Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!
Деменция представляет собой тяжелое расстройство высшей нервной деятельности, вызванное органическим поражением головного мозга, и проявляющееся, в первую очередь, резким снижением умственных способностей (отсюда и название – деменция в переводе с латинского языка означает слабоумие).
Клиническая картина деменции зависит от причины, вызвавшей органическое поражение головного мозга, от локализации и обширности дефекта, а также от исходного состояния организма.
Однако для всех случаев деменции характерны выраженные устойчивые расстройства высшей интеллектуальной деятельности (ухудшение памяти, снижение способности к абстрактному мышлению, творчеству и обучению), а также более или менее выраженные нарушения эмоционально-волевой сферы, от акцентуации черт характера (так называемое «шаржирование») до полного распада личности.
Поскольку морфологической основой деменции является тяжелое органическое поражение центральной нервной системы, причиной данной патологии может быть любое заболевание, способное вызвать дегенерацию и гибель клеток коры головного мозга.
Прежде всего следует выделить специфические виды деменции, при которых деструкция коры головного мозга является самостоятельным и ведущим патогенетическим механизмом заболевания:
- болезнь Альцгеймера;
- деменция с тельцами Леви;
- болезнь Пика и т.п.
В других случаях поражение центральной нервной системы — вторично, и является осложнением основного заболевания (хронической сосудистой патологии, инфекции, травмы, интоксикации, системного поражения нервной ткани и т.д.).
Наиболее часто причиной вторичного органического поражения головного мозга становятся сосудистые нарушения, в частности атеросклероз сосудов головного мозга и гипертоническая болезнь.
К распространенным причинам деменции относятся также алкоголизм, опухоли центральной нервной системы, черепно-мозговые травмы.
Реже причиной деменции становятся инфекции – СПИД, вирусные энцефалиты, нейросифилис, хронические менингиты и т.п.
Кроме того, деменция может развиваться:
- как осложнение гемодиализа;
- как осложнение тяжелой почечной и печеночной недостаточности;
- при некоторых эндокринных патологиях (заболевания щитовидной железы, синдром Кушинга, патология паращитовидных желез);
- при тяжелых аутоиммунных болезнях (системная красная волчанка, рассеянный склероз).
В некоторых случаях деменция развивается в результате воздействия нескольких причин. Классическим примером такой патологии являются старческие (сенильные) смешанные деменции.
Для лакунарной деменции характерны своеобразные изолированные поражения структур, ответственных за интеллектуальную деятельность. При этом, как правило, больше всего страдает кратковременная память, так что пациенты вынуждены постоянно делать заметки на бумаге. По наиболее выраженному признаку эту форму деменции нередко называют дисмнестическим слабоумием (дисмензия буквально – нарушение памяти).
Однако критическое отношение к своему состоянию сохраняется, а эмоционально-волевая сфера страдает незначительно (чаще всего выражены лишь астенические симптомы – эмоциональная лабильность, слезливость, повышенная чувствительность).
Типичным примером лакунарной деменции являются начальные стадии наиболее распространенной формы слабоумия – болезни Альцгеймера.
Тотальная деменция характеризуется полным распадом ядра личности. Кроме выраженных нарушений интеллектуально-познавательной сферы, наблюдаются грубые изменения эмоционально-волевой деятельности – происходит полная девальвация всех духовных ценностей, вследствие чего оскудевают жизненные интересы, исчезает чувство долга и стыдливость, происходит полная социальная дезадаптация.
Морфологическим субстратом тотального слабоумия являются поражения лобных долей коры головного мозга, что нередко происходит при сосудистых нарушениях, атрофических (болезнь Пика) и объемных процессах соответствующей локализации (опухоли, гематомы, абсцессы).
Вероятность развития деменции увеличивается с возрастом. Так что если в зрелом возрасте доля больных деменцией составляет меньше 1%, то в возрастной группе после 80 лет она достигает 20%. Поэтому особенно важна классификация деменций, возникающих в позднем возрасте.
Выделяют три типа наиболее распространенных в пресенильном и сенильном (в предстарческом и старческом) возрасте деменций:
1. Альцгеймеровский (атрофический) тип деменции, в основе которого лежат первичные дегенеративные процессы в нервных клетках.
2. Сосудистый тип деменции, при котором дегенерация центральной нервной системы развивается вторично, как результат грубых нарушений кровообращения в сосудах головного мозга.
3. Смешанный тип, для которого характерны оба механизма развития заболевания.
Клиническое течение и прогноз деменции зависят от причины, вызвавшей органический дефект центральной нервной системы.
В случаях, когда основная патология не склонна к развитию (к примеру, при посттравматической деменции), при адекватном лечении возможно значительное улучшение вследствие развития компенсаторных реакций (другие участки коры головного мозга берут на себя часть функций пораженной области).
Однако наиболее распространенные виды деменций – болезнь Альцгеймера и сосудистая деменция — имеют склонность к прогрессированию, поэтому, когда говорят о лечении, то при данных заболеваниях речь идет лишь о замедлении процесса, социальной и личностной адаптации пациента, продлении его жизни, снятии неприятных симптомов и т.п.
И наконец, в случаях, когда заболевание, вызвавшее деменцию, быстро прогрессирует — прогноз крайне неблагоприятен: гибель пациента наступает через несколько лет или даже месяцев после появления первых признаков заболевания. Причиной летального исхода, как правило, становятся различные сопутствующие заболевания (пневмония, сепсис), развивающиеся на фоне нарушений центральной регуляции всех органов и систем организма.
