Дети с умственной отсталостью. Понятие и причины умственной отсталости.
Умственная отсталость – стойкое снижение познавательной деятельности ребенка вследствие органического поражения ЦНС.
Характерной особенностью дефекта при умственной отсталости является нарушение высших психических функций – отражения и регуляции поведения и деятельности. Это выражается в нарушении познавательных процессов, эмоционально-волевой сферы, моторики, личности в целом.
Основную часть детей с умственной отсталостью составляют дети-олигофрены.
Олигофрения (малоумие) – это форма умственной отсталости, которая возникает до развития речи у ребенка.
Это группа различных по происхождению и течению болезненных состояний, которые проявляются в общем недоразвитии психики вследствие наследственно обусловленной неполноценности мозга или органического поражения его на ранних этапах онтогенеза (внутриутробно или в первые 3 года жизни).
Дети практически здоровы, но при этом наблюдается стойкое недоразвитие психики, которое проявляется не только в отставании от нормы, но и в глубоком ее своеобразии.
Олигофрены способны к развитию, но оно осуществляется замедленно, атипично (нетипично, отклонено от обычной нормы).
Причины олигофрении:
а) инфекционные заболевания матери в период беременности (вирусные: краснуха, свинка, корь, ветряная оспа, грипп, Боткина);
б) паразитарные заболевания (токсоплазмоз);
в) родовые травмы, асфиксии;
г) патологическая наследственность (венерические заболевания или умственная отсталость родителей, микроцефалия);
д) нарушения хромосомного набора (болезнь Дауна, синдром Кляйнфельтера, Шерешевского-Тернера);
ж) несовместимость матери и плода по резус-фактору;
з) алкоголизм и курение матери;
и) интоксикация лекарственными препаратами – некоторыми антибиотиками, рядом нейролептических и противосудорожных препаратов, гормонами, плодоизгоняющими средствами.
В период после родов умственная отсталость может быть вызвана нейроинфекциями – менингитом, менингоэнцефалитом, параинфекционным энцефалитом.
Реже ее причиной могут стать черепно-мозговые травмы, интоксикации.
Все эти факторы воздействуют на нервную систему в период ее закладки, формирования, интенсивной дифференциации (деления клеток и тканей) и миелинизации (формирования костного мозга и нервных волокон), т.е. во время родов, в первые месяцы и годы жизни.
Помимо олигофрении, умственная отсталость включает в себя и состояние деменции.
Деменция (слабоумие) – стойкий ущерб или прогрессирующий распад уже развитого до определенной степени интеллекта, памяти, критики, эмоционально-волевой сферы в результате органического поражения головного мозга. Возникает после 3-х лет .
Деменция может возникнуть вследствие шизофрении, эпилепсии, черепно-мозговых травм, менингоэнцефалита, заболеваний обмена веществ.
Более или менее выраженная деменция сопровождает такое прогрессирующее заболевание как мукополисахаридоз . Это наследственное заболевание, связанное с аномалиями хромосом, и выражающееся в нерасщеплении мукополисахаридозов (крахмал в хлебе и картофеле) из-за нехватки ферментов. Недостаток глюкозы приводит к недостаточному питанию мозга.
Другим таким заболеванием является нейролипидоз – утрата нейронами своих функций из-за нарушения обмена веществ в миелиновой оболочке по причине нехватки ферментов. Это также хромосомное заболевание.
Отличия олигофрении и деменции:
1. При деменции интеллектуальная недостаточность возникает на более поздних этапах жизни (после развития речи), т.е. после 3-х лет, когда большая часть мозговых структур уже сформирована, и психика ребенка уже достигла определенного уровня развития. Т.е. распад психики при деменции прогрессирует после некоторого периода нормального развития ребенка.
2. Олигофрения отличается от деменции непрогрессивным, стабильным (прогредиентным) характером интеллектуальной недостаточности. Т.е. проявившись в детстве, в дальнейшем олигофрения не прогрессирует. Полностью развитие ребенка не тормозится, хотя его темп и существенно замедлен. Отсутствует нарастание интеллектуального дефекта. Развитие ребенка-олигофрена подчиняется тем же закономерностям, что и развитие здоровых детей.
3. Структура интеллектуальной недостаточности при деменции отличается неравномерностью различных познавательных функций в отличие от олигофрении. Наряду с выраженными нарушениями в одних областях мозга может наблюдаться большая или меньшая сохранность других его отделов.
Для олигофрении характерно тотальное недоразвитие всех нервно-психических функций – моторики, речи, восприятия, памяти, внимания, эмоций, произвольных форм поведения, абстрактного мышления. В раннем возрасте (до 3-х лет) разграничить олигофрению и деменцию очень сложно, т.к. любые повреждения мозга, приводящие к распаду и утрате ранее приобретенных психических функций, обязательно сопровождаются отставанием психического развития в целом. Поэтому интеллектуальный дефект, вызванный прогрессирующими органическими заболеваниями мозга, эпилепсией, шизофренией, начавшимися в первые годы жизни, имеет сложную структуру, включает как отдельные черты деменции, так и олигофрении (олигофренический плюс).
Деменция проявляется в виде утраты поздно приобретенных навыков.
Если деменция возникает в 3 года, то:
— прежде всего, теряется речь, пропадают навыки опрятности, самообслуживания.
— Затем могут утрачиваться и ранее приобретенные навыки (ходьба, чувство привязанности к близким).
— Характерным признаком начала деменции становится появление нецеленаправленного (полевого) поведения, общая двигательная расторможенность, аффективная возбудимость, некритичность, немотивированно повышенный фон настроения.
При начале заболевания в старшем дошкольном возрасте наиболее выражено искажение игровой деятельности. Игра становится стереотипной, однообразной.
Если деменция начинается в младшем школьном возрасте, то довольно долго наблюдается сохранная речь и учебные навыки. Но зато резко снижается интеллектуальная работоспособность и учебная деятельность в целом, изменяется поведение.
При поражении головного мозга в школьном возрасте выявляется контраст между наличием знаний и навыков, приобретенных до заболевания, и его познавательными возможностями, которые обнаруживаются во время обследования. Обращает на себя внимание фонетически, грамматически и синтаксически правильная речь с удовлетворительным запасом слов, владение рядом бытовых и школьных навыков, техника чтения и письма, т.е. запас некоторых знаний, усвоенных в школе. Наряду с преобладанием элементарных, предметно-конкретных суждений можно услышать полноценные обобщения, отражающие уровень интеллектуального развития ребенка до заболевания. Но ущерб, нанесенный заболеванием, не только препятствует приобретению новых знаний, но и лишает ребенка возможности использовать приобретенные ранее сведения.
Продуктивность мышления снижается и в связи с неустойчивостью, трудностью концентрации внимания, ухудшением памяти, повышенной истощаемостью. Интеллектуальное снижение почти всегда сочетается с выраженными аффективными расстройствами и снижением психической активности. Степень и темп деградации личности обычно опережает интеллектуальное снижение. С течением времени круг интересов все более суживается, стимулы деятельности угасают. Сохраняется лишь стремление к удовлетворению элементарных потребностей, но иногда и оно ослабевает и остается только апатическое состояние.
Различают следующие виды деменции:
1) резидуальную органическую деменцию, когда нарушения интеллекта представляют собой остаточные явления поражения головного мозга, и
2) прогрессирующую органическую деменцию, вызванную текущим органическим патологическим процессом в головном мозге. При второй явления интеллектуального распада постоянно нарастают.
Основу УО (умственной отсталости) составляет ряд анатомических изменений головного мозга:
— малые размеры головного мозга,
— недоразвитие отдельных его частей (чаще лобных).
— отклонение от нормы размеров и числа извилин (утолщенные и малочисленные извилины или слишком мелкие, резко извитые).
