Деменция — ослабление интеллекта, препятствующее профессиональной деятельности и социальной адаптации больного. Причиной деменции могут быть несколько десятков заболеваний, поражающих головной мозг. Основная задача врача — исключить те из них, которые поддаются лечению (обратимые деменции).
Диагностика деменции включает сбор подробного анамнеза у членов семьи больного. Устанавливается время возникновения первых симптомов заболевания и скорость их нарастания. При сборе анамнеза обращают внимание на:
- Наличие у больного соматического заболевания.
- Наличие в анамнезе указаний на инсульты и артериальную гипертензию.
- Предшествовавшую интеллектуальным нарушениям черепно-мозговую травму; жалобы на головную боль.
- Наличие в семье других больных с деменцией.
- Нарушения походки или недержание мочи — признаки нормотензивной гидроцефалии.
- Наличие случаев когда больной, заблудившись, не мог найти дорогу домой.
- Неточное употребление слов — признак афазии.
- Неряшливость в одежде и поведении.
- Раздражительность и агрессивность по отношению к окружающим, связанные с возникновением умственных расстройств; изменение личности больного.
- Контакты с токсическими веществами на работе; злоупотребление алкоголем или наркотическими средствами.
- Наличие симптомов депрессии, указывающих на возможность псевдодеменции.
Проводится оценка психического статуса:
1. Состояние сознания. При спутанности сознания исключают метаболические нарушения и объёмный процесс в головном мозге. Деменция отличается от делирия отсутствием следующих симптомов: изменчивость симптоматики, преимущественное нарушение внимания, бессонница, выраженные нарушения восприятия и повышение активности вегетативной нервной системы.
2. Способность ориентироваться на месте, во времени и собственной личности. Исследуют внимание: больного просят повторить набор цифр или перечислить месяцы года в обратном порядке. Если внимание больного нарушено, то интерпретация результатов исследования интеллектуальных функций представляет достаточно сложную задачу.
3. Признаки афазии. Проверяют, способен ли больной без ошибок прочитать газетный текст и написать под диктовку несколько фраз.
4. Запоминание новой информации. Больного просят запомнить 3-4 не связанных между собой слова и повторить их по прошествии 5 минут. Определяют, способен ли он запомнить куда положил ключи, деньги и т.д. Проверяют знание текущих событий.
5. Память на отдалённые события. Проверяют, способен ли больной вспомнить события многолетней давности, имена прежних руководителей страны и т.д.
6. Счёт. Больному задают несложную арифметическую задачу.
7. Логическое мышление. Узнают у больного, что он сделает, если в доме случится пожар или он найдёт на улице конверт с надписанным адресом и т.д.
8. Абстрактное мышление. Спрашивают, чем мяч похож на апельсин, что общего между ванной и океаном и т.п.
9. Зрительно-пространственные функции. Проверяют, способен ли больной объяснить смысл журнальной иллюстрации. Неспособность нарисовать или скопировать простой рисунок сведетельствует о наличии конструктивной апраксии.
10. Общее настроение и мысли больного. Возможны как печаль, так и веселье неадекватные ситуации, может возникать чувство тревоги, бред. Выясняют, активен больной или апатичен, опрятен или неряшлив. Определяют наличие признаков аффективной лабильности.
Проводят общий и неврологический осмотр:
- Общий осмотр. Определяют наличие признаков заболеваний печени, почек, лёгких, сердца или щитовидной железы.
- Исследуют артериальное давление и ритм сердечных сокращений.
- Выясняют наличие очаговой неврологической симптоматики (например, гемианопсии или афазии).
- Проводят обследование на наличие патологических рефлексов — сосательного, хватательного и др.
- Исследуют слух и обоняние больного.
- Проверяют глазное дно с целью выявления отёка дисков зрительных нервов.
Опухоль мозга. Опухоли, единственным проявлением которых является деменция, как правило бывают локализованы в лобной доле. При этом часто определяются лобные знаки, непроизвольное противодействие пассивным движениям (паратония), медлительность при выполнении заданий. Иногда наблюдается нарушение обоняния. Опухоли, которые локализуются в других областях мозга, обычно проявляются очаговой симптоматикой.
В отдельных случаях опухоль головного мозга в качестве ранних симптомов может иметь нарушения памяти и речи. При опухоли мозга деменция чаще всего развивается через 8-12 мес после возникновения первых симптомов.
Нормотенэивная гидроцефалия. Для нормотензивной гидроцефалии (НТГ), кроме нарушений интеллекта и памяти, характерны изменение походки и недержание мочи. При осмотре нередко определяется спастичность мышц ног и двусторонний симптом Бабинского. Сохранность нормальной походки у больного с деменцией исключает НТГ.
Заболевание обычно прогрессирует на протяжении 6-12 месяцев. Нормотенэивная гидроцефалия может возникать по разным причинам (субарахноидальное кровоизлияние, менингит, ЧМТ), в некоторых случаях причина остаётся неясной.
Субдуральноя гематома. Для субдуральной гематомы у пожилых людей характерны: изменение личности и быстро нарастающая сонливость. Головная боль — достаточно важный, но не постоянный симптом. Психические нарушения при субдуральной гематоме нарастают, как правило, на протяжении нескольких дней или недель, а иногда и нескольких месяцев. В большинстве случаев в анамнезе имеется указание на черепно-мозговую травму.
Заболевания печени. Нарушение функции печени иногда сопровождается расстройством памяти, абстрактного мышления и внимания. Более того, психические нарушения в отдельных случаях бывают единственным проявлением заболевания печени, в то время как другие его признаки, такие, например, как желтуха — отсутствуют.
При осмотре больного может отмечаться сонливость, общее оживление сухожильных рефлексов, астериксис, миоклония и гипервентиляция (с дыхательным алкалозом). Проводят исследование печени, в том числе определение уровня аммиака в артериальной крови. Также проверяют содержание в крови глутамина и а-кетоглутарата, повышение которых характерно для печёночной энцефалопатии.
Дефицит витамина В12. Это заболевание характеризуется постепенным началом, симптомы нарастают в течение нескольких месяцев или даже лет. Хотя у большинства больных выявляется мегалобластическая анемия, в некоторых случаях деменция бывает единственным проявлением дефицита цианокобаламина. В таких случаях исследование мазка крови и неврологический осмотр не выявляют болезни.
Изменения, наблюдаемые на ЭЭГ, обычно регрессируют на фоне лечения. Неврологические симптомы иногда предшествуют развитию анемии. Определение содержания витамина В12 в крови — основной скрининговый метод диагностики заболевания, дающий надёжные результаты в том случае, если накануне больному не начали вводить витамин В12. В отдельных случаях содержание цианокобаламина в крови остаётся на нижней границе нормы, несмотря на имеющиеся симптомы дефицита витамина. В таких случаях может понадобиться исследование биодоступности (тест Шиллинга).
Деменция может развиваться также в результате дефицита фолиевой кислоты. Однако в случае, когда фолиевую кислоту назначают больным с пернициозной анемией до восстановления запаса витамина В12, неврологическая симптоматика может нарастать, несмотря на улучшение картины крови.
Депрессия. Не следует забывать, что депрессия может имитировать симптомы деменции. Такое состояние часто называют псевдодеменцией. Отличительными чертами псевдодеменции являются:
1. Указания на предшествующее психическое заболевание в анамнезе.
2. Острое начало болезни и непродолжительный анамнез.
3. Неспособность сконцентрировать усилия для выполнения задания.
4. Признаки депрессии: апатия, склонность к самоизоляции, чувство вины, анорексия и уменьшение массы тела, нарушение сна, нарушение внимания, психомоторная заторможенность, суицидальные мысли.
Другие причины деменции, поддающиеся лечению: сифилис, грибковый менингит, отравление бромидами и тяжёлыми металлами, уремия, дефицит тиамина, микседема, отравление окисью углерода, застойная сердечная недостаточность, передозировка барбитуратов, хроническая гипоксия, артериальная гипертензия, гиперкальциемия, болезнь Вильсона-Коновалова, болезнь Иценко-Кушинга, рак лёгких, подострый бактериальный эндокардит.
