Случаи деменции, связанные (или предположительно связанные) с причинами, не относящимися ни к болезни Альцгеймера, ни к цереброваскулярному заболеванию. Болезнь может начинаться в любом возрасте, но в старческом возрасте реже.
Прогрессирующая деменция, начинающаяся в среднем возрасте, характеризующаяся ранними, медленно прогрессирующими изменениями характера и социальной деградацией, снижением интеллекта, памяти и разговорной функции в сочетании с безразличием, эйфорией и иногда экстрапирамидными явлениями.
Прогрессирующая деменция с обширной неврологической симптоматикой, обусловленной специфическими изменениями нервной системы, которые, как предполагают, вызываются трансмиссивным агентом. Обычно начинается в среднем или преклонном возрасте, хотя может развиваться и в любом другом зрелом возрасте. Течение подострое, смерть наступает через 1-2 года.
Деменция, развивающаяся как одно из проявлений обширной дегенерации мозга. Это нарушение наследуется по аутосомно-доминантному типу. Симптомы поражения появляются, как правило, на третьем или четвертом десятилетии жизни. Медленно прогрессирующая болезнь приводит к смерти обычно через 10-15 лет.
Деменция при хорее Гентингтона
Деменция, развивающаяся в процессе течения болезни Паркинсона. Каких-либо особых характерных клинических признаков не имеет.
Деменция при:
- дрожательном параличе
- паркинсонизме
Деменция, развивающаяся в процессе течения болезни, вызванной ВИЧ, при отсутствии других сопутствующих заболеваний или состояний, помимо инфекции ВИЧ, которыми можно было бы объяснить клиническую картину.
Деменция при:
- церебральном липидозе (E75.-†)
- эпилепсии (G40.-†)
- гепатолентикулярной дегенерации (E83.0†)
- гиперкальциемии (E83.5†)
- гипотиреозе приобретенном (E01.-†,E03.-†)
- интоксикациях (T36-T65†)
- с тельцами Леви (болезнь) (G31.8†)
- рассеянном склерозе (G35†)
- нейросифилисе (A52.1†)
- дефиците никотиновой кислоты [пеллагре] (E52†)
- узелковом периартериите (М30.0†)
- системной красной волчанке (М32.-†)
- трипаносомозе (B56.-†,B57.-†)
- конечная стадия заболевания почек (N18.5†)
- дефиците витамина B12 (E53.8†)
Алфавитные указатели МКБ-10
Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).
Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.
В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.
МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170
Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.
Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра
БДУ — без других указаний.
НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.
† — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.
* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.
источник
Паркинсонизм по праву считается одним из самых загадочных заболеваний организма человека.
Это заболевание не изучено потому, что оно связано со столь сложной и ещё не до конца изученной нервной системой.
Учёными до сих пор не до конца раскрыт патогенез заболевания, не известны точные меры профилактики.
Под паркинсонизмом в неврологии подразумевается то состояние организма, при котором у пациента наблюдается постоянное мышечное перенапряжение, непроизвольная дрожь в руках и ногах, скованность в движениях, невозможность делать какие-либо действия, требующие участия мелкой моторики, самостоятельно.
Как правило, в основе данного заболевания лежат органические нарушения работы головного мозга.
На сегодняшний день это заболевание подразделяется на:
- Первичный паркинсонизм. В этом случае речь идёт о болезни Паркинсона. Код МКБ-10 – G20.
- Вторичный паркинсонизм. Вызывается рядом причин и сопровождает какие-либо другие патологии нервной и других систем организма.
В международной классификации болезней (МКБ-10) код синдрома Паркинсона – G21. Поскольку данное заболевание весьма распространено и имеет несколько вариаций, то и кодировка у синдрома может быть разной.
Согласно последним данным, существуют следующие разновидности вторичного паркинсонизма и соответствующие им кодировки:
- G21.0 – злокачественный нейролептический синдром, встречается сравнительно редко, опасен для жизни. Связан с осложнениями, возникшими в ходе приёма антипсихотических препаратов (нейролептиков);
- G21.1 – этим кодом обозначаются любые другие виды вторичного паркинсонизма, связанные с приёмом каких-либо лекарственных препаратов;
- G21.2 – вторичная форма заболевания, развившийся в результате воздействия на пациента внешних факторов (любых, кроме приёма лекарственных средств);
Основная причина возникновения недуга – деградация и смерть нейронов головного и спинного мозга, ответственных за координацию движений, мышечный тонус, поддержание устойчивого положения тела в пространстве.
