Каким бы крепким ни было здоровье, человека, возраст рано или поздно берёт своё, и от изнашивания органов никому не уйти. Нарушение интеллектуальных функций – для многих это неизбежно. Одно из самых тяжёлых отклонений – это лобно-височная (или фронто-темпоральная) деменция.
Лобно-височная деменция – это нейродегенеративное заболевание, при котором необратимые нарушения наблюдаются в височных и лобных долях головного мозга: областях, ответственных за речь и поведение. Доли сжимаются, уменьшаются в объёме.
Впервые болезнь была описана в 1892 году немецким психиатром-неврологом Арнольдом Пиком и получила его имя.
На долю этого заболевания приходится примерно 20% случаев развития деменции. Развитие нарушения обусловлено изменёнными белками (тау-белками), нарушающими деятельность нормальных белков. Заболевание необратимое, в большинстве случаев наследственное, с летальным исходом и поражает не только пожилых людей, но и личностей трудоспособного возраста.
Толчком к развитию заболевания могут стать:
- наследственность;
- энцефалопатия;
- травмы головы;
- токсическое поражение мозга;
- сосудистые нарушения;
- инфекции;
- алкоголизм;
- генетические мутации.
Известен ряд других заболеваний и состояний, которые относят к лобно-височной деменции:
- лобно-височная атрофия с проявлениями паркинсонизма;
- дегенеративные расстройства с сочетанием паркинсонизма, расторможенности и амиотрофии (уменьшения мышечной массы);
- деменция с афазией (утратой возможности говорить, полной или частичной) и расторможенностью.
В ХХ веке были открыты и описаны морфологические и клинические различия заболеваний, связанных с лобно-височным нейродегенеративным расстройством:
- при дегенерация лобной доли гистология не обнаруживает баллоноподобные клетки Пика и тельца Пика;
- при болезни Пика характерные элементы имеются;
- при дегенерации моторных нейронов, исходящих из спинного мозга шейного и грудного отделов позвоночника отмечается их разрушение и перерождение, но тельца и клетки Пика отсутствуют.
При лобно-височной деменции с человеческой личностью происходят перемены не в лучшую сторону настолько разительные, что родные и близкие, коллеги и соседи просто перестают узнавать человека. Могут проявиться:
- беспричинная грубость, бестактность, агрессия при полном отсутствии мотивов к этому и раскаяния, даже логического объяснения свои действиям впоследствии;
- неадекватность;
- воровство, мелкое хулиганство;
- гипероралим (навязчивое причмокивание, жевание, сосание и стремление брать в рот различные предметы);
- пренебрежение рабочими обязанностями, пассивность, вызывающее поведение в коллективе, игнорирование социальных норм;
- равнодушие к чувствам и проблемам других людей, отсутствие сопереживания, чёрствость;
- утрата волевых качеств, способности планировать свои дела и доводить их до конца, неожиданная перемена планов, машинальное повторение каких-либо действий;
- переменчивость настроения от возбуждения к апатии, отвлекаемость;
- некритичное отношение к себе;
- неряшливость, пренебрежение личной гигиеной, утрата мотивации к опрятности;
- обжорство, появление пристрастия к выпивке и сладкому;
- повышенный интерес к сексу;
- компульсивное или повторяемое поведение;
- блуждающая, многословная, бессвязная и бессмысленная речь в начале заболевания, позднее – снижение речевой активности;
- на поздних стадиях – пирамидные знаки (патологические рефлексы, связанные с поражением нейронов).
Важно! память и практические навыки при этом могут сохраняться достаточно долго.
Симптомы лобно-височной деменции часто совпадают с признаками других неврологических нарушений. Например, с болезнью Альцгеймера лобно-височная деменция схожа в таких проявлениях:
- неряшливость;
- нарушение темпа мышления, трудности с концентрацией внимания;
- сложности с подбором нужных слов;
- иногда – обжорство.
Нередко специалистам приходится дифференцировать лобно-височную деменцию от псевдодеменции, то есть депрессии. Больные депрессией жалуются на ухудшение памяти, способности к анализу, концентрации внимания. Больные деменцией на ранней стадии, понимая, что с их психикой происходят негативные изменения, опасаются контактов с врачами. При введении дексаметазона у первых отмечается стабильность уровня кортизола в организме и его падение – у вторых.
Психиатр изучает историю болезни пациента и беседует с его родственниками, чтобы получить как можно больше информации о поведении больного, о том, как появились первые признаки расстройства.
Затем проводится ряд аппаратных исследований:
- компьютерная и магнитно-резонансная томография мозга;
- электроэнцефалограмма;
- исследование сосудов мозга и шеи;
- однофотонная эмиссионная компьютерная томография;
- позитронно-эмиссионная томография;
- исследование глазного дна.
- Также делается анализ крови по следующим показателям:
- общий и биохимический;
- иммунный статус;
- ВИЧ-статус;
- сифилис;
- гормоны щитовидной железы.
Кроме этого, существуют специальные психологические тесты:
- простейшие опросники на выявление деменции;
- тест на логическое мышление, беглость речи, исследование рефлексов, выбор и динамику движений;
- тест, основанный на рисовании циферблата с определённым положением стрелок.
Иногда используется пункция спинного мозга с исследованием на тау-белки и крайне редко – биопсия мозга.
Важно! некоторые гены, ассоциированные с лобно-височной деменцией, связаны с возникновением бокового амиотрофического склероза.
