и затруднением или невозможностью приобретения новых. В отличие от умственной отсталости (олигофрении), слабоумия врождённого или приобретённого в младенчестве, представляющей собой недоразвитие психики, деменция — это распад психических функций, происходящий в результате поражениймозга, часто — в молодости в результате аддиктивного поведения, а наиболее часто — в старости (сенильная деменция; от лат. senilis — старческий, стариковский). В народе сенильная деменция носит название старческий марамзм. По данным ВОЗ во всём мире насчитывается около 35,6 миллиона людей с деменцией. Ожидается, что это число удвоится к 2030 году до 65,7 миллиона и более чем утроится к 2050 году до 115,4 миллиона[1].

По локализации выделяют:

• · корковую — с преимущественным поражением коры головного мозга (болезнь Альцгеймера, лобно-височная лобарная дегенерация, алкогольная энцефалопатия);
• · подкорковую — с преимущественным поражением подкорковых структур (прогрессирующий надъядерный паралич, болезнь Хантингтона, болезнь Паркинсона, мультиинфарктная деменция (поражение белого вещества));
• · корково-подкорковую (болезнь с тельцами Леви, корково-базальная дегенерация, сосудистая деменция);
• · мультифокальную — с множественными очаговыми поражениями (болезнь Крейтцфельдта — Якоба).

Основная классификация деменций позднего возраста

• 1. Сосудистые деменции (церебральный атеросклероз).
• 2. Атрофические деменции (болезнь Альцгеймера, болезнь Пика).
• 3. Смешанные.

• · Лакунарное (дисмнестическое) слабоумие. Больше всего страдает память: прогрессирующая и фиксационная амнезия. Больные могут компенсировать свой дефект, записывая важное на бумаге и т. п. Эмоционально-личностная сфера страдает негрубо: ядро личности не затрагивается, возможны сентиментальность, слезливость и эмоциональная лабильность. Пример: болезнь Альцгеймера (см. ниже).
• · Тотальное слабоумие. Грубые нарушения как в познавательной сфере (патология памяти, нарушения абстрактного мышления, произвольного внимания и восприятия) и личности (расстройства нравственности: исчезают чувства долга, деликатность, корректность, вежливость, стыдливость; разрушается ядро личности). Причины: локальные атрофические и сосудистые поражения лобных долей мозга. Пример: болезнь Пика (см. ниже).

Классический и наиболее часто встречающийся вариант — атеросклероз сосудов головного мозга. На разных стадиях развития заболевания симптоматика различается.

Начальная стадия. Преобладают неврозоподобные расстройства (слабость, вялость, утомляемость, раздражительность), головные боли, нарушения сна. Появляется рассеянность, дефекты внимания. Появляются аффективные нарушения в виде депрессивных переживаний, недержание аффекта, «слабодушие», эмоциональная лабильность. Заострение черт личности.

На следующих этапах более отчётливыми становятся нарушения памяти (на текущие события, имена, даты), которые могут приобрести более грубые формы: прогрессирующая и фиксационная амнезии, парамнезии, нарушения в ориентировке (синдром Корсакова). Мышление теряет гибкость, становится ригидным, снижается мотивационный компонент мышления.

Таким образом, формируется частичная атеросклеротическая деменция по дисмнестическому типу, то есть с преобладанием расстройств памяти.

Относительно редко при церебральном атеросклерозе возникают острые или подострые психозы, чаще в ночное время, в виде делирия с нарушением сознания, бредом и галлюцинациями. Нередко могут возникать хронические бредовые психозы, чаще с параноидальным бредом.

