Поврежденное психическое развитие органической деменции

Этиология органической деменции связана с пе­ренесенными инфекциями, интоксикациями, травмами нервной системы, наследственными дегенеративными, обменными забо­леваниями мозга.

В отличие от олигофрении, которая также нередко имеет ана­логичное происхождение, деменция возникает либо начинает гру­бо прогрессировать в возрасте после 2—3 лет. Этим хронологи­ческим фактором в значительной мере определяется отличие па­тогенеза и клинико-психологической структуры деменции от

олигофрении. К 2 —3-летнему возрасту значительная часть мозго­вых структур относительно сформирована, поэтому воздействие вредности вызывает их повреждение, а не только недоразвитие. Задержка же психического развития церебрально-органического генеза от органической деменции отличается значительно мень­шей массивностью поражения нервной системы.

Систематика органической деменции, особенно в детском возрасте, представляет значительные трудности ввиду множественности патогенетических факторов, обусловливающих сложное сочетание явлений повреждения и недоразвития в ее кли-нико-психологической структуре, разной экстенсивности пора­жения, вариабельности его локализации. Исходя из критерия ди­намики болезненного процесса, различают так называемую ре-зидуальную органическую деменцию, при которой слабоумие представляет собой остаточные явления поражения мозга трав­мой, инфекцией, интоксикацией, и прогрессирующую деменцию, обусловленную так называемыми текущими органическими про­цессами (хрбнически протекающими менингитами и энцефали­тами, опухолевыми, наследственными дегенеративными и обмен­ными заболеваниями, прогрессирующим склерозом мозга и т.д.). Виды органической деменции классифицируются и по этиологи­ческому критерию (эпилептическая, постэнцефалитическая, трав­матическая, склеротическая идр.). О классификации Г. Е. Сухаре­вой (1965), основанной на специфике клинико-психологической структуры, будет сказано далее.

Фактор динамики болезненного процесса имеет решающее значение для возможности психического развития. Поэтому тяже­лая прогрессирующая деменция, возникшая в детском возрасте, по существу, не может быть отнесена к аномалии развития, так как в этих случаях речь идет о нарастающем распаде психических функций, обусловленном не аномальным развитием, а грубо про­грессирующим болезненным процессом. Об аномальном же раз­витии, связанном с деменцией, можно говорить применительно именно к деменции резидуальной, при которой, несмотря на на­личие выраженных явлений повреждения, приостановка болез­ненного процесса дает определенные возможности для развития, хотя и грубо нарушенного.

В патогенезе и формировании клинико-психологических про­явлений органической деменции помимо этиологии имеет значе­ние и ряд других факторов. К ним относятся прежде всего степень распространенности и преимущественная локализация болезнен­ного процесса. Возраст начала заболевания и длительность перио­да, прошедшего после его окончания, также имеют большое зна­чение для типа сочетания повреждения, недоразвития и компен­саторных возможностей нервной системы. Не безразличны и индивидуальные преморбидные особенности ребенка. Бесспорная

роль принадлежит своевременному началу восстановительной работы.

Особенности патогенеза резидуальной органической деменции обусловливают специфику ее клинико-психологической структуры.

Структура дефекта при органической деменции, как указыва­лось, определяется в первую очередь фактором повреждения моз­говых систем в отличие от клинико-психологической структуры олигофрении, отражающей явления недоразвития.

Поэтому здесь нет тотальности и иерархичности нарушения психических функций, характерных для олигофрении. Наоборот, на первый план выступает парциальность расстройств. В одних слу­чаях это грубые локальные корковые и подкорковые нарушения (гностические расстройства, нарушения пространственного син­теза, движений, речи и т.д.), недостаточность которых иногда более выражена, чем неспособность к отвлечению и обобщению. Так, нарушения памяти, в особенности механической, более ха­рактерны для деменции, обусловленной черепно-мозговой трав­мой, перенесенной ребенком в возрасте после 2—3 лет. Эта спе­цифика дефекта связана с тем, что при контузии мозга из-за уда­ра ликворной волны о стенки третьего желудочка повреждаются близко расположенные лимбические образования, играющие боль­шую роль в организации процессов памяти. Но чаще обнаружива­ется сочетанная корково-подкорковая дефицитарность. Повреж­дение подкорковых областей приводит и к тому, что при органи­ческой деменции, как правило, сильнее, чем при олигофрении, страдают нейродинамические процессы, вследствие чего более вы­ражена инертность мышления, тяжелеет истощаемость, наблюда­ются персевераторные явления. Наличие грубых нейродинамиче-ских расстройств резко дезорганизует психическую деятельность.

Большое значение в структуре дефекта при органической де­менции имеют нарушения целенаправленности мышления, кото­рые при прочих равных условиях также выражены более грубо, чем при олигофрении.

Весьма характерны нарушение критичности, отсутствие пони­мания и переживания своей несостоятельности, равнодушие к оценке, отсутствие планов на будущее даже у детей старшего воз­раста.

Б.В.Зейгарник (1976) выделяет три преимущественных типа нарушения мышления при органической деменции у взрос­лых больных:

1) снижение функции обобщения;

2) нарушение логического строя мышления;

3) нарушения критичности и целенаправленности.
Изменения личности большей частью диссоциируют с уров­
нем интеллектуального снижения. В одних случаях они выступают

очень резко и особенно проявляются в малой привязанности к родным и близким, частом отсутствии чувства стыда, жалости и других симпатических эмоций. В ряде же случаев, наоборот, лич­ностные изменения выражены менее грубо, чем нарушения ин­теллекта.

