Болезнь Пика — предстарческое слабоумие (грубый внезапный интеллектуальный распад в сочетании с неврологическими симптомами). Начинается в возрасте 50-55 лет. Причины заболевания схожи с таковыми при болезни Альцгеймера, но встречается оно реже и протекает более злокачественно. Соотношение мужчин и женщин 1:2.
При болезни Пика возникает более выраженное поражение лобных и передних височных долей головного мозга. Диагноз подтверждается методами КТ и МРТ : обнаруживаются признаки лобной атрофии — расширение передних рогов боковых желудочков, истончение борозд и расширение подпаутинных пространств, плотность мозгового вещества в отделах атрофии чаще снижена.
Заболевание протекает в три стадии, продолжительность болезни до 10 лет. На первой стадии отмечаются симптомы расторможенного поведения и немотивированных поступков. К ним относится: заострение эгоистических личностных черт и растормаживание инстинктов, которые не контролируются. Пациенты могут стать сексуально расторможенными, удовлетворять физиологические потребности без учета места и времени. В речи преобладает симптом «граммофонной пластинки», при этом пациенты рассказывают одни и те же секреты, анекдоты, истории.
Эмоциональная жизнь характеризуется непродуктивной эйфорией (морией) — постоянно приподнятым настроением, или апатией (вялое, безынициативное состояние). Расстройств памяти в начале заболевания не отмечается, свое неправильное поведение пациенты объясняют «невоздержанностью» или нетерпением.
На второй стадии отмечаются очаговые симптомы деменции, появляются амнезия (забывчивость), афазия (нарушение понимания и произнесения речи), апраксия (нарушение целенаправленных действий), агнозия (неузнавание), акалькулия (нарушение счета). И на этой стадии деменция при болезни Пика трудно отличима от деменции при болезни Альцгеймера, хотя эпилептические припадки не случаются, характерны эхопраксия (автоматические стереотипно повторяющиеся действия) и эхолалия (автоматическое непроизвольное повторение услышанных слов).
Своеобразным симптомом является гиперальгезия кожи (повышенная чувствительность к боли).
На третьей стадии отмечается маразм с переходом в вегетативную кому со сниженным мышечным тонусом, пациенты становятся нетранспортабельными, утрачивают способность передвигаться. В таком состоянии нуждаются в постоянном уходе и контроле, оформлении опеки .
Особенности диагностики заключаются в том, что перед стадией снижения памяти и мышления, следует выявить нарушения социального поведения, синдром неадекватных поступков. А не принимать их за «чудачества», связанные с возрастом пациента.
Лечение деменции при болезни Пика аналогично терапии при болезни Альцгеймера. При возникновении депрессии на первой стадии заболевания возможно применение флуоксетина (прозак).
источник
Среди недугов, подстерегающих людей пожилого возраста, болезнь Пика встречается редко, но представляет серьезную опасность своими симптомами и последствиями.
Она способна за несколько лет разрушить личность и привести к полной утрате жизненно важных навыков и способностей.
Болезнь Пика, которую еще называют лобно-височной деменцией – это хроническая дегенеративная патология головного мозга, возникающая на фоне атрофии его коры в области лба и височной зоны.
Постепенное отмирание нейронных структур вызывает истончение коры, что приводит к уменьшению размеров мозга.
С течением времени исчезает граница между серым и белым веществом, желудочки увеличиваются. Это сопровождается развитием слабоумия, поведенческих и других расстройств.
Часть мозга, которая уменьшается при болезни Пика:
Первые проявления патологии приходятся, как правило, на возраст после:
- двух лет — у детей;
- пятидесяти лет – у взрослых.
По мере ее прогрессирования состояние ухудшается, больному требуется особая помощь и уход.
В МКБ-10 патология классифицируется как F02.0 (Болезнь Пика. Разновидность синильной деменции с очагами поражения в участках мозга, расположенных в лобных долях).
Клиническая картина неоднозначна.
Она может различаться, так как поражения неоднородны, а именно от них зависит комплекс симптомов.
Это в некоторой степени затрудняет диагностику.
На практике для описания признаков болезни Пика используют схему долевых нарушений мозга, включающую:
- атрофию височной доли, которая вызывает афазию – речевые нарушения;
- дисфункции гиппокампа, последствиями которых становятся эмоциональные расстройства. Человек теряет способность концентрировать внимание, анализировать и контролировать собственное поведение;
- нарушения, происходящие в лобной части головного мозга, из-за чего ухудшается память, затрудняется умственная деятельность.
Когда поражены обе доли головного мозга, наблюдается сочетание перечисленных признаков.
Заподозрить начало болезни можно по изменившемуся поведению и развитию речевых нарушений. Именно это зачастую становится поводом для визита к врачу.