Причинами неизлечимых деменций могут быть следующие заболевания:
Болезнь Альцгеймера. Болезнь Альцгеймера — наиболее распространённая причина деменции. При раннем начале заболевания — в 50-65 лет (пресенильная деменция) и позднем начале заболевания — после 65 лет (сенильная деменция) патоморфологические изменения сходны. Болезнь прогрессирует медленно, на протяжении нескольких лет. Характерны нарушения памяти и речи. Возникают ситуации, когда больные и не могут найти дорогу домой из привычных мест. Другие неврологические симптомы обычно отсутствуют. На ранней стадии больной вполне контактен и опрятен. Современем возникают изменения личности. Часто встречаются зрительная агнозия (больной видит отдельные части объекта, но не способен узнать его целиком), апраксия (невозможность выполнения определённых действий в отсутствие параличей). На развёрнутой стадии возможны эпилептические припадки (см. Эпилепсия).
Лечение симптоматическое. Препараты, назначаемые для повышения когнитивных функций, главным образом усиливают холинергические влияния. Применение нейролептиков, транквилизаторов, бета-блокаторов, вальпроата натрия ослабляет поведенческие расстройства.
Сосудистая деменция. Сосудистая деменция возникает либо в результате заболевания мелких мозговых артерий (артериосклероз) с развитием диффузного поражения белого вещества мозга и множественных лакунарных инфарктов, либо вследствие поражения крупных мозговых артерий (атеросклероз) с развитием множественных обширных инфарктов мозга (мультиинфарктная деменция).
При сосудистой деменции часто наблюдаются двусторонние пирамидные знаки, нарушение функции органов таза, изменение походки. В анамнезе нередко имеются указания на предшествовавшие очаговые поражения сосудов.
Как правило, при обследовании выявляются псевдобульбарные симптомы: эмоциональная лабильность с насильственным смехом и плачем, оживление нижнечелюстного рефлекса, дизартрия или дисфагия.
Сосудистая деменция особенно часто возникает у больных с нелеченой или неправильно леченной артериальной гяпертензией. Строгий контроль показателей кровяного давления позволяет отчасти предупредить либо замедлить развитие деменции.
Болезнь Крейтцфельдта-Якоба. Обычно от возникновения первых признаков заболевания до летального исхода проходит несколько месяцев. Кроме деменции, нередко наблюдаются пирамидные и псевдобульбарные нарушения, экстрапирамидные и мозжечковые расстройства, миоклония, гиперэкплексия, очень характерны изменения на ЭЭГ (пароксизмальные высокоамплитудные вспышки). Болезнь вызывается особым трансмиссивным белковым агентом — прионом.
Болезнь Гентингтона. Болезнь Гентингтона характеризуется прогрессирующим снижением умственных способностей в сочетании с хореей. Последней могут предшествовать деменция, личностные и эмоциональные расстройства. Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу, семейный анамнез обычно отягощён.
Существует также несколько редких нейродегенеративных заболеваний, преимущественно детского возраста, которые могут быть причиной деменции у взрослых. К ним относятся: нейрональная болезнь с внутриядерными включениями, болезнь Лафоры, болезнь Александера, болезнь Куфса и др.
источник
Деменция представляет собой обширную категорию болезней головного мозга, которые вызывают долговременное и часто постепенное снижение способности мыслить и запоминать таким образом, что оказывают влияние на повседневную жизнь субъекта. 1) Другие распространенные симптомы включают эмоциональные проблемы, проблемы с речью и снижение мотивации. Сознательность субъекта не подвергается действию. Для постановки диагноза должны наблюдаться изменения обычного умственного функционирования субъекта и значительное отклонение от тех, которые ожидаются в связи со старением. Данные заболевания также оказывают значительное действие на опекунов больных. Наиболее распространенным типом деменции является болезнь Альцгеймера, которая составляет от 50% до 70% случаев. Другие часто встречающиеся типы включают сосудистую деменцию (25%), болезнь диффузных телец Леви (15%) и лобно-височную деменцию. Менее распространенные случаи включают нормотензивную гидроцефалию, болезнь Паркинсона, сифилис и болезнь Крейцфельда-Якоба среди прочих. 2) У одного человека может встречаться более одного типа деменции. Небольшая доля случаев охватывает семьи. В Руководстве по диагностике и статистическому учёту психических расстройств-5 деменция была переклассифицирована как нейрокогнитивное заболевание с различной степенью тяжести. 3) Диагностика обычно основывается на истории болезни и когнитивном тестировании, при этом диагностическая визуализация и анализ крови применяются с целью исключить другие возможные причины. Краткая шкала оценки психического статуса представляет собой наиболее широко применяющийся когнитивный тест. Меры по предотвращению деменции включают попытки снизить такие факторы риска, как высокое кровяное давление, курение, диабет и ожирение. Массовое обследование общей совокупности населения в отношении заболевания не рекомендуется. Не существует способа лечения деменции. Ингибиторы холинэстеразы, такие как донепезил, широко используются и могут быть полезны при низкой и средней тяжести заболевания. 4) Общее полезное действие, тем не менее, может быть незначительным. Что касается людей с деменцией и тех, кто заботится о них, то их жизнь может улучшить множество показателей. Когнитивные и поведенческие вмешательства могут быть уместны. Обучение и обеспечение эмоциональной поддержки в отношении активности повседневной жизни потенциально может улучшить результаты. 5) Лечение поведенческих проблем или психоза, связанных с деменцией, антипсихотическими препаратами широко распространено, но обычно не рекомендуется в связи с тем, что они часто дают незначительное полезное действие и повышают риски летального исхода. 6) На мировом уровне от деменции страдают 36 миллионов людей. Приблизительно у 10% людей болезнь развивается в определенный момент жизни. Она становится более распространенной с возрастом. Около 3% людей в возрасте 65–74 страдают деменцией, 19% в возрасте 75 и 84 и около половины людей в возрасте старше 85 лет. 7) В 2013г. деменция вызвала около 1,7 миллионов смертей по сравнению с 0,8 миллионами в 1990 г. 8) Так как все больше людей живут дольше, деменция становится все более распространенной среди населения в целом. Она представляет собой наиболее широко распространенную причину недееспособности среди пожилых людей. Она приводит к экономическим расходам в 604 миллиардов USD в год.
Деменция воздействует на способность головного мозга мыслить, рассуждать и ясно запоминать. Наиболее часто подверженные влиянию регионы включают память, визуально-пространственное мышление, речь, внимание и исполнительную функцию (решение проблем). Большинство типов деменции являются медленными и поэтапными. К тому времени, когда человек проявляет признаки болезни, процесс в головном мозге может продолжаться уже долгое время. Это возможно для пациентов, которые страдают двумя типами деменции одновременно. Около 10% людей с деменцией имеют так называемую смешанную деменцию, которая обычно представляет собой сочетание болезни Альцгеймера и другого типа деменции, такого как лобно-височная или сосудистая деменция. 9) Дополнительные физиологические и поведенческие проблемы, которые часто встречаются у людей с деменцией, включают:
Когда люди с деменцией попадают в обстоятельства за пределами их возможностей, могут наблюдаться резкие перемены настроения до слез или гнева («реакция катастрофы»). 10) Депрессии подвержены 20–30% людей, страдающих деменцией, при этом приблизительно 20% страдают тревожностью. Психоз (часто бредовые идеи преследования) и беспокойность/агрессия также часто сопутствуют деменции. Каждый из таких субъектов должен быть обследован и подвергнут лечению независимо от лежащей в основе деменции.
На первых стадиях деменции признаки и симптомы заболевания могут быть малозаметны. Самая ранняя стадия деменции носит название умеренные когнитивные нарушения (MCI). У 70% диагностированных MCI в какой-то момент времени развивается деменция. При MCI изменения в головном мозге субъекта не длились на протяжении долгого времени, но симптомы заболевания уже начинают проявляться. Данные проблемы, тем не менее, еще недостаточно тяжелые, чтобы оказывать действие на повседневную жизнь человека. Если они оказывают влияние на повседневную жизнь, это свидетельствует о деменции. Человек с MCI имеет баллы до 27 и 30 по Краткой шкале оценки психического статуса (MMSE), которые соответствуют норме. Они могут иметь некоторые проблемы с памятью и подбором слов, но могут решать повседневные проблемы и достаточно хорошо вести свою собственную жизнь.