Более грубо, чем при неосложненной олигофрении, выраже­ны у одних больных адинамия, вялость и аспонтанность, слабость побуждений, у других — психомоторная расторможенность, эй­фория либо дисфория с угрюмостью, злобностью, склонностью к агрессии, патология влечений (прожорливость, сексуальность и т.д.). Иногда влечения носят извращенный характер (стремле­ние к самоповреждению, садистические тенденции и т.д.).

Если при олигофрении энцефалопатические расстройства ха­рактерны лишь для осложненных форм (при которых, как указы­валось, к явлениям недоразвития присоединяются явления по­вреждения), то при органической деменции, обусловленной имен­но повреждением мозга, энцефалопатические расстройства будут практически обязательными. Расторможенность влечений в ряде случаев приводит к более тяжелому поведению этих детей по срав­нению с их интеллектуальным дефектом. Поэтому даже при не-грубой степени органической деменции их обучение при прочих равных условиях представляет большие сложности, чем обучение детей, страдающих дебильностью.

Таким образом, структура психического дефекта при органи­ческой деменции представляет значительную сложность и отли­чается большим полиморфизмом, чем при олигофрении. Это ка­сается как интеллектуальных нарушений, так и эмоционально-волевой сферы и личности в целом.

Г.Е.Сухарева (1965), исходя из специфики клинико-психоло-гической структуры, выделяет четыре типа органической демен­ции у детей. Первый тип характеризуется преобладанием низкого уровня обобщения. При втором типе на передний план выступают грубые нейродинамические расстройства, резкая замедленность и плохая переключаемость мыслительных процессов, тяжелая пси­хическая истощаемость, неспособность к напряжению. Отмеча­ются нарушение логического строя мышления, выраженная на­клонность к персеверациям. При третьем типе органической де­менции более всего выступает недостаточность побуждений к деятельности с вялостью, апатией, резким снижением активно­сти мышления. При четвертом типе — в центре клинико-психоло­гической картины находятся нарушения критики и целенаправ­ленности мышления с грубыми расстройствами внимания, рез­кой отвлекаемостью, «полевым поведением». Наиболее частыми типами являются два последних.

По полученным нами данным [Лебединский В.В., 1985], при первом из них (соответствующем четвертому типу органической

деменции, по Г.Е.Сухаревой) поведение детей можно характе­ризовать как полевое. Они отличаются хаотической двигательной расторможенностью, бестормозностью, действиями по первому побуждению. Общий фон настроения характеризуется выражен­ной эйфорией со склонностью к дурашливости и в то же время кратковременными агрессивными вспышками. Эмоции крайне примитивны и поверхностны. Реакции на замечания отсутствуют. Отмечается грубая некритичность. Нередко выступает растормо-женность влечений (повышенная сексуальность, прожорливость). Из-за отсутствия волевых задержек, недостаточного понимания ситуаций, большой эмоциональной заражаемости в условиях кон­фликта эти дети часто не принимаются в коллективе сверстников. Обучению в условиях вспомогательной школы помимо особенно­стей поведения препятствуют и грубые нарушения внимания, не-целенаправленность в любой деятельности, персеверации по ги­пердинамическому типу.

При исследовании памяти обнаруживается также непродук­тивность запоминания, фрагментарность воспроизведения. При всех пробах отчетливо выступают нарушения интеллектуальной деятельности. При исследовании конструктивного мышления (ку­бики Кооса) дети затрудняются в анализе пространственной структуры узора даже и в тех случаях, когда не имеют первичных нарушений пространственного гнозиса. При передаче сюжета про­стой картинки обнаруживаются грубая фрагментарность и со­скальзывание на побочные ассоциации. При выполнении всех заданий дети, как правило, не замечают своих ошибок и быстро теряют интерес к заданию. Включение речи, предметная и смыс­ловая организация действия, а также похвала либо порицание неэффективны.

При втором варианте (соответствующем третьему типу органи­ческой деменции, по Г. Е. Сухаревой) в психическом статусе до­минируют вялость, медлительность, пассивность, нередко от­сутствуют навыки опрятности. При общей двигательной затор­моженности отмечается склонность к образованию элементарных двигательных стереотипов. Слабость побуждений, эмоциональная бедность проявляются в скудности мимики, моторики, интона­ций. Нарушения в интеллектуальной и личностной сфере высту­пают в равнодушии к оценке, отсутствии привязанностей, пла­нов на будущее, интеллектуальных интересов. Наблюдается рез­кое снижение активности мышления.

При нейропсихологическом исследовании стойкие дефекты в моторной сфере проявляются в медлительности, инертности, склон­ности к застреванию, трудностям переключения, персеверациям и синкинезиям. Персеверации возникают на уровне как испол­нительного звена, так и программы действия. Даже с несложны­ми заданиями на конструктивный праксис эти дети обычно не

справляются. Мнестические расстройства сходны с нарушениями памяти у детей предыдущей подгруппы, однако отмечается еще более выраженная замедленность в воспроизведении. В речи соче­таются моторные и сенсорные нарушения, затруднения в диффе­ренциации близких по звучанию фонем, трудности переключе­ния, персеверации. И эти дети не замечают своих ошибок, кото­рые не компенсируются даже помощью взрослого.

Анализ клинико-нейропсихологической структуры дефекта у детей обеих подгрупп обнаруживает выраженность нарушения функ­ций лобных долей.

