Деменция с тельцами льюис

Деменция с тельцами Леви является распространенной формой понижения умственных способностей (слабоумия). В этом заболевании совмещаются признаки болезни Паркинсона и Альцгеймера. Очень часто при постановке диагноза возникают трудности, так как деменция обладает множеством симптомов, подходящих другим заболеваниям. Лекарственных препаратов, способных полностью излечить человека от деменции Леви, не существует, но при своевременной диагностике можно добиться улучшения качества жизни больного человека.

Рис: Актер Робин Уильямс страдает от деменции с тельцами Деви

Поле болезни Альцгеймера деменция Леви является вторым по распространенности видом снижения умственных функций, который прогрессирует. В народе такое заболевание принято называть старческим маразмом, хотя от него страдают и молодые люди, просто старики подвержены патологии в большей степени, а маразм является лишь одним из проявлений распада личности. Болезнь, преимущественно, возникает в возрасте старше шестидесяти лет. Мужчины сталкиваются с деменцией данного вида в два раза чаще, чем женщины.

До сих пор неясно, являются ли данный вид деменции и болезнь Паркинсона разными заболеваниями, или одно из них – развитая форма другого. Так у человека может быть болезнь Паркинсона с деменцией, когда изначально появляются моторные расстройства, а позже умственная отсталость, или деменция, при которой сначала возникает расстройство личности, а уже после – нарушения моторики.

Возникновение деменции с тельцами Леви связано с отложением в средине нервных клеток специфических белков – телец Леви, названных так по фамилии ученого, впервые наблюдавшего их. До сих пор остается неясным, по каким причинам откладываются эти специфические белки и как они способствуют развитию деменции. При появлении в нервных клетках телец Леви возникает понижение уровня допамина и ацетилхолина, что приводит к распаду вязи между нейронами и их гибели.

При преобладании телец в области среднего мозга, у человека более выражены моторные нарушения, как при болезни Паркинсона, а пот откладывании белка в корковой структуре, первоочередно возникают когнитивные нарушения. У трети людей, столкнувшихся с болезнью Паркинсона, в течение десяти лет возникает деменция, так же у двух людей из трех, столкнувшихся с деменцией Леви, присутствуют двигательные нарушения. Кроме этого в мозге присутствуют нейрофибриллы и бляшки, которые возникают при болезни Альцгеймера, хотя она чаще возникает у женщин.

Симптомы деменции с тельцами Леви развиваются постепенно, так же как и при болезни Альцгеймера или Паркинсона. Умственные функции и моторика понижаются на протяжении нескольких лет. Отличие данной деменции от болезни Альцгеймера в том, что при ней слабоумии больной менее склонен к кратковременной потере памяти. При деменции Леви человеку трудно принимать решения, планировать что-либо, заниматься организаторскими вещами, также снижаются исполнительные функции.

К симптомам деменции относится затруднение с навигацией и визуальным восприятием, человек начинает плохо ориентироваться в пространстве, часто падает, и начинает блуждать даже в тех местах, которые ему хорошо известны. Возникают расстройства сна, которые заключаются в сонливости в дневное время суток и бессоннице ночью. Происходит расстройство быстрой фазы сна.

Основные признаки слабоумия, при котором в нервных клетках присутствуют тельца Леви, таковы:

Понижение умственной функциональности. Больной то настороженный, то рассеянный, то сонливый, у него может быть понижена концентрация внимания, а через час он становится слишком внимательным.
Галлюцинации то появляются, то проходят, возникает депрессивное состояние. Больной в основном видит несуществующих людей и животных.
Больному становится тяжело выполнять повседневные задачи, он не может самостоятельно есть, умываться, расчесываться, ходить в туалет.
Человек часто падает в обморок и теряет сознание.
Нарушаются моторные функции, замедляются движения, руки и ноги трясутся, при ходьбе больной не поднимает ноги.
Нарушаются вегетативные процессы – артериальное давление то падает, то повышается, также как и температура тела. Мочеиспускание становится затрудненным, возникают запоры, глотание также становится затруднительным.

Важно! Большинство данных признаков присутствуют при болезни Альцгеймера и Паркинсона, потому при постановке диагноза необходимо проводить дифференционную диагностику.

Сознание больного может быть ясным, а через некоторое время он перестает реагировать и отвечать на простые вопросы. В вечернее время клинические проявления становятся более выраженными, человек становится замкнутым, не ориентируется в пространстве и времени, речь становится замедленной. После того, как период ухудшения проходит, состояние больного частично или полностью нормализуется.

Нарушения внимания более выражены, чем при болезни Альцгеймера. Возникает быстрая утомляемость, человек начинает отвлекаться от начатого дела и не может завершить его из-за нарушения фиксации на том, что он делал. Человек может что-то делать и внезапно переключить свое внимание на несуществующие вещи или «зависнуть» на чем-то, снова и снова повторяя одно действие.

У девяноста процентов больных возникают галлюцинации, преимущественно зрительного характера, а также иллюзии. Человек может принять стул, топку вещей или что-то другое за живое существо. Критическое мышление при этом не страдает, после прохождения ухудшения человек признает, что у него были именно галлюцинации. Если болезнь находится на поздней стадии, то осознание реальности всё больше теряется и человек начинает жить в воем воображаемом мире.

Больше, чем у пятидесяти процентов пациентов возникают бредовые идеи, мания преследования, и т.д., при чем, это происходит в очень причудливой и сложной форме. На более позднем этапе развития болезни бред прекращается. У пациента возникают суицидальные мысли, так как он осознает, какую тягость может приносить своим близким, но при прогрессировании болезни о перестает думать об окружающих его людях и о себе.

