Особенности структуры интеллектуальных нарушений при деменции

В клинической картине дементного синдромавыделяют:

· две основные группы синдромов:

— синдромы дефектного состояния — являются проявлением прямого повреждения психики. Они могут проявляться либо в деградации всей психической деятельности, либо её составляющих (эмоционально-волевые расстройства в форме психопатоподобных, апатико-абулических состояний, необратимых церебрастенических синдромов);

— синдромы задержанного и нарушенного развития — косвенные последствия церебрального поражения.

· основной симптомокомплекс — нарушение интеллектуальной деятельности, приводящее к патологическим изменениям личности и поведения (изменение индивидуальной повседневной жизни — умывание и одевание, навыки в еде и самостоятельное отправление физиологических функций, личная гигиена и гигиена жилища).

· общие признаки:

1) снижение памяти, отчетливее всего проявляющееся при усвоении новой информации, а в особенно тяжелых случаях и при вспоминании ранее усвоенной — вербальной и невербальной;

2) снижение других функций переработки информации, включая абстрактное мышление;

3) снижение контроля над эмоциями, побуждениями или социальным поведением, проявляющееся по меньшей мере в одном из следующих признаков: а) эмоциональной лабильности, б) раздражительности, в) апатии, г) огрублении социального поведения.

· другие признаками нарушения высших корковых функций: афазия, агнозия и апраксия.

· стабильное восприятие окружающего мира (т.е. отсутствие помрачений сознания).

· снижение когнитивных функций должно отмечаться не менее 6 месяцев.

Клинические проявления дементного слабоумия: тотальное и парциальное.

Тотальное слабоумие (паралитическое, диффузное или глобальное) характеризуется нарушением всех форм умственной деятельности, торпидностью психических процессов, резким снижением уровня суждений, критики, расстройством мнестической функции и распадом личности с преобладанием стойкой эйфории и расторможенности влечений, утратой индивидуальных особенностей психического склада;

Парциальное (дисмнестическое или лакунарное) слабоумие характеризуется различными проявлениями ослабления памяти (преобладание забывания прошлого над запоминанием текущих событий), снижением суждений, замедленностью психических процессов и снижением психической активности. Ему свойственны эмоциональное недержание, слезливая беспомощность, легко возникающая растерянность. Расстройство критики выражено слабее.

В отличие от тотального слабоумия при парциальном у больных сохраняется сознание своей неполноценности, болезни и зависимости от окружающих.

Течение дементного слабоумия: стационарное и прогрессирующее.

Стационарное слабоумие не достигает степени деменции с патологическим изменением личности, а приостанавливается на определенном этапе развития интеллектуальных расстройств.

Прогрессирующее слабоумие характеризуется постоянным нарастанием интеллектуальных нарушений и достигает завершающей стадии распада психической деятельности — стадии маразма. Маразм(греч. marasmos — истощение, угасание) — состояние распада психической деятельности в сочетании с физической истощаемостью. Клинически он проявляется выраженной слабостью, кахексией, беспомощностью. Отмечается насильственный беспричинный смех или плач; больные не понимают обращенную к ним речь, они становятся крайне неопрятными, периодически выкрикивают непонятные слова, стонут. Погибают обычно от присоединившейся инфекции.

Клиника деменции у взрослых определяется топографией пораженных мозговых структур.

Преимущественное вовлечение лобных долей характеризуется нарушением абстрактного мышления, концентрации внимания, контроля влечений, а также определенными нарушениями моторики.

При преобладающем поражении верхних отделов лобных долей доминируют апатодепрессивные проявления.

При большей вовлеченности орбитальных отделов на первый план выступают импульсивность, расторможенность, психопатоподобное поведение.

Поражения височных долей связаны с нарушениями памяти, аффективными расстройствами и изменениями личности.

При поражении теменных долей наблюдаются агнозии, апраксии и парестезии.

Клиническа деменции у детей определяется возрастным фактором (по Г.Е. Сухаревой и Л.С. Юсевич), т.е. на каком этапе возрастного развития возникло повреждение мозга с прогредиентным течением:

· В преддошкольном и раннем дошкольном возрасте при развитии органической деменции наиболее характерными симптомами являются распад речи, предметных действий и появление неопрятности. Отмечается апатия или, наоборот, хаотическая расторможенность. Дети становятся безразличными к окружающим и даже к родителям.

· У старших дошкольников характерные изменения претерпевает игровая деятельность: исчезает воображение, инициатива, обедняется содержание игры. Игры превращаются в однообразное повторение одних и тех же действий. Навыки самообслуживания страдают меньше. Снижены побуждения к речи. Ребенок молчалив, замкнут. Фразовая речь развивается плохо. Те дети, для которых характерна психомоторная расторможенность, становятся болтливыми. Их деятельность сводится к хватанию и бросанию предметов.

· У детей младшего школьного возраста навыки самообслуживания сохраняются. При отсутствии афазии сохраняется и речь. Если ребенок до болезни овладел некоторыми учебными навыками, то более простые из них остаются (например, навык правильно держать ручку, карандаш). Характерно заметное снижение трудоспособности. Это отражается на овладении учебным материалом. Дети резко не успевают, быстро истощаются. Отмечаются расстройства эмоциональной сферы. В ряде случаев возникает психопатоподобное состояние.

