Детская деменция классификация по ковалеву

• по преимущественной локализации поражения (синдромальная классификация),
• по нозологии (нозологическая классификация),
• по течению.

В зависимости от локализации поражения условно можно выделить 3 основных типа деменции:

• корковую (переднюю, заднюю),
• подкорковую (подкорково-лобную),
• корково-подкорковую.

Корковая деменция:

• Передняя (деменция лобного типа, лобновисочная деменция)
• Задняя (деменция альцгеймеровского типа, височнолимбическая деменция)

Типы деменции	Заболевания
Лобновисочные дегенерации Ишемическое или геморрагическое поражение лобной доли Опухоль лобной доли Болезнь Альцгеймера Инфаркт угловой извилины
Подкорковая (подкорковолобная) деменция	Подкорковая форма сосудистой деменции (дисциркуляторная энцефалопатия) Мультиинфарктная деменция Деменция при болезни Паркинсона Болезнь Гентингтона Деменция, вызванная дефицитом В12 ВИЧ-энцефалопатия Нормотензивная гидроцефалия
Подкорково-корковая деменция	Деменция с тельцами Леви Мультиинфарктная деменция Болезнь Крейтцфельдта-Якоба

Основные синдромы деменции

Специфика нейропсихологических нарушений при различных типах деменции определяется соотношением нарушенных и относительно сохранных когнитивных функций (нейропсихологический профиль), а также частотой тех или иных аффективных и поведенческих нарушений.

Может быть связана с поражением различных отделов лобной и передних отделов височной коры и характеризуется:

• доминированием в клинической картине изменений личности и расстройств поведения по типу апатико-абулического синдрома, расторможенности, импульсивности при относительной сохранности памяти, праксиса, гнозиса (вплоть до поздней стадии),
• снижением речевой активности и побуждения к речи с развитием на поздней стадии мутизма,
• наличием признаков лобной дисфункции (персевераций, полевого поведения, стереотипий, хватательного рефлекса).

Связана с поражением височно-лимбических структур, а также конвекситальных отделов височной, теменной и затылочной коры. Она характеризуется:

• ранним нарушением эпизодической памяти по типу расстройства запоминания с нарушением свободного воспроизведения и узнавания предъявленного ранее материала, а также нарушением опосредованного запоминания и воспроизведения,
• развитием афазии, апраксии, агнозии, акалькулии,
• относительной сохранностью двигательных функций и поведенческих стереотипов вплоть до поздней стадии развития заболевания.

Связана с поражением базальных ганглиев, таламуса и их связей в прилегающем белом веществе больших полушарий; поскольку развитие психических расстройств в этом случае часто опосредовано вторичной дисфункцией лобной коры, поэтому данный тип деменции нередко определяют как подкорковолобный, он характеризуется:

• замедленностью психических процессов (брадифрения) и выраженым нарушением внимания при относительной сохранности корковых когнитивных функций (речи, праксиса, гнозиса),
• нарушением памяти в звене воспроизведения при относительно сохранном узнавании и опосредованном запоминании,
• ранним развитием изменений поведения, аспонтанностью, снижением мотивации, аффективных расстройств (притупление аффекта, апатия, депрессия),
• нарушением двигательных функций (расстройство ходьбы и постуральной устойчивости, экстрапирамидные симптомы, псевдобульбарные расстройства, пирамидные знаки) и вегетативных функций (ортостатическая гипотензия, нейрогенные нарушения мочеиспускания и др.).

Особенности когнитивных нарушений у пациентов с подкорковой деменцией и часто сопровождающих их аффективных и поведенческих нарушений определяются поражением одного или нескольких параллельных фронюстриарных кругов, служащих формой взаимодействия лобной коры и подкорковых структур при регуляции психических функций.

Характеризуется сочетанием признаков корковой и подкорковой деменции. Следует учитывать, что одиночное очаговое поражение головного мозга, вовлекающее так называемые «стратегические» зоны головного мозга, которые имеют особенно тесное отношение к когнитивным процессам (лобные доли, область теменно-височно-затылочного стыка, лимбическая система, таламус, передний стриатум), редко лежит в основе деменции. Значительно чаще деменция связана с многоочаговым поражением мозга, которое по мере прогрессирования заболевания обычно приобретает все более распространенный характер. По- угому различные нозологические формы деменции могут отличаться не столько перечнем пораженных зон, сколько последовательностью их вовлечения, в которой и находит свое выражение логика развития патологического процесса.

В связи с этим специфика нейропсихологического профиля лучше «улавливается» на ранних стадиях развития заболевания, чем на более поздних стадиях, когда себя проявляет тенденция к «конвергенции» клинических проявлений различных нозологических форм деменции.

источник

Выделяют несколько форм деменции: органическую (после некоторых форм энцефалитов, черепно-мозговых травм), специ­фическую (в результате перенесенного сифилиса), шизофреническую, эпилептическую и, наконец, старческую (сенильную).

Основными причинами возникновения приобретенного слабо­умия является множество факторов, среди которых наиболее час­тые — это органические повреждения мозга (в результате повреждения, сосудистых заболеваний и т.д.), прогрессирующие психические расстрой­ства (например, шизофрения, эпилепсия) и употребление психоактивных веществ.

Клиника интеллектуальных нарушений при деменции

В клинической картине дементного син­дромавыделяют:

• две основные группы синдромов:

— син­дромы дефектного состояния — являются проявлением прямого повреждения психики. Они могут про­являться либо в деградациивсей психической деятельности, либо её составляющих (эмоционально-волевые расстрой­ства в форме психопатоподобных, апатико-абулических состоя­ний, необратимых церебрастенических синдромов);

— синдромы задержанного и нарушенного развития — косвенные последствия цереб­рального поражения.

