Клинические признаки умственной отсталости
Наиболее частым проявлением умственной отсталости является равномерно низкий уровень результатов по всем видам тестов для оценки интеллекта, включая задания на усвоение новой информации, краткосрочную память, использование понятий и решение проблем. Специфические отклонения могут привести к особым трудностям. Например, отсутствие навыков зрительно-пространственного восприятия может явиться причиной многих практических трудностей (в частности, неспособности одеться); возможны несоразмерные трудности с языком или социальным взаимодействием, которые связаны с поведенческим расстройством. У ребенка с умственной отсталостью обычные поведенческие проблемы детского возраста имеют тенденцию проявляться позднее, когда он физически более развит, чем нормальный ребенок, и длятся они дольше. Такие поведенческие проблемы обычно медленно смягчаются с возрастом. В то же время часто отмечается улучшение в выполнении интеллектуальных тестов.
Легкая умственная отсталость (IQ 50–70)
В общей численности умственно отсталых люди с легкой умственной отсталостью составляют около четырех пятых. Как правило, внешность их ничем не примечательна, а любые сенсорные или моторные дефекты незначительны. У большинства представителей этой группы языковые способности и социальное поведение в дошкольном возрасте развиваются более или менее нормально, а умственная отсталость может и не быть официально идентифицирована. Во взрослом возрасте большинство из них могут самостоятельно жить в нормальном окружении, хотя им и может понадобиться помощь в решении вопросов, связанных с обеспечением жильем и трудоустройством, или же при каких-то чрезвычайных стрессовых ситуациях.
Умеренная умственная отсталость (IQ 35–49)
Эта группа составляет около 12 % случаев умственной отсталости. Большинство людей с умственной отсталостью средней степени могут разговаривать или, по крайней мере, их можно научить общаться; большая их часть способны научиться обслуживать себя, хотя и нуждаются в руководстве. Став взрослыми, они обычно в состоянии выполнять какую-либо несложную, привычную работу и ориентироваться в окружении.
Тяжелая умственная отсталость (IQ 20–34)
Эта группа составляет около 7 % всех случаев умственной отсталости. В дошкольный период развитие детей с тяжелой умственной отсталостью, как правило, сильно замедлено. В конце концов многих из них можно научить ухаживать за собой (под постоянным контролем) и элементарно общаться. Во взрослом возрасте они могут выполнять простые задания и в ограниченной степени проявлять социальную активность. Среди больных с тяжелой степенью умственной отсталости выделяется небольшая группа «ученых идиотов», обладающих крайне специфическими когнитивными способностями, обычно ассоциируемыми с высоким интеллектом (Hermelin, O’Connor 1983).
Глубокая умственная отсталость (IQ менее 20)
Представители этой группы составляют менее 1 % умственно отсталых. Лишь небольшая их часть могут научиться полностью заботиться о себе. Некоторые в конце концов обучаются простой речи и усваивают элементы простейших форм социального поведения.
СОМАТИЧЕСКИЕ НАРУШЕНИЯ ПРИ УМСТВЕННОЙ ОТСТАЛОСТИ
Наиболее важными соматическими нарушениями, наблюдаемыми среди умственно отсталых, являются сенсорные и двигательные нарушения, эпилепсия и недержание. У людей с тяжелой умственной отсталостью (особенно у детей) обычно имеются те же проблемы, часто в форме множественных расстройств. Только треть из них не страдают недержанием, способны самостоятельно передвигаться и не имеют серьезных поведенческих проблем; четвертая часть находится в крайней степени зависимости от окружающих. У людей с легкой умственной отсталостью бывают аналогичные проблемы, но встречаются они реже, и требуется определить, нуждаются ли они в специальном обучении. Любые сенсорные нарушения создают значительные дополнительные препятствия для нормального когнитивного развития. Известно, что около пятой части детей с умственной отсталостью, находящихся в больнице, страдают каким-то дефектом зрения или слуха (см.: Department of Health and Social Security 1971). Часто встречаются двигательные нарушения, включающие в себя мышечную спастичность, атаксию и атетоз.
Эпилепсия широко распространена среди умственно отсталых, особенно при тяжелой умственной отсталости. Corbett et al. (1975) обследовали страдающих тяжелой умственной отсталостью детей из пригорода Лондона (находящихся как в больнице, так и вне ее). У одной трети этих детей в разное время бывали судорожные припадки, у одной пятой до обследования припадок бывал по крайней мере один раз в год. Чаще всего эпилепсия наблюдалась при умственной отсталости, обусловленной поражением мозга, и почти не встречалась в случаях, связанных с хромосомными нарушениями. С возрастом распространенность эпилепсии уменьшалась, частично вследствие того, что больные с тяжелыми повреждениями коры головного мозга, как правило, рано умирают, и частично потому, что с возрастом эпилепсия обычно ослабевает независимо от уровня интеллектуальных способностей.
Типы эпилепсии, обнаруживаемые среди умственно отсталых больных, обычно те же, что и у людей с нормальным интеллектом. Однако некоторые редкие синдромы связаны именно с умственной отсталостью. Примером являются детские спазмы, при которых припадки начинаются на первом году жизни и принимают форму так называемых «селям приступов» (селям — восточное приветствие. — Ред.), сопровождающихся тонической флексией шеи и туловища, а также движениями рук в стороны и вперед. Припадки длятся несколько секунд (Corbett, Pond 1979). Есть также сообщения о связи этого состояния с аутизмом.
ПСИХИЧЕСКИЕ РАССТРОЙСТВА У БОЛЬНЫХ С УМСТВЕННОЙ ОТСТАЛОСТЬЮ
У больных с умственной отсталостью бывают различные психические расстройства, но их симптомы очень часто видоизменены вследствие низкого интеллектуального уровня этих больных (Reid 1982; Corbett 1985). При тяжелой форме умственной отсталости и ограниченном развитии речи проявления некоторых симптомов, таких как бред, галлюцинации и обсессии, по-видимому, особенно сильно отличаются от наблюдаемых у пациентов с нормальным интеллектом. Выявить наличие симптомов у такого больного трудно еще и потому, что для адекватного описания испытываемых ощущений требуется достаточное владение речью (вероятно, как минимум на уровне IQ 50). Следовательно, при установлении диагноза психического расстройства у людей с умственной отсталостью больше внимания следует уделять поведению и меньше — самоотчету о психических переживаниях, который был бы важным моментом при обследовании больных с нормальным интеллектуальным развитием.
Далее следует краткий обзор основных синдромов.
Клиническая картина шизофрении у больных с умственной отсталостью особенно характеризуется бедностью мышления. Бред менее сложен, чем у людей с нормальным интеллектуальным развитием. Содержание галлюцинаций простое и повторяющееся. Иногда трудно отличить двигательные расстройства, присущие шизофрении, от моторных расстройств, типичных для умственно отсталых. Трудно поставить определенный диагноз шизофрении, когда IQ ниже 45, но при наличии явного ухудшения интеллектуального или социального функционирования без признаков органического поражения необходимо рассмотреть возможность такого диагноза, особенно если совершаются странные поступки, не соответствующие прежнему поведению больного. При затянувшихся сомнениях в диагнозе часто бывает целесообразно попробовать применить нейролептики.
В прошлом некоторые психиатры (включая Крепелина) описывали синдром под названием «пфропфшизофрения». Считалось, что это расстройство начинается у детей и подростков с задержкой умственного развития и характеризуется манерностью и стереотипиями. Теперь эти признаки скорее относят к тяжелой умственной отсталости, чем к шизофрении.
По существу принципы лечения шизофрении у больных с умственной отсталостью те же, что и у больных с нормальным интеллектуальным развитием.
Аффективные расстройства
Страдая депрессивным расстройством, умственно отсталые меньше жалуются на изменения настроения или высказывают депрессивные мысли, чем больные с нормальным интеллектуальным развитием. Диагноз следует устанавливать главным образом на основании внешних проявлений тоски, нарушений аппетита, сна и поведения в виде заторможенности или ажитации. Больные с тяжелой формой депрессии, обладающие адекватными вербальными способностями, могут описывать галлюцинации или бред. Некоторые совершают попытки самоубийства (как правило, плохо продуманные). Диагноз мании следует ставить прежде всего на основании гиперактивности и таких поведенческих симптомов, как возбуждение, раздражительность и нервозность. Принципы лечения аффективных расстройств у больных с умственной отсталостью по сути такие же, как и у людей с нормальным интеллектом.
Невротические расстройства, как правило, возникают у людей с менее выраженной умственной отсталостью, особенно когда они сталкиваются с изменениями привычного уклада их жизни. Клиническая картина часто смешанная. Могут ярко проявиться конверсионные и диссоциативные симптомы. Лечение обычно направлено в большей степени на внесение изменений в среду, окружающую больного, чем на обсуждение его проблем.
Расстройства личности
Расстройства личности широко распространены среди умственно отсталых. Иногда они приводят к более значительным проблемам в ведении больного, чем сама умственная отсталость. В общем подход к пациентам с этими расстройствами не отличается от описанного, хотя больший акцент делается на подборе более приемлемой для больного окружающей обстановки и меньший — на попытках привести его к пониманию своего состояния (Reid, Ballinger 1987).
