Лобная деменция проявления лечение

Принято считать, что деменция – заболевание исключительно пожилых людей, однако это вовсе не так. Лобно-височная деменция, при которой большая часть дегенеративных изменений возникает в лобных долях головного мозга и в передних отделах височных долей, поражает людей, не достигших 65 лет. Области мозга, которые повреждаются у пациентов с этой формой деменции, ответственны за личностные качества, поведение и речь. Впервые эта форма деменции была описана чешским врачом Арнольдом Пиком в 1892 году, после чего была названа в его честь. Сейчас болезнь Пика считается лишь одной из форм лобно-височной деменции.

Врачи нередко ошибочно принимают лобно-височную деменцию за болезнь Альцгеймера, однако одним из характерных признаков является дебют заболевания – симптомы обычно появляются у людей 40-45 лет.

Одним из самых молодых пациентов в мире, умерших от этой формы деменции, стал 40-летний Гарет Уилмот (Gareth Wilmot), преподаватель из Великобритании. Первые признаки заболевания появились, когда ему исполнилось 35 лет, однако тогда у него диагностировали депрессию. Назначенные препараты не помогали, речь и память продолжали ухудшаться, Уилмот прошел дополнительные обследования, в ходе которых и узнал страшный диагноз.

Однозначного ответа, почему возникает лобно-височная деменция, не существует. Показано, что генетический фактор играет в развитии заболевания не последнюю роль – исследователям удалось обнаружить несколько генов, ассоциированных с лобно-височной деменцией. Некоторые из этих генов связаны и с возникновением бокового амиотрофического склероза.

Симптомы, сходные с теми, что возникают при деменции, могут возникнуть после тяжелых черепно-мозговых травм, однако обнаружить связь между такими травмами и возникновением этой формы деменции исследователям не удалось.

Признаки и симптомы болезни различны у каждого пациента и во многом зависят от того, какая именно область головного мозга поражена в большой степени. Люди испытывают проблемы с памятью, передвижением, привычными действиями. Они начинают жаловаться на плохой аппетит, теряют навыки самообслуживания. Пациенты начинают хуже говорить: часто не могут подобрать подходящее слово, не могут сформулировать предложение, забывают значения слов.

В некоторых случаях возникают более редкие симптомы: проблемы с глотанием и мышечные спазмы.

На ранних стадиях эту форму деменции сложно отличить от других заболеваний, сопровождающихся подобными симптомами. Для того чтобы подтвердить или опровергнуть диагноз, необходимо провести целую серию разнообразных тестов и исследований, среди которых анализ крови, осмотр невролога и прохождение специальных тестов, компьютерная или магнитно-резонансная томография. С помощью процедур сканирования головного мозга специалист может увидеть «сжимание» лобных и височных долей, что также является одним из признаков заболевания.

Средняя продолжительность жизни после постановки диагноза составляет 6 лет. Этот показатель, однако, индивидуален – одни живут с лобно-височной деменцией более двадцати лет, а другие умирают уже через полтора года.

Лекарства, способного справиться с лобно-височной деменцией, не существует, однако врачи могут прописывать препараты и назначать терапию, помогающую улучшить качество жизни пациентов.

источник

Болезнь Пика – приобретенное слабоумие, один из видов лобно-височной деменции. Сопровождается атрофией коры головного мозга в области лобной и височной доли. Нейродегенерация неуклонно прогрессирует, вплоть до тотального слабоумия.

Деменция лобного типа – крайне редкое заболевание. Из-за малой встречаемости нет данных об эпидемиологии недуга. Однако известно, что заболевание Пика встречается в 4 раза реже, чем болезнь Альцгеймера.

Первые проявляется появляются у людей 50-60 лет. Средняя продолжительность жизни после постановки диагноза, как правило, не превышает 6-7 лет. Заболевание Пика не встречается у подростков.

На вскрытии обнаруживается атрофия лобной и височной коры. Обычно поражается доминантное полушарие (у правши – леве полушарие, у левши – правое). Нейродегенерация также охватывает подкорковые структуры мозга. Для болезни Пика не характерны сосудистые нарушения по типу атеросклероза или инсульта, нет воспалительных процессов и патологических включений, например, телец Леви.

Лобная деменция Пика не имеет установленной причины. Предположительно болезнь имеет наследственный характер, так как встречается в семейных поколениях.

Негативные факторы, провоцирующие атрофию коры головного мозга и развитие заболевания Пика:

Хроническая интоксикация центральной нервной системы, например, длительный прием лекарственных препаратов, тропных к мозговому веществу, алкоголь или частое применение наркоза.
Черепно-мозговые травмы.
Психические расстройства.
Обменные нарушения, дефицитные состояния с нехваткой витаминов группы B.

Клиническая картина определяется стадией развития болезни:

У больных снижается мотивационная сфера. Снижается побуждения к действиям, пропадает интерес к привычным занятиям. Снижается волевой контроль за собственным поведением: оно становится развязанным, раскрепощенным. Больные совершают необдуманные поступки, которые не могут объяснить, например, спонтанно уйти с работы или зайти в зимнее озеро по пояс.