· У детей, перенесших мозговое заболевание в дошкольном или еще более раннем возрасте (по Г.Е. Сухаревой).Центральное место в ней занимает резко выраженное психомоторное возбуждение. Сначала такие больные могут показаться возбудимыми, аффективно лабильными, но в действительности их эмоциональная жизнь очень скудна, они ни к кому не привязаны, не тоскуют по родным, безразлично относятся к окружающим, похвала и порицание не производят на них никакого впечатления. В то же время повышены элементарные влечения: наблюдаются прожорливость, сексуальность. Часто отмечается слабость инстинкта самосохранения — отсутствие страха перед чужими людьми, незнакомым местом, опасной для жизни ситуацией. Обращает на себя внимание крайняя нечистоплотность и неряшливость таких больных: нежелание умываться, опрятно есть, пользоваться уборной и т.п.

Интеллектуальная деятельность нарушена во всех элементах: восприятия расплывчаты, неопределенны и неточны; суждения поверхностны и случайны, в их построении ведущая роль принадлежит несущественным, побочным ассоциациям; грубо расстроено внимание. Особенно ярко внутренняя дезорганизованность проявляется в играх, которые большей частью заключаются в бесцельной беготне, валянии по полу, бросании и разрушении вещей. Больные не могут участвовать в общих играх, так как не усваивают правил, не подчиняются регламенту.

· У детейшкольного возраста основанием для диагноза деменции является явный контраст между наличием знаний и навыков, отражающих уровень развития, достигнутый ребенком до заболевания, и его познавательными возможностями, обнаруженными во время обследования.

При знакомстве с такими больными обращают на себя внимание фонетически полноценная, грамматически и синтаксически правильная речь с удовлетворительным запасом слов, владение рядом бытовых и школьных навыков, манера держать карандаш и ручку, техника чтения и письма, определенный запас знаний, усвоенных в школе. Между тем психологическое обследование выявляет крайнюю пестроту ответов: наряду с преобладанием элементарных, предметно-конкретных суждений неожиданно можно услышать полноценные обобщения и даже элементы абстракции, отражающие уровень интеллектуального развития ребенка до заболевания. Ущерб, нанесенный заболеванием, не только препятствует приобретению новых знаний, но и лишает больного возможности использовать полученные ранее сведения, которые у него еще сохранились. Продуктивность мышления снижается также и в связи с неустойчивостью, трудностью концентрации внимания, ухудшением памяти, повышенной истощаемостью.

Интеллектуальная недостаточность почти всегда сочетается с выраженными аффективными расстройствами и снижением психической активности. При этом степень и темп деградации личности обычно опережают интеллектуальное снижение. С течением времени круг интересов все больше сужается, стимулы деятельности угасают. Сохраняется лишь стремление к удовлетворению элементарных потребностей, но иногда и оно ослабевает и остается только апатическое состояние.

Автоматизированные формы поведения и деятельности, которые у взрослых больных с деменцией в известной мере заменяют целенаправленную деятельность, маскируя психическую деградацию, у детей и подростков еще не выработаны и не закреплены. Поэтому несформировавшаяся личность распадается быстрее.

Клинические типы органической деменции у детей (по Г.Е. Сухаревой) определяются: 1) снижением уровня обобщения; 2) нарушением логического строя мышления; 3) нарушением целенаправленности и критики мышления.

В связи с этим она выделяет четыре типа органической деменции в детском возрасте.

При первом типе органической деменции наблюдается низкий уровень обобщения. Признаки деменции иногда проявляются вскоре после острого периода болезни. Ранее нормально развивавшийся ребенок теряет собственную речь и начинает плохо понимать обращенную к нему. Отмечаются изменения в моторике — ребенок моторно заторможен или беспокоен, криклив. Ребенку становятся недоступны задания, связанные с отвлеченным мышлением. Для таких больных труден переход к овладению отвлеченным счетом. Суждения строятся на основе наглядно-предметных связей.

Если заболевание возникает в более старшем возрасте, то интеллектуальный дефект проявляется постепенно и выражается в заметном падении успеваемости. Причем характерно, что приобретенные ранее знания удерживаются, а все новое усваивается с трудом. Все более заметно проявляется ведущий признак интеллектуальной недостаточности — слабость процессов обобщения. Дети затрудняются при необходимости выполнять задания, предполагающие отвлечение от конкретного. У одних детей усиливается психомоторная заторможенность, у других — развивается повышенная возбудимость. Возникают грубые нарушения деятельности, не соответствующие степени интеллектуального дефекта. Отношение к своему состоянию бывает различно: одни дети тяжело переживают болезнь, ослабление своих способностей, другие относятся к этому легкомысленно, беспечно, благодушно.

При втором типе деменции (с более осложненной структурой интеллектуального дефекта) снижение процессов обобщения сочетается с замедленным темпом мышления и нарушением его логического строя, неспособностью к умственному напряжению. Особенно страдают логические процессы. Выявляется, например, неспособность к решению арифметических заданий. У некоторых детей появляется излишняя детализация и наклонность к повторениям одних и тех же слов и оборотов речи; более выраженными оказываются и личностные особенности — раздражительность, обидчивость, озлобленность, подозрительность и др. Дети становятся угрюмыми, замкнутыми, теряют контакт со сверстниками.

При третьем типе органической деменции наряду со снижением уровня мышления наблюдается резко выраженное ослабление побуждений, целенаправленности к деятельности, особенно к умственной. Дети становятся вялыми, теряют инициативу. У них снижается интерес к познанию нового, к учебным занятиям. Предпочитают выполнять заученные виды труда. Наблюдается эмоциональная холодность: исчезает чувство привязанности к родным и товарищам. Возникает апатия, ослабляется воля, появляется безразличие ко всему окружающему.

При четвертом типе органической деменции ведущим звеном является нарушение критики мышления. Резко выражена некритичность к своим и чужим поступкам. Эта особенность заметно дает себя знать и при нерезком снижении интеллекта.