• основной симптомокомплекс— нарушение интеллектуальной деятельности, при­водящее к патологическим изменениямличности и поведения (изменение индивидуальной по­вседневной жизни — умывание и одевание, навыки в еде и само­стоятельное отправление физиологических функций, личная ги­гиена и гигиена жилища).
• общие признаки:

1) снижение памяти, отчетливее всего проявляющееся при усвоении новой информации, а в особенно тяжелых случаях и при вспоминании ранее усвоенной — вербальной и невербаль­ной;

1. снижение других функций переработки информации, вклю­чая абстрактное мышление;
2. снижение контроля над эмоциями, побуждениями или со­циальным поведением, проявляющееся по меньшей мере в од­ном из следующих признаков: а) эмоциональной лабильности,б) раздражительности, в) апатии, г) огрублении социальногоповедения.

• другие признаками на­рушения высших корковых функций: афазия, агнозия и апраксия.
• стабильное восприятие окружающего мира (т.е. отсутствие помрачений сознания).
• снижение когнитив­ных функций должно отмечаться не менее 6 месяцев.

Клинические проявления дементного сла­боумия: тотальное и парциальное.

Тотальное слабоумие (паралитическое, диффузное или глобальное) характери­зуется нарушением всех форм умственной деятельности, торпидностью психических процессов, резким снижением уровня суждений, критики, расстройством мнестической функции и распадом личности с преобладанием стойкой эйфории и расторможенности влечений, утратой индивидуальных особенностей пси­хического склада;

Парциальное (дисмнестическое или лакунарное) слабоу­мие характери­зуется различными проявлениями ослабления памяти (пре­обладание забывания прошлого над запоминанием те­кущих событий), сни­жением суждений, замедленностью психических процессов и снижением психической активности. Ему свойственны эмоциональное недержание, слезливая беспомощность, легко возникающая растерянность. Расстройство критики выражено слабее.

В отличие от тотального сла­боумия при парциальном у больных сохраняется сознание своей неполноценности, болезни и зависимости от окружающих.

Течение дементного сла­боумия: стационар­ное и прогрессирующее.

Стационарное слабоумие не достигает степени деменции с патологическим изменением личности, а приостанав­ливается на определенном этапе развития интеллектуальных рас­стройств.

Прогрессирующее слабоумие характеризуется постоянным на­растанием интеллектуальных нарушений и достигает завершающей стадии распада психической деятельности — стадии маразма. Маразм (греч. marasmos — истощение, угасание) — состояние распада психической деятельности в сочетании с физической истощаемостью. Клинически он проявляется выраженной слабостью, кахексией, беспомощностью. Отмечается насильственный беспри­чинный смех или плач; больные не понимают обращенную к ним речь, они становятся крайне неопрятными, периодически выкри­кивают непонятные слова, стонут. Погибают обычно от присоединившейся инфекции.

Клиника деменции у взрослых определяется топографией пораженных мозговых структур.

Преимущественное вовлечение лобных долей ха­рактеризуется нарушением абстрактного мышления, концентра­ции внимания, контроля влечений, а также определенными на­рушениями моторики.

При преобладающем поражении верхних отделов лобных долей доминируют апатодепрессивные проявле­ния.

При большей вовлеченности орбитальных отделов на первый план выступают импульсивность, расторможенность, психопатоподобное поведение.

Поражения височных долей связаны с нару­шениями памяти, аффективными расстройствами и изменения­ми личности.

При поражении теменных долей наблюдаются агно­зии, апраксии и парестезии.

Клиническадеменцииудетейопределяетсявозрастным фактором (по Г.Е. Сухаревой и Л.С. Юсевич), т.е. на каком этапе возрастного развития возникло повреждение мозга с прогредиентным течением:

• В преддошкольноми раннем дошкольном возрасте при развитии органической деменции наиболее характерными симпто­мами являются распад речи, предметных действий и появление неопрятности. Отмечается апатия или, наоборот, хаотическая расторможенность. Дети становятся безразличными к окружающим и даже к родителям.
• У старших дошкольников характерные изменения претерпе­вает игровая деятельность: исчезает воображение, инициатива, обедняется содержание игры. Игры превращаются в однообраз­ное повторение одних и тех же действий. Навыки самообслужи­вания страдают меньше. Снижены побуждения к речи. Ребенок молчалив, замкнут. Фразовая речь развивается плохо. Те дети, для которых характерна психомоторная расторможенность, ста­новятся болтливыми. Их деятельность сводится к хватанию и бросанию предметов.
• У детей младшего школьного возраста навыки самообслужи­вания сохраняются. При отсутствии афазии сохраняется и речь. Если ребенок до болезни овладел некоторыми учебными навы­ками, то более простые из них остаются (например, навык пра­вильно держать ручку, карандаш). Характерно заметное сниже­ние трудоспособности. Это отражается на овладении учебным материалом. Дети резко не успевают, быстро истощаются. Отме­чаются расстройства эмоциональной сферы. В ряде случаев воз­никает психопатоподобное состояние.
• У детей,перенесших мозговое заболевание в дошкольном или еще более ран­нем возрасте (по Г.Е. Сухаревой). Центральное место в ней занимает резко выражен­ное психомоторное возбуждение. Сначала такие больные могут по­казаться возбудимыми, аффективно лабильными, но в действи­тельности их эмоциональная жизнь очень скудна, они ни к кому не привязаны, не тоскуют по родным, безразлично относятся к окружающим, похвала и порицание не производят на них ника­кого впечатления. В то же время повышены элементарные влече­ния: наблюдаются прожорливость, сексуальность. Часто отмеча­ется слабость инстинкта самосохранения — отсутствие страха пе­ред чужими людьми, незнакомым местом, опасной для жизни ситуацией. Обращает на себя внимание крайняя нечистоплотность и неряшливость таких больных: нежелание умываться, опрятно есть, пользоваться уборной и т.п.