Учёные отмечают недостаток нейромедиатора дофамина в местах массовой гибели нейронов в этих областях.
Дофамин отвечает за кооридинацию движений, их правильные сокращения.
К факторам риска можно отнести злоупотребление алкоголем, курение, пожилой возраст (старше 65 лет), сахарный диабет, наличие данного заболевания у родственников, развитие шизофрении в раннем возрасте и т.д.
Установить точную причину развития болезни можно лишь после прохождения обследования и консультации врача-невролога.
Данное заболевание обладает рядом особенностей, отличающих его от других патологий нервной системы:
- Дрожь в конечностях и мышцах головы.
- Невозможность длительное время выполнять монотонную работу, связанную с мелкой моторикой ввиду повышенного тонуса мышц, их скованности, сильного напряжения.
- О наличии этого заболевания может сказать и поза, которую больной принимает в покое. Как правило, голова наклонена вперёд, конечности поджаты, спина сгорблена.
- Больной передвигается небольшими шагами, практически не поднимая стопу с пола. Очень часто больные падают, теряя равновесие.
- Монотонная, практически неразличимая речь, отсутствие мимики и эмоций на лице.
- Склонность критиковать других людей, расстройства памяти.
- Сальная, жирная кожа, частые запоры, нарушение пищеварения, чрезмерное выделение слюны.
На сегодняшний день различают следующие формы этого недуга:
- Первичный, возникающий вследствие органических нарушений в нервной системе, в частности, её центральном звене – головном и спинном мозге.
- Вторичный, сопровождающий другие заболевания (инсульт, гипертонический криз и т.д.) и являющийся их следствием. Для лечения такого вида паркинсонизма врачу необходимо найти причину, его вызвавшую.
Существуют следующие стадии болезни Паркинсона:
- нулевая стадия. Заметные изменения отсутствуют;
- первая стадия. Проявления заболевания со стороны одной системы организма;
- вторая стадия. Двусторонние проявления;
- третья стадия. Умеренные нарушения координации движений, однако больной не нуждается в помощи других людей;
- четвёртая стадия. Потеря двигательных навыков, однако пациент в большинстве случаев ещё в состоянии передвигаться самостоятельно;
- пятая стадия. Больной не способен передвигаться без посторонней помощи, прикован без неё к креслу или кровати.
Согласно международной классификации болезней, болезнь Паркинсона является лишь одной из разновидностей паркинсонизма, так называемым первичным паркинсонизмом.
Первичная форма этого заболевания возникает в результате эндогенных (независимых от внешних условий) нарушений работы мозга, в то время как вторичный развивается после каких-либо перенесённых тяжёлых патологий.
Прежде всего в ходе диагностики врач собирает анамнез жизни и анамнез заболевания.
Доктор задаёт вопросы об условиях жизни больного, его материальном состоянии, вредных привычках, травмах и повреждениях головы, перенесённых или имеющихся заболеваниях и т.д.
Выясняется, страдают ли родственники больного паркинсонизмом. На следующем этапе важно оценить внешний вид пациента, его выражение лица, положение в покое, походку.
Часто при диагностике болезни проводится так называемый фармакологический тест, суть которого заключается в назначении больному препаратов на основе дофамина.
Если после начала приёма этих препаратов симптомы паркинсонизма снизились или вовсе исчезли, то можно говорить о постановке диагноза.
Не лишней будет и консультация психолога для оценки эмоционального состояния. Осуществляется это при помощи анкет, опросников, тестов.
Окончательно подтверждается диагноз при помощи магнитно-резонансной томографии (МРТ), на котором повреждённые участки головного мозга, отвечающие за координацию движений и поддержание мышечного тонуса, будут будто бы высветленными.
МРТ также позволит исключить другие диагнозы, в том числе и опухоль.
Лечение этого заболевания осуществляется как оперативно, так и медикаментозно.
Оперативное вмешательство подразумевает вмешательство в головной мозг и разрушение его участков, ответственных для чувствительность.