На ранней стаи деменции человек начинает проявлять симптомы, заметные для окружающих. Кроме того, симптомы начинают действовать на повседневную жизнь. Человек обычно имеет баллы в диапазоне от 20 до 25 по MMSE. Симптомы зависят от типа деменции. Человек может начать сталкиваться со сложностями с более трудными домашними делами и работой по дому. Человек обычно может продолжать заботиться о себе, но может забывать такие вещи, как прием таблеток или стирка, и может нуждаться в подсказках или напоминаниях. Симптомы ранней деменции обычно включают связанные с памятью трудности, но также могут включать проблемы с подбором слов (амнестическая афазия) и проблемы с планированием и организационными навыками (исполнительная функция). Один достаточно хороший способ определения нарушения человека заключается в вопросе, способен ли он независимо обращаться со своими финансовыми средствами. Часто это одна из первых вещей, которая становится проблематичной. Другие признаки могут быть представлены пропаданием в новых местах, повторением действий, изменениями личности, социальным отчуждением и сложностями в работе. При обследовании человека с деменцией важно учитывать, как человек был способен функционировать пять или десять лет ранее. Также важно принимать во внимание уровень образования субъекта при оценке утраты функционирования. Например, бухгалтер, который более уже не может погашать чековую книжку, будет вызывать большее беспокойство, чем человек, не окончивший среднюю школу или который никогда не вел свои финансы. Преобладающим симптомом деменции Альцгеймера является нарушение памяти. Другие симптомы включают проблемы с подбором слов и дезориентацией. При других типах деменции, таких как деменция с тельцами Леви и лобно-височная деменция, изменения личности и сложность организации и планирования могут быть первыми признаками.
Так как деменция прогрессирует, симптомы, впервые обнаруженные на ранних стадиях деменции, как правило, ухудшаются. Степени ухудшения отличаются для каждого человека. Человек с деменцией средней тяжести имеет баллы в диапазоне 6-17 по MMSE. К примеру, если человек страдает деменцией Альцгеймера, на промежуточных стадиях практически вся новая информация будет достаточно быстро забываться. Человек может проявлять серьезные нарушения в решении проблем, при этом его социальное суждение также обычно нарушено. Обычно субъект не может выполнять функции за пределами собственного дома и, как правило, не должен оставаться один. Субъект может быть способен выполнять простые домашние дела, но не более того, и ему требуется помощь в персональном уходе и гигиене помимо простых напоминаний.
Люди с деменцией на поздней стадии обычно становятся все более замкнутыми и требуют помощи в отношении большей части или всех действий по уходу за собой. Люди с деменцией на поздних стадиях, как правило, требуют 24-часового наблюдения с целью личной безопасности, а также для уверенности, что базовые потребности удовлетворены. Оставшись без присмотра, человек с деменцией на поздних стадиях может отправиться бродить и может упасть, может не осознавать обычные опасности вокруг него, такие как горячая плита, может не осуществить потребность принять ванну или стать неспособным контролировать мочевой пузырь или кишечник (недержание). Наблюдаются изменения частоты приема пищи, при этом страдающим деменцией на поздних стадиях людям может требоваться пюреобразная пища, сгущенные жидкости и помощь в приеме пищи. Аппетит может снизиться до такого уровня, что человек не будет хотеть есть вообще. Субъект может не захотеть вставать с постели, либо может требовать абсолютной помощи в выполнении этого. Люди уже более не могут узнавать знакомых людей. Они могут демонстрировать изменения привычек сна или иметь проблемы со сном.
Существует четыре основные причины легко обратимой деменции: гипотиреоз, дефицит витамина B12, болезнь Лайма и нейросифилис. Все люди с затруднением памяти должны быть проверены на гипотиреоз и дефицит витамина B12. Что касается болезни Лайма и нейросифилиса, тестирование должно проводиться, если у человека имеются факторы риска в отношении данных заболеваний.
Болезнь Альцгеймера представляет собой наиболее распространенную форму деменции. Наиболее часто встречающиеся симптомы представлены кратковременной потерей памяти и трудностью с подбором слов. Люди с болезнью Альцгеймера также имеют проблемы с зрительно-пространственными зонами (к примеру, они могут начать часто теряться), рассуждением, способностью связывать слова и пониманием. Понимание относится к тому, может ли человек осознавать или нет, что он имеет проблемы с памятью. Обычные ранние симптомы болезни Альцгеймера включают повторение, пропадание, трудности слежения за финансами, проблемы с приготовлением пищи, особенно новых или сложных блюд, забывание приема лекарственных препаратов и проблемы с подбором слов. Регионом мозга, наиболее подверженным болезни Альцгеймера, является гиппокамп. Другие регионы головного мозга, которые демонстрируют атрофию, включают височную и теменную доли. Хотя данный паттерн свидетельствует о болезни Альцгеймера, повреждение мозга при болезни Альцгеймера достаточно изменчиво, при этом сканирование головного мозга фактически не может способствовать диагностике.
Сосудистая деменция охватывает по меньшей мере 20% случаев деменции, представляя вторую наиболее распространенную причину деменции. 11) Она является следствием заболевания или травмы кровеносных сосудов, которые повреждают головной мозг, включая инсульты. Симптомы данного типа деменции зависят от того, где в головном мозге произошел инсульт, и являются ли сосуды большими или маленькими. Множественные повреждения могут быть причиной прогрессирующей на протяжении долгого времени деменции, в то время как единственное повреждение, расположенное в зоне, критичной для когнитивной функции (то есть гиппокамп, таламус), может привести к резкому снижению когнитивной функции. На изображениях головного мозга людей с сосудистой деменцией могут наблюдаться множественные отдельные инсульты различных размеров. Такие люди имеют факторы риска в отношении артериального заболевания, такие как курение табака, высокое кровяное давление, фибрилляция предсердий, высокий уровень холестерина или диабет, либо другие признаки заболевания кровеносных сосудов, такие как ранее перенесенные инфаркт миокарда или ангина.
Деменция с тельцами Леви (DLB) представляет собой деменцию, первичные симптомы которой заключаются в зрительных галлюцинациях и «паркинсонизме.» Паркинсонизм – это понятие, которое описывает субъект с характерными особенностями болезни Паркинсона. Они включают тремор, неподвижные мышцы и безэмоциональное лицо. Зрительные галлюцинации при DLB в целом представляют собой достаточно яркие видения людей и/или животных, которые часто появляются, когда субъект впадает в сон или просыпается. Другие ярко выраженные симптомы включают проблемы с вниманием, организацией, трудности с решением проблем и планированием (исполнительная функция) и нарушение зрительно-пространственной функции. Опять же, визуализирующие исследования не обязательно могут выявить наличие DLB, но некоторые признаки являются особенно распространенными. Человек с DLB часто демонстрирует окципитальную недостаточную перфузию на изображении гамма-томографии или окципитальный гипометаболизм на изображении ПЭТ. Как правило, диагностика DLB не вызывает затруднений и в случае, если она не осложнена, сканирование мозга не обязательно.