Диагностика слабоумия с тельцами Леви может быть затруднительна по причине симптоматики, похожей на признаки других болезней. Специфический белок можно определить при помощи аутопсии. Опытный врач может поставить диагноз на основании внешних признаков, для этого он:

оценивает симптоматику – сколько времени длятся проблемы с памятью, нарушения сна и галлюцинации;
оценивает умственные способности больного – его речь, насколько он организован и коммуникативен, концентрирует ли внимание на определенном предмета или разговоре, следует ли данным инструкциям;
проводит физическое обследование – проводит лабораторное исследование крови, узнает какие лекарственные препараты принимает больной;
проводит сканирование головного мозга, хотя оно не способно определить тельца Леви, но может помочь в определении ухудшения психического состояния.

Важно! Как правило, признаки заболевания развиваются очень медленно и больной приходит (или его приводят) к доктору с уже выраженной клинической картиной. Несмотря на это, нельзя затягивать с врачебным обследованием, нужно посетить доктора при первых же симптомах деменции.

Лекарственных препаратов или каких-либо манипуляций для того, чтоб избавиться от специфического белка – телец Леви, не существует, но можно снизить выраженность симптомов и уменьшить частоту приступов. Самыми эффективными при лечении являются холинергические препараты, например, Донепезил или Ривастигмин. Они способствуют улучшению концентрации внимания и других когнитивных функций. Также эти средства помогают при поведенческих и психотических нарушениях.

Терапия деменции Леви является симптоматической и комплексной:

Устранение признаков паркинсонизма. Чаще всего применятся Леводоп, однако при деменции он помогает меньше, чем при болезни Паркинсона. Применение противопарксонических препаратов может стать причиной психотических расстройств. Для того чтобы победить ригидность мышц, назначается Баклофен.
Для лечения галлюцинаций при деменции применяются нейролептики, но в минимальных дозах, так как они плохо переносятся такими больными. Если человеку введут препарат, который обычно назначается против галлюцинаций при других болезнях, то это приводит к угнетению сознания, усугубляет ригидность и часто становится причиной смерти.
Лучше всего при деменции поддается лечению депрессивное состояние. При подборе антидепрессантов важно учитывать, как они взаимодействуют с другими назначенными препаратами, не вызывают ли сонливость и нарушения вегетативной системы.
Для купирования признаков, которые похожи на болезнь Альцгеймера, следует применять препараты, которые тормозят выработку амилоида. Также необходимо назначение антиоксидантов, ноотропов, агонистов.
Для лечения паркинсонизмальных признаков и депрессии применяется электроудорожная терапия, но стимуляцию необходимо проводить очень аккуратно, поскольку часто такой метод лечения может угнетать когнитивный функции.

Существуют также методы терапии, которые не являются медицинскими:

занятия с психотерапевтом индивидуально и вей семьей;
трудотерапия, ароматерапия, музыкотерапия;
занятия с логопедом;
лечебная физкультура.

Комплексный подход к лечению поможет существенно улучшить качество жизни больного.

Прогноз при данном заболевании зависит от причины, которая к нему привела, от возраста больного и от осложнений, которые возникли в ходе болезни. Немаловажным является проведенное лечение и уход за больным. При старческом маразме тяжелой стадии продолжительность жизни оставляет приблизительно семь лет. К распаду личности присоединяется физическая деградация, соматические заболевания, травмы, что, собственно, и приводит к смерти больного.

При деменции с тельцами Леви у многих больных возникает минимум две из трех особенностей, которые являются основными отличиями ее от других деменций:

Изменения в осознании происходящего и концентрации внимания. У пациента чередуются периоды сонливости и чрезмерного эмоционального возбуждения, повышенной внимательности и рассеяности. Такие чередования нельзя предсказать и длиться они могут как несколько секунд, так и несколько часов.
Внезапные признаки моторных нарушений, такие как во время болезни Паркинсона. Движения становятся замедленными, мышцы регидными, возникает тремор конечностей, походка становится ненормальной, а выражение лица отсутствующим.v
Повторяющиеся визуальные галлюцинации и бред. Человек видит цвета, формы, живые существа (животных, людей), которых на самом деле нет, беседует с умершими родственниками.

В то же время, у больного не происходит нарушение кратковременной памяти, как при других формах слабоумия. Несмотря на это, больной не может повторить цифры в прямой и обратной последовательности.

Важно! Родственники больного должны обеспечить ему очень хороший уход, поскольку сам человек становится неприспособленным к самообслуживанию. Во время лечения необходимо поддерживать человека и понимать, что он болен.

Уход за человеком с деменцией очень сложный, родным предстоит пройти целое испытание на выдержку, выносливость, придется потратить очень много сил физических и эмоциональных. Но если родственник больного понимает, что начинает плохо справляться с уходом и поддержкой, сам впадает в депрессию и разочарование, то лучшим вариантом будет помещение больного в специализированное учреждение. При этом не стоит маяться угрызениями совести, ведь выбившись из сил, трудно помочь больному, а в лечебнице за ним будет круглосуточный присмотр квалифицированных специалистов.

источник

Деменция с тельцами Леви — дегенеративное прогрессирующее церебральное поражение, отличающееся наличием большого количества интранейрональных патологических включений. Клинически проявляется сочетанием нарастающего слабоумия и психических отклонений с симптомами паркинсонизма, расстройствами сна, вегетативной дисрегуляцией. Деменция диагностируется по клиническим критериям, результатам неврологического и нейропсихического обследования, дополнительно проводится МРТ, ПЭТ мозга. Терапия осуществляется ингибиторами холинэстеразы, NMDA-антагонистами, малыми дозами левадопы.

