Деменция (от лат. de — утрата, mentos — ум; син. — слабоумие) — это приобретенные в результате заболевания или повреждения головного мозга полифункциональные когнитивные нарушения, выраженные в значительной степени, которые определяются на фоне ясного сознания. Полифункциональный характер когнитивных нарушений при деменциях подразумевает одновременное и независимое друг от друга страдание нескольких когнитивных функций, например памяти и речи, или памяти и интеллекта, или памяти, интеллекта и речи и т. д. При этом нарушение каждой когнитивной функции в отдельности оказывает значимое негативное влияние на повседневную жизнь.
При деменции пациент частично или полностью утрачивает свою независимость и самостоятельность, нередко нуждается в постороннем уходе.
Когнитивные нарушения при деменции определяются на фоне ясного сознания, т. е. они не связаны с помрачением сознания. Этим деменция отличается от делирия, для которого также характерны тяжелые когнитивные расстройства, но они определяются лишь на фоне спутанного сознания.
Критерии деменции по Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) (Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, Женева, ВОЗ, 1995)
| • Нарушения памяти, как вербальной, так и невербальной, которые проявляются в неспособности к запоминанию нового материала, а в более тяжелых случаях — в затруднении воспроизведения ранее усвоенной информации. Нарушения должны быть объективизированы с помощью нейропсихологических тестов. |
| • Нарушения других когнитивных функций — способности к выработке суждений, мышлению (планированию, организации своих действий) и переработке информации. Эти нарушения должны быть объективизированы с помощью соответствующих нейропсихологических тестов. Необходимым условием диагноза является снижение когнитивных функций по сравнению с их исходным более высоким уровнем. |
| • Нарушение когнитивных функций определяется на фоне сохранного сознания. |
| • Наличие по меньшей мере одного из следующих признаков: эмоциональной лабильности, раздражительности, апатии, асоциального поведения. |
| Для достоверного диагноза перечисленные признаки должны наблюдаться в течение по меньшей мере 6 мес.; при более коротком наблюдении диагноз может быть предположительным. |
Следует также дифференцировать деменцию и депрессивную псевдодеменцию, которая может наблюдаться у пациентов с выраженной депрессией. В этих случаях отсутствует органическое повреждение головного мозга, хотя степень когнитивных расстройств может достигать значительной выраженности, вызывая дезадаптацию в повседневной жизни. Депрессивная псевдодеменция является, таким образом, самостоятельным видом тяжелых когнитивных расстройств.
Органическое церебральное поражение, которое, по определению, лежит в основе деменции, не обязательно носит первичный характер, т. е. не всегда связано с анатомическим повреждением головного мозга. Высшие мозговые функции могут страдать также вследствие соматической патологии при системных дисметаболических расстройствах. Обычно в таких случаях когнитивные нарушения носят потенциально обратимый характер и могут регрессировать при своевременной коррекции системного метаболизма. По эпидемиологическим данным, не менее 5 % деменций являются потенциально обратимыми.
Диагностические критерии деменции по Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) приведены в таблице 1.2 [10]. Следует отметить, что они в последние годы нередко подвергаются критике из-за выделения нарушений памяти в качестве самостоятельного и облигатного диагностического признака деменции. Действительно, в подавляющем большинстве случаев деменции имеются выраженные мнестические расстройства. Однако при некоторых формах тяжелых полифункциональных когнитивных нарушений органической природы мнестические нарушения выражены в незначительной степени, а могут и отсутствовать. Речь идет о начальных стадиях лобно-височной дегенерации, некоторых вариантах сосудистой деменции и др. Обсуждается целесообразность ревизии диагностических критериев деменции с целью устранения существующей на сегодняшний день жесткой связи данного синдрома с наличием выраженных нарушений памяти.
Важнейшим критерием диагностики деменции является дезадаптация в повседневной жизни. Степень этой дезадаптации может быть различной. На этом основании выделяют легкую, умеренную и тяжелую степень деменции.
При легкой деменции нарушены наиболее сложные виды деятельности, такие как работа, социальная активность, увлечения и хобби. В пределах своего собственного дома пациент остается вполне адаптированным, самообслуживание не страдает. Такие пациенты редко нуждаются в помощи и могут быть предоставлены сами себе большую часть дня.
Умеренная деменция характеризуется появлением трудностей в пределах собственного дома. Нарушается пользование бытовой техникой: кухонной плитой, телевизором, телефоном, дверным замком и др. Самообслуживание обычно не нарушается, однако больные часто нуждаются в подсказках и напоминаниях, поэтому могут быть предоставлены сами себе лишь на непродолжительное время.
О тяжелой деменции говорит формирование постоянной зависимости от посторонней помощи. Пациенты не могут обслужить себя, самостоятельно одеться, принимать пищу, выполнять гигиенические процедуры.