Это первичная дегенеративная деменция, сопровождающаяся неуклонным прогрессированием нарушения памяти, интеллектуальной деятельности и др. высших корковых функций и приводящая к тотальному слабоумию. Начинается, как правило, после 65 лет. Стадии:

• · Инициальная стадия. Когнитивные нарушения. Мнестико-интеллектуальное снижение: забывчивость, затруднение в определении времени, ухудшение социальной, в том числе профессиональной, деятельности; нарастают явления фиксационной амнезии, нарушения ориентировки во времени и месте; нейропсихологические симптомы, в том числе афазия, апраксия, агнозия. Эмоционально-личностные нарушения: эгоцентризм, субдепрессивные реакции на собственную несостоятельность, бредовые расстройства. На этом этапе болезни Альцгеймера пациенты критически оценивают свое состояние и пытаются скорректировать нарастающую собственную несостоятельность.
• · Стадия умеренной деменции. Височно-теменной нейропсихологический синдром; нарастает амнезия; количественно прогрессирует дезориентировка в месте и времени. Особенно грубо нарушаются функции интеллекта (выражено снижение уровня суждений, трудности в аналитико-синтетической деятельности), а также инструментальных его функций (речи, праксиса, гнозиса, оптико-пространственной деятельности). Интересы больных крайне ограничены, нужна постоянная поддержка, уход; не справляются с профессиональными обязанностями. Тем не менее, на этом этапе больные сохраняют основные личностные особенности, чувство собственной неполноценности и адекватное эмоциональное реагирование на болезнь.
• · Стадия тяжелой деменции. Происходит полный распад памяти, фрагментарны представления о собственной личности. Теперь уже необходима тотальная поддержка (больные не могут соблюдать правила личной гигиены и т. п.). Агнозия достигает крайней степени (по затылочному и лобному типу одновременно). Распад речи чаще по типу тотальной сенсорной афазии.

Встречается реже болезни Альцгеймера, и среди заболевших больше женщин, чем мужчин. Патологический субстрат — изолированная атрофия коры в лобных, реже в лобно-височных отделах мозга. Основные характеристики:

• · Изменения в эмоционально-личностной сфере: грубые расстройства личности, полностью отсутствует критика, поведение характеризуется пассивностью, аспонтанностью, импульсивностью; грубость, сквернословие, гиперсексуальность; нарушена оценка ситуации, отмечаются расстройства воли и влечений.
• · Изменения в когнитивной сфере: грубые нарушения мышления; автоматизированные навыки (счёт, письмо, профессиональные штампы и т. д.) сохраняются довольно долго. Расстройства памяти появляются значительно позже, чем изменения личности, и не столь грубо выражены, как при болезни Альцгеймера и сосудистой деменции. Системные персеверации в речи и праксисе больных.

Степени тяжести деменции

• 1. Лёгкая. Хотя работа и социальная деятельность существенно нарушены, способность к самостоятельной жизни сохраняется, с соблюдением правил личной гигиены и относительной сохранностью критики.
• 2. Умеренная. Предоставлять больного самому себе рискованно, требуется определенный надзор.
• 3. Тяжёлая. Повседневная деятельность настолько нарушена, что требуется постоянный надзор (например, больной не в состоянии выполнять правила личной гигиены, не понимает, что ему говорят и сам не говорит).

источник

К поврежденному психическому развитию относится органичес­кая деменция — приобретенное слабоумие. В отличие от олигоф­рении деменция возникает либо начинает грубо прогрессировать в возрасте 2—3 лет. Этим временным фактором в значительной мере определяется отличие патогенеза и клинико-психологи-ческой структуры деменции от олигофрении (врожденного малоумия). К 2—3-летнему возрасту значительная часть мозговых структур уже сформирована, поэтому воздействие патогенных факторов вызывает их повреждение, а не только недоразвитие. Задержка же психического развития церебрально-органичес­кого генеза от органической деменции отличается значительно меньшей областью поражения нервной системы.

К приобретенному слабоумию (снижению интеллекта) при­водит шизофрения, эпилепсия, а также органические заболева­ния, при которых разрушается вещество головного мозга (со­судистые или воспалительные заболевания головного мозга, тяжелые черепно-мозговые травмы).