— нарушение строения коры больших полушарий головного мозга – уменьшение корковых слоев, неправильное расположение нейронов по слоям, их малочисленность.
— слабое развитие ассоциативных волокон.
— утолщение оболочек мозга, сращение оболочки с мозговой тканью, образовании склеротических очагов, атрофии нейронов.
Аномалиям мозга часто сопутствуют аномалии строения черепа:
— микроцефалия (уменьшенный размер),
— ранее заращение швов и др.
Имеются пороки развития других органов:
— врожденные пороки сердца,
— аномалии желез внутренней секреции.
Особенности ВНД (высшей нервной деятельности) при олигофрении:
1. Нарушается подвижность и сбалансированность нервных процессов, временные связи становятся инертными.
2. Характерна слабость замыкательной функции коры головного мозга: затруднена выработка новых условно-рефлекторных связей, без достаточного подкрепления они быстро исчезают. Это объясняется слабостью процессов возбуждения из-за нарушения функционального состояния нейронов. В то же время старые связи отличаются инертностью, косностью, трудностями перестройки.
3. Для ВНД характерны трудности в выработке дифференцировок, неспособность к быстрому и точному отличию одного явления от другого. Дифференциальные связи формируются очень медленно, быстро и легко угасают. Характерна склонность к частому охранительному торможению как следствие ухудшения функционального состояния нейронов коры головного мозга. Это снижает возможности обучения, умственной работоспособности, формирования новых навыков. При этом активное внутреннее торможение ослаблено.
4. Нарушено развитие второй сигнальной системы, взаимодействие первой и второй сигнальных систем, в процессе овладения учебными навыками умственно отсталые дети опираются в большей степени на наглядный показ и восприятие, чем на словесные инструкции.
5. Недоразвита аналитико-синтетическая функция высшей нервной деятельности. У умственно отсталых детей с опозданием тормозится ряд безусловных рефлексов, так, сосательный и хватательный рефлексы угасают к 2-3 годам, а у некоторых детей-идиотов они сохраняются всю жизнь. Все это создает основу для аномального психического развития ребенка.
Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском:
источник
Классификация психического дизонтогенеза
(по В.В. Лебединскому, 1985г.)
| Тип дизонтогенеза | Ранее выделен |
| Недоразвитие | Выделен Л. Каннером (1955г.), Г.Е. Сухаревой (1959г.) |
| Задержанное развитие | |
| Поврежденное развитие | Выделен Г.Е. Сухаревой (1959г.) |
| Дефицитарное развитие | |
| Искаженное развитие | Выделен Л. Каннером (1955г.), Г.Е. Сухаревой (1959г.) |
| Дисгармоническое развитие |
Группы аномалий психического развития
| Аномалии, вызванные отставанием развития | Аномалии, вызванные диспропорциональностью развития | Аномалии, вызванные поломкой, выпадением отдельных функций |
| Недоразвитие | Искаженное развитие | Поврежденное развитие |
| Задержанное развитие | Дисгармоническое развитие | Дефицитарное развитие |
Клинико-патогенетическая классификация умственной отсталости
| Неосложненная форма умственной отсталости | Осложненные формы умственной отсталости | Атипические формы умственной отсталости |
| С церебрастеническим или гипертензионным синдромами | С частыми эпилептическими припадками | |
| С выраженными расстройствами поведения | С прогрессирующей гидроцефалией | |
| С эмоционально-волевыми расстройствами | С эндокринными расстройствами | |
| С нарушениями зрения или слуха |
Клинические формы умственной отсталости
| Олигофрения (клинико-патогенетическая классификация по М.С.Певзнер) | Деменция |
| Неосложненная форма олигофрении | Органическая деменция |
| Олигофрения, осложненная выраженными нарушениями нейродинамики | Эпилептическая деменция |
| Олигофрения, осложненная психопатоподобными нарушениями поведения | Шизофреническая деменция |
| Олигофрения, осложненная нарушениями в области отдельных анализаторов | |
| Олигофрения, осложненная выраженной лобной недостаточностью |
Классификация степеней интеллектуальной недостаточности, принятая Всемирной организацией здравоохранения в 1994 г.
| Шифр | Международное обозначение | Российское обозначение | IQ |
| Норма | Норма | 71 и выше | |
| 317.00 | Незначительная умственная отсталость, затруднение в обучении (легкая степень умственной отсталости) | Дебильность | 50-70 |
| 318.00 | Умеренная, трудности в обучении | Имбецильность | 35-49 |
| 318.10 | Тяжелая умственная отсталость, значительные трудности в обучении (выраженная умственная отсталость) | Идиотия | 25-39 |
| 318.20 | Глубокая умственная отсталость | Идиотия | 20 и ниже |
Дифференциальная диагностика олигофрении и деменции
| Дифференциальные критерии | Олигофрения | Деменция |
| Причины возникновения | Эндогенные и экзогенные факторы, действующие в пренатальный, натальный и в ранний постнатальный периоды | Эндогенные и экзогенные факторы, действующие преимущественно в постнатальный период |
| Время возникновения | Внутриутробный и ранний постнатальный (до формирования развернутой фразовой речи) периоды | Период после возникновения развернутой фразовой речи |
| Тип дизонтогенеза | Общее стойкое психическое недоразвитие | Поврежденное психическое развитие |
| Характер органического поражения ЦНС | Тотальный (диффузный) характер поражения | Возможно тотальное поражение, но чаще – локальный характер |
| Структура дефекта | Преимущественное нарушение интеллекта при меньшей выраженности нарушения его предпосылок и эмоционально-волевой сферы (иерархичность дефекта) | Нарушение и развитие на нарушенной основе отдельных сторон познавательной деятельности и эмоционально-волевой сферы (мозаичность дефекта) |
| Течение | Как правило, непрогредиентный характер течения | Как правило, прогредиентный характер течения |
Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском:
Лучшие изречения: Увлечёшься девушкой-вырастут хвосты, займёшься учебой-вырастут рога 9422 — 
| 7474 — 
или читать все.
источник
Задание №2 Заполнение сравнительной таблицы «Дифференциальная диагностика олигофрении и деменции»
Задержка психического развития конституционального происхождения
сопровождается гармоническим инфантилизмом, который характеризуется незрелостью эмоционально-волевой сферы, преобладанием эмоциональной мотивации поведения, непосредственностью и нестойкостью эмоциональных реакций, легкой внушаемостью.
обычно не наблюдается существенного угнетения умственных способностей
Затруднения в обучении
нередко наблюдаемые у этих людей в младших классах, определяются не только незрелостью мотивационной сферы, но и малой интеллектуальной целенаправленностью
У больных с отмеченным снижением умственной способности прежде всего следует предпринять поиск потенциально излечимых причин деменции. В некоторых случаях ранняя своевременная диагностика этих причин существенно улучшает прогноз.
Расстройства интеллектуальной деятельности
у детей в ряде случаев можно объяснить астеническим состоянием после длительного соматического заболевания или церебрастеническими симптомами резидуально-органического происхождения.
Деменция — основное психическое заболевание старческого возраста, не является нормой. У здоровых пожилых людей обычно не наблюдается существенного угнетения умственных способностей. Термином «доброкачественная старческая забывчивость» называют лишь незначительные нарушения памяти, которые часто встречаются у многих людей преклонного возраста. При деменции степень нарушения мышления несопоставима с нормой. Функциональные способности мозга сохранены при старческой забывчивости, но теряются при деменции.
ведет к различной по степени выраженности «интеллектуальной недостаточности: от функционально-динамической: (церебрастенический синдром) до дефектно-органической (синдром органической деменции)
Использование термина «сенильность» по отношению к деменции у стариков неправильно, поскольку маскирует патологию расплывчатым понятием возрастной нормы.