Интеллектуальная деятельность нарушена во всех элементах: восприятия расплывчаты, неопределенны и неточны; суждения поверхностны и случайны, в их построении ведущая роль при­надлежит несущественным, побочным ассоциациям; грубо рас­строено внимание. Особенно ярко внутренняя дезорганизованность проявляется в играх, которые большей частью заключаются в бес­цельной беготне, валянии по полу, бросании и разрушении ве­щей. Больные не могут участвовать в общих играх, так как не усва­ивают правил, не подчиняются регламенту.

• У детейшкольного возраста основанием для диагноза деменции является явный контраст меж­ду наличием знаний и навыков, отражающих уровень развития, достигнутый ребенком до заболевания, и его познавательными возможностями, обнаруженными во время обследования.

При знакомстве с такими больными обращают на себя вни­мание фонетически полноценная, грамматически и синтакси­чески правильная речь с удовлетворительным запасом слов, вла­дение рядом бытовых и школьных навыков, манера держать ка­рандаш и ручку, техника чтения и письма, определенный запас знаний, усвоенных в школе. Между тем психологическое обсле­дование выявляет крайнюю пестроту ответов: наряду с преобла­данием элементарных, предметно-конкретных суждений неожи­данно можно услышать полноценные обобщения и даже элемен­ты абстракции, отражающие уровень интеллектуального разви­тия ребенка до заболевания. Ущерб, нанесенный заболеванием, не только препятствует приобретению новых знаний, но и ли­шает больного возможности использовать полученные ранее све­дения, которые у него еще сохранились. Продуктивность мыш­ления снижается также и в связи с неустойчивостью, трудностью концентрации внимания, ухудшением памяти, повышенной истощаемостью.

Интеллектуальная недостаточность почти всегда сочетается с выраженными аффективными расстройствами и снижением пси­хической активности. При этом степень и темп деградации лично­сти обычно опережают интеллектуальное снижение. С течением времени круг интересов все больше сужается, стимулы деятель­ности угасают. Сохраняется лишь стремление к удовлетворению элементарных потребностей, но иногда и оно ослабевает и оста­ется только апатическое состояние.

Автоматизированные формы поведения и деятельности, ко­торые у взрослых больных с деменцией в известной мере заме­няют целенаправленную деятельность, маскируя психическую деградацию, у детей и подростков еще не выработаны и не за­креплены. Поэтому несформировавшаяся личность распадается быстрее.

Клинические типы органической деменции у детей (по Г.Е. Сухаревой) определяются: 1) сни­жением уровня обобщения; 2) нарушением логического строя мыш­ления; 3) нарушением целенаправленности и критики мышления.

В связи с этим она выделяет четыре типа органической деменции в детском возрасте.

При первом типе органической деменции наблюдается низкий уровень обобщения. Признаки деменции иногда проявляются вскоре после остро­го периода болезни. Ранее нормально развивавшийся ребенок теряет собственную речь и начинает плохо понимать обращенную к нему. Отмечаются изменения в моторике — ребенок моторно заторможен или беспокоен, криклив. Ребенку становятся недо­ступны задания, связанные с отвлеченным мышлением. Для та­ких больных труден переход к овладению отвлеченным счетом. Суждения строятся на основе наглядно-предметных связей.

Если заболевание возникает в более старшем возрасте, то интеллектуальный дефект проявляется постепенно и выражается в заметном падении успеваемости. Причем характерно, что при­обретенные ранее знания удерживаются, а все новое усваивается с трудом. Все более заметно проявляется ведущий признак ин­теллектуальной недостаточности — слабость процессов обобще­ния. Дети затрудняются при необходимости выполнять задания, предполагающие отвлечение от конкретного. У одних детей уси­ливается психомоторная заторможенность, у других — развива­ется повышенная возбудимость. Возникают грубые нарушения деятельности, не соответствующие степени интеллектуального дефекта. Отношение к своему состоянию бывает различно: одни дети тяжело переживают болезнь, ослабление своих способно­стей, другие относятся к этому легкомысленно, беспечно, благо­душно.

При втором типе деменции (с более осложненной структурой интеллектуального дефекта) снижение процессов обобщения со­четается с замедленным темпом мышления и нарушением его логического строя, неспособностью к умственному напряжению. Особенно страдают логические про­цессы. Выявляется, например, неспособность к решению арифме­тических заданий. У некоторых детей появляется излишняя дета­лизация и наклонность к повторениям одних и тех же слов и оборотов речи; более выраженными оказываются и личностные особенности — раздражительность, обидчивость, озлобленность, подозрительность и др. Дети становятся угрюмы­ми, замкнутыми, теряют контакт со сверстниками.

При третьем типе органической деменции наряду со сниже­нием уровня мышления наблюдается резко выраженное ослабле­ние побуждений, целенаправленности к деятельности, особенно к умственной. Дети становятся вялыми, теряют инициативу. У них снижается инте­рес к познанию нового, к учебным занятиям. Предпочитают вы­полнять заученные виды труда. Наблюдается эмоциональная холодность: исчезает чувство привязанности к родным и товари­щам. Возникает апатия, ослабляется воля, появляется безразли­чие ко всему окружающему.

При четвертом типе органической деменции ведущим звеном является нарушение критики мышления. Резко выражена некритичность к своим и чужим поступкам. Эта особенность заметно дает себя знать и при нерезком снижении интеллекта.

Дети не строят планов на будущее, не интересуются оценкой их деятельности со стороны окружающих. Мышление носит не­последовательный и противоречивый характер. Некоторые из них проявляют повышенную расторможенность, болтливость. Имеет место обострение грубых влечений (обжорство, сексуаль­ность). Внимание и память ослаблены.
Клинические формы деменций
Болезнь Альцгеймера (F00)

Синдром описан немецким психиатром Альцгеймером (A. Alzheimer) в 1906г. Разновидность старческого (сенильного) психоза, развивающаяся вследствие рассеянной, диффузной атрофии, дегенерации лобных, височных и теменных долей головного мозга.

