Что такое амнезия и деменция

Мо Виктор , Реймонд Д . Адаме (Maurice Victor, Raymond D. Adams)

Каждый врач должен с полной объективностью оценить особенности харак­тера больного, его интеллект, настроение, память, суждения и другие атрибуты личности и поведения. Исследование этих эмоциональных и познавательных функций позволит врачу сделать определенные выводы относительно психиче­ского статуса больного. Без этих данных можно ошибиться в оценке анамнеза, диагностике неврологического или психического заболевания и в проведении соответствующих лечебных мероприятий.

Определение терминов.Определение нормальных и патологических состояний рассудка представляет собой трудную задачу, поскольку используемые обо­значения этих состояний имеют множество различных значений как в медицин­ской, так и в немедицинской литературе ( также гл. 11). Трудности допол­няются тем, что патофизиологические особенности спутанности сознания, делирия и деменции не полностью установлены, и терминология зависит от их клинических взаимоотношений, что приводит к неточности при постановке диаг­ноза. Представленная в данном разделе терминология, хотя и пробная, по мне­нию авторов, адекватна.

Спутанность сознания— это обобщающий термин, которым на­зывают неспособность больного мыслить с обычной скоростью и ясностью. Это патологическое состояние может зависеть от многих факторов и условий. На некоторых стадиях прогрессирования или убывания ступора и комы, как пока­зано в гл. 21, спутанность сознания находится в одном ряду с нарушением уровня бодрствования и восприятии. У больных с деменцией спутанность созна­ния взаимосвязана со снижением интеллектуальной деятельности, т. е. неспо­собностью заучивать, запоминать, считать, делать соответствующие выводы из, конкретных предпосылок и мыслить абстрактно. При токсических психозах не­внимательность, ухудшение восприятия, а также появление иллюзий и галлюци­наций обусловливают спутанность сознания. На последовательность мышления могут временно влиять выраженная тревога и другие эмоциональные прояв­ления.

Термин делирий в данной книге используют для обозначения особого вида спутанности сознания, острого по началу и временного по характеру. Он характеризуется грубой дезориентацией, усиленной настороженностью, в част­ности повышенной готовностью отвечать на внешние раздражения, нарушением ощущений, при котором возникают иллюзии и яркие галлюцинации, а также повышенной психомоторной активностью и симптоматикой со стороны вегета­тивной нервной системы. Трудно различать некоторые немедицинские обозначе­ния термина — возбуждение, беспокойство, яркие сновидения и воображаемые образы. У большинства больных со ступором и деменцией в отличие от таковых с делирием отмечают снижение уровня бодрствования, настороженности и вни­мательности, пониженную психомоторную активность и наклонность к галлюци­нациям. По этим причинам, а также вследствие особенностей клиники, при ко торых они возникают, справедливо отличать делириозные состояния от таковых при подавленном сознании, с одной стороны, и от деменции и амнезии — с дру­гой. Подобная концепция далека от современного положения. В большей или меньшей степени термины симптоматический и токсический психоз, а также ле­карственный, лихорадочный и травматический делирий относятся к синдрому делирия. Каждый из этих терминов отражает острое и преходящее (обратимое) состояние спутанности сознания, возникающее в особых клинических ситуациях и ухудшающее прогноз, поскольку прибавляется к уже существовавшему тя­желому заболеванию.

Следует отметить, что не все психиатры соглашаются с нашим вариантом отличия делирия от других состояний спутанности сознания. Некоторые из них, например Lipowski, а также Engel и Romano, используют термин делирий в от­ношении состояний спутанности сознания всех типов. Наше требование разде­лять эти состояния основывается на существовании различий в их клинических проявлениях и особенностей фона, на котором они возникают.

Термин амнезия в клиническом смысле означает неспособность боль­ного вспомнить события, имевшие место в прошлом, и неспособность запоминать новую информацию. При этом больной находится в состоянии бодрствующей психики и способен осознавать задачу, понимать речь и правильно разговари­вать, а также поддерживать адекватные мотивации. Нарушение в основном за­трагивает способности к сохранению информации, воспоминанию и воспроиз­ведению ее. Его следует отличать от ухудшения или потери памяти, сопутствую­щих состояниям повышенной сонливости и острой спутанности сознания, при которых информация, по-видимому, никогда не усваивается и не запоминается должным образом.

Термин деменция буквально означает потерю ума, а более подробно — ухудшение всех видов интеллектуальной и познавательной деятельности ( выше) без нарушений сознания, уровня бодрствования или ощущений. Это предполагает постепенное и в большинстве случаев необратимое снижение ум­ственных функций у человека, в прошлом обладавшего здравым рассудком. В от­личие от этого аменция является пороком развития и характеризуется тем, что уровень интеллекта не достигает нормального, т. е. умственной отсталостью.

Видимые особенности поведения больного

У постели больного можно определить процессы чувствительности и ощу­щений; способность к запоминанию; возможность мыслить и рассуждать; темпе­рамент, нрав и эмоции; находчивость, импульсивность и энергичность; интуи­цию. Каждый из этих показателей имеет свою объективную сторону, выражен­ную в поведенческих ответных реакциях, которые появляются при определенных раздражениях, и субъективную сторону, выраженную в том, что больной думает и чувствует в отношении раздражения.