Делается это для восстановления возможности нормально двигаться.
Медикаментозное лечение заключается в назначении специальных препаратов, куда входят:
- препараты, содержащие дофамин или его предшественников;
- лекарства, замедляющие распад дофамина;
- так называемые нейропротекторы, защищающие нейроны от разрушения;
- антидепрессанты, способствующие нормализации эмоционального состояния пациента;
- лечебная физкультура;
- глубокая стимуляция головного мозга, при которой в мозг вставляются электроды, стимулирующие тот или иной участок, что также может способствовать стабилизации состояния больного.
Для того, чтобы снизить вероятность возникновения этого недуга, необходимо исключить большинство факторов, способствующих его развитию.
Не стоит злоупотреблять алкоголем, начинать курить, набирать лишний вес. Поможет и регулярное употребление овощей и фруктов, содержащих флавоноиды, занятия спортом, гимнастика.
Оба вида паркинсонизма плохо поддаются лечению, вся терапия направлена лишь на купирование негативной симптоматики. При соблюдении всех рекомендаций врача есть шанс на остановку деградации тканей головного мозга.
Таким образом, можно сказать, что паркинсонизм является тяжёлой нервной патологией, развивающейся вследствие разрушения определённых структур головного мозга, отвечающих за движения.
В местах разрушения нейронов возникает недостаток дофамина.
При правильно подобранном лечении и неукоснительным следованиям советам врача есть шанс на спасение головного мозга, длительную социальную востребованность, сохранение разума и способности к движению.
Болезнь Паркинсона – заболевание центральной нервной системы, распространенное среди людей старшего и пожилого возраста. В группу риска входят около 5%…
Паркинсонизм — заболевание центральной нервной системы, которое развивается на фоне недостатка дофамина в человеческом организме. Несмотря на высокий уровень развития…
Паркинсонизм — неврологическая патология, при которой у больного развивается мышечный тремор и ригидность. При длительном течении пациент теряет работоспособность и…
Паркинсонизм – это синдром некоторых серьёзных заболеваний, в том числе болезни Паркинсона, причины которой до сих пор не выяснены до…
Врач-невролог встречается в своей практике с массой неврологических синдромов и заболеваний. К ним относится и болезнь Паркинсона. Часто пациенты путают…
источник
Болезнь Паркинсона является патологией центральной нервной системы, при которой нарушаются двигательные функции и частично затрагиваются когнитивные способности.
Заболевание может быть как первичным (возникает как самостоятельный недуг), так и вторичным (то есть развиваться на фоне других болезней и при определенных предрасполагающих факторах).
В МКБ-10 болезнь Паркинсона обозначается кодом G20. Это прогрессирующая дегенеративная патология, поражающая нервную систему.
Как следствие – у пациента нарушаются двигательные, вегетативные и мыслительные функции, и тяжесть нарушений зависит от стадии развития патологии. В большинстве случаев патология развивается в пожилом возрасте.
Болезнь Паркинсона — фото Папы римского:
Реже встречается ювенильная форма, поражающая подростков и молодых людей до 30 лет. В таких случаях патология имеет ряд особых симптомов (непроизвольные сокращения в суставах и мышцах конечностей, резкая неконтролируемая мышечная активность).
Еще реже заболевание встречается у маленьких детей, но если в остальных случаях патология обусловлена множеством причин, включая внутренние факторы, то в детстве такое заболевание – это почти всегда следствие травм головы, опухолей головного мозга и его инфекционных поражений.
Также причиной могут быть проблемы внутриутробного развития из-за употребления матерью во время беременности алкоголя и наркотиков. Все эти причины приводят к нарушению нейронных связей и болезни Паркинсона.
Код заболевания по МКБ вне зависимости от возраста обозначается одинаково – G20. Само заболевание не передается от человека к человеку.
Маргарет Хен и Мелвин Яр – имена врачей, которые в 1967 году разработали систему классификации паркинсонизма.
Согласно такой системе, различают пять основных стадий и две дополнительных промежуточных (1,5 и 2,5), причем основные начинаются не с первой, а с нулевой.
Каждая стадия характеризуется следующими признаками:
- Нулевая является «формальной» стадией, на которой полностью отсутствуют любые признаки болезни и человек считается здоровым.