Согласно эпидемиологическим данным, деменция является весьма распространенным клиническим синдромом в неврологической практике, особенно среди пожилых лиц. Популяционные исследования свидетельствуют, что среди лиц старше 65 лет не менее 5 % соответствуют диагностическим критериям деменции. При этом в более старших возрастных группах встречаемость деменции увеличивается, достигая среди пациентов 90-летнего возраста 20 % и более.
Деменция представляет собой полиэтиологический синдром, который развивается при различных заболеваниях головного мозга. Существует около 100 различных заболеваний, которые могут сопровождаться деменцией (табл. 1.3). Однако безусловными лидерами в списке причин деменции в пожилом возрасте являются болезнь Альцгеймера (БА), цереброваскулярные заболевания, так называемая смешанная деменция (БА в сочетании с цереброваскулярными расстройствами) и деменция с тельцами Леви. Указанные заболевания лежат в основе 75–80 % деменций у пожилых [4, 5, 6, 12, 13].
Клиническая картина деменции зависит от нозологической формы, лежащей в ее основе. Различия наиболее заметны на стадии легкой и умеренной деменции, в то время как при тяжелой деменции они могут стираться из-за выраженности нарушений и трудностей контакта с больным, которые не позволяют проводить тонкий качественный анализ имеющихся расстройств.
Основные причины деменции и недементных когнитивных расстройств
| I. Нейродегенеративные заболевания: |
| • Болезнь Альцгеймера. |
| • Деменция с тельцами Леви. |
| • Лобно-височная дегенерация (ЛВД). |
| • Первичная прогрессирующая афазия (ППА). |
| • Задняя корковая атрофия. |
| • Болезнь Паркинсона. |
| • Прогрессирующий надъядерный паралич. |
| • Множественная системная атрофия. |
| • Кортико-базальная дегенерация. |
| • Болезнь Гентингтона. |
| • Спинно-церебеллярные дегенерации. |
| • Другие дегенеративные заболевания головного мозга. |
| II. Сосудистые заболевания головного мозга: |
| • Инфаркт мозга. |
| • Мультиинфарктное состояние. |
| • Геморрагический инсульт. |
| • Дисциркуляторная энцефалопатия. |
| • Сочетанное сосудистое поражение головного мозга. |
| III. Токсические и дисметаболические энцефалопатии вследствие: |
| • Гипоксии. |
| • Печеночной недостаточности. |
| • Почечной недостаточности. |
| • Гипогликемии. |
| • Гипотиреоза, тиреотоксикоза. |
| • Гипер- и гипокортицизма. |
| • Гипопитуитаризма. |
| • Дефицитарных состояний (недостаточность витаминов В1 В6, В12, фолиевой кислоты). |
| • Промышленных и бытовых интоксикаций (тяжелые металлы, растворители, инсектициды, алкоголизм, наркомании). |
| • Лекарственных интоксикаций (антидепрессанты, анксиолитики, гипнотики, антиконвульсанты, антиаритмики, гипотензивные, антихолинергические средства, химиотерапевтические препараты для лечения онкологических заболеваний, лучевая энцефалопатия). |
| IV. Комбинированные (сосудисто-нейродегенеративные и дисметаболические) когнитивные расстройства. |
| V. Нейроинфекции и демиелинизирующие заболевания: |
| • ВИЧ-ассоциированная энцефалопатия. |
| • Губчатый энцефалит (болезнь Крейтцфельдта-Якоба). |
| • Прогрессирующие панэнцефалиты. |
| • Острые и подострые менингиты и энцефалиты. |
| • Абсцесс мозга. |
| • Нейросифилис. |
| • Рассеянный склероз. |
| • Лейкодистрофии. |
| • Саркоидоз. |
| • Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия. |
| • Болезнь Уиппла. |
| • Болезнь Бехчета. |
| VI. Травматические повреждения головного мозга. |
| VII. Опухоли головного мозга. |
| VIII. Паранеопластические состояния: |
| • Лимбический энцефалит. |
| IX. Ликвородинамические нарушения: |
| • Нормотензивная (арезорбтивная) гидроцефалия. |
| • Внутричерепная гипертензия. |
| X. Эмоциональные и другие психические расстройства (депрессия, мании, шизофрения и др.). |
| XI. Нарушения сна и бодрствования. |
В прошлом, в зависимости от преобладания тех или иных симптомов, было принято выделять преимущественно корковую и преимущественно подкорковую деменцию. В настоящее время данное разделение представляется устаревшим. При хронических неврологических заболеваниях практически никогда не встречается изолированного поражения корковых или подкорковых структур. Более того, даже если допустить возможность изолированного поражения подкорковых структур, оно неизбежно бы сопровождалось вторичной дисфункцией корковых церебральных отделов из-за нарушения корково-подкорковых связей. Многие симптомы, традиционно относимые к «подкорковым», в значительной степени обусловлены вторичной дисфункцией лобных долей головного мозга в результате их разобщения с подкорковыми базальными ганглиями. Доказаны функциональные и органические изменения отдельных зон коры при первичном повреждении подкорковых структур [6, 13]. Это в полной мере соотносится с концепцией А.Р.Лурия о системной динамической локализации высших психических функций, так же как, впрочем, и с общим системным подходом к обеспечению любых функций ЦНС.