Медицина пока не располагает средствами, способными остановить развитие атрофии отделов мозга. Больному назначают препараты, корректирующие поведение, антидепрессанты, нейролептики, серотонинергические средства, мемантин. Они улучшают качество жизни пациента.
Болезнь неизлечима, прогноз негативный, однако при должном уходе и наблюдении больной может прожить до 15 лет с момента постановки диагноза. Средний срок продолжительности жизни при лобно-височной деменции – 8-12 лет, при резком развитии нарушения – до 3 лет. Смерть наступает от соматических заболеваний, которые развиваются на фоне поздней стадии нарушения: пролежней, тромбозов, пневмонии.
Деменция у детей, к сожалению, не редкость. И лобно-височная разновидность слабоумия может возникнуть у них под влиянием тех же причин, что и у взрослых:
- наследственность;
- повреждения головного мозга физического и токсического характера;
- асфиксия и травмы во время родов;
- преждевременные роды;
- социально-педагогическая запущенность;
- ВИЧ;
- инфекционные заболевания, поражающие головной мозг;
- сосудистые нарушения.
Деменция у детей характеризуется нарушением внимания, памяти, речи, быстрой утомляемостью, девиантным поведением.
Подросток с трудом усваивает новый материал, медленно пишет и читает, мыслит поверхностно, не может воспроизвести только что прочитанный текст, забывает слова, быстро устаёт, неадекватно реагирует на действия и слова окружающих, не может решить задач на логику. Он перестаёт следить за собой, не усваивает социально-правовые нормы, его игры становятся однообразными.
Важно! симптомы деменции у подростка зависят также и от социально-бытовой стороны его жизни, темперамента и состояния здоровья.
Лечение заболевания симптоматическое, направленное на предотвращение дальнейшего ослабления интеллекта: нейролептики, витамины, тонизирующие и противосудорожные препараты, биогенные стимуляторы, а также мочегонные и гипотензивные средства для снижения внутричерепного давления.
Также важны психологическая поддержка и помощь, направленные на уменьшение эмоциональной нагрузки для всех членов семьи.
Лобно-височная деменция – заболевание, которое нельзя вылечить, но можно отодвинуть её наступление и развитие. Учёные разных стран доказали эффективность здорового образа жизни, активных видов спорта и интеллектуальных занятий, в частности, языковой практики (билингвальность) на снижение вероятности прогрессирования патологии.
источник
Лобно-височная деменция (фронтально — темпоральная деменция) представляет собой нейродегенеративное заболевание, наряду с болезнью Альцгеймера. Впервые была описана чешским неврологом Арнольдом Пиком и, по инициативе Алоиса Альцгеймера, долгое время называлась болезнью Пика. В настоящее время известно, что болезнь Пика лишь частный случай этого болезненного состояния.
Причины развития заболевания
Лобно-височная деменция относится к пресенильным деменциям, поскольку чаще наступает до 65 лет, и занимает третье место в ряду причин появления прогрессирующей деменции с ранним началом. Почти половина случаев этого вида деменции связаны с неблагоприятной наследственностью, генетической предрасположенностью, иными словами, имелись случаи заболевания в семье.
Однако, некоторые варианты могут возникать спонтанно (спорадически) и не связаны с наследственностью. Нобелевский лауреат по физиологии и медицине 1997 года Стенли Прузинер (США) доказал, что причиной нейродегенеративных заболеваний чаще служат прионы. Так, в случае лобно-височной деменции, этими прионами являются тау-белки .
Видео «Лобно-височная деменция»
Симптомы лобно-височной деменции
Отличительной особенностью этого вида деменции от других нейродегенеративных состояний является то, что вначале появляются поведенческие и эмоциональные расстройства, а память и интеллект снижаются в последнюю очередь.
В начале заболевания пациент становится пассивным, начинает избегать общения, тяготится контактами с окружающими людьми. Порученную работу выполняет неохотно, без должного усердия, неряшливо. Профессиональная деятельность ограничивается стереотипными действиями. Появляются нарушения речи: обеднение словами, запинания в длинных словах или профессиональных терминах, пациент подолгу не может подобрать слова, появляются эпизоды заикания. По мере развития появляется пренебрежение личной гигиеной. Может беспокоить раннее развитие недержания мочи.
Другим важным симптомом лобно-височной деменции становится снижение критики в оценке своих поступков. Пациент начинает пренебрегать правилами приличия в обществе, шутки становятся скабрезными, появляется сексуальная распущенность, неадекватная игривость. Изменяются пищевые привычки: возможно пристрастие к алкогольным напиткам, патологическая тяга к сладкому или еде (булимия-утрата чувства насыщения). Могут наблюдаться явления гиперорализма: жевание, сосание, причмокивание.
Нарушается способность к регуляции произвольной деятельности. Пациент теряет способность к планированию и четкому выполнению намеченного, в дальнейшем утрачивается и контроль над работой. В такой ситуации действия больного выглядят хаотичными и бессмысленными. Утрачивается способность к обобщению, выделению главного, пациент не способен рассуждать и выносить умозаключения.
На поздней стадии заболевания присоединяются нарушения двигательной сферы в виде паркинсонизма, неврологических пирамидных знаков. Утрачивается речь, вплоть до мутизма (больной не отвечает и не контактирует с окружающими).