Этиология и патогенез

Причины болезни Альцгеймера до сих пор точно не установлены. Среди нескольких теорий предпочтение отдается генной теории возникновения заболевания. В основе заболевания лежит постепенная прогрессирующая, диффузная атрофия мозгового вещества с гибелью нейронов, пре­имущественно лобных и височных отделов головного мозга. Генетической причиной является дефект различ­ных участков 21 хромосомы в области перетяжки и нижнего плеча в результате её поражения вирусом медленной инфекции; гены этих участков контролируют рост локальных групп нейронов. Вероятно, болезнь является генетически гетерогенной, так как наблю­даются рецессивные и доминантные типы передачи. Предполага­ется, что в эволюции болезнь Альцгеймера не подверглась отбору на ранних этапах онтогенеза в связи с селективными преимуществами пораженных, к которым относится свойственный для них более высокий объем памяти.

В каждом конкретном случае болезни можно говорить о степени вклада различных факторов в этиологию и патогенез болезни.

Дефект 21 хромосомы приво­дит к образованию в заднелобных отделах доминантного полуша­рия скоплений бета-амилоида (амилоидные тельца, тельца Гленнера), которые нарушают микроциркуляцию. При болезни Альцгеймера в центральной нервной системе характерно накопление белка (амилоида) в виде сенильных бляшек, после чего формируются из поврежденных нейронов нейрофибриллярные клубочки. Так как амилоид может накапливаться вокруг сосудов, в патогенезе при­нимает участие и сосудистый фактор. В этиологии и патогенезе игра­ет роль и аутоиммунный фактор.

Патоанатомические изменения включают диффузную атрофию мозга с уплощением и расширением межкортикальных борозд и желудочков мозга. Атрофия коры приводит к компенса­торной гидроцефалии и расширению боковых желудочков. При уве­личении продукции ликвора выраженность деменции нарастает.

В патогенезе принимают участие дефицит ацетилхолинтрансферазы, понижение синтеза ацетилхолина и замедление нейрональной проводимости, а также ин­токсикация алюминием. Увеличение алюминия в плазме отмечается при продолжительном приеме аспирина, после гемосорбции и гемо­диализа, а также при проживании в экологически неблагоприятных районах, в частности, над месторождениями бокситов.

5% лиц старше 65 лет страдают выраженными и еще 10% — более мягкими проявлениями деменции. Болезнь Альцгеймера выявляется более чем у половины (у 50 —60%) всех боль­ных с деменциями. Заболевание чаще начинается с 50 лет; описаны ювенильные случаи в возрасте 28 лет. У женщин заболевание отмечается в два раза чаще, чем у мужчин. Занимает 4—5-е место среди причин смерти в США и Европе.

Начинается заболевание с прогрессирующих нарушений памяти, после к ним присоединяются нарушения запоминания, речи, утрата навыков. В заключительной стадии у больного изменяется походка, появляются судорожные припадки, рефлекторные движения губами, языком (сосание, причмокивание, жевание).

Заболевание чаще протекает прогредиентно, хотя при скоплении амилоида вокруг сосудов возможны приступообразные варианты, связанные с сочетанием атрофии и сосудистой патологии. При деменции с поздним началом (после 65) степень прогредиентности меньше, чем при де­менции с ранним началом (до 65 лет).

На ранних этапах можно заметить своеобразное изменение ми­мики — «Альцгеймеровское изумление», при котором глаза широко раскрыты, мимика удивления, мигание редкое. Ухудшается ориенти­ровка в незнакомом месте. Возникают затруднения в счете, письме. В целом создается впечатление снижения успешности социального фун­кционирования.

Главными симптомами первой — манифестной стадии являются прогрессирующее расстройство памяти и реакция личности на ког­нитивный дефицит в форме депрессии, раздражительности, импуль­сивности. Сниже­ние памяти при этом заболевании приводят к сенсорной и социаль­ной изоляции, которая обуславливает вторичную депривацию, и это способствует нарастанию деменции. Аналогично развивается депривация при других деменциях.

В поведении отмечается регрессивность: неряшливость, ча­стые сборы «в дорогу», стереотипность, ригидность. В дальнейшем расстройства памяти перестают осознаваться. Амнезия распростра­няется на привычные действия, пациенты забывают бриться, одевать­ся, умываться. Тем не менее последней нарушается профессиональ­ная память.

Пациенты мо­гут жаловаться на головные боли, головокружение и тошноту, что является симптомом гидроцефалии. Прогрессивно теряется вес за короткий промежуток времени при сохранном и даже повышенном аппетите.

При беседе с пациентом заметны нарушения внимания, неустой­чивая фиксация взгляда, стереотипные обирающие движения. Иног­да заболевание манифестирует остро в виде амнестической дезори­ентировки. Уходя из дома, пациенты не могут его найти, забывают свою фамилию и имя, год рождения, не могут прогнозировать по­следствия своих поступков. Период дезориентировки сменяется от­носительной сохранностью памяти. Острое манифестирование и при­ступообразное течение свидетельствует о присутствии сосудистого компонента.

На ЭЭГ можно отметить как пароксизмальную актив­ность, так и снижение вольтажа над очагом атрофии.

На второй стадии к амнестическим нарушениям присоединяются апраксия, акалькулия, аграфия, афазия, алексия. Пациенты путают правую и левую сторону, не могут назвать части тела. Возникает аутоагнозия, и они перестают узнавать себя в зеркале. Удивленно рас­сматривая себя, они прикасаются к лицу. Меняется почерк и харак­тер росписи. Возможны эпилептические припадки и кратковремен­ные эпизоды психозов. Присоединение соматической патологии, на­пример, пневмонии, что может вызвать делирий. Нарастают мышеч­ная ригидность, скованность, возможны паркинсонические проявле­ния. В речи персеверации, в постели пациенты стереотипно накрыва­ются с головой или совершают «обшаривающие» движения.

Третья стадия — марантическая — не специфична. Мышечный тонус обычно повышен. Пациенты погибают в состоянии вегетатив­ной комы.