Нарастают признаки инфантильности: поведение не соответствует биологическому возрасту. Пациенты осуществляют свои желания, несмотря на социальную обстановку, например, могут приставать к девушке на формальном и деловом мероприятии. Могут справить физиологическую нужду у всех на виду.

Нарушается эмоциональная сфера и контроль аффекта. Периодически появляется эйфория – беспричинно повышенное настроение, разговорчивость, психомоторное возбуждение. Также встречаются и депрессивные реакции: снижение настроения, скорости психических процессов и двигательной активности (триада Крепелина).

Изменяется структура личности и критика к болезни. Больные становятся эгоистичными, плаксивыми, не считаются с мнением окружающих. Снижается критика к своему состоянию и болезни.

Неврологическая симптоматика проявляется нарушением тактильного восприятия. Снижается точность зрения и слуха. Расстраивается речь, нарушаются высшие корковые функции, например, арифметический счет. Снижается объем словарного запаса. Возникает эхолалия – автоматическое повторение одного и того же слова. Расстраивается мнестическая деятельность. Возникают гипомнезии и амнезии.

Развивается тотальное слабоумие. Больные не могут формулировать и воспроизводить речь, затрудняется понимание устной и письменной речи. К исходу болезни полностью снижается волевая и мотивационная сфера: больные ничего не хотят делать. Их нужно кормить, одевать, мыть. Пациенты дезориентированы в пространстве и времени.

В психиатрии и неврологии лобно-височная деменция дифференцируется с болезнью Альцгеймера. Для этого нужно знать отличия болезни Пика и Альцгеймера.

Сравнительная характеристика заболеваний:

Нарушение высших корковых функций. При деменции Пика на первый план выступают личностные нарушения: расторможенность, гиперсексуальностью, неадекватное поведение. Психические процессы в первые стадии остаются сохранными. При БА в первую очередь нарушается память, внимание и мышление. Личностные расстройства развиваются позже.
Нарушение памяти и внимания. При болезни Пика нарушается в первую очередь внимание. Создается ложное впечатление, что память также расстроена, однако больные с деменцией Пика не запоминают информацию за счет рассеянности внимания, а не плохой памяти. При БА внимание слегка рассеянно, однако информация не фиксируется именно за счет плохой мнестической деятельности.
Психотические нарушения. Бред и галлюцинации характерны для деменции по альцгеймеровскому типу. Для болезни Пика психоз не характерен.
Эпилептиформные судороги.

Приступы по типу генерализованных судорожных припадков не характерны для болезни Пика, но характерны для болезни Альцгеймера.

Для лобно-височной деменции Пика нет специфической терапии. Показано симптоматическое лечение:

Коррекция расстройств поведения при помощи психолога и психиатра.
Купирование острых поведенческих расстройств при помощи атипичных нейролептиков.
Антихолинергическая терапия: Ривастигмин, Донепезил, Мемантин.

Несмотря на терапевтическое вмешательство, в любом случае наступает тотальное слабоумие.

источник

Каким бы крепким ни было здоровье, человека, возраст рано или поздно берёт своё, и от изнашивания органов никому не уйти. Нарушение интеллектуальных функций – для многих это неизбежно. Одно из самых тяжёлых отклонений – это лобно-височная (или фронто-темпоральная) деменция.

Лобно-височная деменция – это нейродегенеративное заболевание, при котором необратимые нарушения наблюдаются в височных и лобных долях головного мозга: областях, ответственных за речь и поведение. Доли сжимаются, уменьшаются в объёме.

Впервые болезнь была описана в 1892 году немецким психиатром-неврологом Арнольдом Пиком и получила его имя.

На долю этого заболевания приходится примерно 20% случаев развития деменции. Развитие нарушения обусловлено изменёнными белками (тау-белками), нарушающими деятельность нормальных белков. Заболевание необратимое, в большинстве случаев наследственное, с летальным исходом и поражает не только пожилых людей, но и личностей трудоспособного возраста.

Толчком к развитию заболевания могут стать:

наследственность;
энцефалопатия;
травмы головы;
токсическое поражение мозга;
сосудистые нарушения;
инфекции;
алкоголизм;
генетические мутации.

Известен ряд других заболеваний и состояний, которые относят к лобно-височной деменции:

лобно-височная атрофия с проявлениями паркинсонизма;
дегенеративные расстройства с сочетанием паркинсонизма, расторможенности и амиотрофии (уменьшения мышечной массы);
деменция с афазией (утратой возможности говорить, полной или частичной) и расторможенностью.

В ХХ веке были открыты и описаны морфологические и клинические различия заболеваний, связанных с лобно-височным нейродегенеративным расстройством:

при дегенерация лобной доли гистология не обнаруживает баллоноподобные клетки Пика и тельца Пика;
при болезни Пика характерные элементы имеются;
при дегенерации моторных нейронов, исходящих из спинного мозга шейного и грудного отделов позвоночника отмечается их разрушение и перерождение, но тельца и клетки Пика отсутствуют.