Родственники обращают внимание на то, что больной человек совершает поступки, которые ему не свойственны. Это проявляется:
- неадекватностью поведения. Появляется грубость в общении, нежелание выполнять привычные обязанности, склонность к воровству;
- утрата эмпатии. Больные теряют способность сочувствовать и сопереживать близким в сложные периоды жизни. Это особенно заметно, когда в прежние годы человек отличался чуткостью и состраданием;
Больной утрачивает гигиенические навыки, становится неопрятным, отказывается ухаживать за собой.
Появляется безразличие к внешнему виду. Болезнь провоцирует подобные изменения даже у тех, кто прежде отличался чрезмерной аккуратностью и педантичностью.
Что касается речевых нарушений, они выражаются в трудностях с подбором слов и выражением мыслей. Поток фраз бывает обильным, но бессвязным. У некоторых больных существенно снижается речевая активность.
Известны случаи, когда у страдающих болезнью Пика возникают пристрастия к сладостям и алкоголю.
Специфических причин, приводящим к развитию патологии, не выявлено, однако установлено, что она может быть спровоцирована влиянием таких факторов, как:
- наследственная предрасположенность. Среди кровных родственников больного, как правило, имеются те, кто страдал или страдает подобным расстройством;
- дефицит питания тканей мозга, обусловленный нарушением кровотока;
- тяжелые расстройства психики;
- черепно-мозговые травмы, приводящие к отмиранию нейронных клеток;
Вероятность постепенной гибели нервных клеток тем выше, чем дольше яды воздействуют на организм.
К токсичным веществам, способным негативно влиять на состояние головного мозга, относят также алкоголь и некоторые медицинские препараты.
Развитие болезни Пика происходит поэтапно.
На первой стадии:
- Ухудшается характер. Человек становится эгоистичным. Появляются навязчивые действия, выполняемые непроизвольно. Теряется способность в полной мере контролировать себя.
- Возникает инстинктивная раскрепощенность, обусловленная потерей традиционных моральных принципов и установок. Это приводит, например, к тому, что человек может справить нужду, где захочется. При этом не играет роли место, ситуация и факт присутствия других людей.
Еще одним проявлением болезни считается демонстративная половая распущенность.
На второй стадии симптоматика предыдущего периода прогрессирует и переходит в очаговую форму:
- Развивается кратковременная или стойкая амнезия (утрата памяти).
- Ухудшаются способности говорить и понимать речь.
Признаки второй стадии нарастают незаметно. Они беспокоят периодическими эпизодами, которые со временем учащаются.
На третьей стадии клиническая картина еще более усиливается, давая все признаки необратимого слабоумия.
В этот период больной уже не в состоянии обходиться без медицинской и иной помощи, а также поддержки родственников.
При первых симптомах лобно-височной деменции необходимо посетить невролога, а затем психиатра. Диагностика начинается с беседы и физикального осмотра.
При подозрении на психическое расстройство, врач назначает:
- электроэнцефалографию (ЭЭГ), чтобы оценить степень активности головного мозга;
- компьютерную (КТ) или магниторезонансную (МРТ) томографию, чтобы с точностью узнать уровень поражения коры мозга.
На основании полученных данных медицинский специалист делает выводы о состоянии здоровья пациента и назначает лечение.
Способов лечения, которые гарантировали бы полное и окончательное избавление от болезни Пика, не существует.
При такой патологии терапия направлена на устранение симптомов, улучшение общего состояния организма и увеличение продолжительности жизни.
С это целью:
- назначают препараты, нормализующие психику, улучшающие память и способность концентрировать внимание;
- выписывают противовоспалительные лекарства, нейролептики, антидепрессанты, а также препараты, нормализующие восприимчивость серотониновых рецепторов;
- рекомендуют другие препараты, с учетом особенностей течение патологии и общего состояния здоровья.
Все эти средства помогают нормализовать обменные процессы в мозге, чтобы улучшить активность его структур, и замедлить процесс атрофии.
Кроме того, лекарства позволяют корректировать поведения больного, снижая его агрессивность. Страдающим нарушениями речи специалисты рекомендуют обучиться альтернативным методам общения.
Как уже было сказано, дегенеративные изменения головного мозга вызывают расстройства психики и поведенческие нарушения.
На первых порах это проявляется незначительно, а больной человек на какое-то время сохраняет способность жить обычной жизнью, нормально взаимодействовать с обществом, обслуживать себя.
По мере того, как прогрессирует болезнь, состояние ухудшается.
Это приводит к тому, что больному требуется круглосуточная помощь и наблюдение.
Патология становится причиной утраты элементарных навыков самообслуживания.
Помимо обычной поддержки ему потребуются специальные меры профилактики пролежней, тромбозов и пневмонии.