При тяжелой деменции происходит полный распад личности. Такие больные зачастую не могут самостоятельно принимать пищу, соблюдать элементарные правила гигиены и т.п.
Поэтому в случае тяжелой деменции необходимо ежечасное наблюдение за пациентом (на дому или в специализированном заведении).
На сегодняшний день разработаны четкие критерии постановки диагноза «деменция»:
1. Признаки нарушения памяти – как долговременной, так и кратковременной (субъективные данные опроса больного и его близких дополняются объективным исследованием).
2. Наличие хотя бы одного из следующих, характерных для органической деменции нарушений:
- признаки снижения способности к абстрактному мышлению (по данным объективного исследования);
- симптомы снижения критичности восприятия (обнаруживается при построении реальных планов на ближайший период жизни в отношении себя и окружающих);
- синдром три «А»:
- афазия – разного рода нарушения уже сформировавшейся речи;
- апраксия (буквально «бездеятельность») – затруднения при выполнении целенаправленных действий при сохранности способности к движению;
- агнозия – разнообразные нарушения восприятия при сохранности сознания и чувствительности. К примеру, пациент слышит звуки, но не понимает обращенную к нему речь (слухоречевая агнозия), или игнорирует часть тела (не моет или не обувает одну ногу – соматоагнозия), или не узнает определенные предметы или лица людей при сохранном зрении (зрительная агнозия) и т.п.;
- личностные изменения (грубость, раздражительность, исчезновение стыда, чувства долга, немотивированные приступы агрессии и т.п.).
3. Нарушение социальных взаимодействий в семье и на работе.
4. Отсутствие проявлений делириозного изменения сознания в момент постановки диагноза (нет признаков галлюцинаций, больной ориентируется во времени, пространстве и собственной личности, насколько ему позволяет состояние).
5. Определенный органический дефект (результаты специальных исследований в истории болезни пациента).
Следует отметить, что для постановки достоверного диагноза «деменция» необходимо, чтобы все вышеперечисленные признаки наблюдались не менее 6 месяцев. В противном случае речь может идти лишь о предположительном диагнозе.
Дифференциальную диагностику органической деменции необходимо проводить, в первую очередь, с депрессивной псевдодеменцией. При глубокой депрессии выраженность расстройств умственной деятельности может достигать очень высокой степени, и затруднять адаптацию пациента в повседневной жизни, симулируя социальные проявления органической деменции.
Псевдодеменция нередко развивается также после тяжелого психологического шока. Некоторые психологи объясняют такого рода резкое снижение всех когнитивных функций (память, внимание, способность к восприятию и осмысленному анализу информации, речь и т.д.), как защитную реакцию на стресс.
Еще один вид псевдодеменции – ослабление умственных способностей при метаболических нарушениях (авитаминоз В12, недостаток тиамина, фолиевой кислоты, пеллагра). При своевременной коррекции нарушений признаки деменции полностью ликвидируются.
Дифференциальная диагностика органической деменции и функциональной псевдодеменции — достаточно сложна. По данным международных исследователей, около 5% деменций являются полностью обратимыми. Поэтому единственная гарантия правильно поставленного диагноза – длительное наблюдение за пациентом.
Деменция альцгеймеровского типа (болезнь Альцгеймера) свое название получила по фамилии врача, впервые описавшего клинику патологии у женщины 56 лет. Врача насторожило раннее проявление признаков старческого слабоумия. Посмертное исследование показало своеобразные дегенеративные изменения в клетках коры головного мозга пациентки.
Впоследствии такого рода нарушения были обнаружены и в тех случаях, когда болезнь манифестировала значительно позже. Это стало переворотом во взглядах на природу старческого слабоумия – до этого считалось, что старческая деменция является следствием атеросклеротического поражения сосудов головного мозга.
Деменция альцгеймеровского типа сегодня является самым распространенным видом старческого слабоумия, и составляет, по разным данным, от 35 до 60% всех случаев органической деменции.
Существуют следующие факторы риска развития деменции альцгеймеровского типа (расположены в порядке убывания значимости):
- возраст (наиболее опасный рубеж – 80 лет);
- наличие родственников, страдающих болезнью Альцгеймера (риск многократно повышается, если патология у родственников развилась до 65 лет);
- гипертоническая болезнь;
- атеросклероз;
- повышенный уровень липидов в плазме крови;
- сахарный диабет;
- ожирение;
- малоподвижный образ жизни;
- заболевания, протекающие с хронической гипоксией (дыхательная недостаточность, тяжелые анемии и т.п.);
- черепно-мозговые травмы;
- низкий уровень образования;
- отсутствие активной интеллектуальной деятельности в течение жизни;
- женский пол.
Следует отметить, что дегенеративные процессы при болезни Альцгеймера начинаются за годы, и даже десятилетия до первых клинических проявлений. Первые признаки деменции альцгеймеровского типа очень характерны: пациенты начинают отмечать резкое снижение памяти на недавние события. При этом критичное восприятие своего состояния долгое время сохраняется, так что больные нередко ощущают вполне объяснимую тревогу и растерянность, и обращаются к врачу.