Не исключено, что частое наличие этой симптоматики при де-менции в детском возрасте связано с закономерным вовлечением в патологический процесс морфологически незрелых и функ­ционально-сензитивных передних областей мозга. Чем тяжелее вредоносный фактор, тем больше страдает и их развитие. Так, при олигофрении, как отмечалось выше, речь идет о первичном недоразвитии лобных систем, при задержке психического раз­вития — замедлении темпа их созревания, а при деменции — очевидном сочетании явлений их повреждения и недоразвития. Поэтому психологическая структура таких поражений будет слож­ной: явлениям повреждения будет сопутствовать «олигофрени-ческий компонент» в виде плохой способности к отвлечению и обобщению, недоразвития логического мышления. В этих случаях неумение устанавливать объективные связи явлений, низкий уро­вень суждений выходят на первый план и особенно затрудняют дифференциальную диагностику с олигофренией, в первую оче­редь с атипичной «лобной» олигофренией.

Наиболее значимым дифференциально-диагностическим кри­терием разграничения ранней органической деменции и олиго­френии является р а з л и ч и е в динамике слабоумия: при органической деменции, в отличие от олигофрении, часто име­ются указания на первоначально правильное и своевременное раз­витие ребенка до перенесенной инфекции, интоксикации или трав­мы мозга, хронологическая связь начавшегося психического сни­жения с перенесенной вредностью.

Большое дифференциально-диагностическое значение имеют данные неврологического и соматического обследования. В невро­логическом статусе детей с органической деменцией чаще, чем при олигофрении, будут наблюдаться явления повреждения, ло­кальные знаки (парезы, параличи, судорожные припадки). В фи­зическом же облике, наоборот, будут отсутствовать диспласти-ческие признаки телосложения, характерные для олигофрении.

Легкую степень органической деменции иногда приходится дифференцировать с тяжелыми формами задержки психического развития церебрально-органического генеза, имеющими пост-натальное происхождение. Эта необходимость возникает ввиду

определенной качественной общности структуры дефекта, обус­ловленной механизмом «повреждения» нервной системы (парци-альность поражения, дефицитарность высших корковых функций, осложненность энцефалопатическими синдромами).

Однако, как видно из вышеизложенного, в отличие от задерж­ки психического развития, деменция, связанная со значительно большей грубостью поражения мозга, характеризуется разлажен­ностью деятельности, личностным распадом, грубой некритич­ностью и большой тяжестью западения отдельных функций. Ди­намика задержки психического развития, как указывалось, бла­гоприятна и содержит возможности социальной адаптации. При органической же деменции возможности психического развития резко ограниченны.

Клинико-психологическая картина резидуальной органической деменции будет различной в зависимости от того, в каком возра­сте возникло заболевание мозга.

По данным исследований Г. Е. Сухаревой (1965), при заболева­нии в преддошкольном и раннем дошкольном возрасте на пер­вый план выступает утрата или обеднение навыков. Нарушения побуждений к деятельности в одних случаях проявляются в апа­тии и адинамии, в других — в нецеленаправленной двигательной расторможенности. Раннее начало заболевания (в 2 — 3 года) име­ет отрицательное значение еще и потому, что влечет, как указы­валось, более выраженную опасность недоразвития онтогенети­чески наиболее молодых мозговых структур. В этих случаях неуме­ние устанавливать объективные связи явлений, низкий уровень суждений нередко выходят на первый план и особенно затрудня­ют дифференциальную диагностику с олигофренией.

При начале заболевания в старшем дошкольном возрасте наи­более демонстративно разрушение либо обеднение игровой дея­тельности — ее стереотипность, однообразие. Приобретенные навыки страдают меньше, но все же имеется их определенный регресс.

При заболевании в младшем школьном возрасте, как правило, сохраняются речь (при отсутствии локальных нарушений), навы­ки самообслуживания и даже элементарные учебные навыки. За­пас знаний и представлений может быть значительно больше, чем при олигофрении. Но резко снижаются интеллектуальная рабо­тоспособность и учебная деятельность в целом: теряются школь­ные интересы, нарушается целенаправленность.

Следует отметить, что так как в целом психологами мало изу­чена органическая деменция у детей, то ее частному варианту — эпилептической деменции посвящено несколько больше иссле­дований.

Эпилептическая деменция формируется при так называемой эпи­лептической болезни, при которой помимо судорожных припадков

имеются специфические особенности мышления, эмоциональной сферы, личности в целом, проявляющиеся в общей психической тутоподвижности, вязкости мышления и аффекта, полярности эмо­ций (сочетании склонности к экзальтации, ласковости с нередкой злопамятностью и мстительностью), выраженной напряженностью аффекта с легко возникающими вспышками ярости и гнева.

При эпилептической деменции, формирующейся в случаях те­кущего эпилептического процесса, эти качественные особенно­сти мышления и аффекта включены в структуру слабоумия. Так, с тугоподвижностью мышления тесно связаны застревания на ма­лосущественных деталях с неспособностью выделения главного [Зейгарник Б.В., 1976]. Характерны плохая интеллектуальная пе-реключаемость, выраженная замедленность речи. В детском возра­сте при обучении даже во вспомогательной школе эти дети испы­тывают трудности ввиду большой медлительности при письме, чтении, счете и т.д. Аффективные особенности, типичные для эпилепсии, в случае деменции не корригируются из-за дефектно­сти интеллекта и личности. Поэтому такие дети, и особенно подро­стки, вследствие своей резкой взрывчатости, склонности к агрес­сивным разрядам могут представлять опасность для окружающих. Как видно из приведенных данных, психологический анализ органической деменции с-точки зрения дизонтогенеза представля­ется наиболее сложным. В структуре поврежденного развития будут иметь место явления стойкого, часто необратимого регресса ряда функций. Выступает ряд и других закономерностей поврежден­ного развития. Так, более позднее время поражения определяет парциальность повреждения отдельных корковых и, как правило, подкорковых функций, нарушая корково-подкорковые взаимо­действия. В зависимости от возраста заболевания могут повреж­даться функции как с более коротким, так и с более длительным периодом развития, при этом более онтогенетически молодые функции одновременно повреждаются и задерживаются в своем