При шизофреническом снижении интеллекта никогда не на­блюдается грубых расстройств памяти, дефект чаще всего каса­ется эмоциональной сферы и мышления. В данном случае наблю­дается распад единства и целостности психических процессов.

При эпилепсии на первый план выступают изменения мыш­ления — чрезмерная обстоятельность, вязкость, тугоподвижность, превалирование элемента конкретно- описательного над понятийно-обобщающим.

Различают в зависимости от динамики болезненного процесса «резидуальную» органическую деменцию (нарушение интеллекта представляет собой остаточное явление поражения мозга) и про­грессирующую (вызываемую текущим органическим процессом).

Фактор динамики болезненного процесса имеет решающее значение для возможности психического развития 1 . Поэтому тяжелая прогрессирующая деменция, возникшая в детском воз­расте, не может быть отнесена к аномалиям развития, так как идет нарастающий распад психических функций. Об аномальном же развитии, связанном с деменцией, можно говорить примени­тельно только к резидуальной, когда приостановка болезненного процесса дает еще определенные возможности для развития.

По данным исследований, клинико-психологическая кар­тина резидуальной органической деменции будет различной в зависимости от возраста, когда возникло заболевание мозга.

При заболевании в старшем дошкольном возрасте наибо­лее выражено искажение игровой деятельности: ее стереотип­ность, однообразие. Если же заболевание возникло в младшем школьном возрасте, то мы имеем довольно сохранную речь, элементарные учебные навыки. Но в то же время наблюдается резкое снижение интеллектуальной работоспособности и учеб­ной деятельности б целом.

Таким образом, в структуре поврежденного психического развития будут иметь место сочетание явлений регресса ряда психических функций со стойкой их фиксацией на более ран­них этапах развития.

1 Лебединский В.В. Нарушение психического развития в детском возрасте. М.:

Основной контингент учащихся коррекционного учреждения VIII вида составляют умственно отсталые дети. Основной за­дачей данного учреждения является обучение и воспитание де­тей с умственной отсталостью с целью коррекции отклонений в их развитии средствами образования и трудовой подготовки, а также социально-психологической реабилитации для после­дующей интеграции в обществе.

Ряд исследователей пытались классифицировать олигофре­нию по этиологическому принципу или локализации поражения. Наиболее приемлемой для решения задач олигофренопе­дагогики считается классификация, разработанная известным отечественным дефектологом М. С. Певзнер. В основу этой классификации положен клинико-патогенетический подход. Клиническая картина олигофрении определяется особеннос­тями патогенеза, который включает в себя сумму факторов и их взаимодействие: этиология, характер болезненного процесса, его распространение и время поражения (последнее имеет осо­бое значение по отношению к детям).

Исходя из патогенеза, М. С. Певзнер выделяет четыре формы олигофрении.

Основная форма характеризуется диффузным, но относи­тельно поверхностным поражением коры полушарий головного мозга при сохранности подкорковых образований и отсутствии изменений со стороны ликвообращения. Клинические исследо­вания показывают, что у этой категории детей деятельность орга­нов чувств грубо не нарушена: не отмечается грубых нарушений в эмоционально-волевой сфере, в двигательной сфере, речи. Эти особенности сочетаются с недоразвитием всей познавательной деятельности. Дети часто не осознают поставленной перед ними задачи и заменяют ее решение другими видами деятельности. Они не понимают основного смысла сюжетных картинок, не мо­гут установить систему связей в серии последовательных карти­нок или понять рассказ со скрытым смыслом. Низкий уровень

1 Лапшин В.А., Пузанов Б.П. Основы дефектологии. М., 1990. С.50-57.

развития абстрактного мышления особенно отчетливо прояв­ляется при необходимости установления сложных систем при­чинно-следственных связей между предметами и явлениями.