Как указывалось выше, когнитивная сфера пациента (память, мышление, речь, интеллект) разрушается в последнюю очередь, поэтому зачастую родственникам кажется, что больной просто «хулиганит». В этой ситуации врачу нужно провести тщательную диагностику и анализ симптомов, чтобы выявить лобно-височную деменцию на ранних стадиях заболевания и начать лечение.
Диагностика лобно-височной деменции
Лобно-височная деменция связана с нейродегенерацией (изменением и отмиранием) нервных клеток в лобной и передней височной долях головного мозга. Используя метод нейровизуализации (МРТ), на снимке можно выявить очаги атрофии именно в этих областях, либо изменение белого вещества мозга. Кроме того, проводят анализ спинно-мозговой жидкости пациента на маркерный тау-белок и другие белки нейродегенерации.
С диагностической целью используют нейропсихологическое тестирование, применяя тест «Батарея лобной дисфункции» и КШОПС (MMSE). Батарея лобной дисфункции ниже 11 баллов подтверждает наличие лобной деменции, в то время как показатель КШОПС (MMSE) может оставаться на достаточно высоком уровне.
Лечение лобно-височной деменции
К сожалению, терапия лобно-височной деменции ингибиторами ацетилхолинэстеразы (экселон, альценорм, альзейм) малоэффективна. Небольшое улучшение можно наблюдать при использовании антагонистов NMDA-рецепоров (акатинол мемантин, нооджерон) в лечебных дозах. В качестве симптоматического средства используются серотонинергические антидепрессанты (тразодон, флюоксетин, пароксетин) или нейролептики для коррекции нарушений поведения. Необходимо помнить, что доза таких лекарств для пожилых людей должна составлять 1/2 или 1/4 часть обычной лечебной дозы для взрослых, во избежание побочных эффектов и риска смертности.
Средняя продолжительность жизни пациентов с лобно-височной деменцией составляет 8-11 лет. Смерть наступает в результате обездвиженности, появления пролежней , последующего присоединения легочной или мочевой инфекции.
источник
Лобно-височная деменция – заболевание нейродегенеративного характера с преимущественным поражением лобных и височных долей. Первые симптомы болезни обычно появляются раньше, чем при других деменциях (до 60 лет). Причины развития достоверно не выяснены, в половине случаев выявляется наследственная предрасположенность. Проявляется неадекватностью поведения, снижением эмпатии, неряшливостью, утратой критики к своему состоянию, постепенной потерей способности к планированию и осуществлению целенаправленных действий. Диагноз выставляют на основании симптомов, анамнеза, данных МРТ и результатов специальных опросов. Лечение симптоматическое.
Лобно-височная деменция – прогрессирующее слабоумие с преобладанием эмоциональных и поведенческих расстройств. Впервые случай подобного слабоумия был описан немецким неврологом и психиатром Альфредом Пиком. Долгое время данная патология носила название болезни Пика, однако потом выяснилось, что заболевание, нашедшее свое отражение в работе Пика, является всего лишь одной из разновидностей лобно-височной деменции. Для лобно-височной деменции характерно более раннее начало по сравнению с другими формами слабоумия. Первые симптомы нередко появляются в возрасте до 60 лет. Полное излечение невозможно, средняя продолжительность жизни после постановки диагноза составляет 8-11 лет. Лечение данной патологии осуществляют специалисты в сфере неврологии и психиатрии.
Причины развития лобно-височной деменции пока окончательно не выяснены. Примерно у половины пациентов обнаруживаются случаи заболевания в семье, что позволяет предполагать связь с неблагоприятной наследственностью. В 1997 году нобелевский лауреат Стенли Прузинер доказал, что развитие нейродегенеративных заболеваний нередко обусловлено прионами – особыми инфекционными агентами, измененными белками, которые заставляют другие, нормальные прионные белки трансформировать свою структуру, запуская своеобразную цепную реакцию. При лобно-височном слабоумии такими измененными белками являются тау-белки. В качестве предрасполагающих факторов некоторые специалисты рассматривают сосудистые нарушения, хронический алкоголизм, инфекционные поражения и травмы головного мозга.
Неоднородность поражений лобных и височных долей обуславливает разнообразие симптомов и затрудняет классификацию данного заболевания. В клинической практике обычно используют схему долевых атрофий. Различают изолированное поражение височных долей, изолированное поражение лобных долей и варианты с широким распространением атрофии. При изолированном поражении височных долей преобладает афазия. При распространении патологических изменений на миндалину и гиппокамп афатические нарушения дополняются эмоциональными расстройствами, утратой нравственных норм, повышенной отвлекаемостью, нарушениями пищевого поведения и неспособностью распознавать предметы с помощью зрения. При преимущественном поражении лобных долей на первый план выходят когнитивные расстройства. При одновременной атрофии лобных и височных долей присутствуют все перечисленные симптомы.
Поведение больных меняется постепенно. Они становятся пассивными, начинают пренебрегать своими профессиональными и семейными обязанностями, если невозможно отказаться от выполнения каких-то действий – выполняют их неряшливо, неохотно и неаккуратно. Контакты с окружающими (как профессиональные, так и личные) утрачивают спонтанность, ограничиваются стереотипными взаимодействиями. Снижается потребность в общении, пациенты перестают проявлять инициативу, отвечают коротко и односложно.