Тельцами Леви называются патологические интранейрональные включения, основу которых составляют альфа-синуклеин и убиквитин. Указанные включения, обнаруженные в 1912 году немецким морфологом Ф. Леви, длительный период считались патогномоничным признаком болезни Паркинсона. Деменция с тельцами Леви (ДТЛ) впервые была описана японскими исследователями в 1950 году как форма паркинсонизма. В 1984 году она выделена как отдельная нозология под названием «болезнь диффузных телец Леви».

В 1995 году на первом международном симпозиуме, посвящённом данной патологии, были определены диагностические критерии заболевания, обозначенного термином «деменция с тельцами Леви». ДТЛ составляет 10-15% всех деменций, занимает третье место после болезни Альцгеймера и сосудистой деменции. Заболевают преимущественно люди старше 60-летнего возраста. По различным источникам, среди данной возрастной категории заболеваемость варьирует в пределах 0,7-5%.

Этиофакторы, провоцирующие развитие деменции с тельцами Леви не установлены. Морфологическую основу заболевания составляет дегенерация и гибель нейронов. Предположительно, патологические изменения связаны с угнетением ингибирующих апоптоз механизмов или активацией запускающих его факторов. Тщательно изучаются генетические аспекты этиологии болезни. У 50% больных выявляются заболевания паркинсонизмом, сенильной деменцией среди родственников 1-ой линии. Однако клинический полиморфизм ДТЛ существенно затрудняет медико-генеалогический анализ.

В качестве примера можно привести описанный в литературе по неврологии случай японской семьи с прослеживающейся мутацией гена паркина. В соответствии с тяжестью генетического дефекта у членов семьи развивалась болезнь Паркинсона или ДТЛ. Высказываются мнения о генетической предрасположенности к развитию патологии в пожилом возрасте. К факторам, повышающим риск заболевания, относят аллель ε4 на 19-ой хромосоме, мутации в гене GBA 1-ой хромосомы, в гене LRRK2 12-ой хромосомы, изменения локуса 2q35-36.

Поскольку в небольшом количестве нейроны с тельцами Леви обнаруживаются в церебральных тканях у 35% пожилых людей, предполагают, что они являются результатом естественных процессов старения. Механизм развития «ускоренного» старения мозга у больных ДТЛ не определён. Предполагают существенную роль снижения антиокислительных систем, активацию глутаматергического звена, что приводит к избыточному внутринейрональному поступлению кальция, изменению заряда мембраны нейрона. Гипометаболические изменения в затылочной коре отмечаются уже в начальном периоде болезни, что соответствует ранней манифестации зрительно-пространственных расстройств при ДТЛ. Распространение поражения на чёрную субстанцию и полосатое тело обуславливает развитие паркинсонического синдрома, вовлечение стволовых ядер — вегетативную дисфункцию.

Клинически деменция с тельцами Леви включает широкий спектр симптоматики в когнитивной, психической, двигательной, вегетативной сферах. В период дебюта характерны нейродинамические нарушения, проявляющиеся снижением способности концентрировать и удерживать внимание, планировать выполнение сложных задач. В последующем быстро присоединяются симптомы зрительной агнозии: вначале наблюдаются ошибки распознавания предметов, затем знакомых людей, позже — родных. В развёрнутой стадии пациент перестаёт узнавать даже собственное отражение в зеркале. Отличительной особенностью является ранняя манифестация зрительных галлюцинаций. Память длительное время остаётся более сохранной, основные проявления амнезии связаны с расстройством поиска и воспроизведения хранящейся в мозге информации. Афазия не характерна.

Спектр психических расстройств включает галлюцинаторный синдром (зрительные, слуховые, тактильные галлюцинации), депрессию, чувство присутствия постороннего, диссоциативные нарушения, бред, делирий, на более поздних стадиях — психомоторное возбуждение, апатию. Особенностью психических нарушений служит флюктуирующий характер. Продолжающиеся в течение минут или часов эпизоды ухудшения вплоть до спутанности сознания чередуются со светлыми промежутками, типично наличие «хороших» и «плохих» дней. У 20% пациентов психотические нарушения отмечаются лишь в финальной фазе ДТЛ.

Нарушения моторики представлены экстрапирамидной симптоматикой, на ранних стадиях наблюдаются в половине случаев. Отмечается гипокинетический синдром, повышение тонуса, постуральная неустойчивость, тремор. С прогрессированием болезни паркинсоническая симптоматика выявляется в 80% случаев. У некоторых больных наблюдаются миоклонии. Вегетативная дисфункция проявляется брадикардией, кардиоваскулярной нестабильностью (ортостатической гипотонией, склонностью к синкопэ), дискинезией ЖКТ (диареей, запорами, гастропарезом), дизурическими явлениями (никтурией, императивными позывами, частичным недержанием мочи). Происходит нарушение цикла сон-бодрствование с выраженной дневной гиперсомнией, наблюдаются эпизоды гипервозбуждения во сне (крик, двигательная активность, падения с кровати).

Прогрессирующая деменция, психические нарушения приводят к утрате возможности самообслуживания, пациенты нуждаются в постоянном постороннем уходе. Тяжёлые осложнения связаны с некорректным подбором терапии. Назначение фармпрепаратов допамина даже в умеренных дозировках вызывает усиление галлюцинаторного синдрома и психотической симптоматики. Купирование психических нарушений при помощи нейролептиков быстро приводит к развитию злокачественного нейролептического синдрома. Последний опасен целым рядом осложнений, способных привести к летальному исходу: острой дыхательной недостаточностью, ОПН, аритмией, инфарктом миокарда, ДВС-синдромом, печёночной недостаточностью, внезапной остановкой сердца.