Нарушения ощущений.Ощущения, т. е. процессы, используемые в достиже­нии через чувства опыта об окружающем мире или собственном организме, охва­тывают большое количество физиологических механизмов, дополняющих прос­тые восприятия раздражении. Оно включает в себя поддержание внимания, изби­рательное сосредоточение внимания на источнике раздражении и идентификацию раздражении, узнавая их отношения с личным накопленным опытом. При по­ражениях головного мозга восприятие раздражении претерпевает различные изменения. Уменьшается количество ощущений в определенную единицу времени и становится невозможно правильно синтезировать их и связать с текущей дея­тельностью; развиваются невнимательность или неустойчивость внимания, рас­сеянность (адекватные и неуместные раздражения имеют одинаковое значение), больной не в состоянии задержать внимание на конкретном виде деятельности Возникают также качественные изменения, в основном в виде извращенной чув­ствительности, вызывая неправильное толкование звуков и предметов и непра­вильное распознавание людей (иллюзии). Эти изменения лежат в основе галлю­цинаторных впечатлений, при которых больной говорит и действует неадекватно по отношению к раздражениям окружающей среды. Больной не способен вос­принимать одновременно все элементы комплекса раздражителей, что назы­вают недостаточностью субъективной реорганизации.Эти основные расстройства в сфере ощущений, иногда называемые помрачением рассудка, наиболее часто возникают при делириях и других состояниях спутан­ности сознания, однако количественный недостаток может быть очевидным при аменции и на поздних стадиях деменции.

Нарушенияпамяти. Память, или способность накапливать полученный опыт, участвует во всех видах умственной деятельности. Ее можно произвольно разде­лить на несколько этапов: регистрацию, которая включает все ощущения; мне­моническое интегрирование и запоминание; способность вспоминать и воспроиз­водить. При тяжелых нарушениях восприятия и внимания может возникнуть полная потеря способности запоминать и, соответственно, памяти, поскольку факты, которые следует запоминать, никогда не регистрируются и не усваива­ются. При корсаковском амнестическом синдроме ( ниже) новые факты вре­менно регистрируются, однако не могут сохраняться в памяти более чем на не­сколько минут, также отмечают дефект вспоминания и воспроизведения фактов, которые запомнились за несколько дней, недель и даже лет до начала заболе­вания (ретроградная амнезия). Доказательством сохранности кратковременной памяти, т. е. регистрации, служит способность повторять предложения и числа, которые необходимо запомнить. Сохранность способности запоминать при не­возможности вспомнить иногда встречается у здоровых лиц (так называемый синдром «на кончике языка» — доброкачественная забывчивость); когда она ста­новится очень выраженной и охватывает все события, имевшие место в прошлом, включая личностные аспекты, то наиболее вероятной причиной является истерия или симулирование. Доказательства, что процессы регистрации и запоминания не нарушаются в последних случаях, можно получить при гипнозе и внушении, а также если задавать вопросы больному, находящемуся под действием наркоза, амобарбитала или тиопентала, т. е. в состояниях, в которых забытые факты пол­ностью вспоминаются и воспроизводятся. Поскольку во все психопатологические процессы в некоторой степени вовлекаются определенные аспекты памяти, это становится наиболее доступным исследованию компонентом психической деятель­ности и поведения.

Нарушение мышления.Мышление, занимающее центральное место прак­тически во всех видах умственной деятельности, остается наиболее неуловимым из всех психических процессов. Если под мышлением мы понимаем избиратель­ное распределение символов для решения проблемы и способность рассуждать и формировать здравые мысли (обычные определения), тогда рабочими едини­цами этого вида психической деятельности будут преимущественно слова и числа. Замена слов и чисел по отношению к предметам, которые они обозначают (сим­волизация), является основной частью процесса. Формирование из этих символов идей и концепций и расстановка новых запомненных идей в определенной по­следовательности и взаимоотношении, в соответствии с правилами логики, об­разуют другие, также непонятные, части мышления. Одним из тестов на логи­ческое мышление является решение задачи — способность сформулировать про­блему в виде нескольких гипотез, практически проанализировать все доводы за и против каждой гипотезы и сделать правильный выбор. Известными спосо­бами можно исследовать скорость и продуктивность мышления, идеаторное со­держание, последовательность и логическую взаимосвязь мыслей, качество и количество ассоциаций, возникающих в связи с определенной мыслью, и умест­ность чувств и поведения, порождаемых этими мыслями.

Данные о процессах мышления и ассоциативных функциях лучше всего получают при анализе спонтанной речевой продукции больного и при ведении с ним беседы. Если больной неразговорчив, молчалив, мнение врача будет зави­сеть от ответов на прямые вопросы или от написанных текстов, например писем и т. д. Отмечают превалирующие наклонности мышления больного; являются ли мысли осмысленными, разумными, последовательными или смутными, обстоя­тельными, поверхностными и несообразными; является ли процесс мышления неглубоким и отрывочным. Расстройство мышления наблюдают при делириях, других состояниях спутанности сознания, а также при деменции и шизофрении. Все виды спутанности сознания характеризуются непоследовательностью мыш­ления. Больной может быть чрезмерно критичным, логичным и педантичным, подобный тип мышления часто отмечают при депрессивном психозе. Спутанность мышления может характеризоваться быстрым полетом мыслей, больной мгновен­но переключается с одной мысли на другую, и ассоциации бывают многочислен­ными и свободно связанными. Подобная симптоматика свойственна гипоманиакальным и маниакальным психозам. Противоположное состояние, скудность мыс­лей являются характерной чертой как депрессий, при которых они сочетаются с мрачными мыслями, так и деменций, при которых являются частью общего снижения умственной деятельности. Мышление может искажаться так, что больные не могут сверять свои мысли с реальностью. Когда определенные убеждения сохраняются, несмотря на очевидность их противоречий здравому смыслу, говорят, что у больного бред. Бредовые состояния обычно сопровож­дают многие психические заболевания, особенно маниакально-депрессивный пси­хоз и шизофрению, однако могут наблюдаться при деменциях и хронических инфекционных поражениях центральной нервной системы.