Со временем утрачиваются моральные нормы, исчезает эмпатия, снижается критика к собственным действиям. Больной перестает сопереживать другим людям, попавшим в трудную ситуацию, не дает эмоциональной поддержки близким, демонстрирует равнодушие, отпускает «плоские» шутки, пренебрегает общественными приличиями. Нередко развивается вспыльчивость, пациент начинает резко реагировать на невинные замечания или незначительную критику, оскорбляет и обижает окружающих без какого-либо повода. Наблюдается растормаживание влечений, может выявляться неуместная игривость, сексуальная распущенность, обжорство, пристрастие к сладкому или к спиртным напиткам.
Страдает логическое мышление, способность к различению главного и второстепенного, планированию, обобщению, вынесению суждений и формированию умозаключений. Действия пациента становятся неорганизованными и нецеленаправленными. Он не заканчивает начатые дела, отвлекается, постоянно меняет планы и переключается с одной деятельности на другую, нигде не достигая результата. Со стороны такое поведение выглядит бессмысленным и хаотичным. В ряде случаев отмечается многократное повторение каких-либо действий.
Больной становится неопрятным. Он перестает обращать внимание на свой внешний вид, редко меняет одежду, пренебрегает правилами личной гигиены. Наблюдаются нерезко выраженные речевые нарушения. Пациенту становится труднее подбирать слова для адекватного выражения собственных мыслей. Возможна как многоречивость с постоянными перескакиваниями с одной темы на другую, так и снижение речевой активности. Способности к счету, письму и выполнению профессиональных обязанностей долгое время остаются сохранными.
В отличие от других видов деменции (например, слабоумия при болезни Альцгеймера) тяжелые нарушения памяти на ранних стадиях лобно-височной деменции отсутствуют. Когнитивные способности (мышление, интеллект) на начальных этапах страдают незначительно, поэтому близкие люди зачастую долго не подозревают о развивающемся слабоумии, относя перечисленные изменения на счет естественного старения или испортившегося характера.
Выделяют три стадии лобно-височной деменции. Для каждой стадии характерны определенные изменения когнитивных функций, движений и поведения. На первой стадии больные утрачивают чувство такта, становятся некритичными к своему состоянию. Отмечаются нерезко выраженные расстройства мышления и снижение способностей к целенаправленным действиям. Изменения в двигательной сфере отсутствуют.
На второй стадии лобный синдром прогрессирует, усугубляется нарушение контроля над собственными действиями. Выявляется синдром Клювера-Бьюси, включающий в себя гиперсексуальность, обеднение собственных эмоций и потерю способности распознавать эмоции других людей, неспособность узнавать видимые предметы, нарушения пищевого поведения и гиперорализм (навязчивое причмокивание, сосание, жевание и стремление брать различные предметы в рот). Ухудшение когнитивных функций проявляется речевыми нарушениями, расстройствами мышления и постепенной потерей способности регулировать произвольную деятельность. Двигательная сфера остается интактной.
На третьей стадии пациент становится пассивным, безвольным и апатичным. Выявляются ярко выраженные расстройства мышления и грубые нарушения речи. Страдает память, ухудшается способность ориентироваться в пространстве при помощи зрения. Появляются расстройства движений, развивается паркинсонизм, у некоторых больных обнаруживаются пирамидные знаки. Период с момента появления первых симптомов деменции до перехода на третью стадию колеблется от 2 до 10 лет. Средняя продолжительность жизни с начала болезни составляет 8-11 лет.
Диагноз устанавливается на основании осмотра и опроса больного, а также беседы с членами его семьи. Проводят неврологическое обследование, оценивают степень нарушения речи, при необходимости направляют больного на консультацию к неврологу и логопеду. Для выявления очагов атрофии коры и участков изменения белого вещества назначают МРТ головного мозга, однако, отсутствие изменений не является основанием для исключения диагноза деменции, поскольку на ранних стадиях патологические участки могут не визуализироваться. Для выявления прионов выполняют люмбальную пункцию с последующим исследованием ликвора на тау-белки.
Для подтверждения лобно-височной деменции и дифференциального диагноза с другими формами приобретенного слабоумия используют специальные нейропсихологические тесты – «Краткое исследование психологического состояния» (MMSE) и «Батарею лобной дисфункции» (FAB). При лобно-височном слабоумии показатели FAB снижаются до 11 и менее баллов, показатели MMSE обычно составляют более 24 баллов. При болезни Альцгеймера наблюдается обратная картина – заметное снижение показателей MMSE при высоких показателях FAB.
В настоящее время не существует способов излечить данное заболевание. Основной задачей психиатра, невролога и других специалистов является увеличение продолжительности и улучшение качества жизни больных. Для нормализации психической активности, повышения способности к концентрации внимания и улучшения памяти применяют мемантин. Используют серотонинергические препараты. По показаниям назначают нейролептики и антидепрессанты. На поздних стадиях важнейшую роль играет качественный уход. Требуется круглосуточное наблюдение. При потере способности к самообслуживанию необходимы меры по предотвращению осложнений, часто возникающих у лежачих пациентов (пролежней, тромбозов, застойных пневмоний).
источник
Одна из часто встречающихся форм слабоумия – лобно-височная деменция, поражающая не только стариков, но и молодых людей. Затрагивая нейроны в лобных и височных долях, расстройство имеет характерные признаки и требует особой терапии.
Понять особенности протекания заболевания можно, если иметь представление о ее причинах, видах и симптоматике.