При олигофрении недифференцированны, исчерпываются в основном эксплозивными формами реагирования, вялоапатическими и мориоподобными состояниями.
Выполнение задания предусматривает составление аналитического резюме классификаций олигофрении Г.Е.Сухаревой и М.С.Певзнер. Следует обязательно сослаться на критерии, заложенные с основу классификаций и представить краткую характеристику основных форм.
Классификация олигофрений по Г.Е. Сухаревой (1972 г.)
1. Олигофрении эндогенной природы:
болезнь Дауна, синдром Шерешевского-Тернера, синдром Клайнфелтера и др.;
ксеродермические формы (синдром Рада);
энзимопатические формы, обусловленные нарушениями белкового, углеводного, липидного и других видов обмена — фенилкетонурия, галактоземия, гаргоилизм и др.;
мутагенное поражение генеративных клеток родителей (ионизирующая радиация, химические вещества и др.)
2. Эмбриопатии и фетопатии:
олигофрения, обусловленная вирусными инфекциями (краснуха беременных, грипп, вирусный гепатит);
олигофрении, обусловленные токсоплазмозом;
олигофрении, обусловленные врожденным сифилисом;
олигофрении, вызванные гормональными нарушениями и другими эндогенными и экзогенными токсическими факторами.
3. Олигофрении, вызванные вредными факторами, действующими во время родов, в ранний период и первых 3-х лет жизни ребенка:
олигофрении, возникшие вследствие асфиксии плода и родовой травмы;
Все клинические формы олигофрении Г. Е. Сухарева делит на три группы в зависимости от времени воздействия этиологического фактора.
I. Олигофрения эндогенной природы (в связи с поражением генеративных клеток родителей): а) болезнь Дауна; б) истинная микроцефалия; в) энзимопатические формы олигофрении с наследственными нарушениями различных видов обмена, включая фенилпировиноградную олигофрению, олигофрению, связанную с галактоземией, сукрозурией, и другие энзимопатические формы олигофрений; г) клинические формы олигофрении, характеризующиеся сочетанием слабоумия с нарушением развития костной системы и кожи (дизостозическая олигофрения, ксеродермическая олигофрения).
II. Эмбрио- и фетопатии: а) олигофрения, обусловленная коревой краснухой, перенесенной матерью во время беременности (рубеолярная эмбриопатия); б) олигофрения, обусловленная другими вирусами (грипп, паротит, инфекционный гепатит, цитомегалия); в) олигофрения, обусловленная токсоплазмозом и листериозом; г) олигофрения, возникшая на почве врожденного сифилиса; д) клинические формы олигофрении, обусловленные гормональными нарушениями матери и токсическими факторами (экзо- и эндотоксическими агентами); е) олигофрения, обусловленная гемолитической болезнью новорожденных.
III. Олигофрения, возникающая в связи с различными вредностями, действующими во время родов и в раннем детстве: а) олигофрения, связанная с родовой травмой и асфиксией; б) олигофрения, вызванная черепно-мозговой травмой в постнатальном периоде (в раннем детстве); в) олигофрения, обусловленная перенесенными в раннем детстве энцефалитами, менингоэнцефалитами и менингитами.
Наряду с этими группами, Г. Е. Сухарева выделяет атипичные формы олигофрении (связанные с гидроцефалией, локальными дефектами развития головного мозга, эндокринными нарушениями и др.). Внутри каждой из названных форм проводится дальнейшая дифференциация по качеству дополнительных этиологических факторов и по особенностям клинической картины, включая степень глубины интеллектуального дефекта.
М. С. Певзнер выделяет пять клинических форм олигофрений:
1. При неосложненной форме олигофрении ребенок характеризуется уравновешенностью нервных процессов. Отклонения в познавательной деятельности не сопровождаются у него грубыми нарушениями анализаторов. Эмоционально-волевая сфера изменена нерезко. Ребенок способен к целенаправленной деятельности в тех случаях, когда задание ему понятно и доступно. В привычной ситуации его поведение не имеет резких отклонений.
2. При олигофрении, характеризующейся неуравновешенностью нервных процессов с преобладанием возбуждения или торможения, присущие ребенку нарушения отчетливо проявляются в изменениях поведения и снижении работоспособности.
3. У олигофренов с нарушением функций анализаторов диффузное поражение коры сочетается с более глубокими поражениями той или иной мозговой системы. Они дополнительно имеют локальные дефекты речи, слуха, зрения, опорно-двигательного аппарата. Особенно неблагоприятно сказываются на развитии умственно отсталого ребенка нарушения речи.
4. При олигофрении с психопатоподобньш поведением у ребенка отмечается резкое нарушение эмоционально-волевой сферы. На первом плане у него оказывается недоразвитие личностных компонентов, снижение критичности относительно себя и окружающих людей, расторможенность влечений. Ребенок склонен к неоправданным аффектам.
5. При олигофрении с выраженной лобной недостаточностью нарушения познавательной деятельности сочетаются у ребенка с изменениями личности по лобному типу с резкими нарушениями моторики. Эти дети вялы, безынициативны и беспомощны. Их речь многословна, бессодержательна, имеет подражательный характер. Дети не способны к психическому напряжению, целенаправленности, активности, слабо учитывают ситуацию.
источник
| Олигофрения | Деменция |
| врожденное слабоумие, представляющее собой необратимый процесс; его характерными чертами являются недостаточность психического и даже физического развития. | приобретенное слабоумие прогрессирующего характера, при этом присутствуют расстройства мышления, памяти, эмоциональных проявлений. |
| при деменции недостаток интеллекта развивается, когда структуры мозга в большинстве своем уже сформированы, психика также достигла определенного уровня. Ее распад начинается после времени нормального развития. | |
| непрогрессивном характере (хотя темп развития психики заторможен, тем не менее, болезнь не прогрессирует, при этом интеллектуальный дефект не увеличивается) | прогрессивный характер |
| недоразвитие всех функций (речи, восприятия, моторики, мышления, памяти, эмоций и др.) имеет тотальный характер | неравномерность: яркие нарушениям в одной области сочетаются с сохранностью других отделов в большей или меньшей мере. |
4. Значение наследственных факторов в этиологии общего психического недоразвития.
О значительной роли наследственного фактора в этиологии олигофрении убедительно свидетельствует существенно более высокое сходство (до 90%) по олигофрении среди монозиготных близнецов по сравнению с дизиготными (около 40%). Наследственные факторы, способствующие возникновению умственной отсталости, неоднородны, так же как неоднородны клинические проявления заболеваний, которые ими обусловливаются. Установлена определенная закономерность, заключающаяся в том, что
Ø глубокие степени умственной отсталости чаще отмечаются при рецессивном типе наследования. К рецессивно наследуемым формам умственной отсталости относятся такие заболевания, как фенилкетонурия, галактоземия, гаргоилизм, синдром Корнелии де Ланге и др. Большинство аутосомно-рецессивных форм умственной отсталости представляет собой метаболические заболевания, в патогенезе которых главную роль играют нарушения обмена веществ (белкового, жирового, углеводного и др.).
Ø в то время как при олигофрении с неглубоким дефектом решающую роль играют доминантные и полигенные наследственные факторы. Доминантно наследуемые формы олигофрении характеризуются относительно менее глубоким психическим недоразвитием, так как мутантный ген проявляется в гетерозиготном состоянии и его действие в определенной степени контролируется и компенсируется полноценным аллелем. В этом случае в семье больна половина детей и один из родителей.
Ø полигенно обусловленные формы олигофрений. К полигенным формам относят легкие случаи интеллектуального недоразвития у детей из тех семей, в которых у родителей в детстве отмечалась неглубокая умственная отсталость или низкий субклинический уровень интеллектуального развития, с возрастом хорошо компенсировавшиеся.