Деменция с тельцами Леви диагностируется преимущественно клинически. Основополагающее значение имеет выявление сочетания основных признаков (слабоумия, зрительных галлюцинации, паркинсонизма, вегетативной дисфункции, нарушений сна), флюктуация симптоматики, особенности развития заболевания (деменция предшествует паркинсонизму или появляется совместно с ним). Инструментальные исследования играют вспомогательную роль. Диагностический перечень включает:

Неврологический осмотр. На ранней стадии невролог выявляет замедленность мыслительных процессов, трудности концентрации внимания, особенности поведения. При развитии экстрапирамидной дисфункции в двигательной сфере отмечается снижение объёма, амплитуды движений, шаркающая походка, гипомимия, мышечная гипертония по пластическому типу, тремор, миоклонические феномены.
Нейропсихологическое тестирование. Проводится психиатром или нейропсихологом в ходе беседы, наблюдения, тестирования. Обследование включает оценку психического статуса, определение степени деменции по шкале Маттиса, тестирование скорости психических процессов. В начале болезни пациент может скрывать наличие зрительных галлюцинаций, что затрудняет диагностику.
МРТ головного мозга. Томографическая картина неспецифична. Церебральная атрофия носит диффузный характер, крайне вариабельна, менее выражена, чем при деменции альцгеймеровского типа. Типичны диссоциирующие с клинической картиной незначительные изменения затылочной коры. Поражение подкорковых ганглиев практически тотальное. С целью исключения сосудистого генеза слабоумия исследование дополняется проведением МРТ церебральных сосудов.
ПЭТ-КТ головного мозга. Определяет снижение нейрометаболизма и перфузии в затылочных долях, выраженное поражение подкорковых структур. Определяющее диагностическое значение имеет диссоциация слабой затылочной атрофии по данным МРТ с выраженными дисметаболическими процессами этой области по результатам ПЭТ.
Полисомнографию. Выявление признаков психомоторного возбуждения в фазе быстрого сна — типичная особенность нейродегенеративных процессов. Проведение исследования затруднительно в виду психического состояния больных.

Дифференциальная диагностика ДТЛ проводится с болезнью Альцгеймера, вторичным паркинсонизмом, болезнью Паркинсона, сочетающейся с сосудистой деменцией, болезнью Пика и иными прогрессирующими деменциями. Деменция с тельцами Леви отличается от болезни Паркинсона возникновением симптомов паркинсонизма после появления когнитивных нарушений, от дегенерации Пика — наличием экстрапирамидной дисфункции. Наиболее затруднителен дифдиагноз с альцгеймеровским слабоумием. Последнее отличается более старшим возрастом дебюта, быстрым нарастанием тотальных когнитивных расстройств (агнозии, апраксии, афазии), более поздним развитием галлюцинаторного синдрома, выраженностью атрофических изменений на МРТ.

Терапия симптоматическая, сопряжена с существенными трудностями. Стандартное антипаркинсоническое лечение препаратами левадопы приводит к усугублению расстройств психической сферы, применение антипсихотических фармпрепаратов — к прогрессированию гипокинезии. В связи с этим требуется тщательный осторожный подбор фармакотерапии. Основными направлениями терапии являются:

Коррекция когнитивной и психической сферы. Препаратами выбора выступают ингибиторы холинэстеразы (ривастигмин, донепезил). На фоне их приёма отмечается улучшение внимания, повседневной активности, нормализация сна, снижение выраженности галлюцинаций, агрессии. В 25% случаев лечение сопровождается выраженными побочными эффектами со стороны ЖКТ. Альтернативой антихолинэстеразным фармпрепаратам являются NMDA-антагонисты (мемантин), которые существенно ослабляют психические отклонения, но слабо воздействуют на когнитивную симптоматику. Деменция средней тяжести выступает показанием к назначению комбинации двух указанных групп препаратов.
Терапия паркинсонизма. Проводится небольшими дозами левадопы. Противопаркинсоническое лечение начинают при существенной выраженности симптоматики, затрудняющей уход за больным. Подбор дозы стартует с минимальных значений, рекомендован в стационарных условиях. Поскольку повышение дозировок опасно нарастанием психотических симптомов, редко удаётся довести принимаемую пациентом дозу препарата до необходимого терапевтического уровня. Относительно безопасны при ДТЛ отдельные ингибиторы моноаминоксидазы (разагилин), применяющиеся при протекании паркинсонизма с «застываниями».
Немедикаментозные мероприятия. Ложатся на плечи родственников и медперсонала. Включают уход за пациентом, адекватное реагирование на психические отклонения, меры по нормализации сна. В большинстве случаев близким пациента для разъяснения сути болезни и её последствий рекомендована консультация психолога.

Описанная выше симптоматическая терапия способна несколько облегчить состояние пациентов и уход за ними, но не может остановить прогрессирование дегенеративного процесса. Перспективной в плане торможения дегенерации является разработка медицинских препаратов, блокирующих агрегацию α-синуклеина, потенцирующих растворение образовавшихся интранейрональных включений. Поиск новых способов лечения ведётся также в направлении создания ингибирующих апоптоз средств.

Вследствие неуклонно прогрессирующего дегенеративного процесса в церебральных структурах, ДТЛ является прогностически неблагоприятным заболеванием. Продолжительность жизни пациентов находится в рамках 5-7 лет. Пациенты погибают от интеркуррентных инфекций, сердечно-сосудистых, дыхательных расстройств, обусловленных нарушением центральной нервной регуляции. Отсутствие информации об этиологии заболевания не позволяет разработать эффективные механизмы его профилактики.