- Первая стадия начинает проявляться с легкого тремора конечностей, который сначала может быть односторонним.
При внимательном наблюдении можно отметить у человека изменения в моторике, походке и мимике, но на этой стадии такие признаки замечают в основном близкие люди: посторонние таких новых особенностей не улавливают.
По этой же системе основными симптомами, позволяющими ставить диагноз «болезнь Паркинсона», являются тремор, потеря подвижности конечностей, скованность мышц (ригидность).
Точно установлено, что причинами развития болезни Паркинсона являются:
- генетическая предрасположенность или наследственность (в этом случае риск развития патологии более вероятен, если паркинсонизмом страдали родители или бабушка с дедушкой по материнской или отцовской линии);
- атеросклероз сосудов головного мозга;
- токсическое воздействие на головной мозг (паркинсонизм может возникать при отравлении различными химическими парами или развиваться у наркоманов, мозг которых постоянно подвергается действию токсических веществ);
- вирусные инфекции, поражающие головной мозг;
- черепно-мозговые травмы.
Раньше было принято считать, что болезнь Паркинсона неизбежно наступает у пожилых людей, и это связывали с возрастным снижением нейронов. Последующие исследования показали, что нейроны теряются в относительно небольшом количестве (около 8% от общего числа за каждые десять лет).
В тоже время собранная статистика показывает, что патология развивалась только у тех людей, у которых утрачена или не функционирует нейронная масса в количестве 80%.
Следовательно, если бы дело было только в этом – люди болели бы паркинсонизмом только начиная с 80 лет, поэтому исключительно старение за основную причину считать нельзя.
Помимо визуального осмотра для выявления тремора и тестов на когнитивные способности, диагностика паркинсонизма предполагает следующих инструментальных процедур:
- электромиография (исследование процессов биоэлектрической активности в мышцах);
- электроэнцефалография (обследование мозга на предмет электрической активности);
- МРТ и КТ.
Формулировка диагноза регламентируется МКБ-10. В случае выявления паркинсонизма в истории болезни пациента записывается либо «Болезни нервной системы», либо дается более подробная расшифровка, в которой указывается форма, отмечается вовлечение левых или правых конечностей, а также указывается скорость прогрессирования болезни и степень тяжести.
Также описывается неврологический статус Болезни Паркинсона, в котором отмечается, ясное ли сознание у пациента и насколько хорошо он ориентируется в пространстве и времени, требуется ли ему посторонняя помощь для нормальной жизнедеятельности.
Единственным относительно эффективным методом лечения болезни Паркинсона сегодня остается консервативная медикаментозная терапия.
Используются препараты-агонисты дофаминовых рецепторов. Это лекарства на основе ротиготина, ропинирола, прамипексола или пирибедила.
Также применяют ингибиторы МАО на основе разагилина. Эти средства эффективны на ранних стадиях развития патологии. Начиная с третьей стадии, более действенными являются препараты с леводопом, но такие лекарства все равно остаются больше симптоматическими, чем терапевтическими.
Дополнением к консервативной терапии могут являться средства народной медицины, действие которых направлено на стабилизацию мозговой и мышечной деятельности. Это различные травяные отвары и настои в разных сочетаниях.
Специалисты относятся к таким средствам нейтрально: такие методы не оказывают вредного воздействия, но при этом малоэффективны в качестве симптоматического лечения, хотя в некоторых случаях способны купировать признаки паркинсонизма.
Такие способы являются радикальными и наиболее эффективными, но их применение целесообразно на поздних стадиях развития болезни и в тех случаях, когда медикаментозная терапия не помогает. Специалисты сегодня готовы предложить 2 вида хирургического лечения болезни:
- Введение зонда в таламус (криоталамотомия). Из-за низкой температуры вводимого конца зонда образования в таламусе, которые провоцируют тремор, разрушаются, и такой симптом удается полностью или в значительной степени купировать.
Метод применяется, если заболевание затрагивает только левую или правую половину тела.
Что касается аппаратного воздействия – признан только один из них: стимуляция определенных участков головного мозга посредство электродов.
Благодаря таким действиям участки мозга, отвечающие за двигательную активность, приходят в тонус и состояние больного улучшается.