5. ЗПР: общая характеристика причин и механизмов развития. Клинико-психологическая структура дизонтогенеза.
Задержка психического развития (ЗПР) — это незрелость психических функций, вызванная замедленным созреванием головного мозга под влиянием неблагоприятных факторов.
Патогенетической основой ЗПР является замедление темпа созревания лобных отделов головного мозга, в норме обеспечивающих уровень развития личности и формирование целенаправленной деятельности. Замедленный темп созревания приводит к частичному нарушению психического развития. О незрелости лобной коры свидетельствует снижение критики, недоучет школьной ситуации, отсутствие выраженного отношения к оценке, незрелость моторики и т.д.
Этиология. Задержанное психическое развитие может быть вызвано:
соматогенными (хронические соматические заболевания), замедление же темпа познавательной деятельности при соматических заболеваниях будет связано с хронической астенией (общей повышенной истощаемостью)
психогенными (неблагоприятные условия воспитания), при психогенных формах — в большей мере с явлениями микросоциальной и педагогической запущенности
церебрально-органической недостаточностью, чаще резидуального характера (инфекции, интоксикации, травмы мозга внутриутробного, натального и раннего постнатального периода), при церебрально-органических, наиболее часто приводящих к трудностям в обучении, с одной стороны, с нейродинамическими (в первую очередь церебрастеническими) и энцефалопатическими (психопатоподобными, эпилептиформными и др.) расстройствами, а в ряде случаев — и с первичной недостаточностью отдельных корково-подкорковых функций (праксиса, гнозиса, речи, памяти и т. д.).
При этом задержка развития эмоциональной сферы проявляется в различных клинических вариантах инфантилизма (конституционального, соматогенного, психогенного, церебрально-органического).
Клиника. Характерна мозаичность поражения, при которой наряду с дефицитарными функциями имеются и сохранные. Наблюдается инертная фиксация более элементарных связей, преимущественно в базальных звеньях, что ведет к временной задержке инволюции более ранних форм. Явления асинхронии связаны с тем, что первичный дефект чаще нарушает развитие отдельных базальных звеньев психических процессов, высшие же уровни страдают вторично (ведущая координата нарушения развития — «снизу-вверх»).
Парциальность поражения — с недостаточностью отдельных корково-подкорковых функций и большей сохранностью высших регуляторных систем, преимущественно нейродинамического характера, отличает задержанное развитие от стойкого психического недоразвития по типу олигофрении и определяет лучший прогноз динамики развития и коррекции.
Дата добавления: 2017-02-11 ; просмотров: 1440 | Нарушение авторских прав
источник
Интеллектуальные способности являются самой сложной функцией мозга, благодаря которой мы можем воспринимать информацию, анализировать ее, обучаться новым навыкам, говорить, запоминать и т.п. Но существуют определенные заболевания, которые сопровождаются недостатком интеллекта, в частности это олигофрения и деменция. Эти болезни имеют схожие клинические признаки, поэтому часто их трудно дифференцировать друг от друга, хотя это очень важно, так как принципы лечения патологии и тактики ведения пациентов имеют существенные различия.
Олигофрения – это врожденное слабоумие, которое является необратимым и проявляется в раннем возрасте (до трех лет). Точные причины болезни не известны, но выделяется ряд провоцирующих факторов:
- гормональная недостаточность беременных женщин, в частности дефицит йода и гипофункция щитовидной железы;
- расстройства обмена веществ;
- хромосомные аномалии;
- инфекционные болезни матери во время вынашивания плода;
- гипоксия плода и т.п.
Деменция – это приобретенное слабоумие, формирующееся в результате органического поражения мозговой ткани, процесс может быть обратимым или необратимым, патология характеризуется прогрессированием и постепенной утратой памяти, речи, мышления, навыков, изменением личности. Причиной болезни могут быть инфекции, травмы, сосудистые расстройства, дегенеративные процессы, наследственная предрасположенность и т.п. Чаще болезнь диагностируется в пожилом возрасте, в редких случаях регистрируется у детей.
Основные отличия деменции от олигофрении:
- олигофрения является врожденной патологией, поэтому развивается в раннем возрасте – до 3 лет, деменция чаще всего проявляется в пожилом возрасте, в редких случаях заболевание регистрируют в младшем возрасте после 2- лет;
- деменция развивается в результате повреждения нормально сформированного мозга и личности, поэтому такие дети в младшем возрасте не отличаются от здоровых малышей и нормально развиваются, олигофрения характеризуется нарушением умственного и физического развития ребенка с самого рождения;
- деменция — это прогрессирующее заболевание, для которого характерно постепенное угасание интеллектуальной функции, олигофрения является не прогрессирующей патологией;
- олигофрения характеризуется тотальностью поражения, то есть у ребенка нарушены все стороны психической деятельности, при деменции страдают определенные участки головного мозга, поэтому серьезные расстройства в одной области сочетаются с сохранением определенных функций;
- при олигофрении зачастую регистрируют положительную динамику, улучшение состояния, при деменции даже при наличии рациональной терапии часто происходит нарастание слабоумия;
- в основе деменции лежат процессы распада и снижения когнитивных функций, при олигофрении – общее недоразвитие интеллекта и познавательной деятельности.
При постановке диагноза олигофрении или деменции не стоит отчаиваться и паниковать, необходимо как можно раньше принять наличие заболевания, чтобы предпринять все меры по предотвращению развития негативных последствий и улучшению качества жизни пациентов и их близких. Уход за больными с интеллектуальными нарушениями отнимает много времени и сил, поэтому к нему стоит морально подготовиться.
При появлении первых тревожных признаков нарушения когнитивных функций важно своевременно обратиться к врачу, так как рациональная программа терапии и тактика ведения пациентов наиболее эффективны на ранних стадиях заболеваний.
Благодаря многолетнему опыту неврологи Юсуповской больницы могут распознать наличие заболеваний на ранних этапах, для подтверждения диагноза они используют различные диагностические процедуры. При подтверждении диагноза олигофрении неврологи совместно с психотерапевтами разрабатывают индивидуальную программу лечения, которая помогает социально адаптировать пациентов, улучшая качество их жизни. При регистрации деменции также формируется индивидуальный план терапии, который зависит от причин заболевания, проявившихся симптомов и общего состояния больных. Записаться на прием к врачу можно по телефону.
источник
С ПРОГРЕДИЕНТНЫМИ ПСИХИЧЕСКИМИ
ЗАБОЛЕВАНИЯМИ
В предыдущих лекциях, посвященных описанию клиниче- ских форм, мы попутно останавливались и на вопросах от-граничения олигофрении от слабоумия, возникающего при таких прогредиентных нервно-психических заболеваниях как амавротическая идиотия, болезнь Гоше и Ниман — Пика, гаргоилизм, туберозный склероз, болезнь Штурге — Вебера и другие формы слабоумия, обусловленные неуклонно про-грессирующим болезненным процессом. Для дифференциаль-ного диагноза с олигофренией был использован главным образом критерий течения — наличие нарастающего слабо- умия у детей нормальных от рождения. Установление диагно- за на основании психопатологической картины болезни при этих формах обычно не удается, так как при глубокой степе- ни слабоумия нивелируются его качественные особенности при различных нозологических формах. Большую диагности- ческую значимость здесь приобретают соматическое состоя- ние больного, неврологическая симптоматика, лабораторные, биохимические данные.
В настоящей лекции рассмотрим главным образом крите- рии дифференциального диагноза олигофрении с дефектными состояниями при шизофрении и эпилепсии.
При типичных формах шизофрении и при наличии про-грессирующего характера болезни дифференциальный диагноз обычно не представляет затруднений.