Расстройства эмоций, настроения и аффект.Эмоциональные особенности больного проявляются по-разному. Начнем с того, что у здоровых людей значи­тельно выражены индивидуальные различия в исходном темпераменте; некото­рые люди в течение всей жизни бодры, общительны, оптимистичны и беззаботны, тогда как другие являют собой их прямую противоположность. Сильные эмо­циональные потрясения, такие как страх и тревога, одни люди переносят легче, чем другие; эти нормальные реакции на различные жизненные ситуации могут сопровождаться расстройством деятельности внутренних органов. Эмоциональ­ные ответные реакции, неадекватные раздражению по выраженности и длитель­ности, чрезмерно лабильные, плохо контролируемые или подавляемые, часто являются проявлением многих поражений головного мозга, особенно тех, при ко­торых повреждаются кортико-понтинные и кортико-бульбарные пути. Подобные ответные реакции затем составляют часть синдрома псевдобульбарного пара­лича.

Темперамент, настроение и другие проявления эмоций оценивают по внеш­нему виду больного и по словесному описанию им своих ощущений. Для этого некоторые психиатры разделяют эмоциональную сферу на настроение и ощуще­ния (аффект). Под настроением подразумевают превалирующее эмоциональное состояние человека без учета действия внешних раздражителей. Оно может быть веселым и грустным. Настроение больного наиболее верно передают эмоциональ­ная окраска речи, выражение лица, осанка, поза, скорость движений. В отличие от этого ощущения (или аффект) — это эмоциональные переживания, вызван­ные особыми раздражителями.

Расстройства побуждений (волевых действий).Побуждения, те основные биологические влечения, движущие силы или намерения, которыми руководству­ется любой организм для достижения своих стремлений, являются другой важной и поддающейся наблюдению, хотя иногда и пренебрегаемой, величиной поведе­ния. У здоровых людей отмечают широкое разнообразие в силе побуждений к действию и мышлению, и эти индивидуальные различия остаются в течение всей жизни. Многие заболевания головного мозга (особенно поражающие медиаль­ные отделы глазничной части лобных долей) приводят к снижению побуждений и безразличию к последствиям своей деятельности. В подобных случаях все из­меримые аспекты физической деятельности могут быть нормальными. Патоло­гическая утрата побуждений, или абулия, может достигать крайней степени — состояния, которое иногда называют акинетическим мутизмом. Замедленность психомоторных реакций является менее выраженным проявлением этого и может возникать как вследствие поражений головного мозга, так и при депрессивных психозах.

Потеря способности к адекватной самооценке.Самооценка, состояние, при котором человек полностью осознает характер и степень своих недостатков, ухуд­шается или исчезает в случаях поражения головного мозга, вызывающего слож­ные расстройства поведения. Больные с подобными расстройствами редко будут искать помощи или совета по поводу своего заболевания. Таких больных обычно приводят к врачу их родственники. Таким образом, болезни, приводящие к рас­стройству высших корковых функций, не только вызывают явные изменения мыш­ления и поведения, но и нарушают или ограничивают способность больного к оценке своего состояния.

Встречаясь с больным, страдающим одним из перечисленных заболеваний, врач должен знать методы обследования, разработанные с целью определения нарушений ощущений и интеллекта. До полного уточнения причин и характера неврологических расстройств нельзя полагаться лишь на изменения позы, дви­жений, ощущений и рефлексов больного, поскольку необходимо помнить, что тя­желые повреждения ассоциативных и лимбических полей головного мозга могут не проявляться неврологическими нарушениями подобного типа.

Первоначальная оценка больного должна включать в себя достоверный анамнез заболевания; данные исследования психического состояния, т. е. так на­зываемого психического статуса; данные неврологического обследования больно­го в состоянии покоя; использование специальных лабораторных методов иссле­дования, включая гормональные, биохимические и токсикологические; КТ или МРИ, люмбальную пункцию, электроэнцефалографию и в ряде случаев ангио­графию.

Анализ всегда должен быть подтвержден сведениями, полученными от род­ственников или знакомых больного. Из-за потери способности к адекватной са­мооценке больные часто не осознают своего заболевания, могут игнорировать даже свои основные трудности. Особое внимание следует уделять выяснению особенностей поведения больного, его привычек, социальной ппособленности, способности к труду и семейного анамнеза.

При проведении системного определения психического статуса больной дол­жен дать ответы на следующие вопросы.

Схема системного определения психического статуса больного

1. Выявление способности к адекватной самооценке (больной должен ответить на вопросы о том, знает ли он о своей болезни, когда началось заболевание).

2; Ориентация в отношении осведомленности о собственной личности и настоя­щей ситуации (знает ли он, как его зовут, чем он занимается сейчас), о месте действия (знает ли он, как называется то место, где он сейчас находится, как он здесь оказался, какой это этаж, где находится стол секретарши или нянечки и его собственная комната), о времени (знает ли он, какое сегодня число, ка­кой день недели, какое время суток, когда он последний раз принимал пищу, когда был последний выходной день).

3. Исследование памяти на отдаленные события [больного просят назвать имена его детей и даты их рождения, когда он женился (вышла замуж), какую фа­милию носила его мать до замужества, как звали его первого школьного учи­теля, кем больной работал], кратковременной памяти (больного просят рас­сказать о своем самочувствии в настоящее время по сравнению с состоянием здоровья в предыдущий период, просят вспомнить, что он сегодня ел на завт­рак, как зовут врача, медицинскую сестру, нянечку, помнит ли он, когда в пер­вый раз увидел врача, какие анализы у него брали вчера, как называлась передовая статья в сегодняшней газете, просят пересказать статью, прочи­танную за 3—5 мин до этого, может ли больной повторить за врачом набор из трех, четырех, пяти, шести, семи и затем восьми чисел со скоростью одно число в 1 с, а затем повторить их в обратном порядке), зрительной памяти (больному показывают картинку, на которой наовано несколько предметов, и просят его перечислить наованные предметы и отметить неточности).

