Деменция у больного паркинсоном

Понравилась статья? Читайте нас в Facebook

источник

Переведено и адаптировано с разрешения HelpGuide International, оригинал статьи
Авторы: Кемп Дж., Бакстон У.; Портер-Бакстон В.
Перевод: Игорь Бронин, психотерапевт
Опубликовано в редакции апреля 2016

Болезнь Паркинсона — прогрессивное расстройство центральной нервной системой, которое является причиной тремора, жесткости мышц, замедленности движений и плохой координации и мобильности. Диагноз «болезнь Паркинсона» действует разрушительно как для вас, так и для всей семьи. Но это не значит, что надежды нет. Хотя сегодня не существует лечения болезни Паркинсона, есть множество видов симптоматического лечения и стратегий самопомощи, которые значительно снижают симптомы и дают возможность наслаждаться полной и осмысленной жизнью.

Болезнь Паркинсона — дегенеративной неврологическое расстройство, возникающее из-за того, что нервные клетки головного мозга не достаточно продуцируют химического вещества дофамина, который регулирует движения. Болезнь Паркинсона развивается постепенно и часто начинается с одной сторон тела в виде тремора руки, например. По мере прогрессирования расстройства, тремор распространяется на обе стороны тела и сопровождается такими симптомами, как жесткость мышц, замедленные движения и ухудшение координации и равновесия. Меньшинство тех, кто столкнулся с болезнью Паркинсона, в конечном счете столкнется с деменцией по мере прогрессирования заболевания, что, в этом случае, будет включать утрату памяти и других умственных функций.

Если вы или человек, которого вы любите и цените, столкнулся с диагнозом болезни Паркинсона, важно знать, что вы не одиноки. Последние исследования показывают, что более миллиона человек в США и более пяти миллионов человек по всему миру в настоящее время живут с болезнью Паркинсона. Она чаще встречается у мужчин, чем у женщин, и хотя она поражает около 1 человека на каждые 100 в возрасте старше 60 лет, она может встречаться и у более молодых взрослых.

Мы все еще многого не знаем о этом заболевании. В некоторых случаях она возникает по генетическим причинам, хотя даже если у вас есть кто-то в семье с болезнью Паркинсона, риск невелик. Нахождение под воздействием токсинов окружающей среды, таких как гербициды и пестициды, также играет роль в возникновении болезни Паркинсона, но, опять же, риск невелик. Несмотря на вопросы, которые так и остаются без ответов, надежда есть. Хотя еще нет возможности полного исцеления болезни Паркинсона, существует ряд симптоматических лечения и таких изменений образа жизни, которые существенно снижают или отсрочивают проявление симптомов и помогают наслаждаться полной жизнью.

Болезнь Паркинсона влияет на людей по-разному. Не все сталкиваются со всеми симптомами болезни Паркинсона, а прогрессирование заболевания также значительно варьирует от человека к человеку. Не существует способа заранее знать, какие симптомы проявятся или когда они возникнут. Большинство симптомов болезни включают нарушение моторных функций (мышц и движений). Однако недостаток энергии, боль и изменения в настроении и памяти также встречаются как часть болезни.

В большинстве случаев симптомы развиваются постепенно и включают как первичные, так и вторичные симптомы болезни Паркинсона.

• Тремор — наиболее известный симптом болезни Паркинсона, и он часто затрагивает руки, пальцы, предплечья, ноги, рот и щеки. Обычно тремор возникает, когда конечности находятся в состоянии покоя, а не когда они в движении.
• Замедление движений (брадикинезия) проявляется как замедление в произвольных движениях: встать или сесть. Оно случается из-за задержки передачи сигналов из мозга в мышцы. Это ведет к трудностям в том, чтобы начать шаг, но в более серьезных случаях приводит к «эпизодам замороженности», когда человек, к примеру, хочет пойти.
• Ригидность — другой известный симптом жесткости мышц, который влияет на конечности и торс и который часто приводит к мышечным болям, увеличивающимся во время движения.
• Плохое равновесие возникает из-за утраты рефлексов, которые помогают удерживать позу. Это ведет к неустойчивому равновесию, которое, в свою очередь, часто приводит к падениям, равно как и к плохой координации.

В дополнение к главным симптомам болезнь Паркинсона часто сопровождается вторичными симптомами, которые развиваются вследствие проблем с тем, как поврежденные клетки мозга и нервы контролируют мышцы. Опять же, не каждый человек с болезнью Паркинсона обязательно столкнется со всеми или только некоторыми симптомами. Вторичные симптомы включают:

• Трудности для регулирования выражения лица (показать улыбку, нахмуриться)
• Почерк становится мелким и неразборчивым
• Речь становится медленной, шипящей или невнятной
• Проблемы с жеванием и глотанием, риск захлебнуться; чрезмерное слюноотделение и слюновыделения
• Трудности с мелкими движения, такими как завязывание шнурков или застегивание кнопок
• Проблемы с кишечником и/или контроля мочевого пузыря; запоры
• Эмоциональные изменения: возникновение тревоги, депрессии, страха, изоляции
• Чрезмерное потоотделение, сексуальные дисфункции, боли
• Шелушащаяся сухая кожа на лице или коже головы
• Проблемы со сном,включая частые просыпания в течение ночи или внезапная сонливость в течение дня
• Когнитивные проблемы (деменция), галлюцинации или утрата интеллектуальных способностей — обычно в более поздних стадиях болезни Паркинсона.

Не существуют лабораторных анализов, которые наверняка позволяют диагностировать болезнь Паркинсона. Ваш врач будет диагностировать болезнь Паркинсона, основываясь на симптомах и неврологических исследованиях, которые с большой вероятностью включают обследование рефлексов и наблюдение за мышечной силой в разных участках тела, координацией, равновесием и другими аспектами движений. Хорошей идеей является создание списка всех симптомов, с которыми вы сталкиваетесь, даже те, которые могут казаться не связанными с болезнью, и списка медикаментов, которые вы принимаете, чтобы дать врачу настолько ясную картину, насколько возможно.

Врач также проведет анализы (анализ крови, анализ мочи, компьютерная томография, магнитно-резонансная томография), чтобы исключить другие болезни, которые могут вызывать ваши симптомы, такие как нервная дисфункция или сужение позвоночного канала.

Если вы думаете, что у вас или кого-то, кого вы любите и цените, болезнь Паркинсона, опросник ниже поможет. Если вы ответите «да» на несколько из ниже представленных вопросов, то вам следует встретиться с врачом или нанести визит специалисту по двигательным расстройствам.