Заболевание развивается постепенно, начальными признака­ми, устанавливаемыми, как правило, ретроспективно, являются малозаметные изменения поведения пациента: раздражительность, снижение активности и переносимости нагрузок, утрата привыч­ных навыков, ухудшение сна, повышение чувствительности к ал­коголю и лекарствам.

Наблюдается акцентуация преморбидных черт личности; ста­раясь компенсировать снижение психических возможностей, па­циенты пытаются избегать нагрузок и каких-либо изменений в повседневной жизни. Влияние психосоциальных факторов здесь обнаруживается в том, что чем выше уровень интеллекта и полу­ченного образования, тем успешнее проявляется способность боль­ного компенсировать развивающийся когнитивный дефицит. Ухуд­шается абстрактное мышление — способность к обобщениям, вы­делению сходства и различия, формированию проблемно-решаю­щего поведения. Со временем нарастает забывчивость, ухудшает­ся концентрация внимания, затрудняется привычная повседнев­ная деятельность. Движения становятся ригидными, походка за­медленной и шаркающей. Поведение постепенно становится дезадаптивным: больной утрачивает культуру социального поведе­ния, ориентировку в знакомой обстановке, обнаруживает несвой­ственную ему ранее неряшливость. Появляются навязчивости, деп­рессивные эпизоды (часто акцентирующие внешние проявления деменции), тенденция к ипохондрическому бредообразованию, идеям ущерба и преследования, чаще со стороны близких.

Снижение когнитивных функций обычно субъективно не вос­принимается самим больным, в силу чего начальные признаки раньше замечаются близкими. В дальнейшем больные прибегают к различным приемам, чтобы скрыть свои когнитивные дефекты от окружающих, стараются отвлечь собеседника, сменить тему, от­шутиться. Даже при объективно устанавливаемом снижении крат­ковременной (а затем и долговременной) памяти и внимания, выраженных затруднений в счете и письме, неврологическая мик­росимптоматика, отклонения на ЭЭГ и в спинномозговой жид­кости чаще всего отсутствуют.

Конечные стадии характеризуются полной утратой психиче­ских функций и простейшего социального поведения. Утрачивают­ся навыки самообслуживания, ориентировка на месте, затем во времени и, наконец, в собственной личности. Высказывания ста­новятся неопределенными, в мышлении появляется обстоятель­ность. Снижение памяти разрушает словарный запас, в речи воз­никают персеверации, больные оказываются недоступными про­дуктивному контакту. Бессмысленно повторяются целые фразы, последние слова предложения или части слов.

В состоянии глубо­кой деменции может наблюдаться так называемый signe du miroir — «симптом зеркала», когда боль­ной может длительно находиться перед зеркалом, разговаривая со своим отражением.

Для постановки диагноза необходимы признаки деменции, то есть снижение памяти, других когнитивных функций, снижение контроля над эмоциями, побуждениями, а также объективное подтверждение атрофии на КТ, ЭЭГ или при неврологическом исследовании. На КТ отмечается расширение боковых желудочков со стороны атрофии, что может привести к смещению срединных структур мозга в сторо­ну атрофического очага, истончение борозд и расширение подпаутинных пространств. Собственно очаг атрофии лишь несколько выше плотностью окружающей мозговой ткани.

Критерии диагностики болезни Альцгеймера: наличие критериев деменции, постепенное начало с медленно наступающим слабоуми­ем, отсутствие данных клинического или специального исследований в пользу другого системного или мозгового заболевания; отсутствие очаговой мозговой симптоматики на ранних этапах деменции.

В настоящее время для диагностики болезни Альцгеймера используются специальные анкеты, выявляющие незаметные начальные признаки заболевания.

Продол­жительность заболевания от 2 до 10 лет.

Смерть наступает на фоне полной адинамии при очередном припадке или при осложнении инфекционным заболеванием через 2 — 8 лет от начала заболевания.
Сосудистая деменция (F01)

Деменция (псевдопаралитическая сосудистая — псевдоальцгеймеровская деменция). Когнитивные расстройства в общей медицине относятся к достаточно распространенным психопатологическим состояниям и чаще всего являются первым проявлением сосудистой деменции (дисциркуляторной энцефалопатии — ДЭ).

Распространенность. Сосудистые (атеросклеротические) де­менции охватывают до 15% боль­ных деменциями. Соотношение мужчин и женщин примерно одина­ково, но до 65 лет сосудистая деменция чаще встречается у мужчин. В молодом возрасте причиной деменции являются либо тромбоэм­болии, либо мальформации (син.: врожденный порок, — это ано­ма­лия раз­ви­тия, по­влекшая за со­бой гру­бые изме­не­ния стро­е­ния и функции орга­на или тка­ни).

Этиология и патогенез

К главным этиологическим факторам относятся атеросклероз церебральных сосудов, гипертоническая болезнь, васкулиты, тром­боэмболии при эндокардитах, ревматизме и эндоартериитах, заболе­вания крови. Болезнь связана со склерозом и инфарктами мелких и средних сосудов мозга, вы­зывающими множественные повреждения обширных областей мозговой ткани. Повреждение или первично локализовано в моз­гу, или вызывается тромбоэмболией из внемозговых сосудов. По­вышение артериального давления играет существенную роль в этио­логии заболевания.

При сосудистой деменции происходит не только нарушение глутаматергической нейротрансмиссии, но и гибель нейрона, вызванная избыточным выбросом глутамата.