Само название объединяет сразу несколько вариантов заболевания, имеющих схожую симптоматику, но различные причины. Выявить общую причину медикам до сих пор не удалось. Но точно известно, что деменция имеет генетические основания, является следствием травм головного мозга или энцефалопатии. Именно поэтому расстройство встречается не только среди старшей возрастной группы, но и в молодом поколении, в том числе, у подростков.
Обследования показали, что в мозге отмечается снижение общего числа нервных клеток веретенообразного типа. Эти клетки отвечают за процессы усвоения получаемой информации и ее запоминание. Причинами понижения количества таких нейронов являются генетические мутации, нарушения работы сосудов, инфекционная интоксикация и алкоголизм.
Варианты расстройства определяются преобладанием конкретной симптоматики. Выделяют:
- лобную деменцию;
- слабоумие с синдромом паркинсонизма;
- деменцию с локальным отсутствием или нарушением сформированной речи;
- комплексный вариант расстройства с развивающейся потерей мышечной массы.
К самым часто фиксируемым вариантам относится лобная деменция с полным спектром симптомов, присущих этому заболеванию.
Дегенерация нейронов проявляется на начальных этапах заболевания отклонениями в поведении и речевыми нарушениями. Расстройство поведения дает о себе знать, когда больной совершает неадекватные поступки – такие, которые он никогда не совершал в прошлом. Помимо этого, родные заболевшего или коллеги по работе могут отмечать излишнюю грубость, игнорирование собственных рабочих обязанностей. При этом никаких угрызений совести или осознания странности поведения не наступает.
Во врачебной практике встречаются случаи, когда у больного появляется тяга к воровству. В трудные минуты в семье человек с расстройством не испытывает сочувствия и не сопереживает, не предлагает помощи. На фоне прошлой жизни такие признаки бросаются в глаза.
Постоянная и повышенная отвлекаемость, незаконченные дела и частая смена планов также относятся к числу симптомов лобно-височной деменции. Больной быстро возбуждается или теряет интерес к происходящему, впадая в апатию. Иногда дают о себе знать неосознанные повторения некоторых действий.
Появляется пренебрежительное отношение к собственному телу и внешнему виду. Больной практически перестает соблюдать личную гигиену, ходит в одном и том же белье. Если раньше человек отличался особой аккуратностью и ухаживал за собой, то теперь происходят разительные перемены.
На первых порах встречаются расстройства речи, которые выражаются различным образом. Больной может испытывать трудности с подбором нужных слов во время простой беседы. Другой вариант – когда он излишне разговорчив, причем все сказанное мало напоминает логичный ход мысли, тема бесед постоянно меняется.
Основные навыки, которые были приобретены до болезни, долгое время остаются практически без изменений. Речь идет о способностях читать, писать, считать, проделывать различные манипуляции. Больной может справиться со всем этим без привлечения сторонней помощи. Способность ориентироваться в пространстве и запоминать информацию на первых порах не утрачивается.
Для лобно-височного слабоумия, в сравнении с болезнью Альцгеймера, характерно длительное отсутствие расстройства памяти. Возникшее впоследствии, оно носит менее выраженный характер.
Первая стадия характеризуется тем, что в этот период иногда дают о себе знать изменения вкусовых пристрастий. Больной может начать бесконтрольно употреблять сладости, делать частые и обильные перекусы. Может появиться страсть к употреблению алкоголя.
До поздних стадий расстройство доходит долго – срок составляет в среднем 10 лет. Случаются варианты быстрого развития заболевания, когда симптомы финального этапа проявляются уже через пару лет после его обнаружения.
Патология затрагивает все большее число нервных клеток, усиливая характерные признаки деменции. У больного полностью пропадает контроль над собственными действиями, он демонстрирует сексуальное желание, становится распущенным и безразличным к общим правилам поведения.
При диагностике лобно-височного слабоумия акцент делается на конкретных нарушениях функций организма. Симптомы, говорящие о поражении головного мозга, позволяют определить конкретный этап в развитии дегенеративного расстройства.
Первый этап заболевания выводит на передний план следующие черты:
- снижение самокритики;
- утрату сопереживания и тактичности;
- частичный разлад мыслительных способностей при нормально работающей памяти;
- отсутствие двигательных нарушений.
На втором этапе происходит усиление нарушений поведения, дает о себе знать синдром Клювера-Бюси. Больной бесконтрольно тащит предметы в рот, у него появляется прожорливость, повышенное половое влечение. Эмоциональная сторона личности деградирует.
Финальный этап подразумевает сильную деградацию больного. Мышление нарушено так, что имеются проблемы с речевым его выражением. Координация движений и способность ориентироваться в пространстве дают сбой, имеющиеся навыки утрачиваются. Тремор и повышенный тонус мышц характеризуют двигательные нарушения.
Лобно-височная дегенерация, в отличие от других форм деменции, не лечится некоторыми лекарственными препаратами, улучшающими работу головного мозга (из группы ацетилхолинов).
Стандартная схема терапии представлена Мемантином, а также антидепрессантами и нейролептиками. Нарушения речевой функции являются показанием для освоения альтернативных способов коммуникации.
На сроки жизни больных влияет скорость проходящих разрушительных изменений в долях головного мозга. После того как пациенту устанавливают диагноз, он может прожить еще около 10-15 лет.
Поскольку на поздних стадиях развития болезни человек практически не в состоянии что-либо делать, от родных требуется круглосуточный контроль. Это в том случае, когда принято решение оставить больного в домашних условиях. Важно помнить, что не контролирующий свои действия пациент может стать причиной множества опасных ситуаций, среди которых есть и угрожающие жизни.