Сегодня этот метод остается наименее травматичным и наиболее эффективным, поэтому на поздних стадиях болезни его используют в сочетании с медикаментозным лечением.
О лечении болезни Паркинсона в этом видео:
При этом заболевании на поздних стадиях инвалидность получить можно, но при этом пациент одновременно может оставаться трудоспособным, если симптоматика позволяет человеку выполнять свои обязанности (даже если его приходится перевести на менее ответственную и более простую должность).
Инвалидность присваивается на основе результатов медико-социальной экспертизы, при этом существуют четкие требования к положительному решению комиссии.
Инвалидность могут дать только при серьезных нарушениях опорно-двигательного аппарата, которые не позволяют человеку работать, и при прогрессировании болезни, когда в ходе лечения пациент обретает устойчивость к терапевтическому эффекту вне зависимости от применяемых методов лечения.
Группа инвалидности зависит от результатов обследования. Иногда при легкой и средней степени тяжести заболевания при возможности вести ограниченную трудовую деятельность присваивается третья группа.
Вторая группа присваивается при значительно выраженной симптоматике, когда человек не может работать на прежнем месте из-за трудностей с речью и движениями.
При тяжелых формах, характеризующихся обездвиживанием и необходимостью в социальной опеке по причине невозможности полноценно сосуществовать с другими членами общества, присваивается первая группа.
Осложнениями паркинсонизма являются:
- развитие пневмонии;
- эмоциональные и когнитивные нарушения;
- инфекционные заболевания мочеполовой системы по причине нарушения функций мочеиспускания и малоподвижного образа жизни;
- травмы и повреждения в результате падений, которые на среднем и позднем этапе заболевания неизбежны.
В среднем с момента обнаружения первых признаков заболевания длительность жизни пациента может составлять от 10 до 15 лет.
При такой патологии человеку необходимо вести особый образ жизни, полностью отказаться от курения и употребления алкоголя.
Также необходимо скорректировать рацион, в который обязательно должны входить:
В то же время из меню таких людей необходимо полностью исключить жареное мясо, фастфуд, молочные продукты, продукты с глютеном в составе и сладости с искусственными подсластителями.
Болезнь Паркинсона развивается не так часто, как считают люди. Многие доживают до очень преклонного возраста и умирают совсем от других причин, сохраняя ясность ума и опорно-двигательные функции до конца дней.
Но риск появления такой патологии остается всегда, и минимизировать его поможет выполнение следующих профилактических рекомендаций:
- В жизни всегда должно находиться время для физических нагрузок. Это может быть занятие «легкими» видами спорта: бег, гимнастика, плавание. Полезны в этом плане танцы, йога. Достаточно 1-2 раза в неделю посещать тренировочный зал или бассейн или совершать короткие утренние пробежки – и болезни к старости с большой долей вероятности можно избежать.
Болезнь Паркинсона, которую раньше считали недугом исключительно старых людей, может развиться у каждого.
Лечение патологии – процесс долгий и не всегда результативный, а качество жизни даже при медленно прогрессирующем паркинсонизме существенно снижается.
В силах самого человека не просто «отодвинуть» развитие такой патологии с возрастом, но и вообще избежать этой проблемы, но для этого необходимо уделять особое внимание здоровью, пище и образу жизни.
Лечение болезни Паркинсона в домашних условиях: физкультура, гипнотерапия и другие способы
Миллионы людей во всем мире сегодня страдают недугом, причины которого до сих пор доподлинно не известны учёным. Болезнь Паркинсона поражает…
Болезнь Паркинсона, или дрожательный паралич — хроническое неврологическое заболевание, поражающее центральную нервную систему человека. Среди основных симптомов патологии – сильный…
Болезнь Паркинсона – заболевание с прогрессирующей гибелью клеток головного мозга, вырабатывающих активное вещество — дофамин. Медикаментозная терапия паркинсонизма нацелена прежде…
Болезнь Паркинсона — неврологическое заболевание, при котором поражаются структуры экстрапирамидной системы, то есть отделов мозга, ответственных за мышечный тонус и…
Болезнь Паркинсона требует комплексного лечения, основу которого должны составлять медикаментозная терапия и строгое соблюдение распорядка дня и режима питания. Дополнением…
источник
Нарушение здоровья, относящееся к группе органические, включая симптоматические, психические расстройства
0 людям подтвержден диагноз Деменция при болезни Паркинсона (G20+)
0 умерло с диагнозом Деменция при болезни Паркинсона (G20+)
NAN % смертность при заболевании Деменция при болезни Паркинсона (G20+)
Мы свяжемся с вами сразу, как найдем подходящего специалиста
мужчин имеют диагноз Деменция при болезни Паркинсона (G20+). Случаев смерти не выявлено.