• Сталкивались ли вы или кто-то, кого вы цените и любите, с замедленностью при выполнении обычной повседневной активности?
• Уменьшился ли почерк?
• Стала ли речь невнятной или более мягкой?
• Есть ли проблема подняться со стула?
• Заметили ли более выраженную жесткость мышц?
• Столкнулись ли проблемой застегивания кнопок или молнии на одежде?
• Путаете ли ноги и/или стали делать более маленькие шаги при ходьбе?
• Кажутся ли ноги «приклеенными» к полу, когда идете или поворачиваетесь?
• Имеются ли более выраженные проблемы с равновесием?
• Обратили ли вы или кто-то другой внимание на то,что вы стали сутулиться или принимать ненормальные позы?

Источник: The Michael J. Fox Foundation

Хотя не существует полного лечения болезни Паркинсона, есть несколько медицинских препаратов и симптоматическое лечение, которые будут эффективны для совладания с симптомами болезни.

• Леводопа / карбидопа. Это комбинация леводопа (которые в мозге преобразуется в допамин — вещество, недостатком которого страдают пациенты с болезнью Паркинсона) и карбидопа (вещество, которое помогает леводопу достигнуть мозга). В Европе леводопа комбинируется с похожим веществом — бенсеразидом. Леводопа очень хорошо срабатывает для контроля симптомов у большинства пациентов, но может вызывать некоторые побочные эффекты, особенно после применения в течение нескольких лет. Его эффективность также постепенно снижается при длительном приеме.
• Энтакапоне. Этот препарат помогает леводопу/карбидопу лучше работать, когда тот начинает терять свою эффективность. Он также доступен сразу в соединении с леводопой/карбидопой.
• Агонисты дофамина. Они включают ропинорол (ropinorole) и прамипексол (pramipaxole) — препараты, разработанные для усиления естественной выработки организмом дофамина за счет стимуляции мозга. Они не имеют столько же риска при долгосрочном применении, сколько имеет леводопа, и они с меньшей вероятностью потеряют свою эффективность со временем. Однако они могут приводить к головокружениям и галлюцинациям, особенно в пожилом возрасте или у пациентов с деменцией. Эти факторы делают агонистов более приемлемыми для более молодых пациентов. Существуют некоторые теоретические основания полагать, что агонисты замедляют прогрессию болезни Паркинсона, но ученые не говорят об этом с определенностью. Другие побочные эффекты включают припухлости, сонливость и компульсивное (навязчивое) поведение, такое как гиперсексуальность, азартные игры и нарушение пищевого режима.
• Ингибиторы моноаминоксидазы. Эти вещества включают в себя селегилин и расагилин. Это менее распространенные в применении типы медикаментов, которые повышают количество дофамина, доступного для головного мозга. Они очень полезны для небольшого количества пациентов с болезнью Паркинсона. Эти препараты часто оказывают меньше побочных эффектов, чем агонисты дофамина, но могут быть вредны, когда используются вместе с определенными другими медикаментами, особенно некоторыми видами антидепрессантов. Пациенты также сталкиваются с критическим увеличением кровяного давления, когда объединяют эти препараты с едой определенного типа.

Существуют определенные хирургические возможности для пациентов с болезнью Паркинсона. Наиболее распространенная известна как Глубокая стимуляция головного мозга. Этот вид операции подразумеваем размещение провода в головном мозге, связанного с устройством по типу кардиостимулятора, но имплантированного сразу под кожу груди. Глубокая стимуляция мозга помогает снизить тяжесть мышечной ригидности, тремор и замедленность движений. Она также помогает стабилизировать скачки медикаментов. Как и любая операция, глубокая стимуляция головного мозга включает риск инфекции.

Определенные стратегии самопомощи и изменения образа жизни помогают улучшить симптоматику и сделать жизнь с болезнью Паркинсона проще.

• Узнайте о болезни Паркинсона все, что можно. Чем больше вы знаете, тем больше контроля ощущаете и более способны совладать с симптомами.
• Снижайте стресс. Стресс ухудшает симптомы болезни Паркинсона, поэтому важно использовать техники релаксации и другие способы управления стрессом.
• Физическая терапия часто рекомендуется врачами, и она почти всегда несет пользу.
• Избегайте изоляции. Обратитесь к членам семьи и друзьям. Присоединитесь к группе поддержки для пациентов с болезнью Паркинсона. Это поможет вам объединиться с людьми, столкнувшимися с теми же самыми сложностями. Это сильно поможет вам с чувством изоляции и депрессии, которым подвержены многие пациенты с болезнью Паркинсона.
• Упражнения сильно снижают симптомы, равно как и снижают стресс и повышают настроение. Исследования показывают, что пациенты с болезнью Паркинсона, которые регулярно тренируются, демонстрируют лучшую динамику, чем тем, кто не тренируется. Любой вид физической активности, при котором увеличивается частота сердцебиения, будет полезен.

50 процентов людей с болезнью Паркинсона борются с депрессией в какой-то момент жизни, и она сильно влияет на общее здоровье. На самом деле, последние исследования Национального Фонда Паркинсона (National Parkinson Foundation) обнаружили, что депрессия порой является одним наиболее важным фактором, которым обуславливается здоровье человека с болезнью Паркинсона.

Если вы или кто-то, кого вы любите и цените, имеет болезнь Паркинсона и проявляется симптомы депрессии, то важно сообщить об этом врачу и предпринять шаги по преодолению проблемы. Получение лечения при депрессии упростит борьбу с другими сложностями болезни Паркинсона. Есть много того, что вы можете сделать, чтобы изменить то, как вы себя чувствуете, улучшить свой взгляд на жизнь и укрепить свое общее здоровье и благополучие.

Следующие советы по безопасности помогут снизить риск падений и других несчастных случаев, возникающих вследствие плохого равновесия и координации:

• Попросите организовать оценку безопасности домашнего пространства
• Используйте поручни в душе или ванной
• Используйте специальное кресло или табуретку в душе
• Держите пол в чистоте, чтобы он не был скользким
• Кладите нужные вещи так, чтобы их легко было доставать
• Убедитесь, что лестничная клетка хорошо освещена
• Держите все пространство, где вы ходите, в чистоте
• Носите обувь на очень низком каблуке, используйте комфортные ботинки, когда прогуливаетесь. Избегайте прогулок в скользких носках и домашних тапочках
• Убедитесь, что ковры полностью примыкают к поверхности

Распространенный симптом болезни Паркинсона — трудности с жеванием и глотанием еды. При этом расстройство желудка — частый побочный эффект препаратов от болезни Паркинсона.

• Делите пищу на более маленькие порции, чтобы не поперхнуться и не захлебнуться и для стимуляции пищеварения.
• Оставайтесь в вертикальном положении в течение 30 минут после приема пищи.
• При расстройстве желудка, связанном с медикаментами, попробуйте есть небольшое количество небелковой пищи до приема препаратов.
• Белок блокирует способность организма впитывать леводоп, поэтому вам потребуется избегать принимать медикаменты за 30 минут до и не менее чем через час после употребления мяса или другой пищи с высоким содержанием белка.