Локализация первичного поражения, особенно часто в среднем возрасте, обусловлена врожденной артерио-венозной мальформацией. Очаги определяется неврологически на ЭЭГ, КТ и ЯМР. Они возникают в коре, подкорковых структурах и стволе мозга. Обыч­но неврологическая симптоматика возникает одновременно с психо­патологической, но иногда психопатологические нарушения при пре­ходящих (в течение суток) расстройствах мозгового кровообраще­ния опережают неврологическую картину. Типично образование но­вых очагов перифокально или в противоположном полушарии. Вок­руг каждого из очагов отмечается область нарушений кровообраще­ния так, что реально область очага оказывается всегда шире локуса поражения. Существует генетическая предрасположенность к сосу­дистой деменции. Ей способствуют гиперлипидемия и сахарный диа­бет. Сосудистые деменции могут сопровождать кардиоцеребральные синдромы при гипоксических состояниях в результате, например, ос­трой остановки сердца или инфаркта миокарда.

Инициальными симптомами сосудистой деменции являются сим­птомы соматических заболеваний, которые к ней привели, например, гипертонической болезни. Эти симптомы неврологи относят к дисциркуляторной энцефалопатии. Это также симптомы общемозговых нарушений: головные боли, тошноты, головокружения, обмороки, эмоциональная лабильность, быстрая астенизация и метеотропность.

Сосудистая деменция характеризуется симптомокомплексом: головные боли, головокружение, обмороки, слабость, бессонница, ухудшение памяти, ипохондрические изменения лич­ности.

В клинической карти­не, помимо общих проявлений, должны быть следующие призна­ки:

1) неравномерная выраженность нарушений отдельных ког­нитивных функций;

2) наличие очаговых изменений, представ­ленных по меньшей мере одним из нижеследующих признаков: а) односторонний спастический гемипарез конечностей; б) од­ностороннее повышение сухожильных рефлексов; в) положитель­ный рефлекс Бабинского; г) псевдобульбарный паралич; 3) на­личие сведений о цереброваскулярных расстройствах в анамнезе.

Сосудистая деменция протекает преимущественно по типу амнестического и псевдопаралитического слабоумия.

Стойкие когнитивные расстройст­ва отличаются выраженным ослаблением памяти на текущие события. В то же время воспоминания о прошлых событиях ослаблены не столь заметно. Клинически это проявлялось выраженной «забывчивостью» пациентов, которые никак не могли запомнить расписание обследований, приема препаратов и т.д. Память изменяется по закону Рибо от ам­незии событий недавнего прошлого к событиям более глубокого про­шлого. Постепенно создается впечатление, что пациенты погружа­ются во все более отдаленное прошлое с регрессивными привычками и стереотипами поведения. Возникает слабодушие или раздражитель­ность. Снижен уровень суждений, для большинства больных сосудистой деменцией типичны астения, замедленность психических процессов. Одним из неблагоприятных проявлений когнитивных расстройств является их влияние на приверженность лечению сопутствующих соматических заболеваний, и в частности хронической сердечной недостаточности.

При втором типе сосудистой деменции на фоне монотонно-благодушного настроения когнитивные расстрой­ства проявлялись относительно нерезкими мнестическими нарушениями, сопряженными, однако, с заметным снижением критических возможностей. Характерны атаксические расстройства, которые могут носить сенситивный, мозжечковый и вестибулярный характер; нередко наблюдаются дисфункция лобных долей и нарушение связей передних отделов головного мозга с нижележащими структурами (так называемая апраксия ходьбы). Нарушения равновесия и ходьбы лобного генеза проявляются замедлением походки, укорочением и неравномерностью шага, затруднением в начале движений, неустойчивостью при поворотах, потребностью в увеличении площади опоры. В этих условиях нередки падения, которые могут приводить как к летальному исходу, так и к серьезным повреждениям (переломы костей таза, шейки бедра, тел позвонков, черепа). Даже при отсутствии серьезных повреждений могут возникнуть постоянное ощущение опасности, тревоги, страх повторного падения, обусловливающие ограничение двигательного режима и самообслуживания (боязнь выйти за пределы комнаты, дома).

Болезнь характеризуется внезапным началом и прогредиентным течением; возможно временное ослабление симптоматики. Болезнь прогрессирует по мере усиления гипертензии и генерализации атеросклероза.

Вариантами сосудистой деменции является деменция с ос­трым началом, мультиинфарктная деменция и подкорковая (субкортикальная) деменция.

Связь когнитивного дефицита с конкретной сосудистой катаст­рофой, колебания дефицита при наличии симптомов очаговой невро­логической патологии позволяют поставить диагноз сосудистой де­менции.

Диагностические критерии сосудистой деменции включают об­щие признаки деменции, неустойчивые когнитивные нарушения, ос­трое начало и/или ступенчатое прогрессирование. Важно наличие неврологических знаков и симптомов, указывающих на очаг, а также сопутствующих симптомов в форме гипертензии, каротидного шума, эмоциональной лабильности, преходящих эпизодов помраченного сознания.

Сосудистую деменцию следует отличать от транзиторных нару­шений мозгового кровообращения, которые характеризуются крат­ковременными очаговыми неврологическими нарушениями (не свы­ше 24 часов), не оставляющими стойких изменений мозговой ткани.
Болезнь Пика (F02.0)

Впервые синдром описан чешским невропатологом и психиатром Пиком (Pick S Disease) — редкое заболевание, приводящее к развитию слабоумия у людей среднего возраста.

От болезни Альцгеймера отличается более ранним началом — в возрасте 50 — 60 лет. Пресенильная возникает в возрасте 35—64 лет, а сенильная — в возрасте свыше 64 лет. Средний возраст начала заболевания приблизительно 55 лет, возможна и более ранняя, и более поздняя манифестация. Заболевание отмечается в 50 раз реже болезни Альцгеймера, соотношение мужчин и жен­щин 1:2. Женщины заболевают чаще, но различия распределения по полу менее существенны, чем при других атрофических процессах. Средняя продолжительность заболевания не превышает 6 лет, в отдельных случаях — до 8 лет.