Лобно-височная деменция (FTD) представляет собой деменцию, которая характеризуется радикальными изменениями личности и затрудненностью речи. В целом люди с FTD проявляют сравнительно раннее социальное отчуждение и ранее отсутствие понимания болезни. Проблемы с памятью не являются основной особенности данного типа заболевания. Существует три основных типа FTD. Основные симптомы первого находятся в области личности и поведения. Он носит название поведенческой формы FTD (bv-FTD) и наиболее распространен. При bv-FTD человек демонстрирует изменения в отношении личной гигиены, становится негибким в мышлении, редко осознает, что существует проблема, социально отчужден и часто проявляет резкое повышение аппетита. Субъект также может быть социально неадекватным. К примеру, субъект может давать неуместные комментарии сексуального характера, либо может начать открыто использовать порнографию, чего не делал раньше. Одним из наиболее часто встречающихся признаков является апатия или отсутствие беспокойства о чем-либо. Апатия, тем не менее, представляет собой частый симптом при разных типах деменции. Два другие типа FTD включают проблемы речи в качестве основного симптома. Второй тип носит название семантическая деменция, или временная форма деменции (TV-FTD). Основная характерная особенность данного типа заключается в утрате значений слов. Она может начинаться со сложных названий вещей. Человек временами может также забывать значения предметов в равной степени. К примеру, рисуя птицу, собаку и самолет, субъект с FTD может изображать их практически одинаково. В классическом тестировании пациенту показывают изображение пирамиды, а после изображения пальмы и сосны. Субъекта спрашивают, которое из деревьев наилучшим образом подходит пирамиде. Человек с TV-FTD не способен дать ответ на вопрос. Последний тип FTD носит название прогрессирующая неподвижная афазия (PNFA). Главным образом представляет собой проблему произнесения речи. Страдающие заболеванием имеют проблемы с подбором правильных слов, но в основном они сталкиваются со сложностью координирования мышц, необходимых для произношения. В конечном счете, люди с PNFA могут использовать только односложные слова или могут стать абсолютно немыми. Поведенческие симптомы могут наблюдаться как при TV-FTD, так и при PNFA, но более слабые и позднее, чем при bv-FTD. В визуализирующих исследованиях обнаруживается сжатие лобной и височной долей головного мозга.
Прогрессирующий надъядерный паралич (PSP) представляет собой форму деменции, которая характеризуется проблемами с движениями глаз. В целом проблемы начинаются со сложности движения глазами вверх и/или вниз (паралич вертикального взора). Поскольку сложность движения глазами вверх может иногда появляться при естественном старении, проблемы с движением глаз вниз являются ключевыми для PSP. Другие ключевые симптомы PSP включают падения назад, проблемы равновесия, замедленные движения, неподвижные мышцы, раздражительность, апатию, социальное отчуждение и депрессию. Человек также может иметь определенные «признаки лобной доли», такие как персеверация, хватательный рефлекс и пользовательское поведение (потребность использовать предмет, как только увидишь его). Люди с PSP часто демонстрируют прогрессирующую сложность приема пищи и глотания, а в конечном итоге с возможностью разговаривать в равной степени. По причине оцепенелости и медлительности движений, PSP в некоторых случаях ошибочно принимается за болезнь Паркинсона. На изображениях головного мозга средний мозг людей с PSP, как правило, сжат (атрофирован), при этом отсутствуют другие распространенные патологические нарушения головного мозга, видимые на изображении.
Кортикобазальная дегенерация представляет собой редкую форму деменции, которая характеризуется многими разнообразными типами неврологических проблем, которые ухудшаются на протяжении длительного времени. Причиной этого является то, что болезнь воздействует на головной мозг не только во многих регионах, но также и в различной степени. Один из характерных признаков заключается в сложности использования исключительно одной конечности. Симптом, который достаточно редко встречается в каких-либо состояниях помимо кортикобазальной дегенерации, носит название «чужая конечность.» Чужая конечность — это конечность субъекта, которая действует сама по себе, она двигается, не поддаваясь контролю головным мозгом пациента. Другие распространенные симптомы включают судорожные движения одной или более конечностью (миоклония), при этом симптомы различны для разных конечностей (ассиметричны), затрудненность речи, которая связана с неспособностью согласованно двигать мышцами рта, онемение и покалывание конечностей и игнорирование одной стороны зрения или восприятия. При игнорировании человек не принимает во внимание противоположную сторону тела кроме той, которая представляет проблему. К примеру, человек может не чувствовать боль с одной стороны, либо может нарисовать только половину картины. Кроме того, подверженные воздействию конечности субъекта могут быть неподвижными или давать сокращения мышц, вызывающие странные повторяющиеся движения (дистония). Зона головного мозга, наиболее часто подверженная кортикобазальной дегенерации, представлена задней лобной долей и теменной долей. Все же влиянию могут подвергаться и другие регионы мозга.
Болезнь Крейцфельда-Якоба обычно вызывает деменцию, которая ухудшается на протяжении от недель до месяцев, будучи вызванной прионами. Причины медленно прогрессирующей деменции в некоторых случаях также представлены в быстрой прогрессирующей болезни: болезнь Альцгеймера, деменция с тельцами Леви, лобно-височная лобарная дегенерация (включая кортикобазальную дегенерацию и прогрессирующий надъядерный паралич). С другой стороны, энцефалопатия или делириум могут развиваться сравнительно медленно и иметь сходство с деменцией. Возможные причины включают инфекцию головного мозга (вирусный энцефалит, подострый склерозирующий лейкоэнцефалит, синдром Уипла) или воспаление (энцефалит с поражением лимбической системы, энцефалопатия Хасимото, церебральный васкулит); опухоли, такие как лимфома или глиома; лекарственную токсичность (например, противосудорожные препараты); метаболические причины, такие как печеночная недостаточность или почечная недостаточность; хроническую субдуральную гематому.
Существует множество других медицинских и неврологических состояний, при которых деменция возникает исключительно в конце болезни. Например, доля пациентов с развившейся из болезни Паркинсона деменцией, несмотря на достаточно изменчивые цифры, относится к данной группе. Когда деменция развивается из болезни Паркинсона, основополагающей причиной может быть деменция с тельцами Леви или болезнь Альцгеймера, либо оба заболевания. 12) Когнитивное нарушение также наблюдается при добавочных синдромах Паркинсона, прогрессирующем надъядерном параличе и кортикобазальной дегенерации (при этом та же основополагающая патология может вызывать клинические синдромы лобно-височной лобарной дегенерации). Хронические воспалительные заболевания головного мозга могут долгое время оказывать действие на когнитивную функцию, включая болезнь Бехчета, рассеянный склероз, саркоидоз, синдром Шегрена и системную эритематозную волчанку. Хотя острая порфирия может вызывать эпизоды спутанности сознания и психиатрического расстройства, деменция является редким свойством данных редких заболеваний.
Помимо упомянутых выше, наследственные состояния, которые могут вызывать деменцию (наряду с другими симптомами), включают: 13)
Умеренные когнитивные нарушения (MCI) главным образом означают, что у человека проявляются сложности в отношении памяти и мышления, но они не достаточно тяжелы, чтобы поставить диагноз. Субъекты имеют баллы в диапазоне 25-30 по MMSE.[3] Приблизительно у 70% людей MCI переходят к развитию какой-либо формы деменции. MCI в основном подразделяются на две категории. Первая преимущественно включает в первую очередь память (амнестические MCI). Вторая категория представлена нарушениями, которые не охватывают потерю памяти (неамнестические MCI). У людей преимущественно с проблемами памяти нарушение развивается в болезнь Альцгеймера. У людей с другим типом MCI нарушение может развиться в другие формы деменции. Диагностика MCI часто затруднена, поскольку результаты когнитивного тестирования могут соответствовать норме. Часто для постановки диагноза требуется более углубленное нейрофизиологическое тестирование. Наиболее широко применяемые критерии носят названия критерии Питерсона и включают:
Различные виды повреждений головного мозга могут вызывать необратимое когнитивное нарушение, которое не ухудшается с течением времени. Травматическое повреждение мозга может вызывать общее повреждение белого вещества мозга (диффузная аксональная травма), либо более локализованное повреждение (также как нейрохирургия). Временное снижение поступления в головной мозг крови или кислорода может привести к гипоксически-ишемической травме. Инсульты (ишемический инсульт, либо внутрицеребральная, субарахноидальная, субдуральная или экстрадуральная кровопотеря) или инфекции (менингит и/или энцефалит) воздействуют на головной мозг, длительные эпилептические пароксизмы и острая гидроцефалия могут также оказывать долговременное воздействие на когнитивную функцию. Чрезмерное употребление алкоголя может вызывать алкогольную деменцию, энцефалопатию Вернике и/или синдром Корсакова.