источник

Деменция с тельцами Леви – патологический процесс, характеризующийся дисфункциями нервной системы, которые проявляются когнитивными расстройствами, нарушениями в работе опорно-двигательного аппарата. Лечение проводится симптоматически, направлено на нормализацию моторной и психической функции.

Деменция с тельцами Леви встречается чаще у лиц, достигших возраста 60 лет. Такой вид деменции может быть результатом заболеваний невралгического характера, болезней сердечно-сосудистой системы, дисфункции щитовидной железы, чрезмерного употребления алкогольной продукции, травм головы.

Согласно МКБ-10, деменция с тельцами Леви относится к уточненным дегенеративным заболеваниям. Диагностируется у 20% пациентов с приобретенным слабоумием. Характеризуется нарушениями, свойственными болезни Паркинсона, которые могут сочетаться с изменениями альцгеймеровского типа. Особенностью данной патологии является скопление в клетках головного мозга белковых отложений – телец Леви, которые приводят к постепенному отмиранию клеточных структур, нарушению работы мозга.

К развитию деменции с тельцами Леви могут привести:

различные неврологические расстройства (болезнь Паркинсона, болезнь Альцгеймера);
дисфункции сердечно-сосудистой системы, влекущие за собой нарушение притока крови с питательными веществами и кислородом к головному мозгу (инсульт, инфаркт, гипертония);
эндокринные патологии (нарушения в работе щитовидной железы, сахарный диабет);
травмы, ушибы головного мозга;
кистозные, опухолевые новообразования доброкачественного и злокачественного характера;
аутоиммунные патологии (системная красная волчанка);
недостаточное поступление витаминов, минералов;
продолжительный неконтролируемый прием медикаментов;
почечная недостаточность острой и хронической формы;
дисфункции печени.

Деменция с тельцами Леви на начальном этапе развития не имеет выраженной симптоматической картины, ее нарастание происходит по мере прогрессирования патологии. Как правило, первые нарушения интеллектуальной, моторной функции диагностируются спустя несколько лет с момента скопления белковых соединений в клеточных структурах головного мозга.

Болезнь Леви приводит к развитию психологических, зрительных и моторных расстройств. Пациент в период обострения патологии может сталкиваться с галлюцинациями, депрессией, бердом, апатией или чрезмерным возбуждением. Продолжительность психологических нарушений может длиться от нескольких минут до нескольких дней. Как правило, возникновение подобных отклонений характеризует последнюю стадию деменции.

В пик заболевания больной с трудом распознает предметы, не узнает близких людей, по мере прогрессирования перестает узнавать и свое отражение в зеркале, теряет способность мыслить и принимать решения. Нарушается восприятие окружающего мира — происходит дезориентация в пространстве и времени.

Деменция с тельцами Леви также характеризуется нарушением режима сна и бодрствования – на ночное время суток приходится период повышенной активности, бессонница, в дневное время возникает сонливость, слабость. Кроме этого, отмечается расстройство сна – больному снятся кошмары, нарушается быстрая фаза отдыха.

Со стороны моторной функции происходит нарушение координации движений, их замедление, тремор конечностей, повышается мышечный тонус, больной сутулится, нарушается походка.

Кроме этого, часты обмороки, периоды эмоциональной нестабильности. Нарушается процесс опорожнения мочевого пузыря, кишечника, при этом отмечается возникновение кровянистых выделений с калом. Нередки скачки температуры тела.

Необходимо учитывать, что при накоплении в головном мозге тельца Леви могут вызывать индивидуальную клиническую картину, которая сочетает несколько симптомов.

Для постановки диагноза и корректного лечения необходимо обратиться к неврологу, который проведет необходимую диагностику, направит на дополнительные исследования, назначаемые на основе полученных данных в ходе осмотра и опроса пациента.

Во время приема специалист изучает историю болезни, проводит сбор анамнеза. Во внимание берется наличие симптомов: нарушение сна, двигательная дисфункция, ухудшение интеллектуальных способностей, психические расстройства, проводится проверка коммуникативных способностей.

Как правило, диагноз ставится при наличии 3 и более признаков, которые характерны для деменции с тельцами Леви. В случае если нарушения моторной функции предшествуют когнитивным нарушениям, необходимы дополнительные исследования с целью дифференциации болезни Паркинсона и деменции.

В ходе постановки диагноза важно пройти тестирование под контролем психиатра и нейропсихолога для определения стадии развития патологического процесса по шкале Маттиса, скорости психических процессов.

После сбора анамнеза, работы с больным невропатолог проводит беседу с родственниками для подтверждения клинической картины, ее выраженности, продолжительности. На начальных этапах развития деменция имеет слабовыраженный характер, в связи с чем пациент во время диагностики может скрывать галлюцинации, прочие расстройства.

После получения данных необходимо пройти инструментальное исследование, которое на первых стадиях болезни позволяет определить причину скопления белковых соединений в головном мозге. С этой целью проводится МРТ и КТ головного мозга.

В ходе магнитно-резонансной и компьютерной томографии прослеживается атрофия диффузного характера, незначительные изменения затылочной коры, поражение подкорковых нервных узлов. При необходимости проводится дополнительное исследование сосудистой сетки головного мозга с целью исключения деменции сосудистой этиологии.

Для определения признаков психомоторного возбуждения в быстрой фазе сна используется полисомнография. Так как пациенты сталкиваются с нарушением сна, в ходе диагностики указанным методом возможно возникновение трудностей.

Для исключения/подтверждения наличия опухолевых новообразований головного мозга, их злокачественного характера проводится биопсия тканей.