В связи с развитием серьезного и необратимого ухудшение здоровья, стойкой утраты способности к труду, а также учитывая то, что патология и имеет неблагоприятный прогноз.
Страдающие болезнью Пика направляются на МСЭК (Медико-социальную экспертную комиссию), где им присваивается первая группа инвалидности.
Болезни Альцгеймера и Пика – это две разновидности одного расстройства — первичной кортикальной деменции. Они различаются тем, что:
- Изменения личности, проблемы с памятью и поведением у страдающих патологией Пика заметны уже на начальном этапе, а при болезни Альцгеймера они возникают позже.
- На ранней стадии лобно-височной деменции развиваются речевые нарушения, утрата навыков чтения и письма. При болезни Альцгеймера это происходит с меньшей скоростью и не так выраженно.
- Психические расстройства характерны для той и другой патологии, но если при лобно-височной деменции это – галлюцинации, повышенная возбуждаемость и неадекватные высказываний, то при болезни Альцгеймера это – невозможность правильно себя идентифицировать, навязчивые бредовые состояния.
Несмотря на то, что различия между патологиями научно установлены, это не упрощает их дифференциацию друг от друга.
Казалось бы, высокоточные методы инструментальной диагностики могут поставить точку в этом вопросе.
Однако, МРТ-картина, где видна симметричная атрофия височных или лобных долей мозга, может наблюдаться в обоих случаях.
При патологии Альцгеймера на ранних этапах дегенеративные изменения мозга не выявляются, а на поздних могут наблюдаться в виде диффузной атрофии его оболочки.
К сожалению, при болезни Пика прогноз неблагоприятный, так как она вызывает необратимые изменения в структурах головного мозга. Через пять лет после появления первых симптомов, происходит серьезное разрушение личности, развивается маразм.
Что касается общей продолжительности жизни от начала болезни, она составляет десять, а при хорошем уходе, даже 15 лет.
Что до профилактики, то специальных способов, позволяющих уберечься от болезни Пика, не существует. Учитывая, что спровоцировать ее могут внешние факторы, следует по возможности избегать их воздействия.
Болезнь Пика — тяжелая патология, способная разрушить личность и существенно сократить срок жизни человека.
Однако, при условии своевременного обращения к врачу и выполнения всех его назначений можно облегчить симптомы, обеспечить максимальное возможное качество жизни и ее продолжительность.
Среди поражений головного мозга, встречающихся в более взрослом возрасте, особое место занимает болезнь Пика. Тяжелый недуг встречается не часто, но…
источник
Болезнь Пика – приобретенное слабоумие, один из видов лобно-височной деменции. Сопровождается атрофией коры головного мозга в области лобной и височной доли. Нейродегенерация неуклонно прогрессирует, вплоть до тотального слабоумия.
Деменция лобного типа – крайне редкое заболевание. Из-за малой встречаемости нет данных об эпидемиологии недуга. Однако известно, что заболевание Пика встречается в 4 раза реже, чем болезнь Альцгеймера.
Первые проявляется появляются у людей 50-60 лет. Средняя продолжительность жизни после постановки диагноза, как правило, не превышает 6-7 лет. Заболевание Пика не встречается у подростков.
На вскрытии обнаруживается атрофия лобной и височной коры. Обычно поражается доминантное полушарие (у правши – леве полушарие, у левши – правое). Нейродегенерация также охватывает подкорковые структуры мозга. Для болезни Пика не характерны сосудистые нарушения по типу атеросклероза или инсульта, нет воспалительных процессов и патологических включений, например, телец Леви.
Лобная деменция Пика не имеет установленной причины. Предположительно болезнь имеет наследственный характер, так как встречается в семейных поколениях.
Негативные факторы, провоцирующие атрофию коры головного мозга и развитие заболевания Пика:
- Хроническая интоксикация центральной нервной системы, например, длительный прием лекарственных препаратов, тропных к мозговому веществу, алкоголь или частое применение наркоза.
- Черепно-мозговые травмы.
- Психические расстройства.
- Обменные нарушения, дефицитные состояния с нехваткой витаминов группы B.
Клиническая картина определяется стадией развития болезни:
У больных снижается мотивационная сфера. Снижается побуждения к действиям, пропадает интерес к привычным занятиям. Снижается волевой контроль за собственным поведением: оно становится развязанным, раскрепощенным. Больные совершают необдуманные поступки, которые не могут объяснить, например, спонтанно уйти с работы или зайти в зимнее озеро по пояс.
Нарастают признаки инфантильности: поведение не соответствует биологическому возрасту. Пациенты осуществляют свои желания, несмотря на социальную обстановку, например, могут приставать к девушке на формальном и деловом мероприятии. Могут справить физиологическую нужду у всех на виду.