Деменция, которая начинается постепенно и ухудшается поступательно на протяжении нескольких лет, обычно вызвана нейродегенеративным заболеванием—которое, посредством состояний, влияющих только или в первую очередь на нейроны головного мозга, вызывает постепенную, но необратимую утрату функции данных клеток. Реже недегенеративное состояние может обладать побочным действием на клетки головного мозга, которое может быть обратимым или необратимым за счет лечения состояния. Причины деменции зависят от возраста, в котором начали проявляться симптомы. У пожилого населения (обычно в данном контексте подразумевается старше 65 лет) подавляющее большинство случаев деменции вызвано болезнью Альцгеймера, сосудистой деменцией или обеими. Деменция с тельцами Леви представляет собой другую часто наблюдаемую форму, которая опять же может наблюдаться наряду с каким-либо или с обоими другими состояниями. 14) Гипотиреоз в некоторых случаях вызывает медленно прогрессирующее когнитивное нарушение в качестве основного симптома, что может быть полностью обратимо с помощью лечения. Нормотензивную гидроцефалию, хотя сравнительно редко, важно выявить, поскольку лечение может предотвратить прогрессирование и усиление других симптомов состояния. Тем не менее, значительное когнитивное улучшение нетипично. Деменция значительно меньше распространена в возрасте до 65 лет. Болезнь Альцгеймера все же представляет собой наиболее распространенный случай, но бессимптомные формы заболевания охватывают большую часть случаев данной возрастной группы. Лобно-височная лобарная дегенерация и болезнь Хантингтона охватывают большую часть оставшихся случаев. 15) Сосудистая деменция также встречается, но в свою очередь может быть связана с основными заболеваниями (включая антифосфолипидный синдром, церебральную аутосомно-доминантная артериопатию с подкорковыми инфарктами и лейкоэнцефалопатией, MELAS, гомоцистинурию, мойя-мойя и болезнь Бинсвангера). Люди, часто получавшие травмы головы, такие как боксеры или футболисты, находятся в группе риска хронической травматической энцефалопатии (также носит название деменция боксеров). У молодых взрослых (в возрасте до 40 лет), которые ранее имели нормальные умственные способности, достаточно редко развивается деменция без других особенностей неврологического нарушения, либо без признаков заболевания в другой части организма. Большинство случаев прогрессирующего когнитивного нарушения в данной возрастной группе вызваны психиатрическим заболеванием, алкоголем или другими наркотиками, либо нарушением обмена веществ. Тем не менее, определенные генетические нарушения могут вызывать настоящую нейродегенеративную деменцию в этом возрасте. Они включают семейную болезнь Альцгеймера, SCA17 (доминантное наследование); адренолейкодистрофию (сцепленную с X-хромосомой); синдром Гоше типа 3, метахроматическую лейкодистрофию, болезнь Ниманна-Пика типа C, пантотенаткиназа-связанную нейродегенерацию, болезнь Тея-Сакса и болезнь Вильсона-Коновалова (все рецессивные). Болезнь Вильсона-Коновалова особенно важна, поскольку когнитивная функция может быть улучшена за счет лечения. В любом возрасте существенная доля пациентов, которые жалуются на нарушение памяти или другие когнитивные симптомы, скорее страдают депрессией, чем нейродегенеративным заболеванием. Дефицит витаминов и хронические инфекции также могут наблюдаться в любом возрасте; они обычно вызывают другие типы дегенеративной деменции. Они включают дефицит витамина B12, фолата или ниацина, а также случаи инфекции, включающие криптококковый менингит, ВИЧ, болезнь Лайма, прогрессирующую многоочаговую лейкоэнцефалопатию, подострый склерозирующий лейкоэнцефалит, сифилис и синдром Уипла.
Как можно увидеть выше, существует много специфических типов и причин деменции, часто демонстрирующих незначительно отличающиеся симптомы. Тем не менее, симптомы достаточно сходны, и обычно трудно диагностировать тип деменции только по симптомам. Диагностике могут способствовать техники сканирования головного мозга. Во многих случаях, диагноз не может быть абсолютно твердым, за исключением биопсии головного мозга, но она рекомендуется достаточно редко (хотя может быть выполнена при вскрытии). У пожилых субъектов общее обследование на когнитивные нарушения с использованием когнитивного тестирования или ранняя диагностика деменции не улучшают результаты. Тем не менее, было обнаружено, что скрининговые обследования полезны для людей старше 65 лет с жалобами на память. Обычно сипмтомы должны проявляться по меньшей мере в течение шести месяцев для утверждения диагноза. 16) Когнитивная дисфункция меньшей продолжительности носит название делириум. Делириум легко перепутать с деменцией в связи со сходными симптомами. Делириум характеризуется внезапным началом, переменным течением, короткой продолжительностью (часто продолжается от часов до недель) и в первую очередь связан с физическим (или медицинским) нарушением. Для сравнения, деменция имеет долгую продолжительность, постепенное начало (за исключением случаев инсульта или травмы), постепенным ослаблением умственных способностей, а также большей продолжительностью (от месяцев до лет). Некоторые психические расстройства, включая депрессию и психоз, могут проявлять симптомы, которые должны быть дифференцированы от делириума и деменции. 17) Следовательно, определение деменции должно включать обследования на депрессию, такие как нейропсихиатрический опросник или Гериатрическая шкала депрессии. Это используется вследствие предположения, что кто-либо, пришедший с жалобами на память, страдает депрессией, но не деменцией (поскольку предполагается, что пациенты с деменцией в целом не подозревают о своих проблемах с памятью). Это явление носит название псвдодеменция. Тем не менее, в последние годы было обнаружено, что многие пожилые люди с жалобами на память фактически страдают умеренными когнитивными нарушениями, ранней стадией деменции. Тем не менее, депрессия все же занимает значительную долю в перечне вариантов в отношении пожилых людей с проблемами памяти.
Существует несколько коротких тестов (5–15 минут), которые обладают достаточной надежностью в обследовании на деменцию. В то время как исследовались многие тесты, 18) в настоящий момент Краткая шкала оценки психического статуса (MMSE) является наиболее хорошо исследованной и широко применяющейся, хотя некоторые могут оказаться лучшей альтернативой. Другие примеры включают сокращенную шкалу оценки умственных способностей (AMTS), модифицированную краткую шкалу оценки психического статуса (3MS), Устройство проверки когнитивных способностей (CASI), тест с построением маршрута и тест «рисования часов». 19) MOCA (Монреальская шкала оценки когнитивной функции) представляет собой достаточно надежный тест для проверки и бесплатно доступна в сети Интернет на 35 языках. MOCA также в некоторой степени лучше в обнаружении умеренного когнитивного нарушения, чем MMSE. Другое средство для определения деменции заключается в просьбе к информанту (родственнику или другому члена семьи) заполнить опросник относительно повседневного когнитивного функционирования человека. Опросники информантов предоставляют полную информацию для кратких когнитивных тестов. Возможно, лучший известный опросник данного типа представлен Опросником информанта относительно снижения когнитивных способностей у пожилых людей (IQCODE). 20) Опросник лица, осуществляющего уход за больным с болезнью Альцгеймера, представляет собой другое средство. Он точен приблизительно на 90% в отношении болезни Альцгеймера и может быть выполнен в сети Интернет или в офисе осуществляющим уход лицом. С другой стороны, Оценка когнитивных способностей врачом общей практики объединяет как обследование пациента, так и опрос информанта. Она была специально разработана для использования в условиях первой медицинской помощи. Клинические нейропсихологи дают диагностическую консультацию после проведения полного спектра когнитивных тестирований, часто продолжающуюся несколько часов, с целью определения функциональных паттернов отклонения, связанного с различными типами деменции. Целесообразны тесты памяти, исполнительной функции, скорости обработки информации, внимания и навыков речи, а также тесты эмоциональной и психологической адаптации. Данные тесты помогают исключить другую этиологию и определить сравнительное когнитивное отклонение на протяжении длительного времени или из расчета на основе предыдущих когнитивных способностей.
Регулярные анализы крови также обычно выполняются для исключения излечимых случаев. Данные анализы включают витамин B12, фолиевую кислоту, тиреостимулирующий гормон (TSH), C-реактивный белок, общий анализ крови, электролиты, кальций, функцию почек и ферменты печени. Отклонения от нормы могут свидетельствовать о дефиците витаминов, инфекции или других проблемах, которые часто вызывают спутанность сознания или дезориентацию у пожилых людей. Проблема осложняется тем фактом, что это наиболее часто вызывает спутанность сознания у людей, страдающих ранней деменцией, таким образом, «купирование» таких проблем в конечном итоге может быть только временным. Тестирование на алкоголь и другие вызывающие деменцию наркотики может принести результаты.