• Перед тем как начать любые тренировки, проконсультируйтесь с врачом
• Обратитесь к физической и трудовой терапии
• Упражняйте лицо и челюсть, когда возможно
• Практикуйте сгибания, растяжку и дыхательные упражнения
• Укрепляйте навыки ходьбы, даже если это означает опираться на что-то
• Попробуйте упражнения в воде; они проще для суставов. Многие фитнес-центры, госпитали и другие организации предлагают программы упражнений в воде.

Деменция — менее распространенная особенность болезни Паркинсона. Некоторые люди с болезнью Паркинсона сталкиваются с деменцией болезни Паркинсона. Пациенты с галлюцинациями и более серьезными проблемами контроля за двигательной сферой находятся в группе риска для деменции. Для пациентов с болезнью Паркинсона, которым придется столкнуться с симптомами деменции, обычно проходит 10-15 лет для их проявления с момента диагноза болезни Паркинсона и до деменции.

Деменция при болезни Паркинсона отличается от похожего расстройства, известного как Деменция телец Леви. Деменция телец Леви характеризуется колебаниями в бдительности и внимании, рецидивами зрительных галлюцинаций и такими двигательными симптомами болезни Паркинсона, как ригидность и утрата способности к спонтанным движениям. При этом расстройстве такие когнитивные проблемы, как галлюцинации, обычно проявляются много раньше в течение болезни и часто предшествуют сложностям в ходьбе и контроля за движениями.

Признаки, что деменция вызывается чем-то кроме болезни Паркинсона, включают тревожную возбужденность, бред (крепко укоренившиеся ошибочные убеждения), трудности с языком и ранние симптомы утраты памяти. Если эти факторы присутствуют, врач должен исследовать другие возможные причины деменции, такие как недостаток витамина В12 или пониженная активность щитовидной железы. Депрессия также является распространенной среди пациентов с болезнью Паркинсона и может уподобляться деменции, вызывая похожие симптомы.

К тому же, как болезнь Альцгеймера, так и болезнь Паркинсона распространены в пожилом возрасте, особенно у людей старше 85 лет. Поэтому пациенты с болезнью Паркинсона, у которых встречается деменция, нередко сталкиваются и с деменцией Альцгеймера. Сходства в симптомах между болезнью Паркинсона, деменцией телец Леви и болезнью Альцгеймера затрудняет определение причин симптомов. Таким образом, необходимо получить тщательную и детальную консультацию у невролога, чтобы получить определенный диагноз и разработать приемлемый план борьбы с болезнью.

• Проблемы с памятью
• Отвлекаемость
• Замедленное мышление
• Дезоринетированность
• Спутанность
• Удрученность
• Недостаток мотивации
• Галлюцинации

Забота о другом с болезнью Паркинсона — это опыт, который как дарит радость, так и наталкивается на сложности. Забота почти наверняка подразумевает в данном случае приспособление к новым трудностям со временем, по мере прогрессирования болезни и появления новых симптомов.

• Будьте в курсе. Узнайте столько, сколько сможете о болезни Паркинсона и том, как она повлияет на вашего любимого в особенности, учитывая состояние здоровья, возраст и образ жизни.
• Говорите открыто и уверяйте, особенно на ранних этапах диагностики, что болезнь Паркинсона прогрессирует медленно у большинства пациентов, не укорачивает длительность жизни и что ваш любимый по прежнему сможет жить полноценной жизнью.
• Установите график приема пищи и медицинских препаратов. Некоторые медикаменты, рекомендованные при болезни Паркинсона, нужно принимать точно в определенное время перед или после приемом пищи, поэтому поможет установление регулярного расписания для приема пищи и медикаментов.
• Помогите любимому подобрать альтернативное средство передвижения, если он перестал водить. Это может означать переключение на общественный транспорт.
• Узнайте, как использовать прием Геймлиха для «вытеснения» пищи, застрявшей в горле, если ваш любимый человек сталкивается с проблемой жевания и глотания еды. Прием может спасти жизнь.
• Измените задачи. Позвольте любимому самому выполнять задачи, даже если это потребует больше времени. Если нужно, разделите задачи, которые требуют навыков мелкой моторики, на более мелкие шаги и фокусируйтесь на успехе, а не на неудаче.
• Тренируйтесь вместе. Упражнения — жизненно важны для здоровья и состояния сознания — для обоих из вас. Запишитесь вместе на курсы или просто погуляйте на улице.
• Заботьтесь о себе. Делайте регулярные перерывы, чтобы избежать «выгорания заботящегося», установить социальные связи и найти возможность, чтобы расслабиться и повеселиться. Разговор с другими, находящимися в похожей ситуации, окажется очень полезным.

источник

При болезни Паркинсона и паркинсонизме в клинической картине заболевания большую роль играют когнитивные нарушения. Этому способствует то, что продолжительность жизни у больных с БП в развитых странах увеличивается в связи с прогрессом медицинских технологий. Деменция у таких пациентов возникает в 5-6 раз чаще, чем у людей аналогичного возраста. В начале, в первые годы болезни, возникает дефицит познавательных функций у 20-50% больных, так называемые – не выраженные изменения когнитивной сферы (mild cognitive impairment, MCI). Затем, при более поздних стадиях БП, могут возникать деменции и поведенческие нарушения, которые создают проблемы не только для больных, но и для их родственников.

В основе возникновения деменции холинергическая недостаточность, аналогично как при болезни Альцгеймера, со снижением ацетилхолиных нейронов в базальном ядре Мейнерта, уменьшение дофамина, норадреналина. Так же снижается общий метаболизм глюкозы в мозге. Из генетических факторов наблюдается полиморфизмы Val158Met, гена белка тау.

В клинической картине на первый план выходят нейродинамические расстройства в виде брадифрении, пространственно-зрительных нарушений, ухудшение памяти, страдает планирование своей деятельности. Могут присоединяться нарушения праксиса, уменьшение словарного запаса, различные нарушения речи.

Диагноз – деменция при БП (PD-D) ставиться на основании наличия проблем в повседневной жизни, затрагивающие когнитивную сферу – память, внимание, зрительно-пространственная ориентация, речь.