4. Установление общей осведомленности (больного просят назвать имена руко­водителей страны, известные исторические даты, названия больших рек и го­родов, а также как можно быстрее назвать 10 каких-либо фруктов, цветов или овощей).

5. Определение способности к длительной психической активности: к счету (ис­следуют способность складывать, вычитать, делить и умножать; хорошим тес­том для оценки способности считать, а также концентрировать внимание является последовательное вычитание определенного числа, например 7 или 3, начиная со 100), к абстрактному мышлению (проверяют, может ли больной определять сходства и различия между классами предметов или разъяснять пословицу с помощью сюжета).

6. Оценка общего поведения больного (позы, общей манеры держаться, внима­тельности, манеры одеваться и т. д.), содержания мыслей (о чем думает боль­ной, считает ли он, что его мысли кем-то управляются или передаются другим людям, имеются ли галлюцинации или бред, многоречивость или дефект речи), настроения (выглядит больной грустным или веселым, как он себя чув­ствует, нервничает ли он, беспокоится, ждет ли каких-либо неприятностей, .какие чувства отражают его речь, осанка и выражение лица).

7. Проведение особых тестов для оценки локализованных функций головного мозга (исследование хватательного и сосательного рефлексов, выявление афа­зии, праксиса с обеих сторон, корковых чувствительных функций и дефектов полей зрения, проверка способности наовать циферблат часов, карту США или Европы, план собственного дома и т. д.).

Для того чтобы обеспечить полный контакт с больным, врач должен подго­товить его к проведению данного опроса. Более того, первой реакцией больного на подобные вопросы будет смущение или гнев из-за подозрений, что его рассу­док не вполне здравый. Следует убедить больного в том, что данные исследова­ния не предназначены для оценки его умственных способностей и интеллекта.

Широко доступны более формализованные методы исследования умственной деятельности, такие как шкала оценки интеллекта взрослого человека Векслера (WAIS). Индекс деградации определяют на основе оценки исследований откло­нений в словарном запасе, способности доовать картинки и распределить предметы по определенным группам (что обусловлено уровнем интеллекта, имев­шегося до заболевания и относительно устойчивого к влиянию деменции) и ис­следований арифметических способностей, составления блоков, числовых интер­валов и числовых символов (которые снижаются при деменции). Шкала памяти Векслера является надежным способом количественной оценки степени ухудше­ния памяти. Характерно то, что у больных с корйковским амнестическим синд­ромом имеется удивительное несоответствие между данными WAIS и таковыми по шкале памяти Векслера.

Клинические признаки. Наиболее полно клинические проявления делирия описаны у больных с алкоголизмом. Симптоматика обычно развивается в течение 2—3 сут. Первыми проявлениями надвигающегося при­ступа бывают невозможность сосредоточиться, беспокойная раздражительность, дрожь, бессонница и плохой аппетит. Примерно в 30% случаев ведущими на­чальными проявлениями бывают одна или несколько генерализованных судорог. Покой больного нарушается ужасающими сновидениями или галлюцинациями. Может возникнуть кратковременное нарушение адекватного восприятия окру­жающей обстановки, что выявляется из случайных неуместных замечаний..

Начальная симптоматика быстро уступает место развернутой клинической картине, которая в случаях тяжелого протекания болезни является одной из самых красочных и ярких в медицине. Больной становится невнимательным и не способным воспринимать все элементы ситуации, сознание помрачается. Он может непрерывно и беспорядочно говорить, выглядеть утомленным и ошелом­ленным, на лице выражение обеспокоенности и смутных подозрений об опасности. По содержанию речи и поведению становится очевидным, что больной неверно понимает назначение обычных предметов и окружающих звуков, что у него возникают яркие зрительные, слуховые и осязательные галлюцинации, чаще неприятного характера. Вначале при малейшем контакте с действительностью больные могут приходить в себя и адекватно отвечать на вопросы, но почти тот­час же они вновь впадают в озабоченное омраченное состояние, отвечают не­впопад, не могут мыслить последовательно и не способны к самоориентировке. Вскоре больной не может ни на секунду избавиться от галлюцинаций и не узна­ет ни родственников, ни врача, не может заснуть или спит короткими периодами. Возникает грубый тремор и беспокойство движения. Лицо краснеет, зрачки рас­ширены, склеры инъецированы, пульс частый, может повышаться температура тела. Отмечают обильное потоотделение, моча выделяется небольшими порциями с высоким удельным весом. От других состояний спутанности сознания делирий более ярко отличается повышенной активностью вегетативной нервной системы.

У большинства больных симптомы болезни исчезают через 3—5 дней, хотя у некоторых могут наблюдаться в течение нескольких недель. Наиболее точно на окончание птупа указывает крепкий сон больного или появление периодов просветления в сознании, постепенно увеличивающихся по продолжительности. Восстановление обычно бывает полным. В небольшом проценте случаев наиболее тяжелых форм возможен летальный исход.

Делирий может протекать очень разнообразно не только у разных больных, но и у одного и того же лица в разные дни или часы. У одного больного можно наблюдать все симптомы болезни, у другого—только некоторые проявления данного синдрома- При легком течении, как это бывает при лихорадке, делирий характеризуется появлением случайных блуждающих мыслей и бессвязных вы­сказываний, прерываемых периодами просветления. Такую форму болезни с от­сутствием двигательной и вегетативной гиперактивности иногда называют спо­койным (или гипокинетическим) делирием и считают наиболее трудной для дифференциальной диагностики с другими состояниями спутанности сознания. Возбуждение и волнение, напоминающие делирий, могут также возникать при печеночной энцефалопатии, гипонатриемии и временно при гипогликемических состояниях.