Первичный дефект связан с различной локализацией повреж­дения. Однако очень часто наблюдается вовлечение в патологиче­ский процесс лобных долей из-за повреждения подкорковых си­стем [Гуревич М.О., 1932] вследствие их хрупкости, сензитивности в детском возрасте. Характер вторичных дефектов обусловлен спе­цификой первичного поражения, а также недоразвитием систем, как функционально связанных с поврежденными, так и более мо­лодых, в фило- и онтогенезе. Основные координаты недоразвития направлены преимущественно «снизу вверх» (от поврежденной ча­стной функции — к регуляторной, от поврежденных подкорко­вых образований — к коре, прежде всего лобной). В нарушении межфункциональных взаимодействий наблюдается распад иерар­хических связей с явлениями изоляции, в первую очередь растор-

можением подкорковых функций, обусловливающих массивность энцефалопатической симптоматики, патологию влечений. Выражен­ность персевераций также свидетельствует о нарушении регулятор-ных систем.

Элементы асинхронии развития проявляются в ретардации формирования высших психических функций. Повреждение, воз­никшее в детском возрасте, приводит также к сочетанию явлений регресса со стойкой фиксацией функций на более ранних этапах развития.

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском:

источник

К поврежденному психическому развитию относится органичес­кая деменция — приобретенное слабоумие. В отличие от олигоф­рении деменция возникает либо начинает грубо прогрессировать в возрасте 2—3 лет. Этим временным фактором в значительной мере определяется отличие патогенеза и клинико-психологи-ческой структуры деменции от олигофрении (врожденного малоумия). К 2—3-летнему возрасту значительная часть мозговых структур уже сформирована, поэтому воздействие патогенных факторов вызывает их повреждение, а не только недоразвитие. Задержка же психического развития церебрально-органичес­кого генеза от органической деменции отличается значительно меньшей областью поражения нервной системы.

К приобретенному слабоумию (снижению интеллекта) при­водит шизофрения, эпилепсия, а также органические заболева­ния, при которых разрушается вещество головного мозга (со­судистые или воспалительные заболевания головного мозга, тяжелые черепно-мозговые травмы).

При шизофреническом снижении интеллекта никогда не на­блюдается грубых расстройств памяти, дефект чаще всего каса­ется эмоциональной сферы и мышления. В данном случае наблю­дается распад единства и целостности психических процессов.

При эпилепсии на первый план выступают изменения мыш­ления — чрезмерная обстоятельность, вязкость, тугоподвижность, превалирование элемента конкретно- описательного над понятийно-обобщающим.

Различают в зависимости от динамики болезненного процесса «резидуальную» органическую деменцию (нарушение интеллекта представляет собой остаточное явление поражения мозга) и про­грессирующую (вызываемую текущим органическим процессом).

Фактор динамики болезненного процесса имеет решающее значение для возможности психического развития 1 . Поэтому тяжелая прогрессирующая деменция, возникшая в детском воз­расте, не может быть отнесена к аномалиям развития, так как идет нарастающий распад психических функций. Об аномальном же развитии, связанном с деменцией, можно говорить примени­тельно только к резидуальной, когда приостановка болезненного процесса дает еще определенные возможности для развития.

По данным исследований, клинико-психологическая кар­тина резидуальной органической деменции будет различной в зависимости от возраста, когда возникло заболевание мозга.

При заболевании в старшем дошкольном возрасте наибо­лее выражено искажение игровой деятельности: ее стереотип­ность, однообразие. Если же заболевание возникло в младшем школьном возрасте, то мы имеем довольно сохранную речь, элементарные учебные навыки. Но в то же время наблюдается резкое снижение интеллектуальной работоспособности и учеб­ной деятельности б целом.

Таким образом, в структуре поврежденного психического развития будут иметь место сочетание явлений регресса ряда психических функций со стойкой их фиксацией на более ран­них этапах развития.

1 Лебединский В.В. Нарушение психического развития в детском возрасте. М.:

Основной контингент учащихся коррекционного учреждения VIII вида составляют умственно отсталые дети. Основной за­дачей данного учреждения является обучение и воспитание де­тей с умственной отсталостью с целью коррекции отклонений в их развитии средствами образования и трудовой подготовки, а также социально-психологической реабилитации для после­дующей интеграции в обществе.

Ряд исследователей пытались классифицировать олигофре­нию по этиологическому принципу или локализации поражения. Наиболее приемлемой для решения задач олигофренопе­дагогики считается классификация, разработанная известным отечественным дефектологом М. С. Певзнер. В основу этой классификации положен клинико-патогенетический подход. Клиническая картина олигофрении определяется особеннос­тями патогенеза, который включает в себя сумму факторов и их взаимодействие: этиология, характер болезненного процесса, его распространение и время поражения (последнее имеет осо­бое значение по отношению к детям).

Исходя из патогенеза, М. С. Певзнер выделяет четыре формы олигофрении.