смертность у мужчин при заболевании Деменция при болезни Паркинсона (G20+)
женщин имеют диагноз Деменция при болезни Паркинсона (G20+) Случаев смерти не выявлено.
смертность у женщин при заболевании Деменция при болезни Паркинсона (G20+)
Случаев заболевания Деменция при болезни Паркинсона (G20+) у мужчин не выявлено
У мужчин заболевание реже всего встречается в возрасте 0+
У женщин заболевание реже всего встречается в возрасте 0+
Случаев заболевания Деменция при болезни Паркинсона (G20+) у женщин не выявлено
Отсутствие или низкая индивидуальная и общественная опасность
Наиболее частой причиной органических расстройств выступает эпилепсия: у больных, страдающих от эпилептических припадков более 10 лет, риск развития органического расстройства очень велик. Помимо эпилепсии существует целый ряд причин, способных привести к формированию органического расстройства: черепно-мозговые травмы энцефалиты ДЦП опухоли мозга множественный склероз употребление стероидов, галлюциногенов и подобных психоактивных веществ хронические отравления марганцем инфекции головного мозга сосудистые заболевания
Для больных, страдающих органическими расстройствами, характерны следующие симптомы: замедленное осмысление происходящего, бедность ассоциативного ряда, немногословность бесчувствие, вялость заострение характерообразующих черт личности эйфория/дисфория немотивированная агрессия, утрата контроля над импульсами и побуждениями стереотипность высказываний, однообразие шуток На поздних этапах заболевания пациенту свойственна апатия, возникновение серьезных проблем с запоминанием и воспроизведением информации, которые в конечном итоге могут привести к слабоумию.
Стандарта по диагностике заболевания Деменция при болезни Паркинсона (G20+) не установлено
Диагноз Деменция при болезни Паркинсона (G20+) на 15 месте по частоте заболеваний в рубрике ОРГАНИЧЕСКИЕ, ВКЛЮЧАЯ СИМПТОМАТИЧЕСКИЕ, ПСИХИЧЕСКИЕ РАССТРОЙСТВА
Чаще всего встречаются:
Заболевание Деменция при болезни Паркинсона (G20+) на 15 месте по опасности заболеваний в рубрике ОРГАНИЧЕСКИЕ, ВКЛЮЧАЯ СИМПТОМАТИЧЕСКИЕ, ПСИХИЧЕСКИЕ РАССТРОЙСТВА
Диагностика основывается на полном выявление основного заболевания и ряда типичных когнитивных, эмоциональных и характерологических изменений. Дополнением к анамнестическим данным или же ряду других свидетельств заболевания, повреждения или же дисфункции головного мозга, то достоверный диагноз будет требовать присутствия двух или более черт: Значительное снижение способностей человека; Апатия или даже эмоциональная лабильность; Выражение любых потребностей, как правило, возникает без учета дальнейших последствий; Параноидные идеи и подозрительность; Измененный темп речевой продукции, гиперграфия и вязкость; Изменения в сексуальном поведении
источник
Случаи деменции, связанные (или предположительно связанные) с причинами, не относящимися ни к болезни Альцгеймера, ни к цереброваскулярному заболеванию. Болезнь может начинаться в любом возрасте, но в старческом возрасте реже.
F02.0 Деменция при болезни Пика [Pick] (G31.0+)
Прогрессирующая деменция, начинающаяся в среднем возрасте, характеризующаяся ранними, медленно прогрессирующими изменениями характера и социальной деградацией, снижением интеллекта, памяти и разговорной функции в сочетании с безразличием, эйфорией и иногда экстрапирамидными явлениями.
Встречается в 50 раз реже, чем болезнь Альцгеймера. Течение, прогноз и лечение в принципе сходны с таковыми при деменции Альцгеймера.