Патоморфологические и патофизиологические измене­ния. При патоморфологических исследованиях головного мозга больных, умер­ших от белой горячки, значительных изменений обычно не выявляют. К болез­ням, приводящим к образованию очаговых изменений головного мозга, которые могут способствовать возникновению делириозных состояний, относят очаговый эмболический энцефалит, вирусный энцефалит и травмы. Особый интерес пред­ставляет расположение данных очагов. Обычно они локализуются в верхних от­делах среднего мозга и субталамической области, а также в височных долях, где повреждают ретикулярную активирующую и лимбическую системы.

Исследования Пенфилда коры головного мозга человека во время хирурги­ческих операций свидетельствуют о значении височной доли в выработке зри­тельных, слуховых и обонятельных галлюцинаций. При поражении гипоталамической области и среднего мозга могут возникать зрительные галлюцинации, имеющие приятный и живой характер и сопровождающиеся адекватностью само­оценки (педункулярный галлюциноз Лермитта).

На энцефалограмме, выполненной во время делирия, можно обнаружить диффузную тета-активность (5—7 Гц) с возвращением к нормальному ритму после прекращения делирия. У других больных наблюдают низкоамплитудные быстрые колебания (11—20 Гц). При делирий легкой степени выраженности патологических изменений электрической активности головного мозга не выяв­ляют.

Анализ состояний, способствующих развитию делирия, предполагает наличие по меньшей мере трех различных механизмов. Во-первых, наиболее частой причи­ной делирия являются абстинентный алкогольный синдром и синдром отмены барбитуратов и некоторых других седативных снотворных препаратов, возни­кающие после периода хронической интоксикации. Эти препараты оказывают сильное угнетающее влияние на определенные области центральной нервной системы. Возможно, что в основе делирия лежит расторможение и повышенная активность данных участков головного мозга, возникающая при отмене препа­рата. Во-вторых, бактериальные инфекционные болезни, токсические энцефало­патии и лекарственный делирий, возникающий, например при введении атропина или скополамина. Делириозное состояние, по-видимому, развивается в резуль­тате прямого воздействия токсинов или химических веществ на те же отделы головного мозга. В-третьих, к возникновению делирия могут приводить деструк­тивные поражения, например повреждение височных долей при травме или герпетяческом энцефалите.

Острая спутанность сознания в сочетании со снижением уровня бодрство­вания н психомоторной активности.

Клинические проявления. В наи­более типичных случаях в некоторой степени снижаются все психические функ­ции, однако более всего нарушаются состояние бодрствования, внимательность и способность оценивать создавшуюся ситуацию. При легком течении больные не кажутся таковыми. Нарушение психической деятельности проявляется только в недостаточной способности сосредоточиться и воспроизвести события прошед­ших дней или часов. Больной с выраженной спутанностью сознания проводит много времени в праздности и может совершать неуместные поступки. Правильно выполняет он лишь автоматические действия, а также может давать адекватные устные ответы, которые позволяют врачу получить от больного точные сведения о его возрасте, роде занятий и месте жительства. Реакции замедляются и стано­вятся нерешительными, больному бывает трудно поддерживать беседу. Во время разговора он может заснуть и, если его оставить одного, спать дольше обычного, Ответы чаще бывают резкими, короткими, машинальными. Нарушается восприя­тие, что приводит к неправильному определению голосов, известных предметов и деятельности других людей. Часто бывает трудно разобрать, галлюцинирует ли больной, т. е. слышит звуки и видит предметы, которых не существует, или же просто неправильно истолковывает явления, происходящие в окружающей его среде. Неадекватное восприятие и забывчивость приводят к тому, что больной постоянно пребывает в состоянии замешательства. Будучи не в состоянии узна­вать окружающее и утратив ощущение времени, он по нескольку раз повторяет одни и те же вопросы и делает одни и те же замечания. Иногда возникает раз­дражительность. Некоторые больные становятся подозрительными, требователь­ными и агрессивными; но существу паранойяльные наклонности могут быть наи­более выраженными и беспокоящими признаками заболевания.

При усугублении спутанности сознания контакт с больным все более затруд­няется, и на некоторых этапах он не может уже обращать внимание и реагиро­вать на происходящие события. На вопросы больной может отвечать одним сло­вом или короткой фразой, произнося ее тихим дрожащим голосом или шепотом или не отвечать совсем. На поздних стадиях спутанность сознания сменяется ступором и в конце концов комой. Если наступает улучшение состояния, ступор и спутанность сознания могут повториться опять, но в обратном порядке. Это указывает на то, что по меньшей мере одна категория спутанности сознания является проявлением патологических процессов, которые в наиболее выражен­ных формах приводят к возникновению комы.

В наиболее типичных случаях этот вид спутанности сознания легко отличить от делирия, в других, сопровождающихся повышенной раздражительностью и беспокойством, невозможно не отметить имеющегося между ними сходства. Та­ким же образом, когда делирий осложняется заболеванием, вызывающим ступор (например, белой горячкой с пневмонией, менингитом или печеночной энцефалопатией), бывает трудно отделить делирий от других разновидностей спутанности сознания.

Когда помрачение сознания выражено слабо и спутанность сознания имеет стертое начало и продолжается в течение нескольких недель, такое состояние может напоминая, деменцию. Lipowski назвал его обратимой деменцией, утверж­дая, что оно является промежуточным между делирием и деменцией и остается потенциально обратимым. Мы можем назвать ее затяжной спутанностью со­знания.