Дети не строят планов на будущее, не интересуются оценкой их деятельности со стороны окружающих. Мышление носит непоследовательный и противоречивый характер. Некоторые из них проявляют повышенную расторможенность, болтливость. Имеет место обострение грубых влечений (обжорство, сексуальность). Внимание и память ослаблены.

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском:

источник

Особенности структуры интеллектуальных нарушений при деменции, отличие от олигофрении.

Деменция-приобретенное слабоумие. Характеризуется глубоким отчуждением всей псих деятельности. Обеднение интеллекта, ЭВС, личностных особенностей, ухудшение способностей к новым знаниям. Рассматривать как синдром, кот сопроваждает органические текущие заб-я гол мозга.

Интеллект: Ранний признак — нарушение способности рассуждать и объяснять, проявляющийся в трудности оценить ситуацию в целом и соответственно реагировать на это. Может страдать, например, разумность суждений в профессиональной, научной или социальной области, изменения же в сфере бытовой деятельности незаметны. Нарушается память, при этом воспоминание недавно происшедших событий (кратковременная память) нарушается в большей степени, чем событий отдаленных. Даже если существенно изменены оба вида памяти, механическая память (немедленное воспроизведение) некоторое время может сохраняться. В более тяжелых случаях деменции нарушения памяти сочетаются с расстройством восприятия, что ведет к дезориентации в пространстве и времени. По мере нарастания процесса не способность использовать ранние навыки.

Отличие от олигофрении.

Деменция наступает только после 3-х лет или позже ( развивается после РР), олигофрения — врожденная.

При деменции физическое развитие остается в норме, при олигофрении-нет ( отставание в весе, выраженная дисплазия, неправильная форма головы)

При деменции происходят личностные изменения в целом, при олигофреннии страдает интеллект

23. ЗПР, определение, признаки— один из видов дизонтогенеза развития. Клиническая картина отличается разнообразием. У каждого ребенка есть легкие интеллектуальные нарушения. Парциальная ретардация. Дети либо с органичсеским инфантелизмом ( есть орг поражение Г М, но до ол не дотягивает). Либо гармонический инфантелизм-отставание идет гармонично. ЗПР характеризующийся прежде всего нарушением работоспособности, нарушениями темпа развития а также нарушениями предпосылок интеллекта (эмоционально-волевая сфера, память, внимание, восприятие) при его потенциальной сохранности. Интеллектуальное развитие задерживается вторично. В дошкольном возрасте дети бывают излишне раздражительны, обидчивы, конфликтны, часто избегают подготовительных занятий к школе, предпочитают подвижные, малосодержательные игры, плохо запоминают стихи. В начальных классах школы отмечается несостоятельность в овладении навыками чтения, письма, счета. Снижен объем внимания и его концентрация. Работоспособность колеблется в течение дня, снижаясь к его концу (при этом могут быть жалобы на слабость, головокружение, головные боли). Соматическое обследование обычно не выявляет существенной патологии. Неврологическое исследование обнаруживает дисфункции вегетативной нервной системы, иногда рассеянную микросимптоматику очагового характера. Для таких детей характерна быстрая истощаемость произвольного внимания, утомляемость, неспособность к длительному психологическому напряжению. Обнаруживаются негрубые нарушения восприятия: элементы пальцевой агнозии, расстройства дермолексии, затруднения в дифференцировании некоторых акустически близких речевых звуков. Как правило, отмечают также снижение объема зрительной и слуховой памяти, уменьшение скорости запоминания информации, иногда встречается явление амнезии слов при назывании и в потоке спонтанной речи. Способность к отвлеченному мышлению развита относительно неплохо. Дети достаточно точно ориентируются в бытовых ситуациях, правильно оценивают человеческие отношения, улавливают шутку, скрытый смысл, понимают мораль сказок и басен.

24.Распространненость ЗПР— один из видов дизонтогенеза развития, характеризующийся прежде всего нарушением работоспособности, нарушениями темпа развития а также нарушениями предпосылок интеллекта (эмоционально-волевая сфера, память, внимание, восприятие) при его потенциальной сохранности. Интеллектуальное развитие задерживается вторично. Группа ЗПР составляет примерно 15% детей школьного возраста. ЗПР встречается у 5-11% младших школьников. 75% всех детей обучающихся в массовой школе имеют минимальную мозговую дисфункцию. Как только усложняют программу в школах, так сразу появляются дети ЗПР. Распространенность трудно выявить.

25. ЗПР — один из видов дизонтогенеза развития, характеризующийся прежде всего нарушением работоспособности, нарушениями темпа развития а также нарушениями предпосылок интеллекта (эмоционально-волевая сфера, память, внимание, восприятие) при его потенциальной сохранности. Интеллектуальное развитие задерживается вторично.

Этиология: Все те же факторы вызывающие олигофрению (1) наследственные, в том числе связанные с повреждением генеративных клеток; 2) внутриутробные, действующие на зародыш и плод: инфекции, интоксикации, ЧМТ) +психические травмы.