Диагноз, помимо обязательного наличия общих критериев деменции, основывается на следующих признаках:
1) медленное начало с прогрессирующим интеллектуальным снижением;
2) преобладание лобных симптомов, определяемых наличием по меньшей мере двух из следующих признаков:
а) эмоциональное уплощение,
б) огрубление социального поведения,
в) расторможенность,
г) апатия или беспокойство,
д) афазия;
3) относительная сохранность памяти и функций теменных отделов коры на начальных этапах.
От болезни Альцгеймера отличается более ранним началом — в возрасте 50-60 лет. Социальные и поведенческие нарушения часто предшествуют явным нарушениям памяти. В большей степени выражена неврологическая симптоматика. Патоморфологические отличия от болезни Альцгеймера — преобладание глиоза, массивные клеточные потери в лобных и теменных долях, наличие патогномоничных телец Пика и отсутствие характерных для болезни Альцгеймера нейрофибриллярных изменений и сенильных бляшек. (Цит. по: Попов Ю.В., Вид В.Д. Современная клиническая психиатрия. М., 1997)
F02.1 Деменция при болезни Крейцфельда-Якоба [Creutzfeldt-Jakob] (А81.0+)
Прогрессирующая деменция с обширной неврологической симптоматикой, обусловленной специфическими изменениями нервной системы, которые, как предполагают, вызываются трансмиссивным агентом. Обыччно начинается в среднем или преклонном возрасте, хотя может развиваться в любом другом зрелом возрасте. Течение подострое, смерть наступает через 1-2 года.
Чрезвычайно редкое дегенеративное заболевание мозга (один первично заболевший на миллион населения). Вызывается специфическим вирусом, не сопровождается иммунной воспалительной реакцией. До появления первых симптомов в возрасте 40-60 лет могут пройти годы и даже десятилетия. В дальнейшем симптомы развиваются подостро: нарастающая деменция, хореоатетоз, спастический паралич конечностей, экстрапирамидная симптоматика, дизартрия. При амиотрофических формах неврологическая симптоматика может предшествовать развитию деменции. Летальный исход наступает через 1-2 года; методы лечения неизвестны.
При диагностике наряду с общими критериями деменции решающими являются следующие признаки:
1) быстрое прогрессирование деменции с дезинтеграцией всех высших церебральных функций;
2) наличие по меньшей мере одного из следующих признаков:
а) пирамидные знаки,
б) экстрапирамидные симптомы,
в) мозжечковые симптомы,
г) афазия,
д) зрительные нарушения.
Вероятность диагноза повышается, когда наряду с описанными клиническими проявлениями выявляются характерные изменения ЭЭГ (периодические пики при низкой фоновой активности). (Цит. по: Попов Ю.В., Вид В.Д. Современная клиническая психиатрия. М., 1997)
F02.2 Деменция при болезни Гентингтона [Huntington] (G10+)
Деменция, развивающаяся как одно из проявлений обширной дегенерации мозга. Это нарушение наследуется по аутосомно-доминантному типу. Симптомы поражения появляются, как правило, на третьем или четвертом десятилетии жизни. Медленное прогрессирующая болезнь приводит к смерти обычно через 10-15 лет.
Деменция при хорее Гентингтона
Начало на 3-4 десятилетии жизни, на 100 000 населения приходится 6 первично заболевших. Заболевание наследственное, обусловлено передачей одного аутосомного доминантного гена. Патоморфологически выявляется атрофия мозга с обширной дегенерацией лобных долей и базальных ганглиев, в особенности хвостатого ядра. Нейрохимически определяется дефицит нейротрансмиттера гамма-оксимасляной кислоты. Постепенное начало характеризуется личностными изменениями, снижением адаптивности поведения, иногда депрессивной, тревожной или параноидной симптоматикой. Прогрессирующие хореиформные движения поначалу неправильно опознаются как привычные тики, но им сопутствует нарастающая деменция. Вялопрогредиентное течение завершается летальным исходом через 15-20 лет от начала заболевания. Знание о прогнозе ведет к существенному повышению риска суицида.