Для нарушений памяти при деменции альцгеймеровского типа характерен так называемый закон Рибо: сначала нарушается кратковременная память, затем постепенно стираются из памяти недавние события. Наиболее долго сохраняются воспоминания об отдаленном времени (детство, юность).
Характеристика развернутой стадии прогрессирующей деменции альцгеймеровского типа
Пробелы в памяти нередко замещаются вымышленными событиями (так называемые конфабуляции – ложные воспоминания). Постепенно утрачивается критичность восприятия собственного состояния.
На развернутой стадии прогрессирующей деменции начинают проявляться расстройства эмоционально-волевой сферы. Наиболее характерны для старческой деменции альцгеймеровского типа следующие нарушения:
- эгоцентризм;
- ворчливость;
- подозрительность;
- конфликтность.
Данные признаки носят название сенильной (старческой) перестройки личности. В дальнейшем на их фоне может развиться весьма специфичный для деменции альцгеймеровского типа бред ущерба : пациент обвиняет родственников и соседей, что его постоянно обворовывают, желают его смерти и т.п.
Нередко развиваются и другие виды нарушений нормального поведения:
- сексуальная несдержанность;
- обжорство с особой склонностью к сладкому;
- тяга к бродяжничеству;
- суетливая беспорядочная деятельность (хождение из угла в угол, перекладывание вещей и т.п.).
На стадии тяжелой деменции бредовая система распадается, а поведенческие расстройства исчезают из-за крайней слабости умственной деятельности. Больные погружаются в полную апатию, не испытывают голода и жажды. Вскоре развиваются двигательные расстройства, так что пациенты не могут ходить и нормально пережевывать пищу. Смерть наступает от осложнений вследствие полной обездвиженности, или от сопутствующих заболеваний.
Лечение деменции альцгеймеровского типа направлено на стабилизацию процесса и снижение выраженности существующих симптомов. Оно должно быть комплексным, и включать терапию заболеваний, усугубляющих деменцию (гипертоническая болезнь, атеросклероз, сахарный диабет, ожирение).
На ранних стадиях хороший эффект показали следующие препараты:
- гомеопатическое средство экстракт гинкго билоба;
- ноотропы (пирацетам, церебролизин);
- лекарственные средства, улучшающие кровообращение в сосудах головного мозга (ницерголин);
- стимулятор дофаминовых рецепторов в ЦНС (пирибедил);
- фосфатидилхолин (входит в состав ацетилхолина – медиатора ЦНС, поэтому улучшает функционирование нейронов коры головного мозга);
- актовегин (улучшает утилизацию кислорода и глюкозы клетками головного мозга, и тем самым повышает их энергетический потенциал).
На стадии развернутых проявлений назначают лекарственные средства из группы ингибиторов ацетилхолинэстеразы (донепезил и др.). Клинические исследования показали, что назначение такого рода препаратов значительно улучшает социальную адаптацию пациентов, и снижает нагрузку на лиц, осуществляющих уход за больными.
Деменция альцгеймеровского типа относится к неуклонно прогрессирующим заболеваниям, неизбежно приводящим к тяжелой инвалидности и гибели пациента. Процесс развития болезни, от появления первых симптомов до развития старческого маразма, занимает, как правило, около 10 лет.
Чем раньше развивается болезнь Альцгеймера — тем быстрее прогрессирует деменция. У заболевших до 65 лет (раннее старческое слабоумие или пресенильная деменция) рано развиваются неврологические расстройства (апраксия, агнозия, афазия).
Слабоумие сосудистого генеза занимает второе место по распространенности после деменции альцгеймеровского типа, и составляет около 20% от всех видов слабоумия.
При этом, как правило, отдельно рассматривают деменцию, развившуюся после сосудистых катастроф, таких как:
1. Геморрагический инсульт (разрыв сосуда).
2. Ишемический инсульт (закупорка сосуда с прекращением или ухудшением кровообращения в определенном участке).
В таких случаях происходит массивная гибель клеток головного мозга, и на первый план выступает так называемая очаговая симптоматика, зависящая от локализации пораженного участка (спастические параличи, афазия, агнозия, апраксия и т.п.).
Так что клиническая картина постинсультной деменции весьма разнородна, и зависит от степени поражения сосуда, ареала кровоснабжаемой области головного мозга, компенсаторных возможностей организма, а также от своевременности и адекватности медицинской помощи, оказанной при сосудистой катастрофе.
Деменции, возникающие при хронической недостаточности кровообращения, развиваются, как правило, в пожилом возрасте, и демонстрируют более однородную клиническую картину.
Наиболее часто причинами деменции сосудистого типа становятся гипертоническая болезнь и атеросклероз – распространенные патологии, для которых характерно развитие хронической недостаточности мозгового кровообращения.
Вторая большая группа заболеваний, приводящих к хронической гипоксии клеток головного мозга – поражения сосудов при сахарном диабете (диабетическая ангиопатия) и системных васкулитах, а также врожденные нарушения строения сосудов головного мозга.
Острая недостаточность мозгового кровообращения может развиться при тромбозе или эмболии (закупорке) сосуда, что нередко происходит при мерцательной аритмии, пороках сердца, при заболеваниях, протекающих с повышенной склонностью к тромбообразованию.
Первыми предвестниками сосудистой деменции являются сложности при концентрации внимания. Пациенты жалуются на быструю утомляемость, испытывают сложности при длительной концентрации внимания. Вместе с тем им тяжело переключиться с одного вида деятельности на другой.