Лечение когнитивных нарушений при болезни Паркинсона должно быть комплексным. Именно такой подход в Клинике восстановительной неврологии. Начинают с корректировки доз принимаемых пациентов препаратов и в первую очередь холинолитических и седативных, назначении агонистов дофаминовых рецепторов. При выраженной деменции применяют селективные ингибиторы моноаминооксидаз (МАО-В), ингибиторы холинэстеразы, антагонисты NMDA-рецепторов. Так же в клинике восстановительной неврологии применяют у больных с БП различные методы стимуляции и активации мозга – зрительную, слуховую, электрическую, транскраниальную магнитную, когнитивную стимуляции. Для коррекции двигательных нарушения применяют массаж, ЛФК, эрготерапию, кинезотерапию, рефлексотерапию, гирудотерапию, системы БОС, виртуальную реальность, физиолечение, улучшение метаболизма мозга – уколы, капельницы. Именно такой подход в течении 25 лет позволяет добиваться наибольших результатов в борьбе с когнитивными нарушениями у больных с болезнью Паркинсона.

источник

Болезнь Паркинсона (БП) представляет собой хроническое нейродегенеративное заболевание, которое проявляется экстрапирамидными двигательными и другими недвигательными неврологическими, вегетативно-соматическими и психическими нарушениями. Диагноз БП базируется на наличии в клинической картине гипокинезии в сочетании, по меньшей мере, с одним из других симптомов, таких как ригидность, тремор покоя, позные (постуральные) нарушения (табл. 3.21).

Диагностические критерии болезни Паркинсона банка мозга Великобритании (UK Brain Bank, 1992) (Hughes A.J. et al., 1992)

БП является одним из распространенных нейродегенеративных заболеваний в пожилом возрасте. Среди лиц старше 70 лет встречаемость БП составляет 107–187 случаев на 100 тыс. населения [35]. Распространенность характерных морфологических признаков БП (внутриклеточных телец Леви в стволовых структурах) существенно превышает встречаемость клинически манифестных форм заболевания и, по некоторым данным, наблюдается у 5–7% пожилых лиц [37].

Этиология, патогенез и патоморфология. Согласно современным представлениям, БП, или первичный идиопатический паркинсонизм, является генетически детерминированным заболеванием преимущественно пожилого и старческого возраста с важным этиологическим влиянием неблагоприятных внешних воздействий. Хотя БП в большинстве случаев является спорадической, риск возникновения БП значительно выше у носителей некоторых патологических генов, чаще всего кодирующих белки синуклеин и убиквитин. В небольшом проценте случаев первичный паркинсонизм имеет вполне определенный генетический дефект с разным типом наследования. В этих случаях болезнь, как правило, развивается в молодом или среднем возрасте.

Морфологическая картина БП в типичных случаях представлена дегенеративным процессом, охватывающим как подкорковые образования, так и кору головного мозга, а также боковые рога спинного мозга с формированием внутри нейронов патологических включений, содержащих синуклеин и убиквитин (тельца Леви). По данным H.Braak и соавт. (2004) [20], в начале патологического процесса указанные изменения отмечаются в обонятельных луковицах, вегетативных ядрах ствола, голубом пятне и дорсальном ядре шва, с чем частично связаны нарушения обоняния и вегетативные расстройства. Далее дегенеративный процесс распространяется на компактную часть черной субстанции и полосатые тела, что сопровождается формированием типичных для БП двигательных нарушений. На продвинутых стадиях болезни отмечается также заинтересованность лимбической системы и неокортекса, что предполагает развитие когнитивных и других нервно-психических нарушений.

Патофизиология нервно-психических нарушений при БП. За развитие нервно-психических нарушений при БП ответственно как поражение подкорковых базальных ганглиев, так и корковых отделов головного мозга. Подкорковые базальные ганглии являются стратегическими для когнитивной деятельности анатомическими образованиями. Как известно, полосатые тела интегрированы в замкнутые функциональные системы, получившие название «фронто-стриарных нейрональных кругов» (см. табл. 1.1) [42]. Они объединяют важные для обеспечения когнитивной и эмоциональной деятельности церебральные структуры: префронтальные отделы лобной коры, полосатые тела, черную субстанцию, бледный шар, зрительный бугор, вентральную зону покрышки и др. Циркуляция возбуждения по «фронтостриарным кругам» играет важную роль в процессе принятия решения, обеспечивая его мотивационно-эмоциональное подкрепление. Поражение базальных ганглиев закономерно приводит к вторичной дисфункции лобных долей головного мозга и нарушению процесса произвольного принятия решения. Нейропсихологический анализ свидетельствует, что основные когнитивные и эмоциональные расстройства, характерные для БП, обусловлены дисфункцией лобных долей головного мозга.

Помимо функционального взаимодействия с лобной корой, подкорковые базальные ганглии, в особенности полосатые тела, играют важную физиологическую роль в синтезе и обработке информационных потоков и формировании пространственных функций [43]. Поэтому БП, как и большинство других заболеваний с преимущественным поражением подкорковых базальных ганглиев, характеризуется наличием зрительно-пространственных нарушений в виде оптико-пространственной дисгнозии и конструктивной диспраксии.

Большое значение в патогенезе нервно-психических нарушений имеет поражение важных для восходящей из стволово-подкорковых структур нейротрансмиттерной регуляции образований. Речь идет о базальном ядре Мейнерта, педункулярном ядре моста, голубом пятне, дорсальном ядре шва, других ядрах ствола головного мозга. Вследствие поражения указанных структур развивается не только дофаминергическая, но и ацетилхолинергическая, норадренергическая и серотонинергическая недостаточность (см. табл. 3.22). Следует отметить, что в патогенезе выраженных когнитивных нарушений и деменции при БП решающее значение сегодня придается развитию недостаточности ацетилхолинергической системы.

Выше уже было отмечено, что морфологические изменения при БП не ограничиваются стволово-подкорковыми структурами. На продвинутых стадиях БП в патологический процесс неизбежно вовлекаются лимбическая система, структуры гиппокампового круга и корковые отделы головного мозга, что приводит к утяжелению и качественной модификации нервно-психических нарушений с появлением первичных нарушений памяти, обусловленных патологией структур гиппокампового круга, праксиса, гнозиса и других «корковых» когнитивных симптомов.

Клинические проявления когнитивных и других нервно-психических нарушений. Нервно-психические нарушения являются неотъемлемой составной частью клинической картины БП. Они могут опережать развитие типичных двигательных симптомов БП, что соответствует современному представлению о стадиях развития дегенеративного процесса при этом заболевании. Так, по наблюдениям Y.Vogel и соавт. [48], 25 % пациентов с БП получали лечение антидепрессантами еще до формирования экстрапирамидных двигательных нарушений. Также формируются некоторые характерные поведенческие изменения личности, которые могут обращать на себя внимание родственников до развития двигательной симптоматики: пациенты становятся более «вязкими» и инертными, характерна повышенная осторожность и консерватизм.