источник
99 Пожалуйста дождитесь своей очереди, идёт подготовка вашей ссылки для скачивания.
Скачивание начинается. Если скачивание не началось автоматически, пожалуйста нажмите на эту ссылку.
Описание и краткое содержание «Деменции: руководство для врачей» читать бесплатно онлайн.
Деменции: руководство для врачей
БА — болезнь Альцгеймера
БВК — болезнь Вильсона-Коновалова
БГ — болезнь Гентингтона
БТЛД — Батарея тестов для оценки лобной дисфункции
БП — болезнь Паркинсона
БТ — болезнь Туретта
ВИЧ — вирус иммунодефицита человека
ВОЗ — Всемирная организация здравоохранения
ГЭ — герпетический энцефалит
ДТЛ — деменция с тельцами Леви
ЗКА — задняя корковая атрофия
КБД — кортико-базальная дегенерация
KP — когнитивные расстройства
KT — компьютерная томография
КФ — когнитивная функция
КШОПС — Краткая шкала оценки психического статуса
ЛБ — Лайма болезнь
ЛВД — лобно-височная дегенерация
ЛКР — легкие когнитивные расстройства
МРТ — магнитно-резонансная томография
МВС — менинговаскулярный сифилис
МСА — множественная системная атрофия
НТГ — нормотензивная гидроцефалия
OA — общая анестезия
ПНП — прогрессирующий надъядерный паралич
ПОКД — послеоперационная когнитивная дисфункция
ПП — прогрессирующий паралич
ППА — первичная прогрессирующая афазия
ПТА — посттравматическая афазия
PC — рассеянный склероз
СГ — субдуральная гематома
СКН — сосудистые когнитивные нарушения
СмД — смешанная деменция
СоД — сосудистая деменция
СПИД — синдром приобретенного иммунодефицита
ТКР — тяжелые когнитивные расстройства
ТРЧ — тест рисования часов
УКР — умеренные когнитивные расстройства
ХСГ — хроническая субдуральная гематома
ЧМТ — черепно-мозговая травма
ЦАА — церебральная амилоидная ангиопатия
Начиная со второй половины XX в. во всем мире наблюдается изменение возрастной структуры населения с постоянным увеличением в популяции доли пожилых и старых людей. Поэтому в современной медицине приобретают все большее значение профилактика и лечение большого числа возраст-зависимых заболеваний. Среди последних одно из ведущих мест занимают неврологические и нервно-психические нарушения, обусловленные как первичными расстройствами нервной системы, так и различными соматическими заболеваниями.
Деменция и недементные когнитивные нарушения по распространенности являются ведущими среди заболеваний головного мозга. По данным европейских эпидемиологических исследований, деменция наблюдается у 6–7% людей старше 65 лет, и одна лишь болезнь Альцгеймера занимает 2-3-е место по величине расходов на медицинскую и социальную помощь среди неврологических и психических расстройств. Еще чаще встречаются недементные когнитивные нарушения. Исходя из этого, очевидна их медицинская и социальная значимость.
До недавнего времени вопросы диагностики и лечения больных с деменцией относились к сфере профессиональных обязанностей психиатров. Между тем, в Международной классификации болезней рубрики, относящиеся к синдрому деменции и ее отдельным нозологическим формам, присутствуют в разделах, касающихся и психиатрических, и неврологических заболеваний. При этом некоторая часть деменций носит соматогенный характер, может быть обусловлена токсическими и ятрогенными воздействиями. Из этого видно, что проблема деменции носит мультидисциплинарный характер и о ней должны быть осведомлены не только неврологи и психиатры, но и врачи других специальностей. Важность этого положения усиливается и тем, что во многих случаях синдром деменции развивается из более легких (недементных) когнитивных нарушений, сопровождающих большое число неврологических и соматических заболеваний. Своевременное выявление когнитивных нарушений на додементных стадиях повышает возможности их лечения и вторичной профилактики деменций.