Заключительным этапом диагностических процедур является лабораторное исследование. Для определения телец Леви в крови проводится общеклиническое, биохимическое исследование геммы. У здорового человека в норме белковые бляшки отсутствуют. Для постановки диагноза также используются гормональные пробы, иммунологические тесты.

Деменция с тельцами Леви имеет схожую клиническую картину с болезнью Паркинсона и Альцгеймера, поэтому в ходе диагностики для назначения корректного лечения важно провести дифференциальную диагностику. Отличия будут в результатах лабораторных и инструментальных исследований.

А — сенильная деменция: В — деменция с тельцами Леви

При болезни Паркинсона нарушения моторной функции возникают раньше, чем психические и интеллектуальные изменения. Такие признаки, как тремор конечностей, присутствуют в состоянии покоя, а ригидность мышц имеет более выраженный характер.

Более сложная дифференциальная диагностика деменции с тельцами Леви и слабоумия при болезни Альцгеймера. В последнем случае во внимание берется возраст пациента, так как психические и интеллектуальные расстройства при Альцгеймере диагностируются у пациентов в возрасте от 45 до 65 лет. В ходе магнитно-резонансного исследования отмечается более выраженная клиническая картина, для которой характерен некроз клеток головного мозга.

Кроме этого, в ходе диагностики важно дифференцировать деменцию и:

Кистозные и опухолевые новообразования головного мозга, которые по мере роста могут сдавливать сосуды головного мозга и вызывать снижение притока крови с питательными веществами и кислородом, что проявляется снижением интеллектуальных способностей, нарушениями психического и неврологического характера.
Нейросифилис – патология инфекционной этиологии, которая диагностируется чаще у пациентов, которые не лечились от сифилиса продолжительное время. Характеризуется проникновением патогенной флоры (бледная трепонема) в головной и спинной мозг, в результате чего возникают признаки, характерные для деменции.
Гипотиреоз – заболевание возникает в результате снижения активности синтеза гормонов щитовидной железой, что приводит к нарушениям сна, ухудшению памяти, замедлению речи, расстройствам чувствительности, ухудшению состояния дермы, волос.
Гидроцефалию – патология, которая развивается в результате избыточного скопления и нарушения эвакуации спинномозговой жидкости в желудочковой системе головного мозга. Водянка головного мозга вызывает расстройства невралгического характера, рост давления, нарушение развития и речи, рост объемов черепа, смещение глазных яблок и прочее.

В ходе лечения деменции с тельцами Леви специалисты сталкиваются с рядом трудностей. Так, терапия моторных расстройств приводит к усугублению нарушений психической сферы, что вызвано плохой переносимостью медикаментов. В связи с этим требуется осторожный выбор лекарственных средств, и в случае некорректной реакции требуется срочная замена медикамента.

Как правило, лечение назначается симптоматическое и исходит из результатов, полученных в ходе диагностических мероприятий, включает терапию паркинсонизма, психических расстройств.

Для устранения симптомов болезни Паркинсона, которые характерны для деменции, врачи назначают лекарство Леводопа. Препарат относится к группе противопаркинсонных медикаментов, которые используются при первых признаках патологии.

Лекарство назначается в малых дозах, после может происходить корректировка дозы в сторону увеличения. Для отслеживания эффективности Леводопа за пациентом наблюдает медицинский персонал в условиях стационара. Отмена препарата также происходит постепенно, с уменьшением дозировки. Максимально допустимый суточный объем препарата – 8 г.

Леводопа благодаря восполнению дефицита дофамина позволяет справиться с тремором, ригидностью, слюнотечением. Не назначается пациентам с дисфункцией почек и печени, расстройствами эндокринной системы, острыми болезнями легких и астмой, при психозах, судорогах, а также при язве и после инфаркта.

При наличии противопоказаний к Леводопу назначаются ингибиторы моноаминоксидазы. Ярким представителем этой группы медикаментов является Разагилин – противопаркинсонное средство, которое способствует увеличению дофамина в клетках ЦНС, снижает синтез токсических радикалов.

Разагилин не назначается пациентам с печеночной недостаточностью и индивидуальной непереносимостью компонентов препарата. С особой осторожностью при совместном приеме антидепрессантов.

Наиболее эффективными для лечения расстройств психического и когнитивного характера являются ингибиторы холинэстеразы – Ривастигмин и Донепезил. Благодаря протекции ацетилхолина прием указанных медикаментов позволяет значительно улучшить концентрацию внимания, нормализовать сон, снизить галлюцинации, агрессию.

Не назначаются Ривастигмин и Донепезил при повышенной чувствительности к компонентам препарата, дисфункции печени. Продолжительное лечение может привести к развитию побочных реакций со стороны органов пищеварительного тракта и нервной системы.

В качестве альтернативы ингибиторам холинэстеразы возможно применение NMDA антагонистов — Мемантин. Нейротропное средство способствует нормализации психической активности – улучшает интеллектуальные способности, внимание, устраняет симптомы депрессии, помогает восстановить двигательную активность. Не рекомендуется пациентам при склонности к аллергии и дисфункции почек.

Чтобы снизить риск развития деменции с тельцами Леви, необходимо:

отказаться от вредных привычек (табакокурение, употребление алкогольных, наркотических, психотропных веществ);
правильно питаться – основу рациона должны составлять овощи, фрукты, рыба и мясо нежирных сортов, орехи;
вести активный образ жизни;
следить за весом – избыточный вес повышает риск развития множества патологий различной этиологии;
заниматься умственной активностью;
следить за уровнем глюкозы и липидов в крови;
избегать стрессов, депрессии;
отдыхать, избегать переутомлений.