Инертность и тугоподвижность мышления играют особую роль в возникновении основного симптома при олигофрении данной формы. Ряд коррекционно-воспитательных мероприя­тий, направленных на преодоление инертности, с самых ран­них пор должен сыграть исключительную роль в стимуляции развития таких детей.

От основной формы олигофрении заметно отличается оли­гофрения с выраженными нейродинамическими нарушени­ями. Это быстро возбудимые, расторможенные, недисципли­нированные дети с резким снижением работоспособности или крайне вялые и заторможенные. Это вызвано нарушением ба­ланса между процессами возбуждения и процессами торможе­ния в нервной системе.

В процессе школьного обучения выявляются трудности, воз­никающие за счет плохой фиксации детей на предлагаемом за­дании. В письме это пропуски, перестановки, персеверации, при устном счете — плохое и фрагментарное выполнение задания.

Специфическими чертами детей-олигофренов с преоблада­ющим торможением являются вялость, медлительность, затор­моженность в моторике, в характере познавательной деятель­ности, поведения в целом. Работая с такими детьми, целесооб­разно использовать приемы, которые способствуют повышению их активности. Детям следует постоянно помогать включаться в коллектив, в общую работу, давать задания, с которыми они наверняка могут справиться, стимулировать учебную деятель­ность, поощряя даже самые незначительные успехи. Правильно организованная учебно-воспитательная и лечебная работа поз­воляет этим детям достигать значительных успехов.

Среди детей-олигофренов есть дети, у которых наряду с не­доразвитием сложных форм познавательной деятельности от­мечается также и нарушенная речь. Специфической особеннос­тью патогенеза этой формы является сочетание диффузного поражения с более глубокими поражениями в области речевых зон левого полушария,

У этих детей отмечается апраксия губ и языка. В дальнейшем страдает и сенсорная сторона речи. При достаточной остроте слуха эти дети не различают близкие по характеру звуки (фонемы), не могут выделить отдельные звуки из плавной речи, плохо диф­ференцируют сложные звуковые комплексы, т. е. имеют стойкое нарушение фонетико-фонематического слуха. Естественно, это ведет к нарушению звуко буквенного анализа, что, в свою очередь, сказывается на овладении грамотой и письменной речью.

Не меньшее значение имеют и те формы олигофрении, при которых диффузное поражение коры головного мозга сочета­ется с локальными поражениями в теменно-затылочной об­ласти левого полушария. В этих случаях клиническая картина олигофрении является крайне сложной, ибо она складывается из сочетания недоразвитого мышления с нарушением про­странственного восприятия. При этой форме олигофрении дети испытывают значительные затруднения даже при осваи­вании простейших счетных операций.

Последнюю группу детей-олигофренов составляют дети, у которых на фоне недоразвития познавательной деятельности отчетливо выступает недоразвитие личности в целом. В этих случаях резко изменена вся система потребностей и навыков, присутствуют патологические наклонности. Основная патоло­гическая особенность этом случае заключается в том, что диф­фузное поражение коры головного мозга сочетается с преиму­щественным недоразвитием лобных долей. При исследовании этих детей выявляется грубое своеобразное нарушение мото­рики: движения их неуклюжи, неловки, дети не могут себя об­служить. У некоторых отмечается столь резкое изменение по­ходки, что можно говорить об апраксии ходьбы.

Движения плохо или почти не автоматизированы. Специфи­ческой особенностью этих детей является разрыв между произ­вольными и спонтанными движениями. Так, при полной невоз­можности выполнить какие-либо движения по инструкции, эти же движения дети могут выполнить спонтанно. Особенности моторики этих детей дают основания предполагать, что недо­развитие лобной коры, расположенной перед моторным полем и над подкорковыми двигательными узлами, приводит к нару-