Для неврологов важность рутинного исследования состояния когнитивной сферы (наряду с анализом двигательных, чувствительных и других неврологических функций) обусловлена их значением в семиотике, топической и нозологической диагностике большого числа заболеваний головного мозга. Деменция и недементные когнитивные расстройства являются важнейшими факторами, определяющими качество жизни больных со многими неврологическими и соматоневрологическими заболеваниями.
Если еще недавно лечение деменций было практически невозможным, то в настоящее время в связи с впечатляющими успехами в разработке методов диагностики, изучении патогенеза и создании новых лекарственных средств терапия когнитивных нарушений, как и других нервно-психических расстройств, вошла в обыденную клиническую реальность.
Задачей этой книги является восполнение имеющегося дефицита информации по данной проблеме. Авторы надеются, что она будет полезной не только неврологам и психиатрам, но и представителям других медицинских специальностей.
ГЛАВА 1. СЕМИОТИКА КОГНИТИВНЫХ НАРУШЕНИЙ
Морфофункциональные основы когнитивных функций
К высшим мозговым (высшим психическим, высшим корковым, когнитивным, познавательным) функциям относятся наиболее сложные функции головного мозга, с помощью которых осуществляется процесс рационального познания мира и обеспечивается целенаправленное взаимодействие с ним.
К когнитивным функциям относятся:
• Гнозис — восприятие информации, способность распознавать информацию, поступающую от органов чувств, и соединять элементарные сенсорные ощущения в целостные образы.
• Память — способность запечатлевать, сохранять и многократно воспроизводить полученную информацию.
• Интеллект — способность к анализу информации, выявлению сходств и различий, общего и частного, главного и второстепенного, способность к абстрагированию, решению задач, построению логических умозаключений.
• Речь — способность понимать обращенную речь и выражать свои мысли словами.
• Праксис — способность приобретать, сохранять и использовать разнообразные двигательные навыки, в основе которых лежат заученные и автоматизированные последовательности движений.
• Внимание — способность поддерживать оптимальный для умственной деятельности уровень психической активности.
Высшие мозговые функции формируются в результате интегрированной деятельности головного мозга в целом. При этом различные церебральные отделы не являются равнозначными.
В 60-70-х годах XX века выдающимся отечественным ученым А.Р.Лурия была предложена теория системной динамической локализации высших мозговых функций [9, 10]. Согласно данной теории, головной мозг может быть условно разделен на три так называемых функциональных блока в соответствии с той ролью, которую играют отдельные церебральные структуры в формировании когнитивных функций [6, 8, 9]:
• Первый функциональный блок (блок активации) включает стволово-подкорковые структуры и лимбическую систему: восходящую часть ретикулярной формации ствола мозга, зрительные бугры, полосатые тела, межуточный мозг, гиппокамп и его связи с миндалиной, медиобазальными лобными долями и цингулярной извилиной. Указанные структуры обеспечивают активацию коры головного мозга в ответ на внешнюю стимуляцию или внутреннюю мотивацию. Они поддерживают оптимальный уровень концентрации внимания и отвечают за мотивационно-эмоциональное обеспечение деятельности. Кроме того, специфической функцией гиппокампа является сопоставление вновь поступающих стимулов с прежними, что играет большую роль в процессе усвоения новой информации.
При патологии стволово-подкорковых структур увеличивается время реакции, что приводит к замедленности мышления и других когнитивных процессов (брадифрении). Нарушается нормальная зависимость между силой стимула и степенью активации коры головного мозга; при этом слабый стимул может вызывать значимую активацию коры. Клинически это будет приводить к повышенной отвлекаемости, невозможности длительное время поддерживать начатую деятельность. Такие нарушения называются нейродинамическими когнитивными расстройствами. При патологии гиппокампа и функционально связанных с ним структур развиваются нарушения памяти на текущие события (фиксационная и антероградная амнезия).
• Второй функциональный блок (блок приема, обработки и хранения информации) включает в себя вторичные и третичные зоны корковых анализаторов соматической чувствительности, слуха и зрения, т. е. ассоциативную кору теменной, височной и затылочной долей головного мозга. Эти структуры обеспечивают восприятие, распознавание и хранение информации, полученной из внешнего мира, а также отвечают за формирование представлений о трехмерном пространстве.
источник
Когнитивные нарушения при БП носят медленно прогрессирующий характер. По нашим данным, за короткие сроки наблюдения (от 6 мес. до 2 лет) состояние когнитивных функций пациентов с БП остается практически стационарным. Однако по мере увеличения длительности наблюдения до 5 лет смена стадии когнитивного дефицита отмечается приблизительно у 50 % пациентов. Более высокий темп прогрессирования наблюдается у лиц более пожилого возраста, с более поздним началом заболевания, на более поздних стадиях заболевания и у пациентов с изначально большей выраженностью зрительно-пространственных нарушений [11].