При лобно-височной деменции с человеческой личностью происходят перемены не в лучшую сторону настолько разительные, что родные и близкие, коллеги и соседи просто перестают узнавать человека. Могут проявиться:

беспричинная грубость, бестактность, агрессия при полном отсутствии мотивов к этому и раскаяния, даже логического объяснения свои действиям впоследствии;
неадекватность;
воровство, мелкое хулиганство;
гипероралим (навязчивое причмокивание, жевание, сосание и стремление брать в рот различные предметы);
пренебрежение рабочими обязанностями, пассивность, вызывающее поведение в коллективе, игнорирование социальных норм;
равнодушие к чувствам и проблемам других людей, отсутствие сопереживания, чёрствость;
утрата волевых качеств, способности планировать свои дела и доводить их до конца, неожиданная перемена планов, машинальное повторение каких-либо действий;
переменчивость настроения от возбуждения к апатии, отвлекаемость;
некритичное отношение к себе;
неряшливость, пренебрежение личной гигиеной, утрата мотивации к опрятности;
обжорство, появление пристрастия к выпивке и сладкому;
повышенный интерес к сексу;
компульсивное или повторяемое поведение;
блуждающая, многословная, бессвязная и бессмысленная речь в начале заболевания, позднее – снижение речевой активности;
на поздних стадиях – пирамидные знаки (патологические рефлексы, связанные с поражением нейронов).

Важно! память и практические навыки при этом могут сохраняться достаточно долго.

Симптомы лобно-височной деменции часто совпадают с признаками других неврологических нарушений. Например, с болезнью Альцгеймера лобно-височная деменция схожа в таких проявлениях:

неряшливость;
нарушение темпа мышления, трудности с концентрацией внимания;
сложности с подбором нужных слов;
иногда – обжорство.

Нередко специалистам приходится дифференцировать лобно-височную деменцию от псевдодеменции, то есть депрессии. Больные депрессией жалуются на ухудшение памяти, способности к анализу, концентрации внимания. Больные деменцией на ранней стадии, понимая, что с их психикой происходят негативные изменения, опасаются контактов с врачами. При введении дексаметазона у первых отмечается стабильность уровня кортизола в организме и его падение – у вторых.

Психиатр изучает историю болезни пациента и беседует с его родственниками, чтобы получить как можно больше информации о поведении больного, о том, как появились первые признаки расстройства.

Затем проводится ряд аппаратных исследований:

компьютерная и магнитно-резонансная томография мозга;
электроэнцефалограмма;
исследование сосудов мозга и шеи;
однофотонная эмиссионная компьютерная томография;
позитронно-эмиссионная томография;
исследование глазного дна.
Также делается анализ крови по следующим показателям:
общий и биохимический;
иммунный статус;
ВИЧ-статус;
сифилис;
гормоны щитовидной железы.

Кроме этого, существуют специальные психологические тесты:

простейшие опросники на выявление деменции;
тест на логическое мышление, беглость речи, исследование рефлексов, выбор и динамику движений;
тест, основанный на рисовании циферблата с определённым положением стрелок.

Иногда используется пункция спинного мозга с исследованием на тау-белки и крайне редко – биопсия мозга.

Важно! некоторые гены, ассоциированные с лобно-височной деменцией, связаны с возникновением бокового амиотрофического склероза.

Медицина пока не располагает средствами, способными остановить развитие атрофии отделов мозга. Больному назначают препараты, корректирующие поведение, антидепрессанты, нейролептики, серотонинергические средства, мемантин. Они улучшают качество жизни пациента.

Болезнь неизлечима, прогноз негативный, однако при должном уходе и наблюдении больной может прожить до 15 лет с момента постановки диагноза. Средний срок продолжительности жизни при лобно-височной деменции – 8-12 лет, при резком развитии нарушения – до 3 лет. Смерть наступает от соматических заболеваний, которые развиваются на фоне поздней стадии нарушения: пролежней, тромбозов, пневмонии.

Деменция у детей, к сожалению, не редкость. И лобно-височная разновидность слабоумия может возникнуть у них под влиянием тех же причин, что и у взрослых:

наследственность;
повреждения головного мозга физического и токсического характера;
асфиксия и травмы во время родов;
преждевременные роды;
социально-педагогическая запущенность;
ВИЧ;
инфекционные заболевания, поражающие головной мозг;
сосудистые нарушения.

Деменция у детей характеризуется нарушением внимания, памяти, речи, быстрой утомляемостью, девиантным поведением.

Подросток с трудом усваивает новый материал, медленно пишет и читает, мыслит поверхностно, не может воспроизвести только что прочитанный текст, забывает слова, быстро устаёт, неадекватно реагирует на действия и слова окружающих, не может решить задач на логику. Он перестаёт следить за собой, не усваивает социально-правовые нормы, его игры становятся однообразными.