Органические психические расстройства
Они часто встречаются среди умственно отсталых. Нарушение поведения вследствие делирия иногда является первым признаком соматического заболевания. Подобным же образом прогрессирующее снижение интеллектуального и социального функционирования может быть первым признаком деменции. Оба этих синдрома чаще встречаются в экстремальные периоды жизни — в ее начале и в конце. Синдром, известный как детский дезинтегративный психоз (см.), является формой деменции, возникающей в раннем возрасте; он часто связан с липидозом или другой прогрессирующей патологией мозга. С увеличением средней вероятной продолжительности жизни умственно отсталых повышается распространенность деменции, возникающей в поздние годы жизни.
Существует особая связь между болезнью Альцгеймера и синдромом Дауна (см.).
Аутизм и синдром гиперактивности
Оба синдрома широко распространены среди умственно отсталых. Они обсуждаются в главе, посвященной детской психиатрии (см.; см.).
Расстройства поведения
Стереотипные или повторяющиеся и явно бесцельные движения нередко характерны для больных с тяжелой умственной отсталостью. Они встречаются приблизительно у 40 % детей и 20 % взрослых. Повторное самоповреждение встречается реже, но может оказаться даже более стойким (Corbett 1985; Kirman 1987; Griffin et al. 1987). Многие дети с тяжелой умственной отсталостью гиперактивны, часто отвлекаются, импульсивны, но не до такой степени, чтобы им можно было поставить диагноз «синдром гиперактивности». Другими типичными нарушениями являются эмоциональная лабильность (включая бурные вспышки раздражения), самовозбуждение, пика (McLoughlin 1987) и чрезмерная зависимость (Quine 1986). При тяжелой степени этих нарушений может потребоваться госпитализация, хотя обстановка медицинского учреждения может их усугубить. Противозаконные действия редко являются серьезной проблемой (см., а также Hunter 1979).
Сексуальные проблемы
Наиболее часто встречающейся проблемой является мастурбация в общественных местах. Некоторые умственно отсталые больные демонстрируют по-детски непосредственный интерес к телу других людей, который может быть неправильно истолкован как сексуальное любопытство. Ранее существовали большие опасения относительно того, что умственно отсталые будут совершать половой акт и производить на свет неполноценных детей. В настоящее время стало очевидным, что многие формы тяжелой умственной отсталости не наследуются, а те, которые являются наследственными, часто сочетаются с бесплодием. Более важная причина для беспокойства заключается в том, что из людей с тяжелой умственной отсталостью, даже если их дети будут обладать средним уровнем интеллекта, вряд ли получатся хорошие родители. При наличии современных контрацептивных средств риск незапланированной беременности существенно снизился. (Дополнительную информацию можно найти у Craft А. и Craft М. 1981.)
Одним из первых психозы при врожденном слабоумии описал J. Esquirol (1838). На возможность осложнения психического недоразвития меланхолией, спутанностью, манией и бредом указывал также В. П. Сербский (1912).
S. В. Sarason (1959) подчеркивал, что при всех степенях умственной отсталости наблюдаются заболевания, симптоматология которых существенно не отличается от таковой же при психозах у психически полноценных личностей. Эти психозы возникают как на органической основе, так и при отсутствии признаков грубого поражения головного мозга.
Напротив, R. Neustadt (1928) отрицал возможность сочетания олигофрении с каким-либо известным психозом и предложил включить выделенную им психотическую симптоматику у умственно отсталых индивидов в «олигофренные» психозы.
R. Gasser (1949) утверждал, что клиническая картина психозов у психически неполноценных лиц является «усиленной модификацией обычного поведения олигофренов».
Такая полярность взглядов является отчасти отражением трудностей диагностики, поскольку нередко сложно отграничить нарушения поведения больных, обусловленные низким интеллектуальным уровнем, от симптоматики возникшего психоза на фоне умственной отсталости.
РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ ПСИХОЗОВ У УМСТВЕННО ОТСТАЛЫХ ЛИЦ
В силу описанной ситуации в поле зрения психиатров попадают лишь наиболее яркие случаи психотических нарушений преимущественно у легко умственно отсталых. Большинство исследователей считает, что частота психозов у больных умственной отсталостью выше среднего. A. Tredgold (1956), например, полагает, что психозы у умственно отсталых лиц развиваются в 26 раз чаще, чем у психически полноценных людей. М. Bergman и его коллеги (1951) обнаружили шизофрению у 15% умственно отсталых индивидов. Другие психиатры встречали пфропфшизофрению (шизофрению, осложнившую умственную отсталость) в 18,4-28% случаях. A. Duncan и соавторы (1936) указывают, что среди больных маниакально-депрессивным психозом — 27% умственно отсталых.
Международная классификация болезней (МКБ-10, 1992) указывает на то, что «у умственно отсталых может наблюдаться весь диапазон психических расстройств, частота которых среди них по меньшей мере в 3—4 раза выше, чем в общей популяции».
У умственно отсталых лиц описаны шизофрения, шизофреноподобные картины органического генеза (Bender L., 1959; RutterM., 1968). Значительно реже встречается маниакально-депрессивный психоз (Neustadt R., 1928; Penrose L., 1963; SjogrenT., 1949; Гиляровский В. А., 1955, и др.). О легком и частом возникновении реактивных психозов у умственно отсталых людей свидетельствуют Н. Pollock, 1958; М. О. Гуревич, 1949; Г. Е. Сухарева, 1965 и др.
Исход этих психозов у умственно отсталых лиц, как правило, менее благоприятен, чаще сопровождается деградацией психики, чем у тех, у кого до возникновения психоза не было отставания в психическом развитии.
Мы (Исаев Д. Н. и Коцюбинский А. П., 1972) проанализировали контингент больных с психозами, поступивших в детскую психиатрическую больницу за 10 лет. Оказалось, что за указанный срок поступило 468 преморбидно психически полноценных детей (составивших 0,068% от обслуживаемой популяции детей) и 87 умственно отсталых (1,24% от популяции детей с психическим недоразвитием). По этим данным, риск заболеть психозом у последних в 20 раз выше, чем у психически здоровых детей. Среди 87 больных олигофренией у 31% поступивших были реактивные состояния, у 24% — олигофренные, у 3,5% — органические и у 6% — токсико-инфекционные психозы; среднее по частоте место занимали шизофрения (12,5%), маниакально-депрессивный (11,5%) и психогенный психоз (11,5%). У преморбидно здоровых детей шизофрения и маниакально-депрессивный психоз, по нашим данным, в структуре заболеваемости занимают такое же место, как и у детей с олигофренией, хотя и отмечается их несколько больший удельный вес (шизофрения — у 18,5%, маниакально-депрессивный психоз — у 16%). Сравнительно часто у здоровых детей встречались реактивные состояния (18%), наименьший же процент составляли реактивные психозы (7,5%). Однако токсико-инфекционные (24%) и органические (16%) психозы у них диагностировались значительно чаще, чем в группе детей с умственной отсталостью.
Из общего числа наблюдавшихся синдромов 14,5% составляет тревожное состояние, 12% — галлюцинаторно-бредовые синдромы, 7% — депрессивные, 6,5% — кататония, 6,5% — астенические. Умственно отсталые девочки заболевают несколько чаще, чем такие же мальчики (Исаев Д. Н., 1971).
Анализ анамнестических данных показал, что наследственная отя-гощенность у умственно отсталых имеет место в 29% случаев. Микроорганическая симптоматика — в 38%; внутричерепная гипертензия — в 40%. Около половины этих детей (44%) — из распавшихся семей, в условиях депривации воспитывались треть всех больных. В соответствии с мыслью Г. Е. Сухаревой о том, что «анатомо-физиологические особенности организма ребенка и подростка, морфологические и функциональные отличия его центральной нервной системы могут видоизменять в большей или меньшей степени и патогенетические особенности болезненного состояния», следует признать, что особенности клинических картин у психически неполноценных детей зависят от всех рассмотренных выше факторов.
По мнению S. В. Sarason (1959), шизофрения у умственно отсталых лиц — самый частый психоз. Е. Kraepelin первоначально предполагал, что развитие психоза на фоне психического недоразвития является вторым приступом шизофрении, тогда как первый оказался нераспознанным. В дальнейшем он изменил свою точку зрения и создал концепцию привитой шизофрении, возникающей у лиц с врожденным слабоумием. Е. Bleuler (1920) для обозначения этого психоза использует термин «пфропфшизофрения». Одни авторы считают, что пфропфшизофрения — один из повторных приступов очень рано возникшей шизофрении (Бернштейн А. Н., 1912; Geist К, 1906), другие — присоединяются к поздней трактовке Е. Kraepelin (Bumke О., 1948; Luther A., 1913; Schilder P., 1935; Холодковская Е. М., 1934 и др.). Е. Bleuler (1920), W. Weygandt (1936), М. О. Гуревич (1932) допускали обе эти возможности.
М. Bergman и соавт. (1951) считали шизофрению интимно связанной с психической отсталостью и обнаружили ее у 15% олигофренов. Другие наблюдают пфропфшизофрению в 18,4—28% изучавшихся ими психозов у умственно отсталых лиц (Angus L.,1948; Pollock H.,1958). Между тем существуют возражения против того, что между шизофренией и олигофренией существует какой либо аффинитет (Earl С, 1934; Ачкова М. П., 1967, и др.).