Деменция с тельцами Леви – патологическое состояние, при котором происходит нарушение моторных и когнитивных функций. Заболевание встречается у пациентов в возрасте старше 60 лет. Лечение проводится симптоматически – назначаются лекарственные препараты, которые помогают справиться с двигательными и психическими расстройствами. При приеме медикаментозных средств, правильном уходе прогноз благоприятный — пациенты живут от 8 до 10 лет.

источник

Деменция с тельцами Леви (другое название – болезнь диффузных телец Леви) — это заболевание, при котором характерные для деменции «проблемы с головой» (когнитивные расстройства) появляются одновременно с двигательными нарушениями (скованностью движений, шаркающей походкой, как при болезни Паркинсона). Разрыв в появлении когнитивных и двигательных нарушений должен быть меньше года. Если нарушения памяти, исполнительные навыки и другие когнитивные проблемы возникают более чем через год после появления симптомов паркинсонизма, врачи будут называть это не деменция с тельцами Леви, а болезнь Паркинсона с деменцией. Много общего может быть у деменции с тельцами Леви и у болезни Альцгеймера. Поэтому случаи ошибочного диагноза, к сожалению, не редки.

Поэтому сначала мы рассмотрим специфические симптомы.

Симптомы деменции с тельцами Леви

Болезнь характеризуется рядом клинических особенностей.

1. Значительные колебания выраженности когнитивных расстройств (врачи называют это флуктуациями): нарушения то становятся сильнее, то снова ослабевают. Малые колебания могут быть связаны со временем суток: проблемы более заметны вечером, когда больной как бы замыкается в себе, переставая реагировать на окружение. Большие колебания (от нескольких дней до нескольких недель) связаны с влиянием инфекционных заболеваний, с проблемами обмена веществ, с травмами, с обострением хронических болезней. В такие периоды больной перестает общаться, ему трудно выполнять многие движения. Большая флуктуация обычно начинается с нарушений сна и психотических расстройств – и сопровождается серьезными нарушениями пространственной и временной ориентации, проблемами с некоторыми аспектами речевой деятельности, галлюцинациями. После окончания флуктуации все функции частично восстанавливаются, хотя прежнего уровня могут не достигать.

Такие колебания в выраженности когнитивных нарушений отличают деменцию с тельцами Леви от болезни Альцгеймера.

2. Важная особенность деменции с тельцами Леви на всех стадиях заболевания – более сильные по сравнению с другими видами деменции нарушения концентрации внимания. Больной быстро устает и легко отвлекается от начатого дела. Он не в состоянии долго продолжать работу, требующую умственного напряжения. Невозможность сконцентрироваться негативно сказывается на способности планировать действия и критически контролировать их результат. Наметив цель, пациент легко забывает её, переключаясь либо на посторонние вещи, либо на несущественные детали. В результате может происходить «зацикливание» на одном и том же действии и его многократное бессмысленное повторение (это отклонение в медицине называют персеверацией).

Итак, отмечаем себе: при болезни Альцгеймера в первую очередь обычно страдает память на недавние события, а при деменции с тельцами Леви пациенту сложно сконцентрироваться и выполнить работу до конца.

3. Деменция с тельцами Леви может быть диагностирована еще по одному специфическому симптому – зрительно-пространственным расстройствам . Больной испытывает трудности в узнавании предметов (особенно в сложных сочетаниях и при наложении образов), жалуется на ухудшение зрения. На фоне зрительно–пространственных расстройств нередко появляются сначала зрительные иллюзии, а затем и зрительные галлюцинации. Типичный вариант иллюзии состоит в том, что больной принимает неодушевленные предметы за одушевленные. При галлюцинациях, обычно возникающих в вечернее и ночное время, больному являются образы людей – как знакомых, так и незнакомых. В некоторых случаях (довольно редко) зрительные галлюцинации сопровождаются слуховыми, обонятельными и тактильными (осязательными) галлюцинациями.

На ранних этапах деменции с тельцами Леви галлюцинации появляются не более чем у половины пациентов; при этом сохраняется критичность в отношении образов, осознается их нереальность. Вместе с развитием деменции могут возникать и бредовые расстройства (больной утверждает, что окружающие люди желают ему зла и стремятся нанести ущерб или что его кто–то преследует), однако в дальнейшем бредовые идеи угасают. На поздних стадиях галлюцинации возникают примерно у 80% пациентов, критичность при этом снижается.

4. Деменция с тельцами Леви сопровождается двигательными расстройствами, как при болезни Паркинсона. Паркинсонизм проявляется на самых ранних стадиях заболевания, это один из первых клинических симптомов, который может привлечь внимание пациента и его окружения. К типичным нарушениям относятся: повышение мышечного тонуса (специалисты говорят – ригидность), непроизвольное дрожание (тремор), нарушение устойчивости. Еще одно проявление паркинсонизма у больных деменцией с тельцами Леви – изменение походки. Она характеризуется укороченным шагом, шарканьем и нарушением равновесия при начале и завершении движения, а также при смене его направления. Падения – важный диагностический признак деменции с тельцами Леви, оно вызывается не только паркинсонизмом, но и уже отмеченными проблемами концентрации внимания, а также типичной для пациентов вегетативной недостаточностью, сопровождающейся пониженным давлением.

Лечение симптомов паркинсонизма у этих больных сопряжено с затруднениями, так как большинство противопаркинсонических препаратов вызывает у пациентов зрительные галлюцинации, а препараты, коррегирующие галлюцинации, негативно влияют на двигательную функцию.