Нарушается эмоциональная сфера и контроль аффекта. Периодически появляется эйфория – беспричинно повышенное настроение, разговорчивость, психомоторное возбуждение. Также встречаются и депрессивные реакции: снижение настроения, скорости психических процессов и двигательной активности (триада Крепелина).
Изменяется структура личности и критика к болезни. Больные становятся эгоистичными, плаксивыми, не считаются с мнением окружающих. Снижается критика к своему состоянию и болезни.
Неврологическая симптоматика проявляется нарушением тактильного восприятия. Снижается точность зрения и слуха. Расстраивается речь, нарушаются высшие корковые функции, например, арифметический счет. Снижается объем словарного запаса. Возникает эхолалия – автоматическое повторение одного и того же слова. Расстраивается мнестическая деятельность. Возникают гипомнезии и амнезии.
Развивается тотальное слабоумие. Больные не могут формулировать и воспроизводить речь, затрудняется понимание устной и письменной речи. К исходу болезни полностью снижается волевая и мотивационная сфера: больные ничего не хотят делать. Их нужно кормить, одевать, мыть. Пациенты дезориентированы в пространстве и времени.
В психиатрии и неврологии лобно-височная деменция дифференцируется с болезнью Альцгеймера. Для этого нужно знать отличия болезни Пика и Альцгеймера.
Сравнительная характеристика заболеваний:
- Нарушение высших корковых функций. При деменции Пика на первый план выступают личностные нарушения: расторможенность, гиперсексуальностью, неадекватное поведение. Психические процессы в первые стадии остаются сохранными. При БА в первую очередь нарушается память, внимание и мышление. Личностные расстройства развиваются позже.
- Нарушение памяти и внимания. При болезни Пика нарушается в первую очередь внимание. Создается ложное впечатление, что память также расстроена, однако больные с деменцией Пика не запоминают информацию за счет рассеянности внимания, а не плохой памяти. При БА внимание слегка рассеянно, однако информация не фиксируется именно за счет плохой мнестической деятельности.
- Психотические нарушения. Бред и галлюцинации характерны для деменции по альцгеймеровскому типу. Для болезни Пика психоз не характерен.
- Эпилептиформные судороги.
Приступы по типу генерализованных судорожных припадков не характерны для болезни Пика, но характерны для болезни Альцгеймера.
Для лобно-височной деменции Пика нет специфической терапии. Показано симптоматическое лечение:
- Коррекция расстройств поведения при помощи психолога и психиатра.
- Купирование острых поведенческих расстройств при помощи атипичных нейролептиков.
- Антихолинергическая терапия: Ривастигмин, Донепезил, Мемантин.
Несмотря на терапевтическое вмешательство, в любом случае наступает тотальное слабоумие.
источник
Этиология и патогенез
Заболевание связано с атрофическими процессами в лобных отделах, чаще доминантного полушария, хотя возможна и парная лобная атрофия. Заболевание передается чаще по доминантному типу, хотя описаны и рецессивные формы передачи. Атрофия обусловлена глиозом (аргирофильные шары), хотя вероятны и отложения амилоида, напоминающие тельца Гленнера. Атрофия приводит к увеличению передних рогов желудочков мозга, компенсаторной гидроцефалии. Атрофия обусловлена генетически и передается по рецессивному типу. Теории развития болезни Пика близки к аналогичным при болезни Альцгеймера, хотя менее разработаны. Есть данные о том, что в области атрофии отмечается избыток цинка.
Поражаются пациенты в возрасте старше 60 лет, хотя некоторые неадекватные поступки под влиянием внешних вредностей, например алкоголя, в более раннем возрасте можно объяснить провоцированием предсимптомов болезни. Заболевание отмечается в десятки раз реже болезни Альцгеймера, соотношение мужчин и женщин 1:2.
Заболевание протекает в три стадии, инициальные симптомы не изучены. Продолжительность болезни до 10 лет.