Этиология и патогенез

Причиной его является поражение лобной и височной долей головного мозга в противоположность рассеянной дегенерации мозга, которая имеет место при болезни Альцгеймера. Заболевание связано с атрофическими процессами в лобных от­делах, чаще доминантного полушария, хотя возможна и парная лоб­ная атрофия, это атрофия от­дель­ных участ­ков го­лов­но­го моз­га (лоб­ные, ви­соч­ные, темен­ные). Заболевание передается чаще по доминантному типу, хотя описаны и рецессивные формы передачи. Атрофия обусловлена глиозом (аргирофильные шары), хотя вероятны и отложения амило­ида, напоминающие тельца Гленнера. Атрофия приводит к увеличе­нию передних рогов желудочков мозга, компенсаторной гидроцефа­лии. Атрофия обусловлена генетически и передается по рецессивно­му типу. Теории развития болезни Пика близки к аналогичным при болезни Альцгеймера, хотя менее разработаны. Есть данные о том, что в области атрофии отмечается избыток цинка.

Патоморфологические отличия от болезни Альцгеймера состоят в преобладании глиоза, массивных клеточных потерях в лобных и теменных долях, наличии патогномоничных телец Пика и отсут­ствии характерных для болезни Альцгеймера нейрофибрилярных изменений и сенильных бляшек.

Кроме общих клинических свойств атрофических процессов позднего возраста, болезнь Пика имеет ряд характерных особенностей.

На ранних этапах отчетливо выступают глубокие и прогрессирующие изменения личности: сниже­ние иници­а­ти­вы, пас­сив­ность, вя­лость, аспон­тан­ность, аффек­тив­ное огру­бе­ние, ча­сто по­вышен­ный фон на­стро­е­ния, по­ло­вая рас­пущен­ность. Отме­ча­ет­ся на­ру­ше­ние про­из­воль­ной репро­дукции, инерт­ность про­ак­тив­но­го торможе­ния (так на­зы­ва­емый ин­терфе­ри­рующий эффект), конф­ликт­ность в ре­зульта­те рез­ко­го сниже­ния ин­тел­лек­ту­аль­но-мне­сти­че­ской де­я­тель­но­сти.

источник

Органическая деменция у детей – приобретенная форма слабоумия, характеризующаяся снижением познавательной деятельности, утратой приобретенных практических навыков, усвоенных знаний. Заболевание проявляется снижением запоминания, мыслительных функций, временной и пространственной дезориентацией, нарушениями речи и письма, невозможностью самообслуживания. Диагностика включает инструментальные методы исследования головного мозга (МРТ, КТ), клинический опрос, осмотр невролога, психиатра, психодиагностические методики оценки когнитивной сферы, эмоциональных и личностных особенностей. Лечение предполагает применение психостимуляторов, ноотропных препаратов, психокоррекцию.

Название заболевания «резидуальная органическая деменция» имеет латинское происхождение. «Резидуальный» означает «оставшийся», «сохранившийся», подчеркивает состояние, не поддающееся изменению, коррекции. Слово «органический» указывает на наличие поражений тканей мозга. «Деменция» переводится как «понижение», «утрата разума». Распространенным синонимичным названием является «слабоумие», «органическое слабоумие». Эпидемиология заболевания хорошо изучена у пациентов от 65 лет, данных о распространенности патологии среди детей недостаточно. Отчасти это связано со сложностью диагностического процесса: симптомы перекрываются проявлениями основного заболевания.

Детское слабоумие развивается после воздействия на организм ребенка факторов, нарушающих работу структур мозга. Причинами болезни являются:

• Нейроинфекции. Органическая деменция возникает как осложнение менингитов, энцефалитов, церебрального арахноидита.
• Черепно-мозговые травмы. Заболевание может стать следствием ушиба головного мозга, открытых повреждений.
• Инфецирование ВИЧ.ВИЧ-инфекция, протекающая с клиническими проявлениями (СПИД), способна поражать центральную нервную систему. Поражение головного мозга приводит к развитию энцефалопатии, проявляющейся слабоумием.
• Токсическое поражение ЦНС. У детей повреждение структур головного мозга наблюдается при интоксикации лекарственными препаратами (блокаторами ДНК-гиразы, антихолинергическими веществами, кортизоном), тяжелыми металлами (свинцом, алюминием). У подростков выявляются случаи алкогольной и наркотической деменции.

В основе патогенеза органической деменции детского возраста лежит повреждение тканей головного мозга. Интоксикация, инфекционно-воспалительные и травматические экзогенные воздействия провоцируют дегенеративные изменения мозгового субстрата. Развивается дефектное состояние, проявляющееся деградацией психической деятельности: познавательных функций, практических умений, эмоциональных реакций, личностных черт. С патогенетической точки зрения органическая форма деменции рассматривается как остаточные явления поражений головного мозга. Она характеризуется стабильным снижением умственных функций без последующего усугубления.

Органическая деменция у детей подразделяется по этиологическому фактору: интоксикационная, инфекционная и т. д. Другим основанием для классификации является степень тяжести патологии:

• Легкая. Симптомы сглажены, у дошкольников зачастую долго не обнаруживаются, бытовые навыки остаются сохранными. У школьников нарастает учебная неуспеваемость, снижается социальная активность.
• Умеренная. Ребенок нуждается в уходе, поддержке со стороны взрослого.
• Тяжелая. Необходим постоянный надзор, нарушается речь, навыки самообслуживания.

Клиническая картина органического слабоумия у детей определяется возрастом. Церебральные поражения, перенесенные в школьном возрасте, характеризуются контрастом между эрудированностью, уровнем развития навыков и актуальными познавательными возможностями. Речь фонетически полноценная, грамматически и синтаксически правильная, словарный запас достаточный, бытовые и школьные навыки сформированы. При общении с ребенком выявляется преобладание конкретно-ситуационного мышления: детализировано описываются пережитые события, суждения ориентированы на практические действия и результаты.