Классификация: Выделяют тотальную ЗПР, при которой задерживаются в развитии все психические функции и парциальную ЗПР, проявляющуюся задержками отдельных сторон психического развития, включая а) недоразвитие отдельных сторон психических функций, б) недоразвитие моторных функций, в) инфантилизм (эмоциональную и социальную незрелость) и г) невропатию (вегетативную незрелость).По этиологическому принципу задержки психического развития можно поделить на конституциональные, церебрально-органические, соматогенные и психогенные. Но нельзя забывать, что причины и механизмы формирования ЗПР часто носят смешанный характер, а форм их синдромологического проявления может быть достаточно много. Выделяют три варианта ЗПР по типу психофизического инфантилизма:

1) гармонический психофизический инфантилизм В качестве причин указывают наследственные факторы и истощающие заболевания в период раннего детства. В дошкольном возрасте такие дети как правило не вызывают беспокойства. Они общительны, доброжелательны, приветливы, отличаются непосредственными яркими и выразительными эмоциями, достаточно активны и инициативны в играх. Охотно общаются с детьми и взрослыми, пользуются их расположением. Однако в школе такие дети отстают в учебе, так как не воспринимают школьную ситуацию всерьез, обращают все в игру. Клиническое и психологическое обследование показывает, что по физическим показателям такие дети отстают от сверстников на 2-3 года. У них хрупкое телосложение, пропорции тела как у дошкольников. Движения плавные и изящные, мимика яркая, выразительная, неустойчивая. Речь правильная, словарный запас достаточный, нередки словесные штампы взрослого человека. Такие дети наивны и непосредственны в поступках и суждениях. Психологически неспособны выполнять школьные требования в силу незрелости эмоционально-волевой сферы. Существенных нарушений внимания, гнозиса, памяти не наблюдается. Такие дети проявляют яркое воображение и фантазию, точно и быстро ориентируются в бытовых ситуациях. Способность к отвлеченному мышлению обычно развита достаточно.

2)дисгармонический психофизический инфантилизм Может встречаться при негрубом повреждении головного мозга на ранних стадиях развития. В клинической картине у таких детей, кроме отставания в физическом развитии (наблюдается лишь у части из них) и замедления личностного созревания, наблюдаются черты церебрастенического синдрома. Такие дети плохо переносят длительное интеллектуальное напряжение, обнаруживая при утомлении либо повышенную переключаемость внимания, либо его патологическую инертность. Объем кратковременной памяти и способности к длительному удержанию информации снижены. Характерно недоразвитие способности к анализу пространственных отношений, конструктивному праксису, операциям последовательных действий разного уровня сложности. С операциями классификации, сравнения, анализа переносного смысла такие дети справляются как правило с трудом, используя помощь. Логопедическое обследование выявляет наличае дисграфии, дислексии, дискалькулии. Черты детской непосредственности, наивности в поступках и суждениях сочетаются с аффективной неустойчивостью, конфликтностью, драчливостью; дети как правило эгоцентричны, лишены самокритичности, почти не имеют друзей. Динамика развития менее благоприятна, чем при гармоническом психофизическом инфантилизме.

3)психофизический инфантилизм при эндокринной недостаточности Такие дети отстают в темпе физического развития и отличаются диспластичностью телосложения. Движения их часто неловки и неуклюжи, нарушена координация и последовательность движений. Несмотря на это, дети стремятся к общению, принимают участие в общих мероприятиях, переживая в глубине души свою «неполноценность». Они отличаются повышенной внушаемостью, привязаны к близким людям, ранимы, пугливы, робки, склонны к ворчливости, хвастливости, резонерству. Им свойственно медленное включение в работу, повышенная отвлекаемость, отсутствие инициативы, гибкости и яркости воображения. Темп психической деятельности замедлен. Все это может служить источником затруднений при обучении в школе. Дети плохо оценивают межличностные отношения, не всегда понимают шутки, медленно на них реагируют, в то же время используют словесные штампы взрослых, склонны к нравоучениям, что выявляет своеобразную наивность их суждений.

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском:

источник

В зависимости от этиопатогенеза различают два вида дементных состояний. В одном случае речь идет об органическом заболевании мозга (в результате повреждения, сосудистых заболеваний и т. д.), в другом – психическое заболевание, которое приводит к деменции как конечное состояние текущего заболевания (например, при шизофрении, эпилепсии).

При повреждении незрелого мозга «изменяются не только различные психические функции, но поражаются и потенциальные возможности, нарушается динамика развития мозга и всего организма» (М. О. Гуревич). Следствием такого «двойного удара» является сложность клинической картины резидуального состояния. В ней можно выделить две основные группы синдромов: синдромы дефектного состояния, являющиеся прямым выражением ущерба, причиненного болезнью, и синдромы задержанного и нарушенного развития — косвенные последствия того же церебрального поражения. Синдромы дефектного состояния могут проявляться либо в деградации всей психической деятельности (различные варианты деменции), либо в преимущественном поражении ее определенной сферы — эмоционально-волевые расстройства в форме психопатоподобных, апатико-абулических состояний, необратимых церебрастенических синдромов.

Сухарева Г. Е. выделяет две формы органической деменции у детей. Одна из них представляет собой следствие церебральных поражений, перенесенных в школьном возрасте. Основанием для диагноза деменции в таких случаях является явный контраст между наличием знаний, навыков, отражающих уровень развития, достигнутый ребенком до заболевания, и его познавательными возможностями, обнаруживаемыми во время обследования.

При знакомстве с такими больными обращают на себя внимание фонетически полноценная, грамматически и синтаксически правильная речь с удовлетворительным запасом слов, владение рядом бытовых и школьных навыков, манера держать карандаш и ручку, техника чтения и письма и т. д., запас некоторых знаний, усвоенных в школе. Между тем психологическое обследование выявляет крайнюю пестроту ответов: наряду с преобладанием элементарных, предметно-конкретных суждений неожиданно можно услышать полноценные обобщения и даже элементы абстракции, отражающие уровень интеллектуального развития ребенка до заболевания. Но ущерб, нанесенный заболеванием, не только препятствует приобретению новых знаний, но и лишает больного возможности использовать приобретенные ранее сведения, которые у него еще имеются. Продуктивность мышления снижается и в связи с неустойчивостью, трудностью концентрации внимания, ухудшением памяти, повышенной истощаемостью.