шению организации движения на более высоком функциональ­ном уровне. У этих детей также отмечаются своеобразные из­менения поведения. Они некритичны, неадекватно оценивают ситуацию, лишены элементарных форм застенчивости, необид­чивы. Поведение их лишено стойких мотивов. При полной со­хранности сенсорной и моторной стороны речи у таких детей отмечается склонность к подражанию речи взрослых («резо­нерство»). Особенно нарушается регулирующая функция речи, которая играет важную роль в формировании и дифференциа­ции мотивов, эмоционально-волевой сферы личности в целом. В некоторых случаях при олигофрении выявляются такие формы, при которых имеет место сочетание общего интеллек­туального недоразвития с выраженными психопатическими формами поведения. Это наиболее трудные в воспитательном плане дети. Грубые со сверстниками и старшими, недисципли­нированные, нередко имеющие патологические влечения, они не умеют регулировать свое поведение общепринятыми мо­рально-этическими нормами. Патогенетически эта форма оли­гофрении характеризуется сочетанием диффузного поражения коры полушарий головного мозга с наличием подкорковых оча­гов, что, как правило, подтверждается электроэнцефалографи­ческими методами исследования.

Кроме описанных выше основных форм олигофрении среди учащихся коррекционного учреждения встречаются дети с бо­лее редкими формами олигофрении, а также дети, умственная отсталость которых вызвана неолигофренической этиологией. Остановимся на некоторых из них.

Олигофрения при аномалиях половых хромосом. Кли­ника олигофрении при хромосомных нарушениях имеет осо­бенности в физической и психической сферах. Сочетание ряда соматических признаков, психопатических синдромов, тип ди­намики соматических и психических нарушений создают опре­деленную специфику клинической картины.

Олигофрения при синдроме Клайнфельтера. Данный син­дром встречается только у мужчин. Кариотип таких больных представлен 47 хромосомами за счет дополнительной Х-хромосомы (47ХХУ).

Для внешнего облика больных с синдромом Клайнфельтера характерны феминные (женские) черты: нежная кожа лица с пушком вместо оволосения, округлый подбородок, высокий рост с евнухоидными пропорциями телосложения. Имеется не­доразвитие половых желез и бесплодие. Наблюдаются диспла-зии (искривление и укорочение средней фаланги мизинцев, не­правильный рост зубов, деформация ушных раковин, готическое небо, неправильные формы черепа), иногда грубые деформации грудной клетки, стоп, уплощенное переносье, микроцефалия.

Этот тип психических расстройств характеризуется двумя общими чертами — сниженным интеллектом и личностными особенностями.

Олигофрения при полисемии 1 половых хромосом. При нарастании количества Х-хромосом (XXX — трисомия, ХХХХ — тетрасомия, ХХХХХ— петасомия) нарастает степень поражения интеллекта, достигая глубокой дебильности или имбецильности. Соматические дисплазии у этих больных выра­жены грубее. По глубокому поражению интеллекта и наличию множественных соматических аномалий эти больные иногда напоминают детей с болезнью Дауна.

Олигофрения при синдроме Шерешевского-Тернера. Эта аномалия встречается только у женщин и характеризуется от­сутствием одной половой хромосомы во всех клетках (ХО) или в части клеток организма (мозаичные варианты). Соматический облик этих больных типичен. При резком отставании в росте они выглядят старше своего возраста. Лицо старообразное, низ­кая граница роста волос на лбу и шее, деформированные, низко расположенные ушные раковины, широкая короткая шея, часто с крыловидными кожными складками от затылка к плечам, густо покрытыми волосами. Характерны диспластичность те­лосложения: бочкообразная грудная клетка с широко расстав­ленными и низко расположенными сосками. Молочные железы отсутствуют. Встречаются готическое нёбо, неправильный при­кус и рост зубов, глубоко сидящие, прямоугольной формы ногти, обилие пигментных пятен на коже. Своеобразие строения лица и телосложение напоминают характерный вид «сфинкса». Син-

1 Полисемия — наличие добавочных Х-хромосом в кариотипе мужчин и женщин.