Основная форма характеризуется диффузным, но относи­тельно поверхностным поражением коры полушарий головного мозга при сохранности подкорковых образований и отсутствии изменений со стороны ликвообращения. Клинические исследо­вания показывают, что у этой категории детей деятельность орга­нов чувств грубо не нарушена: не отмечается грубых нарушений в эмоционально-волевой сфере, в двигательной сфере, речи. Эти особенности сочетаются с недоразвитием всей познавательной деятельности. Дети часто не осознают поставленной перед ними задачи и заменяют ее решение другими видами деятельности. Они не понимают основного смысла сюжетных картинок, не мо­гут установить систему связей в серии последовательных карти­нок или понять рассказ со скрытым смыслом. Низкий уровень

1 Лапшин В.А., Пузанов Б.П. Основы дефектологии. М., 1990. С.50-57.

развития абстрактного мышления особенно отчетливо прояв­ляется при необходимости установления сложных систем при­чинно-следственных связей между предметами и явлениями.

Инертность и тугоподвижность мышления играют особую роль в возникновении основного симптома при олигофрении данной формы. Ряд коррекционно-воспитательных мероприя­тий, направленных на преодоление инертности, с самых ран­них пор должен сыграть исключительную роль в стимуляции развития таких детей.

От основной формы олигофрении заметно отличается оли­гофрения с выраженными нейродинамическими нарушени­ями. Это быстро возбудимые, расторможенные, недисципли­нированные дети с резким снижением работоспособности или крайне вялые и заторможенные. Это вызвано нарушением ба­ланса между процессами возбуждения и процессами торможе­ния в нервной системе.

В процессе школьного обучения выявляются трудности, воз­никающие за счет плохой фиксации детей на предлагаемом за­дании. В письме это пропуски, перестановки, персеверации, при устном счете — плохое и фрагментарное выполнение задания.

Специфическими чертами детей-олигофренов с преоблада­ющим торможением являются вялость, медлительность, затор­моженность в моторике, в характере познавательной деятель­ности, поведения в целом. Работая с такими детьми, целесооб­разно использовать приемы, которые способствуют повышению их активности. Детям следует постоянно помогать включаться в коллектив, в общую работу, давать задания, с которыми они наверняка могут справиться, стимулировать учебную деятель­ность, поощряя даже самые незначительные успехи. Правильно организованная учебно-воспитательная и лечебная работа поз­воляет этим детям достигать значительных успехов.

Среди детей-олигофренов есть дети, у которых наряду с не­доразвитием сложных форм познавательной деятельности от­мечается также и нарушенная речь. Специфической особеннос­тью патогенеза этой формы является сочетание диффузного поражения с более глубокими поражениями в области речевых зон левого полушария,

У этих детей отмечается апраксия губ и языка. В дальнейшем страдает и сенсорная сторона речи. При достаточной остроте слуха эти дети не различают близкие по характеру звуки (фонемы), не могут выделить отдельные звуки из плавной речи, плохо диф­ференцируют сложные звуковые комплексы, т. е. имеют стойкое нарушение фонетико-фонематического слуха. Естественно, это ведет к нарушению звуко буквенного анализа, что, в свою очередь, сказывается на овладении грамотой и письменной речью.

Не меньшее значение имеют и те формы олигофрении, при которых диффузное поражение коры головного мозга сочета­ется с локальными поражениями в теменно-затылочной об­ласти левого полушария. В этих случаях клиническая картина олигофрении является крайне сложной, ибо она складывается из сочетания недоразвитого мышления с нарушением про­странственного восприятия. При этой форме олигофрении дети испытывают значительные затруднения даже при осваи­вании простейших счетных операций.

Последнюю группу детей-олигофренов составляют дети, у которых на фоне недоразвития познавательной деятельности отчетливо выступает недоразвитие личности в целом. В этих случаях резко изменена вся система потребностей и навыков, присутствуют патологические наклонности. Основная патоло­гическая особенность этом случае заключается в том, что диф­фузное поражение коры головного мозга сочетается с преиму­щественным недоразвитием лобных долей. При исследовании этих детей выявляется грубое своеобразное нарушение мото­рики: движения их неуклюжи, неловки, дети не могут себя об­служить. У некоторых отмечается столь резкое изменение по­ходки, что можно говорить об апраксии ходьбы.

Движения плохо или почти не автоматизированы. Специфи­ческой особенностью этих детей является разрыв между произ­вольными и спонтанными движениями. Так, при полной невоз­можности выполнить какие-либо движения по инструкции, эти же движения дети могут выполнить спонтанно. Особенности моторики этих детей дают основания предполагать, что недо­развитие лобной коры, расположенной перед моторным полем и над подкорковыми двигательными узлами, приводит к нару-

шению организации движения на более высоком функциональ­ном уровне. У этих детей также отмечаются своеобразные из­менения поведения. Они некритичны, неадекватно оценивают ситуацию, лишены элементарных форм застенчивости, необид­чивы. Поведение их лишено стойких мотивов. При полной со­хранности сенсорной и моторной стороны речи у таких детей отмечается склонность к подражанию речи взрослых («резо­нерство»). Особенно нарушается регулирующая функция речи, которая играет важную роль в формировании и дифференциа­ции мотивов, эмоционально-волевой сферы личности в целом. В некоторых случаях при олигофрении выявляются такие формы, при которых имеет место сочетание общего интеллек­туального недоразвития с выраженными психопатическими формами поведения. Это наиболее трудные в воспитательном плане дети. Грубые со сверстниками и старшими, недисципли­нированные, нередко имеющие патологические влечения, они не умеют регулировать свое поведение общепринятыми мо­рально-этическими нормами. Патогенетически эта форма оли­гофрении характеризуется сочетанием диффузного поражения коры полушарий головного мозга с наличием подкорковых оча­гов, что, как правило, подтверждается электроэнцефалографи­ческими методами исследования.