КТ-сканирование или магнитно-резонансная томография (МРТ-сканирование) широко применяются, хотя данные тесты не охватывают диффузные метаболические изменения, связанные с деменцией, у людей, которые не проявляют выраженных неврологических проблем (таких как паралич или слабость) при неврологическом обследовании. КТ или МРТ могут свидетельствовать о нормотензивной гидроцефалии, потенциально обратимом случае деменции, и могут дать информацию, актуальную для других типов деменции, такую как инфаркт (инсульт), которая указывает на деменцию сосудистого типа. Методы функциональной нейровизуализации гамма-томографии и ПЭТ более полезны в определении долговременной когнитивной дисфункции, поскольку они обладают аналогичной способностью диагностировать деменцию, как клиническое обследование или когнитивное тестирование. 21) Способность гамма-томографии отличать сосудистый случай (т.е., мультиинфарктную деменцию) от деменции болезни Альцгеймера превосходит дифференцирование посредством клинического обследования. Недавнее исследование установило значимость ПЭТ-визуализации с использованием углерод-11 Питтсбургского состава B в качестве радиоактивного индикатора (PIB-ПЭТ) в прогнозной диагностике различных типов деменции, в частности болезни Альцгеймера. Исследования в Австралии обнаружили, что PIB-ПЭТ обладает точностью в 86% в прогнозировании, у каких пациентов с легкими когнитивными нарушениями в течение двух лет разовьется болезнь Альцгеймера. В другом исследовании, проведенном на 66 пациентах в Университете Мичигана, исследования ПЭТ использовали либо PIB, либо другой радиоактивный индикатор, углерод-11 дигидротетрабеназин (DTBZ), и был получен более точный диагноз для более чем одной четверти пациентов с умеренным когнитивным нарушением или умеренной деменцией.
Основная статья: Профилактика деменции Предлагается множество профилактических мер, включающих изменения образа жизни и лекарственные средства, хотя ни одна не дает подтвержденной эффективности. Среди старых людей, в остальном здоровых, компьютеризированный когнитивный тренинг может улучшить память; тем не менее, не известно, предотвращает ли он развитие деменции.
За исключением излечимых типов, перечисленных выше, деменция не лечится. Ингибиторы холинэстеразы часто используются на раннем этапе течения болезни; тем не менее, полезное действие в целом незначительно. 22) Когнитивные и поведенческие вмешательства могут быть целесообразны. Обучение и обеспечение эмоциональной поддержки осуществляющими уход лицами в равной степени важно. Программы подготовки полезны в отношении повседневной деятельности и потенциально облегчают деменцию.
Психотерапия, которая рассматривается как способ лечения деменции, включает музыкальную терапию с неявными свидетельствами, условные свидетельства в отношении реминисцентной терапии, в некоторой степени полезное когнитивное переосмысление для опекунов, неопределенные свидетельства в отношении терапии признания и условные свидетельства в отношении умственных упражнений. 23) Центры дневной медицинской помощи взрослым, а также специальные отделения ухода в домах инвалидов часто предоставляют специализированный уход для пациентов с деменцией. Центры дневной медицинской помощи взрослым предлагают наблюдение, рекреацию, пищу и ограниченную медицинскую помощь пациентам, а также обеспечивают отдых для осуществляющих уход лиц. Кроме того, уход на дому может предоставить индивидуальную поддержку и заботу на дому, обеспечивая возможность более индивидуализированного внимания, которое необходимо, поскольку заболевание прогрессирует. Медсестры по уходу за психически больными могут внести значительный вклад в умственное здоровье пациентов. Поскольку деменция нарушает нормальную способность к общению в связи с изменениями рецептивной и экспрессивной речи, а также способности планировать и решать проблемы, беспокойное поведение часто представляет собой форму общения для человека с деменцией, при этом активный поиск потенциальной причины, такой как боль, физическое заболевание или чрезмерное раздражение, может быть полезным для снижения беспокойства. 24) Кроме того, применение «ABC анализа поведения» может быть целесообразным средством для понимания поведения людей с деменцией. Он включает изучение прошлой жизни (A), поведения (B) и последствий (C), связанных с осложнением, с целью определить проблему и предотвратить дальнейшие эпизоды, которые могут ухудшаться, если человек остается непонятым.
На сегодняшний день никакие лекарственные препараты не предотвращают и не вылечивают деменцию. Лекарственные препараты могут применяться для лечения поведенческих и когнитивных симптомов, но не оказывают действие на лежащий в основе процесс заболевания. 25) Ингибиторы ацетилхолинэстеразы, такие как донепезил, могут быть полезны в отношении болезни Альцгеймера и деменции при болезни Паркинсона, деменции с тельцами Леви или сосудистой деменции. Тем не менее, качество доказательств низкое, а полезное действие незначительно. Отсутствуют различия между агентами данного семейства препаратов. 26) У меньшей части людей побочные действия включают брадикардию и синкопу. Определение лежащей в основе поведения причины необходимо до предписания антипсихотических препаратов в отношении симптомов деменции. Антипсихотические препараты следует использовать для лечения деменции только в тех случаях, если безмедикаментозная терапия оказалось неэффективной и действия пациента опасны для него самого или окружающих. Агрессивное поведение в некоторых случаев является следствием других разрешимых проблем, которые могут сделать лечение медикаментами необязательным. Поскольку люди с деменцией могут быть агрессивными, устойчивыми к лечению и в иных случаях нарушающими порядок, в некоторых ситуациях антипсихотические препараты рассматриваются в качестве терапии. Данные препараты обладают опасными побочными действиями, включая повышение риска инсульта и смерти пациента. В целом, прекращение приема антипсихотических препаратов людьми с деменцией не вызывает проблем, даже если медикаменты принимались на протяжении длительного времени. 27) Блокаторы N-метил-D-аспартат (NMDA) рецептора, такие как мемантин, могут быть полезны, но свидетельства менее однозначны, чем в отношении ингибиторов ацетилхолинэстеразы. В связи с отличающимися механизмами действия, мемантин и ингибиторы ацетилхолинэстеразы могут использоваться в сочетании, но, тем не менее, полезное действие несущественно. Антидепрессанты: Депрессия часто связывается с деменцией и, как правило, ухудшает степень когнитивного и поведенческого нарушения. Антидепрессанты эффективно лечат когнитивные и поведенческие симптомы депрессии у пациентов с болезнью Альцгеймера, но свидетельства относительно их использования при других типах деменции ненадежны. 28) Рекомендуется избегать использования бензодиазепинов, таких как диазепам, при деменции в связи с рисками усиления когнитивного нарушения и падений. Существуют незначительные свидетельства в отношении эффективности для данной группы людей. Не существует надежных доказательств, что фолат или витамин B12 улучшают результаты у пациентов с когнитивными проблемами.