Важным критерием, позволяющим исключить олигофре- нию, служат анамнестические сведения о раннем развитии ребенка. В анамнезе детей, страдающих шизофренией, обыч- но отмечается, что в первые годы жизни их интеллектуальное развитие не уклоняется от нормы, а иногда бывает ускорен- ное. Фразовая речь появляется у них рано. Эти дети обладают
богатым запасом слов, задают много вопросов, обнаруживая особый интерес к отвлеченным, не свойственным еще дан- ному возрасту темам разговора. Некоторые из них плохо приспосабливаются к играм в детском коллективе, и предпо-читают слушать чтение сказок или играть «в одиночку». Развитие двигательных навыков у многих из них отстает по сравнению с высоким интеллектуальным развитием.
Отграничение шизофрении от олигофрении становится бо- лее трудным, когда процесс начинается рано (до 5 лет) и психопатологические проявления рудиментарны, преобладают психомоторные и речевые расстройства. Ребенок становится замкнутым, все меньше разговаривает с окружающими, лако-нично отвечает на их вопросы. При более интенсивном болез-ненном процессе в клинической картине шизофрении домини-руют кататонические симптомы. Ребенок малоподвижен, не говорит, иногда застывает в определенной позе. Гораздо чаще отмечается двигательное возбуждение. Дети бегают бесцельно взад и вперед, стереотипно повторяют определенные движе- ния, подпрыгивают, кружатся, машут руками, как будто летают.
Нередко наблюдается насильственный смех, выкрикива- ние определенных слов, звуков. Мимика обычно вялая, ино- гда парамимия.
При раннем начале болезненного процесса, при большой его интенсивности может возникнуть задержка психического развития ребенка. Если такой ребенок поступает под наблю-дение психиатра несколько лет спустя после начала болезни, когда в клинической картине уже выражен олигофренический компонент, то при отсутствии анамнестических данных неред- ко бывают и диагностические ошибки.
Клиническим примером диагностической ошибки может служить следу- ющее наблюдение. Девочка М., 13 лет. Родители здоровы. Беременность и роды без отклонений. В грудном возрасте была здоровой, спокойной и до 3 лет развивалась нормально. Перенесла ряд инфекционных заболева- ний без осложнений. Речь развилась рано, уже в полтора года запомина- ла четверостишия из детских книг. Но плохо овладевала навыками само-обслуживания. В 3 года была отдана в детский сад, где сразу обратили внимание, что ребенок плохо приспосабливается к режиму, не общается с детьми. Вскоре мать заметила, что девочка стала более молчаливой, неохот- но и лаконично отвечает на вопросы. Перестала интересоваться игрушками. Временами бывала двигательно беспокойной, много говорила, задавала вопросы: «сколько лет земле», «почему солнце наверху», «сколько лет люди могут жить», «зачем небо». Иногда становилась малоподвижной, не- сколько скованной, не отвечала на вопросы. Постепенно в течение 2 — 3 лет девочка становилась все более вялой, ко всему равнодушной, ни с кем не говорила, стала неопрятной мочой и калом.
В 6 лет была осмотрена психоневрологом, был поставлен диагноз оли- гофрения. В 8 лет поступила во вспомогательную школу, но посещала ее только 3 месяца, не подчинялась требованиям педагога, не выполняла режима. В 12-летнем возрасте находилась в интернате для глубоко отста-
ых детей, вела себя нелепо, гримасничала, неадекватно смеялась, на уро- ках часто раздевалась. Была направлена в психоневрологическую больницу с диагнозом шизофрения. В больнице большую часть времени лежит в по- стели, закрывшись одеялом. На вопросы часто отвечает не по существу. Обнаруживает малый запас сведений, считает только до 20, различие и сходство между предметами проводит по случайным признакам. Безде- ятельна, пассивна, вяла, ничем не интересуется. Временами двигательно беспокойна, что-то шепчет непонятное.
Диагноз шизофрении у этой больной не представляет за-труднений. Причиной диагностической ошибки в данном слу- чае было то обстоятельство, что диагноз ставился только на основании интеллектуального дефекта, без учета анамнести-ческих сведений и без анализа психопатологической картины болезни. При распознавании болезни не были учтены катато-нические симптомы, изменения личности, нарастающие апа- тия и бездеятельность. Не было уделено должного внимания качественной характеристике и происхождению отдельных клинических синдромов. В частности, не учитывалось, что психомоторные и речевые расстройства у больных шизофре- нией отличаются от аналогичных состояний при олигофрении не только по своим проявлениям, но и по происхождению.
Дефекты речи при олигофрении обычно связаны с об- щим психическим недоразвитием ребенка. У больных шизо-френией наблюдаются более разнообразные по своим проявлениям и происхождению речевые расстройства. При медленно постепенно начинающейся шизофрении нарушения речи возникают в связи с аутистическими тенденциями этих больных, их оторванностью от реального. Ребенок не говорит при потенциально сохранной речи, так как у него отсутствует потребность в общении с окружающими, иногда даже бывает активное сопротивление контакту. Но нередко во время аф-фективного возбуждения ребенок может произнести целую фразу. Часто расстройство речи является одним из симпто- мов кататонического синдрома. Мутизм у таких больных является выражением резкой заторможенности или негати- визма. При кататоническом возбуждении ребенок выкрики- вает отдельные слова, иногда повторяет много раз одно и то же слово. Речь манерна, вычурна, меняется интонация и темп речи. Иногда удается обнаружить и некоторые особенности речи, тесно связанные с нарушением мышления. Это особая символическая, «метафорическая» речь, смысл которой поня- тен только самому больному. У некоторых больных наблю- даются неологизмы, патологическое словотворчество. С те-чением лет при более интенсивном болезненном процессе у больных шизофренией отмечаются и более грубые расстрой- ства речи. Постепенно беднеет запас слов, нарушается грам-матический строй речи, больные пользуются только сущест-вительными или глаголами, неправильно употребляют место-
имения. Речь становится не только вычурной, но и непонятной, иногда разорванной. При тяжелых дефектных состояниях наблюдается речевая бессвязность.
Таким образом, своеобразие речевых расстройств являет- ся важным критерием для отграничения олигофрении от ши-зофрении. Однако решающее значение для дифференциально- го диагноза олигофрении с шизофренией имеют клинические данные об изменении личности больных и своеобразие их мышления.
Особенности аутистического мышления находят свое от-ражение и в игровой деятельности этих больных, в патологи-ческом фантазировании, в особой, не свойственной данному возрасту направленности интересов. Наиболее важным диа-гностическим критерием в пользу шизофрении являются эмоциональные особенности больных: потеря яркости и непо-средственности переживаний. С течением лет в клинической картине болезни все яснее выступает эмоциональное потуск-нение, ничто не радует и не печалит больного. Нарастает равнодушие, так резко контрастирующее с обычным жизне-радостным фоном здорового ребенка. Ребенок становится бездеятельным, отказывается играть с детьми, его поведение неадекватно ситуации, часто нелепо. Целенаправленная дея-тельность нарушается значительно больше, чем у детей, страдающих олигофренией.
Интеллектуальный дефект у таких больных сложен по своей структуре. Наряду с нарушением мышления, типичным для шизофрении, имеются и признаки задержки психиче- ского развития (олигофренический компонент). Именно эта сложность структуры дефекта часто является причиной диа-гностической ошибки — шизофрения диагностируется как олигофрения.
Относительно реже наблюдаются диагностические ошибки противоположного характера, когда ребенку или подростку, страдающему олигофренией, ставят неправильный диагноз шизофрении. В таком случае чаще всего речь идет об ати-пичных формах олигофрении. Они были описаны отечест-венными авторами (М. С. Певзнер, С. С. Мнухин, А. И. Ба- рыкина, Е. Д. Прокопова и др.) как своеобразные формы психического недоразвития. Причем это своеобразие связано с локальным недоразвитием тех или других отделов голов- ного мозга (главным образом лобных и теменных долей) (см. лекцию 15). Наличием локальных симптомов на фоне общего психического недоразвития объясняется атипичность клинических проявлений (у больных отмечаются моторная или сенсорная алалия, алексия и аграфия, оптическая и аку-стическая агнозия — грубые нарушения синтеза пространств-енных восприятий, акалькулия и др.).