Кроме описанных выше основных форм олигофрении среди учащихся коррекционного учреждения встречаются дети с бо­лее редкими формами олигофрении, а также дети, умственная отсталость которых вызвана неолигофренической этиологией. Остановимся на некоторых из них.

Олигофрения при аномалиях половых хромосом. Кли­ника олигофрении при хромосомных нарушениях имеет осо­бенности в физической и психической сферах. Сочетание ряда соматических признаков, психопатических синдромов, тип ди­намики соматических и психических нарушений создают опре­деленную специфику клинической картины.

Олигофрения при синдроме Клайнфельтера. Данный син­дром встречается только у мужчин. Кариотип таких больных представлен 47 хромосомами за счет дополнительной Х-хромосомы (47ХХУ).

Для внешнего облика больных с синдромом Клайнфельтера характерны феминные (женские) черты: нежная кожа лица с пушком вместо оволосения, округлый подбородок, высокий рост с евнухоидными пропорциями телосложения. Имеется не­доразвитие половых желез и бесплодие. Наблюдаются диспла-зии (искривление и укорочение средней фаланги мизинцев, не­правильный рост зубов, деформация ушных раковин, готическое небо, неправильные формы черепа), иногда грубые деформации грудной клетки, стоп, уплощенное переносье, микроцефалия.

Этот тип психических расстройств характеризуется двумя общими чертами — сниженным интеллектом и личностными особенностями.

Олигофрения при полисемии 1 половых хромосом. При нарастании количества Х-хромосом (XXX — трисомия, ХХХХ — тетрасомия, ХХХХХ— петасомия) нарастает степень поражения интеллекта, достигая глубокой дебильности или имбецильности. Соматические дисплазии у этих больных выра­жены грубее. По глубокому поражению интеллекта и наличию множественных соматических аномалий эти больные иногда напоминают детей с болезнью Дауна.

Олигофрения при синдроме Шерешевского-Тернера. Эта аномалия встречается только у женщин и характеризуется от­сутствием одной половой хромосомы во всех клетках (ХО) или в части клеток организма (мозаичные варианты). Соматический облик этих больных типичен. При резком отставании в росте они выглядят старше своего возраста. Лицо старообразное, низ­кая граница роста волос на лбу и шее, деформированные, низко расположенные ушные раковины, широкая короткая шея, часто с крыловидными кожными складками от затылка к плечам, густо покрытыми волосами. Характерны диспластичность те­лосложения: бочкообразная грудная клетка с широко расстав­ленными и низко расположенными сосками. Молочные железы отсутствуют. Встречаются готическое нёбо, неправильный при­кус и рост зубов, глубоко сидящие, прямоугольной формы ногти, обилие пигментных пятен на коже. Своеобразие строения лица и телосложение напоминают характерный вид «сфинкса». Син-

1 Полисемия — наличие добавочных Х-хромосом в кариотипе мужчин и женщин.

дром Шерешевского-Тернера накладывает особый отпечаток на структуру интеллектуального дефекта, делая его несколько ати­пичным. Так, черты психического инфантилизма определяют не­которую непосредственность мимики, интонаций, преобладание игровых интересов и примитивных фантазий даже в старшем школьном возрасте. В структуре интеллектуального дефекта вы­деляется недоразвитие пространственного анализа и синтеза. Отмечаются нарушения моторики и динамического праксиса.

Олигофрения, осложненная гидроцефалией. Гидроце­фалия возникает в результате стойкого нарушения баланса между секрецией ликвора и условиями его всасывания. Она ха­рактеризуется увеличением объема ликворосодержащих про­странств головного мозга.

По характеру течения гидроцефалию делят на прогрессиру­ющую и компенсированную.

Многие авторы рассматривают гидроцефалию как симптом, сопутствующий различным патологическим проявлениям, дру­гие — как самостоятельное заболевание. По вопросу этиологии гидроцефалии высказываются раз­личные точки зрения. Ряд авторов подчеркивает роль наследс­твенных факторов в происхождении врожденной гидроцефа­лии, описывая семейные формы, близнецов-гидроцефалов, наличие гидроцефалии в ряде поколений. Другие авторы рас­сматривают патологию родов как фактор, имеющий наиболь­шее значение в возникновении гидроцефалии. Внутричерепные кровоизлияния и проникновение крови в ликвор встречаются при родовых травмах довольно часто.

В настоящее время нет достаточно точных данных о частоте гидроцефалии. Количество умственно отсталых детей при гид­роцефалии отмечается в 0,4—2,0% случаев. Наиболее характерными для гидроцефалии являются сни­жение работоспособности (повышенная утомляемость, нару­шение внимания), своеобразные изменения поведения, нередко с элементами выраженной лобной недостаточности (повышен­ный фон настроения с эйфорическим характером, снижение критики к себе и окружающим, недоучет ситуации). Эти осо­бенности сочетаются как с нормальным уровнем интеллекта,

так и с различными степенями его снижения. Чаще у этих детей отмечается хорошо развитая произносительная сторона речи со склонностью к резонерским рассуждениям, с множеством штампов и оборотов из речи взрослых.