Важно! симптомы деменции у подростка зависят также и от социально-бытовой стороны его жизни, темперамента и состояния здоровья.

Лечение заболевания симптоматическое, направленное на предотвращение дальнейшего ослабления интеллекта: нейролептики, витамины, тонизирующие и противосудорожные препараты, биогенные стимуляторы, а также мочегонные и гипотензивные средства для снижения внутричерепного давления.

Также важны психологическая поддержка и помощь, направленные на уменьшение эмоциональной нагрузки для всех членов семьи.

Лобно-височная деменция – заболевание, которое нельзя вылечить, но можно отодвинуть её наступление и развитие. Учёные разных стран доказали эффективность здорового образа жизни, активных видов спорта и интеллектуальных занятий, в частности, языковой практики (билингвальность) на снижение вероятности прогрессирования патологии.

источник

Одна из часто встречающихся форм слабоумия – лобно-височная деменция, поражающая не только стариков, но и молодых людей. Затрагивая нейроны в лобных и височных долях, расстройство имеет характерные признаки и требует особой терапии.

Понять особенности протекания заболевания можно, если иметь представление о ее причинах, видах и симптоматике.

Само название объединяет сразу несколько вариантов заболевания, имеющих схожую симптоматику, но различные причины. Выявить общую причину медикам до сих пор не удалось. Но точно известно, что деменция имеет генетические основания, является следствием травм головного мозга или энцефалопатии. Именно поэтому расстройство встречается не только среди старшей возрастной группы, но и в молодом поколении, в том числе, у подростков.

Обследования показали, что в мозге отмечается снижение общего числа нервных клеток веретенообразного типа. Эти клетки отвечают за процессы усвоения получаемой информации и ее запоминание. Причинами понижения количества таких нейронов являются генетические мутации, нарушения работы сосудов, инфекционная интоксикация и алкоголизм.

Варианты расстройства определяются преобладанием конкретной симптоматики. Выделяют:

лобную деменцию;
слабоумие с синдромом паркинсонизма;
деменцию с локальным отсутствием или нарушением сформированной речи;
комплексный вариант расстройства с развивающейся потерей мышечной массы.

К самым часто фиксируемым вариантам относится лобная деменция с полным спектром симптомов, присущих этому заболеванию.

Дегенерация нейронов проявляется на начальных этапах заболевания отклонениями в поведении и речевыми нарушениями. Расстройство поведения дает о себе знать, когда больной совершает неадекватные поступки – такие, которые он никогда не совершал в прошлом. Помимо этого, родные заболевшего или коллеги по работе могут отмечать излишнюю грубость, игнорирование собственных рабочих обязанностей. При этом никаких угрызений совести или осознания странности поведения не наступает.

Во врачебной практике встречаются случаи, когда у больного появляется тяга к воровству. В трудные минуты в семье человек с расстройством не испытывает сочувствия и не сопереживает, не предлагает помощи. На фоне прошлой жизни такие признаки бросаются в глаза.

Постоянная и повышенная отвлекаемость, незаконченные дела и частая смена планов также относятся к числу симптомов лобно-височной деменции. Больной быстро возбуждается или теряет интерес к происходящему, впадая в апатию. Иногда дают о себе знать неосознанные повторения некоторых действий.

Появляется пренебрежительное отношение к собственному телу и внешнему виду. Больной практически перестает соблюдать личную гигиену, ходит в одном и том же белье. Если раньше человек отличался особой аккуратностью и ухаживал за собой, то теперь происходят разительные перемены.

На первых порах встречаются расстройства речи, которые выражаются различным образом. Больной может испытывать трудности с подбором нужных слов во время простой беседы. Другой вариант – когда он излишне разговорчив, причем все сказанное мало напоминает логичный ход мысли, тема бесед постоянно меняется.

Основные навыки, которые были приобретены до болезни, долгое время остаются практически без изменений. Речь идет о способностях читать, писать, считать, проделывать различные манипуляции. Больной может справиться со всем этим без привлечения сторонней помощи. Способность ориентироваться в пространстве и запоминать информацию на первых порах не утрачивается.

Для лобно-височного слабоумия, в сравнении с болезнью Альцгеймера, характерно длительное отсутствие расстройства памяти. Возникшее впоследствии, оно носит менее выраженный характер.

Первая стадия характеризуется тем, что в этот период иногда дают о себе знать изменения вкусовых пристрастий. Больной может начать бесконтрольно употреблять сладости, делать частые и обильные перекусы. Может появиться страсть к употреблению алкоголя.

До поздних стадий расстройство доходит долго – срок составляет в среднем 10 лет. Случаются варианты быстрого развития заболевания, когда симптомы финального этапа проявляются уже через пару лет после его обнаружения.