Еще один предвестник развивающейся сосудистой деменции – замедленность интеллектуальной деятельности, так что для ранней диагностики нарушений мозгового кровообращения используют тесты на быстроту выполнения несложных заданий.
К ранним признакам развившейся деменции сосудистого генеза относятся нарушения целеполагания — больные жалуются на сложности в организации элементарной деятельности (построение планов и т.п.).
Кроме того, уже на ранних стадиях пациенты испытывают затруднения при анализе информации: им сложно выделить главное и второстепенное, найти общее и отличное между схожими понятиями.
В отличие от деменции альцгеймеровского типа, нарушения памяти при слабоумии сосудистого генеза не столь выражены. Они связаны с затруднениями при воспроизведении воспринятой и аккумулированной информации, так что пациент легко вспоминает «забытое» при задавании наводящих вопросов, или выбирает правильный ответ из нескольких альтернативных. При этом память на важные события сохраняется достаточно длительное время.
Для сосудистой деменции специфичны нарушения эмоциональной сферы в виде общего снижения фона настроения, вплоть до развития депрессии, которая возникает у 25-30% больных, и выраженной эмоциональной лабильности, так что пациенты могут горько плакать, а через минуту перейти к вполне искреннему веселью.
К признакам сосудистой деменции следует отнести присутствие характерной неврологической симптоматики, такой как:
1. Псевдобульбарный синдром, который включает нарушение артикуляции (дизартрия), изменение тембра голоса (дисфония), реже — нарушение глотания (дисфагия), насильственный смех и плач.
2. Нарушения походки (шаркающая, семенящая походка, «походка лыжника» и т.п.).
3. Снижение двигательной активности, так называемый «сосудистый паркинсонизм» (бедность мимики и жестикуляции, замедленность движений).
Сосудистая деменция, развивающаяся в результате хронической недостаточности кровообращения, как правило, прогрессирует постепенно, так что прогноз во многом зависит от причины заболевания (гипертоническая болезнь, системный атеросклероз, сахарный диабет и т.п.).
Лечение сосудистой деменции, в первую очередь, направлено на улучшение мозгового кровообращения — а, следовательно, на стабилизацию процесса, вызвавшего слабоумие (гипертоническая болезнь, атеросклероз, сахарный диабет и т.д.).
Кроме того, стандартно назначают патогенетическое лечение: пирацетам, церебролизин, актовегин, донепезил. Схемы приема этих препаратов — такие же, как и при деменции альцгеймеровского типа.
Сенильная деменция с тельцами Леви представляет собой атрофически-дегенеративный процесс с накоплением в коре и подкорковых структурах головного мозга специфических внутриклеточных включений – телец Леви.
Причины и механизмы развития сенильной деменции с тельцами Леви до конца не изучены. Так же, как и при болезни Альцгеймера, большое значение имеет наследственный фактор.
Согласно теоретическим данным, сенильная деменция с тельцами Леви занимает второе место по распространенности, и составляет около 15-20% от всех старческих деменций. Однако при жизни такой диагноз ставится относительно редко. Как правило, у таких пациентов ошибочно диагностируют сосудистую деменцию или болезнь Паркинсона с деменцией.
Дело в том, что многие симптомы деменции с тельцами Леви сходны с перечисленными заболеваниями. Так же, как и при сосудистой форме, первыми симптомами данной патологии становятся снижение способности к концентрации внимания, замедленность и слабость интеллектуальной деятельности. В дальнейшем развиваются депрессии, снижение двигательной активности по типу паркинсонизма, нарушения ходьбы.
На развернутой стадии клиника деменции с тельцами Леви во многом напоминает болезнь Альцгеймера, поскольку развивается бред ущерба, бред преследования, бред двойников. При прогрессировании заболевания бредовые симптомы исчезают из-за полного истощения умственной деятельности.
Однако старческая деменция с тельцами Леви имеет некоторые специфические симптомы. Для нее характерны так называемые малые и большие флюктуации – резкие, частично обратимые нарушения интеллектуальной деятельности.
При малых флюктуациях больные жалуются на временные нарушения способности сосредоточиться и выполнить какую-нибудь задачу. При больших флюктуациях пациенты отмечают нарушения узнавания предметов, людей, местности и т.п. Нередко расстройства доходят до степени полной пространственной дезориентации и даже спутанности сознания.
Другая характерная черта деменции с тельцами Леви – наличие зрительных иллюзий и галлюцинаций. Иллюзии связаны с нарушением ориентации в пространстве и усиливаются в темное время суток, когда пациенты нередко принимают за людей неодушевленные предметы.
Специфичной особенностью зрительных галлюцинаций при деменции с тельцами Леви является их исчезновение при попытках взаимодействия с ними пациента. Нередко зрительные галлюцинации сопровождаются слуховыми (говорящие галлюцинации), однако в чистом виде слуховые галлюцинации не встречаются.
Как правило, зрительные галлюцинации сопровождают большие флюктуации. Подобные приступы нередко бывают спровоцированы общим ухудшением состояния больного (инфекционные заболевания, переутомление и т.п.). При выходе из большой флюктуации пациенты частично амнезируют происшедшие, интеллектуальная деятельность частично восстанавливается, однако, как правило, состояние умственных функций становится хуже исходного.
Еще один характерный симптом деменции с тельцами Леви – нарушение поведения во время сна: пациенты могут совершать резкие движения, и даже травмировать при этом себя или окружающих.