При исследовании высших корковых функций нередко от­мечаются псевдооптические и псевдоамнестические явления. В процессе обучения у этих детей наблюдаются специфические ошибки в письме в виде пропуска букв, слогов, слов, переста­новка букв в слове. Хотя эти дети имеют представление о числе и элементарных числовых отношениях, они плохо овладевают приемами устного счета, не удерживают в памяти простейшие примеры, условия задачи. Им свойственна повышенная возбу­димость, импульсивность и в некоторых случаях недостаточная мотивированность поведения. Вся перечисленная симптома­тика носит неустойчивый характер, нарастает в связи с общим утомлением и меняется в зависимости от условий, в которых ребенок выполняет то или иное задание.

Олигофрения при врожденном сифилисе возникает вследствие болезни матери сифилисом в период беременности. В этих случаях у ребенка выявляют соматические и неврологи­ческие признаки раннего врожденного сифилиса; может иметь место грубый интеллектуальный дефект.

Патология плода может быть обусловлена как проникно­вением бледных трепонем через плаценту, так и действием сифилитических токсинов, которые вырабатываются трепонемами («дистрофический сифилис»). Сифилитические токсины оказывают влияние не только на плод, но и на генеративные клетки родителей, вызывая поражение зачатка. Подобные за­болевания относят группе парасифилитических.

Олигофрения парасифилитической этиологии среди уча­щихся коррекционных учреждений встречается примерно в 1—3% случаев. У этих детей отмечается легкая остаточная не­врологическая симптоматика, жалобы на головную боль, пло­хую переносимость жары, духоты. У большинства до 11—17 лет отмечается ночной энурез. Психическое недоразвитие отмеча­ется с раннего детства. Запаздывает развитие ходьбы и речи. Дети плохо включаются в игры, не принимают их условий. Аф-

фективная лабильность проявляется в повышенной плакси­вости, возбудимости, упрямстве, склонности к конфликтам и агрессии. В школе сразу выявляются трудности обучении: не­понимание учебного материала, особенно счетных операций, грамматических правил и т. п.

В условиях школы у этих учащихся рано выявляется патоло­гия поведения: агрессивность, расторможенность влечений и т. д. В случаях, когда симптомы, осложняющие интеллектуальное недоразвитие, имеют негрубый характер, наблюдается относи­тельно неплохая динамика психического развития и, как пра­вило, хорошая социально-трудовая адаптация.

Одной из наиболее часто встречающихся форм нарушения аминокислотного обмена является фенилкетонурия (ФКУ). Этиология и механизм этого заболевания достаточно сложны, поэтому отметим только то, что в результате нарушения обмена аминокислот мозг с первых дней жизни попадает в неблагопри­ятные для нормального развития условия, что ведет к возник­новению в нем деструктивных и дегенеративных изменений.

ФКУ является текущим дегенеративным процессом по типу прогрессирующей деменции.

Нервно-психологические нарушения не ограничиваются умственной отсталостью, но включают в себя различные формы нарушения поведения, неустойчивость и снижение ра­ботоспособности и внимания, церебрастенические явления, неврозоподобные и психические расстройства.

Анализ адаптации в школе детей с ФКУ показал, что на­ибольшие трудности отмечаются, как правило, на первом и втором году обучения. Дети с трудом вступают в контакт с пе­дагогами и сверстниками. Они плохо переносят любые изме­нения внешней среды и часто дают негативные реакции на тре­бования педагога и попытки включить их в детский коллектив. Для преодоления трудностей адаптационного периода большое значение имеет контакт педагога с ребенком.

Олигофрения в связи с сахарным диабетом у матери. Са­харный диабет и предиабет вызывают токсикоз беременных с выраженными нарушениями обмена, асфиксией новорожден­ного, отеками. Дети обычно рождаются чрезмерно крупными, и вскоре в их развитии обнаруживают отставание разной сте­пени. В результате лечения сахарного диабета во время бере­менности уменьшается тяжесть поражения нервной системы.

Олигофрения, обусловленная алкоголизмом у матери (алкогольная эмбриопатия) характеризуется умственной от­сталостью разной степени, часто неглубокой, наряду с харак­терными физическими признаками: задержкой роста, черепно-лицевыми уродствами (микроцефалия, короткие и узкие глаз­ные щели, эпикант, гипоплазмия нижней или верхней челюсти, иногда расщелина нёба, порок сердца и др.). Степень выражен­ности коррелирует с тяжестью алкоголизма у матери.

Атоническая форма олигофрении характеризуется не­способностью к мотивированному поведению, невозможнос­тью психического напряжения, резким нарушением активного внимания, бедностью эмоциональных проявлений. Несмотря на развитую речь, дети плохо используют ее в коммуникатив­ных целях, практическое приспособление страдает больше, чем формальные способности к приобретению знаний. Своеобра­зие клинической картины этой формы олигофрении определя­ется, по-видимому, преимущественным недоразвитием лимбических систем и нарушением формирования лобно-лимбических мотивационных систем. Эту форму следует отличать от раннего детского аутизма и детского типа шизофрении.

Деменция — слабоумие, стойкое снижение познавательной деятельности, критики, памяти, ослабление и огрубление эмо­ционально-волевой сферы.

В детском возрасте деменция возникает в результате орга­нических поражений мозга при шизофрении, эпилепсии, вос­палительных заболеваниях мозга (менингоэнцефалиты), трав­мах мозга (сотрясения, ушибы).

В отличие от олигофрении нарушения деятельности мозга при деменции наступают после определенного периода нор­мального развития ребенка.