Изменения в когнитивной сфере при БП затрагивают прежде всего мышление, память и зрительно-пространственные функции. Нехарактерны нарушения речи и гнозиса.
Мышление. Главной особенностью процессов мышления у пациентов с БП является их замедленность (так называемая брадифрения) и уменьшение интеллектуальной гибкости, т. е. способности быстро переключаться от решения одной задачи к следующей. В основе данных нарушений лежат трудности принятия решения в тех ситуациях, когда пациент не может опереться на свой прошлый опыт или на внешнюю помощь. По этой причине пациенты с БП характеризуются повышенной осторожностью и неуверенностью, если оказываются в новой для себя ситуации (например, при необходимости изменения схемы лечения). Многочисленные исследования показывают, что брадифрения и интеллектуальная инертность не зависят от двигательной замедленности. В то же время, возможно, существует определенная связь брадифрении с эмоциональным состоянием пациента, по данным D.Rogers и соавт. [41], брадифрения наиболее выражена при БП с депрессией. Ослабление активности психической деятельности и брадифрения выражаются также в снижении инициативы, умственной работоспособности, скорости реакций, замедленности речи (брадилалия), замедленности мнестических процессов с увеличением времени запоминания (брадимнезия), вязкости мышления.
Нарушения памяти. Многие больные уже на ранних стадиях заболевания предъявляют жалобы на снижение памяти. Нарушения памяти являются, по мнению многих исследователей, характерной чертой когнитивных нарушений при БП и характеризуются расстройством запоминания и воспроизведения новой информации [4, 7]. Степень нарушений памяти варьирует в широком диапазоне — от стертых расстройств до выраженных. Процесс запоминания характеризуется замедленностью, уменьшением объема кратковременной памяти. Нарушения памяти при БП носят избирательный характер: способность к запоминанию и воспроизведению информации оказывается сниженной, в то время как прочность хранения информации сохраняется. Процедурная память (обучаемость, способность приобретать и сохранять новые двигательные и когнитивные навыки) нарушена в большей степени, чем декларативная память (память о событиях и явлениях). Невербальная (зрительная) память страдает более выраженно, чем вербальная. Значительно нарушаются мнестические процессы, требующие длительной концентрации внимания и активной организации материала, в то же время память на отдаленные события существенно не страдает.
Зрительно-пространственные функции. Весьма характерным когнитивным симптомом БП являются зрительно-пространственные расстройства. Они проявляются как в сфере восприятия, так и при исследовании пространственного праксиса. Нарушения восприятия пространственных отношений проявляются трудностями ориентации по географической карте, затруднениями при идентификации взаиморасположения предметов в мозаике, сопоставлении угла между линиями и др. Нарушение зрительного гнозиса отмечается также при узнавании «зашумленных» или наложенных друг на друга изображений. В двигательной сфере пространственные нарушения выявляются при перерисовывании сложных геометрических и объемных фигур. Весьма чувствительным является тест рисования часов: пациента просят нарисовать на листе нелинованной бумаги круглые часы со стрелками, которые показывают какое-либо время. При этом пациенты испытывают значительные трудности при самостоятельном рисовании, но, как правило, без труда могут расположить стрелки на уже готовом циферблате. Есть указания на то, что выраженность зрительно-пространственных нарушений при БП коррелирует с риском развития психотических осложнений дофаминергической терапии.
Эмоциональная сфера, как уже указывалось выше, закономерно страдает при БП, что часто опережает формирование двигательных расстройств. Наиболее часто (примерно в 40–60 % случаев) у больных отмечаются нарушения настроения в виде малой или большой депрессии или отдельных депрессивных симптомов [41, 48]. Депрессия при БП развивается достоверно чаще, чем в популяции, и чаще, чем при других хронических инвалидизирующих двигательных нарушениях (геми- и параплегия). Эмоциональные нарушения при болезни Паркинсона редко достигают степени «большой депрессии». Как правило, они расцениваются как дистимия. В структуре эмоциональных расстройств при болезни Паркинсона наиболее часто встречаются пониженное настроение и когнитивные симптомы депрессии, такие как повышенная утомляемость, замедленность реакций и мышления. Из соматических симптомов часто отмечается нарушение сна и, напротив, редко — потеря аппетита. Крайне редко имеют место чувство вины и суицидальные мысли. Последние признаки, как правило, отмечаются при «большой» депрессии. По данным большинства исследователей, выраженность депрессии при БП не соответствует тяжести двигательных нарушений в целом, равно как и тяжести отдельных двигательных симптомов паркинсонизма. В то же время наличие и тяжесть депрессии зависит от возрастных особенностей БП. Показано, что депрессия чаще развивается у более молодых пациентов с большей длительностью заболевания, с менее тяжелой инвалидизацией и с более легкими когнитивными нарушениями [45].