Патоморфологические и патофизиологические изме­нения. Состояния спутанности сознания очень разнообразны, сопровождают многие заболевания, поэтому трудно найти сходство патоморфологических и патофизиологических изменений. Однако чаще бывает поражено правое (субдоминантное) полушарие, особенно его задние отделы. При обширных ишемических и других острых поражениях теменной доли больные, как правило, недо­статочно акгивны, апатичны и не осознают свою неврологическую недееспособ­ность. Часто у них нарушается ориентация и отмечается невнимательность ( гл. 24). Только и тех случаях, когда поражение бывает достаточно обшир­ным, чтобы вызвать гемиплегию, гемигипестезию и гомонимную гемианопсию, говорят .об очаговом характере поражения. Инфаркт в области зрительного бугра, особенно в доминантном полушарии, обычно сопровождается спутанно­стью сознания и расстройством кратковременной памяти, длящимися в течение нескольких дней или недель по затем регрессирующими.

Наиболее часто в основе спутанности сознания лежит нарушение метаболи­ческих процессов и в ряде случаев это может сопровождаться двусторонними диффузными морфологическими изменениями. Кроме того, частыми причинами спутанности сознания, которые легко подтверждаются соответствующими био­химическими анализами крови, мочи и спинномозговой жидкости, служат гипок­сия, гипергликемия, уремия, метаболические ацидоз и алкалоз, печеночная кома, гинонатриемия и отравления некоторыми лекарственными препаратами. О биохи­мических расстройствах такого рода обычно свидетельствуют нарушения дыхания, астериксис, миоклонус и тремор на фоне сохранности зрачковых реакций. Устра­нение биохимических нарушений может привести к быстрому улучшению со­стояния больного. В табл. 23.1 приводятся причины, вызывающие делирий и спу­танность сознания.

Таблица 23.1. Основные причины, вызывающие делирий и спутанность сознания

А. Терапевтические или хирургические заболевания (признаков очаговости или латерализации нет, спинномозговая жидкость без изменений):

1. Послеоперационные (гипоксия) и посткоммоцнонные состояния

2. Болезни, сопровождающиеся повышением температуры тела: пневмо­ния, брюшной тиф, малярия, стрептококковая септицемия, ревматизм

3. Тиреотоксикоз и отравление АКТГ (редко)

Б. Неврологические заболевания, приводящие к появлению симптомов очаго­вости или латерализации или изменениям в спинномозговой жидкости:

1. Сосудистые, опухолевые или травматические поражения, особенно височных долей и верхних отделов ствола мозга

2. Острый бактериальный или туберкулезный менингит

3. Субарахноидальное кровоизлияние

4. Вирусный энцефалит или мепингоэнцефалит, особенно герпетический

В. Абстинентные состояния, экзогенные интоксикации и послеприпадочные состояния (признаки других терапевтических, хирургических и невроло­гических заболеваний отсутствуют или наблюдаются случайно):

1. Абстинентный алкогольный синдром (белая горячка), синдром отмены барбитурагов, а также других седативных средств после их длительного приема

2. Лекарственные интоксикации (фенамином, камфорой, кофеином, алка­лоидами спорыньи, скополамином, атропином и т. д.)

3. Послеприпадочный делирий

II. Острая спутанность сознания в сочетании с недостаточной психомоторной активностью

А. В сочетании с терансьтичсским чли хирургическим заболеванием (призна­ков очаговосгн и латерализацни нет, спинномозговая жидкость без изме­нений):

1. Метаболические расстройства (печеночная кома, уремия, гипоксия, гиперкапния, гипогликемия, порфирия, нарушения баланса электролитов)

2. Болезни, сопровождающиеся повышением температуры тела

3. Застойная сердечная недостаточность с гипоксией

4. Послеоперационные и посттравматические состояния Б. В сочетании с лекарственной интоксикацией (признаков очаговости или латерализации нет, спинномозговая жидкость без изменении): препараты оспы, барбитураты и другие седативные средства, циклодол и др. В. В сочетания с поражением нервной системы (в этнх случаях чаще, чем при делирии, встречаются признаки очаговости и латерализации, а также изменения спинномозговой жидкости):

1. Сосудистые поражения головного мозга, опухоль, абсцесс

2. Субдуральная гематома

5. Старческие и другие поражения головного мозга в сочетании с инфекцционными болезнями, сопровождающимися повышением температуры тела, аллергическими реакциями на а лекарственные препараты, сердеч­ной недостаточностью или другими терапевтическими и хирургическими заболеваниями.

Термином деменция в неврологии обычно определяют клиниче­ский синдром, характеризующийся утратой памяти и других функций мышления и возникающий при хронических прогрессирующих дегенеративных поражениях головного мозга. Однако подобное определение слишком узко. Синдром деменции характеризуется не только расстройством процессов мышления, но и определен­ным нарушением поведенческих реакций и изменениями личности больного. Бо­лее того, нелогично разделять любое сочетание симптомов, свидетельствующих о нарушении функции мозга на основании скорости их развития и длительности. Поскольку существует множество состояний, сопровождающихся деменцией раз­личной этиологии, и механизмов возникновения, а также поскольку хроническая дегенерация нейронов только одна из причин этого, более правильно говорить о деменциях, или заболеваниях, приводящих к деменции.