источник

Характерной моделью поврежденного психического развития считается органическая деменция (слабоумие). В клинике различают два основных вида деменции — деменцию резидуально-органическую и деменцию прогрессирующую. Рези дуально-органическая деменция возникает в результате остаточного поражения мозга, вследствие травмы, инфекции, интоксикации. Прогрессирующая деменция становится следствием продолжающихся органических процессов: хронически протекающих менингита, менингоэнцефалита, опухолевого процесса, эпилепсии, склероза, также наследственных дегенеративных и обменных заболеваний мозга и др.

В отличие от умственной отсталости, вызванной сходной этиологией, деменция возникает либо начинает грубо прогрессировать в возрасте после 2-3 лет. Этим хронологическим фактором в значительной мере определяется отличие патогенеза и клинико-психологической структуры деменции от олигофрении. К двух-трехлетнему возрасту основные мозговые структуры относительно сформированы, поэтому воздействие вредности вызывает скорее их повреждение, чем недоразвитие. Структура дефекта при поврежденном развитии отличается парциальностью расстройств, т. е. грубыми локальными нарушениями корковых или подкорковых функций.

Возраст ребенка при начале заболевания и длительность периода, прошедшего после окончания болезненного процесса, также имеют большое значение для типа сочетания повреждения, недоразвития и компенсаторных возможностей нервной системы.

Фактор динамики (течение или остановка) болезненного процесса имеет решающее значение для возможности психического развития. Случаи тяжелой прогрессирующей деменции не могут быть отнесены к аномалии развития, поскольку грубо прогрессирующий болезненный процесс ведет к нарастающему распаду психических функций. Приостановка болезненного процесса дает определенные возможности для развития, хотя и грубо нарушенного.

В патогенезе и формировании клинико-психологических проявлений органической деменции, кроме этиологии и временного фактора, важное значение имеет степень массивности: тяжесть поражения и распространенность процесса. Органическая деменция отличается от задержки психического развития церебрально-органического генеза значительно большей массивностью поражения нервной системы.

Таким образом, особенности проявлений органической деменции зависят от многих факторов: причина, локализация, степень распространенности, динамика болезненного процесса; время приобретения дефекта, время остановки болезненного процесса. Определенную роль играют также преморбидные (до болезни) индивидуальные личностные характеристики ребенка.

При органической деменции нет тотальности и иерархичности нарушения психических функций, характерных для олигофрении. Расстройства парциальны (частичны). Структура психического дефекта при поврежденном развитии отличается выраженной полиморф- ностью. Это проявляется в наличии разнообразных сочетаний интеллектуальных, эмоционально-волевых и личностных нарушений. В одних случаях это грубые локальные корковые и подкорковые нарушения, ведущие к распаду и выпадению частных психических функций (гнозиса, пространственного синтеза, движений, речи и т. д.), причем недостаточность поврежденных функций будет выражена больше, чем неспособность к отвлечению и обобщению. Повреждение подкорковых областей приводит и к тому, что в большей степени, чем при олигофрении, страдают нейродинамические процессы, вследствие чего более выражены инертность мышления, истощаемость, наблюдаются персеве- раторные явления, что резко дезорганизует психическую деятельность. Значительней нарушения целенаправленности мышления.

Энцефалопатические расстройства при органической деменции выражены более грубо, чем при олигофрении, в том числе ее осложненной формы. Это адинамия, вялость, слабость побуждений или, наоборот, психомоторная расторможенность в сочетании с эйфорией или дисфорией (угрюмостью, злобностью). Часто обнаруживается склонность к агрессии, патология влечений (прожорливость, сексуальность и т. д.). Иногда влечения носят извращенный характер (стремление к само- повреждению, садистические тенденции и т. д.). Характерны нарушение критичности, отсутствие понимания и переживания своей несостоятельности, равнодушие к оценке, отсутствие планов на будущее даже у детей старшего возраста. Личностные расстройства могут проявляться в малой привязанности к родным и близким, отсутствии чувства стыда, жалости и эмпатии. Поэтому даже при негрубой степени органической деменции обучение детей в школе крайне проблематично.

Динамика дефекта при поврежденном развитии чрезвычайно своеобразна. Повреждение ведет к изоляции отдельных систем, распаду сложных иерархических функциональных связей. Повреждение и распад какой-либо функции может повлечь за собой недоразвитие других функций, функционально связанных с поврежденной и более молодых в фило- и онтогенезе.

Г. Е. Сухарева по клинико-психологической структуре выделяет 4 типа органической деменции у детей.

• 1. Первый тип характеризуется преобладанием низкого уровня обобщения.
• 2. При втором типе на первый план выступают грубые нейродинамические расстройства, что проявляется в тяжелой психической исто- щаемости, резкой замедленности и плохой переключаемости мыслительных процессов. Отмечаются нарушения логического строя мышления, выраженная наклонность к персеверациям.
• 3. При третьем типе на первый план выступает вялость, апатия, недостаточность побуждений к деятельности, резкое снижение активности мышления.
• 4. При четвертом типе в центре клинико-психологической картины находятся нарушения критики и целенаправленности мышления с грубыми расстройствами внимания, резкой отвлекаемостью, рас- торможенностью, «полевым поведением» (действия по первому побуждению).

Наиболее частыми типами являются два последних.

Классификация органической деменции по этиологическому критерию включает в себя такие виды, как эпилептическая, постэнцефалити- ческая, травматическая, склеротическая и др.

Каждый вид имеет свои специфические черты. Эпилептическая деменция формируется при эпилептической болезни. Помимо судорожных припадков имеются специфические особенности мышления, эмоциональной сферы и личности в целом: тугоподвижность, вязкость мышления и эмоций, застревание на деталях, ласковость и прекраснодушие, в сочетании со вспышками гнева и злопамятностью.

источник