Интеллектуальное снижение почти всегда сочетается с выраженными аффективными расстройствами и снижением психической активности. При этом степень и темп деградации личности обычно опережают интеллектуальное снижение. С течением времени круг интересов все больше суживается, стимулы деятельности угасают. Сохраняется лишь стремление к удовлетворению элементарных потребностей, но иногда и оно ослабевает и остается только апатическое состояние.

Та инерция автоматизированных форм поведения и деятельности, которая у взрослых больных с деменцией, заменяя в известной мере целенаправленную деятельность, маскирует психическую деградацию, у детей и подростков еще не выработана и не закреплена. Поэтому не сформировавшаяся личность распадается быстрее.

Второй вариант деменции чаще наблюдается у детей, перенесших мозговое заболевание в дошкольном или еще более раннем возрасте. Центральное место в ней занимает резко выраженное психомоторное возбуждение. Сначала такие больные могут показаться возбудимыми, аффективно лабильными, но в действительности их эмоциональная жизнь очень скудна, они ни к кому не привязаны, не тоскуют по родным, безразлично относятся к окружающим, похвала и порицание не производят на них никакого впечатления. Элементарные же влечения повышены: наблюдаются прожорливость, сексуальность. Часто отмечается слабость инстинкта самосохранения — отсутствие страха перед чужими людьми, незнакомым местом, опасной для жизни ситуацией. Обращает на себя внимание крайняя нечистоплотность и неряшливость таких больных: нежелание умываться, опрятно есть, пользоваться уборной и т.п.

Интеллектуальная деятельность нарушена во всех элементах: восприятия расплывчаты, неопределенны и неточны; суждения поверхностны и случайны, в их построении ведущая роль принадлежит несущественным, побочным ассоциациям; ассоциациям; беспорядочная, нецеленаправленная деятельность интеллекта исключает возможность абстрактного мышления. Грубо расстроено внимание. Особенно ярко внутренняя дезорганизованность проявляется в играх, которые большей частью заключаются в бесцельной беготне, валянии по полу, бросании и разрушении вещей. Больные не могут участвовать в общих играх, так как не усваивают правил, не подчиняются регламенту.

Симптомы деменции у взрослых широко варьируют как от одного случая к другому, так и у одного и того же пациента в разные периоды и зависят от этиологии, течения, интенсивности расстройства и преморбидных черт личности. За исключением конечных состояний тяжелой глобальной деменции не приходится говорить о наличии «типичного» дементного больного.

Клиника во многом определяется топографией пораженных мозговых структур и, в частности, их отношением к доминантному полушарию. Преимущественное вовлечение лобных долей характеризуется нарушением абстрактного мышления, концентрации внимания, контроля влечений, а также определенными нарушениями моторики. При преимущественном поражении верхних отделов лобных долей доминируют апато-депрессивные проявления, при большей вовлеченности орбитальных отделов на первый план выступают импульсивность, расторможенность, психопатоподобное поведение. Поражения височных долей связаны с нарушениями памяти, аффективными расстройствами и изменениями личности. При поражении теменных долей наблюдаются агнозии, апраксии и парестезии.

Для постановки диагноза по МКБ-10 в клинике должен отмечаться ряд общих для всех деменций признаков: 1) снижение памяти, отчетливее всего проявляющееся при усвоении новой информации, а в особенно тяжелых случаях и при воспоминании ранее усвоенной, как вербальной, так и невербальной; 2) снижение других функций переработки информации, включая абстрактное мышление; 3) снижение должно объективно верифицироваться анамнестическими данными, а также, по возможности, данными нейропсихологического или экспериментально-психологического обследования; 4) снижение контроля над эмоциями, побуждениями или социальным поведением, проявляющееся по меньшей мере в одном из следующих признаков: а) эмоциональная лабильность, б) раздражительность, в) апатия, г) огрубление социального поведения.

Диагноз подтверждается, кроме того, такими признаками нарушения высших корковых функций, как афазия, агнозия и апраксия. Необходимой предпосылкой доказательства когнитивного дефицита является достаточно стабильное восприятие окружающего мира (т.е. отсутствие помрачений сознания). Для отграничения от сходных обратимых клинических картин иного генеза снижение когнитивных функций должно присутствовать не менее 6 месяцев.

источник

Общие положения.

Сухарева Г. Е. выделяет две формы органической деменции у детей. Одна из них представляет собой следствие церебральных поражений, перенесенных в школьном возрасте. Основанием для диагноза деменции в таких случаях является явный контраст между наличием знаний, навыков, отражающих уровень развития, достигнутый ребенком до заболевания, и его познавательными возможностями, обнаруживаемыми во время обследования.

При знакомстве с такими больными обращают на себя внимание фонетически полноценная, грамматически и синтаксически правильная речь с удовлетворительным запасом слов, владение рядом бытовых и школьных навыков, манера держать карандаш и ручку, техника чтения и письма и т. д., запас некоторых знаний, усвоенных в школе. Между тем психологическое обследование выявляет крайнюю пестроту ответов: наряду с преобладанием элементарных, предметно-конкретных суждений неожиданно можно услышать полноценные обобщения и даже элементы абстракции, отражающие уровень интеллектуального развития ребенка до заболевания. Но ущерб, нанесенный заболеванием, не только препятствует приобретению новых знаний, но и лишает больного возможности использовать приобретенные ранее сведения, которые у него еще имеются. Продуктивность мышления снижается и в связи с неустойчивостью, трудностью концентрации внимания, ухудшением памяти, повышенной истощаемостью.