Поскольку люди стареют, у них проявляется все больше проблем со здоровьем, при этом большая часть проблем связывается с тем, что старение несет значительную болевую нагрузку; так, от 25% до 50% пожилых людей страдают устойчивой болью. Люди пожилого возраста с деменцией демонстрируют аналогичную встречаемость заболеваний, которые вызывают боль, как и пожилые люди без деменции. Боль часто упускается из виду у пожилых людей при обследовании, часто оценивается ненадлежащим образом, особенно среди пациентов с деменцией, поскольку они становятся неспособными информировать других, что они испытывают боль. 29) Помимо проблемы человеческой заботы, неподвергающаяся лечению боль несет функциональные осложнения. Устойчивая боль может вести к ослаблению способности передвигаться, подавленному настроению, нарушениям сна, нарушению аппетита и усилению когнитивного нарушения, при этом обусловленное болью взаимодействие с активностью представляет собой фактор, способствующий падению пожилых людей. 30) Хотя устойчивую боль у людей с деменцией сложно передать, диагностировать и вылечить, оставление устойчивой боли без внимания ведет к функциональным, физиологическим и относящимся к качеству жизни осложнениям для данной уязвимой группы населения. Специалисты здравоохранения часто не обладают навыками и временем, необходимыми для определения, точной оценки и надлежащего контроля боли у людей с деменцией. Члены семьи и друзья могут внести значительный вклад в уход за человеком с деменцией посредством обучения тому, как выявить и оценить их боль. Доступны образовательные ресурсы (такие как семинар Понимание боли и деменции) и экспериментальные инструменты оценки. 31)
Люди с деменцией могут иметь сложности с приемом пищи. Всякий раз, когда предоставляется возможность, рекомендуемым ответом на проблемы с приемом пищи является обеспечение осуществляющего уход лица с целью помощи пациенту в приеме пищи. Другой способ помощи людям, которые не могут проглатывать пищу, заключается в использовании гастростомической питательной трубки в качестве пути получения питания. Тем не менее, в плане обеспечения комфортных условий для пациента и сохранения функционального статуса, а также снижения риска аспирации, пневмонии и смерти, помощь в пероральном питании практически равноценна питательной трубке. 32) Кормление посредством зонда связывается с беспокойством, повышенным использованием физико-химических ограничений и ухудшением пролежневых язв. Питательные трубки также могут вызывать гиперволемию, диарею, боль в животе, местные осложнения, меньшее личное взаимодействие и могут повышать риск аспирации. Полезное действие данной процедуры на людей с прогрессирующей деменцией не наблюдалось. Риски использования питательного зонда включают беспокойство, возможность извлечения трубки пациентом или, в ином случае, использование физического или химического обездвиживания с целью предотвращения этого, либо развитие пролежневых язв. Уровень смертности в 1% непосредственно связан с процедурой, а также уровень тяжелых осложнений в 3%. 33)
Другие виды терапии, которые были исследованы относительно эффективности, включают ароматерапию с несущественными свидетельствами и массаж с неопределенными свидетельствами.
При прогрессивной или терминальной природе деменции симптоматическая терапия может быть полезна для пациентов и осуществляющих уход лиц тем, что дает им понять, что ожидать, как обходиться с потерей физических и умственных способностей, планировать желания и цели пациентов, включая суррогатное принятие решения и обсуждение желаний в пользу или против сердечно-легочной реанимации и жизнеобеспечения. 34) Поскольку снижение способностей может быть скоротечным, а также поскольку большинство людей позволяют людям с деменцией принимать собственные решения, рекомендуется применение симптоматической терапии до поздних стадий деменции.
Число случаев деменции в мировом масштабе в 2010 г. составляло 35,6 миллионов. 35) Встречаемость значительно повышается с возрастом, при этом деменции подвержены 5% населения старше 65 лет и 20–40% людей старше 85 лет. Около две трети людей с деменцией проживает в странах с низким и средним уровнем доходов, в которых прогнозируется резкое повышение встречаемости. Встречаемость незначительно выше у женщин, чем у мужчин, в возрасте 65 лет и старше. В 2013 г. деменция привела приблизительно к 1,7 миллионам летальных исходов по сравнению с 0,8 миллионами в 1990 г.
До конца XIX века деменция была более широким клиническим понятием. Она включала умственное расстройство и любой тип психосоциальной недееспособности, включая состояния, которые могли быть вылечены. 36) Деменция в то время попросту относилась к любому, кто терял способность мыслить, и в равной степени распространялась на психоз умственного расстройства, «органические» заболевания, подобные сифилису, которые разрушают мозг, и на деменцию, связанную с пожилым возрастом, которая объяснялась «артериосклерозом». Деменция упоминалась в медицинских текстах со времен античности. Одно из наиболее ранних упоминаний относится к VII веку до н.э. и принадлежит физику и математику Пифагору, который разделил продолжительность жизни человека на шесть различных фаз, которые составляют 0-6 (раннее детство), 7-21 (юность), 22-49 (молодость), 50-62 (средний возраст), 63-79 (пожилой возраст) и 80- (преклонный возраст). Последние две фазы он описал как «старость», период умственного и физического упадка, а последняя фаза наступает, когда «реальность смерти находится в непосредственной близости после продолжительного периода времени, к которому, к счастью, немногие особи рода человеческого приходят, когда ум ослабляется до глупости раннего младенчества». В 550 г. до н.э. афинский государственный деятель и поэт Солон рассуждал, что утверждения человека могут быть признаны недействительными, если у него наблюдается потеря рассудка в связи с преклонным возрастом. Китайские медицинские тексты также упоминают заболевание, а иероглифы для обозначения «деменции» буквально переводятся как «слабоумный старый человек». Аристотель и Платон говорили об умственном расстройстве в преклонном возрасте, но явно рассматривали его как неизбежный процесс, который воздействует на всех стариков и который никак нельзя предотвратить. Последний утверждал, что старые люди непригодны ни для каких ответственных должностей, поскольку «отсутствует та острота ума, которая была присуща им в молодости, которой было свойственно выражение мнения, воображение, сила мышления и память. Они постепенно глупеют по мере старения и с трудом могут выполнять свои функции.» Для сравнения, римский государственный деятель Цицерон придерживался точки зрения, наиболее соответствующей современному медицинскому взгляду, что потеря умственных способностей не является неизбежной для стариков и «воздействует только на тех пожилых людей, которые были слабовольны». Он говорил, что те, кто остался умственно активными и желающими узнавать новое, могут отсрочить деменцию. Тем не менее, точка зрения Цицерона в отношении деменции, хотя и прогрессивна, в значительной степени игнорировалась в мире, в котором веками преобладали медицинские тексты Аристотеля. Следующие врачи времен Римской Империи, такие как Гален и Цельс попросту повторяли утверждения Аристотеля, хотя и добавили небольшое число новых работ к медицинской науке. Византийские врачи иногда описывали деменцию, было записано, что по меньшей мере семь императоров, чья продолжительность жизни превысила 70 лет, демонстрировали признаки снижения когнитивных способностей. В Константинополе существовали специальные госпитали и дома для тех, у кого была диагностирована деменция или сумасшествие, но это, естественно, не распространялось на императоров, которые находились вне закона и чье состояние здоровья не могло быть публично оглашено. Кроме того, имеется небольшое число записей относительно старческой деменции в западных медицинских текстах, датирующихся примерно 1700 годами. Одно из немногих упоминаний датируется XIII веком и принадлежит монаху Роджеру Бэкону, который рассматривал старческий возраст как наказание за первородный грех. Хотя он повторял существующие утверждения Аристотеля, что деменция неизбежна в результате долгой продолжительности жизни, он выдвинул крайне прогрессивное утверждение, что скорее мозг является центром памяти и мышления, а не сердце. Поэты, драматурги и другие писатели часто упоминали потерю умственных способностей в старческом возрасте. Шекспир демонстративно упоминает ее в некоторых из своих произведений, включая «Гамлет» и «Король Лир». Деменция у пожилых людей носила название старческая деменция или старческий маразм, и рассматривалась скорее в качестве нормальной и в некоторой степени неизбежной особенности старения, чем вызванной какими-либо специфическими заболеваниями. В то же время, в 1907 г. был описан специфический органический дементный процесс с ранним началом, носящий название болезнь Альцгеймера. Он был связан с определенными микроскопическими изменения в головном мозге, но рассматривался как редкое заболевание среднего возраста, поскольку первым диагностированным пациентом была 50-летняя женщина. На протяжении XIX века врачи в основном приходили к утверждению, что деменция у пожилых людей была результатом церебрального атеросклероза, хотя мнения колебались между идеями, что она связана либо с блокированием основных артерий, питающих мозг, либо с мелкими