Описывая клиническую картину пфропфшизофрении, авторы подчеркивает наличие особенностей, отличающих ее от шизофрении, развивающейся на почве интактной психики (Angus L., 1948; Plaskuda W., 1910; Ачкова М., 1967; Молочек А. И., 1927; Осипова Е. А. и Шур И. В., 1935;СосюкалоО. Л., 1963; ШендероваВ. Л., 1964, и др.). И если одни отмечают лишь незначительные отличия, то для других своеобразие привитой шизофрении кажется принципиально важным. По наблюдениям L. Angus (1948), больные с пфропфшизофренией утрачивают эмоциональный контакт, изолируются от всех, находятся вне компании сверстников, о себе говорят в третьем лице, они, с одной стороны, очень апатичные, а с другой — чрезвычайно сенситивные. Они никому не причиняют беспокойства и, вместо того чтобы играть, пребывают в грезах. Плохо усваивают школьные навыки. Слова малоинформативны, нарушается последовательность мышления. В поведении проявляется манерничание. Нередко без всяких мотивов возникают внезапные приступы плача или смеха. Могут иметь место невротические жалобы, подозрительность, бредовые мысли, галлюцинации. Симптомы развиваются медленно, но иногда прерываются обострениями психотического состояния. В конечном итоге поведение глубоко регрессирует, во многих случаях достигая утраты навыков приема пищи и опрятности.
Многие авторы пишут о том, что привитая шизофрения отличается очень бедной психопатологической симптоматикой, стертостью и рудиментарностью проявлений, более грубым дефектом (Ачкова М., 1967; Молочек А. И., 1927; Осипова Е. И. и Шур И. В., 1935; Сосюкало О. Д., 1964; Шендерова В. Л., 1964).
О. Д. Сосюкало, кроме того, указывает на наличие энцефаластени-ческих наслоений. Е. А. Осипова и И. В. Шур считают, что у умственно отсталых детей даже при наличии шизофрении отсутствует выраженный аутизм и нередко возникают аффективные расстройства с маниакальной окраской настроения. W. Plaskuda обращает внимание на значительную частоту кататонических расстройств. Наиболее частыми типами пфропфшизофрении, как полагает М. Ачкова (1967), являются непрерывно-прогрессирующий (простая, гебефреническая и кататоническая формы) и реже — ремиттирующий (депрессивно-ката-тоническая и онейроидно-кататоническая формы).
По нашим данным, пфропфшизофрения наблюдается реже (12,6%), чем это описывается многими авторами. Среди детей с астенической формой, страдающих психозами, их меньше — 10%. У большинства больных шизофрения развивается в пубертатном возрасте, начинаясь довольно остро в форме тревожно-бредовых (нередко с галлюцинациями) состояний. В дальнейшем, у одних — больше, а у других — меньше, присоединяются симптомы гебоидного поведения и кататонии, а затем и нарастающего оскудения психики. Пфропфшизофрения при астенической форме умственной отсталости протекает непрерывно и злокачественно, а в единичных случаях по типу параноидной. Клиническая картина пфропфшизофрении атипична, продуктивная симптоматика однообразна, бедна, рудиментарна. Их поведение нередко стереотипно, монотонно, пассивно, а сами больные очень скоро становятся недоступными. Бредовые идеи у них конкретные, наивные со слабой тенденцией к систематизации (Исаев Д. Н., 1971).
Клинический пример пфропфшизофрении представлен ниже.
От второй беременности. Развивалась с задержкой. Воспитывалась дома. В связи с отставанием в развитии обучается с 9 лет. Дублировала первый класс. Несмотря на заключение медико-психолого-педагогической комиссии об умственной отсталости, занималась по программе массовой школы. По характеру всегда была раздражительной, обидчивой, упрямой, инфантильной (играла с бутылочками), не имела подруг. Училась плохо, особенно по русскому языку и арифметике. 5-м класс дублировала, совершенно не справлялась с программой 6-го класса. В ответ на предложения перейти в 5-й класс уходила из дома. Стала грубее с родителями, появились идеи отношения, при которых ей казалось, что все происходящее имеет к ней отношение. Убегала из дома, ночевала у родственников. Считала, что родные ее не любят, хотят зарезать, отравить, называла их «кровожадными». В шуме машин, будильника слышала угрожающие ей голоса. Была тревожна, напряжена, угрожала покончить с собой или убить родных. Спала в ванной, открывала там краны, часами бесцельно ходила по комнате. Заявляла, что у нее толстое лицо. Не съедала пищу, оставленную матерью, так как хотела похудеть. В больнице находилась 2 месяца. У девочки была тревога, беспокойство, а затем гебоидное и манерное поведение, многоречивость и эйфория, циничность и бездеятельность. Временами была импульсивна и агрессивна. Иногда резонерствовала, «молилась». Заявляла, что родители к ней плохо относятся, что она «молола вздор», была глупой. Изредка сообщала, что она «как после сна», при этом обо всем хорошо помнила. У девочки была диагностирована легкая степень умственной отсталости. После выписки оставалась неряшливой, не спала в кровати, по-прежнему отказывалась от еды. Была тревожной, целыми днями не выходила на улицу. Подолгу находилась в ванной комнате, бесцельно открывая там краны. Иногда даже ночевала в ванной комнате, в коридоре или за газовой плитой, боясь «ползущих по полу змей». Вновь убегала из дома, опасаясь родных, угрожала покончить с собой. Вторично была в больнице полгода. Там наблюдался повышенный общий фон настроения, многоречивость. Постоянно обсуждала темы сексуального содержания, принимала вычурные позы, обнажалась, нецензурно бранилась, была беспокойной, плохо спала. В третий раз поступила через месяц после выписки. В течение 7 месяцев была отгороженной, агрессивной, импульсивной, застывала в одних и тех же позах, стереотипно повторяла одни и те же фразы. Ела на подоконнике, выщипывая булку, поедая только ее середину. В дальнейшем была эйфорич-ной, пела, выражалась нецензурными словами, много говорила на эротические темы, отличалась манерным, чудаковатым поведением.
Обследование спустя 8 лет после первого поступления показало, что девушка в последние годы не выписывается из хронического отделения психиатрической больницы, где находится в состоянии глубокого шизофренического дефекта.
Резюме. У этой больной шизофрения развилась в пубертатном возрасте. Она началась в форме острого тревожно-бредового синдрома. В дальнейшем присоединились черты гебоидной и кататонической симптоматики, а также прогрессирующее нарастание оскудения психики.
У больных с атонической формой пфропфшизофрения составляет почти 50% наблюдавшихся психозов. Примером может быть история болезни мальчика, в клинической картине которого на фоне медленного развертывания дефицитарных симптомов были то более, то менее выраженные гебоидно-кататонические проявления (негативизм, стереотипии, манерность, импульсивность, нелепость, неожиданность эмоциональных реакций, амбивалентность), в последующем приведшие его к глубокому психическому дефекту. Этот психоз был расценен как простая непрерывно и вяло протекающая пфропфшизофрения.
Другие больные с пфропфшизофренией на фоне этой формы умственной отсталости по клинической картине сходны с вышеописанным случаем. Для этих случаев характерно вялое и непрерывное течение.
Авторы, изучавшие пфропфшизофрению, отмечают большие трудности в дифференциальном диагнозе между умственной отсталостью и психозом, возникшим на ее основе (DespertJ. etal., 1951; LanzkronJ., 1957; Mayer-Gross W. et al., 1955; Richmond W., 1932; Shachter F. et al., 1962).
Причину возникновения психозов, в частности шизофрении, одни объясняют особенностями конституции, например шизоидной (Gold-kuhl Е.,1938). Другие высказываются более неопределенно, в пользу наследственной предрасположенности (Schneider К., 1949). Приводятся также доводы в пользу того, что психоз возникает на неполноценной, диспластической почве, что, в свою очередь, и предопределяет неблагоприятный исход (Молочек А. И., 1927; Сосюкало О. Д., 1963; Сухарева Г. Е., 1965). Н. Pollock (1958) добавляет к этому, что чем ниже интеллектуальное развитие, тем хуже прогноз.
Признавая конституциональную неполноценность больных, некоторые авторы указывают на необходимость для возникновения психоза провокации (нарушение межличностных отношений и т. д.).
J. Wortis (1967) видит механизм возникновения психоза в том, что одна и та же вредность вызывает и деструктивные изменения в форме умственной отсталости, и токсические расстройства, проявляющиеся шизофренией.
Также неоднократно утверждалось, что пфропфшизофрения возникает в силу чисто случайного совпадения умственной отсталости и шизофрении. Недоразвитие в этом случае играет лишь патопластическую роль, то есть придает клинической картине психоза определенную форму.
Этим утверждениям противоречат данные о том, что органическое поражение головного мозга у детей и подростков с шизофренией встречается чаще, чем в общей детской популяции. Пре-, пери- и постнатальные вредности могут привести к гипоксическому повреждению, особенно лимбической системы, структуры которой необычно чувствительны к недостатку кислорода. Поскольку лимбическая система регулирует эмоциональную жизнь субъекта, то этим можно объяснить провокацию психоза. С этой идеей созвучна допаминовая теория шизофрении, согласно которой допаминовые рецепторы преимущественно в мезолимбической системе сверхчувствительны. Уменьшение лимбических структур на 20—30% у больных шизофренией по сравнению с лицами, не страдающими нервно-психическими расстройствами, свидетельствует об этом же (Remscnmidt H., 2001).