Мышечная атрофия, характеризующая последнюю стадию болезни, ведет к почти полной неподвижности больного. Следствием становятся застойные процессы в организме, тромбозы и пролежни. Возрастает риск инфицирования, поэтому нужен тщательный контроль и соблюдение всех условий для содержания больного. К летальному исходу может привести обезвоживание организма, пневмония, развившаяся на фоне ослабленного иммунитета.
В настоящее время вылечить расстройство не представляется возможным, терапия направлена на улучшение качества жизни больного. От должного ухода и скорости развития необратимых процессов зависит срок жизни человека с лобно-височным слабоумием.
источник
Деменция – приобретенное слабоумие, обусловленное органическим поражением головного мозга. Может быть следствием одного заболевания или носить полиэтиологический характер (старческая или сенильная деменция). Развивается при сосудистых заболеваниях, болезни Альцгеймера, травмах, новообразованиях головного мозга, алкоголизме, наркомании, инфекциях ЦНС и некоторых других заболеваниях. Наблюдаются устойчивые расстройства интеллекта, аффективные нарушения и снижение волевых качеств. Диагноз устанавливается на основании клинических критериев и инструментальных исследований (КТ, МРТ головного мозга). Лечение проводится с учетом этиологической формы деменции.
Деменция – стойкое нарушение высшей нервной деятельности, сопровождающееся утратой приобретенных знаний и навыков и снижением способности к обучению. В настоящее время в мире насчитывается более 35 миллионов пациентов, страдающих деменцией. Распространенность болезни повышается с возрастом. Согласно статистике, тяжелая деменция выявляется у 5%, легкая – у 16% людей старше 65 лет. Врачи предполагают, что в будущем количество больных будет расти. Это обусловлено увеличением продолжительности жизни и улучшением качества медицинской помощи, позволяющей предотвращать летальный исход даже при тяжелых травмах и заболеваниях головного мозга.
В большинстве случаев приобретенное слабоумие необратимо, поэтому важнейшей задачей медиков является своевременная диагностика и лечение заболеваний, способных вызвать деменцию, а также стабилизация патологического процесса у больных с уже возникшим приобретенным слабоумием. Лечение деменции осуществляют специалисты в области психиатрии в сотрудничестве с неврологами, кардиологами и врачами других специальностей.
Деменция возникает при органическом поражении головного мозга в результате травмы или заболевания. В настоящее время выделяют более 200 патологических состояний, способных спровоцировать развитие деменции. Самой распространенной причиной приобретенного слабоумия является болезнь Альцгеймера, на ее долю приходится 60-70% от общего числа случаев деменции. На втором месте (около 20%) находятся сосудистые деменции, обусловленные гипертонической болезнью, атеросклерозом и другими подобными заболеваниями. У пациентов, страдающих старческой (сенильной) деменцией, нередко выявляется сразу несколько заболеваний, провоцирующих приобретенное слабоумие.
В молодом и среднем возрасте деменция может наблюдаться при алкоголизме, наркомании, черепно-мозговых травмах, доброкачественных или злокачественных новообразованиях. У некоторых больных приобретенное слабоумие выявляется при инфекционных заболеваниях: СПИДе, нейросифилисе, хроническом менингите или вирусном энцефалите. Иногда деменция развивается при тяжелых болезнях внутренних органов, эндокринной патологии и аутоиммунных заболеваниях.
С учетом преимущественного поражения тех или иных участков мозга различают четыре вида деменции:
- Корковая деменция. Страдает преимущественно кора больших полушарий. Наблюдается при алкоголизме, болезни Альцгеймера и болезни Пика (лобно-височной деменции).
- Подкорковая деменция. Страдают подкорковые структуры. Сопровождается неврологическими нарушениями (дрожанием конечностей, скованностью мышц, расстройствами походки и пр.). Возникает при болезни Паркинсона, болезни Хантингтона и кровоизлияниях в белое вещество.
- Корково-подкорковая деменция. Поражается как кора, так и подкорковые структуры. Наблюдается при сосудистой патологии.
- Мультифокальная деменция. В различных отделах ЦНС образуются множественные участки некроза и дегенерации. Неврологические нарушения весьма разнообразны и зависят от локализации очагов поражения.
В зависимости от объема поражения различают две формы деменции: тотальную и лакунарную. При лакунарной деменции страдают структуры, ответственные за определенные виды интеллектуальной деятельности. Ведущую роль в клинической картине обычно играют расстройства кратковременной памяти. Пациенты забывают, где они находятся, что планировали сделать, о чем договаривались всего несколько минут назад. Критика к своему состоянию сохранена, эмоционально-волевые нарушения слабо выражены. Могут выявляться признаки астении: слезливость, эмоциональная неустойчивость. Лакунарная деменция наблюдается при многих заболеваниях, в том числе – на начальной стадии болезни Альцгеймера.
При тотальной деменции наблюдается постепенный распад личности. Снижается интеллект, теряются способности к обучению, страдает эмоционально-волевая сфера. Сужается круг интересов, исчезает стыд, становятся незначимыми прежние моральные и нравственные нормы. Тотальная деменция развивается при объемных образованиях и нарушениях кровообращения в лобных долях.