На первой стадии отмечаются симптомы нарушения социального функционирования и симптомы немотивированных поступков. По мере их нарастания заметен явный лобный синдром. К ним относится: заострение эгоистической ориентации личности с растормаживанием инстинктов, которые не контролируются. Стремление к немедленной реализации инстинкта приводит к тому, что отдельные поступки кажутся облегченными и не мотивированными прежней ориентацией личности и не соответствующими социальному окружению. Пациенты могут стать сексуально расторможенными, удовлетворять физиологические потребности без учета места и времени. Возрастает значимость ригидных стереотипов поведения и своеобразного консерватизма. В речи симптом граммофонной пластинки, при котором пациенты рассказывают одни и те же секреты, анекдоты, истории. Эмоциональная жизнь характеризуется непродуктивной эйфорией (морией) или апатией. При нарастании лобной симптоматики апатия или мория сопровождаются уже не периодами, а постоянной инстинктивной расторможенностью, так называемым спонтанным «полевым» поведением. Амнестических расстройств нет, свое неправильное поведение пациенты объясняют облегченно и мотивируют «невоздержанностью» или нетерпением. В некоторых случаях расстройства при пиковской деменции на первой стадии напоминают гебефренные. При фронтальной базальной атрофии преобладают эмоционально-личностные нарушения, расторможенность и ригидность сменяют друг друга. При правополушарной локализации анозогнозия неправильного поведения сочетается с эйфорией и благодушием, при левополушарной локализации — с депрессией. При конвекситальной лобной атрофии неправильное поведение сочетается с апатией и абулией.
На второй стадии отмечаются очаговые симптомы в форме амнезии, афазии, апраксии, агнозии, акалькулии, и на этой стадии деменцию трудно отличить от болезни Альцгеймера, хотя эпилептические припадки не встречаются, характерны эхопраксии и эхолалия. Своеобразным симптомом является гиперальгезия кожных покровов.
На третьей стадии отмечается маразм с переходом в вегетативную кому со сниженным мышечным тонусом.
Клинический пример: Пациент Л., 63 года, будучи на пенсии продолжал работать в составе политического совета партии. Готовил доклады и сам их читал, жил с женой отдельно от детей. Анамнез без особенностей. В прошлом инженер. Заболевание начинается со странностей в поведении. Во время одного из своих докладов начал мочиться в трибуну. На вопрос, зачем он это делает, с улыбкой ответил: «Не прерывать же доклад?» Дома тайком стал тратить деньги на сладости, пирожные, пряча их от жены. Стал требовать соблюдения неукоснительного порядка. Обращался к сексопатологу с требованием «разобраться с женой», поскольку, по его мнению, его сексуальность стала безудержной, а она не обращает на него внимания. Странные поступки с неадекватными объяснениями мотивов продолжались целый год, был задержан милицией за то, что в троллейбусе щипал женщин, «хотел познакомиться поближе». При обследовании на ЭЭГ отмечено снижение вольтажа в лобных отведениях, а на КТ — признаки атрофии лобных отделов левого полушария.
Особенности диагностики заключаются в том, что перед стадиями когнитивного дефицита, прежде всего в сфере памяти, следует выявить дефект социального функционирования и синдром неадекватных поступков. На ЭЭГ можно заметить снижение вольтажа с лобных отведений, на КТ — признаки лобной атрофии: расширение передних рогов боковых желудочков, истончение борозд и расширение подпаутинных пространств, плотность мозгового вещества в отделах атрофии чаще снижена.
Следует дифференцировать с болезнью Альцгеймера, опухолью и другими процессами в лобных отделах, гебефренической шизофренией.
Болезнь Альцгеймера начинается с амнестических нарушений, которым предшествуют инициальные расстройства обычно аффективного и невротического круга, характерны эпилептические припадки и психозы, а болезнь Пика — с нарушений социального функционирования и симптома немотивированных поступков в более позднем возрасте (симптомы Э. Робертсон).
При опухолях лобных отделов локальные симптомы (лобное поведение, мория) сочетаются с общемозговыми симптомами (головокружениями, головными болями, тошнотой, характерными изменениями на глазном дне).
Сходные расстройства наблюдаются при артериовенозной мальформации в системе передней мозговой артерии, но в этом случае как общемозговые, так и локальные лобные симптомы протекают пароксизмально.
Гебефренное поведение, которое может напоминать лобное, все же отмечается в подростковом и среднем возрасте. Не верифицировано случаев гебефрении с началом в позднем возрасте.
Аналогична болезни Альцгеймера. Синдром немотивированных поступков заслуживает особого внимания судебных психиатров в связи с возможным асоциальным и нерегламентированным поведением в позднем возрасте, в частности, при заключении договоров купли и продажи, назначением опекунства.
источник
Слабоумие в старческом возрасте – явление не редкое и встречающееся в весьма разных проявлениях. Одно из них – болезнь Пика (БП), характеризующаяся атрофией некоторых отделов головного мозга и проявляющаяся через специфику поведения людей пожилого возраста.
Патологические, дегенеративные процессы в коре головного мозг (как правило, в лобных и височных отделах), сопровождающиеся постепенным и неукоснительным развитием деменции (слабоумия) у людей преклонного возраста получили название “пиковской атрофии мозга” или болезнь Пика (исходя из фамилии ее «первооткрывателя»).