Интеллектуальная деятельность нарушена во всех элементах: восприятия расплывчаты, неопределенны и неточны; суждения поверхностны и случайны, в их построении ведущая роль принадлежит несущественным, побочным ассоциациям; ассоциациям; беспорядочная, нецеленаправленная деятельность интеллекта исключает возможность абстрактного мышления. Грубо расстроено внимание. Особенно ярко внутренняя дезорганизованность проявляется в играх, которые большей частью заключаются в бесцельной беготне, валянии по полу, бросании и разрушении вещей. Больные не могут участвовать в общих играх, так как не усваивают правил, не подчиняются регламенту.

Для постановки диагноза по МКБ-10 в клинике должен отмечаться ряд общих для всех деменций признаков: 1) снижение памяти, отчетливее всего проявляющееся при усвоении новой информации, а в особенно тяжелых случаях и при воспоминании ранее усвоенной, как вербальной, так и невербальной; 2) снижение других функций переработки информации, включая абстрактное мышление; 3) снижение должно объективно верифицироваться анамнестическими данными, а также, по возможности, данными нейропсихологического или экспериментально-психологического обследования; 4) снижение контроля над эмоциями, побуждениями или социальным поведением, проявляющееся по меньшей мере в одном из следующих признаков: а) эмоциональная лабильность, б) раздражительность, в) апатия, г) огрубление социального поведения.

Клинические формы деменций.

Деменция при болезни Альцгеймера.

Согласно эпидемиологическим данным, 5% лиц старше 65 лет страдают выраженными и еще 10% — более мягкими проявлениями деменции. Первичная дегенеративная деменция типа Альцгеймера выявляется у 50-60% всех лиц, страдающих деменцией.

Патоанатомические изменения включают диффузную атрофию мозга с уплощением и расширением межкортикальных борозд и желудочков мозга.

Болезнь чаще начинается в пожилом возрасте, в 50% случаев в возрасте 65-70 лет, в силу чего она может поначалу ошибочно восприниматься как нормальное старение. Заболевание развивается постепенно, начальными признаками, устанавливаемыми, как правило, ретроспективно, являются малозаметные изменения поведения пациента: раздражительность, снижение активности и переносимости нагрузок, утрата привычных навыков, ухудшение сна, повышение чувствительности к алкоголю и разного рода лекарствам.

Наблюдается акцентуация преморбидных черт личности; стараясь компенсировать снижение психических возможностей, пациенты пытаются избегать нагрузок и каких-либо изменений в повседневной жизни. Влияние психосоциальных факторов здесь обнаруживается в том, что чем выше уровень интеллекта и полученного образования, тем успешнее проявляется способность больного компенсировать развивающийся когнитивный дефицит. Ухудшается абстрактное мышление – способность к обобщениям, выделению сходства и различия, формированию проблемно-решающего поведения. Со временем нарастает забывчивость, ухудшается концентрация внимания, затрудняется привычная повседневная деятельность. Движения становятся ригидными, походка замедленной и шаркающей. Поведение постепенно становится дезадаптивным: больной утрачивает культуру социального поведения, ориентировку в знакомой обстановке, обнаруживает несвойственную ему ранее неряшливость. Появляются навязчивости, депрессивные эпизоды (часто акцентирующие внешние проявления деменции), тенденция к ипохондрическому бредообразованию, идеям ущерба и преследования, чаще со стороны близких.

Снижение когнитивных функций обычно субъективно не воспринимается самим больным, в силу чего начальные признаки раньше замечаются близкими. В дальнейшем больные прибегают к различным приемам, чтобы скрыть свои когнитивные дефекты от окружающих, стараются отвлечь собеседника, сменить тему, отшутиться. Даже при объективно устанавливаемом снижении кратковременной (а затем и долговременной) памяти и внимания, выраженных затруднений в счете и письме, неврологическая микросимптоматика, отклонения на ЭЭГ и в спинномозговой жидкости чаще всего отсутствуют.

Конечные стадии характеризуются полной утратой психических функций и простейшего социального поведения. Утрачиваются навыки самообслуживания, ориентировка в месте, затем во времени и, наконец, в собственной личности. Высказывания становятся неопределенными, в мышлении появляется обстоятельность. Снижение памяти разрушает словарный запас, в речи появляются персеверации, больные оказываются недоступными продуктивному контакту. Бессмысленно повторяются целые фразы (эхолалия), последние слова предложения (палилалия) или части слов (логоклония). В состоянии глубокой деменции может наблюдаться т.н. signe du miroir – симптом зеркала в описании французских авторов, когда больной может длительно находиться перед зеркалом, разговаривая со своим отражением.

Смерть обычно наступает от присоединившейся инфекции на фоне полной адинамии, через 2-8 лет от начала заболевания.

Сосудистый характер (атеросклеротической, включая мультиинфарктную) деменции встречается у 10-15% лиц, страдающих деменцией в пожилом возрасте, чаще у мужчин. Болезнь связана со склерозом и инфарктами мелких и средних сосудов мозга, вызывающими множественные повреждения обширных областей мозговой ткани. Повреждение или первично локализовано в мозгу, или вызывается тромбоэмболией из внемозговых сосудов. С болезнью связано повышение артериального давления, играющего существенную роль в этиологии.

Сосудистая деменция характеризуется следующим симптомокомплексом: головные боли, головокружение, обмороки, слабость, бессонница, ухудшение памяти, ипохондрические изменения личности. При ишемическом повреждении базальных ганглиев и перивентрикулярного белого вещества появляются признаки эмоциональной лабильности. Отмечаются каротидные шумы, расширение сердца. Часто представлены очаговые неврологические знаки, могут встречаться и более грубые неврологические нарушения: псевдобульбарный паралич, дизартрия, дисфагия. В 20% случаев отмечаются судорожные припадки.