В клинической картине некоторых из атипичных форм олигофрении обращает внимание неравномерность психического недоразвития. При более или менее значительном снижении уровня интеллектуального развития иногда имеется односторонняя одаренность (музыкальная, графическая, способность к счету).
Треголд описывает глубоко слабоумного больного, который был гра- фически одарен, но рисовал только кошек. В работах П. Д. Пилипенко и Я. П. Фрумкина, Р. А. Харитонова приводятся наблюдения над больными с задержанным психическим развитием, которые могли без календаря оп- ределять даты за текущий, а иногда и будущие года. В связи с односторон- ней одаренностью у этих детей нередко отмечается и особая направленность интересов, они не любят играть с игрушками, предпочитают рассматривать календари, отмечают маршруты трамваев и автобусов. Такая односторон- ность интересов характерна и для детей, страдающих шизофренией Одна- ко исключить диагноз шизофрении здесь обычно не трудно, так как интел-лектуальный дефект у этих больных отмечается обычно с раннего детства. В школьном возрасте яснее обнаруживается их неспособность к отвлечен- ному мышлению. Они не улавливают основной идеи прочитанного рассказа, плохо усваивают грамматические правила, не умеют решить даже простой задачи.
Атипичность клинических проявлений олигофрении неред- ко проявляется в наклонности больных к резонерству, бесплодному мудрствованию. В связи с хорошей механиче- ской памятью, богатым запасом слов, правильным грамма-тическим строем речи интеллектуальный дефект у этих детей не сразу распознается (хотя их успеваемость в школе обычно очень низкая, они с трудом обучаются письму и счету). Не-способность к счетным операциям у них часто сочетается с недостаточностью синтеза пространственных восприятий, и резким недоразвитием моторики. Двигательные навыки у них вырабатываются с большим трудом.
Мы наблюдали мальчика 14 лет. страдающего олигофренией в связи с менингитом, перенесенным на первом году жизни. Уже в детском саду было отмечено, что мальчик не играет с детьми, предпочитает общаться со взрослыми, движения угловатые, неуклюжие. Во вспомогательной школе на уроках ручного труда беспомощно держал пластилин, комкал бу- магу, не мог вдеть нитку в иголку. Был бездеятелен, много рассуждал, чи- тал нравоучения ученикам школы как себя вести. В занятиях совершенно не продвигался вперед, не мог решить простой задачи, читал механически. При обследовании многословен, рассуждает на разные темы, критикует непорядки. Склонен к хвастовству и вымыслам, представляющим его в лучшем свете. Рассказывает, что дворники дома, где он живет, не могут без него обойтись, так как он руководит их работой.
С началом периода полового созревания в поведении таких подростков появляются новые черты — раздражитель- ность, грубость, повышение влечений. Их наклонность к резо-нерству принимает характер болезненного мудрствования и нередко подростка направляют в психоневрологическую больницу с диагнозом шизофрении.
Клиническое сходство с шизофренией у этих детей прояв-ляется в диссоциации между богатой по запасу слов речью и низкой продуктивностью в занятиях, в их наклонности к вы-мыслам и фантазированию. Однако при наблюдении больных в клинике удается установить, что сходство с шизофренией здесь только внешнее.
При обследовании этих больных не обнаруживаются ха-рактерные для шизофрении расстройства мышления, нет и типичных для шизофрении аффективных расстройств. Веду- щим клиническим синдромом и при атипичных формах олигофрении является недоразвитие познавательной деятель-ности — неспособность к отвлеченному мышлению.
Нужно отметить, что способность к определению слож- ных понятий страдает и у больных шизофренией. Но эти на-рушения здесь имеют совершенно другой характер, чем у больных олигофренией. Б. В. Зейгарник подчеркивает, что расстройства понятийного мышления при шизофрении проти-воположны дефектам, которые наблюдаются у лиц, страдаю- щих олигофренией.
Больные олигофренией неспособны выполнить задание в обобщенном плане. Они плохо понимают условность задания. При определении понятий, классификации предметов и явле- ний эти больные отмечают только сугубо конкретные частные признаки, они не в состоянии «оторваться» от конкретного. Тогда как больные шизофренией стремятся разрешать пред-ложенную им задачу только в плане общих положений, про-являют даже чрезмерную, утрированную наклонность к обобщению и не учитывают конкретных свойств предметов и явлений.
В конечном счете процесс образования понятий и у боль- ных шизофренией остается неполноценным, их суждения расплывчаты, неточны, не обоснованы конкретными данными, неадекватны действительности. Такое мышление нельзя на- звать и абстрактным в истинном смысле слова. Эта ложная «пустая» абстракция.
Нередко этот тип расстройства мышления проявляется главным образом в бесплодном мудрствовании и резонерстве. Но и мудрствование больных шизофренией также резко от-личается от резонерства у подростков, страдающих атипич- ной формой олигофрении, которые механически повторяют заученные речевые штампы, поговорки, пословицы. Бесплод- ное мудрствование при шизофрении имеет аутистический характер и тесно связано с изменением личности и мыш-ления, с отсутствием потребности в контакте с окружающими и отрывом от реального. Аутистическими являются и фантазии больных шизофренией. Тогда как в содержании фантазий у подростков, страдающих олигофренией, нет аутистических
тенденций, здесь явно выступает лишь стремление показать себя в лучшем свете.
В отличие от интеллектуальных нарушений при атипич- ных формах олигофрении расстройства мышления и последо-вательности суждений у больных шизофренией более дина-мичны. Эпизодически у этих больных наступают расстрой- ства течения мыслей, иногда связанные с ментизмом (наплывы и неожиданная потеря мыслей). Уровень суждения у них очень колеблется в течение небольшого времени. После пра-вильного ответа на сложный вопрос, больной неожиданно дает нелепые ответы при решении легкой задачи. При нали- чии способности правильно определить признаки сходства между предметами и явлениями по обобщенному признаку больной вдруг как бы «соскальзывает», дает примитивные от-веты. Суждения и умозаключения этих больных, не обосно-ванные конкретными данными, часто являются парадок-сальными, нелепыми, паралогичными.
Диссоциация между уровнем суждения и деятельностью у больных шизофренией значительно более резко выражена, чем при олигофрении. У больных ши-зофренией запас знаний значительно выше, чем у лиц, страдающих олигофренией, у них часто сохраняется хорошая память и пассивное внимание, но все это мало используется, их потенции не актуализируются. Иногда больные, казавшие- ся глубоко слабоумными, неожиданно могут удивить врача своими меткими замечаниями. Поэтому многие авторы сомне-ваются можно ли применить в отношении расстройств мышления при шизофрении термин «слабоумие». Даже Кре-пелин, который предложил термин «dementia ргаесох», под-черкивает, что при шизофрении меньше всего страдает интеллект, поражается главным образом эмоционально-воле- вая сфера. По мнению Блейлера, больной шизофренией дементен не вообще, а только при определенной констелляции.
Ошибочная диагностика шизофрении иногда имеет место и в том случае, когда у больного олигофренией наблюдаются приступы психомоторного возбуждения. Речь идет обычно о тяжелой форме слабоумия у детей, страдаю- щих олигофренией. Приступы часто возникают без видимой внешней причины, двигательное возбуждение носит хаотиче-ский характер с выраженной кататоноподобной окраской (сте-реотипные движения и позы, гримасы, ритмическое раскачи-вание, иногда эхолалия).