Роль церебральных нейротрансмиттерных систем в регуляции когнитивной деятельности

В клинически манифестных случаях БП когнитивные и другие нервно-психические нарушения определяются в подавляющем большинстве случаев. Однако выраженность когнитивных расстройств существенно варьирует. По нашим данным, у 50 % пациентов с БП выявляются легкие когнитивные нарушения, у 31 % — умеренные и у 19 % — когнитивные нарушения, достигающие выраженности деменции. При этом синдром умеренных когнитивных нарушений и деменция имеют гетерогенный характер: у более пожилых пациентов значительно выражены нарушения памяти, в других случаях ядром когнитивных расстройств являются нарушения регуляции произвольной деятельности, связанные с дисфункцией лобных долей головного мозга (рис. 3.4) [3, 4].

Выраженность и характер когнитивных нарушений при БП зависят от двух основных факторов: возраста пациента и стадии БП. У пациентов молодого и среднего возраста когнитивные расстройства крайне редко достигают значительной выраженности даже при большом стаже болезни и наличии тяжелых двигательных расстройств. У пожилых пациентов когнитивные расстройства более значительны, причем, как уже указывалось выше, в их структуре существенное место занимают нарушения памяти. Прогрессирование БП, утяжеление двигательного дефекта с развитием выраженных позных нарушений и нарушений походки сопровождается нарастанием тяжести когнитивных расстройств дизрегуляторного (лобного) характера. Деменция обычно развивается при сочетании двух указанных факторов риска, т. е. у наиболее пожилых пациентов с поздними стадиями БП [3, 11, 14].

Когнитивные нарушения при БП носят медленно прогрессирующий характер. По нашим данным, за короткие сроки наблюдения (от 6 мес. до 2 лет) состояние когнитивных функций пациентов с БП остается практически стационарным. Однако по мере увеличения длительности наблюдения до 5 лет смена стадии когнитивного дефицита отмечается приблизительно у 50 % пациентов. Более высокий темп прогрессирования наблюдается у лиц более пожилого возраста, с более поздним началом заболевания, на более поздних стадиях заболевания и у пациентов с изначально большей выраженностью зрительно-пространственных нарушений [11].

Изменения в когнитивной сфере при БП затрагивают прежде всего мышление, память и зрительно-пространственные функции. Нехарактерны нарушения речи и гнозиса.

Мышление. Главной особенностью процессов мышления у пациентов с БП является их замедленность (так называемая брадифрения) и уменьшение интеллектуальной гибкости, т. е. способности быстро переключаться от решения одной задачи к следующей. В основе данных нарушений лежат трудности принятия решения в тех ситуациях, когда пациент не может опереться на свой прошлый опыт или на внешнюю помощь. По этой причине пациенты с БП характеризуются повышенной осторожностью и неуверенностью, если оказываются в новой для себя ситуации (например, при необходимости изменения схемы лечения). Многочисленные исследования показывают, что брадифрения и интеллектуальная инертность не зависят от двигательной замедленности. В то же время, возможно, существует определенная связь брадифрении с эмоциональным состоянием пациента, по данным D.Rogers и соавт. [41], брадифрения наиболее выражена при БП с депрессией. Ослабление активности психической деятельности и брадифрения выражаются также в снижении инициативы, умственной работоспособности, скорости реакций, замедленности речи (брадилалия), замедленности мнестических процессов с увеличением времени запоминания (брадимнезия), вязкости мышления.

Нарушения памяти. Многие больные уже на ранних стадиях заболевания предъявляют жалобы на снижение памяти. Нарушения памяти являются, по мнению многих исследователей, характерной чертой когнитивных нарушений при БП и характеризуются расстройством запоминания и воспроизведения новой информации [4, 7]. Степень нарушений памяти варьирует в широком диапазоне — от стертых расстройств до выраженных. Процесс запоминания характеризуется замедленностью, уменьшением объема кратковременной памяти. Нарушения памяти при БП носят избирательный характер: способность к запоминанию и воспроизведению информации оказывается сниженной, в то время как прочность хранения информации сохраняется. Процедурная память (обучаемость, способность приобретать и сохранять новые двигательные и когнитивные навыки) нарушена в большей степени, чем декларативная память (память о событиях и явлениях). Невербальная (зрительная) память страдает более выраженно, чем вербальная. Значительно нарушаются мнестические процессы, требующие длительной концентрации внимания и активной организации материала, в то же время память на отдаленные события существенно не страдает.

Зрительно-пространственные функции. Весьма характерным когнитивным симптомом БП являются зрительно-пространственные расстройства. Они проявляются как в сфере восприятия, так и при исследовании пространственного праксиса. Нарушения восприятия пространственных отношений проявляются трудностями ориентации по географической карте, затруднениями при идентификации взаиморасположения предметов в мозаике, сопоставлении угла между линиями и др. Нарушение зрительного гнозиса отмечается также при узнавании «зашумленных» или наложенных друг на друга изображений. В двигательной сфере пространственные нарушения выявляются при перерисовывании сложных геометрических и объемных фигур. Весьма чувствительным является тест рисования часов: пациента просят нарисовать на листе нелинованной бумаги круглые часы со стрелками, которые показывают какое-либо время. При этом пациенты испытывают значительные трудности при самостоятельном рисовании, но, как правило, без труда могут расположить стрелки на уже готовом циферблате. Есть указания на то, что выраженность зрительно-пространственных нарушений при БП коррелирует с риском развития психотических осложнений дофаминергической терапии.

Эмоциональная сфера, как уже указывалось выше, закономерно страдает при БП, что часто опережает формирование двигательных расстройств. Наиболее часто (примерно в 40–60 % случаев) у больных отмечаются нарушения настроения в виде малой или большой депрессии или отдельных депрессивных симптомов [41, 48]. Депрессия при БП развивается достоверно чаще, чем в популяции, и чаще, чем при других хронических инвалидизирующих двигательных нарушениях (геми- и параплегия). Эмоциональные нарушения при болезни Паркинсона редко достигают степени «большой депрессии». Как правило, они расцениваются как дистимия. В структуре эмоциональных расстройств при болезни Паркинсона наиболее часто встречаются пониженное настроение и когнитивные симптомы депрессии, такие как повышенная утомляемость, замедленность реакций и мышления. Из соматических симптомов часто отмечается нарушение сна и, напротив, редко — потеря аппетита. Крайне редко имеют место чувство вины и суицидальные мысли. Последние признаки, как правило, отмечаются при «большой» депрессии. По данным большинства исследователей, выраженность депрессии при БП не соответствует тяжести двигательных нарушений в целом, равно как и тяжести отдельных двигательных симптомов паркинсонизма. В то же время наличие и тяжесть депрессии зависит от возрастных особенностей БП. Показано, что депрессия чаще развивается у более молодых пациентов с большей длительностью заболевания, с менее тяжелой инвалидизацией и с более легкими когнитивными нарушениями [45].