Патология затрагивает все большее число нервных клеток, усиливая характерные признаки деменции. У больного полностью пропадает контроль над собственными действиями, он демонстрирует сексуальное желание, становится распущенным и безразличным к общим правилам поведения.

При диагностике лобно-височного слабоумия акцент делается на конкретных нарушениях функций организма. Симптомы, говорящие о поражении головного мозга, позволяют определить конкретный этап в развитии дегенеративного расстройства.

Первый этап заболевания выводит на передний план следующие черты:

снижение самокритики;
утрату сопереживания и тактичности;
частичный разлад мыслительных способностей при нормально работающей памяти;
отсутствие двигательных нарушений.

На втором этапе происходит усиление нарушений поведения, дает о себе знать синдром Клювера-Бюси. Больной бесконтрольно тащит предметы в рот, у него появляется прожорливость, повышенное половое влечение. Эмоциональная сторона личности деградирует.

Финальный этап подразумевает сильную деградацию больного. Мышление нарушено так, что имеются проблемы с речевым его выражением. Координация движений и способность ориентироваться в пространстве дают сбой, имеющиеся навыки утрачиваются. Тремор и повышенный тонус мышц характеризуют двигательные нарушения.

Лобно-височная дегенерация, в отличие от других форм деменции, не лечится некоторыми лекарственными препаратами, улучшающими работу головного мозга (из группы ацетилхолинов).

Стандартная схема терапии представлена Мемантином, а также антидепрессантами и нейролептиками. Нарушения речевой функции являются показанием для освоения альтернативных способов коммуникации.

На сроки жизни больных влияет скорость проходящих разрушительных изменений в долях головного мозга. После того как пациенту устанавливают диагноз, он может прожить еще около 10-15 лет.

Поскольку на поздних стадиях развития болезни человек практически не в состоянии что-либо делать, от родных требуется круглосуточный контроль. Это в том случае, когда принято решение оставить больного в домашних условиях. Важно помнить, что не контролирующий свои действия пациент может стать причиной множества опасных ситуаций, среди которых есть и угрожающие жизни.

Мышечная атрофия, характеризующая последнюю стадию болезни, ведет к почти полной неподвижности больного. Следствием становятся застойные процессы в организме, тромбозы и пролежни. Возрастает риск инфицирования, поэтому нужен тщательный контроль и соблюдение всех условий для содержания больного. К летальному исходу может привести обезвоживание организма, пневмония, развившаяся на фоне ослабленного иммунитета.

В настоящее время вылечить расстройство не представляется возможным, терапия направлена на улучшение качества жизни больного. От должного ухода и скорости развития необратимых процессов зависит срок жизни человека с лобно-височным слабоумием.

источник

Лобно-височная деменция – заболевание нейродегенеративного характера с преимущественным поражением лобных и височных долей. Первые симптомы болезни обычно появляются раньше, чем при других деменциях (до 60 лет). Причины развития достоверно не выяснены, в половине случаев выявляется наследственная предрасположенность. Проявляется неадекватностью поведения, снижением эмпатии, неряшливостью, утратой критики к своему состоянию, постепенной потерей способности к планированию и осуществлению целенаправленных действий. Диагноз выставляют на основании симптомов, анамнеза, данных МРТ и результатов специальных опросов. Лечение симптоматическое.

Лобно-височная деменция – прогрессирующее слабоумие с преобладанием эмоциональных и поведенческих расстройств. Впервые случай подобного слабоумия был описан немецким неврологом и психиатром Альфредом Пиком. Долгое время данная патология носила название болезни Пика, однако потом выяснилось, что заболевание, нашедшее свое отражение в работе Пика, является всего лишь одной из разновидностей лобно-височной деменции. Для лобно-височной деменции характерно более раннее начало по сравнению с другими формами слабоумия. Первые симптомы нередко появляются в возрасте до 60 лет. Полное излечение невозможно, средняя продолжительность жизни после постановки диагноза составляет 8-11 лет. Лечение данной патологии осуществляют специалисты в сфере неврологии и психиатрии.

Причины развития лобно-височной деменции пока окончательно не выяснены. Примерно у половины пациентов обнаруживаются случаи заболевания в семье, что позволяет предполагать связь с неблагоприятной наследственностью. В 1997 году нобелевский лауреат Стенли Прузинер доказал, что развитие нейродегенеративных заболеваний нередко обусловлено прионами – особыми инфекционными агентами, измененными белками, которые заставляют другие, нормальные прионные белки трансформировать свою структуру, запуская своеобразную цепную реакцию. При лобно-височном слабоумии такими измененными белками являются тау-белки. В качестве предрасполагающих факторов некоторые специалисты рассматривают сосудистые нарушения, хронический алкоголизм, инфекционные поражения и травмы головного мозга.