Эти кататоноподобные состояния у больных олигофренией описали A. Weygandt, W. Plascuda, R. Neustadt. Все они ста- вили вопрос о необходимости дифференциального диагноза с шизофренией. При наличии анамнестических сведений и данных длительного наблюдения за ребенком исключить
шизофрению обычно не трудно. Но при однократном обсле-довании могут возникнуть диагностические затруднения.
Для распознавания болезни важно учесть, что двига-тельные стереотипии у больных шизофре- нией более разнообразны, чем при тяжелых фор- мах олигофрении. Большую часть из них следует рассматри- вать как симптомы кататонического возбуждения, как проявление психического автоматизма. Некоторые из них отражают аутистические фантазии больных. Многие из сте-реотипий представляют собой остатки прежних навязчивых действий, это ритуалы, которые ранее имели какой-то защит- ный характер.
Состояния психомоторного возбуждения у больных шизофренией более сложны, чем при олигофрении. Нередко возбуждение связано с галлюци-наторными или рудиментарными бредовыми переживаниями. В пользу диагноза шизофрении говорит и поведение больных: они недоступны контакту, упорно сопротивляются всякому воздействию, негативистичны. В дальнейшем параллельно с эмоциональным оскудением, психомоторное возбуждение становится «пустым», хаотическим.
Негативистические реакции иногда наблюдаются и у боль- ных олигофренией, но в большинстве случаев они имеют другой генез и тесно связаны с инертностью их психики, труд- ной переключаемостью, а иногда и чувством страха, боязни всего нового, неожиданного. Негативизм исчезает, когда ребенок привыкает к обстановке и к людям.
Эмоциональная сфера у больных шизофренией обычно больше страдает, чем интеллект; нарушение деятельности здесь не находится в таком соответствии со степенью сниже- ния интеллекта, как это имеет место при олигофрении.
Олигофрения с глубоким интеллектуальным дефектом при наличии у больных немотивированных приступов двигатель- ного возбуждения и страха напоминает и ту форму психиче- ского заболевания у детей, которая была названа Геллером (Heller) Dementia infantilis. Это заболевание представляет собой не отдельную нозологическую форму, а сложный кли-нический симптомокомплекс, который наблюдается при раз-личных мозговых заболеваниях эндогенного и экзогенного характера. При наличии анамнестических данных дифферен-циальный диагноз олигофрении с Dementia infantilis нетру- ден, так как в большинстве случаев эти дети развиваются нормально и болезненные проявления обнаруживаются толь- ко в возрасте 3 — 4 лет. В отличие от олигофрении болезнь в дальнейшем принимает прогредиентный характер с нара-стающим слабоумием (см. I том «Клинических лекций по психиатрии детского возраста»).
Некоторые затруднения могут возникнуть и при отграни- чении олигофрении, обусловленной врожденным сифилисом, от прогрессивного паралича и от прогредиент-ного сифилиса мозга с нарастающим слабоумием. Эти затруднения находят свое объяснение в том, что у детей прогрессивный паралич часто возникает на фоне врожденного слабоумия. Правильный диагноз устанавливается главным образом на основании данных о течении болезни, так как прогрессивный паралич и сифилис мозга в отличие от олиго-френии представляют собой болезненный процесс с нарастаю-щим слабоумием. Важно также учесть и особенности невро-логической и психопатологической картины ювенильного паралича.
Характер слабоумия здесь совершенно другой, чем при олигофрении. Центральное место здесь занимает нарушение критики и целенаправленности мышления. Наряду с призна- ками нарастающего слабоумия имеются и выраженные эмоциональные нарушения. Больные беспечны, благодушны, иногда апатичны, вялы. Нередко отмечаются колебания на-строения от эйфорически веселого до депрессивно-тревожно- го. У некоторых больных ювенильной формой прогрессивного паралича наблюдаются приступы возбуждения с помраче- нием сознания и нелепой дурашливостью (см. I том «Клиниче-ских лекций по психиатрии детского возраста»). Для уточ- нения диагноза большое значение имеют неврологические симптомы, лабораторные данные: реакция Вассермана в крови и ликворе, наличие в ликворе больного повышенного количества белка и цитоза.
Дифференциальный диагноз олигофрении с эпилепти- ческой болезнью должен быть проведен главным об- разом при атипичных формах олигофрении, в клинической картине которых наблюдаются эпилептические припадки.
Отграничение олигофрении от типичных форм эпилепсии с психической деградацией не представляет больших затруд-нений при наличии подробных анамнестических сведений о развитии больного, о характере наблюдавшихся у него эпи-лептических пароксизмов. Но диагноз становится сложным, если эти сведения отсутствуют. Распознавание болезни при-ходится проводить только на основании клинических и элект-роэнцефалографических данных о состоянии больного в на-стоящее время. Очень трудно отграничить олигофрению от эпилепсии, возникшей у ребенка под влиянием тяжелой ин-фекции или травмы центральной нервной системы в первые годы жизни. Рано начавшийся процесс может задержать развитие ребенка. У таких больных нередко бывает грубый интеллектуальный дефект, который очень трудно отличим от олигофренического слабоумия.
Дифференциально диагностические трудности объяс- няются наличием в клинической картине эпилепсии ряда общих признаков с олигофренией; замедленность психических процессов, неспособность к переключению на новое задание, чрезмерная конкретизация, застревание на деталях. Все эти симптомы, включенные в психоорганический синдром Е. Блейлера, наблюдаются при многих органических мозго- вых заболеваниях. Однако в зависимости от нозологической природы болезни психо-органический синдром приобретает определенные особенности.
Своеобразие этого синдрома при эпилепсии определяется характерными изменениями темперамента и аффективной сферы больного.
Для эпилепсии типичны: 1) вязкость аффекта, его боль- шая напряженность и взрывчатость при малой подвижности; 2) повышенная сила инстинктов (самосохранения), нередко сочетающаяся с наклонностью к агрессии. При достаточной направленности аффективных реакций отмечается узость, ограниченность интересов, эгоцентризм.
Клиническим примером, доказывающим наличие типичных особенностей аффективной сферы и мышления у больных эпилепсией, может служить следующая история болезни.
Девочка А., 15 лет. Наследственность не отягощена. Беременность, ро- ды, раннее развитие — без отклонений от нормы. В полтора года был ушиб головы, долго плакала, но коммоционных явлений не наблюдалось. Продолжала хорошо развиваться, была живая, смышленная. С 4½ лет появились приступы головных болей с тошнотой и рвотой, а вскоре стали возникать припадки с потерей сознания, падением и, в дальнейшем, с общими судорогами. В начале такие припадки были редкими — один в несколько месяцев, через год участились до нескольких в месяц. Кроме того, появились кратковременные «застывания» с короткими автоматизма- ми (дула на руку) и состояния, когда при ясном сознании жаловалась, что сводит правые конечности. Резкое ухудшение с появлением серийности при- ступов — развернутых и абортивных — после перенесенной в 10-летнем воз- расте желтухи. С появлением припадков родители стали отмечать, что де- вочка постепенно меняется по характеру: появились упрямство, драчливость, эгоцентризм. В школе в первых классах успевала хорошо, была добросо- вестна. В дальнейшем нарастали медлительность, сужение круга интересов, угрюмо недоброжелательное отношение к окружающим, замкнутость; отме- чались частые дисфорические состояния, во время которых была тосклива, злобна, проявляла агрессию в отношении близких. В физическом состоянии, кроме небольшого увеличения и болезненности печени, других отклонений нет. В неврологическом статусе — без выраженной очаговой симптоматики. Психическое состояние: девочка медлительна, взгляд пристальный. Речь растянутая, с употреблением уменьшительных слов; затрудняется в по- дыскании нужного слова, изложение обстоятельное, с перечислением несу-щественных деталей, за которыми теряется основная мысль, склонна к рассуждательству, морализированию, употребляет поговорки. Очень фикси- рована на состоянии своего здоровья, многозначительно сообщает о малей- ших отклонениях в самочувствии не только в настоящем, но и при прежних поступлениях в больницу, носит в кармане листок с датами припадков, педантично выполняет все предписания врачей. Привязана к своим вещам;
аккуратна. От окружающих требует к себе внимания, делит их на «хороших» и «плохих» в зависимости от того, как они относятся к ней. К «хорошим» назойливо-ласкова, смотрит с умилением, старается обнять, не отпускает от себя, «плохим» дает насмешливые прозвища, передразнивает, активно жалуется, наговаривает. Незнакомые лица вызывают угрюмую насторо- женность, подозрительность. Требовательна, придирчива, мечтает стать прокурором «чтобы бороться с хулиганами». Обид не прощает, старается отомстить. В работу вовлекается с напряжением, с трудом переключается с обычного для нее круга вопросов, работает медленно, требует терпеливого разъяснения — «не могу так быстро голову забивать», особенно большие затруднения вызывают задания, требующие смены одного способа решения на другой. Уровень обобщения снижен, но нерезко. Выраженного интеллек-туального дефекта нет, правильно устанавливает различие и сходство, вы- деляет существенные признаки, но запас представлений и особенно слов для оформлении понятий заметно обеднен. Ассоциации скудны, обычно возни- кают по трафарету, не выходят за пределы сугубо личного житейского опы- та. Цель задания удерживает долго, не выявляет признаков утомляемости, трудно оторвать от незаконченной работы.