Относительно частым видом эмоциональных расстройств при БП является повышенная тревожность, которая может сочетаться с депрессией или выступать в качестве моносимптома. Гипомания или маниакальные эпизоды встречаются значительно реже и обычно связаны с проводимой дофаминергической терапией.

Деменция при БП. Согласно профильным популяционным исследованиям, когнитивные нарушения достигают выраженности деменции в 20–40 % случаев БП [21,35,47]. Распространенность деменции зависит от длительности БП. В отличие от легких и умеренных когнитивных нарушений, деменция нехарактерна для ранних стадий БП, но развивается у пациентов с длительным стажем данного заболевания. Развитие деменции в первые 1–3 года от манифестации двигательных нарушений БП либо до их возникновения противоречит диагнозу БП (см. табл. 3.21).

У пожилых пациентов со значительной длительностью заболевания риск деменции значительно увеличивается. Долговременные наблюдения свидетельствуют, что риск развития деменции в течение 10 лет от начала заболевания у пациентов пожилого возраста может достигать 80 % [18]. По другим данным, в последний год жизни деменция выявляется у 60 % больных БП, причем у половины из них выраженная [8].

Деменция при БП характеризуется утяжелением всех видов когнитивных нарушений и их качественной модификацией с появлением нейропсихологических признаков заинтересованности задних отделов коры головного мозга. Характерны выраженные нарушения памяти, зрительно-пространственная дисгнозия, нарушения пространственного и динамического праксиса, колебания концентрации внимания, интеллектуальные расстройства. Может присутствовать недостаточность номинативной функции речи, проявляющаяся трудностями называния показываемых предметов. Вероятно, в основе качественной модификации когнитивных нарушений при переходе на стадию деменции лежит распространение дегенеративных изменений за пределы системы «подкорковые структуры — лобная кора», что соответствует современным представлениям о развитии патоморфологических изменений при БП [20].

Появление нейропсихологических признаков заинтересованности задних отделов коры головного мозга сближает клинические проявления нервно-психических расстройств при БП с деменцией с болезнью Альцгеймера. Тем не менее на стадии легкой и умеренной деменции между двумя названными нозологическими формами остаются достоверные и существенные различия. По данным большинства исследований, при одинаковой выраженности деменции БП характеризуется более выраженными дизрегуляторными (лобными) расстройствами, в то время как БА — мнестическими и апрактоагностическими нарушениями, обусловленными поражением коры теменных и височных долей. Нарушения речи в форме дисфазии нехарактерны для БП и, напротив, весьма характерны для БА, в особенности для пресенильной (ранней) формы данного заболевания.

По некоторым данным, деменция при БП является гетерогенным состоянием. «Корковые» нейропсихологические симптомы, такие как первичные нарушения запоминания, диспраксические и дисгностические нарушения, наиболее характерны для более пожилых пациентов. У пациентов менее пожилого возраста ядром когнитивных расстройств остаются нарушения лобно-подкоркового характера [5]. В связи с этим обсуждается роль начальных стадий сопутствующей болезни Альцгеймера в патогенезе деменции у части пожилых пациентов с БП. Известно, что начальные признаки альцгеймеровской нейродегенерации, такие как диффузный церебральный амилоидоз и сенильные бляшки, развиваются у 30–40 % пожилых лиц. Однако если у здоровых пожилых данные изменения остаются клинически «молчащими», то у пациентов с БП они могут усиливать имеющуюся когнитивную симптоматику. Аналогичная картина наблюдается у лиц с хронической сосудистой мозговой недостаточностью: наличие сопутствующих нейродегенеративных изменений значительно увеличивает риск развития когнитивных расстройств (см. раздел «Смешанная деменция»).

Развитие деменции при БП служит неблагоприятным прогностическим признаком. Пациенты с БП с деменцией хуже отвечают на проводимую противопаркинсоническую терапию, у них значительно чаще развиваются психотические осложнения данной терапии (см. ниже). Смертность среди пациентов с БП и деменцией достоверно выше, чем среди их сверстников без деменции.

Нервно-психические нарушения и противопаркинсоническая терапия. В настоящее время подавляющее большинство пациентов с БП получает специфическую противопаркинсоническую терапию. Если раньше велась дискуссия о том, в какой момент следует назначать симптоматическуюзаместительную терапию, то сегодня большинство ученых согласны, что лечение БП следует начинать сразу же после установления диагноза. Выбор препарата для начала терапии зависит от возраста пациента и клинических особенностей случая, в том числе наличия, выраженности и характера психических нарушений.

Несомненным и выраженным отрицательным эффектом в отношении когнитивных функций при БП обладают антихолинергические средства (циклодол, паркопан, акинетон и др.). Применение данных препаратов вызывает нарушения памяти, внимания и интеллектуальных функций, а длительное использование может приводить к необратимым дегенеративным изменениям в коре головного мозга. Поэтому центральные холиноблокаторы противопоказаны пациентам с выраженными когнитивными нарушениями и деменцией и крайне нежелательны у пациентов пожилого возраста. Их применение должно быть ограничено пациентами относительно молодого возраста (до 60 лет) с дрожательной формой БП.

Дофаминергическая терапия (препараты леводопы, агонисты дофаминовых рецепторов) оказывает некоторый положительный эффект в отношении когнитивных функций и эмоциональной сферы. На фоне применения как препаратов леводопы, так и агонистов дофаминовых рецепторов отмечаются улучшение концентрации внимания, повышение активности и темпа мышления, увеличение интеллектуальной гибкости, регресс выраженности депрессивных расстройств. Данный эффект отмечается в основном при начале терапии и у пациентов без деменции. Однако применение дофаминергических препаратов не защищает от дальнейшего нарастания выраженности когнитивных и других психических расстройств, связанных с прогрессированием БП. На развернутых стадиях БП нередко отмечаются колебания выраженности эмоциональных и когнитивных нарушений, совпадающие с колебаниями выраженности двигательных расстройств, связанных с приемом препаратов леводопы. При этом обычно более значительные когнитивные и эмоциональные нарушения отмечаются во время периодов «выключения». Оптимизация схемы терапии и уменьшение моторных флюктуаций способствуют также уменьшению флюктуаций когнитивных и эмоциональных расстройств.

У пациентов с выраженными когнитивными нарушениями и в особенности при наличии деменции дофаминергическая терапия способствует развитию психотических расстройств. Традиционно психотические нарушения относятся к «осложнениям» дофаминергической терапии, однако их патогенез несколько более сложен. Современные исследования свидетельствуют, что в основе психотических нарушений при БП лежит ацетилхолинергическая недостаточность, которая развивается на поздних стадиях БП. Большое значение имеет ацетилхолинергическая «денервация» ядер ствола головного мозга, которая ведет к нарушениям регуляции цикла «сон-бодрствование». Дофаминергическая терапия выполняет роль провоцирующего фактора, который увеличивает дисбаланс между церебральными нейромедиаторами.