Неоднородность поражений лобных и височных долей обуславливает разнообразие симптомов и затрудняет классификацию данного заболевания. В клинической практике обычно используют схему долевых атрофий. Различают изолированное поражение височных долей, изолированное поражение лобных долей и варианты с широким распространением атрофии. При изолированном поражении височных долей преобладает афазия. При распространении патологических изменений на миндалину и гиппокамп афатические нарушения дополняются эмоциональными расстройствами, утратой нравственных норм, повышенной отвлекаемостью, нарушениями пищевого поведения и неспособностью распознавать предметы с помощью зрения. При преимущественном поражении лобных долей на первый план выходят когнитивные расстройства. При одновременной атрофии лобных и височных долей присутствуют все перечисленные симптомы.

Поведение больных меняется постепенно. Они становятся пассивными, начинают пренебрегать своими профессиональными и семейными обязанностями, если невозможно отказаться от выполнения каких-то действий – выполняют их неряшливо, неохотно и неаккуратно. Контакты с окружающими (как профессиональные, так и личные) утрачивают спонтанность, ограничиваются стереотипными взаимодействиями. Снижается потребность в общении, пациенты перестают проявлять инициативу, отвечают коротко и односложно.

Со временем утрачиваются моральные нормы, исчезает эмпатия, снижается критика к собственным действиям. Больной перестает сопереживать другим людям, попавшим в трудную ситуацию, не дает эмоциональной поддержки близким, демонстрирует равнодушие, отпускает «плоские» шутки, пренебрегает общественными приличиями. Нередко развивается вспыльчивость, пациент начинает резко реагировать на невинные замечания или незначительную критику, оскорбляет и обижает окружающих без какого-либо повода. Наблюдается растормаживание влечений, может выявляться неуместная игривость, сексуальная распущенность, обжорство, пристрастие к сладкому или к спиртным напиткам.

Страдает логическое мышление, способность к различению главного и второстепенного, планированию, обобщению, вынесению суждений и формированию умозаключений. Действия пациента становятся неорганизованными и нецеленаправленными. Он не заканчивает начатые дела, отвлекается, постоянно меняет планы и переключается с одной деятельности на другую, нигде не достигая результата. Со стороны такое поведение выглядит бессмысленным и хаотичным. В ряде случаев отмечается многократное повторение каких-либо действий.

Больной становится неопрятным. Он перестает обращать внимание на свой внешний вид, редко меняет одежду, пренебрегает правилами личной гигиены. Наблюдаются нерезко выраженные речевые нарушения. Пациенту становится труднее подбирать слова для адекватного выражения собственных мыслей. Возможна как многоречивость с постоянными перескакиваниями с одной темы на другую, так и снижение речевой активности. Способности к счету, письму и выполнению профессиональных обязанностей долгое время остаются сохранными.

В отличие от других видов деменции (например, слабоумия при болезни Альцгеймера) тяжелые нарушения памяти на ранних стадиях лобно-височной деменции отсутствуют. Когнитивные способности (мышление, интеллект) на начальных этапах страдают незначительно, поэтому близкие люди зачастую долго не подозревают о развивающемся слабоумии, относя перечисленные изменения на счет естественного старения или испортившегося характера.

Выделяют три стадии лобно-височной деменции. Для каждой стадии характерны определенные изменения когнитивных функций, движений и поведения. На первой стадии больные утрачивают чувство такта, становятся некритичными к своему состоянию. Отмечаются нерезко выраженные расстройства мышления и снижение способностей к целенаправленным действиям. Изменения в двигательной сфере отсутствуют.

На второй стадии лобный синдром прогрессирует, усугубляется нарушение контроля над собственными действиями. Выявляется синдром Клювера-Бьюси, включающий в себя гиперсексуальность, обеднение собственных эмоций и потерю способности распознавать эмоции других людей, неспособность узнавать видимые предметы, нарушения пищевого поведения и гиперорализм (навязчивое причмокивание, сосание, жевание и стремление брать различные предметы в рот). Ухудшение когнитивных функций проявляется речевыми нарушениями, расстройствами мышления и постепенной потерей способности регулировать произвольную деятельность. Двигательная сфера остается интактной.

На третьей стадии пациент становится пассивным, безвольным и апатичным. Выявляются ярко выраженные расстройства мышления и грубые нарушения речи. Страдает память, ухудшается способность ориентироваться в пространстве при помощи зрения. Появляются расстройства движений, развивается паркинсонизм, у некоторых больных обнаруживаются пирамидные знаки. Период с момента появления первых симптомов деменции до перехода на третью стадию колеблется от 2 до 10 лет. Средняя продолжительность жизни с начала болезни составляет 8-11 лет.

Диагноз устанавливается на основании осмотра и опроса больного, а также беседы с членами его семьи. Проводят неврологическое обследование, оценивают степень нарушения речи, при необходимости направляют больного на консультацию к неврологу и логопеду. Для выявления очагов атрофии коры и участков изменения белого вещества назначают МРТ головного мозга, однако, отсутствие изменений не является основанием для исключения диагноза деменции, поскольку на ранних стадиях патологические участки могут не визуализироваться. Для выявления прионов выполняют люмбальную пункцию с последующим исследованием ликвора на тау-белки.