Уточнения требует также мнение о том, что деменция — это состояние, при котором все интеллектуальные функции (память, плавность речи и способность обращаться с математическими знаками, ощущать зрительно-пространственные связи, мыслить абстрактно, решать задачи) нарушаются более или менее равно­мерно. При тщательном анализе обнаруживается, что все они несколько раз­личны, хотя и взаимосвязаны. Каждая из этих функций (за исключением мыш­ления) имеет определенное морфологическое представительство в головном мозге и может, следовательно, повреждаться по-разному в каждом отдельном случае. Например, механизмы удерживающей памяти расположены с двух сторон в нижневнутренних отделах височных долей, а механизмы речи — в образованиях, окружающих сильвиеву борозду левого (доминантного) полушария. Следова­тельно, неудивительно, что при заболеваниях, приводящих к деменции, могут нарушаться некоторые функции мышления отдельно или в различных комбина­циях и последовательностях.

Установлено также, что деменции чаще возникают у пожилых и старых людей. Например, при обследовании 15000 человек в возрасте старше 60 лет заболевае­мость деменцией умеренной и выраженной степени диагностирована у 4,8% ис­следуемых. В 1983 г ., согласно данным Terry и Katzman, в США насчитывалось около 1,3 млн больных с выраженной деменцией и 2,8 млн с легкими и умерен­ными нарушениями мышления. Поскольку в западных странах число пожилых людей увеличивается, здравоохранение испытывает определенные трудности. Не­обходимо подчеркнуть, что деменции у пожилых людей следует считать не просто неминуемыми последствиями старения, а возрастными заболеваниями, 15% из которых поддаются лечению [Wells, 1981].

Клинические признаки. Наиболее характерны клинические про­явления болезни Альцгеймера. Ранние признаки деменции могут быть настолько стертыми, что их не замечают даже самые опытные врачи. Первыми, кого на­стораживает изменение поведения человека (некоторая недостаточность наход­чивости, раздражительность, потеря интересов, забывчивость и неспособность выполнять работу в соответствии с принятыми нормами), часто бывают вни­мательные родственники или руководитель на работе. Позже у больных отме­чают рассеянность и невнимательность, неспособность мыслить с привычной лег­костью, общее снижение понимания, персеверацию слов, движений и мыслен, а также расстройства памяти, особенно на текущие события. Становятся оче­видными изменения настроения, чаще в сторону апатии, чем депрессии или эйфории. При малейшем раздражении у больных смех легко меняется слезами. Возникают отклонения от принятых правил поведения в обществе, снижается критика. У одних больных это происходит раньше, у других позднее. Могут возникнуть параноидные и бредовые идеи, иногда— галлюцинации. Как пра­вило, больной слабо осознает подобные изменения своего поведения или во­обще не замечает их, теряется адекватная самооценка. Тем не менее в ряде слу­чаев уже на ранних стадиях болезни человек может осознавать снижение своих способностей и это начинает беспокоить его.

Если изменения прогрессируют, особенно в случае дегенеративных заболева­ний, у больных наблюдают потерю почтя всех умственных способностей. Почти всегда отмечают расстройство спонтанной речевой продукции и речи. Больной не может подобрать нужное слово или название, слова произносит с ошибками. Не может читать, понимать обращенную к нему речь. Позже поединяются расстройства функций тазовых органов, снижение реактивности и в конечном счете мутизм. В некоторых случаях возникает вторичное физическое истощение. Потребление пищи, которое в начале заболевания может увеличиваться, в конце концов уменьшается с последующим развитием кахексии. Возникают локомо­торные расстройства, произвольные движения становятся плохо координирован­ными. Любое заболевание, сопровождающееся фебрилитетом, или метаболиче­ское расстройство усугубляют спутанность сознания и могут вызвать ступор иди кому. Большую часть времени больной проводит в постели и умирает от пневмо­нии или других интеркуррентных заболеваний. Этот процесс может продолжаться от нескольких месяцев до нескольких лет.

Большинство нарушений поведения — это прямое следствие (т. е. первич­ные симптомы) поражения нервной системы. Другие нарушения являются вто­ричными, т. е. это реакции в ответ на потерю разума. Например, говорят, что больной с деменцией ищет уединения, чтобы скрыть свой недуг, и поэтому может казаться асоциальным или апатичным. Попыткой компенсировать нарушения памяти может также быть избыточная педантичность. Дурные предчувствия, подавленное настроение или раздражительность могут отражать общую неудо­влетворенность необходимостью делать ограничения в своей жизни. Может по­казаться, что даже при быстром ухудшении состояния больной может реагиро­вать на свою болезнь и на людей, ухаживающих за ним.

Дегенеративные заболевания могут приводить к практически полной декор­тикации. Больной лежит с открытыми глазами, однако не понимает происходя­щего. Он не говорит сам и не отвечает на вопросы. Не проявляет интереса к пище, хотя глотает, если ее положить ему в рот. Мышцы лица и конечностей напряжены, сухожильные рефлексы повышены, иногда отмечают двусторонний симптом Бабинского. Хватательный и сосательный рефлексы обострены. Воз­никают расстройства функций тазовых органов.

Патоморфологические и патофизиологические изме­нения. При деменции отмечают выраженные органические поражения боль­шого и промежуточного мозга. В некоторых случаях, таких как сочетание бо­лезни Альцгеймера и сенильной деменции, а также болезнь Пика, основой явля­ется дегенеративный процесс и гибель нервных клеток в ассоциативных полях коры головного мозга со вторичными изменениями подкоркового белого веще­ства. К деменции может также приводить ограниченная дегенерация нейронов зрительного бугра. При других заболеваниях, таких как хорея Гентингтона, спиноцеребральная дегенерация и некоторые виды дегенеративных изменений в подкорковых ядрах и больших полушариях, деменция сопровождается дегенерацией нейронов скорлупы и хвостатого ядра. Артериосклеротическое поражение может привести к множественным инфарктам в зрительном бугре, базальных ядрах, стволе мозга и больших полушариях, которые сопровождаются демен­цией. Могут поражаться двигательные, чувствительные и зрительные проекцион­ные поля, а также ассоциативные поля. В тех случаях, когда в клинической картине преобладает умственная деградация, это состояние называют мультиинфарктной деменцией. К ступору, коме или деменции приводят травмы, вызы­вающие ушиб извилин головного мозга, особенно нижних и передних отделов лобной и височной долей, а также некрозы и кровоизлияния в области среднего мозга. Большинство заболеваний, приводящих к деменции, поражают довольно обширную область; лобные и теменные доли страдают чаще, чем другие отделы головного мозга.