МРТ головного мозга в норме, при болезни Пика и Альцгеймера Проводя параллели, важно отметить: болезнь Пика и Альцгеймера отличия имеют довольно существенные:
- локализация (при БП более поражаются именно лобные и височные доли головного мозга – одновременно или отдельно друг от друга);
- ориентировка во времени, пространстве и последовательность действий (в начальные периоды БП могут даже отсутствовать);
- снижение критики, расторможенность (в ходе БП выражены явно и отчетливо);
- поражение речи (в случае БП оно проявляется резко и остро);
- поведенческие и когнитивные нарушения (при БП поведенческие преобладают над когнитивными патологиями, а при болезни Альцгеймера – наоборот).
Провоцирующим фактором БП считают алкогольную зависимость, приводящую к более ранним проявлениям поведенческих нарушений, патологиям в области социального функционирования личности.
Продолжительность заболевания – около 10 лет.
Болезнь Пика фигурирует сразу в 2-х классах:
- в разделе «другие дегенеративные болезни нервной системы» (G30 – G32) – в составе подкласса «ограниченная атрофия головного мозга» (G0), именно под названием БП;
- в классе «деменция при других болезнях» (F02) – в подклассе «деменция при болезни Пика» (F0).
В классификаторе указывают на особенности БП:
- прогрессирующая форма болезни (развивается не резко, постепенно и последовательно);
- меняется характер человека и наступает социальная деградация (закономерное следствие медленного и неотвратимого развития деменции);
- снижение качества когнитивных функций (интеллекта, памяти и запоминания, вербальных возможностей).
В зависимости от глубины болезни, пиковская атрофия мозга может проходить несколько стадий.
- Начальная стадия. Наблюдаются изменения личности, которые постепенно нарастают, возникают немотивированные поступки, нарушается привычное социальное функционирование человека как личности. Заостряется эгоизм (ориентация на себя), инстинкты перестают контролироваться человеком. Эмоциональная жизнь обедняется и переходит в крайности (эйфория, апатия).
- Стадия развития. Возникают очаговые симптомы в виде амнезии (трудности в воспроизведении известной информации или событий), акалькулии (арифметические операции осуществляются с большими трудностями), расстройств речи в форме персевераций (фразы и слова многократно повторяются) или эхолалии (бесконтрольно автоматически повторяются слова, услышанные от собеседника). Словарный запас пациента уменьшается в разы.
- Заключительная стадия. Наступает через 5-7 лет после начала заболевания. У пациента формируется маразм. Оканчивается БП вегетативной комой (самопроизвольная активность становится невозможной) с недостаточным тонусом различных групп мышц.
У детей она возникает уже в первые несколько лет жизни и характеризуется нарушением липидного (жирового) обмена организма. Нерасщепленная липидная ткань накапливается в органах, например, в печени, селезенке и др., это приводит к пагубным последствиям для жизни всего организма.
Протекает болезнь Ниманна Пика в виде нескольких типов:
Тип А: наиболее распространенная форма нарушения, проявляется в течении 1-го года жизни ребенка, последствия патологии весьма неблагоприятны – до 2-х летнего возраста доживают лишь немногие дети.
Тип В: развитие заболевания проходит после 2-х лет жизни ребенка, это наиболее благоприятная форма генетически обусловленной болезни Ниманна Пика, интеллект не нарушен, здесь нужна индивидуальная форма лечебного процесса – именно при удачной терапии пациенты могут вести относительно нормальный образ жизни.
Тип С: развивается к 2-х летнему возрасту, имеет специфику – неблагоприятные процессы в организме затрагивают центральную нервную систему ребенка, адаптация к патологии низкая, жизнь пациента продляется лишь до подросткового возраста.
Проявления болезни Пика можно узнать по обязательным и дополнительным признакам (симптомам).
К обязательным относятся:
- неприметная, не яркая начальная стадия и постепенный прогресс заболевания (усиление патологических проявлений);
- скорое проявление затруднений в соблюдении социально приемлемого поведения (социальные нормы перестают пониматься и осознаваться);
- трудности в установлении контроля над собственным поведением уже на начальных стадиях болезни;
- эмоциональное уплощение – эмоции утрачивают как в величине, так и в яркости проявлений уже на ранних этапах заболевания;
- раннее снижение критики.
Дополнительные симптомы БП позволяют выявить детали ее клинического проявления и разделяются на несколько групп:
- Поведенческие: утрата способности соблюдать гигиену, неряшливость, инертность мыслительных процессов, трудность в сосредоточении, стереотипность и импульсивность поступков.
- Речевые: снижение вербальной продуктивности (речь не спонтанна, сводится к ответам на задаваемые вопросы, вынужденной немоте); стереотипность и повторяемость в построении высказываний, эхолалия и персеверации.