Кроме того, при данном заболевании, как правило, развивается комплекс вегетативных расстройств:
- ортостатическая гипотензия (резкое снижение артериального давления при переходе из горизонтального положения в вертикальное);
- обмороки;
- аритмии;
- нарушение работы пищеварительного тракта со склонностью к запорам;
- задержки мочеиспускания и т.п.
Лечение старческой деменции с тельцами Леви аналогично лечению деменции альцгеймеровского типа.
При спутанности сознания назначают ингибиторы ацетилхолинэстеразы (донепезил и др.), в крайнем случае – атипичные нейролептики (клозапин). Назначение стандартных нейролептиков противопоказано ввиду возможности развития тяжелых двигательных расстройств. Неустрашающие галлюцинации при адекватной критике специальному медикаментозному устранению не подлежат.
Для лечения симптомов паркинсонизма используют малые дозы препарата леводопа (следует быть очень осторожным, чтобы не вызвать приступ галлюцинаций).
Течение деменции с тельцами Леви — быстро и неуклонно прогрессирующее, так что прогноз намного серьезней, чем при других видах старческого слабоумия. Период от появления первых признаков деменции до развития полного маразма занимает, как правило, не более четырех-пяти лет.
Алкогольная деменция развивается в результате длительного (15-20 лет и более) токсического воздействия алкоголя на головной мозг. Кроме непосредственного влияния алкоголя, в развитии органической патологии принимают участие опосредованные воздействия (отравление эндотоксинами при алкогольном поражении печени, сосудистые нарушения и т.д.).
Практически у всех алкоголиков на стадии развития алкогольной деградации личности (третья, последняя стадия алкоголизма) обнаруживают атрофические изменения в головном мозге (расширение желудочков мозга и борозд коры больших полушарий).
Клинически алкогольное слабоумие представляет собой диффузное снижение интеллектуальных способностей (ухудшение памяти, концентрации внимания, способности к абстрактному мышлению и т.д.) на фоне личностной деградации (огрубление эмоциональной сферы, разрушение социальных связей, примитивизм мышления, полная потеря ценностных ориентиров).
На такой стадии развития алкогольной зависимости очень трудно найти стимулы, побуждающие пациента к лечению основного заболевания. Однако в тех случаях, когда удается добиться полного воздержания в течение 6-12 месяцев, признаки алкогольной деменции начинают регрессировать. Более того, инструментальные исследования также показывают некоторое сглаживание органического дефекта.
Развитие эпилептической (концентрической) деменции связывают с тяжелым течением основного заболевания (частые припадки с переходом в эпилептический статус). В генезе эпилептического слабоумия могут принимать участие опосредованные факторы (длительный прием противоэпилептических препаратов, травмы при падениях во время припадков, гипоксическое поражение нейронов при эпилептическом статусе и т.д.).
Для эпилептической деменции характерна замедленность мыслительных процессов, так называемая вязкость мышления (пациент не может отличить главного от второстепенного, и зацикливается на описании ненужных подробностей), снижение памяти, оскудевание словарного запаса.
Снижение интеллектуальных способностей происходит на фоне специфического изменения черт личности. Для таких пациентов характерен крайний эгоизм, злобность, мстительность, ханжество, склочность, мнительность, аккуратность вплоть до педантизма.
Течение эпилептической деменции — неуклонно прогрессирующее. При тяжелом слабоумии злобность исчезает, но сохраняется ханжество и угодливость, нарастает вялость и безразличие к окружающему.
Деменция и слабоумие – это одно и то же? Как протекает деменция у детей? В чем отличие детской деменции и олигофрении
Термины «деменция» и «слабоумие» нередко используют, как синонимы. Тем не менее, в медицине под деменцией понимают необратимое слабоумие, развившееся у зрелой личности с нормально сформированными умственными способностями. Таким образом, термин «детская деменция» неправомочен, поскольку у детей высшая нервная деятельность находится в стадии развития.
Для обозначения детского слабоумия употребляют термин «умственная отсталость», или олигофрения. Это название сохраняется, когда пациент достигает совершеннолетия, и это справедливо, поскольку слабоумие, возникшее в зрелом возрасте (к примеру, посттравматическая деменция) и олигофрения протекают по-разному. В первом случае мы говорим о деградации уже сформировавшейся личности, во втором – о недоразвитости.
Неожиданно появившаяся неопрятность – это первый признак старческой деменции? Всегда ли присутствуют такие симптомы, как неопрятность и неряшливость?
Внезапно появившиеся неряшливость и неопрятность являются симптомами нарушений эмоционально-волевой сферы. Эти признаки весьма неспецифичны, и встречаются при многих патологиях, таких как: глубокая депрессия, выраженная астения (истощение) нервной системы, психотические нарушения (к примеру, апатия при шизофрении), разного рода зависимости (алкоголизм, наркомания) и т.д.
Вместе с тем, больные деменцией на ранних стадиях заболевания могут быть вполне самостоятельными и аккуратными в привычной для них бытовой обстановке. Неряшливость может быть первым признаком деменции лишь в том случае, когда развитие слабоумия уже на ранних стадиях сопровождается депрессией, истощением нервной системы или психотическими нарушениями. Такого рода дебют более характерен для сосудистых и смешанных деменций.
Что такое смешанная деменция? Всегда ли она приводит к инвалидности? Как лечить смешанную деменцию?