Относительно частым видом эмоциональных расстройств при БП является повышенная тревожность, которая может сочетаться с депрессией или выступать в качестве моносимптома. Гипомания или маниакальные эпизоды встречаются значительно реже и обычно связаны с проводимой дофаминергической терапией.
Деменция при БП. Согласно профильным популяционным исследованиям, когнитивные нарушения достигают выраженности деменции в 20–40 % случаев БП [21,35,47]. Распространенность деменции зависит от длительности БП. В отличие от легких и умеренных когнитивных нарушений, деменция нехарактерна для ранних стадий БП, но развивается у пациентов с длительным стажем данного заболевания. Развитие деменции в первые 1–3 года от манифестации двигательных нарушений БП либо до их возникновения противоречит диагнозу БП (см. табл. 3.21).
источник
Ингибиторы ацетилхолинэстеразы и мемантин воздействуют на различные фармакологические мишени и не образуют лекарственного взаимодействия, поэтому могут назначаться одновременно. Наиболее целесообразна комбинированная терапия при недостаточной эффективности монотерапии.
С симптоматической целью при развитии депрессии или поведенческих расстройств применяются антидепрессанты и нейролептики.
Антидепрессанты назначаются при наличии синдрома депрессии, которая нередко развивается в начале БА. Согласно общепринятой гериатрической практике, при сочетании когнитивных нарушений и депрессии терапию следует начинать с лечения депрессии, так как когнитивные расстройства в таком случае могут иметь вторичный характер по отношению к эмоциональным нарушениям. Лечение депрессии проводится по стандартным схемам. Используют препараты без дополнительного холинолитического эффекта, так как последний крайне нежелателен для пожилых лиц с когнитивными расстройствами. Наиболее предпочтительны селективные ингибиторы обратного захвата серотонина и ингибиторы обратного захвата серотонина и норадреналина [22, 28].
При наличии выраженных поведенческих нарушений, не отвечающих на ацетилхолинергическую и/или глутаматергическую терапию, назначаются нейролептики. Показаниям для назначения данного класса препаратов являются бред, галлюцинации, психомоторное возбуждение, агрессивность. Предпочтительны атипичные нейролептики, которые реже вызывают экстрапирамидные побочные эффекты (кветиапин, оланзапин, рисперидон, клозапин). При наличии в неврологическом статусе экстрапирамидных симптомов типичные нейролептики противопоказаны [22, 28].
У пациентов с БА следует воздерживаться от назначения бензодиазепинов и барбитуратов, так как данные лекарственные препараты могут оказывать негативный эффект в отношении когнитивных функций и поведения. Для симптоматического лечения нарушений сна можно использовать препараты мелатонина, низкие дозы зопиклона.
Из нелекарственных методов в лечении пациентов с БА используют упражнения по тренировке памяти и внимания. Они включают в себя обучение специальным приемам, облегчающим запоминание и воспроизведение, и упражнения, направленные на повышение концентрации внимания (см. главу 2). Данные методики наиболее эффективны на стадии умеренных когнитивных нарушений и легкой деменции.
Большое значение в ведении больного имеет информированность родственников о сущности заболевания и прогнозе. Родственников и лиц, осуществляющих уход, следует обучить правилам поведения с пациентами: отношение к пациенту должно быть неизменно уважительным, как к полноправному взрослому человеку, а неадекватное поведение пациента должно восприниматься как проявление заболевания. Следует поощрять плодотворную деятельность пациента, но оберегать его от потенциально опасных ситуаций, когда больные могут нанести вред себе или окружающим. На поздних стадиях БА существует необходимость постоянного ухода за больным, который может быть организован на дому или в специализированных стационарах.
Прогноз. Существующая на сегодня терапия не может полностью остановить прогрессирования заболевания, поэтому со временем развивается тяжелая деменция. Темпы прогрессирования существенно разнятся между пациентами. Первые симптомы болезни и стадию тяжелой деменции обычно разделяют около 10 лет. Более быстрое прогрессирование ожидаемо при наличии следующих признаков [21, 22]:
• возраст начала — менее 60 лет;
• наличие сопутствующего сосудистого поражения мозга (инсульты, хроническая ишемия);
• наличие речевых нарушений (афазии);
• наличие экстрапирамидных симптомов;
• наличие зрительных галлюцинаций;
Клинический случай. Пациент Г., 65 лет, по профессии — дипломат. Всегда вел активный интеллектуальный образ жизни, знает несколько европейских языков, длительное время жил за границей. Увлекался поэзией, сочинял стихи, имеет два опубликованных стихотворных сборника. Обратился с жалобой на ухудшение памяти на текущие события, трудности подбора слов в разговоре. Из-за указанных трудностей вынужден был оставить работу. В то же время дома пациент вполне адаптирован, себя обслуживает, участвует в ведении домашнего хозяйства, ходит в ближайший магазин.