- Физикальные и неврологические: рефлексы проявляются примитивно (хватательные, оральный автоматизм, спонтанные падения и проч.); наблюдается самопроизвольное мочеиспускание (недержание); сниженный тонус мышц, вялость и дрожание; низкое артериальное давление.
Специфической терапии для БП не разрабатывается. Лечение основывается на воздействии, которое снижает степень проявления основных и дополнительных симптомов.
Здесь применима медикаментозная терапия:
- специфические препараты (положительно воздействующие на протекание процессов в пораженных участках коры головного мозга);
- седативные препараты (призваны успокаивать психику);
- нейролептики (снижают агрессивность поведения, психотическую симптоматику);
- антидепрессанты (регулируют эмоциональное состояние и волевую сферу).
Психокоррекционное воздействие также призвано снизить степень проявления болезни Пика:
- участие в групповых психологических тренингах позволяет уменьшить проявления асоциального поведения;
- психологическая поддержка – как специалистов, так и ближайшего окружения пациента, будет способствовать нормализации психического состояния больного.
Несмотря на непрерывное прогрессирование БП у болеющих ею пациентов, усиление нарушений нервной системы, значительные эмоциональные и поведенческие негативные проявления, это заболевание поддается незначительной коррекции и замедлению (если сравнивать с болезнью Альцгеймера).
Поэтому пациенту и его близким не стоит сразу «опускать руки». Необходимо найти сбалансированное лечебное воздействие, способное на 8-10 лет обеспечивать пациенту адаптивную к условиям болезни стратегию жизнедеятельности.
источник
Болезнь Пика — вариант сенильной деменции с атрофическими изменениями, локализующимися преимущественно в височных и лобных долях мозга. Клинически проявляется нарушением поведения с асоциальными наклонностями и растормаживанием инстинктов, прогрессирующим распадом когнитивных функций. Перечень диагностических мероприятий включает ЭЭГ, УЗДГ церебральных сосудов, Эхо-ЭГ, консультацию психиатра, КТ, СКТ или МРТ головного мозга. Лечение заключается в длительном приеме антихолинэстеразных средств, мемантина, ноотропов, однако оно не позволяет предотвратить полный интеллектуально-мнестический распад личности.
Болезнь Пика представляет собой редкий вид лобно-височной деменции с характерным началом в возрасте 50-60 лет и преимущественной атрофией коры височных и лобных долей мозга. Названа в честь описавшего ее в 1892 г. Арнольда Пика. Сам Пик считал описанную им патологию лишь отдельным клиническим вариантом старческой деменции. Однако позже, после выявления подтвержденных паталогоанатомическими исследованиями отличительных морфологических признаков, болезнь Пика была выделена как самостоятельная нозология.
Данные о распространенности заболевания не собраны ввиду его редкости и трудностей прижизненной диагностики. В литературе имеются сведения, что деменция Пика встречается в 4 раза реже болезни Альцгеймера. Мужчины болеют несколько реже женщин. Неуклонно и быстро прогрессирующий характер патологии, трудности ее диагностирования и терапии делают болезнь Пика актуальной проблемой современной геронтологии и неврологии.
Этиология остается невыясненной. Семейные случаи заболевания наталкивают исследователей на мысль о его наследственном характере. Однако спорадические случаи наблюдаются намного чаще семейных, а в пределах одной семьи чаще болеют братья и сестры, чем родственники в разных поколениях. Среди возможных этиофакторов названы длительные воздействия на головной мозг вредоносных химических веществ. Сюда же можно отнести применение наркоза, особенно в случаях его частого использования или неадекватного дозирования. Некоторые авторы считают, что болезнь Пика может развиться в связи с перенесенным ранее психическим расстройством. Наряду с этим, исследователи склоняются к мнению, что такие факторы, как интоксикации, черепно-мозговые травмы, инфекции, психические расстройства, гиповитаминоз витаминов гр. В играют лишь провоцирующую роль.
Морфологически определяются атрофические процессы в лобных и височных долях мозга, зачастую больше выраженные в доминантном полушарии. Атрофия затрагивает как кору, так и подкорковые структуры. При этом отсутствуют воспалительные изменения. Сосудистые нарушения не характерны или слабо выражены. Сенильные бляшки и нейрофибриллярные сплетения, типичные для болезни Альцгеймера, отсутствуют. Патогномоничными для болезни Пика считаются внутринейрональные аргентофильные включения.