Мнение М. Richartz (1999) сводится к тому, что когнитивная недостаточность умственно отсталых субъектов может затруднить фильтрацию и переработку внутренних и внешних раздражителей и, таким образом, приобрести патогенное значение в происхождении шизофрении. В непонятном содержании диффузных симптомов, вырастающих из слабо структурированного мира переживаний, значительное место занимают аффективные компоненты, стертые переживания отчуждения и очевидный реактивный повод (чрезмерные требования при приспособлении к окружающей среде).
Большинство авторов убеждены в том, что на фоне умственной отсталости могут развиваться любые психозы.
Многие исследователи считают, что умственно отсталым лицам более свойственны не шизофрения, а органические психозы (Benda К., 1967; de RuyterTh., 1961; Fuller D., 1954; Menolascino E, 1966). Эти органические психозы описывались как шизофреноподобные психические расстройства с тяжелыми поведенческими нарушениями, двигательным беспокойством, асоциальными тенденциями (Falsteln E., 1939). На частоту возникновения шизофреноподобных расстройств указывали также W. Bromberg (1935); L. Bender (1959); М. Beaujard (1965). Даже в случаях, диагностированных как шизофрения, отмечаются органические изменения мозга, в том числе расширения желудочков мозга, выявленные на пнеймэнцефалографии, а также обнаруженные на ЭЭГ органические отклонения (Clardy E et al., 1941).
Th. de Ruyter Т. (1961) разделяет психотические синдромы, развивающиеся у умственно отсталых лиц, на хаотически-гиперкинетические, псевдошизофренические с аутистическими чертами, эпилептоидные и псевдопсихопатические.
По мнению А. М. Погосяна (1967), органические психозы у олигофренов могут быть в форме галлюцинаторно-бредовых, ипохондрических, маниакальных и других синдромов, отличающихся периодическим течением.
По нашим наблюдениям, органические психозы у умственно отсталых детей представляют значительную редкость, но все же встречаются в форме астено-депрессивных, тревожно-делириозных и кататонических проявлений.
Одним из примеров может быть незрячий, несколько чудаковатый умственно отсталый подросток, имевший значительные «западения» школьных навыков и затруднения во временной и пространственной ориентировке, у которого после травмы головы развился травматический психоз в форме восьмидневного делирия. Другим примером — больной, у которого после повторной травмы головы возник астено-депрессивный синдром, продолжавшийся в течение 3 месяцев.
МАНИАКАЛЬНО-ДЕПРЕССИВНЫЙ (АФФЕКТИВНЫЙ) ПСИХОЗ
Для ряда авторов относительно тонкие эмоциональные расстройства, отличающие этот психоз, кажутся несовместимыми с состоянием психического недоразвития (Schneider К., 1949; Irle G., 1960).
С другой стороны, В. А. Гиляровский, 1938; В. П. Осипов, 1931; S. Berman 1967; S. Brendel, 1954; Н. Neuer, 1947; R. Neustadt, 1928; L. Penrose, 1954;M. Porot,S.Vicario-Kiener, 196l;T.Sjogren, 1932; M.Wasner не только признают возможность возникновения маниакально-депрессивного психоза у умственно отсталых лиц, но и на примере своих наблюдений показывают особенности этого заболевания, появившегося на неполноценной почве.
Duncan А. с соавт. (1936), например, указывают на очень большую частоту случаев олигофрении (27%) среди больных маниакально-депрессивным психозом. Высокий процент встречаемости этого психоза у умственно отсталых лиц Е. Slater (1936) кажется неправдоподобным. Не получает он подтверждения и у других авторов.
В противоположность этому большая часть авторов, описывающих аффективные психозы на неполноценной почве, подчеркивает их редкость.
К. Khasan, R. Moony (1979) указывают на то, что маниакально-депрессивный психоз у умственно отсталых лиц часто не диагностируется из-за атипичного протекания мании и депрессии. Н. Gersckovitz, M. Pies-set (1941) считают, что маниакально-депрессивный психоз может возникнуть лишь у лиц с неглубокой степенью умственной отсталости.
С. И. МатусоваиД. Н. Исаев (1966) отмечают, что улиц с умственной отсталостью, болеющих маниакально-депрессивным психозом, во время депрессии чаще и ярче выражены тревожные симптомы, легче возникают онейроидные переживания. Маниакальные состояния отличаются относительной бледностью и монотонностью интеллектуальной продукции, а переоценка личности не выступает на передний план. Таким образом, клиническая картина психоза является характерной. Однако она тем беднее и монотоннее, чем глубже психическое недоразвитие.
Здесь приводится одно из наших наблюдений.
Ира, 13 лет, ученица 4-го класса коррекционной школы
У бабушки — сенильный психоз, у матери — послеродовой психоз. На четвертом месяце беременности мать перенесла операцию по поводу грыжи белой линии живота. Роды, сухие, затяжные, наступили в срок. Девочка плохо прибавляла в весе. До года были частые рвоты, в последующие три года — тяжелая диспепсия, ангины, тонзиллэктомия, в 5 лет — ветряная оспа, в 8 лет — коклюш и корь, осложнившаяся отитом. С трех лет отстает в интеллектуальном развитии. С 8 лет обучается в коррекционной школе, программу усваивает с трудом. В настоящее время второй год занимается по программе четвертого класса, арифметику освоила лишь в объеме второго класса.
Всегда замкнутая, робкая, обидчивая, не умеет дружить с детьми, во время ссор не может постоять за себя, держится особняком, нелюбознательна, подвижна, но деятельность непродуктивна, в играх отсутствует творчество. На уроках привлечь внимание к занятиям удается с трудом, не подчиняется школьной дисциплине. Охотно переписывает из учебника, но с большим трудом излагает свои мысли. Перелистывает книги, не проявляя интереса к их содержанию. Прямой счет до 100 правильный, обратный — с ошибками. Таблицу умножения не знает, счетные операции производит в пределах первого десятка. Запас представлений скудный, комбинаторные процессы, анализ и синтез затруднены. Пространственные представления недостаточны — путает стороны тела, понятия верх-низ.
20 ноября девочка перестала ходить на уроки, во время занятий бродила по интернату, заглядывая во все комнаты, плакала, плохо ела, ночью не спала. Через три дня без разрешения уехала из интерната домой. В течение двух дней дома настроение было сниженным, плакала, просила мать не отправлять ее в школу, жаловалась, что ей там плохо, что ее обижают. Дома не выполняла элементарных работ, которые охотно делала раньше, была тревожной.
В интернате, куда больную привезла мать, была резко возбуждена, кричала, плакала, металась, вырывалась из рук персонала.
В отделении наблюдается почти беспрерывное чередование двух разных состояний. При одном из них больная постоянно в движении, мимика очень живая, гримасничает, подмигивает, оживленно жестикулирует. Речь быстрая, громкая, часами говорит, не переставая. Заявляет, что во вспомогательной школе заниматься неинтересно — «кругом одни дураки»; считает, что помещена в больницу для перевода в массовую школу. Много кричит, громко смеется, пытается петь. Голос хриплый. Вмешивается в происходящее вокруг. В разговоре легко переходит от одной темы к другой, все время отклоняясь от основной. Пытается шутить. Переоценивает свои успехи в школе, считает себя хорошей ученицей, заявляет, что учиться — «чепуха», «я сама могу быть учительницей в первом классе». Считает себя умнее других девочек. Делает критические замечания по поводу внешнего вида и поведения персонала. Просит подарить понравившуюся ей вещь, в свою очередь легко обещает персоналу различные подарки и награды. Передачи пытается отдать другим детям — «тем, у кого ничего нет». Пребыванием в больнице довольна, хотя больной себя не считает. Хвалит персонал и порядки в отделении, нравятся соседи по палате. Окружающих пытается обнять, посылает им воздушные поцелуи. Несдержанна, раздражительна, не терпит противоречий, легко становится гневливой.
Глаза блестят, зрачки широкие, лицо красное, потное. Аппетит повышен, съедает по 2 — 3 порции, спит мало, только после приема снотворных. Пульс ускорен до 120 ударов в минуту. Отмечаются запоры.
В депрессивном состоянии больная двигательно заторможена, часами лежит в постели, стараясь укрыться с головой, или неподвижно сидит на одном месте. Речь тихая, голос беззвучный, темп речи резко замедлен. Ест медленно, из рук персонала, временами отказывается от пищи, иногда горько плачет. Говорит, что никогда не пойдет в школу, так как девочки смеются над ней, называет себя двоечницей, дурой. Ответы на самые простые вопросы дает через значительный промежуток времени.
В классе не может выполнить ни одного самого простого задания. Лицо грустное, гипомимичное, глаза опущены, цвет лица и кожных покровов бледный, руки холодные. Губы сухие, потрескавшиеся.
По вечерам чуть оживляется. Спит 2—3 часа в сутки. Наблюдается задержка стула. При нарастании депрессии становится совершенно недоступной, неподвижной, реакция на окружающее полностью отсутствует.
Степень выраженности описанных состояний была различной. Светлых промежутков почти не было. Продолжительность того и другого состояния около полутора-двух недель. Лишь один из маниакальных приступов длился полтора месяца. Всего было 7 депрессивных и 7 маниакальных приступов.
За исключением хронического мезотимпанита, соматоневрологическое состояние больной без особенностей.