Из анамнеза жизни: всегда отличался хорошим здоровьем, ничем не болел, кроме ОРЗ. В последние 2–3 года отмечает эпизодические подъемы АД до 150/90 мм рт. ст., по этому поводу принимает индапамид 2,5 мг/сут. Курит по 10–15 сигарет в день в течение 40 лет, алкоголь употребляет в умеренных количествах. В семейном анамнезе обращает на себя внимание забывчивость у матери пациента, которая наблюдалась за 2 года до ее смерти; мать пациента скончалась в 74 года от инфаркта миокарда.
При осмотре: в сознании, контактен, правильно ориентирован в месте, но ошибается при назывании даты вследствие мнестических расстройств. Критика к своему дефекту частично сохранена: обеспокоен нарастающей забывчивостью, однако считает ее неизбежным следствием своего возраста. Супруга пациента отмечает плохое запоминание происходящих событий, в то время как память о событиях жизни в целом сохранна. Речь пациента беглая, развернутая, грамматически правильная, но бедная существительными, заметны вербальные парафазии. Оживлены рефлексы орального автоматизма. Двигательных, чувствительных, координаторных и тазовых нарушений нет.
При нейропсихологическом исследовании: КШОПС — 22 балла. Ошибки допустил при ориентировке во времени (не назвал число, день недели и год), серийном счете (93-7=84, 72-7 сосчитать не смог) и задании на память (не вспомнил ни одного слова). Выявляются также нарушения конструктивного праксиса (см. рисунок кубика), симптомы амнестической афазии.
Лабораторно-инструментальные исследования выявляют умеренную гиперлипидемию II типа, гипертрофию левого желудочка.
МРТ головного мозга: признаки церебральной атрофии, наиболее выраженные в теменно-височных отделах.
Диагноз: болезнь Альцгеймера с синдромом легкой деменции. Был назначен галантамин по схеме до 12 мг 2 раза в день, спустя 3 мес. — мемантин по схеме до 10 мг 2 раза в день.
На фоне данной терапии состояние пациента улучшилось. Как он сам, так и его супруга отметили уменьшение мнестических и речевых нарушений. Пациент продолжал обслуживать себя, вел активный образ жизни, встречался с друзьями, играл в большой теннис.
Результаты повторных психометрических исследований: КШОПС до лечения — 22 балла, через 6 мес. терапии — 26 баллов, через 12 мес. — 26 баллов, через 24 мес. — 23 балла.
источник
В отличие от деменции с тельцами Леви, для СмД нехарактерны зрительные галлюцинации и продолжительные флюктуации когнитивного дефицита. Также нехарактерен синдром паркинсонизма, хотя могут присутствовать симметричная гипокинезия и легкое повышение мышечного тонуса в рамках синдрома дисциркуляторной энцефалопатии. Нехарактерна прогрессирующая вегетативная недостаточность.
В отличие от ПНП, для СмД нехарактерны прогрессирующий паралич взора, разгибательная установка шеи, падения назад. Присутствуют первичные нарушения памяти, которые при ПНП выражены в незначительной степени. В отличие от МСА, для СмД нехарактерны прогрессирующая вегетативная недостаточность, скандированная речь. При МСА когнитивные нарушения редко достигают выраженности деменции, отсутствуют первичные нарушения памяти.
Лобно-височная дегенерация обычно начинается в более раннем возрасте, часто имеет семейный анамнез, не сопровождается первичными нарушениями памяти. Весьма специфичным признаком лобно-височной дегенерации является прогрессирующая афазия, нехарактерная для СмД. В отличие от СмД, при лобно-височной дегенерации отсутствуют нарушения походки и псевдобульбарные расстройства.
Лечение. Лечение СмД должно быть направлено на коррекцию имеющихся сосудистых факторов риска (см. выше) и возмещение нейротрансмиттерного дефицита (см. «Болезнь Альцгеймера»). Принципы лечения и схемы применения лекарственных препаратов при СмД такие же, как при БА и СоД. По некоторым данным, применение ацетилхолинергических и глутаматергических препаратов (мемантина) оказывает при СмД более выраженный эффект по сравнению с «чистыми» БА и СоД [33]. У пациентов пожилого возраста при достижении адекватного контроля сосудистых факторов риска прогрессирование деменции может быть достаточно медленным, возможны длительные периоды стационарного состояния.