Для подтверждения лобно-височной деменции и дифференциального диагноза с другими формами приобретенного слабоумия используют специальные нейропсихологические тесты – «Краткое исследование психологического состояния» (MMSE) и «Батарею лобной дисфункции» (FAB). При лобно-височном слабоумии показатели FAB снижаются до 11 и менее баллов, показатели MMSE обычно составляют более 24 баллов. При болезни Альцгеймера наблюдается обратная картина – заметное снижение показателей MMSE при высоких показателях FAB.

В настоящее время не существует способов излечить данное заболевание. Основной задачей психиатра, невролога и других специалистов является увеличение продолжительности и улучшение качества жизни больных. Для нормализации психической активности, повышения способности к концентрации внимания и улучшения памяти применяют мемантин. Используют серотонинергические препараты. По показаниям назначают нейролептики и антидепрессанты. На поздних стадиях важнейшую роль играет качественный уход. Требуется круглосуточное наблюдение. При потере способности к самообслуживанию необходимы меры по предотвращению осложнений, часто возникающих у лежачих пациентов (пролежней, тромбозов, застойных пневмоний).

источник

Лобно-височная деменция (фронтотемпоральная деменция, ФТД) представляет собой группу дегенеративных заболеваний, которые постепенно повреждают и сдавливают переднюю часть головного мозга — лобную и переднюю височные доли. Эти две области являются центром многих важных функций мозга, включая языковые навыки и способность сосредоточивать внимание, составлять планы, принимать решения и контролировать различные эмоциональные реакции и импульсы.

Симптомы часто связаны с изменением личности или настроения, компульсивными навязчивыми или повторяющимися действиями и отсутствием эмоций, состоянием угнетения или социальной тактичности.

В настоящее время существует ограниченное количество медицинский центров в стране, специализирующихся на диагностике и исследовании лобно-височной деменции, которая включает в себя лобно-височную дегенерацию, болезнь Пика, прогрессирующую афазию и семантическую деменцию.

Лобно-височная деменция затрагивает большое количество людей во всем мире. Средняя продолжительность заболевания составляет около восьми лет. Ранее болезнь смешивали с болезнью Альцгеймера или другими формами деменции, но, в отличие от болезни Альцгеймера, лобно-височная деменция появляется в более раннем возрасте. В результате того, что ученые собрали больше информации о данном заболевании, в настоящее время считается, что это вторая по распространенности причина, вызывающая слабоумие в среднем возрасте. Большинство больных диагностируются с ФТД в возрасте от 50 до 60 лет, в одинаковом соотношении как мужчин, так и женщин.

Около 40% больных имеют отчетливую генетически обусловленную историю болезни. Остальные 60 процентов случаев происходят спорадически (т.е. спонтанно). Если родитель обладает лобно-височной деменцией, то у каждого из двух его детей может развиться заболевание. В некоторых случаях, когда расстройство представляется генетически унаследованным, в генах на хромосоме 3, 9 или 17 наблюдаются явные изменения или мутации. Другие гены также могут быть связаны с болезнью. Однако подлинная причина болезни в настоящий момент неизвестна.

Ранее у больных с лобно-височной деменцией (ФТД) зачастую диагностировали депрессию, шизофрению или болезнь Альцгеймера. Поскольку некоторые случаи фронтотемпоральной деменции все еще могут быть ошибочно идентифицированы, клинические врачи говорят, что трудно определить распространенность расстройства, но они считают, что ФТД является наиболее распространенной деменцией, диагностированной у пациентов в возрасте до 60 лет и столь же распространенной, как болезнь Альцгеймера среди пациентов в возрасте от 45 до 64 лет.

Ранние симптомы как правило включают изменения личности или настроения, такие как депрессия и отстраненность, в отдельных случаях одержимое поведение и трудности с речью. Многие больные теряют свои внутренние запреты и проявляют антисоциальное поведение.

Врачи отмечают, что иногда выявляются отдельные небольшие группы больных, которые развивают выдающийся визуальный или музыкальный творческий потенциал, при этом испытывая речевые и социальные нарушения.

По мере того как ФТД прогрессирует, она сказывается на умственных способностях, воздействует на память и другие когнитивные функции человека, которые часто встречаются при болезни Альцгеймера и других типах деменциях. В случае болезни Альцгеймера одним из первых симптомов является потеря памяти. В случаях лобно-височной деменции как правило первичными симптомами оказываются необычное или антиобщественное поведение, а также утрата речи или языка.

На более поздних стадиях развития заболевания у больных развиваются нарушения движения, такие как потеря равновесия, жесткость мышц, медлительность, подергивания, мышечная слабость и затруднение при глотании. У некоторых больных развивается болезнь Лу Герига или боковой амиотрофический склероз (БАС). Люди, страдающие этой болезнью, на заключительных этапах развития болезни полностью не могут заботиться о себе.