Маниакально-депрессивный психоз в сочетании с умственной отсталостью — явление редкое. Все же около 10% психозов у детей с астенической формой умственной отсталости диагностируются как проявления мании или депрессии. Этот психоз может возникать даже на фоне умеренной степени умственной отсталости. Сравнительно более высокое, чем интеллектуальный уровень, эмоциональное развитие больных, более дифференцированная аффективная жизнь и, что важнее, неустойчивость, истощаемость эмоций и плохая их сбалансированность делает психику больных подходящей почвой для развития этого заболевания. У умственно отсталых — короткие маниакальные и депрессивные фазы (от 10 до 20 дней). У одних они чередуются почти беспрерывно, у других — связаны с менструальным циклом, у третьих — носят сезонный характер. Наблюдаются также и атипичные тревожно-депрессивные состояния. На их фоне так же, как и на фоне маниакальных состояний, иногда возникают онейроидные состояния, идеи отношения, ипохондрические мысли и галлюцинации. Маниакальные состояния также относительно характерны с той лишь особенностью, что на фоне приподнятого настроения, шаловливости и нередко развязности выявляется относительная бедность и монотонность интеллектуальной продукции, а переоценка своей личности и способностей не выступает на передний план.
Для маниакально-депрессивного психоза у детей и подростков со стенической формой умственной отсталости характерно периодическое (монополярное) течение типичных кратковременных маниакальных или депрессивных фаз, с последующим длительным светлым промежутком между ними (3—7 лет).
14-летний подросток, ученик 6-го класса вспомогательной школы
Мать страдает умственной отсталостью. Ребенок — от случайной связи. Воспитывался в детских учреждениях. Учиться начал с 8 лет, но сразу был переведен во вспомогательную школу, где занимался неохотно, успевал посредственно. В 14-летнем возрасте уже не в первый раз поехал в пионерский лагерь, где сразу обратил на себя внимание излишним беспокойством и подвижностью. Не соблюдал дисциплину, лазал по деревьям, поднимал меньших по возрасту детей и бросал их на землю. В отделении отмечался явный подъем настроения — выраженное маниакальное состояние. Больной был беспокоен, груб, дерзок и развязен. Он «воспитывал» детей, беспрестанно танцевал и делал «зарядку». Наблюдалось ускоренное мышление, многоречивость, высказывал идеи переоценки своей личности, заявлял, что он очень сильный, что его знает весь город, что он имеет много денег и т. д. Эта фаза длилась свыше месяца с небольшими колебаниями в состоянии больного. После двухнедельного светлого промежутка вновь в течение 20 дней находился в маниакальном состоянии. Спустя три месяца после поступления в больницу колебаний настроения не отмечалось. Был спокоен, дисциплинирован, трудолюбив, регулярно и старательно занимался в классе. Интеллектуально был снижен до степени легкой умственной отсталости. Через четыре года катамнестическое обследование обнаружило, что мальчик окончил специальную школу и устроился на работу.
Общими отличительными особенностями аффективных психозов у детей с умственной отсталостью этой формы являются большая типичность и относительная краткость протекания приступов психоза в сравнении с таковыми же у детей с астенической формой умственной отсталости.
Патогенез возникновения маниакально-депрессивного психоза у умственно отсталых лиц, как показывают данные литературы, объясняется различно: эмоциональной незрелостью, дисгармоничным развитием, бурным половым созреванием, нарушением функции гипофиза, органическим поражением межуточного мозга и наследственным отягощением.
С давних пор делаются попытки выделить наиболее характерные признаки психозов, развивающихся только у умственно отсталых лиц. Е. Esquirol(1838),W. Weygandt(1938), W. Medow(1925), T.Ziehen (1914), W. Strohmayer (1928) и многие другие долгий период времени наиболее характерными симптомами считали кататонические симптомы.
Е. Kraepelin(1915), П. И. Ковалевский (1911) полагали, что олигофрены склонны к ипохондрии.
Если судить по описаниям A. Tredgold (1937), то для психически неполноценных субъектов наиболее характерны нарушения аффектив-ности: ажитированная меланхолия, маниакальное состояние, тревога и страх. A. Luther (1913) также считал, что психозам у умственно отсталых лиц более свойственны «простые эндогенные нарушения настроения» с раздражительностью и переходом к возбуждению. На этом фоне могут развиваться параноидные, ипохондрические или кататонические синдромы. По течению он разделял эти психозы на периодические, эпизодические или хронические. Последние нередко имеют эпи-лептиформный характер, и в процессе их течения развивается еще более глубокое слабоумие. К. Роеск (1967) считал, что основным типом периодических психозов у олигофренов является раздражение, переходящее в стихийное возбуждение. Черты сходства с аналогичными состояниями у больных эпилепсией отчетливы, так как немало форм слабоумия, обусловленных повреждениями или заболеваниями мозга, сопровождаются симптоматической эпилепсией.
R. Neustadt (1928), Н. Ф. Пащенко (1959) также писали о преобладании аффективных расстройств, однако они указывали на большую частоту среди них дисфорических нарушений настроения.
В противоположность этому, W. Strohmayer (1928) думал, что в основе большинства эпизодических психозов слабоумных лежит повышенная психогенная реактивность; он это относил и к тем случаям, когда в картине расстройства настроения выявляются параноидные, ипохондрические или кататонические черты.
К. Schneider (1950) также считан эпизодические состояния возбуждения обычными реакциями переживания, причем из-за отсутствия у многих слабоумных достаточных языковых выразительных средств и ввиду малопонятное™ их мотивов эти переживания часто остаются нераспознанными.
В. А. Гиляровский (1938) полагал, что к числу особенностей психозов, возникающих на неполноценной почве, следует относить редкое появление галлюцинаторных расстройств.
По мнению О. Е. Фрейерова (1964), основная симптоматика олигофрении выявляется как в содержании психотических переживаний, так и в определенной специфичности психопатологических синдромов. Например, параноидные и галлюцинаторные переживания у дебилов наблюдаются относительно редко. Если же параноидные проявления возникают, то они элементарные, яркие, чувственные, с примитивным содержанием, а их содержание — болезненная интерпретация реальных событий. Реже встречаются идеи околдованности, одержимости. Зрительные иллюзии и галлюцинации элементарны. Другая форма — эпизодические ипохондрические психотические состояния, т. е. сверхценные образования с доминированием меняющихся по своей локализации и интенсивности полиморфных ипохондрических жалоб, иногда достигающих качеств ипохондрического бреда. Могут возникать неоднократно повторяющиеся дисфорические состояния: тоскливо-злобное настроение, сочетающееся с повышенной возбудимостью, невыносимостью к сильным раздражителям и недостаточно четким восприятием происходящего вокруг, чувством страха. Нередко на высоте дисфории сужается сознание, а по выходе из этих состояний отмечается амнезия. Относительно часто наблюдаются сумеречные расстройства сознания истерического типа. Реже по особенностям они соответствуют эпилептиформным сумеречным расстройствам. Психозы при дебильности чаще всего носят эпизодический характер и не принимают про-трагированного или тем более прогрессирующего течения. В генезе психозов не исключается роль ликворных и сосудистых нарушений. Появлению психозов способствуют предшествующие соматогенные, психогенные вредности или серьезные эндокринные изменения.
Общими особенностями для всех психозов при олигофрении являются рудиментарность и фрагментарность продуктивной симптоматики, бедность и примитивность высказываний в связи с болезненными переживаниями. Клиническая картина психоза в целом относительно проста и однообразна. Подчеркивается конкретность и образность сенсорных и бредовых расстройств, обилие сенестопатически окрашенных соматических жалоб (Маринчева Г. С. и Вроно М. Ш., 1999).
При осложненной олигофрении, по мнению Г. Е. Сухаревой (1965), более отчетливо выступают признаки органически измененной почвы: благодушие или злобность, некритичность и особенная назойливость («приставучесть»), истощаемость, головная боль.
ОЛИГОФРЕННЫЙ» ПСИХОЗ SUI GENERIS (SUI GENERIS — сам из себя происходящий(лат))
Наряду с попытками описать при психозах у умственно отсталых характерные симптомы или синдромы выделяются своеобразные психозы, свойственные только умственно отсталым индивидам (Neu-stadt R., 1928).
Так, W. Medow (1925) описал атипичные психозы при олигофрении. Их основным отличием от шизофрении он считал сохранность аффективной сферы. На основании своих материалов Medow разделил все наблюдавшиеся им психозы на псевдокататонические, напоминающие шизофрению, но протекающие непрогредиентно и с благоприятным исходом, а также шизоидные и аффективные психозы. Атипичность этих психозов, по его мнению, связана с упрощенностью психической структуры (элементарностью, в частности, эмоциональных нарушений — страха, гнева и др.), малой продуктивностью, с нарушением схемы тела, кататоническими проявлениями и идеями ущерба.
В дальнейшем неоднократно делались попытки продолжить эту линию. G. Irle (1960) наблюдал больных с нарушениями поведения и адаптации, утратой приобретенных навыков, расстройством понимания речи, возникновением кататонических симптомов с признаками эмоциональной диссоциации, с манерничанием и беспричинным плачем. Иногда при этом обнаруживались и неврологические симптомы. Психоз чаще всего начинался в первом десятилетии жизни умственно отсталого субъекта. Как правило, интеллектуальный уровень этих больных соответствовал имбецильности. В связи с их тяжелой степенью умственной отсталости автором это психическое расстройство было названо «примитивным кататоническим психозом идиотов».