Психотические нарушения развиваются у 10–50 % пациентов, получающих препараты леводопы и/или агонисты дофамина. Риск возникновения психотических расстройств зависит от дозы леводопы, однако «пороговая» доза в каждом случае индивидуальна. Риск психотических нарушений выше при использовании агонистов дофамина, чем при использовании препаратов леводопы. Поэтому у пожилых пациентов с деменцией лечение БП следует сразу начинать с препаратов леводопы, а применение агонистов дофаминовых рецепторов следует проводить осторожно.

Частым предвестником связанных с терапией психотических нарушений является нарушение сна. Больные с трудом засыпают ночью и, напротив, излишне сонливы днем. Наиболее характерный и тревожный симптом — яркие сновидения, которые сопровождаются выраженной двигательной активностью в фазе сна с быстрыми движениями глаз (так называемое нарушение поведения в фазу сна с быстрыми движениями глаз). Из-за неадекватной двигательной активности пациент может упасть с кровати, нанести травму себе или супругу. Во время бодрствования отмечаются зрительные иллюзии: пациент может принять одежду или другой неодушевленный предмет за человека или животное. Обычно подобные «зрительные обманы» происходят в сумерки или в темное время суток. В их основе лежат зрительные дисгностические расстройства, отягощаемые колебаниями уровня внимания вследствие изменения функционального состояния головного мозга (снижение уровня бодрствования).

По мере увеличения выраженности этих нарушений формируются отчетливые зрительные галлюцинации. Как правило, это законченные образы людей или животных, достаточно детальные, которые носят повторяющийся характер. Первое время они появляются преимущественно в ночное время. Примерно в 1/3 случаев отмечаются устрашающие галлюцинации, которые вызывает выраженную эмоциональную реакцию больных. Критика к галлюцинациям у пациентов с менее тяжелыми когнитивными нарушениями может оставаться сохранной, однако по мере прогрессирования когнитивных нарушений снижается.

Более редким видом психотических нарушений, осложняющих дофаминергическую терапию, является паранойяльный бред. Он носит характер бреда преследования или ревности. В отличие от шизофрении, при индуцированном дофаминергической терапией бредовом расстройстве не бывает «психического автоматизма» или идей воздействия. Нехарактерно также эмоциональное притупление личности.

В ряде случаев бред и устрашающие галлюцинации сопровождаются делириозным изменением сознания с дезориентировкой в месте и времени. Делирий является наиболее тяжелым психическим осложнением дофаминергической терапии, так как угрожает здоровью и жизни больных. В большинстве случаев делирий возникает при использовании высоких доз препаратов леводопы у пожилых больных с когнитивными нарушениями. Особенно часто он отмечается при деменции.

Описанные выше психотические нарушения представляют собой единый континуум и могут переходить друг в друга. Поэтому расстройство сна с яркими сновидениями и зрительные иллюзии должны вызывать настороженность врача в плане вероятного развития галлюцинаторных и других психотических нарушений.

Терапевтическая тактика при развитии психотических нарушений зависит от особенностей и выраженности нарушений, сохранности критики и тяжести двигательных расстройств. Вначале можно отменить или уменьшить дозу не-леводопосодержащих препаратов (холинолитики, ингибиторы МАО, агонисты дофаминовых рецепторов). При недостаточности данной меры уменьшают дозу препаратов леводопы. Однако если это приводит к значительному нарастанию двигательного дефекта, то прибегают к сочетанию прежней дозы дофаминергических препаратов и атипичных нейролептиков (клозапин, кветиапин, оланзапин). Следует отметить, что зрительные галлюцинации, не носящие устрашающего характера, могут не вызывать у больного существенного беспокойства. В таких случаях при сохранности критики к галлюцинациям можно воздержаться от назначения антипсихотических препаратов. Регресс галлюцинаторных и других психотических нарушений отмечается также на фоне применения ингибиторов ацетилхолинэстеразы, в частности ривастигмина и других препаратов (см. ниже), которые используются у пациентов с БП и деменцией. Для лечения нарушений поведения в фазе сна с быстрыми движениями глаз используются малые дозы клоназепама и/или препараты мелатонина.

Более редким побочным эффектом дофаминергической терапии является повышенная тревожность. Она носит перманентный характер или проявляется в форме повторяющихся панических атак. Тревожность обычно усиливается во время периодов «выключения». Для лечения используются транквилизаторы и антидепрессанты по общепринятой схеме, с учетом возраста пациентов.

Как осложнения дофаминергической терапии описываются также гипоманиакальные состояния со снижением критики, гиперсексуальность, неудержимое влечение к азартным играм. Терапевтическая тактика в этих случаях аналогична терапевтической тактике при развитии галлюцинаторных расстройств.

Имеются отдельные сообщения, что раннее назначение и длительное применение амантадина способствует уменьшению риска развития деменции у пациентов с БП. Предполагается, что нейропротективный эффект данного препарата связан с уменьшением глутаматергической эксайтотоксичности.

Лечение. Недостаточная эффективность основных противопаркинсонических лекарственных средств, крайне негативное влияние когнитивных и эмоциональных нарушений на качество жизни пациентов и их родственников заставляют искать дополнительные терапевтические подходы по отношению к данным пациентам. Последние достижения нейронаук и новая информация о патогенезе когнитивных расстройств при нейродегенеративных заболеваниях значительно расширили возможности терапии нарушений высших мозговых функций. Не менее существенно повысились возможности эффективной и безопасной помощи пациентам с эмоциональными нарушениями.

Данные о роли ацетилхолинергической медиаторной системы в процессах внимания и памяти дают основания для применения в качестве терапии когнитивных расстройств препаратов с ацетилхолинергическими свойствами. Клинически наиболее хорошо зарекомендовали себя ингибиторы ацетилхолинэстеразы, из которых у пациентов с деменцией широко применяются донепезил, ривастигмин, галантамин и ипидакрин. Эффективность данных препаратов первоначально была доказана при деменции альцгеймеровского типа легкой и умеренной выраженности, после чего ацетилхолинергические препараты составили «золотой стандарт» лечения этого состояния. В последние годы активно изучается влияние ингибиторов ацетилхолинэстеразы на когнитивные функции пациентов с не-альцгеймеровской деменцией и, в частности, при сочетании паркинсонизма и деменции. К настоящему времени выполнено крупномасштабное рандомизированное исследование эффективности ривастигмина при БП с деменцией (исследование EXPRESS) [27]. Было показано, что применение данного ацетилхолинергического препарата способствует достоверному регрессу когнитивных нарушений, а также уменьшению выраженности зрительных галлюцинаций, других психотических осложнений дофаминергической терапии и нарушений сна. Есть также отдельные наблюдения, свидетельствующие об эффективности других ингибиторов ацетилхолинэстеразы (галантамин, донепезил) при БП с деменцией.