Для диагностики, помимо общих критериев деменции, существенно наличие следующих признаков:
1) подкорковые функции затрагиваются в первую очередь, их выпадение доминирует в картине деменции (замедление мышления, обеднение моторики, апатия);
2) непроизвольные хореиформные движения, преимущественно в лице, руках, походке;
3) наличие болезни в роду;
4) отсутствие иных клинических объяснений нарушения моторики.
Единственным удовлетворительным средством профилактики является предотвращение передачи гена. Специфического лечения нет. (Цит. по: Попов Ю.В., Вид В.Д. Современная клиническая психиатрия. М., 1997)
F02.3 Деменция при болезни Паркинсона [Parkinson] (G20+)
Деменция, развивающаяся в процессе течения болезни Паркинсона. Каких-либо особых характерных клинических признаков не имеет.
Деменция при:
— дрожательном параличе
— паркинсонизме
Болезнь Паркинсона встречается в 200 случаях на 100 000 населения. Этиология неизвестна. Патоморфологически характеризуется утратой клеток черного вещества, снижением уровня допамина и дегенерацией допаминэргических путей. Начало в раннем пожилом возрасте. Часто первым характерным признаком является утрата содружественных движений и обеднение моторики. Позже присоединяется в разной степени выраженный тремор, усиливающийся при напряжении и исчезающий во сне. При осмотре обнаруживаются затруднения тонких движений, специфическая ригидность «зубчатого колеса», наиболее выраженная при движениях шеи и верхних конечностей. Часто представлен сосательный рефлекс, положительный симптом Бабинского и другие пирамидные знаки. От 40% до 80% больных демонстрирует признаки прогрессирующей деменции без каких-либо нозоспецифичных клинических особенностей; в трети случаев наблюдаются сопутствующие депрессивные проявления.
Для диагностики деменции при болезни Паркинсона, помимо соблюдения общих критериев деменции, должны быть представлены следующие признаки:
1) наличие болезни Паркинсона;
2) когнитивное снижение, не являющееся следствием приема антипаркинсоников;
3) отсутствие анамнестических и других данных обследования об иной природе деменции.
В лечении паркинсонизма используется леводопа, метаболический предшественник допамина, часто в комбинации с карбидопой, ингибитором декарбоксилазы допа и синэргистом леводопы — гидрохлоридом амантадина. (Цит. по: Попов Ю.В., Вид В.Д. Современная клиническая психиатрия. М., 1997)
F02.4 Деменция при болезни, вызванной вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ) (В22.0+)
Деменция, развивающаяся в процессе течения болезни, вызванной ВИЧ, при отсутствии других сопутствствующих заболеваний или состояний, помимо инфекции ВИЧ, которыми можно было бы объяснить клиническую картину.
Этот тип деменции может вызываться прямой ВИЧ-инфекцией нервной системы, опухолями мозга, инфекциями, возникающими при подавлении иммунной системы организма (напр., при токсоплазмозе, лимфоме) и в результате вторичного влияния таких факторов, как септицемия, гипоксия, нарушение баланса электролитов. Деменция при ВИЧ может прогрессировать быстро (месяцы и даже недели). На ранних стадиях инфекции подкорковые проявления деменции могут имитировать другие психические заболевания, поэтому тест на ВИЧ-инфицирование показан во всех случаях появления у лиц из группы повышенного риска заражения ВИЧ признаков когнитивных, аффективных и поведенческих расстройств. Диагноз ставится на основании соответствия общим критериям деменции, наличия серологически подтвержденной ВИЧ-инфекции и отсутствия данных о деменции иной природы. (Цит. по: Попов Ю.В., Вид В.Д. Современная клиническая психиатрия. М., 1997)
F02.8 Деменция при других уточненных болезнях, классифицированных в других разделах
Деменция при:
— церебральном липидозе (Е75.-+)
— эпилепсии (G40.-+)
— гепатолентикулярной дегенерации (Е83.0+)
— гиперкальциемии (Е83.5+)
— гипотиреозе приобретенном (Е01, Е03.-+)
— интоксикациях (Т36-Т65+)
— рассеянном склерозе (G35+)
— нейросифилисе (А52.1+)
— дефиците никотиновой кислоты (пеллагре) (Е52+)
— узелковом периартериите (М30.0+)
— системной красной волчанке (М32.-+)
— трипаносомозе (В56.-+, В57.-+)
— дефиците витамина В12 (Е53.8+)
источник