Van derHorst (1952) выделял психозы дебилов, в группе которых он разграничивал три формы: псевдошизофренический синдром, ауто-хтонную аффективную лабильность и истерические психозы.
Е. Goldkuhl (1938) связывал наблюдавшиеся им психозы с хонсти-туциональными особенностями умственно отсталых лиц и описывал следующие их варианты: депрессивно окрашенные расстройства настроения (дисфории), бедные ипохондрические и бредовые представления, состояния помраченного сознания (сумеречные расстройства) и ступорозные состояния.
«Протофренией» назвал (W. Burn У. Берн, 1955) психозы психогенного происхождения у умственно отсталых индивидов, которые, по его мнению, возникали из-за недостаточности у них формирования «Я».
R. С. MacGillivroy (1956), развив классификацию Е. Сегена, выделил гипер- и гипокинетические психозы олигофренов. Первые характеризуются возбуждением, экстазом, импульсивностью, деструктивными тенденциями, эхолалией и стреотипиями. Вторые отличаются аутизмом, восковой гибкостью, беспричинным плачем, эмбриональной позой, негативизмом, сомноленцией и реже — ступором. Эти формы могут сменять одна другую и в конечном итоге приводить к деградации, утрате речи, появлению странных ритмических движений. IQ большинства его больных не превышал 30. Автор назвал эти психотические расстройства «личиночными психозами идиотов».
Е. Hoejenbos (1964), наблюдавший несколько случаев расстройств, выражавшихся в своеобразном нарушении контакта, с повышенной чувствительностью, с необычными манерными движениями, тревогой или напряжением, выделил этот синдром из числа других и, не будучи полностью уверенным, противопоставил его шизофрении.
Г. Е. Сухарева (1965) также отграничивала психотические расстройства у олигофренов, которые по своей своеобразной клинической картине не укладывались в обычные рамки нозологической классификации психических болезней. Наиболее частым синдромом этих психозов были кататонические расстройства, эмоциональные состояния в форме страха, дисфории, депрессии, тревоги, галлюцинаторно-бредо-вые картины и сумеречные расстройства сознания. По ее мнению, наиболее характерными чертами этих расстройств являются быстрая смена дистимических, дисфорических и эйфорических состояний, нестойкость бредовых идей, обилие патологических ощущений. Она считает, что эти психозы возникают чаще у тех умственно отсталых лиц, у которых психические нарушения сложного патогенеза связаны с сосудистыми и ликвородинамическими расстройствами.
Как указывает О. Д. Сосюкало (1964), эти психозы развиваются при олигофрении с осложненным патогенезом, а причина их возникновения кроется в декомпенсации резидуальной церебральной недостаточности. Он отмечает их более частое возникновение в период полового созревания.
С. С. Мнухин и Д. Н. Исаев (1968), описавшие психозы, свойственные только умственно отсталым индивидам, подчеркивают, что эти психозы имеют ряд особенностей. Они начинаются нарастающей тревогой, беспокойством, страхом, на фоне которых в дальнейшем появляются бредовые идеи преследования и отношения. На высоте развития этого острого тревожно-бредового состояния почти у всех появляются относительно неглубокие нарушения сознания в форме меняющейся по своей интенсивности астенической спутанности. Нередко в структуре этого расстройства сознания возникают галлюцинаторные, делириозные и онейроидные эпизоды. По мнению авторов, эти психозы в силу глубоких «витальных» нарушений эмоциональности и сознания отличаются от пфропфшизофрении. Эти своеобразные «оли-гофренные психозы» протекают приступами и завершаются благополучным исходом, не приводящим к эмоционально-волевому дефекту.
Кроме того, имеется наследственная отягощенность, пре-, пери- и постнатальная патология, тенденция к углублению органической неполноценности, связь соматоневрологических нарушений с психическими расстройствами. Патогенез этих психозов связан с преимущественным поражением диэнцефальных структур, врожденная неполноценность которых в ряде форм (атонической и астенической) умственной отсталости является предрасполагающим фактором.
Они пришли к заключению, что предрасположение у умственно отсталых субъектов к психозам и их клиническая картина тесно связаны с преморбидной почвой, т. е. с клинической формой, на которой они возникают.
Д. 3. Жарницкая (1974) на основании переписи в психиатрической больнице пришла к выводу о том, что больные с «олигофренными психозами» составляют 60% общего числа умственно отсталых пациентов, находившихся в стационаре в день переписи, и что среди них преобладают женщины. Она описала две формы этих психозов: с эпизодическим и затяжным течением. Наиболее характерные черты этих психозов, по ее мнению, — глубокие нарушения эмоциональной сферы и сознания, аментивно-тревожные состояния, приступообразность течения, отсутствие прогредиентности.
Мы приводим краткие истории болезни двух таких больных.
Отцу в год рождения девочки было 63 года. Родилась в асфиксии, долго не могла сосать грудь. Ходит с 2,5 лет, фразы появилась позднее. В раннем возрасте были фебрильные судороги. С 8 лет обучается в коррекци-онной школе. Плохо усваивала школьные навыки, не ориентировалась в сторонах тела, не осваивала временные понятия. Всегда была беспокойной, суетливой, эмоционально неустойчивой. Занимается в третьем классе. Менструации с 14 лет, нерегулярные.
В 14 лет на фоне простудных явлений возникла тревога, появилась мысль о том, что заберутся воры, боялась автомобилей, испытывала «действие тока». Постепенно возбуждение нарастало, больная стереотипно повторяла «Галенька, маленькая, иди кушать». Речь стала бессвязной, нарушилась ориентировка в окружающем. Девочка отвечала лишь на самые простейшие вопросы. Однако могла сделать усилие, «собраться» и предоставить некоторую информацию из своей жизни. Отмечались галлюцинации, видела овец, волков, от чего-то отмахивалась, отвечала на «голос» брата, кормила и шлепала воображаемых детей, дралась с ними, жаловалась на то, что у нее во рту вата, искала под кроватью мать.
Описанные явления продолжались в течение 3 месяцев, затем они сменились выраженным улучшением, продолжавшимся полтора месяца. Повторный психотический эпизод также длился примерно три месяца и напоминал по своей картине первый. У девочки на фоне тревоги было не глубокое, колеблющееся в своей интенсивности, спутанное состояние сознания с психосензорными расстройствами. После короткого периода прояснения сознания в третий раз также наблюдались явления астенической спутанности, сочетавшейся с отдельными делириозными и онейроидными эпизодами. Улучшение наступило лишь после 4 месяцев. Больная многое из пережитого не помнила, относилась к нему без достаточной критики.
У девочки микроцефалия, левосторонний врожденный птоз и косоглазие, сглаженность левой носогубной складки, сухожильные рефлексы выше слева, высокие ахилловы рефлексы с клонированием. Моторика неловкая. Инфантильна, диспластична, маленького роста Х-образные ноги, недостаточно развиты вторичные половые признаки.
От третьей, протекавшей с тяжелым токсикозом беременности, которую мать пыталась прервать. Родилась восьмимесячной, с культей правой ноги. Ходить из-за этого уродства начала с 5 лет. Перенесла ряд инфекций. С 8 лет в школе. Не смогла научиться считать даже при повторении первого класса. Не освоила программы второго класса, не понимала грамматических правил, не умела пересказывать прочитанное, плохо сосредотачивалась, быстро истощалась.
В 12-летнем возрасте остро возникло спутанное состояние сознания, продолжавшееся около четырех месяцев. В этот период до 4—5 раз в сутки внезапно возникали приступы возбуждения со смехом, криком, пением, танцами, разрушительными действиями, и на высоте этих состояний видела толпы людей, оборонялась, ругалась, иногда веселье прерывалось плачем. Продолжительность подобных эпизодов достигала 2—3 часов. После прояснения сознания утверждала, что видела страшный сон. Позже они стали значительно реже и длились не более 15 — 20 минут. Во время этих приступов отмечалась гипертермия. В периоды улучшения состояния была ориентированной, спокойной, проявляла интерес к окружающему, посещала класс, но оставалась все же вялой, и для той или иной деятельности требовалось побуждение извне. Вне занятий в играх не участвовала. Оживлялась лишь при посещении родных. В течение последующих двух недель была значительно активнее, общительней, живее. Обращалась за разъяснениями к учителю, исполняла обязанности дежурной, играла с детьми.
Затем повторилось вышеописанное состояние бездеятельности, вялости и отсутствия интересов.
В течение последующих 7 — 8 лет у больной имели место еще 3 — 4 психотических состояния, продолжительностью от 4 до 6 месяцев, которые клинически выражались в тревожно окрашенной спутанности. На этом фоне у больной возникали делириозные и онейроидные переживания, сопровождавшиеся то возбуждением, то ступором. Из этих приступов заболевания она выходила без заметных признаков нарастающего дефекта.
У девочки укорочение пальцев левой кисти, культя правой голени. Имеется сглаженность правой носогубной складки, более высокие рефлексы справа, правосторонняя гемигипэстезия. Ночной энурез.