5. Еще один ранний симптом деменции с тельцами Леви – нарушения в активной фазе сна. На начальном этапе заболевания больной может страдать от ночных кошмаров, отличающихся особой явственностью. Под впечатлением от видений пациент может совершать резкие неконтролируемые движения, чреватые падением с кровати или травмой спящего с ним супруга. У больного также может наблюдаться дневная сонливость, сменяющаяся психомоторным возбуждением по ночам.

До 2017 года в международном руководстве по диагностике деменции с тельцами Леви нарушения в активной фазе сна рассматривались как дополнительный симптом, но в последнем пересмотре они были отнесены к основным симптомам заболевания.

Кстати, мы сделали резюме самых актуальных рекомендации на русском языке. Хотя составлены они для специалистов и написаны сложным языком, при желании вы можете с ними познакомиться: ДТЛ (2017).pdf

Необходимо знать, что опасность деменции с тельцами Леви заключается в ее быстротечности. Она прогрессирует более быстрыми темпами, чем болезнь Альцгеймера. Примерно через пять лет после появления первых признаков наступает стадия тяжелой деменции.

Давайте подытожим при помощи небольшого видео.

Диагностика деменции с тельцами Леви

Теперь вы знаете основные симптомы. Осталось выстроить алгоритм их оценки. Как уже было сказано, это важно, так как даже врачи, которые не специализируются на диагностике и лечении деменции, могут ошибиться и спутать деменцию с тельцами Леви и болезнь Альцгеймера. А это очень нежелательно из-за особенностей лечения. Дело в том, что, с одной стороны, п ациенты, страдающие от деменции с тельцами Леви, проявляют повышенную чувствительность к ней ролептикам — лекарствам, которые часто применяются для снятия психотических расстрой ств (галлюцинаций, бредовых состояний ). Развитие сильных побочных реакци й на ней ролептики может приводить к летальному исходу. С другой стороны, лекарства, необходимые для снятия симптомов паркинсонизма, вызывают у пациентов, страдающих от деменции с тельцами Леви, зрительные галлюцинации.

Итак, что поможет отличить деменцию с тельцами Леви от других деменций?

Для начала нужно ответить на несколько простых вопросов:

1. Флуктуации выраженности когнитивных нарушений

1 Отмечаете ли Вы в течение дня умеренные изменения в способности пациента выполнять разные дела?

2 Между временем подъема утром и отхода ко сну вечером спит ли пациент в течение дня более одного часа?

3 Отмечаете ли Вы вялость и сонливость у пациента более одного часа в течение дня, даже если перед этим он хорошо выспался?

4 Тяжело ли добиваться, чтобы пациента сохранял концентрацию в течение всего дня?

Если положительный ответ получен на 2 вопроса или более, присутствует высокая вероятность флуктуации выраженности когнитивных нарушений.

2. Расстройство в фазе сна с быстрыми движениями глаз

Если вы спите вместе с пациентом, приходилось ли вам замечать, что пациент во сне делает движения, отражающие действия, которые он видит во сне (дергает руками, наносит удары, кричит)?

При положительном ответе на вопрос присутствует высокая вероятность расстройства в фазе сна с быстрыми движениями глаз.

3. Зрительные галлюцинации

1. Бывают ли у пациента галлюцинации, ложные видения?

2. Возникает ли впечатление, что пациент видит отсутствующие вещи?

Считается, что зрительные галлюцинации, связанные с ДТЛ, должны появляться не только как проявление бредовых состояний и случаются периодически, чаще одного раза в месяц.

4. Паркинсонизм

Паркинсонизм при ДТЛ предполагает наличие по меньшей мере одного из следующих признаков: богатство спонтанных движений, тремор покоя или скованность движений в крупных суставах.

Для оценки паркинсонизма используйте короткую и многократно проверенную учеными шкалу UPDRS (5).

Подводим итоги. Если тесты показывают, что у пациента деменция, и при этом присутствуют как минимум два основных клинических признака из названных четырех, есть все основания поставить диагноз вероятная деменция с тельцами Леви.

Причины деменции с тельцами Леви (для самых пытливых)

К сожалению, ученые до сих пор не до конца понимают механизм развития деменции с тельцами Леви (и болезни Паркинсона). Эти заболевания остаются неизлечимыми. Однако с каждым годом картина дополняется и проясняется. Считается, что корень проблемы — в отложении внутри нервной клетки специфических белковых соединений альфа-синуклеина, названных тельцами Леви в честь первооткрывателя. Но при этом ученые пока не выяснили, почему эти отложения появляются и каким образом приводят к развитию деменции. Судя по наблюдениям за работой пораженных болезнью клеток, появление телец Леви сопровождается снижением уровня некоторых важных химических веществ (нейротрансмиттеров ацетилхолина и дофамина) и распадом связей между нервными клетками, которые в результате гибнут.

Если скопления вредоносного белка формируются в среднем мозге, будут доминировать двигательные расстройства (болезнь Паркинсона); если же они откладываются в корковых структурах — на первый план будут выходить когнитивные нарушения вплоть до деменции (деменция с тельцами Леви). У каждого третьего пациента с болезнь Паркинсона со временем — но не быстро, примерно через десять лет после появления двигательных нарушений) развивается деменция. Верно и обратное, при деменции с тельцами Леви не менее 2/3 пациентов страдают от двигательных нарушений.

Кстати, бляшки и нейрофибриллы, характерные для болезни Альцгеймера, также могут присутствовать в мозге больного. Однако в отличие от болезни Альцгеймера, от которой значительно чаще страдают женщины, в болезнь телец Леви в равной мере распространена среди мужчин и женщин.

источник