Смешанной деменцией называют слабоумие, в развитии которого участвуют одновременно сосудистый фактор и механизм первичной дегенерации нейронов головного мозга.
Считается, что нарушения кровообращения в сосудах головного мозга могут запускать или усиливать первичные дегенеративные процессы, характерные для болезни Альцгеймера и деменции с тельцами Леви.
Поскольку развитие смешанной деменции обусловлено сразу двумя механизмами — прогноз при данном заболевании всегда хуже, чем при «чистой» сосудистой или дегенеративной форме болезни.
Смешанная форма склонна к неуклонному прогрессированию, поэтому неизбежно приводит к инвалидности, и значительно сокращает жизнь пациента.
Лечение смешанной деменции направлено на стабилизацию процесса, поэтому включает борьбу с сосудистыми нарушениями и смягчение развившихся симптомов слабоумия. Терапия, как правило, проводится теми же препаратами и по тем же схемам, что и при сосудистой деменции.
Своевременное и адекватное лечение при смешанной деменции позволяет значительно продлить жизнь пациента и улучшить ее качество.
Среди моих родственников были больные старческой деменцией. Какова вероятность развития умственного расстройства у меня? В чем заключается профилактика старческой деменции? Есть ли какие-нибудь лекарства, способные предотвратить болезнь?
Старческие деменции относятся к заболеваниям с наследственной предрасположенностью, особенно это касается болезни Альцгеймера и деменции с тельцами Леви.
Риск развития заболевания увеличивается, если старческая деменция у родственников развилась в относительно раннем возрасте (до 60-65 лет).
Однако следует помнить, что наследственная предрасположенность – это лишь наличие условий для развития того или иного заболевания, поэтому даже крайне неблагоприятный семейный анамнез не является приговором.
К сожалению, сегодня нет единого мнения о возможности специфической лекарственной профилактики развития данной патологии.
Поскольку известны факторы риска развития старческой деменции, меры по предотвращению умственного расстройства, в первую очередь, направлены на их устранение, и включают:
1. Профилактику и своевременное лечение заболеваний, приводящих к расстройствам кровообращения в головном мозге и гипоксии (гипертоническая болезнь, атеросклероз, сахарный диабет).
2. Дозированные физические нагрузки.
3. Постоянные занятия интеллектуальной деятельностью (можно составлять кроссворды, решать головоломки и т.п.).
4. Отказ от курения и алкоголя.
5. Профилактика ожирения.
источник
Определение: потеря имевшихся ранее интеллектуальных способностей (памяти, рассудительности, абстрактного мышления и других высших корковых функций) достаточно серьезная для того, чтобы сказаться на общественной и/или профессиональной активности. Кардинальным признаком является нарушение памяти, однако, по определению DSM-IV необходимо, чтобы были нарушения еще как минимум в одной сфере (речь, восприятие, ориентация в пространстве, счет, рассудительность, абстрактное мышление, решение задач). Деменцией страдают 3-11% людей >65 лет, проживающих в обычных условиях; среди лиц, находящихся в специализированных учреждениях этот процент выше.
Факторы риска: пожилой возраст, наличие деменции в семейном анамнезе и наличие Е-4 аллеля аполипопротеина.
Делирий: т.н. состояния острой спутанности. Отличается от деменции; однако, больные с деменцией имеют повышенный риск возникновения делирия. Первичным является расстройство внимания, что затем влияет на все другие сферы сознания. Часто наблюдается при жизнеугрожающих состояниях, напр., гипоксии, сепсисе, уремической энцефалопатии, электролитных нарушениях, лекарственной интоксикации, инфаркте миокарда. 50% пациентов умирают в течение 2 лет после постановки такого диагноза.
В отличие от деменции при делирии наблюдаются острое начало, двигательные симптомы (тремор, миоклонус, asterixis), смазанная речь, нарушения сознания (гипервозбудимость/сонливость или резкие переходы от одного к другому), могут быть яркие галлюцинации. ЭЭГ → выраженное диффузное замедление.
Классическая классификация деменции на «корковую» и «подкорковую» уступила место более сложной, базирующейся на этиологии процессов. Для полноты приводим традиционные термины:
• подкорковая деменция: нет речевых расстройств (но могут быть нарушения речи). Затруднения при инициации мыслительных процессов (брадифрения). Замедленное или депрессивное поведение. Рано возникают двигательные нарушения (положение тела, мышечный тонус и движения). Традиционные примеры: болезнь Альцхаймера, рассеянный склероз и др.
• корковая деменция: афазия, но без дизартрии. Амнезия, нарушения рассудительности, способности к абстрактным рассуждениям. Расторможенность или неозабоченность своим состоянием. Двигательные нарушения возникают только в поздней стадии. Примеры: болезнь Паркинсона, хорея Хантигтона
В 10-20% случаев в основе деменции лежат потенциально излечимые состояния. В виду важности выявления этих излечиваемых вариантов деменции, они приведены отдельно от неизлечиваемых.