Анализируя клинику наблюдаемых нами больных, следует в первую очередь отметить, что среди них преобладали девочки (10 из 16) в возрасте от 13 до 16 лет. У них всех отмечались умеренные степени психического недоразвития, отличавшегося всеми вышеуказанными признаками астенической формы отсталости. У большинства отмечались физический инфантилизм, хрупкость и грацильность телосложения либо диспластичность с тенденцией к церебральному ожирению и выраженная недостаточность моторики (неловкость, неуклюжесть, неточность и др.). Еще отчетливее были истощаемость и утомляемость в работе, неустойчивость внимания и эмоций, недостаточная ориентировка в жизненных ситуациях и практическая беспомощность. У некоторых отмечались склонность к резонерству, примитивной фантастике. У половины больных наблюдались эмбриопатические стигмы: микро- и оксицефалия, птоз, микрофталмия, резкие степени близорукости, катаракты, врожденный порок сердца, врожденная меланома, синдактилии, церебральная форма ожирения, врожденная культя. У троих в раннем детстве на фоне лихорадки возникали судороги.
Почти у всех больных психозы протекали в форме различных по своей длительности множественных приступов. Лишь у трех из них имело место строго периодическое течение психоза, проявлявшееся в определенной продолжительности как самих приступов, так и интервалов между ними. В симптоматике этих психозов имелись существенно сходные черты. Почти всегда, как правило, психоз начинался с нарастающей тревоги, беспокойства, страха, на фоне которые быстро выявлялись бредовые идеи преследования, отношения, носившие весьма грубый и отрывочный характер. Больные уверяли, что их должны зарезать, что их задавит машина, что их изрубят топором, отравят. На высоте этого острого тревожно-бредового состояния почти у всех появлялись не очень глубокие нарушения сознания, носившие характер колеблющейся в своей интенсивности астенической спутанности.
Таким образом, по нашим данным (Исаев Д. Н., 1970), помимо известных психозов, в четверти случаев наблюдаются присущие только умственно отсталым лицам «олигофренные» психозы, аналогов которым у психически здоровых нет. Если не считать кратковременных реакций, то «олигофренные» психозы у умственно отсталых самые частые — они встречаются почти в четверти случаев. При этом у девочек они встречаются в два раза чаще, чем у мальчиков. Чаще всего ими страдают подростки с легкой степенью отсталости. У большинства из них отмечаются физический инфантилизм с тенденцией к церебральному ожирению и недостаточной развитостью моторики. У половины — эмбриопатические стигмы и врожденные пороки. Основные клинические особенности «олигофренного» психоза: преобладание в его клинической картине расстройств сознания, аффективности и астенических проявлений. Преобладающий синдром — кратковременная астеническая спутанность с галлюцинациями. Стереотип развития — чередования органических синдромов: нарушенного сознания, галлюциноза, психосенсорных нарушений, тревоги, эйфории, дисфории, астении. Почти у всех больных «олигофренные» психозы протекают в форме множественных приступов. Психоз чаще всего начинается с нарастающей тревоги, беспокойства, страха, на фоне которых выявляются отрывочные бредовые идеи преследования и отношения. На высоте этих острых, тревожно-бредовых явлений почти у всех развиваются колеблющиеся в своей интенсивности состояния астенической спутанности. Тревожно-бредовые переживания и астеническая спутанность нередко осложняются галлюцинациями, делириозными и оней-роидными эпизодами. У одних больных течение психоза эпизодическое, у других — затяжное. Исход психоза выражается в явно органическом дефекте на фоне уже имеющихся интеллектуальных нарушений. У некоторых больных психоз, по-видимому, провоцируется инфекционными или соматическими заболеваниями. Почти у всех больных до психоза обнаруживается грубая органическая неполноценность мозга. В отличие от пфропфшизофрении центральное место в картинах описываемых психозов занимают глубокие нарушения «витальной» эмоциональности и сознания. Уже с самого начала болезни у них возникает немотивированная глубокая тревога, на фоне которой вскоре появляются неоформленные, отрывочные, бредовые переживания. Эти состояния вскоре сменяются нарушениями сознания: делирием или онейроидом. У некоторых больных эпизоды психоза возникают после инфекционных или соматических заболеваний. Однако против их инфекционной или соматической этиологии говорит то, что, во-первых, примерно у половины больных и до психоза имелась грубая органическая неполноценность мозга, а во-вторых, почти у всех больных психозы протекают в форме многих приступов.
Основные клинические особенности «олигофренного» психоза при стенической форме умственной отсталости те же, что и при астенической форме. В клинической картине преобладают расстройства сознания, аффективные нарушения и астеническая симптоматика. Исход психоза при этой форме умственной отсталости обычно благоприятный — на фоне уже имеющегося умственного дефекта не появляются какие-либо стойкие дополнительные психические нарушения. Таким образом, «олигофренный» психоз при этой форме кратковременен и протекает благоприятно.
Эти психозы у детей с астенической формой умственной отсталости встречаются в два раза реже, чем кратковременные психогенные реакции. Почти у всех больных преобладает депрессия, редко — ипохондрическая симптоматика, сочетающаяся с тревогой или астенией.
Депрессия у этих детей, как правило, сопровождается тревогой и раздражительностью. На этом фоне возникают нестойкие идеи отношения, малоценности и отрывочные слуховые галлюцинации в форме окликов. Иногда наблюдается и псевдодеменция.
Проиллюстрировать это можно следующим примером.
От третьей беременности, во время которой мать перенесла ушиб живота. Роды в асфиксии. До года перенес корь. Развивался с задержкой. Всегда был вялым, медлительным, утомляемым, ни в чем не проявлял своей инициативы, никогда ясно не выражал своих желаний. Интересов не было никаких, лишь пассивно выполнял требования окружающих. Начав обучение в коррекционной школе, справлялся с учебой плохо. Арифметикой занимался по особой программе. Русский язык осваивал с трудом. Устные предметы усваивал несколько лучше. После внезапной смерти отца стал еще более заторможенным. Часто сидел в застывшей позе, полностью утратил продуктивность работы в классе. Дома плохо ел и спал, стал вспыльчивым, легко раздражался, ссорился, часто плакал, вспоминал отца. В больнице в первое время был крайне заторможенным, отказывался от еды, совершенно ничем не интересовался, все дни просиживал в скорбной, согбенной позе. Часто плакал, на вопросы отвечал односложно, вспоминал отца («Жалко папу»). Постепенно, спустя четыре месяца лечения в больнице, стал живее, начал посещать класс, общаться с некоторыми больными. Вернулось обычное для него поведение — недостаточно инициативное, требующее постоянного побуждения. Мальчик моторно неловок, повышен мышечный тонус в конечностях.
Катамнез спустя три года показал, что подросток закончил 8 классов коррекционной школы и работает в лечебно-трудовых мастерских.
Описанный депрессивный синдром, несомненно, психогенного происхождения. У подростка с астенической формой умственной отсталости, отличавшегося вялостью, заторможенностью, в связи со смертью отца развилась длительная психогенная депрессия с астеническими и дистимическими явлениями.
Описанные состояния — патологические реакции либо на тяжелые внезапные потрясения, либо на постоянные житейские трудности (смерть родителей, переживание опасности утопления, сочетание семейных и школьных неприятностей и т. п.) — при других формах умственной отсталости встречаются реже.
У детей с астенической формой умственной отсталости токсико-ин-фекционные психозы могут вызываться ангиной, гриппом, пневмонией, лечебными препаратами (акрихином). Они проявляются расстроенным сознанием в форме мерцающей астенической спутанности с галлюцинациями и бредом или с элементами онейроида и делирия. Продолжительность этих синдромов не превышает 1-2 недель, и лишь иногда наблюдается периодическое течение.
Примером может быть история болезни, приведенная ниже.
Сведений о родителях и о ее раннем развитии нет. С первого класса обучается в коррекционной школе. Одни предметы осваивала лучше, чем другие. Всегда неустойчивая, возбудимая, подвижная, суетливая, общительная, легко истощаемая. Из-за своего беспокойного поведения дважды госпитализировалась с диагнозом астенической формы умственной отсталости. В соматической больнице, где была в связи с катаром верхних дыхательных путей и температурой 38 градусов, возникло двигательное беспокойство, кричала, металась, просила помощи. Была переведена в психиатрическую больницу. Там в течение 10 дней наблюдалась астеническая спутанность — «мерцание» не очень глубоко расстроенного сознания. Была тревожной, временами обознавалась в лицах, отказывалась от еды и питья, высказывала отрывочные идеи отношения и воздействия («травят», «делают вред», «действуют аппаратом», «действуют гипнозом»). Были также нестойкие ипохондрические высказывания: «кружится голова», «болит сердце», «колет сердце». Однако после быстрого выхода из этого состояния наблюдалась выраженная астения, слезливость, капризность, утомляемость. На фоне психической слабости в течение последующего месяца несколько раз отмечались продолжавшиеся в течение нескольких часов эпизоды астенической спутанности. После выздоровления никаких стойких последствий перенесенного психоза обнаружено не было.
В другом примере у мальчика с дисфорической формой умственной отсталости, в связи с перенесенной дизентерией, на фоне ненарушенной ориентировки развился псевдогаллюциноз. По симптоматике он напоминал синдром психического автоматизма, но из-за своей нетипичности имел сходство и с явлениями насильственности. Эти особенности также, катаплектические явления, отрывочные ипохондрнические дрические идеи и мысли о «предвидении», делали анализируемый случай отличным от тех «олигофренных» психозов, которые наблюдались у детей с астенической умственной отсталостью. Периодический характер течения, благоприятный исход психоза, без явлений нарастающего дефекта, и отсутствие других признаков шизофрении позволяют ее отвергнуть, даже несмотря на указанное своеобразие психической картины.