В своем развитии болезнь Пика проходит 3 последовательные стадии. В начальной стадии преобладают изменения личности с утратой выработанных моральных принципов. Человек становится крайне эгоистичен, наблюдается асоциальное поведение. Расторможенность инстинктов и потеря контроля над своими поступками приводят к немедленной реализации инстинкта (физиологических потребностей, полового влечения), независимо от окружения и обстановки. Критика пациента значительно снижена и он объясняет свое поведение тем, что «не смог удержаться», «так получилось», «не терпелось». На этом фоне возможно развитие булимии, гиперсексуальности и др. расстройств. Изменения речи сводятся к многократным повторам слов, фраз, шуток, историй или секретов (симптом «граммофонной пластинки»). Отмечается эйфория или апатия.
Преобладание в клинике начального периода деменции Пика тех или иных проявлений зависит от локализации появляющихся атрофических процессов в головном мозге. Так, базальная фронтальная атрофия сопровождается личностными расстройствами, эмоциональной неустойчивостью, сменой периодов ригидности и расторможенности; конвекситальная атрофия лобной доли — сочетанием асоциального поведения с апатией и абулией — утратой побуждений и желаний, полным безволием. При преобладании атрофии в левом полушарии нарушения поведения проявляются на фоне депрессии. Правополушарная атрофия характеризуется неадекватным поведением в сочетании с эйфорией.
Во второй стадии появляются и нарастают когнитивные нарушения. Возникает сенсомоторная афазия — пациент не может сформулировать свои мысли и утрачивает способность понимать речь окружающих. Наблюдаются алексия, аграфия и акалькулия — потеря навыков чтения, письма и счета. Отмечаются амнезия — потеря памяти, агнозия — изменение восприятия мира и нарушения праксиса — способности последовательно выполнять действия. Вначале расстройство когнитивных функций может носить эпизодический характер, затем оно становится постоянным и прогрессирует вплоть до полного интеллектуального разрушения личности. У ряда пациентов своеобразным проявлением становится кожная гиперальгезия (повышенная чувствительность).
Третья стадия болезни Пика — глубокая деменция. Пациенты обездвижены вследствие крайней апраксии, дезориентированы, не способны к элементарным действиям по самообслуживанию, нуждаются в постоянной опеке. Такое состояние приводит к гибели больных, обусловленной церебральной недостаточностью или интеркуррентными инфекциями (инфицированием пролежней с развитием сепсиса, застойной пневмонией, восходящим пиелонефритом и т. п.).
Немаловажное значение в диагностике имеет опрос пациента и его близких, исследование анамнеза, объективный осмотр. Пирамидная симптоматика в неврологическом статусе не характерна. При вовлечении в атрофический процесс подкорки возможно выявление признаков поражения экстрапирамидной системы (гиперкинезов, проявлений вторичного паркинсонизма). Соматическое состояние в 1-2 стадии деменции Пика, как правило, удовлетворительное. В ходе диагностики следует дифференцировать болезнь Пика от сосудистой деменции, болезни Альцгеймера, внутримозговых опухолей с локализацией в лобных долях, артериовенозной мальформации головного мозга, шизофрении.
Клинические данные (возраст начала болезни, ее манифестация с поведенческих нарушений с последующим присоединением когнитивной дисфункции, отсутствие общемозговой и пирамидной симптоматики и пр.) позволяют неврологу предположить болезнь Пика лишь во второй стадии, когда имеются когнитивные нарушения. Изменения в поведении, характеризующие дебют заболевания, зачастую принимаются за психические расстройства, в связи с чем родственники больного в первую очередь обращаются за помощью к психиатру.
При проведении ЭЭГ у пациентов с деменцией Пика выявляется снижение вольтажа биоэлектрической активности в лобных отведениях. РЭГ и транскраниальная УЗДГ не выявляют существенных сосудистых нарушений. По данным Эхо-ЭГ может диагностироваться умеренная гидроцефалия. Визуализировать атрофические изменения мозга позволяют томографические методы: КТ, МСКТ и МРТ. На МРТ головного мозга выявляется истончение коры, участки атрофического уменьшения плотности мозгового вещества в лобных и височных долях, расширение субарахноидальных пространств.
Специфическая терапия не разработана. В схему лечение, как правило, включают антихолинэстеразные фармпрепараты (холина альфосцерат, галантамин, ривастигмин, донепезил), ноотропы (пирацетам, фонтурацетам, гамма-аминомасляная кислота), мемантин. При наличии агрессивного поведения назначают нейролептики: алимемазин, хлорпротиксен. В начальных стадиях рекомендована психотерапия, участие в когнитивных тренингах, консультирование психолога; в более поздних — сенсорная комната, арт-терапия, симуляция присутствия.
Все вышеуказанные методы направлены на замедление прогрессирования симптомов. Однако их эффективность при деменции Пика существенно ниже, чем при болезни Альцгеймера. Несмотря на проводимую терапию, состояние глубокой деменции наступает в среднем через 5-6 лет после дебюта болезни. Продолжительность жизни от начала заболевания не превышает 10 лет.
источник