Б некоторых случаях могут действовать и другие механизмы. Так, напри­мер, снижение умственной деятельности и нарушение походки происходят в ре­зультате длительного повышения внутричерепного давления и хронической гидроцефалии (при значительном расширении желудочков мозга давление может не превышать 180 мм рт. ст.). Основным фактором является компрессия под­коркового белого вещества. К выраженному расстройству корковых функций может приводить сдавление одного или обоих полушарий головного мозга хро­нической субдуральной гематомой. При сифилисе и некоторых вирусных инфек­циях, например герпетическом энцефалите, одной из причин развития деменции является диффузный воспалительный процесс. Некоторые токсикозы и болезни обмена веществ, обсуждаемые в гл. 349 и 350, могут приводить к нарушению деятельности нервной системы и создавать клиническую картину, сходную, если не идентичную, таковой при деменции. Следует помнить, что биохимические рас­стройства также вызывают нарушение деятельности нервной системы.

В табл. 23.2 представлена клиническая классификация деменций.

Таблица 23.2. Клиническая классификация деменций

I. Болезни, при которых деменция является единственным проявлением невро­логического или терапевтического заболевания

А. Болезнь Альцгеймера и сенильная деменция

II. Болезни, при которых деменция сопровождается другими неврологическими проявлениями, но нет явного наличия другого заболевания

А. Всегда в сочетании с другими неврологическими симптомами:

1. Хорея Гентингтона (хореоатетоз)

2. Лейкодистрофии: болезнь Шильдера, адренолейкодистрофия, мета-хроматическая лейкодистрофия и сходные демиелинизирующие забо­левания (спастический парез, псевдобульбарный паралич, слепота, глухота)

3. Липофусциноз и другие болезни накопления липидов (миоклонические птупы, слепота, спастичность, мозжечковая атаксия)

4. Миоклонус-эпилепсия (множественные миоклонии, генерализованные судорожные припадки, мозжечковая атаксия)

5. Болезнь Крейтцфельда — Якоба (множественные миоклонии и моз­жечковая атаксия)

6. Дегенеративные поражения мозжечка и большого мозга (мозжечко-вые атаксии, оливопонтоцеребеллярная и другие)

7. Дегенерации, при которых происходят изменения в базальных ядрах и больших полушариях (апраксия и ригидность) и надъядерный пара­лич (паралич вертикального взора, кривошея)

8. Деменция со спастической параплегией

9. Кальцификация базальных ядер (идиопатическая и гиперпаратиреоз)

10. Болезнь Геллервордена — Шпатца (пирамидные и экстрапирамидные знаки)

11. Деменция при болезни Паркинсона (тремор, ригидность, брадикинезии)

Б. Часто в сочетании с другими неврологическими симптомами:

1. Церебральный артериосклероз и ишемический инфаркт

2. Опухоль головного мозга, особенно глиомы лобной и теменной долей, а также мозолистого тела

3. Травма головного мозга (ушиб мозга, кровоизлияния в средний мозг, хроническая субдуральная гематома)

4. Болезнь Маркьяфавы — Биньями (апраксия и другая лобная симпто­матика)

5. Нормотензивная гидроцефалия (почти всегда с атаксией походки и часто с нарушением функции тазовых органов)

6. Хронические инфекционные поражения ЦНС: криптококкоз, токсоплазмоз, деменция при синдроме приобретенного иммунодефицита (СПИД)

III. Болезни, при которых деменция обычно сочетается с клиническими и лабо­раторными признаками других заболеваний

В. Недостаточность питания, например пеллагра, синдром Вернике —

Корсакова, подострая сочетанная дегенерация спинного и головного мозга (недостаточность витамина Bi2) Г. Нейросифилис: прогрессивный паралич, менинговаскулярный сифилис

Д. Гепатолентикулярная дегенерация наследственная и приобретенная

Е. Хроническая лекарственная интоксикация (барбитураты и другие седативные препараты)

Не все из перечисленных заболеваний имеют одинаковое значение в качестве причин деменций. Некоторые из них встречаются редко. Из 84 больных с под­твержденной пресенильной деменцией (возраст 65 лет), обратившихся в Британ­ский неврологический центр, у 58% выявили атрофию головного мозга, по-види­мому альцгеймеровского типа, у 10% мультиинфарктную деменцию. У 30% больных обнаружили нормотензивную гидроцефалию, алкогольную деменцию, болезнь Крейтцфельда — Якоба, хорею Гентингтона, посттравматические остаточ­ные явления или алкоголизм. У больных в возрасте старше 65 лет атрофию мозга выявили в 80% случаев, мультиинфарктную деменцию — в 15% случаев (Tomlinson). Вероятно, статистические данные, собранные Wells при осмотре 417 больных с деменцией, обращавшихся в университетскую клинику, являются наиболее репрезентативными. Эти данные представлены в табл. 23.3.

Таблица 23.3. Частота заболеваний головного мозга, приводящих к деменций

источник