Ранние признаки лобно-височной деменции могут включать следующие симптомы:

Апатия или нежелание разговаривать;
Изменение личности и настроения, такие как депрессия;
Отсутствие внутренних процессов сдерживания или отсутствие социального такта;
Навязчивое или повторяющееся поведение (повторение действий), к примеру навязчивое бритье или сбор предметов;
Странное вербальное (словесное), физическое или сексуальное поведение;
Увеличение веса из-за резкого переедания;
Больные могут пренебрегать гигиеной и сопротивляться поощрению заботиться о себе. Они также могут не понимать тот факт, что их поведение изменилось.

Художественные таланты развивались главным образом, когда утрата мозговых клеток у больных происходила преимущественно в левой лобной доле, которая отвечает за такие функции, как речь. Считается, что правая часть головного мозга регулирует более абстрактные рассуждения.

Симптомы, связанные с речью, редко встречаются, однако случаются на ранних стадиях лобно-височной деменции, пока не затрагиваются другие мыслительные процессы, такие как память. Больные могут испытывать трудности при разговоре или проблемы с нахождением правильного слова при идентификации объектов. Вслед за этим развиваются трудности с чтением и письмом. По мере прогрессирования болезни больным употребляется все меньше и меньше слова, пока он не становится практически немым. У других больных может быть серьезные нарушения, при которых они помнят слова и понимают их смысл, но по-прежнему не могут вести нормальную речь.

Поскольку первоначальные симптомы обычно воздействуют на личность и ее поведение, фронтотемпоральная деменция может быть ошибочно диагностирована как психическое расстройство. Диагностика требует тщательного осмотра и собеседования с родственниками и членами семьи.

Больным рекомендуется проходить всестороннее неврологическое, нейрофизиологическое и терапевтическое обследование, что может занять около трех часов. Родственники и попечители также опрашиваются.

Поскольку потеря памяти и другие связанные с ней симптомы зачастую вызывают сложности, постановка диагноза может потребовать двух — трех посещений для определения причины симптомов и назначить правильное лечение.

После диагностики врачебная комиссия собирается для обсуждения диагноза и возможных методов лечения, а затем обсуждает полученные результаты с больным и его семьей. В отдельных случаях постановку диагноза необходимо отложить до тех пор, пока не будет собрано больше информации, в частности из анализов крови или снимков головного мозга.

Лобно-височная деменция приводит к утрате ткани головного мозга, которая обнаруживается при визуализационных исследованиях, таких как магнитно-резонансные изображения (МРТ), которые являются ключевыми в определении характерной атрофии лобной и височных отделов голового мозга, расположенных в передней части мозга. Другие тесты включают позитронно-эмиссионную томографию (ПЭТ), компьютерную томографию (КТ) и однофотонную эмиссионную компьютерную томографию (ОФЭКТ).

В рамках диагноза письменный отчет направляется врачу или специалисту по первичной медико-санитарной помощи пациента.

Если ФТД диагностируется на ранней стадии заболевания, врачи могут назначать лекарства и помогать родственникам справляться с симптомами. Такое состояние может длиться от трех до 17 лет, пока не наступает смертельный исход, со средней продолжительностью восемь лет после постановки диагноза.

Лечение направлено на облегчение симптомов, вызванных лобно-височной деменцией, а также улучшение поведенческих реакций больного, однако в настоящее время не существует лечения для того, чтобы остановить или обратить вспять ухудшение состояния мозга. Антидепрессанты, а именно селективные ингибиторы обратного захвата серотонина (СИОЗС), могут оказать некоторое облегчение от апатии и депрессии и помочь уменьшить тягу к пище, потерю импульсного контроля и компульсивную активность.

Врачи могут назначать антипсихотические препараты, — лекарства, которые могут облегчить очень нереалистичное или дезорганизованное мышление, к чему можно отнести галлюцинации, заблуждения или агрессию. Старые антипсихотические препараты, которые блокируют допамин, могут быть опасны для пациентов с лобно-височной деменцией, потому что некоторые из них подвержены также болезни Паркинсона. Их прием приведет к потере дофамина, нейромедиатора, который передает сигналы в головной мозг.

Ингибиторы холинэстеразы — класс препаратов, которые в настоящее время используются для лечения симптомов памяти при болезни Альцгеймера — не помогают пациентам с ФТД. Эти препараты временно увеличивают уровень нейромедиатора ацетилхолина, осуществляющего передачу сигналов через нервные волокна, однако лобно-височная деменция не воздействует на нервы в системе связи ацетилхолина.

У некоторых больных с фронтотемпоральной деменцией также развивается болезнь Лу Герига, также известная как боковой амиотрофический склероз (БАС). Врачи еще не целиком понимают связь между этими двумя заболеваниями, но занимаются изучением этой тенденции.

Многие больные с ФТД остаются дома и требуют ухода на дому. Быть опекуном больного, страдающего лобно-височной деменцией, может быть сложно с физической и эмоциональной стороны.

источник