инсультами сосудов коры головного мозга. Данная точка зрения оставалась общепринятым медицинским мнением на протяжении первой половины XX века, но в 1960-х все больше ставилась под вопрос связь между нейродегенеративными заболеваниями и было выявлено связанное с возрастом когнитивное расстройство. В1970-х, медицинское сообщество поддержало мнение, что сосудистая деменция встречается реже, чем предполагалось ранее, а болезнь Альцгеймера обуславливает подавляющее большинство умственных расстройств в старческом возрасте. Позже, тем не менее, утверждалось, что деменция часто представляет собой сочетание двух заболеваний. Подобно другим заболеваниям, связанным со старением, деменция сравнительно редко встречалась до XX века в связи с фактом, что она наиболее распространена среди людей старше 80 лет, а такая продолжительность жизни была несвойственна доиндустриальному времени. Наоборот, сифилитическая деменция была широко распространена в развитом мире до того момента, пока в значительной степени не была искоренена с использованием пенициллина после Второй мировой войны. За счет значительного увеличения продолжительности жизни после Второй мировой войны, число людей в развитых странах старше 65 лет начало быстро расти. В то время как пожилые люди составляли в среднем 3-5% населения до 1945 г., в 2010 г. общими для многих стран были 10-14% людей старше 65 лет, при этом в Германии и Японии данная цифра превышала 20%. Внимание общественности к болезни Альцгеймера значительно возросло в 1994 г., когда бывший президент США Рональд Рейган заявил, что он страдает от заболевания. За период 1913–1920 гг., шизофрения была четко выражена в некоторой степени аналогично нашим дням, также понятие преждевременное слабоумие использовалось для описания развития старческой деменции в молодом возрасте. В конечном итоге, два понятия объединились таким образом, что до 1952 г. врачи использовали понятия преждевременное слабоумие (ранняя деменция) и шизофрения как взаимозаменяемые. Понятие преждевременное слабоумие для обозначения умственного расстройства свидетельствует, что тип умственного расстройства типа шизофрении (включая паранойю и снижение когнитивной способности) может быть ожидаемым для всех людей старческого возраста (смотри парафрения). После приблизительно 1920 г. началось использование понятия деменция для обозначении того, что в настоящее время понимается как шизофрения, при этом понятие старческой деменции помогло ограничить значение слова до «постоянное, необратимое умственное расстройство.» Это положило начало более различимому использованию понятия в наше время. В 1976 г. невролог Роберт Кацманн подтвердил связь между старческой деменцией и болезнью Альцгеймера. 37) Кацманн утверждал, что большая часть случаев старческой деменции (по определению) наблюдается после 65-летнего возраста, что она патологически идентична болезни Альцгеймера, наблюдающейся до 65-летнего возраста, следовательно, их не следует лечить по-разному. Он отметил в отношении факта, что «старческая деменция» не считалась болезнью, а скорее частью процесса старения, что миллионы стареющих пациентов демонстрируют сходство с болезнью Альцгеймера, за счет чего старческая деменция должна диагностироваться скорее как заболевание, а не считаться всего лишь нормальным процессом старения. Кацманн, таким образом, свидетельствует, что болезнь Альцгеймера, возникающая после 65-летнего возраста, широко распространена, а не является редкой, и у каждого 4-го или 5-го пациента ведет к летальному исходу, даже несмотря на то, что редко указывается в свидетельствах о смерти в 1976 г. Это свидетельство положило начало точке зрения, что деменция никогда не является нормальной и всегда представляет собой результат конкретного болезненного процесса, а также не является частью обычно процесса старения по существу. В результате последующих дискуссий, продолжавшихся длительное время, был предложен диагноз «старческая деменция типа Альцгеймера» (SDAT) для людей старше 65 лет, при этом диагноз «болезнь Альцгеймера» ставился людям моложе 65 лет, у которых наблюдалась аналогичная патология. В конечном итоге, тем не менее, было достигнуто согласие, что возрастное ограничение было фиктивным и что болезнь Альцгеймера представляет собой целесообразное понятие для людей с определенной патологией головного мозга, наблюдаемой при данном заболевании, независимо от возраста диагностированного человека. Полезное открытие заключалось в том, что хотя встречаемость болезни Альцгеймера повышается с возрастом (с 5–10% в 75-летнем возрасте до 40–50% в 90-летнем), не существует возраста, в котором бы она развивалась у всех, таким образом, она не является неизбежным последствием процесса старения независимо от того, в каком возрасте возникла болезнь. Свидетельства этого представлены многими указанными в официальных документах долгожителями (люди, дожившие до 110+), которые не проявляли значительных когнитивных нарушений. Существует несколько свидетельств, что деменция наиболее вероятно развивается в возрасте 80-84 лет, и субъекты, прошедшие данный момент времени, не подвергнувшись развитию заболевания, обладают меньшим риском развития болезни. Случаи развития деменции у женщин занимают большую процентную долю, чем у мужчин, хотя это может объясняться их более долгой продолжительностью жизни и большими шансами достижения возраста, при котором обычно развивается заболевание. Кроме того, после 1952 г. такие умственные расстройства как шизофрения были исключены из категории органических мозговых синдромов и, таким образом (по определению), исключены из возможных причин «дементных заболеваний» (деменций). В то же время, тем не менее, традиционная причина старческой деменции – «артериосклероз» – на сегодняшний день возвращена в группу деменций, вызванных сосудистой причиной (мелкие инсульты). На сегодняшний день она обозначается понятием мультиинфарктная деменция, или сосудистая деменция. В XXI веке несколько других типов деменции было отделено от болезни Альцгеймера и сосудистых деменций (эти два являются наиболее распространенными типами). Данное дифференцирование основано на патологическом обследовании тканей головного мозга, симптоматологии и различных паттернах мозговой метаболической активности в радиоизотопной медицинской визуализации, такой как гамма-томография и ПЭТ-сканирование головного мозга. Различные формы деменции обладают различными прогнозами (ожидаемый результат болезни), а также отличаются комплексом эпидемиологических факторов риска. Причинная этиология многих из них, включая болезнь Альцгеймера, остается неясной, хотя существует множество теорий, таких как аккумулирование белковых бляшек как часть нормального процесса старения, воспаление (либо в результате бактериальных патогенов, либо под воздействием токсических химических веществ), не соответствующий норме уровень сахара в крови и травматическое повреждение головного мозга.
Некоторые станы считают уход за людьми, живущими с деменцией, национальным интересом и инвестируют средства в ресурсы и обучение с целью лучше информировать работников здравоохранения и социальных работников, бесплатных сиделок, родственников и членов широкой публики. Несколько стран имеют национальные планы и стратегии. 38) В данных национальных планах заключается признание, что люди многие годы могут хорошо жить с деменцией, настолько долго, пока им обеспечивается правильная помощь и своевременное определение диагноза. Дэвид Камерон описал деменцию как «национальный кризис», воздействующий на 800000 людей в Великобритании. В США Закон о принудительном помещении в психиатрическую лечебницу Флориды дает возможность правоохранительным органам и органам юстиции принудительно проводить оценку умственных способностей субъектов, у которых подозревается прогрессирующая деменция или другая умственная недееспособность. В Великобритании, как и в случае всех умственных расстройств, если человек с деменцией потенциально может быть опасен для себя или окружающих, он может быть задержан в соответствии с Законом о психическом здоровье 1983 г. для целей определения диагноза, ухода и лечения. Это представляет собой исключительную меру, которая обычно избегается, если у пациента есть семья или друзья, которые могут осуществлять уход. Вождение автомобиля при деменции может вести к серьезным травмам или даже летальному исходу для самого пациента и окружающих. Врачи должны рекомендовать соответствующее тестирование относительно того, когда необходимо освобождать от вождения. 39) РЭО Великобритании (Регистрационно-экзаменационный отдел) указывает, что люди с деменцией, особенно страдающие плохой кратковременной памятью, дезориентацией, отсутствием понимания или рассудительности, непригодны для вождения автомобиля, в таких случаях РЭО должен быть проинформирован, чтобы воительские права могли быть аннулированы. Они, тем не менее, допускают легкие случаи и людей с ранним диагнозом, и данным водителям может быть позволено управлять автомобилем до окончания действия медицинского заключения. Существует множество систем поддержки, доступных для людей с деменцией, а также их семей и осуществляющих уход лиц. Также имеются благотворительные организации, которые нацелены на повышение информированности и агитации в отношении прав людей, живущих с деменцией. Также осуществляется поддержка и руководство в отношении оценки завещательной дееспособности людей, страдающих деменцией. 40)
источник