ЧАСТОТА ПСИХОЗОВ У УМСТВЕННО ОТСТАЛЫХ ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ
С РАЗНЫМИ КЛИНИЧЕСКИМИ ФОРМАМИ
Судить о частоте возникновения разных психозов и их особенностях у умственно отсталых детей возможно лишь с учетом их принадлежности к той или иной клинической форме.
Так, по нашим данным, общее количество умственно отсталых детей с астенической формой умственной отсталости, заболевших психозами, составляет 62% от всех умственно отсталых детей с психозами. В их число входят 27,8% больных с реактивными состояниями, 13% — с психогенным психозом, 27,8% — с «олигофренными» психозами, 11,1% — с маниакально-депрессивным психозом и 9,3% — с пфропф-шизофренией. Из общего числа девочек с психозами было больше половины (57%), а мальчиков — заметно меньше (43%). Число больных с психозами среди детей с этой формой отсталости почти в три раза больше, чем среди детей со стенической формой, и в шесть раз больше, чем среди детей с атонической формой. Если соотнести столь значительную частоту психозов со сравнительной редкостью астенической формы, то становится ясно, что психические нарушения при ней предрасполагают к возникновению психозов.
Число встречающихся случаев психозов у детей и подростков с атонической и дисфорической формами умственной отсталости невелико (10% и 5% соответственно), что в четыре раза меньше, чем при астенической форме. Среди них большинство составляют мальчики. У детей с атонической формой умственной отсталости наблюдаются кратковременные психогенные реакции, психогенные психозы, «олигофрен-ные» психозы, маниакально-депрессивный психоз и шизофрения.
У детей и подростков с дисфорической формой умственной отсталости наблюдать психозы удается редко (4,6% случаев). Среди них — приступообразно-прогредиентная шизофрения и «олигофренные» психозы.
На долю наблюдавшихся нами детей со стенической формой психического недоразвития приходится 23% психозов. У девочек со стенической формой умственной отсталости психозы встречаются в два раза чаще, чем у мальчиков с этой же формой. В то же время, если судить по поступлению в психиатрическую больницу, в девять раз больше, чем детей с астенической формой, и почти в 13 раз больше, чем детей с атонической формой. При этом следует помнить, что число психотических больных в этих группах соответственно равно — 62% и 10,3%. У детей со стенической формой умственной отсталости отмечаются единичные случаи психозов. Они чаще проявляются в виде кратковременных психогенных реакций, да и то возникающих лишь у недостаточно эмоционально сбалансированных субъектов. Среди явных психозов хотя и редко, но встречаются психогенные, инфекционные, «олигофренные» и маниакально-депрессивные психозы, а также шизофрения. Психогенные психозы в форме депрессии с раздражительностью и идеями малоценности или тревожных состояний с истерическим поведением наблюдаются в исключительных случаях. Возможно, примерно равное число развернутых психозов и неоформленных кратковременных психогенных реакций, в отличие от явного преобладания выраженных психозов в других группах (соответственно при астенической форме как 8 : 1 и при атонической форме как 3,5 : 1), зависит от лучших компенсаторных возможностей у детей со стенической формой умственной отсталости.
Примером психического расстройства может служить краткая выписка из истории болезни. У девушки 16 лет со стенической формой умственной отсталости в связи с неспособностью освоить школьную программу и репрессиями со стороны родителей развилось депрессивное состояние с идеями малоценности и суицидальными намерениями. В отличие от больных с астенической формой депрессия была менее глубока и сочеталась с элементами дистимии.
Инфекционные психозы (например, гриппозные) протекают длительно с тревожными, деперсонализационными и сенестопатически-ми переживаниями. Токсиксические психозы (при отравлениях) крат-ковременны, проявляются в форме оглушенности.
У детей со стенической формой шизофрения встречается крайне редко, протекает приступообразно-прогредиентно и проявляется тревожно-бредовой симптоматикой.
ПСИХОЗЫ, ВОЗНИКАЮЩИЕ НА ФОНЕ ТЯЖЕЛЫХ СТЕПЕНЕЙ УМСТВЕННОЙ ОТСТАЛОСТИ
Психозы наблюдаются, как правило, у легко умственно отсталых индивидов. Психотические же расстройства, возникающие на фоне более тяжелых степеней недоразвития, распознаются с большим трудом, поэтому известны меньше. Однако давно описаны «примитивные кататонические психозы идиотов», «личиночные психозы идиотов», которые развиваются у умственно отсталых с IQ не выше 30 (Мас-Gillivroy R. С, 1956). У детей с атонической или астенической формой умеренной или тяжелой умственной отсталости, органического гене-за, возникновение экзогенных, «олигофренных» психозов, пфропф-шизофрении происходит чаще в пре- или пубертатном возрасте. Психозы обычно провоцируются инфекциями или психотравмирующими обстоятельствами. В клинических картинах преобладают тревожные, кататонические, иллюзорно-галлюцинаторные симптомы, расстройство сознания (делирий, астеническая спутанность), двигательная ра-сторможенность, агрессия и т. д.
Психопатологические особенности расстройств у тяжело умственно отсталых детей и подростков характеризуются аффективными расстройствами (дисфорией, тоскливостью, агрессивностью, депрессией), отличающимися рудиментарностью, неразвернутостью психотической симптоматики и их грубостью. В случаях прогредиентности процесса наступает быстрый распад имеющихся навыков (Фец И. Д., 1970).
Герасимова Э. В. и Коцюбинский А. П. (1976) показали, что у детей и подростков на фоне имбецильности возможно развитие различных эндогенных и экзогенных расстройств. Здесь мы приводим истории болезни из их работы.
Двоюродный брат матери болен маниакально-депрессивным психозом. Родители пожилые, ребенок от третьей беременности. Родился преждевременно (на 3 недели), в асфиксии, с обвитием пуповины вокруг шеи. Из-за явлений резус-конфликта через двое суток после рождения производилось обменное переливание крови. На первом году жизни стали заметными явления хореоатетоза. Развивался с выраженной задержкой психомоторного развития. Ходить начал в два года. К трем годам появились отдельные слова, к 12 годам начал читать по слогам, считать до 10. Лишь к 7 годам приобрел элементарные навыки самообслуживания. В том же возрасте впервые находился в детской психиатрической больнице, где обнаружено снижение интеллекта до уровня выраженной имбецильности, отмечена нецеленаправленность поведения, суетливость, затрудненность концентрации внимания. В дальнейшем больной продолжал находиться дома, был ласков с родителями, привязан к ним, послушен. В 14-летнем возрасте был определен во вспомогательную школу (имбецильный класс), много и с трудом занимался с помощью родителей, как в школе, так и дома. Через месяц стал посещать школу, неохотно, проявлял негативис-тические тенденции, а вскоре стал совершенно неконтактным, злобным, временами двигательно беспокойным, агрессивным, импульсивным, громко кричал, открыто онанировал. В таком состоянии вновь был госпитализирован в детскую психиатрическую больницу, где находился 2 месяца. При поступлении обращал на себя внимание массивной кататонической симптоматикой: гримасничал, беспричинно смеялся или плакал, был возбужден, беспокоен (не мог усидеть на одном месте, укладывался в чужие кровати), импульсивен, агрессивен, негативистичен. Производил стереотипные движения руками, имитируя одни и те же элементарные операции. Контакт с больным практически отсутствовал. Временами он спонтанно произносил отдельные звуки, слоги. Не спал по ночам, отказывался от еды, разбрасывал ее. Постепенно кататоническая симптоматика сгладилась, хотя и не ликвидировалась. Отмечался избирательный контакт с окружающими, при побуждении со стороны матери выполнял ряд конструктивных заданий, писал под диктовку, произносил короткие фразы, хотя хуже и в меньшем объеме, чем до психотического состояния. В дальнейшем стал спокойным, совершенно пассивным и бездеятельным, с элементами негативизма и импульсивности (временами бессмысленно хватал лежащие рядом предметы). Себя не обслуживал.
Таким образом, у больного с атонической формой имбецильности под влиянием психологически спровоцированного перенапряжения адаптивных процессов в пубертатном возрасте развилось психотическое состояние, характеризующееся изменением поведения (агрессивностью, нарушениями контакта с окружающими (отказом от еды, нарушениями сна), обилием кататонических включений (гримасничанием, нелепым возбуждением, негативизмом, стереотипиями) с последующим частичным распадом имевшихся навыков самообслуживания, форм поведения, атакже развитием выраженного апато-абули-ческого дефекта с избирательным контактом и рудиментарными кататоническими и негативистическими включениями.
Описываемое состояние имеет определенное сходство с «примитивным кататоническим психозом идиотов». Однако, как нам кажется, диссоциация клинико-психопатологической картины прогредиентно-го психоза, особенность формирующегося дефекта дает возможность рассматривать данные проявления в рамках пфропфшизофрении. Специфической особенностью является подострое начало, явное превалирование кататонических картин, быстрое появление дефицитарной симптоматики.
Отец злоупотреблял алкоголем, ушел из семьи. Мать умственно отсталая. Больной от 2-й беременности, на пятом месяце которой после падения отмечались явления сотрясения мозга. Роды длились около суток, был длительный безводный период. Родился в асфиксии. Ходьба с полутора лет, отдельные слова после 2 лет, медленно набирал словарны