Высокая распространенность деменции у пожилых обусловила создание классификации сенильных деменций:
- Атрофический (альцгеймеровский) тип – провоцируется первичной дегенерацией нейронов головного мозга.
- Сосудистый тип – поражение нервных клеток возникает вторично, вследствие нарушений кровоснабжения головного мозга при сосудистой патологии.
- Смешанный тип – смешанная деменция — представляет собой сочетание атрофической и сосудистой деменции.
Клинические проявления деменции определяются причиной приобретенного слабоумия, размером и локализацией пораженного участка. С учетом выраженности симптоматики и способностей пациента к социальной адаптации выделяют три стадии деменции. При деменции легкой степени больной остается критичным к происходящему и к собственному состоянию. Он сохраняет способности к самообслуживанию (может стирать, готовить, делать уборку, мыть посуду).
При деменции умеренной степени критика к своему состоянию частично нарушена. При общении с больным заметно явное снижение интеллекта. Пациент с трудом обслуживает себя, испытывает затруднения при использовании бытовых приборов и механизмов: не может ответить на телефонный звонок, открыть или закрыть дверь. Необходим уход и присмотр. Тяжелая деменция сопровождается полным распадом личности. Пациент не может одеться, умыться, принять пищу или сходить в туалет. Требуется постоянное наблюдение.
Болезнь Альцгеймера была описана в 1906 году немецким психиатром Алоисом Альцгеймером. До 1977 года этот диагноз выставляли только в случаях раннего слабоумия (в возрасте 45-65 лет), а при появлении симптомов в возрасте старше 65 лет диагностировали сенильную деменцию. Затем было установлено, что патогенез и клинические проявления болезни одинаковы независимо от возраста. В настоящее время диагноз болезнь Альцгеймера выставляется вне зависимости от времени появления первых клинических признаков приобретенного слабоумия. К числу факторов риска относят возраст, наличие родственников, страдающих этим заболеванием, атеросклероз, гипертоническую болезнь, лишний вес, сахарный диабет, низкую двигательную активность, хроническую гипоксию, черепно-мозговые травмы и недостаток умственной активности на протяжении жизни. Женщины болеют чаще мужчин.
Первым симптомом становится выраженное нарушение кратковременной памяти при сохранении критики к собственному состоянию. Впоследствии расстройства памяти усугубляются, при этом наблюдается «движение назад во времени» — пациент сначала забывает недавние события, потом – то, что произошло в прошлом. Больной перестает узнавать своих детей, принимает их за давно умерших родственников, не знает, что делал сегодня утром, но может подробно рассказать о событиях своего детства, как будто они произошли совсем недавно. На месте утраченных воспоминаний могут возникать конфабуляции. Критика к своему состоянию снижается.
В развернутой стадии болезни Альцгеймера клиническая картина дополняется эмоционально-волевыми нарушениями. Больные становятся ворчливыми и неуживчивыми, часто демонстрируют недовольство словами и поступками окружающих, раздражаются от любой мелочи. В последующем возможно возникновение бреда ущерба. Пациенты утверждают, что близкие нарочно оставляют их в опасных ситуациях, подсыпают яд в пищу, чтобы отравить и завладеть квартирой, говорят о них гадости, чтобы испортить репутацию и оставить без защиты общественности и т. д. В бредовую систему вовлекаются не только члены семьи, но и соседи, социальные работники и другие люди, взаимодействующие с больными. Могут выявляться и другие расстройства поведения: бродяжничество, невоздержанность и неразборчивость в пище и в сексе, бессмысленные беспорядочные действия (например, перекладывание предметов с места на место). Речь упрощается и обедняется, возникают парафазии (использование других слов вместо забытых).
На заключительной стадии болезни Альцгеймера бред и нарушения поведения нивелируются из-за выраженного снижения интеллекта. Пациенты становятся пассивными, малоподвижными. Исчезает потребность в приеме жидкости и пищи. Речь практически полностью утрачивается. По мере усугубления заболевания постепенно теряется способность к пережевыванию пищи и самостоятельной ходьбе. Из-за полной беспомощности больные нуждаются в постоянном профессиональном уходе. Летальный исход наступает в результате типичных осложнений (пневмонии, пролежней и др.) или прогрессирования сопутствующей соматической патологии.
Диагноз болезнь Альцгеймера выставляют на основании клинических симптомов. Лечение симптоматическое. В настоящее не существует лекарственных препаратов и нелекарственных методов, способных излечить пациентов с болезнью Альцгеймера. Деменция неуклонно прогрессирует и завершается полным распадом психических функций. Средняя продолжительность жизни после постановки диагноза составляет менее 7 лет. Чем раньше появились первые симптомы, тем быстрее усугубляется деменция.
Различают два вида сосудистой деменции – возникшая после инсульта и развившаяся в результате хронической недостаточности кровоснабжения головного мозга. При постинсультном приобретенном слабоумии в клинической картине обычно превалируют очаговые расстройства (нарушения речи, парезы и параличи). Характер неврологических нарушений зависит от локализации и размера кровоизлияния или участка с нарушенным кровоснабжением, качества лечения в первые часы после инсульта и некоторых других факторов. При хронических нарушениях кровоснабжения преобладают симптомы слабоумия, а неврологическая симптоматика достаточно однообразна и выражена менее ярко.