Клинический случай. Пациент В., 72 лет, по профессии — инженер-железнодорожник, в настоящее время — на пенсии. При первом обращении предъявлял жалобы на снижение памяти на текущие события, эпизодические головные боли сдавливающего характера, неустойчивость и пошатывание при ходьбе. Указанные симптомы вызывают беспокойство пациента, но не мешают бытовой адаптации: пациент полностью себя обслуживает, выполняет домашнюю работу, общается с родственниками и друзьями, нарушений поведения не определяется.
В течение последних 5 лет страдал артериальной гипертензией с подъемами АД до 150–160/90-100 мм рт. ст., ишемической болезнью сердца в виде стенокардии напряжения 2-го функционального класса. Инфарктов миокарда, инсультов не отмечалось.
При осмотре: черепно-мозговая иннервация интактна, за исключением рефлексов орального автоматизма. Парезов нет. Мышечный тонус в норме. Координаторные пробы выполняет удовлетворительно. Походка негрубо нарушена: шаг слегка укорочен, база ходьбы несколько расширена, незначительное пошатывание при поворотах.
Нейропсихологическое тестирование: КШОПС — 26 баллов. Не назвал число, ошибся в серийном счете (93-7=84), не вспомнил два слова из трех. При рисовании часов первый раз расположил цифры вне циферблата. При второй попытке нарисовал часы правильно.
Заключение: дисциркуляторная энцефалопатия II стадии на фоне артериальной гипертензии, атеросклероза церебральных артерий. Синдром умеренных когнитивных нарушений сосудистого характера. Назначен нолипрел (периндоприл 2 мг + индапамид 625 мкг) 1 раз в день, билобил по 40 мг 3 раза в день в течение 3 мес.
На назначенную консультацию через 3 мес. больной не явился. Повторное обращение через полтора года. Приходит в сопровождении супруги. Активных жалоб не предъявляет, считает себя здоровым человеком. Однако, со слов жены, за последний год значительно увеличились нарушения памяти: забывает, кто что сказал, что нужно сделать, имена знакомых людей, названия предметов.
При осмотре: сохраняются негрубые нарушения походки. Нейропсихологическое исследование: КШОПС — 23 балла. Не назвал число и день недели, две ошибки в серийном счете (93-7 и 72-7 сосчитать не смог), не вспомнил два слова из трех, неправильно нарисовал пятиугольники. При рисовании часов — 3 балла: цифры и циферблат не связаны друг с другом, стрелки не выполняют свою функцию. Пробы на обобщение: в ответ на вопрос «что общего между пальто и курткой» первый раз отвечает «пальто длинное, а куртка короткая». После того как врач обращает внимание на некорректность ответа, поправляется: «Обе, чтобы согревать». Характерны замедленное выполнение всех нейропсихологических проб, длительный латентный период перед включением в задание.
МРТ головного мозга: лакунарные очаги в области подкорковых базальных ганглиев, белого вещества с двух сторон. Перивентрикулярный лейкоареоз. Диффузная церебральная атрофия с акцентом в височно-теменных отделах, атрофия гиппокампа, больше слева.
Диагноз: дисциркуляторная энцефалопатия III стадии на фоне гипертонической болезни, церебрального атеросклероза. Синдром смешанной (сосудисто-дегенеративной) деменции.
В данном случае наблюдается прогрессирование когнитивных нарушений у пациента пожилого возраста с неконтролируемой артериальной гипертензией, распространенным атеросклерозом. На время второго обращения когнитивные расстройства достигают выраженности деменции, так как ограничена самостоятельность пациента (приходит на прием в сопровождении супруги, самостоятельно активных жалоб не предъявляет). Можно предполагать смешанный, сосудисто-дегенеративный характер деменции, так как:
• имеются выраженные прогрессирующие нарушения эпизодической (текущие события) и семантической (названия предметов) памяти, что является одним из наиболее важных клинических признаков болезни Альцгеймера;
• имеются также нарушения регуляции произвольной деятельности (импульсивность в пробах на обобщения, при рисовании часов) в сочетании с нарушениями походки по типу лобной дисбазии, что типично для хронической сосудистой мозговой недостаточности;
• данные МРТ свидетельствуют как о сосудистом (лакунарные очаги, лейкоареоз), так и дегенеративном процессе (атрофия с акцентом в височно-теменных отделах, атрофия гиппокампа).
1. Дамулин И.В., Яхно H.H. Сосудистая мозговая недостаточность у пациентов пожилого и старческого возраста (клинико-компьютерно-томографическое исследование) // Журн. невропатол. и психиатрии. — 1993. — Т. 93. — № 2. — С. 10–13.
2. Дамулин И.В. Болезнь Альцгеймера и сосудистая деменция / Под ред. Н.Н.Яхно. — М., 2002. — 85 с.
источник