Болезнь характеризуются внезапным началом и прогредиентным течением, хотя возможно временное ослабление симптоматики. Для прогрессирующего снижения когнитивных функций характерны колебания с непродолжительным восстановлением их до обычного уровня, на начальных этапах возможна временная сохранность отдельных когнитивных функций. Болезнь прогрессирует по мере усиления гипертензии и генерализации атеросклероза.

При диагностике сосудистой деменции в клинической картине, помимо общих проявлений деменции, должны иметься следующие признаки: 1) неравномерная выраженность нарушений отдельных когнитивных функций; 2) наличие очаговых изменений, представленных по меньшей мере одним из нижеследующих признаков: а) односторонний спастический гемипарез конечностей, б) одностороннее повышение сухожильных рефлексов, в) положительный рефлекс Бабинского, г) псевдобульбарный паралич; 3) наличие сведений о цереброваскулярных расстройствах в анамнезе.

Сосудистую деменцию следует отличать от транзиторных нарушений мозгового кровообращения, которые характеризуются кратковременными очаговыми неврологическими нарушениями (не свыше 24 часов), не оставляющими стойких изменений мозговой ткани.

Деменция при болезни Пика.

Встречается в 50 раз реже, чем болезнь Альцгеймера. Течение, прогноз и лечение в принципе сходны с таковыми при деменции Альцгеймера.

Помимо обязательного наличия общих критериев деменции, имеются следующие признаки: 1) медленное начало с прогрессирующим интеллектуальным снижением; 2) преобладание лобных симптомов, определяемых наличием по меньшей мере двух из следующих признаков: а) эмоциональное уплощение, б) огрубление социального поведения, в) расторможенность, г) апатия или беспокойство, д) афазия; 3) относительная сохранность памяти и функций теменных отделов коры на начальных этапах.

От болезни Альцгеймера отличается более ранним началом – в возрасте 50-60 лет. Социальные и поведенческие нарушения часто предшествуют явным нарушениям памяти. Характерным является впервые описанный Mayer-Cross т.н. «симптом граммофона», когда больной может рассказать что-то, что кажется ему интересным, причем прервать этот рассказ не удается, а через короткое время он может его снова повторить совершенно в тех же выражениях и так же до самого конца.

В большей степени выражена неврологическая симптоматика. Патоморфологические отличия от болезни Альцгеймера – преобладание глиоза, массивные клеточные потери в лобных и теменных долях, наличие патогномоничных телец Пика и отсутствие характерных для болезни Альцгеймера нейрофибрилярных изменений и сенильных бляшек.

Деменция при болезни Гентингтона.

Заболевание наследственное, обусловлено передачей одного аутосомного доминантного генома. На 100 000 населения приходится 6 первично заболевших в возрасте 30-40 лет. Патоморфологически выявляется атрофия мозга с обширной дегенерацией лобных долей и базальных ганглиев, в особенности хвостатого ядра.

Постепенное начало характеризуется личностными изменениями, снижением адаптивности поведения, иногда депрессивной, тревожной или параноидной симптоматикой. Прогрессирующие хореиформные движения поначалу неправильно опознаются как первичные тики, но им сопутствует нарастающая деменция. Вялопрогредиентное течение завершается летальным исходом через 15-20 лет от начала заболевания. Знание о прогнозе ведет к существенному повышению риска суицида.

Для диагностики, помимо общих критериев деменции, существенно наличие следующих признаков: 1) подкорковые функции затрагиваются в первую очередь, их выпадение доминирует в картине деменции (замедление мышления, обеднение моторики, апатия); 2) непроизвольные хореиформные движения, преимущественно в лице, руках, походке; 3) наличие болезни в роду; 4) отсутствие иных клинических объяснений нарушения моторики.

Деменция при шизофрении.

В отличие от слабоумия при органических заболеваниях головного мозга, шизофрения не приводит к выраженным нарушениям памяти и тем более к очаговым симптомам выпадения. При шизофрении преобладает оскудение инициативы, эмоционально-волевых ресурсов личности, распад ее единства, утеря инициативы, интеллектуальной продуктивности, элементов творчества. В структуре конечного снижения психики при шизофрении диссоциация функций преобладает над их выпадением.

Часто клиническая картина исходного состояния включает остаточные явления параноидного синдрома (параноидное слабоумие по Крепелину). Бредовые идеи в этих случаях бывают лишены системности, они сводятся к разрозненным, обычно нелепым, стереотипным и не сопровождающимся аффектом бредовыми высказываниям. Часто наблюдаются трансформация бредового синдрома: бредовые идеи отношения, воздействия и преследования сменяются несвязными и нелепыми бредовыми идеями величия, не влияющими не поведение больного.

Остаточные явления кататонического и гебефренного синдрома также нередко бывают представлены в клинической картине исходного состояния. Чаще всего это двигательные и речевые стереотипии и стереотипное гримасничанье.

В исходных состояниях наблюдается распад единства речи и мышления. Поведение больного в этих случаях указывает на относительную сохранность понимания окружающего и возможность целенаправленных поступков; он соблюдает режим отделения, убирает свою постель, занят огородными работами, которые плохо выполняет, и в то же время высказывания его поражают полной бессвязностью, бессмысленностью, как бы нарочитым нанизыванием исковерканных слов, в сочетании которых доминируют созвучия и алитерации.

Деменция при эпилепсии.