Способность к абстракции проявляется в единичных случаях либо отсутствует: недоступно переносное значение пословиц, поговорок, непонятен юмор, затруднен перенос опыта из одной ситуации в другую. Усвоенные прежде знания сохраняются, но их использование ограничено, актуальная продуктивность мышления снижена. Внимание неустойчивое, быстро истощаемое, запоминание дается с трудом. Определяются аффективные и личностные нарушения. Ребенок неустойчив эмоционально, отмечаются частые перепады настроения. Исчезают нюансы эмоций, нарастает обеднение, уплощение. Тяжелые формы характеризуются преобладанием полярных состояний удовольствия-неудовольствия. Деградация личности проявляется сужением интересов, стремлением к удовлетворению элементарных потребностей.

У детей дошкольного и раннего возраста симптоматика органической деменции иная. Центральное место занимает выраженное психомоторное возбуждение. Ребенок эмоционально неустойчивый – реакции радости быстро сменяются гневом, плачем. Эмоциональная сфера крайне обеднена: не формируется чувство привязанности, отсутствует тоска по матери, нет реакций на похвалу, порицание. Усилены элементарные влечения, развивается прожорливость, сексуальность. Инстинкт самосохранения ослаблен: пациент не опасается незнакомцев, не тревожится в новой обстановке, не боится ситуаций, связанных с высотой, огнем. Внешне неопрятен, неряшлив.

Познавательные функции нарушены тотально. Восприятие расплывчатое, суждения поверхностны, носят случайный характер, строятся на базе спонтанного образования ассоциаций, повторения без осмысления. Анализ ситуации и перенесение опыта недоступны – обучаемость снижена, усвоение нового материала затруднено. Абстрактное мышление отсутствует. Определяются грубые расстройства внимания. Интеллектуальный дефект, внутренняя дезорганизованность проявляются упрощением игры: преобладает бесцельная беготня, катание по полу, бросание и разрушение игрушек, предметов. Принятие правил, освоение игровых ролей недоступно.

Поражение областей головного мозга влияет на психическое развитие ребенка. Онтогенетический процесс не останавливается, но искажается, что приводит к осложнениям. Недостаточность регуляторных механизмов ЦНС снижает адаптацию организма к изменяющимся условиям внешней и внутренней среды. Кризисные этапы онтогенеза нередко сопровождаются церебрастеническими, психопатоподобными состояниями, судорожными припадками, психотическими эпизодами. Например, половое созревание может спровоцировать патологическое изменение характера (агрессивность, пренебрежение социальными нормами), дать старт эпилепсии. В период легких инфекционных заболеваний, травм наблюдаются неадекватно интенсивные реакции.

Органическая деменция у детей выявляется с помощью клинических, инструментальных и патопсихологических методов. Процесс диагностики включает следующие этапы:

• Консультация невролога. Специалист проводит опрос, собирает анамнез, оценивает общее состояние ребенка, сохранность рефлексов. Для определения характера повреждения, выявления атрофических процессов направляет на инструментальные обследования головного мозга: ЭхоЭГ, МРТ, ЭЭГ, КТ. По результатам данных клинического и инструментального обследования врач устанавливает основной диагноз, предполагает наличие деменции.
• Консультация психиатра. Исследование направлено на выявление эмоционально-личностных и когнитивных нарушений. Детский психиатр проводит диагностическую беседу: оценивает умственные способности, особенности эмоционального реагирования, поведения ребенка. Для уточнения глубины дефекта назначает патопсихологическое обследование.
• Консультация клинического психолога. После беседы с пациентом патопсихолог подбирает комплекс диагностических методов, направленных на исследование уровня памяти, интеллекта, внимания, мышления. В результатах описывается актуальное состояние когнитивных функций, тотальность или парциальность снижения, обучаемость. При сопутствующих нарушениях эмоционально-личностной сферы применяются проективные методики (рисуночные, интерпретационные с образным материалом), опросники (опросник Личко, патохарактерологический диагностический опросник). По итогам определяется патохарактерологическое развитие, преобладание эмоционального радикала, оценивается риск личностной и социальной дезадаптации.

Органическая деменция у детей требует дифференциальной диагностики с умственной отсталостью и прогрессирующей деменцией. В первом случае основное отличие заключается в характере снижения когнитивных функций и течении болезни: при умственной отсталости на первый план выходит снижение интеллекта, абстрактного мышления, относительная норма памяти, внимания. Снижение определяется недостаточной развитостью, а не распадом функций (как при деменции). Различение прогрессирующей и органической форм деменции выполняется на основе этиологического фактора, оценки интеллектуальных функций в динамике.

Лечение детского органического слабоумия – длительный процесс, требующий системности и организованности от детей, родителей, врачей. Основная терапия направлена на устранение неврологического заболевания. Коррекция когнитивных, эмоциональных нарушений выполняется следующими методами:

• Фармакотерапия. Назначаются средства, улучшающие обмен веществ мозговых нервных клеток, мозговой кровоток. Повышению умственных способностей, выносливости при психических и физических нагрузках способствует применение ноотропных средств, психостимуляторов.
• Психолого-педагогическая помощь. Психокоррекционные занятия проводит психолог-педагог, клинический психолог. Они направлены на развитие мыслительных способностей, внимания, памяти. Организуются с учетом церебрастенических/энцефалопатических нарушений ЦНС пациента. В зависимости от степени деменции определяется уровень учебной нагрузки.

При постоянном врачебном контроле прогноз деменции в большинстве случаев благоприятный: наблюдается медленный прогресс, в отдельных случаях достигается стойкая ремиссия – больной посещает обычную школу, справляется с нагрузками. Стоит помнить, что процесс восстановления очень длительный, требует ежедневного ухода, лечения. Профилактика органической деменции у детей затруднительна, так как нарушение является следствием другого заболевания. Поддерживающими мерами являются внимательное отношение к самочувствию ребенка, своевременное лечение инфекционных и других болезней, создание условий для минимизации риска травм. Развитие психоэмоциональных расстройств предупреждается путем создания благоприятной, доброжелательной семейной обстановки, активного совместного времяпрепровождения.

источник