Чаще всего сосудистая деменция возникает при атеросклерозе и гипертонической болезни, реже – при тяжелом сахарном диабете и некоторых ревматических заболеваниях, еще реже – при эмболиях и тромбозах вследствие скелетных травм, повышения свертываемости крови и болезней периферических вен. Вероятность развития приобретенного слабоумия увеличивается при болезнях сердечно-сосудистой системы, курении и излишнем весе.
Первым признаком заболевания становятся затруднения при попытке сосредоточиться, рассеянное внимание, быстрая утомляемость, некоторая ригидность умственной деятельности, трудности планирования и снижение способности к анализу. Расстройства памяти выражены менее резко, чем при болезни Альцгеймера. Отмечается некоторая забывчивость, но при «толчке» в виде наводящего вопроса или предложении нескольких вариантов ответа больной без труда вспоминает необходимую информацию. У многих пациентов выявляется эмоциональная неустойчивость, настроение снижено, возможны депрессии и субдепрессии.
Неврологические нарушения включают в себя дизартрию, дисфонию, изменения походки (шарканье, уменьшение длины шага, «прилипание» подошв к поверхности), замедление движений, оскудение жестикуляции и мимики. Диагноз выставляется на основании клинической картины, УЗДГ и МРА сосудов головного мозга и других исследований. Для оценки тяжести основной патологии и составления схемы патогенетической терапии пациентов направляют на консультации к соответствующим специалистам: терапевту, эндокринологу, кардиологу, флебологу. Лечение – симптоматическая терапия, терапия основного заболевания. Скорость развития деменции определяется особенностями течения ведущей патологии.
Причиной алкогольной деменции становится длительное (в течение 15 и более лет) злоупотребление спиртными напитками. Наряду с непосредственным разрушающим влиянием алкоголя на клетки головного мозга развитие деменции обусловлено нарушением деятельности различных органов и систем, грубыми расстройствами обмена и сосудистой патологией. Для алкогольной деменции характерны типичные изменения личности (огрубление, утрата моральных ценностей, социальная деградация) в сочетании с тотальным снижением умственных способностей (рассеянность внимания, снижение способностей к анализу, планированию и абстрактному мышлению, расстройства памяти).
После полного отказа от спиртного и лечения алкоголизма возможно частичное восстановление, однако, такие случаи очень редки. Из-за выраженной патологической тяги к спиртным напиткам, снижения волевых качеств и отсутствия мотивации большинству больных не удается прекратить прием этанолсодержащих жидкостей. Прогноз неблагоприятен, причиной смерти обычно становятся соматические заболевания, обусловленные употреблением алкоголя. Нередко такие больные погибают в результате криминальных инцидентов или несчастных случаев.
Диагноз «деменция» выставляется при наличии пяти обязательных признаков. Первый – нарушения памяти, которые выявляются на основании беседы с пациентом, специального исследования и опроса родственников. Второй – хотя бы один симптом, свидетельствующий об органическом поражении головного мозга. В числе этих симптомов – синдром «три А»: афазия (нарушения речи), апраксия (потеря способности к целенаправленным действиям при сохранении способности к совершению элементарных двигательных актов), агнозия (расстройства восприятия, потеря способности узнавать слова, людей и предметы при сохранном осязании, слухе и зрении); снижение критики к собственному состоянию и окружающей действительности; личностные нарушения (беспричинная агрессивность, грубость, отсутствие стыда).
Третий диагностический признак деменции – нарушение семейной и социальной адаптации. Четвертый – отсутствие симптомов, характерных для делирия (потери ориентировки в месте и времени, зрительных галлюцинаций и бреда). Пятый – наличие органического дефекта, подтвержденного данными инструментальных исследований (КТ и МРТ головного мозга). Диагноз «деменция» выставляется только при наличии всех перечисленных признаков в течение полугода и более.
Деменцию чаще всего приходится дифференцировать с депрессивной псевдодеменцией и функциональными псевдодеменциями, возникающими в результате авитаминоза. При подозрении на депрессивное расстройство психиатр учитывает выраженность и характер аффективных нарушений, наличие или отсутствие суточных колебаний настроения и ощущения «болезненного бесчувствия». При подозрении на авитаминоз врач изучает анамнез (неполноценное питание, тяжелые поражения кишечника с длительной диареей) и исключает симптомы, характерные для дефицита тех или иных витаминов (анемию при недостатке фолиевой кислоты, полиневриты при нехватке тиамина и т. п.).
Прогноз при деменциях определяется основным заболеванием. При приобретенном слабоумии, возникшем вследствие черепно-мозговых травм или объемных процессов (опухолей, гематом), процесс не прогрессирует. Нередко наблюдается частичная, реже – полная редукция симптомов, обусловленная компенсаторными возможностями головного мозга. В остром периоде прогнозировать степень восстановления очень трудно, исходом обширного повреждения может стать хорошая компенсация с сохранением трудоспособности, а исходом небольшого повреждения – тяжелая деменция с выходом на инвалидность и наоборот.
При деменциях, обусловленных прогрессирующими заболеваниями, наблюдается неуклонное усугубление симптоматики. Врачи могут лишь замедлить процесс, осуществляя адекватное лечение основной патологии. Основными задачами терапии в подобных случаях становится сохранение навыков самообслуживания и способностей к адаптации, продление жизни, обеспечение надлежащего ухода и устранение неприятных проявлений болезни. Смерть наступает в результате серьезного нарушения жизненных функций, связанного с неподвижностью пациента, его неспособностью к элементарному самообслуживанию и развитием осложнений, характерных для лежачих больных.
источник