При длительном и неблагоприятном течении эпилепсии нарастает своеобразное слабоумие. Больной теряет способность отделять главное, существенное от второстепенного, ему все кажется важным и нужным, он вязнет в мелочах, с большим трудом переключается с одной темы на другую. Мышление становится все более конкретно-описательным, снижается память, оскудевает словарный запас, появляется так называемая олигофазия. Больной обычно оперирует очень небольшим количеством слов, стандартными выражениями. У некоторых появляется склонность к уменьшительным словам: «глазоньки», «рученьки», «докторочек, миленький, посмотри, как я свою кроваточку убрала».

Литература.

1. Блейхер В. М. Клиника приобретенного слабоумия. Киев, 1976.

2. Кербиков О. В., Корлина М. В., Наджаров Р. А., Снежневский А. В. Психиатрия. – Учебник для студентов мед. вузов. М., 1968.

3. Сухарева Г. Е. Стойкие психические нарушения в отдаленном периоде органического поражения мозга. – В кн.: Лекции по психиатрии детского возраста. М., 1974.

4. Bleuler E. Руководство по психиатрии. – Изд-во независимой психиатрической ассоциации. М., 1993.

Глава 4. Клиника интеллектуальных нарушений при искаженном психическом развитии

(вариант синдрома раннего детского аутизма).

В ряде случаев у детей с ранним аутизмом при отсутствии выраженного недоразвития мышления и речи возможны вторичные состояния интеллектуальной недостаточности, выявляемые обычно с началом школьного обучения. В их основе лежит не столько недоразвитие познавательной деятельности, сколько свойственные этим детям особенности личности, речи, моторики, в частности недостаточная потребность в контакте с окружающими, слабость побуждений, эмоциональная невыразительность, низкая речевая активность, незрелость общей и тонкой моторики, а также нарушение целенаправленности и недостаточность активного внимания.

Дополнительным источником затруднений в усвоении этими детьми школьной программы является часто наблюдаемая у них недостаточная сформированность высших корковых функций (пространственный синтез, праксис, гнозис). В развитии этих специфических человеческих функций большое значение имеют активный сенсорный и практический опыт и тренировка. Слабость активного внимания и реакции на окружающее у детей с ранним аутизмом затрудняет выработку и автоматизацию этих функций, а следовательно, снижает возможности усвоения таких школьных навыков, как чтение, письмо, счет.

Психометрическое исследование детей с синдромом раннего аутизма выявило легкую интеллектуальную недостаточность у 15-20% из них. Установлено, что в среднем общий интеллектуальный показатель у детей с данной патологией ниже, чем у здоровых, но выше, чем у умственно отсталых. Средний уровень невербальных показателей у них заметно ниже, чем у здоровых, а в 1 /₃ случаев соответствует таковому у олигофренов. Особенно низки показатели выделения последовательности событий, пространственных отношений, способности к переключению вниманию, синтеза на предметном уровне. Показатели вербально-интеллектуальных функций неравномерны. Кроме того, интеллектуальные способности зависят от клинической формы раннего детского аутизма, его этиологии и патогенеза.

Дифференциальный диагноз вторичной интеллектуальной недостаточности при раннем детском аутизме и олигофрении основывается на структурном анализе всей клинической картины и главным образом на особенностях деятельности и поведения больного. Для детей с ранним аутизмом характерна выраженная диссоциация между уровнем развития способности к обобщению и продуктивностью деятельности. За счет сохранной памяти у них может быть значительно больший запас знаний, навыков и умений, чем тот, который они используют. Об этом свидетельствуют особенности спонтанного поведения ребенка, его ориентированность в окружающем при выраженном аутизме, характер отдельных поступков, «прорывы речи», говорящие об ее достаточной лексической и семантической сформированности.

У умственно отсталых имеется известное соответствие между речевыми возможностями (уровнем речевого развития) и ее активным использованием. У больных с ранним детским аутизмом наблюдается диспропорция между имеющимися возможностями речевого общения и отсутствием речевого контакта или сниженной потребностью в нем. Диспропорция между активным и пассивным словарем у них также более выражена, чем у детей с истинной умственной отсталостью. Диагностическое значение имеют и особенности игровой деятельности детей с ранним аутизмом. Однообразный, стереотипный характер игр сближает их с играми больных олигофренией. Однако при детском аутизме игры отличаются недостаточностью эмоционального компонента и выраженным отрывом от реальности. В более легких случаях синдрома раннего аутизма психологическое исследование выявляет неравномерность достижений и ответов; наряду с элементарными, конкретными могут иметь место и обобщения высокого уровня.

Динамика и прогноз интеллектуальных нарушений при раннем детском аутизме зависят от характера и динамики заболевания, в рамках которого он проявляется. Прогностически менее благоприятны формы аутизма, которые являются возрастным этапом шизофренического процесса. Более благоприятны варианты, рассматриваемые в рамках формирующихся шизоидных психопатий с удовлетворительной социальной адаптацией (В. М. Башина, Н. Asperger) и аустических органических психопатий (С. С. Мнухин, Д. Н. Исаев, В. Е. Каган, D. A. van Krevelin, L. Wing ).

Литература.

1. Каган В. Е. Аутизм у детей. Л., 1981.

2. Ковалев В. В. Психиатрия детского возраста. М., 1979.

3. Лебединская К. С., Никольская О. С. Вопросы дифференциальной диагностики раннего детского аутизма. М., 1988.

4. Лебединский В. В. Нарушения психического развития у детей. М., 1985.

5. Ранний детский аутизм. П/р Т. А. Власовой, В. В. Лебединского, К. С. Лебединской. М., 1981.

6. Сухарева Г. Е. Клинические лекции по психиатрии детского возраста. М., 1963. Т. 3.

источник