Наряду с ингибиторами ацетилхолинэстеразы, в терапии выраженных когнитивных нарушений в последние годы активно используются глутаматергические препараты. Патологическая стимуляция глутаматных рецепторов лежит в основе повреждения нейронов практически при всех прогрессирующих нейродегенеративных заболеваниях, в том числе БП. Активно исследуется эффективность неконкурентного обратимого антагониста Н-метил-D-аспартат-рецепторов к глутамату мемантина при когнитивных расстройствах различной этиологии. Сегодня доказан положительный эффект данного препарата при болезни Альцгеймера и сосудистой деменции разной степени выраженности. Имеются также некоторые свидетельства целесообразности использования мемантина при БП с когнитивными нарушениями. Так, по нашим данным, терапия мемантином способствует уменьшению тяжести когнитивных нарушений, улучшению памяти, внимания, регуляторных и зрительно-пространственных функций у пациентов с умеренными и тяжелыми когнитивными нарушениями. При этом было показано, что более значительное влияние препарата отмечается у пациентов с умеренными когнитивными нарушениями. Одновреиенно мы наблюдали уменьшение выраженности двигательных симптомов БП [12].

Для лечения эмоциональных нарушений тревожно-депрессивного ряда используются антидепрессанты. У пациентов молодого среднего возраста без выраженных когнитивных нарушений можно использовать трициклические антидепрессанты. При хорошей переносимости данные препараты наиболее предпочтительны, так как обладают не только выраженным антидепрессивным эффектом, но и определенным положительным эффектом в отношении двигательных симптомов паркинсонизма. Однако следует учитывать, что трициклические антидепрессанты обладают значительным холинолитическим эффектом. Поэтому они противопоказаны пациентам старше 65–70 лет, а также пациентам с выраженными когнитивными расстройствами. В этих случаях используются селективные ингибиторы обратного захвата серотонина (флуоксетин, флувоксамин, сертралин) или ингибиторы обратного захвата серотонина и норадреналина (дулоксетин, милнаципран). Антидепрессанты используются в течение 6-12 мес. с последующей постепенной отменой. При резистентной к фармакотерапии депрессии обсуждается применение электросудорожной терапии.

Клинический случай. Больной М., 78 лет, по профессии — повар, в настоящее время на пенсии. Жалуется на скованность и замедленность движений, больше слева, дрожание в левой руке, снижение памяти и умственной работоспособности.

Считает себя больным в течение последних 8 лет. Первым симптомом заболевания было дрожание в левой руке, которое возникало при волнении. В последующем дрожание слева усилилось, стал обращать внимание также на скованность и замедленность в левых конечностях. Примерно через 1,5 года от начала болезни аналогичные симптомы появились также в правых конечностях. В последний год присоединились выраженные застывания при ходьбе, которые иногда приводят к падениям. Нарушения памяти и других когнитивных функций отмечаются в течение последних 4–5 лет, заметно усилились в последний год.

Шесть лет получает мадопар: вначале — в дозе 125 мг 3 раза в день, затем — 250 мг 3 раза в день. На фоне проводимой терапии выраженность двигательных расстройств уменьшилась. В последний год отмечается укорочение времени действия очередной дозы препарата (феномен «изнашивания»).

Анамнез жизни: раннее развитие без особенностей. В семейном анамнезе обращает на себя внимание паркинсонизм у отца, достоверной информации об его когнитивном статусе получить не удается. Из сопутствующих заболеваний необходимо отметить открытоугольную глаукому, однако на момент осмотра внутриглазное давление — в пределах нормы.

При осмотре: сознание ясное, правильно ориентирован в месте и времени. Обращают на себя внимание негативизм больного и легкое снижение критики. Со слов родственников: не полностью самостоятелен в быту; в частности, не способен воспринять рекомендации врача по режиму приема лекарств, при этом нуждается в напоминаниях и контроле.

Неврологический статус: черепно-мозговая иннервация интактна, за исключением рефлексов орального автоматизма. Умеренная гипомимия, рот периодически открыт. Речь разборчива, но интонационно не окрашена, голос тихий, монотонный. Парезов нет. Умеренная олигобрадикинезия, без четкой разницы сторон. Мышечный тонус повышен по пластическому типу в конечностях и в аксиальной мускулатуре, без разницы сторон. При эмоциональном напряжении возникает низкочастотный дистальный тремор в левой руке небольшой амплитуды, который выявляется как в покое, как и при активных движениях. Чувствительность интактна. Сухожильные рефлексы живые, D=S. Координаторные пробы выполняет удовлетворительно. Походка: шаг укорочен, шарканье, ахейрокинез, выраженные приклеивания к полу, которые иногда приводят к падениям, про-, ретро- и латеропульсии.

Нейропсихологическое исследование: обращает на себя внимание значительная замедленность когнитивных процессов, время выполнения пробы Шульте — 115 с (норма — 25–30 с). КШОПС — 24 балла (трижды ошибся в серийном счете, не вспомнил два слова из трех, неправильно перерисовал пятиугольники). Другие нейропсихологические тесты выявляют выраженные нарушения кратковременной памяти, память на текущие и отдаленные события жизни в основном сохранна, но пациент может ошибаться при назывании даты того или иного события. Выраженные нарушения конструктивного праксиса: ошибки при перерисовывании сложных геометрических фигур, рисовании часов. Нарушено узнавание недорисованных предметов. В пробе на обобщение — ошибки по типу лобной импульсивности.

МРТ головного мозга: умеренно выраженное расширение желудочков и субарахноидальных пространств. Единичные перивентрикулярные и субкортикальные очаги повышенного MP-сигнала на Т2-взвешенных изображениях.

Диагноз: болезнь Паркинсона, ригидно-дрожательная форма, III стадия по Хену-Яру. Синдром легкой деменции.

Таким образом, у пожилого пациента с длительным анамнезом болезни Паркинсона выявляются выраженные когнитивные нарушения, которые носят полифункциональный характер (страдают память, конструктивный праксис, функция обобщения, скорость психических процессов). В результате имеющихся когнитивных нарушений отмечаются трудности в повседневной жизни (изменение поведения, затруднения при выполнении рекомендаций лечащих врачей), что говорит о формировании синдрома деменции. Нейропсихологические особенности когнитивных нарушений (выраженная брадифрения, нарушение конструктивного праксиса) свидетельствуют в пользу связи деменции с основным заболеванием. Характерным является формирование деменции у пациента со значительной длительностью БП.

источник