дром Шерешевского-Тернера накладывает особый отпечаток на структуру интеллектуального дефекта, делая его несколько ати­пичным. Так, черты психического инфантилизма определяют не­которую непосредственность мимики, интонаций, преобладание игровых интересов и примитивных фантазий даже в старшем школьном возрасте. В структуре интеллектуального дефекта вы­деляется недоразвитие пространственного анализа и синтеза. Отмечаются нарушения моторики и динамического праксиса.

Олигофрения, осложненная гидроцефалией. Гидроце­фалия возникает в результате стойкого нарушения баланса между секрецией ликвора и условиями его всасывания. Она ха­рактеризуется увеличением объема ликворосодержащих про­странств головного мозга.

По характеру течения гидроцефалию делят на прогрессиру­ющую и компенсированную.

Многие авторы рассматривают гидроцефалию как симптом, сопутствующий различным патологическим проявлениям, дру­гие — как самостоятельное заболевание. По вопросу этиологии гидроцефалии высказываются раз­личные точки зрения. Ряд авторов подчеркивает роль наследс­твенных факторов в происхождении врожденной гидроцефа­лии, описывая семейные формы, близнецов-гидроцефалов, наличие гидроцефалии в ряде поколений. Другие авторы рас­сматривают патологию родов как фактор, имеющий наиболь­шее значение в возникновении гидроцефалии. Внутричерепные кровоизлияния и проникновение крови в ликвор встречаются при родовых травмах довольно часто.

В настоящее время нет достаточно точных данных о частоте гидроцефалии. Количество умственно отсталых детей при гид­роцефалии отмечается в 0,4—2,0% случаев. Наиболее характерными для гидроцефалии являются сни­жение работоспособности (повышенная утомляемость, нару­шение внимания), своеобразные изменения поведения, нередко с элементами выраженной лобной недостаточности (повышен­ный фон настроения с эйфорическим характером, снижение критики к себе и окружающим, недоучет ситуации). Эти осо­бенности сочетаются как с нормальным уровнем интеллекта,

так и с различными степенями его снижения. Чаще у этих детей отмечается хорошо развитая произносительная сторона речи со склонностью к резонерским рассуждениям, с множеством штампов и оборотов из речи взрослых.

При исследовании высших корковых функций нередко от­мечаются псевдооптические и псевдоамнестические явления. В процессе обучения у этих детей наблюдаются специфические ошибки в письме в виде пропуска букв, слогов, слов, переста­новка букв в слове. Хотя эти дети имеют представление о числе и элементарных числовых отношениях, они плохо овладевают приемами устного счета, не удерживают в памяти простейшие примеры, условия задачи. Им свойственна повышенная возбу­димость, импульсивность и в некоторых случаях недостаточная мотивированность поведения. Вся перечисленная симптома­тика носит неустойчивый характер, нарастает в связи с общим утомлением и меняется в зависимости от условий, в которых ребенок выполняет то или иное задание.

Олигофрения при врожденном сифилисе возникает вследствие болезни матери сифилисом в период беременности. В этих случаях у ребенка выявляют соматические и неврологи­ческие признаки раннего врожденного сифилиса; может иметь место грубый интеллектуальный дефект.

Патология плода может быть обусловлена как проникно­вением бледных трепонем через плаценту, так и действием сифилитических токсинов, которые вырабатываются трепонемами («дистрофический сифилис»). Сифилитические токсины оказывают влияние не только на плод, но и на генеративные клетки родителей, вызывая поражение зачатка. Подобные за­болевания относят группе парасифилитических.

Олигофрения парасифилитической этиологии среди уча­щихся коррекционных учреждений встречается примерно в 1—3% случаев. У этих детей отмечается легкая остаточная не­врологическая симптоматика, жалобы на головную боль, пло­хую переносимость жары, духоты. У большинства до 11—17 лет отмечается ночной энурез. Психическое недоразвитие отмеча­ется с раннего детства. Запаздывает развитие ходьбы и речи. Дети плохо включаются в игры, не принимают их условий. Аф-

фективная лабильность проявляется в повышенной плакси­вости, возбудимости, упрямстве, склонности к конфликтам и агрессии. В школе сразу выявляются трудности обучении: не­понимание учебного материала, особенно счетных операций, грамматических правил и т. п.