У больной эпилепсией постепенно нарастают типичные изменения темперамента: угрюмость, раздражительность, дис-фории со злобностью и агрессией, аффективная вязкость, замедленность мышления. В анамнезе нет указаний на на-следственное отягощение (причиной болезни можно считать легкую травму головы, перенесенную в 1½ года), а между тем в клинической картине болезни отчетливо выступает по-степенное становление тех типичных для эпилепсии измене- ний мышления и аффективной сферы, которые были описаны при наследственных (генуинных) вариантах эпилепсии. Можно предположить, что при определенном патогенезе бо- лезни (при медленно текущем органическом процессе, при большом участии аутоинтоксикационных и гормональных расстройств в патогенезе страдания) эпилептическая бо- лезнь часто протекает по генуинному типу.
Важно отметить, что у таких больных иногда нарушения в интеллектуальной работе связаны не только со снижением уровня обобщения, они наблюдаются и при отсутствии выра-женного дефекта логических процессов, и обусловлены глав- ным образом резкой замедленностью процесса мышления, его тугоподвижностью, ригидностью и плохой переключае-мостью на новое задание.
Путем психологического эксперимента было установлено, что плохая переключаемость больных эпилепсией — большая инертность связей прежнего опыта — оказывает чрезмерное влияние на весь ход логических процессов (Б. В. Зейгарник). Даже в том случае, когда больные могут обобщить материал, выделить основной признак в опыте на классификацию пред-метов, они допускают ошибочное решение, если им необходи- мо переключиться на новый способ решения. Тугоподвиж- ность мышления ясно обнаруживается и при ассоциативном
эксперименте: латентный период у больных эпилепсией очень длительный (до 6 — 8 секунд), отмечаются запаздывающие ответы и персеверации.
Типичным для больных эпилепсией является узость мышления, ограниченный круг возникающих ассоциаций, в которых отображается резкий эгоцентризм больного. Во время беседы больные постоянно возвращаются к рассказу о себе, о своих родственниках, своих вещах. При этом ясно выступает утилитарный характер их высказываний: все пред-меты и явления, о которых они говорят, оцениваются только с точки зрения пользы для себя.
Несостоятельность больного эпилепсией при выполнении интеллектуального задания часто связана с его стремлением к чрезмерному уточнению отдельных несущественных дета- лей. Центрируя все внимание на деталях, обнаруживая при этом чрезмерную обстоятельность и педан-тичность, они часто теряют главное.
Плохая успеваемость в школе у детей, страдающих эпилепсией, нередко связана и с дефектами памяти. В отли- чие от больных олигофренией у них страдает главным обра- зом механическая память, хуже всего они запоминают слова. Причем бедность запаса слов у них не соответствует степени интеллектуального снижения. Устная речь у них часто боль- ше страдает, чем письменная. После серии эпилептических припадков наблюдаются олигофазия и симптомы амнестиче- ской афазии.
Расстройства речи у больных эпилепсией также отлича- ются от тех, которые наблюдаются при олигофрении. Дефек- ты произношения здесь не занимают ведущего места, обычно фонетическая сторона речи не страдает, но отмечается особая интонация, замедленный темп и бедный запас слов. В разго-ворной речи часто употребляют уменьшительные названия и «слова — паразиты». При малом словарном запасе больные нередко бывают многоречивыми, склонными к рассуждатель- ству, любят поучать других.
Одним из важных признаков, отличающих интеллектуаль- ный дефект у больных эпилепсией от олигофренического сла-боумия, является и то, что их уровень обобщения находится в большой зависимости от состояния сознания в интерпарок-сизмальном периоде. Чем короче этот период, чем длительнее постприпадочные изменения сознания, тем чаще отмечаются состояния легкой, едва уловимой оглушенности и в межпаро-ксизмальном периоде. Понятно, что у таких больных очень трудно точно определить степень нарушения логических про-цессов.
По своей умственной работоспособности и продуктивности больные эпилепсией обнаруживают ряд особенностей, отли-
чающих их от детей, страдающих олигофренией. Они с тру- дом включаются в работу, но в дальнейшем активное внима- ние у них удерживается дольше, чем при олигофрении. Они более целенаправлены в своей деятельности, у них отсутст- вует характерная для больных олигофренией повышенная внушаемость, они упорно удерживают поставленную цель, могут работать долго, преодолевая усталость.
В то же время у больных эпилепсией чаще чем при олиго-френии отмечаются колебания умственной рабо-тоспособности. При большой медлительности интеллек-туальной деятельности у больных иногда отмечаются эпизо-дические ускорения мышления. Работоспособность изменяется и в зависимости от колебаний настроения, от частоты эпилептических припадков. Таким образом, и по характеру интеллектуальных нарушений и по своеобразию умственной работоспособности часто удается отграничить олигофрению от эпилепсии, даже и в том случае, когда анамнез неизвестен.
Понятно, что решающее значение для диагностики эпилеп- сии имеет изучение судорожных пароксизмов, психомоторных приступов, беспричинно наступающих расстройств настрое- ния. Однако большое диагностическое значение имеют осо-бенности темперамента и характера больного.
Как показали наблюдения нашей клиники (обобщенные в работе Л. Я. Висневской) при тех формах эпилептической болезни, в происхожде- нии которых большая роль принадлежит врожденному или рано приобре- тенному предрасположению, в клинической картине особенно отчетливо вы- ступают нарушения эффективности больного, тип его реакций на окружающее. Типичным для этих больных является аффективная напряженность в сочетании со взрывчатостью. Больные долго помнят обиду, мстительны, угрюмы, легко вступают в конфликты с детьми и часто проявляют агрес- сивные тенденции. Дети младшего возраста двигательно беспокойны и рез- ко раздражительны.
Каждый из перечисленных симптомов, взятый в отдель- ности, не имеет абсолютного дифференциально-диагностиче-ского значения, но если принять во внимание сочетание симптомов, если учесть характер течения болезни (прогре-диентный при эпилепсии и благоприятная эволютивная дина-мика при олигофрении), то в большинстве случаев удается отграничить олигофрению от интеллектуального дефекта при эпилепсии. Такое разграничение имеет большое практическое значение при трудовой экспертизе больных подростков и для организации лечебных и профилактических мероприятий.
источник