Излечиваемые виды деменции
• интоксикацикационная
A. лекарствами (все из нижеперечисленных препаратов могут вызывать необратимые последствия и даже смертельные исходы, однако, некоторые аспекты их действия могут быть обратимыми): α-метилдофа (Alodmet®), наперстянка, литий, ингибиторы МАО, трициклические антидепрессанты, β-блокаторы, бензодиазепины (особенно активно взаимодействующие с рецепторами: триазолам, клоназепам, лоразепам, алпразолом), опиаты, адренокортикоидные стероиды, антихолинэргики, антигистамины
B. злоупотребление различными веществами, включая алкоголь
C. при употреблении разнообразных препаратов возможен синергический эффект некоторых из них; часто это наблюдается у многих гипотензивных препаратов (особенно обладающих центральным действием, напр., α-метилдофа), циметидин (особенно в дозе >300 мг каждые 8 ч), наркотики
D. тяжелые металлы: мышьяк, свинец, ртуть
• инфекционная (в основном ЦНС): любое инфекционное заболевание мозга может привести к развитию деменции, напр.:
E. бактериальный менингит: хронический или недолеченный
F. вызванный спирохетой: нейросифилис (у пациентов со СПИД нейросифилис может развиться всего за 4 мес, см. с.232). Его частота среди пациентов с деменцией составляет 0,5%
G. грибковый: криптококковый
H. хронические инфекции: включая грибковый или ТБ менингит, а также вызванный простейшими
I. вирусный: герпетический энцефалит
J. деменция при СПИД8 (т.н. ВИЧ-деменция):
1) триада: (прогрессирующие) умственные, двигательные и чувствительные нарушения
2) отличается от накладывающих инфекций ЦНС
3) наиболее частое неврологическое осложнение СПИД
4) обычно развивается уже после установления диагноза СПИД, но в серии из 29 пациентов она была первым (у 23 пациентов с умеренно выраженными симптомами СПИД) или даже единственным проявлением (у 6 пациентов)
5) фактически не излечивается, но может временно уменьшиться при приеме AZT
• метаболическая
K. гипо/гипертиреоидизм
L. гипо/гипергликемия*
M. заболевания паращитовидных желез
N. гипопитуитаризм
O. электролитные нарушения: кальций
P. болезнь Кушинга
Q. порфирия
R. уремия
S. болезнь Вильсона
T. авитаминозы
1) недостаточность тиамина (витамина В1): вызывает энцефалопатию Вернике и корсаковскую деменцию (морфологические изменения являются необратимыми)
2) недостаточность витамина В12 (цианкобаламина): см. Комбинированное системное заболевание
3) недостаточность фолиевой кислоты: обычно в результате недостаточного поступления с пищей (обычно в течение нескольких месяцев), часто усиленная алкоголизмом. При комбинированном системном заболевании могут быть легкие мозговые симптомы (раздражительность, нарушения памяти, личностные изменения) без неврологических нарушений. Нарушения являются потенциально обратимыми при раннем начале лечения
• структурная
A. ГЦФ: включая обструктивную ГЦФ и ГЦФ нормального давления
B. СДГ (особенно хроническая)
• опухолевая: ее можно лечить, но вряд ли она может быть излечима полностью
A. первичные и метастатические опухоли: большинство являются глиомами (особенно лобных долей или мозолистого тела)
B. менингеальный карциноматоз
• сосудистая
A. гипертония (особенно тяжелая): может вызывать мультиинфарктную деменцию (гипертонию можно скорректировать, однако, возникшая в результате ее мультиинфарктная деменция является уже необратимой)
B. васкулиты ЦНС
C. гипоперфузия: сердечные нарушения
• «псевдодеменция» при депрессии
* наблюдающаяся в этих случаях деменция отличается от острых бредовых состояний во время действительных нарушений. Деменция связана с хроническими или тяжелыми нарушениями
• дегенеративная
A. болезнь Альцхаймера (Альцгеймера) (БА) (т.н. сенильная деменция по типу болезни Альцхаймера): составляет 50% деменций (еще 25% приходится на комбинацию БА с мультиинфарктной деменцией. Мнемоническое правило («А»): атрофия всех мозговых извилин (особенно лобных и гиппокамповых, а также теменно-затылочных) → афазию, апраксию, агнозию, деменцию и амилоид. В 75% случаев БА является наследственным заболеванием. Морфологические изменения: нейрофибриллярные узелки (внутриклеточные парные спиральные элементы), сенильные бляшки (дегенерировавшие аксоны + дендриты, которые связаны вместе амилоидом), тельца Хирано. Клинические проявления: прогрессирующая деменция без двигательных нарушений (за исключением поздней фазы). ЧМТ является фактором риска развития БА, особенно у пациентов, имеющих ε4 аллель аполипопротеина Е (апоЕ)
B. болезнь Пика: часто наследственное заболевание. Характерна ограниченная лобно-височная атрофия. При этом не страдают задняя треть височных извилин (поэтому афазия наблюдается редко) и затылочная кора
C. лобно-височная атрофия без болезни Пика
D. прогрессирующий надъядерный паралич
E. болезнь телец Леви
F. спино-церебеллярная дегенерация
G. с выраженными экстрапирамидными нарушениями
1) хорея Хантингтона: аутосомно-доминантное нейродегенеративное заболевание с деменцией, хореоатетозом и личностными изменениями
2) болезнь Паркинсона: у 33% пациентов с паркинсонизмом развивается подкорковая деменция. Частота деменции может быть выше у пациентов, имеющих первоначально левосторонние двигательные нарушения
• воспалительная
A. рассеянный склероз (РС): РС может проявиться деменцией, которую трудно отличить от БА
B. системная красная волчанка
C. саркоидоз
D. прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия
E. синдром Съогрена: комплекс симптомов (возможно имеет аутоиммунный характер), который обычно наблюдается у ♀ среднего или пожилого возраста (обычно после наступления менопаузы). Клиническая триада: сухой кератоконъюнктивит, ксеростомия, заболевание соединительной ткани (обычно ревматоидный артрит). Также у этих пациентов имеется повышенный риск возникновения лимфомы ЦНС
• инфекционная
A. медленная вирусная деменция: напр., при болезни Крейцфельдта-Якоба (БКЯ)
B. болезнь Виппла для ЦНС
• сосудистая
A. мультиинфарктная деменция: 15% деменций (потеря 50-100 г мозговой ткани в результате множественных инфарктов может вызвать деменцию). В анамнезе зафиксированные эпизоды ОНМК. На КТ и МРТ видны следы множественных инфарктов
B. болезнь Бинсвангера
C. отсроченные эффекты лучевой терапии (радиационная энцефалопатия)
D. сенильная лейкоэнцефалопатия
E. гипоксическая энцефалопатия: после остановки сердца, асфиксии, отравления закисью азота или цианидом
F. церебральная аутосомно-доминантная артериопатия с подкорковыми инфарктами и лейкоэнцефалопатией
• травматическая: после тяжелой ЧМТ
Анамнез является наиболее важным компонентом диагностики (важно получить его из хорошо осведомленных источников). Он включает хронологию развития деменции у пациента, какие стороны его умственных функций наиболее затронуты, а также сведения о системных заболеваниях, травмах, хирургических вмешательствах, психических заболеваниях, питании, злоупотреблении алкоголем и другими веществами, токсических воздействиях на работе и дома, употребляемых лекарствах. Малозаметное начало заболевания соответствует дегенеративному характеру; начало в течение нескольких дней или недель скорее предполагает инфекционное или метаболическое происхождение; внезапное начало или ступенчатое изменение состояния указывают на сосудистую природу. Сочетании симптомов деменции, недержания мочи и нарушений походки может быть при ГЦФ нормального давления и сосудистой деменции.
Клинический осмотр направлен на выявление симптомов системных заболеваний в сочетании с неврологическим осмотром для выявления очаговых симптомов. Оценка умственных функций должна состоять из оценки памяти (последовательное вычитание по 7, запоминание 3-х предметов, forward digit span), способности производить вычисления, речи, ориентировки в пространстве (изображение часов) и степени живости восприятия. На ранней стадии БА при клиническом осмотре обычно нет отклонений от нормы, однако, могут быть примитивные рефлексы (хватательный, хоботковый, глабеллярный и др.). Наличие тремора, нарушений мышечного тонуса и пробы на адиадохокинез указывают на нарушения со стороны базальных ганглиев. Экстрапирамидные нарушения (брадикинезия, мышечная ригидность) могут наблюдаться при паркинсонизме, прогрессирующем надъядерном параличе или развернутой БА. При наличии признаков периферической нейропатии следует думать о метаболических или токсических поражениях. Миоклонус наблюдается при БКЯ.
Формальная оценка умственных функций
В качестве скринингового теста наиболее часто используется «минимальный тест оценки умственных функций». В случаях невыраженной БА, у молодых пациентов, у людей с хорошим образованием результаты исследования познавательных способностей могут быть ложно отрицательными.
Носят индивидуальной характер в зависимости от данных анамнеза и клинического осмотра (см. табл. 2-1).
Табл. 2-1. Исследования при диагностике деменции
Биопсия мозга при деменции
Для диагностики большинства случаев деменции достаточно клинических критериев. Биопсию можно использовать в случае хронического прогрессирующего мозгового поражения с необычным клиническим течением, когда были использованы уже все другие диагностические возможности, но они не позволили установить точный диагноз. Биопсия позволяет среди прочих установить БКЯ, астроцитому низкой степени злокачественности и БА. Высокая частота обнаружения БКЯ среди пациентов, отобранных для проведения биопсии по указанным выше критериям, требует соблюдения определенных предосторожностей.
В недавнем сообщении о 50 случаях биопсии мозга для выяснения характера прогрессирующего нейродегенеративного поражения неясной этиологии диагноз был установлен всего в 20% случаев (в 6% случаев был установлен только предположительный диагноз, в 66% случаев изменения носили неспецифический характер, в 8% случаев изменений вообще не было обнаружено). Наиболее часто удавалось установить диагноз в тех случаях, когда на МРТ имелись изменения. Среди 10 пациентов, у которых при биопсии диагнозы были установлены, они имели значение для выбора лечебной тактики только в 4 случаях.
На основании вышеизложенного для пациентов с нейродегенеративными заболеваниями неясного происхождения рекомендуется:
1. стереотаксическая биопсия показана при наличии изменений на МРТ
2. при отсутствии локальных изменений на томограммах (включая ПЭТ и КТ одиночными фотонами) биопсия может быть показана только в тех случаях, когда она является частью исследовательского протокола
Рекомендации, касающиеся препарата
Желательно, чтобы препарат для биопсии был:
1. достаточно большим (обычно 1 см3)
2. был взят из пораженной зоны
3. включал белое и серое вещество
4. забор должен осуществляться аккуратно, чтобы свести к минимуму артефакты (не следует использовать электрокоагуляцию на стороне забираемого для исследования фрагмента)
источник