В условиях школы у этих учащихся рано выявляется патоло­гия поведения: агрессивность, расторможенность влечений и т. д. В случаях, когда симптомы, осложняющие интеллектуальное недоразвитие, имеют негрубый характер, наблюдается относи­тельно неплохая динамика психического развития и, как пра­вило, хорошая социально-трудовая адаптация.

Одной из наиболее часто встречающихся форм нарушения аминокислотного обмена является фенилкетонурия (ФКУ). Этиология и механизм этого заболевания достаточно сложны, поэтому отметим только то, что в результате нарушения обмена аминокислот мозг с первых дней жизни попадает в неблагопри­ятные для нормального развития условия, что ведет к возник­новению в нем деструктивных и дегенеративных изменений.

ФКУ является текущим дегенеративным процессом по типу прогрессирующей деменции.

Нервно-психологические нарушения не ограничиваются умственной отсталостью, но включают в себя различные формы нарушения поведения, неустойчивость и снижение ра­ботоспособности и внимания, церебрастенические явления, неврозоподобные и психические расстройства.

Анализ адаптации в школе детей с ФКУ показал, что на­ибольшие трудности отмечаются, как правило, на первом и втором году обучения. Дети с трудом вступают в контакт с пе­дагогами и сверстниками. Они плохо переносят любые изме­нения внешней среды и часто дают негативные реакции на тре­бования педагога и попытки включить их в детский коллектив. Для преодоления трудностей адаптационного периода большое значение имеет контакт педагога с ребенком.

Олигофрения в связи с сахарным диабетом у матери. Са­харный диабет и предиабет вызывают токсикоз беременных с выраженными нарушениями обмена, асфиксией новорожден­ного, отеками. Дети обычно рождаются чрезмерно крупными, и вскоре в их развитии обнаруживают отставание разной сте­пени. В результате лечения сахарного диабета во время бере­менности уменьшается тяжесть поражения нервной системы.

Олигофрения, обусловленная алкоголизмом у матери (алкогольная эмбриопатия) характеризуется умственной от­сталостью разной степени, часто неглубокой, наряду с харак­терными физическими признаками: задержкой роста, черепно-лицевыми уродствами (микроцефалия, короткие и узкие глаз­ные щели, эпикант, гипоплазмия нижней или верхней челюсти, иногда расщелина нёба, порок сердца и др.). Степень выражен­ности коррелирует с тяжестью алкоголизма у матери.

Атоническая форма олигофрении характеризуется не­способностью к мотивированному поведению, невозможнос­тью психического напряжения, резким нарушением активного внимания, бедностью эмоциональных проявлений. Несмотря на развитую речь, дети плохо используют ее в коммуникатив­ных целях, практическое приспособление страдает больше, чем формальные способности к приобретению знаний. Своеобра­зие клинической картины этой формы олигофрении определя­ется, по-видимому, преимущественным недоразвитием лимбических систем и нарушением формирования лобно-лимбических мотивационных систем. Эту форму следует отличать от раннего детского аутизма и детского типа шизофрении.

Деменция — слабоумие, стойкое снижение познавательной деятельности, критики, памяти, ослабление и огрубление эмо­ционально-волевой сферы.

В детском возрасте деменция возникает в результате орга­нических поражений мозга при шизофрении, эпилепсии, вос­палительных заболеваниях мозга (менингоэнцефалиты), трав­мах мозга (сотрясения, ушибы).

В отличие от олигофрении нарушения деятельности мозга при деменции наступают после определенного периода нор­мального развития ребенка.

источник